CC BY
16
Перминова А.А., Ханевич М.Д., Коханенко Н.Ю.
ДИФФУЗНАЯ В-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ИМИТИРУЮЩАЯ ПСЕВДОКИСТУ И РАК
ДИФФУЗНАЯ В-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ИМИТИРУЮЩАЯ ПСЕВДОКИСТУ И РАК
Перминова А.А.* 1 2, Ханевич М.Д.1 2, ЭС!: 10.25881/20728255_2023_18_1_164
Коханенко Н.Ю.1
1 ФБГОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет», Санкт-Петербург
2 СПб ГБУЗ «Городская Мариинская больница», Санкт-Петербург
Резюме. Представлено наблюдение 59-летней больной с диффузной крупноклеточной В-клеточной лим-фомой головки поджелудочной железы, с механической желтухой, имитирующей псевдокисту и карциному головки поджелудочной железы. Диагноз успешно верифицирован безоперационным путем. Выполнена чрескожная пункцион-ная биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием препарата, таким образом был верифицирован диагноз и исключена псевдокиста и карцинома поджелудочной железы1. Пациентке проведена химиотерапия по протоколу CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон) с ритуксимабом, которую она перенесла удовлетворительно, достигнут частичный ответ.
Ключевые слова: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, поджелудочная железа, карцинома поджелудочной железы, псевдокиста головки поджелудочной железы, иммуногистохимическое исследование.
DIFFUSE LARGE-CELL B-CELL LYMPHOMA WITH PANCREATIC LESION, SIMULATING PSEUDOCYST AND CANCER: A CLINICAL CASE
Perminova A.A.* 1 2, Khanevich M.D.1 2, Kokhanenko N.Yu.1
1 Saint Petersburg State Pediatric Medical University, St. Petersburg
2 St. Petersburg State Budgetary Health Institution «City Mariinsky Hospital», St. Petersburg
Abstract. The case of a 59-year-old patient with diffuse large-cell B-cell lymphoma of the head of the pancreas, with mechanical jaundice simulating pseudocyst and carcinoma of the head of the pancreas is presented. The presented clinical case was successfully diagnosed non-surgically. Percutaneous puncture biopsy was performed followed by immunohistochemical examination of the drug, thus the diagnosis was verified and pseudocyst and pancreatic carcinoma were excluded. The patient underwent chemotherapy according to the CHOP protocol (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone) with rituximab, which she endured well, a partial response was achieved.
Keywords: diffuse large-cell B-cell lymphoma, pancreas, pancreatic carcinoma, pseudocyst of the pancreatic head, immunohistochemical examination.
Введение
Первичная лимфома поджелудочной железы является редкой формой экстранодальной злокачественной лим-фомы. Приблизительно 0,1% всех злокачественных лимфом, менее 2% экс-транодальных злокачественных лимфом и 0,5% всех панкреатических новообразований составляют первичную панкреатическую лимфому [1; 2].
Примера приводим историю болезни пациентки П., 59 лет, которая была госпитализирована в неотложное отделение с жалобами на боли в эпигастрии, тошноту с возникновением рвоты, потемнение мочи, осветление кала, пожелтение склер и кожных покровов. Со слов пациентки вышеописанные жалобы беспокоили её в течение недели. В лабораторных исследованиях имели отклонения: аланин-трансаминаза — 189 Ед/л, аспартаттран-саминаза — 233 Ед/л, общий билирубин — 375,3 мкмоль/л. При УЗИ органов брюшной полости выявлена билиарная гипертензия, крупное кистозно-солидное образование в области головки поджелудочной железы размерами 53x67x82 мм. С учетом анамнеза, данных обследования
* е-mail: al.perminova1907@yandex.ru
имелась клиническая картина механической желтухи. Больной выполнена КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием (Рис. 1), при которой выявлено расширение внутрипеченоч-ных и внепеченочных желчных протоков за счет сдавления холедоха образованием головки поджелудочной железы.
В области головки поджелудочной железы определялось четко очерченное объемное образование неоднородной структуры за счет включений с плотностью газа, размерами 55,5x69,5x79,5 мм. Образование накапливало контрастное вещество до 71 ед Н. Образование интимно прилежало к левой доле печени, без признаков прорастания. Оно смещало воротную вену, общую печеночную артерию кпереди, правую почечную вену кзади, компримировало нижнюю полую вену. Признаков прорастания в прилегающие сосуды не выявлено. КТ-карти-на могла соответствовать псевдокисте. Учитывая наличие клинической картины механической желтухи выполнено чрескожное эндобилиарное наружное дренирование под рентген-контролем с целью разгрузки желчевыводящих путей.
Интраоперационно принято решение о пункции кистозно-солидного образования, при этом получено 20 мл мутного серозно-геморрагического отделяемого. Отделяемое отправлено на цитологическое исследование, признаков опухоли не выявлено. По данным бактериологического исследования отмечался обильный рост Klebsiella pneumonia. В последующем пациентке выполнена смена дренажа на наружно-внутренний с эндопро-тезированием желчевыводящих путей транспапиллярно под рентген-контролем с целью адекватного возврата желчи, компенсации потери электролитов и белка. В послеоперационном периоде в связи с повышением амилазы, риском развития обтурационного панкреатита в отсроченном порядке выполнена эндоскопическая папиллосфинктеротомия. Послеоперационный период протекал гладко, пациентка выписана с диагнозом подозрение на инфицированную псевдокисту головки поджелудочной железы. Для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения направлена к онкологу. В дальнейшем пациентка была осмотрена на мультидисциплинар-
Перминова А.А., Ханевич М.Д., Коханенко Н.Ю. ДИФФУЗНАЯ В-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ИМИТИРУЮЩАЯ ПСЕВДОКИСТУ И РАК
Рис. 1. КТ брюшной полости с внутривенным контрастированием, артериальная фаза, поперечный срез. 1 — опухоль в проекции головки поджелудочной железы, 2 — общая печеночная артерия, 3 — чревный ствол.
ном общеонкологическом консилиуме, где было рекомендовано проведение биопсии опухоли головки поджелудочной железы для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. При госпитализации пациентка отмечала умеренные боли в верхних отделах живота, иррадиирующие в спину, слабость, снижение массы тела на 6 кг за последние два месяца. Живот при пальпации не вздут, мягкий, умеренно болезненный в верхних отделах живота, преимущественно справа, где пальпировалось плотное малосмещаемое образование без четких контуров. Параметры клинического и биохимического исследования крови находились в пределах ре-ференсных значений. Больной было выполнено УЗИ органов брюшной полости: данных за билиарную гипертензию не было выявлено. Сохранялось наличие в эпигастральной области гипоэхогенного объемного образования, неоднородной структуры, преимущественно солидное. Граница с печенью не прослеживалась. При дыхании смещалось с левой долей печени. На основании жалоб, анамнеза, данных объективного осмотра, данных инструментальных методов обследования был установлен диагноз: рак головки поджелудочной железы сT4N0M0 III ст. Механическая желтуха. Состояние после наружно-внутреннего дренирования желчевыводящих путей. Из сопутствующих заболеваний: кардиомиопатия сме-щанного генеза. Хроническая сердечная недостаточность II ф.к. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Хронический вирусный гепатит С с низкой активностью. С целью верификации диагноза была выполнена чрескожная пункцион-ная биопсия образования головки под-
Рис. 2. УЗИ гепатопанкреатобилиарной зоны. 1 — опухоль головки поджелудочной железы, 2 — пункционная игла UROMED 160/ 1,65 мм.
желудочной железы под УЗ-контролем с помощью пункционной иглы UROMED 16G/ 1,65 мм (Рис. 2).
Осложнений не получено. По результатам проведенного гистологического исследования выявлены структуры низкодифференцированной кругло-клеточной злокачественной опухоли, дифференциальный диагноз между низкодифференцированной карциномой, лимфомой, саркомой. Для уточнения гистогенеза выполнено иммунофе-нотипирование опухоли [3]: AE1\AE3, циклинД1,CD10, Cd23-негативны; LCA, CD20, BCL6(менее 10% клеток), BCL2, mum1- положительны; индекс проли-феративной активности Ki67 до 90%. CD3\CD5 положительные, Т-лимфоциты представлены в небольшом количестве. На основании проведенного исследования получено заключение: представленный иммунофенотип опухолевого поражения соответствует диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме, non-GCB подтипа по Hans. После получения результатов иммуногистохимического исследования пациентка была представлена на мультидисциплинарный общеонкологический консилиум, на котором было вынесено решение о необходимости проведения позитронно-эмиссион-ной томографии всего тела с 18Б-фторде-зоксиглюкоза. По результатом проведенного исследования выявлено: в области головки и частично тела поджелудочной железы визуализируется гиперфиксация радиофармпрепарата SUV max 20,24, изо-денсным на КТ, патологическим образованием с четкими ровными контурами, размерами 10,9x9,1x13,2 см значительно выступающим в область ворот печени, компремируя портальные структуры.
Вирсунгов проток не визуализировался. После проведенных диагностических исследований поставлен диагноз: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, non-GCB подтипа IVB стадии с поражением головки поджелудочной железы. Пациентка консультирована гематологом. Рекомендовано проведение лекартственной противоопухолевой терапии. Проведена химиотерапия по протоколу CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и предни-золон) с ритуксимабом 6 курсов. Для оценки эффективности проводимого лечения больной выполнено позитрон-но-эмиссионная томография всего тела с 18Б-фтордезоксиглюкозой: на серии томограмм органов грудной полости свежих очаговых и инфильтративных, метаболически активных изменений в легких не выявлено. На серии томограмм органов брюшной полости в проекции головки поджелудочной железы визуализируется патологическое образование с гиперфиксацией радиофармпрепарата сцинтиграфическими размерами 3,9X3,5X3,9 см.
Обсуждение
Наиболее часто гистологическим типом первичной панкреатической лим-фомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, которая образует 80% всех случаев, однако другие гистологические типы встречаются редко [4]. Клинические симптомы не являются специфичными для данного заболевания, такие как лихорадка, ночная потливость и включают боль в эпигастрии, потерю массы тела, желтуху, тошноту, рвоту, диарею, панкреатит и кишечную непроходимость [5; 6]. Первичная панкреатическая лимфома обычно представляет с собой опухолевое поражение локализованное в поджелудочной железе, не исключено также поражение лимфатических узлов в парапанкреатической клетчатке, а также отдаленное распространение. K.E. Behrns и другие на основании анализа 107 пациентов с неходжкинской лимфомой поджелудочной железы, из которых было 12 пациентов с первичной лимфомой поджелудочной железы выделили основные критерии для поставки диагноза: отсутствие сосуществующей поверхностной и средостенной лимфаденопатии при клиническом осмотре и рентгенографии грудной клетки, нормальное количество лейкоцитов в периферической крови, наличие первичной опухоли в поджелудочной железе с ограниченной перипан-креатической лимфаденопатией и отсут-
Перминова А.А., Ханевич М.Д., Коханенко Н.Ю.
ДИФФУЗНАЯ В-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ИМИТИРУЮЩАЯ ПСЕВДОКИСТУ И РАК
ствие поражения печени и селезенки [7]. В нашем наблюдении эти критерии были соблюдены. Первичная панкреатическая лимфома представляет собой диагностическую проблему из-за своей редкости, труднодоступного анатомического расположения, неспецифической клинической картины, которая может имитировать другие заболеваниями поджелудочной железы, такие как псевдокиста, карцинома, нейроэндокринные опухоли и аутоиммунный панкреатит [8]. Поэтому гистологическая диагностика является обязательной из-за различного прогноза и лечебных подходов к этим патологиям. Лечение панкреатической лимфомы- это химиотерапия и лучевая терапия. Последняя является показанием для пациентов с механической желтухой, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. В нашем клиническом наблюдении перед началом лечения пациентке было выполнено наружно-внутреннее дренирование с эндопротезированием желчевыводящих путей для разрешения механической желтухи. Химиотерапия состоит из режима CHOP (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин и предни-золон) и иногда ритуксан плюс CHOP (R-CHOP)[9].
Вывод
Диагностика первичной лимфомы поджелудочной железы отличается определенной сложностью, но, как правило, лимфома хорошо поддается химиотера-певтическому лечению.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Zucca E, Roggero E, Bertoni F, Cavalli F. Primary extranodal non-Hodgkin's lymphomas. Part 1: Gastrointestinal, cutaneous and genitourinary lymphomas. Ann Oncol. 1997; 8: 727-737.
2. Lin H, Li SD, Hu XG, Li ZS. Primary pancreatic lymphoma: report of six cases. World J Gastroenterol. 2006; 12: 5064-5067.
3. Моргошия Т.Ш. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: от теории к практическим рекомендациям // Педиатр. - 2018.
- Т.9. - №1. - С.90-99. [Morgoshiya TSh; Neiroendokrinnie opuholi podjeludochnoi jelezi ot teorii k prakticheskim rekomendaciyam. Pediatr. 2018; 9(1): 90-99. (In Russ.)]
4. Alexander RE, Nakeeb A, Sandrasegaran K, et al. Primary pancreatic follicle center-derived lymphoma masquerading as carcinoma. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2011; 7: 834-8.
Merkle EM, Bender GN, Brambs HJ. Imaging findings in pancreatic lymphoma: differential aspects. AJR Am J Roentgenol. 2000; 174: 671-5.
Saif MW. Primary pancreatic lymphomas. JOP. 2006; 7: 262-73.
Behrns KE, Sarr MG, Strickler JG. Pancreatic lymphoma: is it a surgical disease? Pancreas. 1994; 9(5): 662-667.
Imaoka H, Yamao K, Bhatia V, et al. Rare pancreatic neoplasms: the utility of endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration-a large single center study. J Gastroenterol. 2009; 44: 146-53.
Ollila TA, Olszewski AJ. Extranodal diffuse large B cell lymphoma: molecular features, prognosis, and risk of central nervous system recurrence. Curr Treat Options Oncol. 2018; 19(8): 38. doi:10.1007/s11864-018-0555-8.
