CC BY
139
УДК 618.252 DOI: 10.17816/JOWD66172-76
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ФЕТО-ФЕТАЛЬНОГО ТРАНСФУЗИОННОГО СИНДРОМА: МЕТОДОЛОГИЯ И РАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ © Е.С. Некрасова
ООО «Центр медицины плода МЕДИКА», Санкт-Петербург
Для цитирования: Журнал акушерства и женских болезней. - 2017. - Т. 66. - № 1. - С. 72-76. doi: 10.17816/JOWD66172-76
Поступила в редакцию: 22.12.2016 Принята к печати: 26.01.2017
■ При беременности монохориальной двойней могут наблюдаться различные состояния, имеющие сходные клинические признаки, такие как фето-фетальный трансфузионный синдром, селективная задержка развития одного из плодов, неиммунный отек одного из плодов. В данной статье приводится три клинических наблюдения беременности при монохориальной двойне и описан методологический подход к дифференциальной диагностике фето-фетального трансфузионного синдрома и других состояний при монохориальной двойне.
■ Ключевые слова: монохориальная двойня; фето-фетальный трансфузионный синдром; селективная задержка развития; многоплодная беременность; ультразвуковое исследование плода.
DIFERENTIAL DAGNOSIS IN TWIN-TO-TWIN TRANSFUSION SYNDROME: METHODOLOGY AND CLINICAL CASES
© E.S. Nekrasova
Centre for fetal medicine MEDIKA, Saint Petersburg, Russia
For citation: Journal of Obstetrics and Women's Diseases. 2017;66(1):72-76. doi: 10.17816/JOWD66172-76
Received: 22.12.2016 Accepted: 26.01.2017
■ In monochorionic twins there exist some specific complications as twin-to-twin transfusion syndrome and selective growth restriction that could have some common features. Also in case of non-immune hydrops of one of the fetuses it could mimic the clinical features of severe twin-to-twin transfusion. In this article we describe three cases of monocho-rionic twins with different conditions and discuss the best way to differentiate between these diagnoses.
■ Keywords: monochorionic twins; twin-to-twin transfusion syndrome; selective intrauterine growth restriction; multiple pregnancy; prenatal ultrasound diagnosis.
Введение
При беременности монохориальной двойней возможно развитие специфических осложнений, характерных только для монохо-риального типа плацентации. Одним из таких осложнений является фето-фетальный транс-фузионный синдром (ФФТС). Этиология этого синдрома неизвестна, однако он может формироваться только при наличии артерио-венозных анастомозов, которые соединяют системы плацентарной гемоциркуляции обоих плодов. В 30 % случаев при монохори-альной двойне имеет место неравномерное распределение крови через артериовенозные анастомозы от одного плода (донора) к другому (реципиенту), что приводит к развитию фето-фетального трансфузионного синдро-
ма [1]. При тяжелой форме ФФТС к плоду-донору не поступает достаточного количества оксигенированной крови из плаценты, в связи с чем у него развиваются анемия, гиповоле-мия, анурия, маловодие, гипоксия и задержка роста [2, 3]. К плоду-реципиенту поступает избыточное количество крови из анастомозов в плаценте, и у него наблюдаются полиците-мия, полиурия и выраженное многоводие. При отсутствии внутриутробной коррекции этого состояния в 80-100 % случаев отмечается гибель одного или обоих плодов, особенно при развитии данного синдрома до 20 недель беременности.
Помимо фето-фетального трансфузионного синдрома при беременности монохориальной двойней существует риск развития таких со-
стояний, как врожденные пороки или задержка внутриутробного развития одного из плодов, причем риск возникновения этих осложнений выше, чем при дихориальной двойне или при одноплодной беременности [4, 5]. Таким образом, при ультразвуковом исследовании клиническая картина этих состояний может несколько напоминать картину тяжелой формы фето-фетального трансфузионного синдрома, что приводит к установлению некорректного диагноза и выбору неправильной акушерской тактики.
Методы
Мы приводим описание трех клинических наблюдений беременности монохориальной двойней, имеющей различные осложнения. Обсуждены особенности ультразвуковой картины в каждом из наблюдений, которые помогли установить правильный диагноз и выбрать оптимальную тактику ведения беременности. Получено информированное согласие всех пациенток на использование их клинических данных в научных и образовательных целях.
Результаты
Наблюдение 1
Пациентка К., 20 лет. Настоящая беременность первая, соматический и наследственный анамнез не отягощен. Обратилась в диагностический центр по направлению из женской консультации при сроке беременности 24 недели 6 дней. При осмотре плодов выявлено: монохориальная диамниотическая двойня. Размеры первого плода: ОГ — 211 мм (соответствует 23/24 нед.), ОЖ — 168 мм (соответствует 21/22 нед.), ДБ — 35 мм (соответствует 21/22 нед.), ДП — 35 мм (соответствует 22 нед.). Предполагаемый вес плода, рассчитанный на основании формулы Hadlock, — 455 г. Максимальный свободный карман околоплодных вод первого плода — 4 см. Мочевой пузырь плода определяется, за время осмотра регистрируется цикл наполнение/опорожнение. При доплерометрии кровотока в артерии пуповины первого плода отмечается повышение пульсационного индекса ^ — 4,12) с появлением отрицательного конечно-диастолического кровотока. Кровоток в венозном протоке первого плода однонаправленный, PI — 0,90 (повышен). Размеры второго плода: ОГ — 229 мм (соответствует 24/25 нед.), ОЖ — 195 мм (соответствует 23/24 нед.), ДБ — 42 мм (соответствует 24/25 нед.), ДП — 39 мм (соответствует
24 нед.). Предполагаемый вес плода, рассчитанный на основании формулы Hadlock, — 670 г. Максимальный свободный карман околоплодных вод второго плода — 4,5 см. Мочевой пузырь плода определяется, за время осмотра регистрируется цикл наполнение/опорожнение. При доплерометрии кровоток в артерии пуповины и венозном протоке у второго плода в пределах нормы. Различие предполагаемой массы плодов составляет 32 %.
На основании полученных данных был установлен диагноз: «монохориальная ди-амниотическая двойня, селективная задержка развития первого плода». Было рекомендовано продолжить консервативное ведение беременности до появления отрицательного кровотока в венозном протоке у первого плода, после чего произвести родоразрешение. Дальнейшее ведение пациентки осуществлялось в одном из родовспомогательных учреждений Санкт-Петербурга. При сроке беременности 32 недели 3 дня была зарегистрирована антенатальная гибель меньшего из плодов, и на следующие сутки произведено родо-разрешение пациентки. Родились один недоношенный новорожденный массой 1980 г в удовлетворительном состоянии (оценка по шкале Апгар 7/7) и мертворожденный плод массой 1200 г. В возрасте 13 месяцев неврологическое и психомоторное развитие ребенка не отличалось от нормальных показателей для детей этого возраста.
Наблюдение 2
Пациентка З., 26 лет, настоящая беременность вторая, в анамнезе — нормальные роды. Соматический и наследственный анамнез не отягощен. Обратилась в диагностический центр при сроке беременности 22 недели 4 дня по направлению из женской консультации. При осмотре плодов выявлено: монохориаль-ная диамниотическая двойня. Размеры первого плода: ОГ — 213 мм (соответствует 23/24 нед.), ОЖ — 191 мм (соответствует 23/24 нед.), ДБ — 37 мм (соответствует 22/23 нед.), ДП — 36 мм (соответствует 22/23 нед.). Предполагаемый вес плода, рассчитанный на основании формулы Hadlock, — 571 г. Максимальный свободный карман околоплодных вод первого плода — 15,7 см. Мочевой пузырь первого плода увеличен, стенки его перерастянуты и истончены. При доплерометрии кровоток в артерии пуповины и венозном протоке у первого плода в пределах нормы. Размеры второго плода:
ОГ — 191 мм (соответствует 21/22 нед.), ОЖ — 152 мм (соответствует 20 нед.), ДБ — 34 мм (соответствует 21 нед.), ДП — 32 мм (соответствует 21 нед.). Предполагаемый вес плода, рассчитанный на основании формулы Наё1оск, — 386 г. Максимальный свободный карман околоплодных вод второго плода — 2,3 см. Мочевой пузырь второго плода небольших размеров, за время осмотра значимого увеличения мочевого пузыря не отмечалось. При доплерометрии кровоток в артерии пуповины и венозном протоке в пределах нормы. Различие предполагаемой массы плодов составляет 32 %.
На основании полученных данных был установлен диагноз: «монохориальная диамниоти-ческая двойня, тяжелая форма фето-фетального трансфузионного синдрома». Пациентка была направлена в специализированный акушерский стационар для проведения внутриутробной лазерной коагуляции анастомозов в плаценте, однако в связи с выраженным многоводием и укорочением длины шейки матки было решено выполнить серийное амниодренирова-ние. При сроке беременности 25 недель, после первого амниодренирования, у пациентки произошли преждевременные роды. Родилось два новорожденных массой 650 и 560 г. Первый новорожденный (масса 650 г) умер на 7-е сутки после родов, второй (масса 560 г) был переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Через 2 недели после родов у ребенка развился некротический энтероколит, по поводу которого он был прооперирован; в возрасте одного месяца ребенок умер.
Наблюдение 3
Пациентка Х., 29 лет, настоящая беременность третья, в анамнезе двое нормальных родов. Соматический и наследственный анамнез не отягощен. Обратилась в диагностический центр при сроке беременности 27 недель 6 дней по направлению из акушерского стационара г. Самары с подозрением на наличие тяжелой формы фето-фетального трансфу-зионного синдрома. При осмотре плодов выявлено: монохориальная диамниотическая двойня. Размеры первого плода: ОГ — 271 мм (соответствует 29 нед.), ОЖ — 239 мм (соответствует 27/28 нед.), ДБ — 49 мм (соответствует 27 нед.), ДП — 45 мм (соответствует 27 нед.). Предполагаемый вес плода, рассчитанный на основании формулы НаШоск, — 1117 г. Максимальный свободный карман околоплодных вод первого плода — 5 см. При
доплерометрии кровотока в артерии пуповины у первого плода в некоторых циклах отмечается нулевой конечно-диастолический кровоток, в венозном протоке кровоток нормальный. Мочевой пузырь первого плода определяется, за время осмотра регистрируется цикл наполнение/опорожнение. Размеры второго плода: ОГ — 273 мм (соответствует 29/30 нед.), ОЖ — 301 мм (соответствует 34/35 нед.), ДБ — 49 мм (соответствует 27 нед.), ДП — 46 мм (соответствует 27/28 нед.). Предполагаемый вес плода, рассчитанный на основании формулы НаШоск, — 1690 г. Максимальный свободный карман околоплодных вод второго плода — 11 см. При доплерометрии кровоток в артерии пуповины и венозном протоке в пределах нормы. Мочевой пузырь определяется, за время осмотра регистрируется цикл наполнение/опорожнение. В брюшной полости второго плода определяется выраженный асцит (толщина скопления жидкости — 16 мм), отмечается выраженная сердечная недостаточность, миокард правого желудочка утолщен, регистрируется регургитация тока крови через трикуспидаль-ный клапан. Различие предполагаемой массы плодов составляет 34 %.
На основании полученных данных был установлен диагноз: «монохориальная диамниоти-ческая двойня, идиопатический неиммунный отек и асцит второго плода; сердечная недостаточность второго плода». Пациентке было рекомендовано наблюдение в условиях акушерского стационара, ежедневная доплерометрия кровотока в артерии пуповины и венозном протоке у обоих плодов; при появлении критических нарушений кровотока рекомендовано экстренное родоразрешение. При сроке беременности 28 недель 5 дней было отмечено появление отрицательного кровотока в артерии пуповины у плода с неиммунным отеком и было принято решение о досрочном родораз-решении. Родились две девочки: массой 1100 г, с оценкой по шкале Апгар 7/8/8 баллов (на 0, 5 и 10-й минуте соответственно); массой 1600 г, с оценкой по шкале Апгар 6/7/8 баллов (на 0, 5 и 10-й минуте соответственно). Произведено дренирование асцита из брюшной полости второй новорожденной, повторной аккумуляции асцитической жидкости не отмечено. До 1 месяца обе девочки находились в отделении для интенсивной терапии новорожденных, в возрасте 1 месяца их вес был 1500 и 1700 г соответственно; оба ребенка переведены на естественное вскармливание, их развитие не
отличается от развития детей этого гестацион-ного возраста.
Обсуждение
Во втором триместре беременности пато-гномоничными признаками тяжелой формы фето-фетального трансфузионного синдрома у плода-реципиента являются визуализация увеличенного вследствие полиурии мочевого пузыря, наличие многоводия и признаков сердечной недостаточности, которая развивается в связи с увеличением пред- и постнагрузки на сердце плода-реципиента [1]. В терминальной стадии фето-фетального трансфузионного синдрома у плода-реципиента развиваются асцит и отек подкожной клетчатки. Патогномоничными признаками тяжелой формы фето-фетального транс-фузионного синдрома у плода-донора являются задержка роста и выраженное маловодие. Вследствие снижения мочепродукции, а затем и анурии у плода-донора будет визуализироваться мочевой пузырь небольших размеров или, при прогрессировании заболевания, будет отмечаться отсутствие визуализации мочевого пузыря [1]. При доплерометрическом исследовании кровотока при тяжелой форме фето-фетального транс-фузионного синдрома у плода-донора отмечается нулевой или отрицательный кровоток в артерии пуповины в фазу диастолы, тогда как у плода-реципиента кровоток в артерии пуповины остается нормальным, но наблюдается нулевой или отрицательный конечно-диастолический кровоток в венозном протоке [1, 3]. В наблюдениях 1 и 2 отмечалось выраженное различие предполагаемой массы плодов, которое в обоих случаях составило 32 %. Однако в наблюдении 1 количество околоплодных вод у обоих плодов было нормальным, у обоих плодов на протяжении осмотра регистрировался цикл наполнение/опорожнение мочевого пузыря. При фето-фетальном трансфузионном синдроме наличие столь выраженного различия предполагаемой массы плодов (32 %) невозможно без изменения количества околоплодных вод с появлением маловодия у меньшего плода и выраженного многоводия у большего. Таким образом, отсутствие изменений количества околоплодных вод и регистрация нормального цикла наполнение/опорожнение мочевого пузыря в наблюдении 1 позволяет исключить фето-феталь-ный трансфузионный синдром и продолжить диагностический поиск.
Формирование задержки развития плода может происходить как при одноплодной беременности, так и при различных типах двойни,
причем у одного из плодов при монохориальной двойне задержка развития встречается в 1,5 раза чаще, чем при дихориальной двойне, ив 6 раз чаще, чем при одноплодной беременности [4, 5]. При проведении ультразвукового исследования проявления задержки развития одного из плодов не будут отличаться от таковых при одноплодной беременности: отставание фетометрических параметров от срока беременности с последующим появлением отрицательного конечно-диастоли-ческого кровотока в артерии пуповины, а затем и в венозном протоке. В наблюдении 1 у первого плода отмечались все признаки задержки развития: отставание размеров головы, живота и длинных трубчатых костей от срока беременности и отрицательный конечно-диастолический кровоток в артерии пуповины. Размеры второго плода и кровоток в артерии пуповины и венозном протоке оставались нормальными, в отличие от таковых при фето-фетальном трансфузион-ном синдроме. Полученные данные позволили с уверенностью установить диагноз селективной задержки развития первого плода.
В наблюдении 2 были выявлены классические признаки фето-фетального трансфузионного синдрома: различие количества околоплодных вод с маловодием у плода-донора и выраженным многоводием у плода-реципиента; различия предполагаемой массы плодов (при этом размеры плода-донора отстают от срока беременности, а размеры плода-реципиента несколько больше срока беременности). Мочевой пузырь плода-реципиента был увеличен, стенки его перерастянуты и истончены за счет выраженной полиурии. У плода-донора, напротив, отмечался мочевой пузырь небольших размеров, цикл наполнение/опорожнение мочевого пузыря за время осмотра не регистрировался, что свидетельствовало о выраженном снижении мочепро-дукции за счет гиповолемии плода-донора.
В наблюдении 3 у плода больших размеров отмечалось наличие многоводия, выраженного асцита и признаков сердечной недостаточности. Подобную клиническую картину можно было расценить как состояние плода-реципиента при IV стадии фето-фетального трансфу-зионного синдрома по классификации Quintero. Однако при фето-фетальном трансфузионном синдроме наличие выраженных изменений у плода-реципиента невозможно без изменений со стороны второго плода: с появлением у него задержки развития, выраженного маловодия и отсутствия циклов наполнение/опорожнение мочевого пузыря во время осмотра. В наблюде-
нии 3 у первого плода отмечалось нормальное количество околоплодных вод, показатели фе-тометрии соответствовали сроку беременности. Таким образом, данная клиническая картина не укладывалась в определение фето-фетального трансфузионного синдрома, и этот диагноз был отвергнут. У плода с асцитом и сердечной недостаточностью после исключения возможных причин развития асцита (пороки развития сердца и других систем органов, а также анемия, вызванная резус-конфликтом или действием какого-либо инфекционного агента) был установлен диагноз идиопатического неиммунного отека.
Приведенные клинические примеры наглядно демонстрируют, что при беременности монохо-риальной двойней могут наблюдаться различные состояния, имеющие некоторое количество сходных клинических признаков. Так, во всех трех наблюдениях различия предполагаемой массы плодов превышали 30 %. Однако для установления правильного диагноза необходимо оценить, за счет чего возникает это различие: при тяжелой форме фето-фетального трансфузионного синдрома размеры одного плода всегда будут отставать от предполагаемого срока беременности, а размеры второго плода будут несколько превышать предполагаемый срок. При других состояниях (задержка роста или порок развития у одного из плодов) только у этого плода будет наблюдаться несоответствие срока беременности и фетометрических параметров, тогда как размеры второго плода меняться не будут.
Не менее важную роль при оценке состояния плодов при монохориальной двойне играют измерение максимального свободного кармана околоплодных вод и визуализация мочевого пузыря у каждого из плодов. При фето-феталь-ном трансфузионном синдроме количество околоплодных вод будет изменяться у обоих плодов с появлением маловодия у плода-донора и многоводия у плода-реципиента. Выявление маловодия (или многоводия) у одного плода при нормальном количестве вод у второго плода будет свидетельствовать о наличии другого патологического состояния (задержка роста или порок развития) у этого плода.
Другим обязательным компонентом ультразвукового исследования при монохориальной
двойне является доплерометрия кровотока в артерии пуповины и венозном протоке у обоих плодов. При тяжелой форме фето-фетально-го трансфузионного синдрома у плода-донора будет наблюдаться отрицательный конечно-диастолический кровоток в артерии пуповины, а у плода-реципиента — отрицательный кровоток в венозном протоке. Однако необходимо помнить, что далеко не всегда нарушения кровотока будут появляться одновременно у обоих плодов, поэтому при наличии описанных выше признаков фето-фетального трансфузионного синдрома данный диагноз можно установить как при наличии нарушения кровотока у одного из плодов, так и при нормальных результатах доплерометрии.
Таким образом, методологический подход к дифференциальной диагностике фето-фе-тального трансфузионного синдрома и других состояний при монохориальной двойне включает в себя комплексную оценку нескольких параметров: различие предполагаемой массы плодов, различие количества околоплодных вод и состояния мочевого пузыря у каждого плода, а также анализ данных доплерометри-ческого исследования кровотока в артерии пуповины и венозном протоке.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ville Y. Twin-to-twin transfusion syndrome: time to forget the Quintero staging system? Ultrasound Obstet Gynecol. 2007;30:924-7. doi: 10.1002/uog.5221.
2. Zikulnig L, Hecher K, Bregenzer T, et al. Prognostic factors in severe twin-twin transfusion syndrome treated by endoscopic laser surgery. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999;14:380-7. doi: 10.1046/j.1469-0705.1999.14060380.x.
3. Martinez JM, Bermudez C, Becerra C, et al. The role of Doppler studies in predicting individual intrauterine fetal demise after laser therapy for twin-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;22:246-51. doi: 10.1002/uog.215.
4. Sebire NJ, Carvalho M, D'Ercole C, et al. Intertwin disparity in fetal size in monochorionic and dichori-onic twin pregnancies. Obstet Gynecol. 1998;91:82-5. doi: 10.1016/S0029-7844(97)00552-8.
5. Sebire NJ, Snijders RJM, Huges K, et al. The hidden mortality of monochorionic twin pregnancies. BJOG. 1997;104: 1203-7. doi: 10.1111/j.1471-0528.1997.tb10948.x.
■ Адрес автора для переписки (Information about the author) Екатерина Сергеевна Некрасова — канд. мед. наук, главный врач ООО «Центр медицины плода МЕДИКА», Санкт-Петербург. E-mail: [email protected].
Ekaterina S. Nekrasova — PhD, chief medical officer, Center Fetal Medicine MEDICA. Saint Petersburg, Russia. E-mail: katnekrasova@ hotmail.com.
