ДИНАМИКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ЗДОРОВЬЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ЗА 2011-2018Г Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

Раздел 9. ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

Заключение: уровень витамина D у детей и подростков с БА снижается с возрастом, зависит от места жительства и применения профилактических доз витамина D.

ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ В ЦЕНТРАЛЬНОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ РФ

Кондратьева Е.И1., Красовский С.А.1-2, Воронкова А.Ю1 .,

Шерман В.Д1 ., Жекайте Е.К1., Черняк А.В2

1ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени

академика Н.П. Бочкова», Москва

2ФГБУ «Научно-исследовательский институт

пульмонологии ФМБА России», Москва.

Цель: анализ состояния здоровья пациентов с муковисцидозом (МВ), проживающих в Центральном Федеральном округе(ЦФО) РФ.

Материалы и методы: использована база данных регистра больных МВ РФ за 2017 год. В регистр включены данные 3096 пациентов. Данные ЦФО представлены 9 регионами из 18. В ЦФО в 2017 году наблюдались 948 пациентов (468 жен, 480 муж), из них 276 (24,57%) взрослые.

Результаты: Средний возраст пациентов составил Me (IQR) 10,79 (14,69) лет, средний возраст постановки диагноза -Me (IQR) 0,5 (3,9) лет. В 2017 году выявлено 40 новых пациентов с МВ. ДНК диагностика проведена 906 пациентам (95.56%), оба генетических варианта гена CFTR определены у 91,6%, у 65 пациентов (7,17%) определен только один генетический вариант, у 11 пациентов (1,2%) мутации не выявлены. Тяжелый генотип выявлен у 659 (79,58%) больных, у 169(20,41%) — мягкий. 616 больных (66,25%) имеют хронический рост MSSA, 67(7,2%)-MRSA, 265(28,4%)- хронический рост Pseudomonas аег-uginosa. У детей Pseudomonas аег-uginosa составляет 22%, у взрослых 44% (р<0,0001). Рост Achromobacter spp выявлен у 60 больных (6,45%), у 51(5,48%) - Ste-notrophomonas maltophilia, у 50(5,37%) пациентов отмечался рост Bcc (13% среди взрослых,2.3% среди детей (р<0,0001). Микобактериоз диагностирован у 6 пациентов, АБЛА -у 20(2,15%) больных. Пневмоторакс отмечался у 6 больных, у 14 (1.5%) — легочное кровотечение, цирроз печени -у 7,09%, МЗСД диагностирован у 36 (3,87%), у 240 — назальные полипы (25,8%). 19 больных, из них 3 детей, наблюдаются после проведения трансплантаций — 3 больных после трансплантации печени, 16 — после трансплантации легких. В 2017 году проведено 4 трансплантации легких. В 2017 году умерло 18 пациентов, из них 3 детей. Средний возраст смерти составил 23,5±8,32 (Ме 26,6(7,7)) лет. Причины смерти — 61% бронхолегоч-ные осложнения, 5,5% цирроз печени, 22,2% трансплантация легких, в 11,1% нет связи с МВ.

Заключение: отмечается высокая частота распространенности MRSA в ЦФО, что диктует необходимость применения мер изоляции пациентов с различной флорой, четверть пациентов с назальными полипами требуют оптимизации ЛОР помощи пациентам с МВ. Необходима точная верификация диагноза пациентам с неизвестными генетическими вариантами гена CFTR

ДИНАМИКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ЗДОРОВЬЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ЗА 2011-2018Г

Кондратьева Е.И.1, Каширская Н.Ю.1, Воронкова А.Ю.1, Черняк А.В.2, Старинова М.А. ,1 Ашерова И. К.3, Байкова Г. В.3, Бондаренко Т.П.3, Брисин В.Ю.3, Бойцова Е.В., Васильева Е.А.3, Васильева Т.Г.3, Гамойленко И.Н.3, Голубцова О.И.3, Горинова Ю.В.3, Горяинова А.В.3, Губарева Т. А.3, Даулетова Я.А.3, Енина Е.А.3, Ильенкова Н.А.3, Калинина Ю.Э.3, Каримова И.П.3, Козлова Е.А.3, Кондакова Ю.А.3, Лахова Е.А. Лаврова А.Е.3, Леднева В. С.3, Манкиева Л. С.3, Мамбетова А. М.3, Назаренко Л. П.3, Орлов А.В.3, Очирова Н.И.3, Пинегина Ю.С.3, Протасова Т.А.3, Пятеркина О.Г.3, Рыбалкина М.Г.3, Сацук Н.А.3, Сергиенко Д. Ф.3 Симанова Т.В.3, Сташкевич Т. В.3 Симонова О.И.3, Сафонова Т.И.3, Стежкина Е.В.3, Тришина С.В.3, Шадрина В.В.3, Шуляк И.П.3, Ягубянц Е. Т.3, Куцев С.И.1

1ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», Москва 2ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, Москва Региональные центры муковисцидоза, РФ.

Цель: оценить динамику показателей здоровья детей с муковисцидозом(МВ) в РФ за период 2011-2018г.

Материалы и методы: использовались данные регистров пациентов с МВ РФ за 2011 и 2018 гг.

Результаты: число пациентов увеличилось с 1026 до 3142, число регионов РФ — с 16 до 81. Средний возраст Me (IQR) увеличился с 9,5 (14,0) до 10,4 (12,4) лет. Возраст установления диагноза Me (IQR) снизился с 1,0(4,0) до 0,5(2,9) лет. По неонаталь-ному скринингу диагноз поставлен в 2011 году у 28,8%, в 2018 — у 48,2%. Доля детей с мекониевым илеусом выросла с 8,7% до 11,9%. Доля пациентов с не выявленными генетическими вариантами гена CFTR сократилась до 3,7% (9.5% — в 2011). В 2018 году у детей «мягкий» генотип выявлен в 17.57% случаев, в отличие от взрослых — 37.48%. За изучаемый период частота детей с MSSA, MRSA, P.аeruginosa не изменилась. Наибольшая частота MSSA отмечается у детей в возрасте 4-12 лет. Увеличился возраст пика инфицирования P.аeruginosa с 8-12 в 2011 году до 16-18 лет в 2018 году. Не изменилось количество детей, инфицированных Bcc Увеличился показатель

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2020; 65:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2020; 65:(4)

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ОФВ1 у детей старше 5 лет с 81,8±28,7% до 84,9±20%. ИМТ у детей практически не изменилась — Me Per (IQR) 29,0(55,6) в 2011г и 29,1(48,9) в 2018. Снизилось число пациентов с электролитными нарушениями с 4% до 2,9%, с сахарным диабетом (с применением инсулина) с 1.2% до 0,7%, легочным кровотечением с 1.5% до 0.6%. Увеличился процент детей с циррозом печени с портальной гипертензией с 3,5% до 3,97%, с назальными полипами с 14,7% до 27,03%, АБЛА с 1,2% до 1,55%. Увеличилось число пациентов младше 18 лет, применяющих 7%NaCl, с 8,6% до 72,6%, снизились частота применения стероидов у детей: системных с 8,7% до 2,85%, ингаляционных с 14,4% до 11,65%. Медиана ожидаемой продолжительности жизни для родившихся за 2014-2018 годы составила 33,8(30,6—37,2) лет.

Выводы: Анализ показал, что с 2011 по 2018 г увеличилось число регионов, участвующих в регистре, увеличилась функция внешнего дыхания, снижается количество больных с электролитными нарушениями, легочным кровотечением, АБЛА, снижается частота применения стероидной терапии и растет число пациентов, использующих гипертонический раствор NaCl. По сути регистр является инструментом планирования организационных и терапевтических мероприятий.

Благодарим всех, принявших участие в работе над Регистром муковисцидоза 2011 и 2018гг.

ВЛИЯНИЕ ВИТАМИНА D НА ТЕЧЕНИЕ ПНЕВМОНИИ У ДЕТЕЙ

Лучникова Т.А.

ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России, Благовещенск, Амурская область.

Введение. Потенциальное влияние витамина D на течение легочной инфекции обусловлено его способностью воздействовать на клеточный и гуморальный иммунитет, тем самым уменьшая воспалительный процесс

Цель исследования: определить содержание витамина Д у пациентов с пневмонией и степень его влияния на течение пневмонии у детей.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 60 больных с пневмонией средней и тяжелой степени тяжести. Из них 40 больных имели среднюю степень тяжести внебольничной пневмонии, 20 — тяжелую. Средний возраст составил 12±3,1 лет. Группу сравнения составили 30 детей без бронхоле-гочной патологии.

Уровень 25-(ОН) D в сыворотке крови был проанализирован с помощью метода высокоэффективной жидкостной хроматографии на анализаторе Lia-son Dia Sorin Pleutschland GmbH Germany. Уровень витамина D > 30 нг/мл расценивался нами как доста-

точный, в пределах 29-20 нг/мл — недостаточный, <20 нг/мл — как дефицит.

Результаты исследования и их обсуждение: Средний уровень 25-(ОН) D у больных с инфекцией легких составил — 17,83±3,43, в группе сравнения (без бронхолегочной патологии) — 27,47±3,65нг/ мл (^<0,001). У 58% больных был выявлен дефицит витамина D, у 30% недостаточное поступление, у 12% оптимальное содержание витамина D. При этом у больных с тяжелым течением инфекционного заболевания в 82% случаях имел место дефицит витамина D (^=0,001).

Выявлена связь уровня витамина D с площадью поражения легких на рентгенограммах и КТ легких. Отмечено, что низкий уровень витамина D приводил к более обширному поражению легких или развитию двустороннего процесса.

Выявлена связь между уровнем витамина D и этиологией заболевания (г=-0,54 £=0,0002). Так больные с бактериальной инфекцией легких имели более выраженный дефицит витамина D, по сравнению с пневмонией вирусной этиологии (исключая вирус SARS-CoV-2). При этом 56% детей были привиты от вируса гриппа.

Заключение. Дефицит витамина D можно считать фактором тяжелого течения и неблагоприятного исхода инфекционных заболеваний легких. Витамин D у больных с инфекцией легких заслуживает особого внимания и нуждается в более детальном изучении при заболеваниях бронхолегочной системы.

ОПТИМИЗАЦИЯ ПРОГРАММ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ

Лян Н.А. 2, Хан М.А. 2, Филатова Т.А.3, Уянаева А.И.1 1ГАУЗ «Московский научно-практический центр медицинской реабилитации, восстановительной и спортивной медицины Департамента здравоохранения города Москвы», Москва 2ФГАОУ ВО ИКМ Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва 3ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения города Москвы», Москва.

Бронхиальная астма (БА) является актуальной проблемой современной педиатрии, учитывая высокую распространенность заболевания, неблагоприятное влияние на физическое и эмоциональное развитие ребенка, снижение качества жизни и возможность формирования инвалидности. В последние годы одним из важных направлений развития педиатрии является персонализация подходов в профилактике, лечению и медицинской реабилитации (МР) больных БА.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2020; 65:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2020; 65:(4)