CC BY
41
Врожденные пороки сердца
ДИНАМИКА СТРУКТУРНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ СОСУДОВ ЛЕГКИХ У БОЛЬНЫХ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ЦИАНОТИЧЕСКОГО ТИПА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА, ВИДА СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНЫХ АНАСТОМОЗОВ И СРОКОВ ИХ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ
Ю.Н. Горбатых, А.М. Волков, Т.С. Хапаев, Ю.Л. Наберухин, Е.В. Грехов, Е.В. Жалнина, A.B. Токарев, Ю.А. Латыпова, И.Э. Калинина
ФГУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Росмедтехнологий»
cpsc@meshalkinclinic.ru
Ключевые слова: гипертензионные и гиповолемические изменения, легочно-артериальное русло, системнолегочный анастомоз.
Гипоплазия легочно-артериального русла, характеризующаяся недокровотоком малого круга кровообращения, встречается при многих видах цианотических ВПС (транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек сердца, тетрада Фалло и др.) [1, 5, 6]. При гистологическом исследовании нативных легочных сосудов у пациентов с гиповолемией легочно-артериального русла отмечено схожее строение легочной ткани и сосудистого русла. Так, имеет место гипоплазия внутрилегочных артерий Ш-М порядка, вен и редкая капиллярная сеть. Стенка артерий эластического и эла-сто-мышечного типа истончена за счет всех типов волокон - эластических, мышечных и коллагеновых. Отмечается характерный для ги-поволемии вид артерий эластического и мышечно-эластического типа; одни артерии чрезмерно растянуты, другие, напротив, спавшиеся, причем стенка образует глубокие складки, запа-
дения. В части сосудов отмечается умеренное утолщение интимы. В артериях сопротивления мышечного типа резко расширен просвет и истончены стенки [2-4]. После создания системно-легочных анастомозов в легочных артериях происходит ряд существенных морфологических преобразований, обусловленных в основном новыми условиями легочной гемодинамики.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Гиповолемические изменения легочно-артериального русла оценивались по рабочей классификации [2], используемой в ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина с 1977 г., которая включает пять стадий (рис. 1). Гипертензионные изменения легочных артерий оценивались по классификации Hitt, Edwards (1958).
Всем исследуемым пациентам были созданы два основных вида системно-легочных ана-
Стадия Гиповолемические изменения в сосудах легких
I
Строение стенки артерии приближено к норме или имеет признаки незначительной гипотрофии без изменения формы просвета.
Гипотрофия стенки более заметна и в ткани легкого достаточно распространена, однако
II просвет умеренно расширен, и контуры сосудов еще остаются обычными (лишены черт извилистости).
III Выраженная и распространенная по ткани гипотрофия стенки артерий. Контуры сосудов приобретают слегка извилистые очертания, местами бухтообразны.
Значительная гипотрофия стенки, заметная извилистость контуров, атрофические нерав-
IV номерные изменения мышечного слоя, местами признаки его фиброза, а также начального очагового фиброэластоза интимы. Единичные пристеночные тромбы.
Резкая гипотрофия стенки с выраженной атрофией и фиброзом среднего слоя, значительной извилистостью контуров, ангиоматозными структурами, появлением многоствольных
V сосудов, закупоривающих просвет сосудов тромбов. Местами полипообразные выступы в просвет сосудов (организация тромбов, реканализация их, срастание пристеночных организованных тромбов).
1 - бpoнx, 2 - apтepия.
1 - пpиcтeнoчный тpoмб.
1 - «многоствольные» cocyAbl.
Рис. 1. Cтaдии гиповолємии: а - II; б - III; в - IV; г - V. O^acra по Ba4 Гизону c дoкpaшивaниeм элac-тичecкиx cтpyктyp pe30pцин-фyкcин0м, X 100 (б, в), X 400 (а, г).
1 - утолщєниє cocyдиcтoй стенки, 2 - пepивacкy-ляpный cклepoз.
1 - пepивacкyляpный cклepoз, 2 - выpaжeннoe Утолщєниє cocyдиcтoй cтeнки, 3 - интимaльный cклepoз cocyдoв.
1 - peзкoe утолщение cocyдиcтoй cтeнки, 2 - ин-тимaльный cклepoз c oблитepaциeй пpocвeтa co-cyдoв.
Рис. 2. Cтaдии гипepтeнзиoнныx изменений легоч-ныx apтepий: а - II; б - III; в - IV. O^a^a по Ba4 Гизону c дoкpaшивaниeм элacтичecкиx cтpyктyp peзop-цин-фyкcинoм,x 100 (а), х 400 (б), х 250 (в).
cтoмoзoв, выпoлнявшиxcя в HHИИПK: aopтo-лe-гочный aнacтoмoз по Baтepcтoyнy-Kyли (50) и подключично-легочный aнacтoмoз c и^ользо-вaниeм пpoтeзa из пoлитeтpaфтopэтилeнa («Gore-tex») (50). Taкoe paздeлeниe пaциeнтoв пpoизвeдeнo потому, что нeкoтopыe кapдиoxи-
рургические клиники как в нашей стране, так и за рубежом до сих пор широко применяют аорто-легочный анастомоз по Ватерстоуну-Кули, тогда как большинство хирургов отдает предпочтение модифицированному анастомозу Блэлока (анастомозу между подключичной и легочной артериями).
Согласно принятой классификации ВОЗ, больные разделены на 4 группы: I - дети грудного возраста (с 1 мес. до 1 года), II - ранний возраст (1-3 года), III - дошкольный возраст (3-7 лет) и IV - школьный возраст (старше 7 лет). Несмотря на то, что на современном этапе развития сердечно-сосудистой хирургии срок функционирования системно-легочных анастомозов обычно не превышает 1-2 лет, необходимо учесть, что в 1980-90-е годы период времени от создания межсистемного анастомоза до радикальной операции составлял в силу разных причин в среднем 5-7 лет, а иногда более 10 лет. Поэтому в настоящем исследовании анализируемый срок функционирования анастомозов не ограничен 2 годами, а составил 5 лет.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Большинство аорто-легочных анастомозов было создано у пациентов III и IV возрастной группы, а в раннем возрасте было оперировано только 6 человек, тогда как в группе подключично-легочных анастомозов наибольшее количество анастомозов приходится на ранний возраст. Кроме того, 9 пациентам анастомоз был создан в возрасте до 1 года (табл.).
Создание системно-легочных анастомозов у детей разных возрастных групп и их функционирование в течение указанных сроков находит следующее отражение в изменениях сосудов легких.
При создании подключично-легочных анастомозов в возрасте до 1 года и функционировании их в течение 6-7 мес. в большинстве случаев выявляются различные стадии гипо-волемических структурных изменений в обоих легких, но со стороны анастомоза стадия ги-поволемии была меньше. Гипертензионных изменений не наблюдалось ни в одном случае.
В группе аорто-легочных анастомозов при их функционировании в течение 1 года у части больных наблюдаются гиповолемические изменения в сосудах малого круга кровообращения обоих легких от I до III стадии в зависимости от исходного состояния сосудистого русла, но
Распределение больных в зависимости от времени функционирования анастомозов
Время функ- Группа
ционирования анастомозов, | годы II III IV
аорто-легочные анастомозы
До 1 - 1 1
1 - 3 5 2
2 - 3 5 2
3 - - 3 3
4 - - 2 6
5 и более - - 5 9
Всего - 6 21 23
подключично-легочные анастомозы
До 1 9* 8 5 2
1 - 9 4 2
2 - 3 3 1
3 - - 2 -
4 - - 2 -
5 и более - - - -
Всего 9 20 16 5
* средний период времени функционирования анастомозов, созданных в возрасте до 1 года, - 6-7мес.
со стороны анастомоза эти изменения менее выражены. У другой части больных в легком на стороне анастомоза уже видны гипертензион-ные изменения М! стадии (рис. 2, а), а в другом легком сохраняется гиповолемия Ш стадии.
В такой же возрастной группе подключично-легочных анастомозов наблюдаются аналогичные изменения, однако степень гиповолемии доходит в левом легком до IV стадии, а со стороны анастомоза гипертензионные изменения не выражены либо достигают только I стадии.
При сроке существования аорто-легочных анастомозов в течение 2 лет у части больных, как и в предыдущем случае, выявляются гиповолемические изменения разной степени выраженности без особого различия по обоим легким, что, возможно, свидетельствует о низкой функциональной способности анастомоза (гипофункция или тромбоз). У ряда больных сохраняются изменения такого же характера, как и в первом случае, с такими же невысокими стадиями структурных изменений по гипертен-зионному типу.
При подключично-легочных анастомозах через 2 года их функционирования случаи
тромбоза анастомозов встречались чаще, поэтому у больных со стороны анастомозов преобладали гиповолемические изменения до III стадии без различия по обоим легким. В случае удовлетворительного функционирования анастомозов со стороны их создания также наблюдались гиповолемические изменения, но не более кМ стадии, а у некоторых больных -гипертензионные изменения в пределах I стадии. В другом легком у большинства пациентов наблюдались гиповолемические изменения разной степени выраженности.
В случае существования аорто-легочного анастомоза в течение 3 лет и более наблюдаются структурные изменения в сосудах легких, как и в первых двух временных периодах, т. е. смешанный тип структурных изменений (гиповолемия + гиперволемия), однако появляется часть больных, у которых со стороны анастомозов выявлены четкие признаки легочной гипертензии М-Ш стадии (рис. 2, б).
При существовании аорто-легочных анастомозов более 5 лет у части больных в сосудистом русле легких сохранились гиповолемичес-кие изменения, у другой части пациентов легочная гипертензия возросла до Ш-М стадии (рис. 2, в).
Особого внимания заслуживает развитие структурных изменений легочно-сосудистого русла при функционировании обоих видов системно-легочных анастомозов более 2 лет. Определяющую роль в динамике морфологических изменений сосудов легких играет функциональное состояние системно-легочного анастомоза, причем тромбоз анастомоза не имеет столь важного значения, так как является экстренной ситуацией, предполагающей повторное создание анастомоза с контрлатеральной стороны. Важна именно гипофункция анастомоза либо вследствие частичного его тромбоза, либо в результате того, что в связи с ростом организма и, соответственно, легочной ткани анастомоз перестает кровоснабжать сосуды легких в прежнем объеме.
С учетом этого, определены два варианта преобразования структурных изменений легочно-сосудистого русла после 2 лет функционирования системно-легочных анастомозов. Если при гипофункции анастомоза в сосудах легких преобладают гиповолемические изменения, то происходит либо возврат стадий гиповолемии до исходного уровня, либо гиповолемические изменения достигают еще большей стадии (не-
благоприятный вариант), и выполнение радикальной операции сопряжено с высоким риском. Если же гипофункция анастомоза накладывается на уже имеющиеся гипертензионные изменения (но не более Ш-М стадии), то происходит постепенное преобразование стадий гипертензии до нормального уровня (благоприятный вариант).
Для выявления связи структурных изменений в легких с клиническим течением порока произведен анализ историй болезни умерших пациентов. Адекватное создание анастомоза сразу после операции улучшает клиническое состояние пациентов: уменьшается одышка, цианоз кожных покровов, возрастает толерантность к физической нагрузке и т. д. Однако большое разнообразие морфологических изменений, происходящих в сосудистом русле легких после создания системно легочных анастомозов, клинически почти не проявляется. Исключение составляют случаи развития ги-пертензионных изменений в сосудах легких III стадии. Вследствие застойных нарушений в малом круге кровообращения клинические проявления характеризуются появлением геморрагической мокроты, присоединением воспалительных заболеваний легких (пневмония, бронхит) и т. д.
ВЫВОДЫ
При функционировании аорто-легочных анастомозов уже в течение первого года у ряда больных со стороны создания анастомоза происходит перестройка сосудистого русла легких по гипертензионному типу.
Функционирование подключично-легочного анастомоза в течение 1 года не приводит к развитию гипертензионных изменений, у большинства же пациентов со стороны создания анастомоза происходит только редукция гипо-волемических изменений со снижением стадии на 1-2 порядка, строение сосудистого легочного русла приближается к нормальному.
При функционировании аорто-легочных анастомозов происходит более симметричное структурное преобразование легочных сосудов по гипо- или гипертензионному типу в обоих легких, тогда как при подключично-легочных анастомозах в большинстве случаев наблюдается большое разнообразие в стадиях структурных изменений.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1996. 468 с.
2. Есипова И.К. Патологическая анатомия легких. М., 1976. 183 с.
3. Мешалкин Е.Н., Литасова Е.Е., Власов Ю.А., Окунева Г.Н. Компенсация и паракомпенсация при пороках сердца: Сб. научных трудов. Новосибирск, 1985. С. 80-82.
4. Мешалкин Е.Н. Патология и реабилитация кровообращения и газообмена: Сб. научных трудов. Новосибирск, 1972. С. 94-96.
5. Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2005. 480 с.
6. ШарыкинА.С. Врожденные пороки сердца: рук-во для педиатров, кардиологов, неонато-логов. М.: Теремок, 2005. 384 с.
STRUCTURAL CHANGES OF PULMONARY VESSELS IN CONGENITAL CYANOTIC HEART DISEASE PATIENTS DEPENDING ON AGE, TYPE AND SERVICE LIFE OF SYSTEM-PULMONARY ANASTOMOSES
Yu.N. Gorbatykh, A.M. Volkov, T.S. Khapayev, Yu.L. Naberukhin, Ye.V. Grekhov, Ye.V. Zhalnina, A.V. Tokarev, Yu.A. Latypova, I.E. Kalinina The purpose of this study is to analyze structural/ morphological changes in cyanotic heart disease patients occurring at different stages after system-pulmonary anastomoses. A group of 100 patients with Fallot tetrade, who died in the early follow-up after definitive repair over a period from 1985 to 2005, was used as the main CHD model with insufficient blood flow in the pulmonary circuit. The results obtained demonstrate that aortic-pulmonary anastomoses more «aggressively» affect the aortic-pulmonary bloodstream causing hypertensive changes already in the first year of their service, with the latter featuring greater or lesser symmetry in both lungs. More «sparing» to the pulmonary arteries are subclavian pulmonary anastomoses. However, to properly expand the pulmonary bloodstream, it takes these anastomoses a longer time of service (1-2 years). In addition, there is a considerable spread at various stages of structural changes in both lungs.
