CC BY
80
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Г. А. ГЕРАСИМЕНКО1, Л. В. ШАГАЛ', М. А. БАРАБАНОВА', Н. В. ЗАБОЛОТСКИХ1, И. С. БЛУМЕНАУ2
ДИФФУЗНЫЙ МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ МЕЛАНОМАТОЗ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии с курсом нервных болезней и нейрохирургии ФПК и ППС ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России, Россия, 350063, г. Краснодар, ул. Седина, 4, тел. +7 (861) 252-85-82;
2нейрохирургическое отделение № 2 ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С. В. Очаповского» Минздрава Краснодарского края, Россия, 350086, г. Краснодар, ул. 1 Мая, 167. E-mail: shagallv@mail.ru
Приведен редкий случай первичного диффузного менингеального меланоматоза, редкого варианта первичной мела-номы ЦНС, у женщины 25 лет. Заболевание клинически проявилось декомпенсированной окклюзионной гидроцефалией и тяжелым полинейропатическим синдромом с поражением черепных и спинальных нервов. Результаты цитологического исследования спинномозговой жидкости и биопсии мозговых оболочек были отрицательными. Отмечено неуклонное про-грессирование заболевания, несмотря на успешно проведенное вентрикуло-атриальное шунтирование. Диагноз установлен лишь по результатам патолого-анатомического вскрытия.
Ключевые слова: меланома, первичный диффузный менингеальный меланоматоз, вентрикуло-перитонеальное шунтирование, вентрикуло-атриальное шунтирование.
G. A. GERASIMENKo1, L. V. SHAGAL1, M. A. BARABANOVA1, N. V. ZABOLOTSKYH1, I. S. BLUMENAU2
DIFFUSE MENINGEAL MELANOMATOSIS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM
Department of neurology and neurosurgery with a course of neurology and neurosurgery FPC and PPS GBOU VPO Kuban state medical univercity, Russia, 350063, Krasnodar, Sedina str., 4, tel. +7 (861) 252-85-82;
2Neurosurgical department № 2 GBUZ Krasnodar regional hospital № 1 named by professor S. V. Ochapovsky, Russia, 350086, Krasnodar, 1st May str., 167. E-mail: shagallv@mail.ru
We report a case of primary diffuse meningeal melanomatosis, a rare variant of primary malignant melanoma of the CNS, in a 25-year-old woman. The disease was clinically manifested with obstructive hydrocephalus and severe polyneuritis of cranial and spinal nerves. The results of the CSF cytology and biopsy of the meninges were negative. There was a steady progression of the disease despite the success of the ventriculoatrial shunt. The disease was diagnosed only at autopsy.
Key words: melanoma, primary diffuse meningeal melanomatosis, ventriculoperitoneal shunt, ventriculoatrial shunt.
В последние годы значительно возросла часто- рвота. Возможны эпилептические припадки, развитие
та выявления меланомы [2]. Более 30% пациентов гидроцефалии вследствие расстройства ликвороцир-
с меланомой имеют метастазы в головной мозг [5]. куляции [1]. Для диагностики опухолевого поражения
Особенно характерно диффузное поражение твердой мозговых оболочек применяют цитологическое иссле-
мозговой оболочки, встречающееся в 5 - 6% случаев дование ликвора, которое в 30 - 40% случаев может
[6]. Менингеальный меланоматоз может быть единст- дать отрицательный результат. Также используют МРТ
венным проявлением заболевания, что указывает на с контрастированием, биопсию мозговых оболочек [4].
первичную меланому центральной нервной системы. Характерны гидроцефалия и диффузное распростра-
Клиническая картина в таких случаях отличается зна- нение контрастного вещества в оболочках головного
чительным разнообразием. Часто встречаются ме- и спинного мозга. Приводим клинический случай ме-
нингеальные симптомы, патология черепных нервов, нингеального меланоматоза, который демонстрирует
нарушения психики, множественное поражение спи- трудности его прижизненной диагностики. нальных корешков и нервов с арефлексией и перифе- Пациентка С., 25 лет. Считала себя больной с 5 ян-
рическими параличами [3]. Характерны головная боль, варя 2011 г., когда стала жаловаться на головную боль
в затылочной области. Лечилась по месту жительства с диагнозом: остеохондроз шейного отдела позвоночника, цервикокраниалгия. В феврале 2011 г. появились рвота на фоне головной боли, ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига и двусторонний периферический парез мимических мышц. Пациентка была госпитализирована в специализированную краевую инфекционную больницу с диагнозом «менингит неуточненной этиологии». При обследовании инфекционный генез заболевания был отвергнут. Больная была направлена в неврологическое отделение Краснодарской краевой клинической больницы для уточнения диагноза и определения тактики дальнейшего лечения. При обследовании на МРТ головного мозга и позвоночника были выявлены умеренно выраженная открытая гидроцефалия, диффузное нако-
глубокого оглушения, повторных приступов рвоты. Отмечалось прогрессирование очаговых неврологических расстройств в виде бульбарного синдрома, умеренного периферического тетрапареза, гипестезии по полиневритическому типу с уровня средней трети голеней. В связи с отрицательной динамикой заболевания 02.03.11 была выполнена повторно МРТ головного мозга и позвоночника, которая выявила нарастание гидроцефалии и увеличение накопления контрастного вещества оболочками головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. 03.03.11 состояние ухудшилось в форме появления двустороннего амавроза, птоза, расходящегося косоглазия, пареза взора вверх. Больная была переведена в нейрохирургическое отделение № 2, где по экстренным показаниям выполнена вентри-кулостомия справа по Арендту. Наблюдались восста-
/ ™ ' \
и + VI
* I < /
Рис. 1. МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника от 02.03.11. Открытая гидроцефалия. Признаки оболочечного процесса указаны стрелками
пление контрастного вещества оболочками головного мозга и шейного отдела позвоночника (рис. 1).
Был установлен клинический диагноз: вторичный менингит неуточненной этиологии на фоне накопления контрастного вещества оболочками головного мозга с переходом на шейный отдел позвоночника. Дизрезорб-тивная гидроцефалия. Канцероматоз мозговых оболочек? Нейролейкоз? На фоне проводимой дегидратаци-онной терапии у пациентки нарастала общемозговая симптоматика в форме снижения уровня сознания до
новление сознания, регресс амавроза. На КТ головного мозга от 03.03.11 г. положительная динамика гидроцефалии. 19.03.11 г. вентрикулярный дренаж был удален. Выполнено вентрикуло-перитонеальное шунтирование слева. Отмечалась положительная динамика гидроцефалии по данным КТ головного мозга. 23.03.11 г. в связи с дисфункцией шунтирующей системы была выполнена вентрикулостомия слева по Арендту. 01.04.11 г. вентрикулярный дренаж по Арендту слева был удален, произведено вентрикуло-перитонеальное
шунтирование справа. Несмотря на проводимую симптоматическую терапию, состояние больной прогрессивно ухудшалось. Развилась вялая тетрапле-гия. 11.04.11 г. выполнена дилатационная трахеосто-мия, больная была переведена на ИВЛ. Заболевание осложнилось развитием двусторонней полисегментарной пневмонии, коагулопатии, сопровождалось стойким смешанным цитозом в спинномозговой жидкости (СМЖ) от 12 до 58 клеток в 1 мкл, повышением содержания белка до 1,5 - 2,5 г/л и наличием большого количества эритроцитов. В связи с дисфункцией шунтирующей системы и отрицательной динамикой гидроцефалии 29.04.11 г. была удалена вентрикуло-перито-неальная шунтирующая система справа, выполнено вентрикуло-атриальное шунтирование справа. По данным КТ головного мозга была отмечена положительная динамика гидроцефалии (рис. 2).
Рис. 2. КТ головного мозга от 03.05.11. Состояние после вентрикуло-атриального шунтирования справа. Положительная динамика гидроцефалии
На фоне развития тяжелого сепсиса и полиорганной недостаточности, прогрессирования мозговой дисфункции 15.05.11 г. наступил летальный исход.
В ходе лечения проводился дифференциальный диагноз между менингитом и опухолью мозговых оболочек. Выполнялись серологические исследования СМЖ на цитомегаловирус, вирусы герпеса, вирус Эп-штейна-Барра, микобактерии туберкулеза, грибы, посевы СМЖ, цитологическое исследование вентрику-лярной и люмбальной СМЖ. Двукратно проводилась биопсия мозговой оболочки. Признаков инфекционного и опухолевого процессов выявлено не было.
Патолого-анатомический диагноз. Основное заболевание: диффузный менингеальный меланоматоз центральной нервной системы с распространением по периневральным пространствам с вторичным дистрофическим поражением нервов. Осложнения: дизре-
зорбтивная гидроцефалия, острая аксональная мотор-но-сенсорная полинейропатия, отек головного мозга с дислокацией ствола, респираторный дистресс-синдром взрослых IV стадии, полисегментарная пневмония, сепсис, коагулопатия.
Обсуждение
В данном клиническом случае мы наблюдали сочетание дизрезорбтивной гидроцефалии без признаков объемного образования головного мозга и полиней-ропатии с множественными аксональными уровнями поражения. В результате диффузной инфильтрации меланомой мозговых оболочек развились синдромы, имитирующие базальный менингит и острую аксо-нальную моторно-сенсорную полинейропатию. Лечение пациентки носило паллиативный характер и было направлено на снижение выраженности гипертен-зионно-гидроцефального синдрома путем выполнения ликворошунтирующих операций. Декомпенсация гидроцефалии разрешалась вентрикулостомией по Арендту с последующей установкой шунтирующей системы. Важным аспектом представленного случая являлись рецидивирующие дисфункции вентрикуло-пе-ритонеальных шунтов, что было обусловлено стойким высоким содержанием белка и большим количеством эритроцитов в СМЖ на фоне прогрессирования опухолевого роста и коагулопатии. Несмотря на успешно проведенное вентрикуло-атриальное шунтирование, отсутствие ликворного блока и опухолевых клеток в СМЖ, грубых изменений на МРТ, у больной прогрессировала мозговая дисфункция, которая явилась причиной смерти на 5-м месяце от начала заболевания. Особенностью данного клинического случая также являются неизвестная локализация первичного очага меланомы и отсутствие метастазов во внутренние органы, что может указывать на первичное диффузное поражение мозговых оболочек.
ЛИТЕРАТУРА
1. Улитин А. Ю, Олюшин В. Е., Сафаров Б. И., Мацко Д. Е. Метастатические опухоли головного мозга. - СПб, 2010. - 384 с.
2. Avril M. F., Cascinelli N., Cristofolini M. Clinical diagnosis of melanoma: - W. H. O. Melanoma programme publications. - Milano (Italy), 1994. - № 3.-28 p.
3. Chamberlain M. C. Neoplastic meningitis // Neurologist. -006. - Vol. 12. № 4. - P. 179-187.
4. Dupuis F., Sigal R., Margulis A. et al. Cerebral magnetic resonance imaging (MRI) in diagnosis of leptomeningeal carcinomatosis in melanoma patients // An. Dermatol. venereal. - 2000. - Vol. 127. № 1. - P. 29-32.
5. Patchell R. A. The management of brain metastases. - Cancer treat rev. - 2003. - Vol. 29. - P. 533 - 540.
6. Sawaya R., Bindal R., Lang F. et al. Metastatic tumors // Brain tumors: An Enciclopedic Approach / Ed. by A. H. Kaye, E. R. Jr.Laws. - New York: Churchill Livingston, 2001. - P. 999-1026.
Поступила 28.11.2013
