CC BY
163
и пароксизмальные состояния
DOI: 10.17749/2077-8333.2020.12.1S.S23-S40
ISSN 2077-8333 (print) ISSN 2311-4088 (online)
ЭЭГ при генетических генерализованных эпилепсиях
Ноговицын В.Ю.1, Шарков А.А.2
1 Европейский Медицинский Центр (ул. Щепкина, д. 35, Москва 129090, Россия)
2 Обособленное структурное подразделение «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации» (ул. Талдомская, д. 2, Москва 125412, Россия)
Для контактов: Ноговицын Василий Юрьевич; e-mail: drwn@mail.ru
X
к с ф s
х
о ф
J
а
ф S S о х
К Y
С <Л
11 i О ±
5 ®
V о
т 'S
« ,Е
х ..
¡3 ¡E
ф с 2 Ú
РЕЗЮМЕ
Генетические, или идиопатические генерализованные эпилепсии (ГГЭ, или ИГЭ) включают в себя детскую аб-санс-эпилепсию (ДАЭ), юношескую абсанс-эпилепсию (ЮАЭ), юношескую миоклоническую эпилепсию (ЮМЭ), эпилепсию с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами (ИГТКП). Цель. Охарактеризовать возможности электроэнцефалографии (ЭЭГ) для диагностики различных форм генетической генерализованной эпилепсии.
Материалы и методы. Выполнен анализ данных литературы из Pubmed, Google Scholar. Кроме этого, систематизированы собственные наблюдения и клинические случаи.
Результаты. В статье приведены данные морфологии и топографии спайк-волновых разрядов, а также других паттернов ЭЭГ при ГГЭ - полиспайковая активность, фотопароксизмальный ответ, затылочная интермиттиру-ющая ритмичная дельта-активность (англ. - occipital intermittent rhythmic delta activity, OIRDA), чувствительность к закрыванию глаз и скотосенситивность (англ. - fixation-off sensitivity), генерализованная пароксиз-мальная быстрая активность (англ. - generalized paroxysmal fast activity, GPFA), а также эпилептиформные К-комплексы, выделение которых в самостоятельный паттерн рядом нейрофизиологов подвергается сомнению. Детально рассматриваются различия интериктальной и иктальной активности при ГГЭ, приводятся модификаторы информативности электроэнцефалограммы. Рассматривается морфология атипичных черт при ГГЭ. Рассмотрена роль ЭЭГ в дифференциальном диагнозе ДАЭ, МАЭ, ЮМЭ, ИГТКП с описанием типичных, атипичных признаков, сценариев исследования и критериев диагностики для каждой из форм. Заключение. Типичные ЭЭГ-корреляты ГГЭ существенно упрощают дифференциальный диагноз электроклинических синдромов. Существуют «неклассические» особенности ЭЭГ при ГГЭ, не противоречащие диагнозу. Для выявления особенностей распределения эпилептиформных разрядов предпочтителен ЭЭГ-видеомониторинг с включением ночного сна, с применением стимулов нескольких модальностей. Неправильная трактовка ЭЭГ опасна для пациента.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА
Генетическая генерализованная эпилепсия, ГГЭ, идиопатическая генерализованная эпилепсия, ИГЭ, электроэнцефалография, ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг, затылочная интермиттирющая ритмичная дельта-активность, чувствительность к закрыванию глаз, скотосенситивность, детская абсанс-эпилепсия, ДАЭ, юношеская аб-санс-эпилепсия, ЮАЭ, юношеская миоклоническая эпилепсия, ЮМЭ, эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, ИГТКП.
Статья поступила: 12.11.2019 г.; в доработанном виде: 23.12.2019 г.; принята к печати: 13.05.2020. Представление на научном мероприятии
Данный материал был представлен на XVIII Российском Конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» на симпозиуме «Прогресс и проблемы детской эпилептологии в XXI веке. Особенности диагностики и ведения детей с генетическими генерализованными эпилепсиями» (23 октября 2019 г., Москва, Россия).
а<0 ® "
S +
í с
а Ф
u я
0 Ф
я а
X м
1 É * р
0 >
« 5 =
ш *
* и
I- о
í i
1 £
а а
® с
Ев ф
н а
® л
х 0
а о
И
s i
i о i* X
й
EPILEPSY
„2020„yoi^.12.(lS)____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________a!dPSŒ™
Конфликт интересов
Симпозиум и публикация финансировались компанией Eisai. Авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации. Для цитирования
Ноговицын В.Ю., Шарков А.А. ЭЭГ при генетических генерализованных эпилепсиях. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2020; 12 (1S): S23-S40. DOI: 10.17749/2077-8333.2020.12.1S.S23-S40.
EEG in genetic generalized epilepsies
Nogovitsyn V.Yu.1, Sharkov A.A.2
1 European Medical Center (35 Shchepkina Str., Moscow 129090, Russia)
2 Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University (2 Taldomskaya Str., Moscow 125412, Russia)
Corresponding author: Vasiliy Yu. Nogovitsyn; e-mail: drwn@mail.ru
SUMMARY
Genetic, or idiopathic, generalized epilepsies (GGEs or IGEs) includes childhood absence epilepsy (CAE), juvenile absence epilepsy (JAE), juvenile myoclonic epilepsy (JME), and epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone (GTCS-a).
Aim. to characterize the capabilities of electroencephalography (EEG) for the diagnosis of various forms of genetic generalized epilepsy
Materials and methods. Literature data in Pubmed, Google Scholar was analyzed. In addition, own observations and clinical cases were systematized.
Results. The article presents the data of morphology and topography of spike-wave discharges, as well as other patterns of EEG in the GGE - poly-spike activity, photoparoxysmal response, occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA), fixation-off sensitivity and generalized paroxysmal fast activity (GPFA), as well as epileptiform K-complexes, the allocation of which in an independent pattern is questioned by a number of neurophysiologists. The differences between interictal and ictal activity in the GGE are discussed in detail; electroencephalogram (EEG) informativity modifiers are considered. The morphology of atypical features in the GGE is considered. The role of EEG in the differential diagnosis of CAE, JAE, JME, GTCS alone with the description of typical, atypical features, study scenarios and diagnostic criteria for each form are considered.
Conclusions. Typical EEG features of GGE significantly simplify the differential diagnosis of electroclinical syndromes. There are "non-classical" features of EEG in the GGE, which do not contradict the diagnosis. To reveal the peculiarities of epileptiform discharges distribution, video EEG monitoring with night-time sleep and the use of several modality stimuli is preferable. Incorrect interpretation of EEG is dangerous for the patient.
KEY WORDS
Genetic generalized epilepsy, GGE, Idiopathic generalize epilepsia, IGE, electroencephalography, EEG, video-EEG-mo-nitoring, occipital intermittent rhythmic delta activity, OIRDA, childhood absence epilepsy, CAE, juvenile absence epilepsy, JAE, juvenile myoclonic epilepsy, JME, generalized tonic-clonic seizures alone, GTCa.
Received: 12.11.2019; in the revised form: 23.12.2019; accepted: 13.05.2020.
Meeting Presentation
This material was presented at the XVIII Russian Congress "Innovative Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery" in the symposium "Progress and Problems of Children's Epileptology in the XXI Century. Features of Diagnostics and Management of Children with Genetic Generalized Epilepsy" (23 October 2019, Moscow, Russia).
Conflict of interests
The symposium and the publication funded by Eisai. The authors contributed equally to this article. For citation
Nogovitsyn V.Yu, Sharkov A.A. EEG in genetic generalized epilepsies. Epilepsiya i paroksizmal'nye sostoyaniya / Epilepsy and paroxysmal conditions. 2020; 12 (1S): S23-S40 (in Russ.). DOI: 10.17749/2077-8333.2020.12.1S.S23-S40.
к
к «
X
u «
J
a
«
S S о
X
u Я
о «
я а
X м
¡í
2 т
о >
« 5
и
® S * £
I- о
SI
il
..
® С M ф
н а X 0
а о
И s i ¡I
¡4
X
â
и пароксизмальные
KSSSSSSSSSSSm состояния
ВВЕДЕНИЕ / INTRODUCTION
Генетические (идиопатические) генерализованные эпилепсии (ГГЭ, или ИГЭ) в классическом виде представлены четырьмя основными признаваемыми Международной Противоэпилептической Лигой (МПЭЛ) (англ. - International League Against Epilepsy, ILAE) синдромами: детская абсанс-эпилепсия, юношеская аб-санс-эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами [1,2]. Менее частые формы, такие как синдром Дживонса, эпилепсия с фантомными абсансами, безусловно, также имеют свои особенности ЭЭГ, но в данном обзоре будут представлены общие характеристики самых распространенных синдромов, упомянутых на официальном сайте ILAE.
Классическая картина ГГЭ, которые составляют 15-20% всех форм эпилепсии, характеризуется генерализованными приступами, генерализованной спайк-волновой активностью с частотой 3 Гц на ЭЭГ, при этом МРТ головного мозга нормальна или неспецифична [3]. Замедление фоновой активности противоречит диагнозу ГГЭ и свойственно другим синдромам - эпилептическим энцефалопатиям, про-
грессирующим миоклонус-эпилепсиям (ПМЭ). Нужно помнить, что фоновая активность зависит от состояния во время записи ЭЭГ (дремота, сон, выполнение функциональных проб, в первую очередь гипервентиляции) [4].
ХАРАКТЕРНЫЕ ПАТТЕРНЫ ЭЭГ / SPECIFIC EEG PATTERNS
Типичные для ГГЭ спайк-волновые разряды 3 Гц впервые описал в 1935 г. Gibbs с соавт. (рис. 1) [5]. Типичная активность с частотой 3 Гц более характерна для детской абсансной эпилепсии (ДАЭ), около 3,25 Гц - для юношеской абсансной эпилепсии, а частота свыше 3,5 Гц - для юношеской мио-клонической эпилепсии. В структуре разряда максимальная частота отмечается в начале, после чего отмечается постепенное замедление активности [6].
Морфология и топография спайк-волновых разрядов
ЭЭГ при ГГЭ характеризуется регулярными билатерально синхронными спайк-волновыми комплексами частотой от 3-3,5 Гц до 4-5 Гц, возможна комбинация
х к с ф s
2
о ф
J
а
ф S S о а
к \
с <л
11 ё о ±
5 ®
V о
« ,Е х ..
¡3 ¡Е
Ч
ф Е
2 с
ф «
= 1Я
= 5
™ А
8.3 £ ">
s +
^ с
а Ф
u я
0 Ф
я а
X м
1 *
2 р
0 >
« 5
= ^
® х
* I
I- о
5 I
1 1
а а
® is
м ф
н а
х 0
а о
И
S I
I о
X
а
Рисунок 1. Спайк-волновые разряды 3 Гц, характерные для идиопатических генетических эпилепсий. Figure 1. 3 Hz spike-wave discharges typical for idiopathic genetic epilepsies.
^Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su S25
комплексов «спайк-» и «полиспайк-волна». Постоянство периодичности и морфологии характерны в первую очередь для ДАЭ, но в целом у 60% пациентов с ГГЭ комплексы могут быть нерегулярными. Как уже было отмечено, для ГГЭ свойственно постепенное замедление спайк-волновых комплексов в пароксизме, их амплитудное преобладание в лобных, или (реже) в теменно-затылочных областях, возможна непостоянная амплитудная асимметрия [5,7].
Программы локализации источника и количественные методы ЭЭГ указывают на вероятную генерацию разрядов в орбитофронтальной, медиальной фронтополярной, цингулярной коре [8,9].
Другие паттерны ЭЭГ при ГГЭ
Помимо классических трехгерцовых разрядов, при ГГЭ могут регистрироваться и другие паттерны, причем некоторые из них не являются эпилепти-формными.
Полиспайковая активность
Количество спайков в структуре комплекса может быть различным, например, при детской абсанс-эпи-лепсии типичен единственный спайк, а при ЮМЭ обычно появление группы спайков перед медленной волной. В примере, приведенном на рисунке 2, наблюдаются 3-5 спайков, то есть только по ЭЭГ уже можно предположить, что это ЭЭГ пациента с юношеской миоклонической эпилепсией.
Фотопароксизмальный ответ
При ГГЭ нередко может иметь место фотопароксизмальный ответ, являющийся одним из отличительных признаков некоторых форм эпилепсии (рис. 3).
Waltz с соавт. создали самую распространенную классификацию фотопароксизмального ответа [10], представленного четырьмя типами:
1. Затылочные спайки на фоне основного ритма;
2. Теменно-затылочные спайки с бифазной медленной волной;
3. Теменно-затылочные спайки с бифазной медленной волной с распространением на лобные отделы;
4. Генерализованные спайк-волны или поли-спайк-волны.
Существует классификация фотопароксизмального ответа, предложенная Kasteleijn-Nolst Trenité [11,12], однако она сложнее классификации Waltz, поэтому не получила широкого распространения.
Обращает на себя внимание (см. рис. 3) появление разрядов через 3 сек. после начала стимуляции в момент закрывания глаз. Именно сочетание фотостимуляции с закрыванием глаз должно быть обязательной частью протокола ЭЭГ, поскольку при открытых или заранее закрытых глазах фотопароксизмальный ответ может быть пропущен.
Окципитальная интермиттирующая ритмичная дельта-активность (OIRDA)
Окципитальная (затылочная) интермиттирующая ритмичная дельта-активность, (англ. - occipital intermittent rhythmic delta activity, OIRDA). OIRDA при ГГЭ характерна в первую очередь для детей с детской абсанс-эпилепсией: она встречается у 1/3 детей с ДАЭ (рис. 4).
На рисунке 4 видны ритмичные дельта-волны, симметрично возникающие в теменно-затылочных областях. Они достаточно характерны для детской
к к
с
«
я
2
о «
J
а
«
S S о а
к \
с <л
11 ё о ±
ï ® V о
т 'S « ,Е X ..
¡3 g
ч
« с & с
а<0 ® "
S +
í с
а «
Рисунок 2. Полиспайк-волновые разряды при ГГЭ.
Figure 2. Poly-spike discharges in patients with genetic generalized epilepsy.
и пароксизмальные состояния
ЭКГ
EU
Рисунок 3. Фотопароксизмальный ответ.
Figure 3. Photo Paroxysmal Response.
абсанс-эпилепсии, хотя и не патогномоничны только для нее. OIRDA не является эпилептиформной активностью, но это частая находка, которая при соответствующей клинической картине может выступать в качестве модификатора диагностического поиска.
Чувствительность к закрыванию глаз и скотосен-ситивность
Появление эпилептиформной активности возможно при закрывании глаз и потере зрительной фиксации (англ. - fixation-off sensitivity, или ското-сенситивность) (рис. 5) [13,14].
X
к с ф я
2
о ф
J
а
ф S S о х
К Y
С <Л
11 1 о ±
5 ®
V о
т 'S
« ,Е
х ..
¡3 ¡E
ф с 2 Ú
ш *
= 1Я
= 5
2Í
™ А
gS
" Ш
+
-д С а Ф
u я
0 Ф
я а
X м
1 *
2 Р
0 >
« 5
= i
ш *
* И
I- о
Í I
1 £
а а
® is
м ф
н а
® л
х 0
а о
S I
I I
¡4 x
й
Рисунок 4. Преходящие дельта-колебания в затылочной области (англ. - occipital intermittent rhythmic delta activity, OIRDA).
Figure 4. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA). Эпилепсия и пароксизмальные состояния
Чувствительность к закрыванию глаз Fixation-off sensitivity (скотосенситивность)
Рисунок 5. Чувствительность к закрыванию глаз и скотосенситивность (англ. fixation-off sensitivity [14]. Примечание. С - глаза закрыты, О - глаза открыты.
Figure 5. Eye-closes sensitivity and fixation-off sensitivity [14]. Note. С - eyes closed, О - eyes open.
Чувствительность к закрыванию глаз и скотосенситивность: чем они отличаются друг от друга? На рисунке 5 цветом выделены периоды с закрыванием глаз. Чувствительность к закрыванию глаз (англ. - eye-closes sensitivity) характеризуется появлением спайк-волновых разрядов после закрывания глаз с последующим восстановлением обычной фоновой активности при закрытых глазах. Скотосенси-тивность - появление устойчивой спайк-волновой
X
к
с
«
я
2
о «
J
а
«
S S о а
к \
с <л
11 ё о ±
ï ® V о
т 'S « ,Е X ..
¡3 g
ч
« с & с
активности в течение всего времени потери зрительной фиксации и исчезающей при ее восстановлении.
Генерализованная пароксизмальная быстрая активность (GPFA)
На рисунке 6 представлена генерализованная пароксизмальная быстрая активность (англ. - generalized paroxysmal fast activity, GPFA). Генерализованная пароксизмальная быстрая активность - паттерн с невы-
а<0 ® "
S +
^ с
а «
Рисунок 6. Генерализованная пароксизмальная быстрая активность.
Figure 6. Generalized paroxysmal fast activity, GPFA.
S28 www.epilepsia.su
Epilepsy and Paroxysmal Conditions
и пароксизмальные состояния
Рисунок 7. Атипичные К-комплексы [15]. Figure 7. Atypical K-complexes [15].
сокой специфичностью, ее роль в диагностике скорее дополнительная. Например, в ситуации с недостаточным количеством или качеством представляемой пациентом ЭЭГ обнаружение эпох с GPFA может служить вероятным признаком эпилептической природы приступов, однако для синдромального диагноза ее, конечно, недостаточно.
Эпилептиформные К-комплексы
Эпилептиформные, или атипичные К-комплексы -паттерн, признаваемый не всеми нейрофизиологами. Тем не менее это достаточно часто встречающийся графоэлемент (рис. 7). Атипичные К-комплексы, по данным литературы, могут быть выявлены у 65% больных с идиопатическими генерализованными эпилепсиями [15].
Ряд специалистов по клинической нейрофизиологии считает, что атипичных (эпилептиформных) К-комплексов не существует, а спайки в структуре К-комплексов просто наслаиваются на физиологические феномены сна. С одной стороны, это действительно недостаточно подробно описанный феномен: так, в Pubmed в октябре 2019 г. он был описан всего в 16 публикациях. Но, на наш взгляд, атипичные (эпилептиформные) К-комплексы действительно существуют и часто вызывают затруднения при интерпретации ЭЭГ, особенно врачами функциональной
диагностики, не имеющими подсказки в виде клинической картины. Этот паттерн можно расценивать как дополнительный модификатор диагностического поиска - своеобразный «спутник» типичных разрядов. За счет меньшей специфичности в сравнении с типичной спайк-волновой активностью атипичные К-комплексы требуют осторожности в клинической трактовке. Термин «эпилептиформный», видимо, не слишком удачен для подобных разрядов, так как может быть дискомфортным для пациента, особенно при отсутствии у него эпилепсии. Вероятнее всего, при накоплении статистических данных можно будет уточнить роль таких комплексов в диагностическом процессе.
РАЗЛИЧИЯ ИНТЕРИКТАЛЬНОЙ И ИКТАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ / DIFFERENCES BETWEEN INTERICTAL AND ICTAL ACTIVITY
Важно помнить, что во время записи ЭЭГ может регистрироваться как межприступная (интерикталь-ная), так и иктальная активность. Если во время записи ЭЭГ не использовался видеомониторинг, то об этом приходится догадываться только по данным ЭЭГ В первую очередь прояснить картину помогает оценка длительности и морфологии разрядов.
X
к с ф я
2
о ф
J
а
ф S S о а
к \
с <л
11 ё о ±
5 ®
V о
« ,Е х ..
¡3 ¡Е
Ч
ф Е
2 с
® " £ w
S +
^ с
а Ф
u я
0 Ф
я а
X м
1 *
0 >
« 5
= ^
ш *
* I
I- о
1 I s i
а а
® с
м ф
н а
® л
х 0
а о
И
S I
I о
X
а
При детской абсанс-эпилепсии приступы (абсан-сы) проявляются достаточно мономорфной регулярной активностью. Чаще приступам соответствуют длительные спайк-волновые вспышки продолжительностью не менее 3-5 сек. Во время таких разрядов клинически возможно определение изменений сознания. При миоклонических формах меняется и морфология, и длительность иктальных разрядов. Даже секундный разряд может сопровождаться мио-клоническими приступами.
МОДИФИКАТОРЫ ИНФОРМАТИВНОСТИ ЭЭГ / THE MODIFERS OF THE DIAGNOSTIC VALUE OF EEG
Информативность ЭЭГ определяется в первую очередь синдромом и в контексте синдрома - возрастом пациента. Так, детская абсанс-эпилепсия и юношеская миоклоническая эпилепсия имеют свои характерные особенности ЭЭГ.
Другим важным модификатором является время суток и цикл «сон/бодрствование»: днем электроэнцефалограмма может быть нормальной, в то время как только в первый час после утреннего пробуждения может появиться эпилептиформная активность и после исчезнуть до следующего утра.
Необходимо учитывать ответ ЭЭГ на лечение - при ГГЭ часто происходит нормализация ЭЭГ на фоне приема антиэпилептических препаратов.
Меняют характер ЭЭГ провоцирующие пробы -фотостимуляция, гипервентиляция, а также менее привычные пробы - например, предъявление графических паттернов - полос, клеток.
АТИПИЧНЫЕ ЧЕРТЫ ПРИ ГГЭ / ATYPICAL FEATURES IN GGE
Более чем у 90% пациентов с ГГЭ присутствуют одна или несколько атипичных особенностей ЭЭГ: например, спайк в структуре комплекса может быть малозаметным либо расположенным нетипично, ближе к вершине медленной волны. У 28% пациентов может наблюдаться амплитудная асимметрия или асинхронии в начале разрядов [16].
Фокальные разряды имеют место у 21% пациентов, это может быть фокальное начало разряда с последующим появлением генерализованного пароксизма или фокальное окончание разряда. Генерализованная пароксизмальная быстрая активность (ГПБА) выявляется у 1,9% пациентов с ГГЭ.
Пример атипичной морфологии можно увидеть на рисунке 8. В конце разряда могут регистрироваться медленные волны, на которых спайк не виден (рис. 8А). Спайки могут появляться и на разных фазах медленной волны (рис. 8B, 8С). Обычно это имеет место в течение развития пароксизма.
Достаточно часто встречается амплитудная асимметрия спайк-волновых разрядов. На рисунке 9А у пациента с ГГЭ в левом полушарии спайки хорошо выражены, в то время как справа их почти не видно. У того же пациента на других эпохах регистрируется генерализованная спайк-волновая активность (рис. 9B).
ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ / PREDISPOSING FACTORS
Провоцирующими факторами, которые стандартно применяются при регистрации ЭЭГ, являются
X
к с
V Ï
2
о «
J
а
«
S S о а
I
я
Et О и х
О
Е .
о ?
к т
с <л «Б
0 ±
1 ® « о т 'S « ,Е х ..
и g
И
« с ^
ф «
з= 1Я ■ «
N
1* а (в ф ~
® в
s f*
I*.
Tï С
а «
Медленные волны без спайков
Спайки наслаиваются на медленные волны
Рисунок 8. Атипичные черты ЭЭГ генетической эпилепсии.
В конце разряда могут регистрироваться медленные волны, на которых спайк не виден (рис. 8А). Спайки могут появляться и на разных фазах медленной волны (рис. 8B, 8С) [14].
Figure 8. Atypical features in EEG of genetic epilepsy.
At the end of the discharge, slow waves without spikes can be registered (Fig. 8А). Spikes can also appear at different stages of slow wave (Fig. 8B, 8С) [14]
?
I
о
сг "О
5 5
со о
75 йз
"О
"О
о н
о
7\ аз § -
О
о
7ч О
йз
&
со
о ^
со о а\
"О
йз *
со
"О
о
со со
йз
"О
о
йз
о
"О
о
75 о
а\
йз 75 йз
—I
йз 75
■Е &
£ 3 * ?
"О
о
со со
^ сп со
-Р^ X
оо ^
со сл о
-8-
со
со
X X
о ^
СП
СО "О
о ^ о £>
И йз "О
5 "< -
О -I
О ш
=1 тз йз
СП со
"О
йз
о "О
йз "" о О О со
-I 75
о
о ь о
"О
йз со Ь 2
"О
о
о -о
Э 75
СО
■—■ "О
о
о
йз
"О
о
X "О
И
йз
со
«81
ш " о "<
^ СП
со
5 ^
ТЗ щ
1 5
Си о
а\
-1 СО Ж
о со
X
IV) 2 IV) и
х ■ ■
IV) -о
со и
о
"О
йз о
О ш
"О
йз
ь
о 2
а\ х
"О "О
тз тз
йз со
со -1
тз ^
33 о
—I
СГ тз
^
^ тз
о
тз 5
о —I
_с о
со 33
тз
со
*
тз со
о ^
о ^
X тз
о о
& &
33 о
—I ь
_с ^
йз йз
Е 5
со —I
о
]=□ 33
со &
^ о
тз ь
СГ
СП Е
йз со
.с
СП
33 о
о о
I I
йз со
йз
33
"О
со &
33 СП СП
ь
33
5
а\ ^ г
Э со
йз "О
5 Е
в £ И м
со СП йз о
"О
о
ш ш
о
"О
75
о х
75 "О
м
&
со о
Ь 2
О "О
йз
а\ ь
5
6
м со
—I
о 33 о IV)
со о
о &
о ^
о о
—I "О
йз
1=1 ^
^ СО
х О
75 йз тз м со тз
33 &
о
X
в о тз
йз
X
со
о *
X
о
о ^
тз
со &
со ь
тз о
О "О
со
тз йз
& о X
со I о
йз
^
33 I йз
со 75
,_, ^ —1
IV) о
_1. о СП
^—1 тз X
со о
& о о —1
йз —1
75 СП
о со
^ X тз
I ^
о —1
^ —1
о ш
^ о ^
тз ь йз о
со со
& X —1
о йз о
—1 йз о ^ СП
СП ь со СГ о —1 СГ Е
I аз
X СП
о со о
о X о
—1 X о
о о\
-1 со
со о X
со ^ тз о X о ^
о\ о
—1 о
ь со
тз ^ со .
I ?
со "О ° Й
со
£ тз
2 со
тз о
тз йз X
о 5 а\ сп
м м
м
75
со о
Си СП
-с тз
со о
о аз
75 ей
тз о
в йз
—I
О тз о
со со о ^
со "
"Э
ТЗ
йз Е -8- §
£ =
о со
сл X
тз ^
и -
со
г о ь
!□ о тз о
йЗ
о &
со *
си
тз СП
—1 о
X тз о
-1 ^
йз тз
X со ^ о о ^ со СП
о со
тз о
со —1
&
о
—1 СП
СП ^
со &
X со
X о
о -8-
СП тз
о йз -1
СП
тз со
со X
г —1
33
ш
ш
"Р 75
СП о
^
& со о о ^ СГ 5 —1 со
X тз
X
—1
о 5
Ь =1
со йз
о тз
о зз
о о
СП тз
в
0 тз
1
о
йз 75
О &
0
а\
1
о -1 о
со тз
тз
йз *
со ь
йз
ё -
О 75
СО "О
ТЗ £3
СО О
СО
тз йз
со ^
со о со
^ со -—' о
^ 3
0 г СП о
в
1 -Й
С13 тз
^ тз
2 О СО СП ТЗ ЬЗ
тз о
тз
5 Е
в йз 75 —I
о тз о
о -1
тз со в
О Ь
СП 5
СО 2
_| аз
Е
со
С13 75 О йз
о
о а\ тз йз
М о
8 5
тз ^
о
^ ,—,
о сп
X ^ о
^ тз
оо
>
ш
5 >
ш
о о
аз ТЗ
со о
—I СП
^ =
г I
СО о
аз ^с йз
ь тз
йз
аз х
со
IV)
о
1 г
2 в аз ь СО со тз
Е -I
аз о
&3 тз
о
33
в о
—I
о о
33
со ®
СО йз
^ сз\
Ь §
^ СГ
сз\ I
О и
а Ь
тз _ со "
2 тз
33
тз йз со тз
33 &
о
со тз
СП
5
=1 ТЗ
о ^
СП о
^ =1
йз йз
"О
со о
о
75"
со
со 1—I-
—1 3
о
_с ^
со сл
о 1—I-
75 со
йз 33 —1 сл
со ^
о
75
& со
со
о
^ X
33 о
а СП
:—
о СП
о —1 аз
X ^
^ о
X
&
со
—1
со о
_с
о ^
^ ь
йз йз
о
СГ
33
со тз
=■ ® ° I
аз о
Яв
Е ь
йз
О &
3 ^
£ &
I I
Ъ Й й-
■о Ьз
<К С
I"!
а чо
с о.
й* Й
о
а
У =: К
2 а* I
§ &
й-
2
^ й-
<*> ^
ей
й 5"
2 'ъ'
3 Й г?
8 & а, |
^ Й; ей й-
» А ^
й-
Гй4
& а чй а
кЙ ^
к-
ей г; а
> ^ 2 та
а а.
а &
^ 5
Г> г; ^ §
а =:
а а -к г:
Г:
а
I
г: ^
а
а «
г: Я
"Б
-г:
Ч Я
п
Я о и
40
•ё
^
й я Чг
2 I
о о 2 а
^ а1
^ И ^ и
5 §
§
ж о
а
¡о
а
кЗ а 01 а г:
Я
а
О ф Ф
ф Ф Ф Ф <
"0 О "Л
NN N
ф ф ф
ф Ф ф Ф <
Н Н -п
сл со ^
т
ф ф ф
нн 3
ф & со ф ф ф
ф Ф Ф Ф <
"О О ^
NN N
Ф ф Ф
ф Ф Ф Ф <
3 -У 00 >
¡ГЧ5
¡ГЧ5 °
II
I
I
¡с«)
р
о —
^ "о ^ I о ^
ПиГ
о г ¡§
ь
о 31-
м?
6|(Л 3 9.4
& -о
СП "О
=0 со 2 1
о о
—I го "О
о
_с -I го
со о
о т;
со си
"О .с
го
со
со
"О —I
—I
со аз
"О .с со
со со —I
в
со —I о о "О
Э
со I
^ о о
о
м
—I
со "О
м ^
со м
со
со "О М -I
со м
£ & 2
со -,
£5 о §
2 СО
О Й
ы V
" п «
№ й
»!
о\ «
т
я
п й) я
¡а л
Я
«
Я »
-1 "О
0 ^ 3 о\
! з
со .
1 -
I о ■ ||
СП —1
140 5 о ^
о &
м
со -8-м ь о -1 "О
-8-
й, со ?2
>
О О
щ щ
"Л
и
»
к е
е
»
В*
Ч к
со п
=1 "О
^ м
со го 3
о ^
о &
М "О
о\
о —1
м ^
Ш со
"О ©
о
со "О
-8-
о
о
"О
м
I
О
го § -
си о
о со
IV) СГ О х
о
м о\
0 м
1
о
СО ^ "О *
О ГО со
О "О
го ^ -2
О
Ш И
И -1-£ ®
5 =1
0 "О
>< о
1 и
£ ° СВ X
о
о &
о
о\
а\ го со
° 2
и С3\ о
I О V;
О & $
м "о
X о О
I —I
I го =1
в
0
"О
1
о
и пароксизмальные состояния
Сценарии исследования
В сценарии ЭЭГ-исследования при ДАЭ необходима фиксация приступов, особенно при гипервентиляции. Если во время рутинной записи не проводилась видеозапись, нужно описать приступ со слов персонала. В момент приступа необходимо проводить тестирование сознания и запоминания событий (например, воспроизведение произнесенных персоналом цифр, слов). Для исключения миоклонических приступов целесообразна запись ЭМГ с дельтовидных мышц.
Чаще всего для диагноза достаточно рутинной ЭЭГ бодрствования. Длительный ЭЭГ-видеомониторинг при ДАЭ часто избыточен.
Запись сна в некоторых случаях может использоваться в дифференциальной диагностике, но она не всегда нужна. При подозрении на ДАЭ обычно достаточно 15-20 мин. 2-й стадии сна.
Критерии диагностики
При типичной интериктальной и иктальной картине ЭЭГ без атипичных признаков диагноз ДАЭ может считаться достоверным, в таких случаях дополнительных исследований не требуется. Но если есть какие-либо несоответствия, например, типичная ин-териктальная ЭЭГ, но нет иктальной ЭЭГ, то тогда все-таки рекомендуется ЭЭГ с депривацией сна и неоднократной гипервентиляцией.
Если при повторной длительной ЭЭГ с адекватной гипервентиляцией абсансы отсутствуют, то, скорее всего, диагноз требует пересмотра.
Показания к пересмотру диагноза:
- отсутствие в записи приступов (абсансов);
- устойчивая иктальная и интериктальная фокальная активность с комбинацией атипичных черт;
- фармакорезистентность;
- генерализованные тонико-клонические, мио-клонические или фокальные приступы в дебюте заболевания.
Юношеская абсанс-эпилепсия
Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) при сравнении с ДАЭ вызывает больше затруднений при диагностике. На наш взгляд, имеет место довольно серьезная гиподиагностика ЮАЭ.
Типичные признаки
При ЮАЭ основная активность нормальна. Эпи-лептиформная активность представлена генерализованными спайк- и полиспайк-волновыми разрядами частотой более 3 Гц, которые обычно можно спровоцировать гипервентиляцией. Во сне эти разряды могут быть более частыми, более быстрыми и более короткими, чем во время бодрствования, при этом в их структуре возможен полиспайковый компонент.
Иктальная ЭЭГ при ЮАЭ содержит типичные абсансы, в т. ч. статус абсансов. Генерализованные
тонико-клонические приступы возможны, их коррелятом обычно является быстрая активность. Также могут иметь место миоклонические приступы, как при юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ).
Атипичные признаки
В качестве атипичного признака может рассматриваться устойчивая нерегулярность и неритмичность комплексов, исключительно полиспайковые разряды, устойчивая фотосенситивность и провокация абсансов посредством РФС и закрывания глаз, но не гипервентиляцией. Также могут наблюдаться другие типы приступов, нехарактерные для юношеской аб-санс-эпилепсии (миоклонические, тонические, атонические приступы).
Сценарий исследования
В сценарий исследования следует включать провокацию приступов гипервентиляцией, при сомнениях в диагнозе следует провести ее неоднократно до сна и после пробуждения.
Исключить миоклонии можно с помощью записи ЭЭГ в положении стоя при выполнении пробы Барре. Уточнить наличие миоклонических приступов позволяет установка миографических электродов на дельтовидные мышцы.
Депривация сна в качестве провокационной пробы может быть целесообразной. Как правило, 20-30 мин. сна бывает достаточно (15-20 мин. 2-й стадии ШЕМ).
Критерии диагностики
При типичной интериктальной и иктальной ЭЭГ диагноз ЮАЭ может считаться достоверным.
При типичной интериктальной ЭЭГ без зафиксированных приступов либо при отсутствии провокации приступов гипервентиляцией возможно дополнительное подтверждение с помощью депривации сна и повторной гипервентиляции. Если имеет место сочетание типичных и нетипичных черт ЭЭГ, в первую очередь фокальных паттернов, то тогда диагноз ЮАЭ может быть уточнен только при повторных длительных ЭЭГ-видеомониторингах.
Если абсансы не зафиксированы, имеет место фармакорезистентность или у пациента появились миоклонические приступы, подозрение на фокальные приступы, то диагноз ЮАЭ может быть подвергнут сомнению.
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Типичные признаки
Для юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) характерны нормальная основная активность, нерегулярные полиспайк-волновые разряды (обычно более трех спайков в комплексе), 3-3,5 Гц спайк-волновые разряды, быстрые спайк-волновые и по-лиспайк-волновые разряды частотой больше 4 Гц -в качестве основного критерия; провокация возможна
X
к с ф я
2
о ф
у
а
ф 2 2 О
а
к \
с <л
о ±
¡5 ®
V о
я ,Е х ..
г
Ч
ф Е с с
® "
£ ">
I * ? +
^ с
а Ф
" я
О Ф 1« а X м
2 р
и > Я 5
и * £
I- о
Н
« ж а а ® с
Ев ф
н а
® л
х 0 а о
И 81 ¡1 ¡4 х
13Й/201Э 2T14 M 940. ' 30 мй/сек,' ЭЭГ£ 15 мкВ/мм,'0.5-35 Гц. biens "Биполярная Стандартная"
Рисунок 11. Характерная полиспайк-волновая активность при юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ). Figure 11. Typical poly-spike wave activity in patients with juvenile myoclonic epilepsy (JME).
как ритмичной фотостимуляцией, так и гипервентиляцией.
Стоит помнить, что у 40% пациентов с ЮМЭ на ЭЭГ наряду с генерализованными разрядами могут быть фокальные спайки. Чаще всего они локализованы в лобных, лобно-височных областях уни- и билатерально, и это не противоречит диагнозу. Во сне спайк-волновые разряды в основном приобретают более выраженные полиспайк-волновые компоненты, они становятся более частыми, но более короткими [23].
Как правило, иктальный ЭЭГ-коррелят миоклонических приступов - это множественные спайки, короткие генерализованные комплексы полиспайк-волна (перед медленной волной может быть больше пяти спайков), чаще при пробуждении.
При абсансах такие же, как и при других абсанс-ных формах, регистрируются короткие (3-5 сек.) генерализованные спайк-волновые разряды частотой 3-4 Гц.
Возможны билатеральные тонико-клонические приступы, характеризующиеся генерализованной быстрой активностью в разной степени комбиниру-щимися с полиспайк-волновыми разрядами. Характерная ЭЭГ представлена на рисунке 11.
Сценарии исследования
Рутинную ЭЭГ желательно проводить как можно раньше утром, потому что в течение суток колеблется индекс эпилептиформной активности, и с утра после пробуждения ожидается максимальная представленность эпилептиформной активности. Целесообразна проба Барре с вытянутыми руками в положении сидя (при исследовании миоклонуса в руках) или стоя (при вовлечении мышц ног). Обязательно тестирование уровня сознания при появлении длительных спайк-волновых разрядов. При возможности следует выполнить запись во сне и повторную ГВ до сна и после пробуждения. Также значимы фотостимуляция и ЭМГ с дельтовидных мышц.
При планировании ЭЭГ-видеомониторинга целесообразна депривация сна с последующей записью как минимум 15-20 мин. 2-3-й стадий ШЕМ-сна и минимум 30 мин. после пробуждения. Также повышают информативность тестирование сознания, провокация разных модальностей (чтение, праксис, мысли), ЭМГ с дельтовидных мышц.
Наибольшей диагностической значимостью обладает запись, сделанная не во время сна, а именно в момент пробуждения. Поверхностный сон и про-
х
к ц
V
я
2
о «
J
а
«
S S о а
к \
с <л
«ё о ±
ï ® V о
т 'S •s ,Е
X ..
¡3 g
ч
« с ^
(V * = 1Я
= 5
£ i
™ А
£ m
+
Tï С
а «
u я
о «
I«11 X Ев
2 т
о >
« 5
И * £
I- о !!
il
ä. s
а а ® с
Ев ф
н а
® л
х 0
а <5
И s £
¡1 х
â
и пароксизмальные состояния
буждение - это основная провоцирующая проба, с помощью которой можно увидеть ранее не замеченные разряды и приступы. При этом мешающие спать шумы в отделении можно расценивать как вариант провоцирующей пробы, поэтому дискомфорт от недостаточного сна во время исследования можно расценить как диагностический инструмент и сообщить об этом пациенту и его сопровождающим.
Критерии диагностики
Типичная интериктальная и иктальная ЭЭГ являются основой электроклинического диагноза ЮМЭ. Если типичная для ЮМЭ интериктальная ЭЭГ есть, а ик-тальной нет, либо выявлены региональные спайки без устойчивой локализации, то диагноз ЮМЭ может считаться вероятным, но для подтверждения может потребоваться повторный ЭЭГ-видеомониторинг. Это будет аргументом для исследования с депривацией сна и пробуждением. Кроме того, для исключения прогрессирующих миоклонических эпилепсий следует исключать акционный миоклонус, когнитивные нарушения, другие типы приступов.
Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами
Еще одним типом ГГЭ является эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клониче-скими приступами. Вероятно, данная форма встречается чаще, чем диагностируется.
Типичные признаки
При данном типе эпилепсии межприступная (интериктальная) активность на ЭЭГ в целом такая же, как и при большинстве генерализованных форм. Основная активность нормальная; могут регистрироваться генерализованные спайк- и полиспайк-волновые разряды частотой больше 3 Гц; возможна провока-
ция гипервентиляцией. У 25-30% пациентов возможен фотопароксизмальный ответ. Во сне, как при ранее описанных формах возможно появление более частых, но коротких спайк-волновых разрядов. На иктальной ЭЭГ по мере развития приступа увеличивается амплитуда быстрой активности, происходит маскировка артефактами, и в разгаре приступа удается зафиксировать комбинацию ЭЭГ-сигналов и артефактов ЭМГ (рис. 12).
Сценарии исследования
Выполнение рутинной ЭЭГ у таких пациентов должно планироваться на как можно более раннее утреннее время. Следует оценить уровень сознания, так как при этой форме эпилепсии иногда наблюдаются редкие фантомные абсансы, что заставляет дифференцировать эту форму от эпилепсии с фантомными абсансами (при этой форме фантомные абсансы - доминирующий тип приступов). При возможности следует выполнить запись во сне и повторную ГВ после пробуждения. Также следует использовать фотостимуляцию и ЭМГ на дельтовидных мышцах для исключения миоклоний.
Накануне ЭЭГ-видеомониторинга целесообразна депривация сна.Следует провести гипервентиляцию, причем минимум двукратную после пробуждения, особенно при сомнениях в диагнозе и скудности данных ЭЭГ. Следует исключить другие типы приступов: дифференциальный диагноз с фантомными абсан-сами с помощью тестирования сознания при длительных спайк-волновых разрядах и с миоклониями с помощью записи ЭМГ с дельтовидных мышц.
Клинико-электроэнцефалографические критерии диагноза
Характерно наличие исключительно билатеральных тонико-клонических приступов без других ти-
х к с ф я
2
о ф
J
а
ф S S о а
К V
с <л
11 ё о ±
5 ®
V о
« ,Е х ..
s ¡Е Ч
ф Е
2 с
ф «
= 1Я
= 5
™ А
gS £ w
s +
^ с
а Ф
u я
0 Ф
я а
X Ев
1 *
0 >
« 5
= ^
ш *
* I
I- о
1 I s i
а а
® is
Ев ф
н а
® л
х 0
а о
И
s i
I i
¡4 х
а
Рисунок 12. Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами: иктальная ЭЭГ [24]. Figure 12. Epilepsy with isolated generalized tonic-clonic seizures: ictal EEG [24].
Таблица 1. ЭЭГ в дифференциальном диагнозе генетических генерализованных эпилепсий (адаптировано [25]). Table 1. EEG of genetic generalyzed epilepsies (adapted from [25]).
Показатель Детская абсанс-эпилепсия Юношеская абсанс-эпилепсия Юношеская миоклоническая эпилепсия Изолированные генерализованные тонико-клонические приступы
Частота спайк-волновых комплексов 3,3 3,2 3,9 3,6
Нерегулярные комплексы Редко В 8 раз чаще, чем при ДАЭ В 110 раз чаще, чем при ДАЭ ?
Процент полиспайков в генерализованных разрядах Бодрствование 0% Дремота 13% Сон 40% Бодрствование 0% Дремота 12% Сон 24% Бодрствование 50% Дремота 50% Сон 50% ?
Фотопароксизмальный ответ 21% 25% 83% ?
Абсансы при гипервентиляции 87% 87% 33% ?
Средняя длительность спайкволновой вспышки (сек.) 2,8 4,6 3,2 2,5
Общий индекс ЭА + +++ +++ +
x
к «
X
u «
J
a
«
S S
0 а eg к s
1
IS Et О П X Q О
к "7
С 1Л
«ё о ±
ï ® V о
т 'S is ,Е X ..
¡3 g
Ч
« с
• ÜL
ÜB «
in
пов (абсансов и миоклоний), типичная интерикталь-ная ЭЭГ с генерализованными спайк-волновыми разрядами. При уверенности в субклиническом характере всех выявленных разрядов этот диагноз может считаться наиболее вероятным. При сомнениях в анамнестической информации следует выполнить ЭЭГ-видеомониторинг аналогично сценариям для описанных выше других форм ГГЭ. Нетипичные паттерны ЭЭГ и несколько типов приступов опровергают диагноз эпилепсии с изолированными генерализованными тонико-клонически-ми приступами.
В таблице 1 сведены данные по результатам серии работ Seneviratne U. и соавт. [25]. Здесь можно отследить следующую закономерность: при оценке ГГЭ в разных возрастных периодах от детской абсансной эпилепсии к юношеской миоклонической эпилепсии нарастает частота и снижается регулярность спайк-волновых разрядов, увеличивается количество поли-спайков и становится более характерным фотопа-роксизмальный ответ. Абсансы при гипервентиляции, наоборот, чаще можно увидеть при детской абсанс-эпилепсии. И только эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами (ИГТКП) выделяется из общей картины, так как показатели морфологии и частоты комплексов при этой форме сравнительно малоспецифичны (см. табл. 1).
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ / THE DIAGNOSTIC CHALLENGES
Известна статистика гипердиагностики эпилепсии - до трети всех пациентов на приеме у эпилепто-
лога не болеют эпилепсией [26]. Генерализованная спайк-волновая активность без приступов выявляется почти у 1% детской популяции. У взрослых все виды эпилептиформной активности могут регистрироваться у 0,5% популяции. Эти цифры варьируют в разных источниках, есть и упоминания о том, что до 6% и более в общей популяции без приступов имеют эпилептиформную активность. Нам эти цифры кажутся серьезно завышенными, потому что приводившие их авторы ориентировались в основном на старые работы 50-60-х гг. прошлого века, без четкого упоминания критериев отнесения разрядов ЭЭГ к эпилептиформной активности [14]. По нашим собственным данным, примерно у 1,5% детей в здоровой популяции регистрируются доброкачественные эпилептиформные разряды детства (ДЭРД), а все остальные генерализованные разряды - намного реже [27].
Также очень важно, что интерпретация ЭЭГ может быть затруднительной, а неправильная трактовка ЭЭГ, содержащей физиологические паттерны, артефакты, встречается очень часто. Примером дезориентирующего физиологического феномена могут служить гипнагогическая гиперсинхронизация - абсолютно нормальный паттерн (рис. 13). С эпилепти-формной активностью иногда путают артефакты жевания (рис. 14).
Генерализованная эпилепсия может быть принята за фокальную. Как уже было указано выше, атипичные ассиметричные разряды вполне могут наблюдаться при генерализованных формах. Но если у пациента выявлена, например, арахноидальная киста, то возможна произвольная ассоциация данных ЭЭГ с МРТ и клиникой, и тогда ошибочно диагностируется
a
i» a te
£ m
îi
I *
S + ^ ц
a «
E *
8} и «
IS 11
X EG
^
2 P
о >
« 5
M
ш = * £
H о
SI il
a a » с
Ев ф
н a
® л
x 0 a о
H s i ¡1 ¡4 âÉ
Рисунок 15. Фокальное начало разряда. Figure 15. Focal onset of the discharge.
SECONDARY BISYNCHRONY
' v < I V
Рисунок 16. Вторичная билатеральная синхронизация (адаптировано из [30]). Figure 16. Secondary bilateral synchronization (adapted from [30]).
SO yr».
U^h^JÎ^fïZ
фокальная эпилепсия и назначают «антифокальные» препараты (карбамазепин), что чревато аггравацией приступов. Иногда может быть даже выполнено оперативное вмешательство [28,29]. На рисунке 15 показано фокальное начало разряда справа.
В других случаях, наоборот, фокальная эпилепсия рассматривается как генерализованная. Это возможно при вторичной билатеральной синхронизации (ВБС), но надо помнить критерии, которые впервые описали W. Blume и N. Pill ay [30] Согласно их наблюдениям, время распространения разряда после инициального разряда должно составлять больше 2 сек., и морфологически фокальный разряд должен быть отличен от последующего диффузного разряда. Причем триггерные спайки, предшествующие диффузно-
му разряду, должны быть идентичны фокальным спайкам той же локализации. Должно пройти достаточно длительное время для того, чтобы разряд распространился по механизму вторичной билатеральной синхронизации (рисунок 16, приведен с изменениями).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ / CONCLUSION
Таким образом, помимо типичных для ГГЭ эпиле-пиформных паттернов существуют менее специфичные «неклассические» особенности ЭЭГ, которые не противоречат диагнозу. Нетипичные проявления ЭЭГ можно рассматривать как дополнительные диагностические признаки, модификаторы диагности-
X
к s ф я
2
о «
J
а
«
S S о а
к \
с <л
«ё
0 ±
ï ® V о
т 'S я ,Е
X ..
¡3 g
4
« с
(V * = Ifl
= 5
£ í Я А
8.3
1 *
5 +
Í ц
а «
u я
о «
I« а
X м
¡í 2 Р
о >
« 5
и
ш = * £
I- о
SI
s! ..
® с
M ф
н а
® л X 0 а <5
S I
¡4
X
â
со =1
о
(О
3- "О И
в- И -
СО а =■ VI = ГО С_ □ Рп ш = ;> ГТ1 "О
ТЗ 3 С ТЗ М о гз = !Г % V Оз
Ч = ЕЕ со Э Й = = тз
' -о =1 =г о^"^ ^ й. о
о ф : тз ^ йз -3 йз
- - . „ 53 „ р
, >: о " — ^ о ®
I > §
о.
з Й У .
аз • о "
■ си <о о —
< со —
СлЗ
СлЗ СЗ
I
а-;_ Й к. <
5- £ ш- в £
£1 гт, ~
=г. аз - ■ >
о = сл гп и
га о _
б (л
. тз — й в- У, < "2
о ^ 8 § ^ ^ з о_ СП - ^
2 У, X -ё 2.
СО — ■ ^ =: йз
=: йз .— 0 И
£
_. ^ О ¡5.
ГТ1 К. о'
■е. о
I- 5! 5>
- - ^ со
■с- о о -о
« э зг ==
--Й О) о Й о 51
.СО СЛ ^ ^^ со
.со ^ 5 §■: § Й о.
^ О .П йз ГО
Ж -{Г ~
о- сс 5'
о — -ё"3 Зой.
ш м N О ГО
а о о аз
? 25 ? ^ Е
Р от
: со
о 2.1: ? - 5Г-§
—> о со со
ср со § Ш. 5-
3 СЗ
со о аз
°° К
со
со
, РО
Щ о : — от
со
со ■ ■ о -Я.
■ " 1Г го
аз со д: -2
: 3 <р Го = __I о
5 со
= СО
^ К 33
5. 5 ся
йз < ■
Й' С
аз
О! о
со
£73
аз
О о'
аГ =
% °
2 го
со
о
о_
о со
ЕЭЕ- ё 3' я =
^ О м 2 ® ^ СП'О
« т: сз,
сь тз 3 ф ш
£ Е -
-О д: <
— с "
^ о. аз
"Сз х
Ч- СЛ
1С!" ^ о ® Ч: о
-р ГО си -1- О -1 > ' со
05 СО - ■ СО
О —1- — О ^ 3 О "Ч СО
■ 00 со оэ со I 5
5 ^
5. ф
^ Р
со
¡43 т
О ^
го
а 3
с ® д
о тз —'1 О | „ Ю-В
ГО 9. СО ■
00 о "о —
ОО СО СЛ =7
1 Л>
го _| со -ч
со йГ о
со СО 5 л>
о! О
® со
^ ю 2.
_ь СО . . —
ГО ■ о И го 2.-55^
о 2
со го
О о.
■ Й 2:
СЛ
си
, о
Т1 о
о 40 ' О «о
о. о ® СЯ
^ о О
■ооо
СО СО
_
® а>
аз г^'
со =
а> л>
К
3'
1-5
я
»
ч ¡Я
Г) »
(/з
3 >
3. о
СЛ О СО
« О! С"
"О ®
з о-
Со 2. ^
Й" м" I-
Й ГО о. ^ £Г)
СО
со о
йз О —, "О —!
Я) й) СР
ф1< Ф м М
со ®. о о.
■43 § о.
52 5' ^ со
со ® ^ - о со •== с:
со со
> I!
С^ "О СО со 7ч Сз СГ
Ш= I Г1= э
= СП & —
■ ^ о « аз а 5
5|з »
«я- а з
® Ч о = о^-* -1
з ■ ^ — ■ 1~>
-Р ГО со
о^грсо о СО ® ^ оа ф о со ^со тз
— 2 СО — ^ ?\ч' со
со
£ о
О
= го
со >
со •
о т О.^
го о
^ со
<У> ®
аз -=.
- □ го со _ "О :
■ О ■О
о
о 23 Я о
О СО о
СО "О
оо .
-—- со
ю 2." , оо о ' оо со ,
оэ со со
сл" =
> Р Ц
а>
а>
со
О СО ^
о.
® 1-
—! СО
Ш о
5 ь
со го
СО
СГ5
■ оо о : со со
■ й!
1 ¡Эт.
э о
00 СО ОЭ со
I =
> ^
' .1=
3 »>■ м'
3 ■ со
го а ^
■«-«? = т
. О И И
!
А. а I-
" О-
^ сз
о и 5 ю Й
5 <р ® ^ «
Т1 ©
> " о"
:
о ^
>
т "О
йз О V) о
О ОЗ
3^ со
Я =1
а
сз X
^ с? '
Р §
-Ч
о. о со |
го О О -ООО ^ О со
о о ^
СО СО
СлЗ СлЗ
от
ГО СО
йз м"
СО с ГО ГО И 1
Е.
И И
К..
о
со
I. о-
"о
йз Й
: ?
I о-
1 со
11 >
щгп»
О _
3| £
1 ■ ■ ^ т
."¡.о
го го ° Ё £
"Я о 3=
тз =■ т.
Ш И О — йз
= Сз СО
Й г'
У? з со
оо 2. со
о о 5 ___ со о.
^ СО
^ О "О.
г-(- со"
| го о о
I 2
■ -ч :"соё
-ч
| о
1 I го сл
о з
•5'
оо <. о
СО о ^
Со СО ^ ГТ,
- "О о ^
Со — со о-
со - —
со
со
' со
со
—^ СО со СО
§ В:
N
СО со
-5?
» о ^ 3
Е-5? 1.1
о 143 2 =3
о — =Г Го 3 О йз ТЗ -ГТ
со со ч ^
- ■ СО ГО СО о СлЗ СЛ г-^-
~ ^ йЗ О СО
^ о' га "о
^ 2 < - °
с: йз ■ ^ Е.
^ д го сл йз
^ ^ =Г =
СО | § ^
^ §. Е 5
о о со о
со го со о о ®
—'- 3
со -ч со
го ¿з оэ Ы I 2
Ф « О Ф Ф
со Сэ сг о со -о со О -п ^ т
О "О СО Л> ® со со о
; -о ~о го со
со со ® со-
о
=3
>
0 СО ст N1 с
1 < О-" н
оо ^ о —1- о СО Я — «О -о
СО бо "
о аг
Й ®
ОЭ со
! о
о 3 о о ^ сх со ^ -л ~« < лэ аз -О ^
О о 3 - ■ аз" о о —1. сз- о
О^ - =
оэ \ со_
"Я5 Ь! ^ ®
Со со
& о
& 3
I Е
со аз
йз со ^
С^ О
О со
с Й"
сз о
с:
3
— СО
со — 3 ^
2. оз
йз
Й з
: д.
йз'
■ "Э
со о тз —| СЛ со сл 3-
I ГО О
рэ
О
з О £
СО =5 Р
э.
йз'
го - ■ СО о
со
со
КГ
"О
■О
го 5 йз йз
2 ■ 3'
■о
РО
О го
° !Й
га %
а»
СО
со
I £
00 со"
со о оо ;
к
£5
¡5 >
СП _с _с
йз аз
о —1 о
X ^ СГ ^
_с О о О -1 о
аз о —1
о —1 ^
^ о -1 о о —1 о ^ о
& йз йз
^ I
йз йз X О
-1 аз О
X I о "р
о аз ^ СП
СлЗ со о
йз п: йз ь СГ & аз
аз О
^ о "О аз X
"О & —1
"О г
аз о ь йз —1 о —1
& о
—1 йз ь "О
йз йз СГ
аз I -1
—1 О &
"О О О о
йз -1 —1 ь
—1 о аз ^с *
о аз аз
СП ь I
^ йз аз СП СП ^
о —1 "О СО
О о йз 5
—1 1
о
со о\ аз со
л -о & о йз аз
йз
ь о -1 "О йз -8-
аз
"О
о
со йз
о
о\
^ аз ^ о х -& 2 13
I сг
3 *
о &
аз
Я ™
О I
=1 О
о О
X й
СП аз ^ Ь о т аз
О
Е
^
сз\
йз
^ "О
X со
|гчз
¡гчз °
Р
¡гчз
| СЛ
(|)
I о ^
' 1> о ц т
!§
11. Kasteleijn-Nolst Trenite D., Rubboli G., Hirsch E., Martins da Silva A., Seri S., Wilkins A., Parra J., Covanis A., Elia M., Capovilla G., Stephani U., Harding G. Methodology of photic stimulation revisited: updated European algorithm for visual stimulation in the EEG laboratory. Epilepsia. 2012 Jan; 53 (1): 16-24.
12. Kasteleijn-Nolst Trenite D., Guerrini R., Binnie C. D., Genton P. Visual sensitivity and epilepsy: a proposed terminology and classification for clinical and EEG phenomenology. Epilepsia. 2001 May; 42 (5): 692-701.
13. Sevgi E. B., Saygi S., Ciger A. Eye closure sensitivity and epileptic syndromes: a retrospective study of 26 adult cases. Seizure. 2007; 16 (1): 17-21.
14. Seneviratne U., Cook M. J., D'Souza W. J. Electroencephalography in the diagnosis of genetic generalized epilepsy syndromes. Frontiers in neurology. 2017; 8: 499.
15. Niedermeyer E. Epileptiform K complexes. American journal of electroneurodiagnostic technology. 2008; 48 (1): 48-51.
16. Seneviratne U. et al. Atypical EEG abnormalities in genetic generalized epilepsies. Clinical Neurophysiology. 2016; 127 (1): 214-220.
17. Prasad M. et al. 3D movies and risk of seizures in patients with photosensitive epilepsy. Seizure. 2012; 21 (1): 49-50.
18. Wilkins A. Pattern-sensitive Epilepsy. Atlas of Epilepsies. 2010; 1093-1098.
19. El Shakankiry H. M., Kader A. A. A. Pattern sensitivity: a missed part of the diagnosis. Neuropsychiatric disease and treatment. 2012; 8 (313).
20. Furusho J. et al. A comparison survey of seizures and other symptoms of Pokemon phenomenon. Pediatric neurology. 2002; 27 (5): 350-355.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
Seneviratne U., Boston R. C., Cook M., D'Souza W. Temporal patterns of epileptiform discharges in genetic generalized epilepsies. Epilepsy Behav. 2016; 64(A): 18-25. Koutroumanidis M. et al. The role of EEG in the diagnosis and classification of the epilepsy syndromes: a tool for clinical practice by the ILAE Neurophysiology Task Force (Part 2). Epileptic Disorders. 2017; 19 (4): 385-437.
Serafini A., Rubboli G., Gigli G. L., Koutroumanidis M., Gelisse P. Neurophysiology of juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsy Behav. 2013; 28 (1): 30-39.
Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG, McGraw-Hill, 2011. Seneviratne U. et al. Can EEG differentiate among syndromes in genetic generalized epilepsy? Journal of Clinical Neurophysiology. 2017; 34 (3): 213-221.
Scheepers B., Clough P., Pickles C. The misdiagnosis of epilepsy: findings of a population study. Seizure-European Journal of Epilepsy. 1998; 7 (5): 403-406.
Ноговицын В. Ю. и соавт. Эпилептиформная активность
у детей без эпилепсии: клинико-электроэнцефалографиче-
ские корреляции. Журнал неврологии и психиатрии
им. С.С. Корсакова. 2006; 106 (6): 42-6.
Berkovic S. F. Aggravation of generalized epilepsies. Epilepsia.
1998; 39: 11-14.
Crespel A. et al. Wicket spikes misinterpreted as focal abnormalities in idiopathic generalized epilepsy with prescription of carbamazepine leading to paradoxical aggravation. Neurophysiologie Clinique/Clinical Neurophysiology. 2009; 39 (3): 139-142.
Blume W. T., Pillay N. Electrographic and clinical correlates of secondary bilateral synchrony. Epilepsia. 1985; 26 (6): 636-41.
x
к «
X
u «
J
a
«
S S о x
к \
с <л
«ё о ±
ï ® V о
т 'S я ,Е
X ..
¡3 2
ч
« с
Сведения об авторе:
Ноговицын Василий Юрьевич - к.м.н., детский невролог, эпилептолог, Европейский Медицинский Центр. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-7727-8527. E-mail: drwn@mail.ru.
Шарков Артем Алексеевич - Шарков Артем Алексеевич - научный сотрудник, врач-невролог, ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0980-2638; WoS ResearcherlD: AA0-7543-2020; РИНЦ SPIN-код: 8727-5997.
a<0 ® "
's w îi I *
S +
i ц
a «
About the author:
Vasiliy Yu. Nogovitsyn - MD, PhD, pediatric neurologist, epileptologist, European Medical Center. ORCID ID: https://orcid. org/0000-0001-7727-8527. E-mail: drwn@mail.ru.
Artem A. Sharkov - MD, Research Associate, neurologist, Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0980-2638; WoS ResearcherlD: AA0-7543-2020; RSCI SPIN-code: 8727-5997.
u я
u «
I«11
X и
I*
2 T
о >
« s
и
ш = * g
H о
SI il
а а ® с
Ев ф
н а
® л
х 0 а о
И s i ¡1 ¡4 х
â
