CC BY
146
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Дифференциальный диагноз дисфагии и дисфонии при дерматомиозите (описание случая)
О.А. Антелава1, И.С. Денисов1, Е.Г. Сажина1, Р.М. Балабанова1, А.Н. Погодина2, Е.И. Шмидт3, Ю.А. Олюнин1, Е.Л. Насонов1
ФГБУ«НИИР» РАМН, 2НИИскорой помощи им. Н.Ф. Склифосовского,
3Московский городской ревматологичесий центр, Москва
Контакты: Римма Михайловна Балабанова balabanova@irramn.ru Contact: Rimma Mikhailovna Balabanova balabanova@irramn.ru
Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) — редкие аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этиологии, объединяющиеся термином «идиопатиче-ские воспалительные миопатии» (ИВМ) [1, 2].
Основным проявлением ПМ/ДМ является симметричная слабость проксимальных отделов мышц, связанная с аутоиммунным воспалением поперечнополосатой мускулатуры: слабость плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей, мышц шеи, реже — длинных мышц спины. У таких пациентов наблюдаются затруднения при вставании, подъеме по лестнице, например при входе в автобус, при одевании и причесывании. По мере прогрессирования болезни возможны внезапные падения при ходьбе по ровной поверхности, трудность при переворачивании в постели. Постепенно слабость нарастает, и зачастую пациент становится практически обездвижен. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к снижению дыхательной экскурсии, экспираторной одышке. Для ДМ характерен кожный синдром, обусловленный васкулитом, включающий эритему в зонах «декольте» и «шали», эритему или папулы Готтро-на над проксимальными межфаланговыми, пястно-фаланговыми, коленными и локтевыми суставами, эритему на лице, параорбитальный гелиотропный отек и др. Для ювенильного ДМ и ДМ у лиц молодого возраста характерно более острое течение, часто сочетающееся с яркими проявлениями кожного васкулита, в том числе язвенно-некротического [1—4].
Поражение поперечнополосатых мышц голосовых связок приводит к дисфонии («гнусавость» голоса), а вовлечение мышц глотки — к дисфагии («поперхиванию» твердой пищей и выливанию жидкой пищи через нос), повышая риск развития аспирационной пневмонии.
В то же время дисфагия и дисфония с похожими клиническими проявлениями встречаются и при других патологических состояниях (заглоточном абсцессе, нарушении иннервации и др.). Чтобы избежать диагностических ошибок, которые могут иметь тяжелые, угрожающие жизни последствия, необходимы тщательный анализ анамнеза и выяснение причины развития этих состояний.
Ревматологи постоянно сталкиваются с проблемой, когда наличие какого-либо патологического проявления у пациента с диагнозом ревматического заболевания интерпретируется врачами других специальностей как про-
явление именно этого диагноза, а поиск других возможных причин не проводится.
Представляем описание случая, который наглядно демонстрирует описанную ситуацию.
Больная Ф., 26 лет, находилась на стационарном лечении в ФГБУ «НИИР» РАМН с 18.09 по 12.10. 2009 г.
Диагноз: ДМ, обострение. Симметричная проксимальная мышечная слабость, слабость мышц шеи, дисфагия, дисфония, эритема Готтрона над пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами, язвенно-некротический васкулит, капилляриты и очаги некроза вокруг ногтевого ложа, кальциноз мягких тканей, повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК), типичные морфологические и электромиографические изменения. Заглоточный абсцесс?
Больна с 2002 г., диагноз подтвержден в НИИ РАМН на основании критериев A. Bohan, J.B. Petter [5]: симметричная проксимальная мышечная слабость мышц плечевого и тазового пояса; типичные кожные изменения; в биоптате дельтовидной мышцы — некроз мышечных волокон и лимфоги-стиоцитарная инфильтрация; повышение уровня КФК; первично-мышечные воспалительные изменения, выявленные при электромиографии. Проведена общепринятая терапия [1, 4] глюкокортикоидами (ГК) из расчета 1 мг/кг в сутки — пред-низолон 60 мг/сут в течение 3 мес с последующим медленным переходом на поддерживающую дозу 10 мг/сут, а затем
5 мг/сут. Наблюдался положительный эффект (практически полное восстановление мышечной силы, нормализация объема движений, исчезновение кожных проявлений). С 2005 г. — поддерживающая доза ГК 5 мг/сут, состояние стабильное, клинико-лабораторной активности заболевания не наблюдалось. Вела полноценную жизнь.
С лета 2009 г. на фоне самостоятельной отмены ГК в сочетании с инсоляцией развилось обострение болезни: нарастающая проксимальная мышечная слабость, язвенно-некротический васкулит, преимущественно в области груди. Повышение дозы преднизолона до 15 мг/сут, а затем до 60 мг/сут, внутривенная терапия иммуноглобулином 80 г в месяц эффекта не дали. Мышечная слабость, кожные проявления и показатели КФК нарастали до 3418—3691 Ед/л (норма — до 195 Ед/л). При госпитализации в НИИР РАМН: КФК 3744 Ед/л, аспартаттрансаминаза (АСТ) 154 Ед/л, аланин-трансаминаза (АЛТ) 102 Ед/л (норма — до 30 Ед/л), СОЭ 4 мм/ч, НЬ 131 г/дл. При объективном исследовании: выра-
КЛИНИЧЕСКОЕ
Рис. 1. Эритема в области декольте, язвенно-некротический васкулит
женная слабость мышц проксимальной группы, обусловливающая полную обездвиженность, язвенно-некротические изменения в области декольте (рис. 1), эритема Готтрона над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, эритема на лице, волосистой части головы, нарушение глотания (дисфагия), осиплость (дисфония), множественный кальциноз мягких тканей, преимущественно в ягодичной и поясничной областях. Доза преднизолона повышена до 80 мг/сут, в связи с наличием язвенно-некротических изменений проведен сеанс плазмафереза с последующей пульс-терапией метилпреднизолоном 1000мг. На фоне терапии наблюдалась положительная клинико-лабораторная динамика основного заболевания: снижение уровня КФК до 992 Ед/л, нормализация уровня АСТ, АЛТ, медленное нарастание мышечной силы, уменьшение выраженности кожных проявлений и нормализация функции глотания и голоса (!).
Однако после переохлождения отмечено повышение температуры тела до 39 °С. В связи с подозрением на пневмонию проведена антибактериальная терапия цефтриаксоном 2,0 г внутривенно капельно N7, затем амоксиклавом 625 мг 3 раза в сутки. Несмотря на это, появилась боль в левом ухе. Консультация оториноларинголога не выявила ЛОР-патологии. Боль продолжала нарастать, иррадиировала в левую половину шеи, вновь появились и усиливались явления дисфагии и дисфонии (!). При тщательном расспросе выяснилось, что накануне госпитализации в НИИР РАМН больной проведена эзогастродуоденоскопия (ЭГДС), сопровождавшаяся повышенной болезненностью (травматизация пищевода?). Как
НАБЛЮДЕНИЕ
известно, на фоне иммуносупрессии и высоких доз ГК даже микротравмы могут иметь тяжелые последствия, связанные с плохой заживляемостью ран и высоким риском инфекционных осложнений.
Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга, выявлен отек мышц и клетчатки жевательных и пара-фаренгиальных пространств слева.
Важно отметить, что описанная симптоматика у нашей пациентки сопровождалась резкой постоянной болезненностью и асимметрией (поражение слева), а главное, она возникла после положительной динамики клинико-лабораторных проявлений ДМ на фоне терапии 80 мг преднизолона, что позволяло дифференцировать инфекционный процесс от непосредственных клинических признаков ДМ. Массивная иммуносу-прессивная терапия (преднизолон 80 мг/сут) обусловила отсутствие классических инфекционных проявлений (например, лихорадки). С подобными особенностями течения инфекционных процессов мы часто сталкиваемся в ревматологической практике.
В течение последующей недели отмечалась боль (!) в горле как в покое, так и при глотании, неуклонно нарастали проявления дисфагии и дисфонии. Общий анализ крови: л. 12 ■ 109/л, п. 9%; СОЭ 12 мм/ч.
Пациентка переведена в ЛОР-отделение одной из больниц Москвы, где, несмотря на доводы ревматологов о том, что нарушение глотания в данном случае не является проявлением ДМ, заглоточный абсцесс исключен, в ЛОР-отделении продолжали настаивать на том, что дисфагия связана с основным заболеванием. Был установлен назогастральный зонд, который впоследствии был удален, а пациентке было предложено пытаться глотать самостоятельно для «тренировки» глотательных мышц (!) как способ лечения ДМ (?).
Приводим основные клинические признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику при нарушении глотания (см. таблицу).
В связи с ухудшением состояния — повышением температуры тела, невозможностью глотания, угрозой алиментарного истощения, прогрессирующей общей слабостью — пациентка была переведена в отделение торакальной хирургии НИИ скорой помощи им. Н.Ф. Склифосовского.
ЭГДС: перфорация задней стенки глотки и шейного отдела пищевода с формированием эпителизированных свищевых ходов. Рентгеноконтрастное исследование с барием: нарушение глотания с замедлением поступления контрастного вещества из глотки в пищевод по заднелевой стенке на уровне Сгу-у, затек кзади 2,0 х 0,8 см (рис. 2). Компьютерная томография (КТ) шейного отдела (сагиттальный срез): наличие инфильтрата в заглоточной обла-
Основные клинические проявления, позволяющие провести дифференциальную диагностику при нарушении глотания
Клинические проявления
Возникают на пике болезни и исчезают по мере нормализации Возникают на фоне инфекционного процесса
других клинико-лабораторных признаков
В анамнезе — связь с травмой, переохлаждением и др.
Двусторонний процесс
Процесс, как правило, односторонний
Не сопровождаются болью
Постоянная выраженная боль
Акт глотания затруднен, прохождение пищи по пищеводу может
оставаться нормальным Ощущение «помехи» при прохождении пищи
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Рис. 2. Рентгеноконтрастирование с барием: нарушение акта глотания с замедле нием поступления контрастного вещества из глотки в пищевод
Рис. 4. КТ грудной клетки. Полисегментарная (аспирационная) пневмония с локализацией в верхней и средней долях
сти (рис. 3). КТ грудной клетки: полисегментарная (аспи-рационная) пневмония с локализацией в верхней и средней долях (рис. 4).
Рис. 3. КТ шейного отдела (сагиттальный срез). Наличие инфильтрата в заглоточной области
Проведено лечение: фибробронхоско-пия — санация N4, лапаротомия, наложение гастростомы для питания. Дозу ГК снижали по 1/2, затем по 1/4 таблетки в течение 5 дней до 40 мг/сут, продолжали массивную антибактериальную терапию. На фоне лечения состояние пациентки медленно улучшалось. При КТ грудной клетки в динамике: исчезновение признаков аспирационной пневмонии. При рентгеноконтрастном исследовании: уменьшение, затем исчезновение признаков заглоточного инфильтрата. Кормление через гастросто-му продолжали в течение последующих
6 мес до полной нормализации глотания.
Признаки ДМ постепенно были нивелированы: восстановилась мышечная сила, практически исчезли проявления кожного язвенно-некротического васку-лита, нормализовались лабораторные (КФК, АСТ, АЛТ) и электромиографи-ческие показатели. Пациентка вернулась к обычной жизни.
Этот клинический случай наглядно демонстрирует необходимость тщательной дифференциальной диагностики у пациентов с клиническими проявлениями, фенотипически схожими с таковыми ревматических заболеваний, но имеющими иное происхождение. Их неправильная трактовка может иметь угрожающие для жизни пациентов последствия.
1. Насонов Е.Л., Штутман В.З. Фармакотерапия идиопатических воспалительных ми-опатий. Клин фармакол 1995;4(2):57—63.
2. Dalakas M.C. Polymyositis, Dermatomyositis and Inclusion-body myositis. New Engl J Med 1992;325(21):1487—98.
3. Насонов Е.Л., Штутман В.З.,
ЛИТЕРАТУРА
Саложин К.В. и др. Клинико-иммунологическая гетерогенность идиопатических воспалительных миопатий. Клин мед 1995;2:3-8.
4. Идиопатические воспалительные мио-патии. Клинические рекомендации. Ревматология. Под ред Е.Л. Насонова М.,
2005;192—201.
5. Bohan A., Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). New Engl J Med 1975;292(7):344—45.
6. Mastaglia F.L., Zilko PJ. Inflammatory myopathies: how to treat the difficult cases. J Clin Neurosci 2003;10(1):99—101.
