Научная статья на тему 'Два очага линейной склеродермии по типу "удар саблей” у одного больного'

Два очага линейной склеродермии по типу "удар саблей” у одного больного Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2262
136
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ / ЛИНЕЙНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ ПО ТИПУ "УДАР САБЛЕЙ " / LOCAL SCLERODERMA / SWORD STROKE LINEAR SCLERODERMA

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ромашкина А. С.

Представлен обзор отечественной и зарубежной литературы по вопросам линейной склеродермии по типу "удара саблей" (23 источника). Описан случай существования сразу двух очагов по типу "удар саблей"у одной больной.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

A CASE WITH TWO FOCI OF "SWORD STROKE” LINEAR SCLERODERMA

Russian and foreign publications (a total of 23) on the "sword stroke" linear scleroderma are reviewed. A patient (female) with two sword stroke foci is described.

Текст научной работы на тему «Два очага линейной склеродермии по типу "удар саблей” у одного больного»

11. Перетолчина Т.Ф. Клинико-функциональное значение изолированных и сочетанных вариантов синдрома дисплазии соединительной ткани сердца различной степени тяжести и их влияние на течение ИБС и АГ: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. — Екатеринбург; 2000.

12. Тарасенко Л.М., Непорада К.С., Скрыпник И.Н. и др. // Пат. физиол. — 2000. — № 2. — С. 17—19.

13. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. // Омск. науч. журн. — 2001. — № 16. — С. 68—70.

14. Chung Ш., Uitto J. // Dermatol. Clin. — 2010. — Vol. 28, N 1. — P. 93—105.

15. Franzke C.W., Tasanen K., Schacke H. et al. // Eur. Mol. Biol. Org. J. — 2002. — Vol. 21. — P. 5026—5035.

16. Myllyharju J., Kivirikko K.I. // Trends Genet. — 2004. — Vol. 20. — P. 33—43.

17. Pereda J.M., Lillo M.P., Sonnenberg A. // Eur. Mol. Biol. Org. J. — 2009. — Vol. 28. — P. 1180—1190.

18. Sakai L.Y., Keene D.R., Morris N.P. et al. // J. Cell Biol. — 1986. — Vol. 103. — P. 1577—1586.

19. SmithL.T. // Matrix Biol. — 1994. — Vol. 14. — P. 159—170.

20. Söderhäll C., Marenholz I., Kerscher T. et al. // PLoS Biol. — 2007. — Vol. 5. — P. 242.

21. Uitto J., Chu M.L., Gallo R. et al. // Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine / Eds K. Wolff et al. — New York: McGraw-Hill; 2008. — Vol. 7. — P. 517—542.

Поступила 23.11.11

© А.С. РОМАШКИНА, 2012 УДК 616.5-004.1-036.1

Два очага линейной склеродермии по типу "удар саблей" у одного больного

А. С. Ромашкина

Кафедра кожных и венерических болезней (зав. — проф. В.А. Молочков) ФППОВ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России

Представлен обзор отечественной и зарубежной литературы по вопросам линейной склеродермии по типу "удара саблей" (23 источника). Описан случай существования сразу двух очагов по типу "удар саблей"у одной больной.

Ключевые слова: ограниченная склеродермия, линейная склеродермия по типу "удар саблей "

A CASE WITH TWO FOCI OF "SWORD STROKE" LINEAR SCLERODERMA A.S.Romashkina

Russian and foreign publications (a total of 23) on the "sword stroke" linear scleroderma are reviewed. A patient (female) with two sword stroke foci is described.

Key words: local scleroderma, sword stroke linear scleroderma

Ограниченная склеродермия (син. локализованная, очаговая, морфеа) характеризуется локализованным поражением кожи различной степени выраженности за счет дезорганизации коллагеновых структур под влиянием целого ряда ферментативных, иммунных и биохимических нарушений [1—3].

Редкой разновидностью ограниченной склеродермии является линейная склеродермия (ЛС), которая чаще всего наблюдается у детей и подростков и составляет 48% всех форм склеродермии среди данной группы [4, 9, 12, 15].

В зависимости от клинической картины выделяют несколько вариантов ЛС: саблевидный (по типу "удар саблей"), лентообразный или полосовидный, зостериформный [5, 9, 22]. Клинически полосовид-ная склеродермия характеризуется наличием очагов, расположенных вдоль конечностей, зостериформная ЛС — очагами в области туловища по ходу нервных стволов и рефлексогенных зон Захарьина—Геда [4, 5, 12, 17, 18]. При локализации на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, очагам

Сведения об авторе:

Ромашкина А.С. — аспирант (romashkinaAS@mail.ru).

придается сходство с рубцом от удара саблей (саблевидная склеродермия) [4, 12, 17, 18].

ЛС по типу "удар саблей" в своем развитии проходит три стадии (отек, индурация и атрофия), при этом степень выраженности атрофии может быть значительной, вплоть до захвата подлежащей подкожно-жировой клетчатки с последующим развитием изъязвлений и мутиляций [5]. В первой стадии очаг поражения представлен отечным пятном розового цвета, располагающимся в области лба, в ряде случаев спускающимся на кожу щеки, носогуб-ной складки, подбородка, шеи, вызывая выпадение бровей, ресниц [11, 12, 18, 20]. Во второй стадии очаг имеет склонность к периферическому росту, а его центральная часть уплотняется, кожа становится гладкой, блестящей, не собирается в складку и имеет цвет слоновой кости. На стадии атрофии кожа в центральной части очага истончается и западает вплоть до формирования глубоких косметических дефектов в зависимости от степени поражения подлежащих тканей [5, 12]. Несколько чаще очаг переходит на

№ 3, 2012

волосистую часть головы с формированием линейной зоны атрофической алопеции [5, 12]. ЛС по типу "удар саблей" чаще локализована унилатерально [17, 22], имеются лишь единичные случаи билатерального расположения очагов [8]. Поверхностно расположенные участки ЛС регрессируют без заметной атрофии, оставляя слабовыраженную дисхромию, глубокие очаги вызывают атрофию дермы, фасций, мышц, костей [4, 17], вплоть до развития гемиатро-фии лица Ромберга [17].

При гистологическом исследовании в очаге ЛС по типу "удар саблей" на ранних стадиях процесса наблюдается отек коллагеновых волокон, периваску-лярные или диффузные инфильтраты в дерме, состоящие преимущественно из плазмоцитов, гистиоцитов, небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные изменения исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными [22].

При ЛС по типу " удар саблей" патологический процесс может захватывать подлежащие органы и ткани, вызывая изменения со стороны нервной системы, органов зрения, зубов [11, 14, 16, 18]. Неврологические изменения при данной форме склеродермии часто представлены гемипарезом, невралгией тройничного нерва, интракраниальной аневризмой, субдуральной гигромой, параличом лицевого или глазничного нервов, мигреноидными болями, эпилепсией, ипсила-теральной интракраниальной кальцификацией [6, 7, 12, 15, 19, 22]. Поражения органа зрения проявляются в виде птоза, экзофтальма, увеита, атрофии глазных мышц, гетерохромии радужки, ретробульбарных болей, иридоциклита [12, 14, 15, 19, 22]. Вовлечение в патологический процесс мышц глаза случается очень редко и может быть диагностировано лишь с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-ядерной томографии (МРТ) [18]. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс языка, что приводит к его атрофии [11, 12, 18, 20].

ЛС по типу "удар саблей" сопровождается иммунологическими сдвигами, проявляющимися в виде повышения содердания антител к односпиральной ДНК, антикардиолипиновых антител, антинуклеар-ного фактора, ревматоидного фактора, дефицита С2-компонента комплемента [12, 13, 17, 21, 23]. Уровень антител к 8е1-70, двуспиральной ДНК, антицентромер-ных антител повышен менее чем у 5% больных [23].

При наличии у больных ЛС, в том числе ЛС по типу "удар саблей", артралгий, перидонта, остео-пороза и других костных изменений, нарушений со стороны пищевода, легких, повышения СОЭ, положительного антинуклеарного фактора, антицентро-мерных антител, гипергаммаглобулинемии и других иммунологических отклонений требуется дообследование больных с целью исключения системной склеродермии [2, 10].

Мы наблюдали больную с двумя очагами линейной склеродермии по типу "удар саблей". Приводим наше наблюдение.

Больная М., 51 год, поступила в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимир-

Больная М., 51 год. Два очага линейной склеродермии по типу "удар саблей" на коже лба.

ского 08.11.10 для проведения обследования и лечения с предварительным диагнозом линейной склеродермии. Предъявляла жалобы на наличие двух очагов на коже лба, выпадение волос.

Считает себя больной с 1994 г., когда отметила появление 2 белесоватых пятен на коже лба. В течение 6 мес пятна слились в один очаг и стали распространяться на волосистую часть головы, где в области очага стали выпадать волосы. В 1995 г находилась на стационарном лечении в кожной клинике МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с диагнозом линейной склеродермии. Получала пенициллин, лидазу, трентал с положительным эффектом в виде размягчения очага. В 1999 г. заметила появления второго очага линейной формы. Очаг постепенно увеличивался в размере. До настоящего времени по поводу ЛС больше не лечилась.

Объективно состояние больной удовлетворительное. Лимфатические узлы не увеличены, отеков нет, суставы не изменены. Грудная клетка симметрично участвует в акте дыхания. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 18 в

1 мин. Относительная и абсолютная границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца ясные, ритм неправильный. Артериальной давление 120/80 мм рт. ст. Пульс 80 ударов в 1 мин. Язык не обложен, глотание свободное. Живот правильной формы, мягкий, безболезненный при пальпации. Границы печени по Курлову: 9 х 8 х 7 см, край печени мягкий, безболезненный при пальпации. Стул обычной консистенции 2 раза в сутки. Область почек визуально не изменена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Больная контактна, ориентирована во времени и пространстве. Патологических сухожильных рефлексов, чувства онемения конечностей нет.

Status localis. Кожный процесс ограниченный, подострово-спалительный, несимметричный. Локализован на коже лба, волосистой части головы. Представлен двумя продольными очагами. Первый очаг расположен по срединной линии, представлен бляшкой 17 х 1,5 см, плотноэластической консистенции, цвета слоновой кости, с четкими ровными границами. Очаг распространяется на волосистую часть головы, в области очага волосяные фолликулы отсутствуют, кожный рисунок сглажен. Второй очаг локализован по среднеглазничной линии на левой половине лба. Представлен бляшкой размером 0,9 х 0,7 см плотноэластической консистенции, с четкими ровными границами, цвета слоновой кости, по периферии окруженной венчиком гиперемии. В области бляшки кожный рисунок сглажен, волосяные фолликулы отсутствуют (см. рисунок). Кожный счет по Родману 2 балла, I степень тяжести процесса, индекс активности 3 балла, индекс склероза

2 балла. Ногтевые пластины I, V пальцев обеих стоп утолщены, желтоватого цвета, отмечается подногтевой гиперкератоз. Слизистые оболочки нормальной окраски и влажности.

Лабораторные данные. Исследование крови на гепатит В и С: HbsAg и anti-HCV не обнаружены. Анализ крови на сифилис методом иммуноферментного анализа отрицательный. Анализ крови на ВИЧ отрицательный. Общий анализ крови: Hb 140 г/л, эр. 5,04 х 1012/л, л. 5,3 х 109/л, тр. 369 х 109/л, Ht 402 л/л, лимф. 29,8%, мон. 4,1%, гранулоциты 66,1%; СОЭ 10 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий билирубин 13,3 мкмоль/л, прямой билиру-

бин 1,8 мкмоль/л, общий холестерин 7,6 ммоль/л, общий белок 78 г/л, альбумин 46 г/л, глюкоза 5,7 ммоль/л, АЛТ 39 ЕД/л, АСТ 40 ЕД/л. Протеинограмма: альбумин 47,99 г/л, а1-глобулин 4,52%, а2-глобулин 9,47%, ß-глобулины 16,44%, у-глобулины 21,58%. Гормоны щитовидной железы: ТТГ 2,77 мкЕД/мл, Т4-свободный 13,2 пмоль/л, Т3-общий 2,4 нмоль/л. Выявление антител к Borrelia burgdorferi методом иммунного блоттинга: IgM отрицательный, IgG неопределенный. Общий анализ мочи: относительная плотность 1030; реакция щелочная; белка, глюкозы, кетоновых тел, билирубина, уробилиноидов, эпителия, лейкоцитов и эритроцитов нет. Ревмопробы: антистрептолизин "О" 200 в 1 мл, С-реактивный белок и ревматоидный фактор отрицательные. Иммунологическое исследование: антинуклеарный фактор отрицательный, антитела к двуспиральной ДНК 18,7 ЕД/мл, антитела к Scl-70 0,6 ЕД/мл, антицентромерные антитела 1,9 ЕД/мл.

Широкопольная капилляроскопия: изменения в рамках синдрома Рейно.

На ЭКГ: ритм синусовый; нормальное направление электрической оси сердца. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса; зменения миокарда левого желудочка.

Рентген пищевода и желудка: акт глотания не нарушен; пищевод свободно проходим, стенки эластичные; желудок обычно расположен, натощак содержит слизь; кардиальная розетка четкая; в горизонтальном положении и положении с опущенным головным концом признаков грыжи пищеводного отверстия диафрагмы не определяется; складки слизистой желудка во всех отделах утолщены; перистальтика симметричная, умеренно выражена; достоверного утолщения стенок желудка не наблюдается; начальная эвакуация не нарушена; луковица двенадцатиперстной кишки сокращается хаотично, представляется деформированной, слизистая утолщена. Заключение: хронический гастро-дуоденит, деформация луковицы двенадцатиперстной кишки.

Консультация гастроэнтеролога: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Консультация гинеколога: менопауза; гинекологической патологии не выявлено.

Консультация ЛОР: хронический тонзиллит.

Консультация офтальмолога: дисфункция стекловидного тела.

Консультация невролога: невропатия первой и второй ветви тройничного нерва справа.

Заключительный диагноз: линейная склеродермия по типу "удар саблей"; дисфункция стекловидного тела; невропатия первой и второй ветви тройничного нерва справа; язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки; хронический тонзиллит.

Проведено лечение: пенициллин 500 000 ЕД 4 раза в день внутримышечно (в/м) в течение 10 дней; лонгидаза 3000 ЕД

1 раз в 3 дня в/м на курс 10 инъекций; трентал по 1 таблетке 3 раза в день в течение 1 мес; ксантинола никотинат по 1 таблетке 3 раза в день, курс 2 нед, аевит по 1 капсуле 2 раза в день

2 нед; троксевазин гель 2 раза в день; гипербарическая оксиге-нация, 9 процедур; фонофорез с троксевазином на очаг, 9 процедур; поляризованной свет на очаг, 5 процедур.

После проведенного курса лечения отметили улучшение со стороны кожного процесса в виде уменьшения плотности очагов, побледнения венчика гиперемии.

Обсуждение

Случай представляет интерес в связи с наличием сразу двух очагов ЛС по типу "удар саблей" у одной больной, что ранее в литературе не было описано. У пациентки также имеются изменения со стороны нервной системы (невропатия первой и второй ветви тройничного нерва), глаз (дисфункция стекловидного тела), что требует дальнейшего дообследования и

последующего наблюдения у невролога и окулиста.

Необходимо отметить, что в связи с частым вовлечением в патологический процесс нервной системы, органа зрения больные с данной патологией нуждаются в тщательном обследовании, обязательном исключении системности процесса, консультации невролога, офтальмолога, стоматолога, проведении КТ и МРТ с целью выявления скрытой патологии. Больные ЛС по типу "удар саблей" должны быть выделены в отдельную группу и обязательно находиться на диспансерном наблюдении.

ЛИТЕРАТУРА

1. Волнухин В.А. // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2002. — № 4. — С. 30—33.

2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродерми-ческие синдромы. — М.: Медицина; 1993.

3. Довжанский С.И. Склеродермия. — Саратов; 1979.

4. Молочков В.А., Кильдюшевский В.А., Карзанов О.В. и др. // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2002. — № 4. — С. 59—63.

5. Снарская Е.С., Кряжева С.С., Кузнецова Е.В. // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2009. — № 3. — С. 34—38.

6. Chung M.N., Sum J., Morrell M.J. // Ann. Neurol. — 1995. — Vol. 37. —P. 679—681.

7. David J., Wilson J., Woo P. // Ann. Rheumatol. Dis. — 1991. — Vol. 50. — P. 260—262.

8. Dilley J.J., PerryH.O. // Arch. Dermatol. — 1968. — Vol. 67. — P. 688—689.

9. Eubanks LE, McBurney EI, Galen W, Reed R. // Int. J. Dermatol. — 1996. — Vol. 35, N 5. — P. 330—336.

10. Gabrielli A., Avvedimento E.V., Krieg T. // N. Engl. J. Med. — 2009. — Vol. 360, N 19. — P. 1989—2003.

11. Goldenstein—Schainberg C., Pereira R.M., Gusukuma M.C. et al. // J. Pediatr. — 1990. — Vol. 117, N 4. — P. 581—584.

12. Holland K.E., Steffes B., Nocton J.J. et al. // Pediatrics. —

2005. — Vol. 117, N 1. — P. 132—136.

13. Hulsmans R.F., Asghar S.S., Siddiqui A.H., Cormane R.H. // Arch. Dermatol. — 1986. — Vol. 122. — P. 76—79.

14. Leitenberger J.J., Cayce R.L., Haley R.W. et al. // Arch. Dermatol. — 2009. — Vol. 145, N 5. — P. 545—550.

15. Marzano A.V., Menni S., Parodi A. et al. // Eur. J. Dermatol. — 2003. — Vol. 13, N 2. — P. 171—176.

16. Pace C, Ward S.E., Pace A. // Br. Dent. J. — 2010. — Vol. 208, N 6. — P. 249 — 250.

17. Peterson L.S., Nelson A.M., Su W.P.D. // Mayo Clin. Proc. — 1995. — Vol.70. — P. 1068 — 1076.

18. Ramboer K., Demaerel P.H., Baert A.L. et al. // Br. J. Ophthalmol. — 1997. — Vol. 81. — P. 90 — 91.

19. Stone J., Franks A.J., Guthrie J.A., Johnson M.H. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2001. — Vol. 70. — P. 382 — 385.

20. Suttorp—Schulten M.S., Koornneef L. // Br. J. Ophthalmol. — 1990. — Vol. 74. — P. 694 — 695.

21. Takehara K., Sato S. // Rheumatology. — 2005. — Vol. 44. — P. 274 — 279.

22. Unterberger I., Trinka E., Engelhardt K. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2003. — Vol. 74. — P. 661—664.

23. Zulian F., Athreya B.H., Laxer R. et al. // Rheumatology. —

2006. — Vol. 45, N 5. — P. 614—620.

Поступила 19.10.11

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.