CC BY
342
УДК: 616.345-036.12-053.2-08
ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ МЕГАКОЛОНА У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
Х.А. АКИЛОВ, Ф.Х САИДОВ
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи, Ташкентский институт усовершенствования врачей
DIAGNOSTICS AND TREATMENT METHODS OF MEGACOLON IN CHILDREN (LITERARY REVIEW)
KH.A. AKILOV, F.KH. SAIDOV
Проанализирована современная литература, посвященная этиологии, патогенезу, классификации, клиническому течению, ранней диагностике и выбору тактики лечения врожденного и приобретенного мегаколона. Хронические запоры, обусловленные мегаколоном, несмотря на редкую встречаемость, приводят к тяжелым осложнениям. Конечный исход во многом зависит от своевременной диагностики и правильного выбора метода лечения.
Ключевые слова: мегаколон, мегаректум, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Up-to date literature devoted to etiology, pathogenesis, classification, clinical course, early diagnostics and treatment tactics choice of congenital and acquired megacolon has been analyzed. Chronic constipations specified by megacolon in spite of rare occurrence lead to severe complications. Final outcome depends on well-timed diagnostics and correct treatment method's choice.
Key-words: megacolon, megarectum, etiology, pathogenesis, classification, clinics, diagnostics, treatment.
Распространенность хронического колостаза делает эту проблему болезнью цивилизации, заболевание широко распространено, запором страдает до 5-10% детского населения. Запоры могут наблюдаться при органических поражениях толстой кишки, в связи с чем их делят на органические и функциональные. В ряде случаев в основе хронического колостаза лежит чрезмерное удлинение (долихоколон) или расширение (мегаколон) толстой кишки. По данным разных авторов, мегаколон составляет до 10-15% всех аномалий развития толстой кишки [9, 26, 29, 33].
Под термином долихоколон понимают удлинение ободочной кишки, а под мегаколоном - ее расширение. Если подобные изменения затрагивают только сигмовидный отдел ободочной кишки, используют термин мега- или долихосигма [1, 8].
Долихоколон - это врожденное удлинение толстой кишки с недоразвитием нервного аппарата стенки с последующим присоединением и прогрессированием органических изменений ее стенки и брыжейки вследствие поражения интрамуральных сплетений, нарушения функции и развития воспалительных процессов (Царев Н.И., 1981). Ряд исследователей считают, что долихоколон может быть только врожденной патологией. Другие авторы полагают, что долихоколон может быть и приобретенным состоянием вследствие самых разных причин [5, 27]. Например, описаны случаи, когда к удлинению толстой кишки приводило злоупотребление клизмами и слабительными, а в пожилом возрасте долихоколон связывают с нарушением обменных процессов в стенке толстой кишки (Осипенко М.Ф., 2005). Я.С. Циммерман считает, что врожденная долихосигма спо-
собствует запорам, а запоры - развитию долихосигмы вследствие формирования механических препятствий для продвижения содержимого по кишке из-за ее атонии и «извилистости». В результате возникает порочный круг. В случае сохранения нормального диаметра просвета и отсутствия изменений мышечного слоя удлинение толстой кишки и ее брыжейки не сопровождается нарушениями функции кишечника [7, 13]. При хорошей пропульсивной функции долихоколон и долихосигма не имеют клинических проявлений. При нарушении моторики кишечника развиваются метеоризм, боли в животе, запоры. Во время осмотра больного обращает на себя внимание вздутие живота, при пальпации - болезненность отрезков толстой кишки, особенно сигмовидной. Диагноз устанавливают путем ирригоскопии или коло-носкопии. Пассаж по кишечнику оценивают с помощью рентгеноконтрастных или изотопных маркеров. Лечение направлено на ликвидацию запоров. Редко, в случае упорных длительных запоров, проводят хирургическое лечение (резекцию удлиненной части кишки) [3, 18, 25].
Мегаколон и мегаректум - это описательные термины, которые не содержат никаких намеков на этиологию или патофизиологию заболевания и употребляются, когда на рентгенограмме диаметр ректосигмоидного отдела или нисходящей кишки превышает 6,5 см, восходящей кишки - 8 см или когда диаметр слепой кишки больше 12 см. Мегаколон может быть симптомом таких заболеваний, как врожденный (болезнь Гиршпрунга) и идиопатический мегаколон (возникающий в результате хронических запоров любого происхождения), псевдообструкция кишечника (проявление выраженных нарушений моторики пищеварительного тракта).
Токсический мегаколон как тяжелое осложнение воспалительных заболеваний кишечника и инфекционных колитов в данной статье не рассматривается [11, 28, 43].
Ниже приведена классификация мегаколона по этиологии (Feldman M. et al., 2003).
Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга):
- «классический» тип;
- короткий сегмент;
- ультракороткий сегмент;
- общий толстокишечный аганглиоз, локальная утрата ганглиев, другие варианты (нейронная кишечная дис-плазия).
Приобретенный мегаколон (в результате запоров):
- идиопатический;
- у детей;
- у взрослых;
- острая форма (синдром Огилви);
- неврологические заболевания;
- синдром Шагаса (американский трипаносомоз);
- болезнь Паркинсона и дисфункция центральной нервной системы;
- миотоническая дистрофия;
- диабетическая невропатия;
- другие (ганглиоматоз, семейная автономная дисфункция);
- псевдообструкция кишечника («нейрогенные» и «миогенные» формы);
- патология гладких мышц кишечника;
- склеродермия и другие коллагенозы;
- амилоидоз кишечника;
- нарушения метаболизма;
- гипотиреоз;
- гипокалиемия;
- порфирия;
- феохромоцитома (с ганглионевроматозом);
- лекарственные запоры;
- механическая кишечная непроходимость.
Врожденный мегаколон. Этот термин часто применяется в связи с болезнью Гиршпрунга, при которой расширение ободочной кишки происходит вследствие функциональной непроходимости (обычно прямой кишки), вызванной врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений (аганглиоз) [17,41]. Аганглиоз приводит к сужению сегмента в дистальных отделах толстой кишки, т. е. этот сегмент не способен к расслаблению. Болезнь Гиршпрунга может сопутствовать многим нарушениям, в том числе и множественной эндокринной не-оплазии. Варианты болезни Гиршпрунга могут сочетаться с другими врожденными нейромышечными аномалиями и целым спектром заболеваний, включая витилиго - синдром Варденбурга, возникающий вследствие такой автономной денервации, как гипоганглиоз и нейрокишечная дисплазия. К развитию заболевания, подобного болезни Гиршпрунга может привести даже синдром Шагаса, приобретенный внутриутробно. Фактические исследования животных позволяют предположить, что аганглиоз, возникающий при болезни Гиршпрунга, может быть вызван не одной, а несколькими генетическими аномалиями, обусловливающими появление клинических проявлений заболевания.
В настоящее время доказано, что в большинстве случаев мегаколон имеет врожденный характер [19, 36, 42]. Предложены две модели патогенеза мегаколона. Одна гипотеза предполагает, что в его основе лежат мутации генов, кодирующих продукцию эндотелина-3 или экспрессию рецепторов к эндотелину В, и что незрелая дифференциация нервных клеток-предшественников приводит к истощению их фонда еще до того, как кишка будет полностью колонизирована. Вторая модель также связывает развитие мегаколона с мутациями генов, определяющих продукцию нейротрофического фактора дифференциации глиальных клеток. Предполагают, что при дефиците этого фактора предшественники нервных клеток не дифференцируются должным образом. В обоих случаях кишка в конце концов лишается ганглиев [10, 24, 39].
Патогенез. Считается, что аганглиоз толстой кишки возникает вследствие остановки каудальной миграции клеток нервных отростков, которые должны развиться в интрамуральные нервные сплетения кишки. Это приводит к нейронной дисплазии, гипоганглиозу и сегментарному аганглиозу. Обычно аганглиозный сегмент находится в прямой и/или сигмовидной кишке. Реже этот сегмент очень короткий и локализуется только в зоне анального сфинктера. Аганглиозный сегмент постоянно находится в состоянии спазма, что приводит к супрасте-нотическому расширению в проксимальной части кишки. Аганглиозный сегмент большей длины встречается примерно у 20% больных. Случаи распространения такого сегмента на всю ободочную кишку встречаются нечасто, а более проксимальное распространение аганглио-за на всю тонкую кишку наблюдается еще реже [4,16,40].
Таким образом, отличительным признаком болезни Гиршпрунга является исчезновение ганглиоцитов из нервных сплетений мышечной оболочки и подслизи-стой основы кишечника, о чем свидетельствуют данные аспирационной или прицельной биопсии. Пассаж содержимого кишки над аганглиозным сегментом задерживается. Хотя более длинные аганглиозные сегменты дают более яркую картину заболевания, состояние некоторых больных с короткими аганглиозными сегментами также может прогрессивно ухудшаться [15, 38].
При морфологическом исследовании обнаруживают отсутствие ганглиоцитов в суженном сегменте кишки, а также на протяжении 1-5 см расширенного сегмента. Структура нервных волокон также аномальна - они гипертрофированы, формируют множественные утолщенные пучки. Для выявления этих морфологических изменений используют окраску на ацетилхолинэстеразу. Адренер-гическая иннервация расширенного сегмента обычно снижена. Предполагают, что одной из главных причин неспособности гладких мышц аганглиозного сегмента к расслаблению является недостаток N0 и вазоактивного интестинального пептида в нервных волокнах [21,37].
Наиболее характерным функциональным нарушением является неспособность аганглиозного сегмента расслабиться в ответ на повышение давления в прямой кишке даже после введения холиномиметиков. У здорового человека ректальный рефлекс почти всегда явно
выражен. При болезни Гиршпрунга сфинктер не только не расслабляется, но в некоторых случаях еще больше сжимается. Для аганглиозного сегмента характерно также аномальное строение внеклеточной матрицы, что обусловлено генетическим дефектом. Частота болезни Гиршпрунга - 1 случай на 5000 живых новорожденных, причем заболевание может быть спорадическим или семейным [2,14,20]. При семейном заболевании вариант наследования может быть аутосомно-доминантным или рецессивным; пенетрантность относительно низкая - около 30%. Комбинация врожденного аганглиоза толстой кишки с синдромом Дауна встречается в 10 раз чаще, чем это могло бы быть при случайном совпадении. Кроме того, болезнь Гиршпрунга сочетается с гидроцефалией, вентрику-лярным септальным дефектом, кистозными аномалиями почки, ее агенезией, крипторхизмом, дивертикулом мочевого пузыря, неперфорированным анусом, дивертикулом Меккеля, недоразвитием матки, полипозом толстой кишки, эпендимомой четвертого желудочка и др. [22, 35].
В патогенезе болезни Гиршпрунга участвуют мутации четырех генов: рецепторного тирозинкиназы, ней-ротрофического фактора, рецепторов эндотелина В и эндотелина-3. Было также установлено, что онкоген RET вызывает болезнь Гиршпрунга, синдром полиэндокринной неоплазии MEN типа IIb и спорадический медуллярный рак щитовидной железы. Следовательно, при выявлении болезни Гиршпрунга необходимо проводить скрининг на эти опухоли. Очевидна также и тесная кли-нико-патогенетическая связь болезни Гиршпрунга с нейронной кишечной дисплазией [6, 34].
Клиника. Болезнь Гиршпрунга проявляется почти сразу же после рождения, когда младенец (обычно мужского пола, у которых заболевание возникает в 5 раз чаще) выделяет небольшое количество мекония, но при этом его живот остается значительно увеличенным. Пальцевое исследование прямой кишки, введение ректальной трубки или назначение клизмы небольшого объема могут вызвать стремительное отхождение фекалий, приводящее к явному облегчению, но, к сожалению, лишь временному. Симптомы частичной кишечной непроходимости рецидивируют и сопровождаются упорной рвотой и вздутием живота. Примерно у 20% больных наблюдается стойкая диарея, вызванная псев-домембранозным энтероколитом [12, 23].
Позже симптомы становятся менее яркими, исчезают признаки кишечной непроходимости. В большинстве случаев имеют место упорные запоры. У пациентов могут развиваться анемия, гипотрофия и даже гипопротеи-немия как следствие энтеропатии с потерей белка, снижается резистентность к инфекциям. Хотя у большинства детей основные симптомы возникают еще на первом месяце жизни, аганглиоз с поражением очень короткого сегмента толстой кишки может проявиться лишь через несколько месяцев [3, 28, 32].
Диагностика. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных следует дифференцировать с такими причинами кишечной непроходимости, как кишечная атрезия и неперфо-рированный анус. При взрослении у детей постепенно развивается еще и приобретенный (вторичный) мегаколон. Диагностировать врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) сразу после окончания периода новорож-
денное™ обычно нетрудно: современные диагностические методы позволяют правильно поставить диагноз примерно в 75% случаев. Недержание кала не характерно для болезни Гиршпрунга [8,30,37]. В тяжелых случаях брюшная стенка растягивается так, что усиливается венозный рисунок, а крупные фекальные конгломераты и камни пальпируются в нисходящей и сигмовидной кишках. При этом ампула прямой кишки пустая, что подтверждается пальцевым исследованием.
Ирригоскопия подтверждает диагноз, если четко определяется характерный переход от суженного дис-тального ректального или ректосигмоидного сегмента к расширенной проксимальной ободочной кишке. Этот симптом обычно лучше виден в боковой проекции, однако если аганглиозный сегмент очень короткий, то суженный сегмент на рентгенограмме не виден [5,14,31].
Для больных с приобретенным мегаколоном недержание кала - обычное явление, расширение кишки достигает ануса, а суженная зона отсутствует. При ректо-сигмоскопии выявляют нормальную, но пустую прямую кишку. Расширенный проксимальный сегмент толстой кишки, если он находится в зоне видимости эндоскопа, легко проходим, но в нем находятся фекалии, иногда могут быть обнаружены стеркоральные язвы, вызванные каловыми конкрементами.
Таким образом, основными симптомами болезни Гиршпрунга при эндоскопии являются пустой нижний сегмент кишки и отсутствие органической непроходимости. В сомнительных случаях для постановки диагноза проводят биопсию материала, взятого по всей толщине ткани прямой кишки [1, 9]. Наличие нормального количества ганглиоцитов исключает болезнь Гиршпрунга, тогда как отсутствие ганглиев подтверждает диагноз. Во многих случаях удовлетворительным методом диагностики является аспирационная биопсия, которую следует применять первой, так как она проста в проведении и не требует анестезии. Иммуногистохимические методы могут помочь выявить морфологические аномалии, которые проявляются обилием гиперплазированных аксонов при отсутствии ганглиев. При коротком агангли-озном сегменте его сложно выявить рентгенологически и можно пропустить при биопсии. В этих случаях проводят специальный тест на выявление ответной реакции анального сфинктера на растяжение прямой кишки [28].
В отличие от здоровых людей и больных с приобретенным мегаколоном внутренний анальный сфинктер у пациентов с врожденным аганглиозом не может расслабиться (и даже сжимается) после растяжения прямой кишки. Диагностирование болезни Гиршпрунга часто проводят поэтапно. После поверхностной аспи-рационной биопсии, выполняемой амбулаторно, обычно выполняют более глубокие биопсии слизистого и мышечного слоев толстой кишки с анестезией [18, 34]. Младенцы и дети с нарушением ректального рефлекса и поэтому с подозрением на болезнь Гиршпрунга сначала подвергаются аспирационной биопсии. Если биопсия показывает наличие ганглиев, то диагноз болезни Гиршпрунга снимается, а если не обнаруживают ганглии, но выявляют гиперплазированные нервные стволы, то диагноз заболевания подтверждается. Если же не находят не только ганглии, но и гиперплазированные нервные
стволы, то следующим этапом диагностики является глубокая биопсия мышечной ткани прямой кишки под общим наркозом. Полученное подслизистое нервное сплетение должно быть исследовано на наличие ганглиев. Пренатальный диагноз непроходимости толстой кишки, предположительно вызванной болезнью Гиршпрунга, можно поставить, применяя сонографию [6, 12, 33].
Лечение. Как только диагноз болезни Гиршпрунга подтвержден, следует решить вопрос об оперативном вмешательстве. Иногда для облегчения симптомов ко-простаза проводят предварительную декомпрессию толстой кишки наложением колостомы [4, 17].
Главными целями хирургического вмешательства следует считать обеспечение у пациента регулярной дефекации, поддержание нормального функционирования сфинктера. Для устранения непроходимости и удаления аганглиозного сегмента применяют различные варианты оперативных вмешательств. Обычно удается достичь стойких хороших результатов, но все же приблизительно 12% больных имеют каломазания [10, 36].
Спектр проявлений болезни Гиршпрунга значительно расширился с момента ее первоначального описания. Пациенты с типичной клинической картиной могут иметь ультракороткий сегмент кишки, пораженный аганглиозом, затрагивающим только внутренний анальный сфинктер. Морфологически подтвердить диагноз довольно затруднительно, поэтому такие больные нуждаются в физиологическом тестировании (в оценке ректального рефлекса). Болезнь Гиршпрунга все чаще диагностируется у взрослых пациентов. Клинические, физиологические и морфологические проявления болезни у взрослых обычно сходны с признаками легкой формы заболевания, которое диагностируется в раннем возрасте. Таким образом, врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) следует разделить на классическую форму заболевания, болезнь, поражающую короткий сегмент кишки, ультракороткий сегмент и др. (см. выше). Возможны также варианты заболевания с легкой, неполной клинической картиной [7, 13, 25].
Приобретенный мегаколон может провоцироваться запорами, возникшими по различным причинам. Вывод о наличии приобретенного мегаколона можно сделать в том случае, если расширение ободочной кишки при проводившихся ранее осмотрах не наблюдалось. Дифференциальная диагностика между врожденным и приобретенным мегаколоном затруднена вследствие возможности гистологических изменений типа гипоган-глиоза, гиперганглиоза и гипоплазии ганглиев мышц кишечника у пациентов с приобретенным мегаколоном. Наиболее распространенной причиной возникновения приобретенного мегаколона являются атонические запоры, которые наблюдаются как в молодом, так и пожилом возрасте [12, 34, 42]. У детей эту форму мегаколона легко спутать с врожденным расширением толстой кишки (болезнью Гиршпрунга). Ободочная кишка способна расширяться, а значит, возможно формирование приобретенного мегаколона, самым ярким подтверждением чего является синдром Огилви. Как будет показано ниже, даже при отсутствии механической кишечной непроходимости ободочная кишка может расширяться
иногда до пугающих размеров. Доказательством того, что расширение является типичной патофизиологической реакцией толстой кишки, служит также синдром токсического мегаколона. Если ранее считалось, что расширение ободочной кишки наблюдается только при неспецифическом язвенном колите, то теперь стало ясно, что болезнь Крона, амебный, псевдомембранозный и специфические инфекционные колиты также могут вызвать это опасное осложнение [9, 12, 37].
Приобретенный мегаколон и мегаректум. Наилучшим доказательством приобретенного мегаколона у пациента является рентгенографическое свидетельство того, что ранее толстая кишка у него не была расширена. К сожалению, такая информация не всегда доступна, поэтому мегаколон считается приобретенным, если не удается обнаружить каких-либо врожденных аномалий (аганглиоз, атрезия или стриктура) или запоры появились позже, чем в младенческом возрасте. При постановке диагноза приобретенного мегаколона следует выяснить его причину (см. выше). Представляет определенный интерес терминология. Мегаколон означает расширение толстой кишки, вызванное немеханической причиной. В этом случае прямая кишка имеет нормальные размеры [11, 17]. Мегаректум предполагает, что ректальный резервуар увеличен, иногда значительно. Возможно сочетание мегаколона и мегаректума, однако не все пациенты с мегаректумом страдают мегаколоном, и наоборот. В связи с этим важно точно установить диагноз, т. к. применяемые терапевтические и хирургические методы лечения различаются в зависимости от того, какая кишка поражена. Приобретенные мегаректум и мегаколон, строго говоря, являются различными заболеваниями. Важно также отметить, что эти термины не относятся к удлинению толстой кишки (долихоко-лон), которое часто определяется у пациентов с хроническими запорами, но возможно и без них [5, 16, 22].
Этиология. Хотя точная причина, провоцирующая возникновение приобретенных мегаколона и мегаректума, не известна, ни один из сегментов ободочной кишки не является аганглиозным. Это положение - своеобразная черта, разграничивающая врожденную и приобретенную формы болезни. Хотя миопатия пищеварительного тракта может быть причиной мегаколона, у больных с этой патологией не всегда нарушается перистальтическая активность желудка и тонкой кишки. С другой стороны, больные с хронической псевдообструкцией пищеварительного тракта, в том числе желудка и тонкой кишки, могут иметь замедленную перистальтику, но зачастую не имеют расширения толстой и прямой кишок [21, 36].
Клиника. Если болезнь Гиршпрунга в основном поражает мальчиков, то приобретенный мегаколон встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Общее состояние пациентов с мегаколоном значительно лучше, чем у больных, страдающих болезнью Гиршпрунга. Среди взрослых пациентов с мегаколоном и мегаректумом можно выделить две группы в зависимости от сроков начала клинических проявлений. Больные одной группы начинают страдать от запоров в раннем детстве (обычно до достижения 1-го года). У пациентов другой группы симптомы развиваются после 10 лет или даже в зрелом
возрасте [5, 19, 32]. В первой группе запоры, пачканье фекалиями белья появляются в раннем детстве; во второй группе доминируют запоры и абдоминальные боли, но пачканья белья не отмечается. Если у пациентов симптомы начали проявляться с раннего детства, приобретенный мегаколон считается органическим, потому что отсутствует соответствующая психопатология (подобная изменениям психики при синдроме раздраженной кишки). С другой стороны, хронический приобретенный мегаколон, проявления которого начинаются позже, иногда возникает при негативизме ребенка из-за сдерживания им акта дефекации в тот период, когда его приучают пользоваться горшком или туалетом [26, 34, 40].
Доминирующим симптомом обеих форм мегаколона являются запоры: между самостоятельными дефекациями могут проходить целые недели. У некоторых пациентов фекальные массы, спрессованные в прямой кишке, легко пальпируются в нижней части живота. Твердая масса экскрементов располагается, иногда довольно долгое время, сразу над аноректальным кольцом, что приводит к широкому раскрытию ануса, поскольку функция внутреннего анального сфинктера подавляется хроническим расширением прямой кишки. У некоторых пациентов с мегаректумом доминирующим симптомом может быть совсем не запор, а недержание кала (вследствие переполнения прямой кишки) [2, 24, 39].
Диагностика. Основная сложность состоит в дифференциальной диагностике врожденного и приобретенного мегаколона, для которой жалоб, анамнеза и данных физического исследования обычно недостаточно и необходимы рентгенологическое и эндоскопическое исследования. Для постановки диагноза «мегаколон» предлагают измерять ширину кишки на уровне верхнего края входа в таз. У здоровых людей ширина ободочной кишки на этом уровне варьирует в пределах 2,4-6,0 см, а у больных с мегаколоном - 6,9-14,7 см. Таким образом, диагноз «мегаколон» ставят, если диаметр кишки на уровне верхнего края входа в таз составляет 6,5 см и более [2, 6, 18, 42].
Манометрические данные аноректальной области позволяют оценить наличие ректального рефлекса, что также помогает дифференциальной диагностике приобретенного и врожденного мегаколона. Наличие сохраненного рефлекса свидетельствует о существовании неповрежденных ганглиев, т. е. об отсутствии болезни Гиршпрунга. Однако если такой рефлекс отсутствует, это еще не значит, что пациент страдает болезнью Гиршпрунга. Иногда рефлекс трудно выявить вследствие хронического торможения плотными фекальными массами функции внутреннего анального сфинктера. Если рефлекс отсутствует, а переполнения кишки фекалиями не наблюдается, следует провести биопсию мышечной стенки прямой кишки над аноректальным кольцом [9]. У пациентов с диффузным мегаколоном обычно наблюдается задержка пассажа от ободочной кишки к прямой. С другой стороны, пациенты с мегаколоном или мегаректумом с ненарушенным пассажем фекальных масс, страдают неосложненными запорами, которые не нуждаются в хирургическом лечении [8, 29, 37].
Пассаж содержимого по ободочной и прямой кишках удобно оценивать с помощью введения рентгено-
контрастной метки. Пациент проглатывает одинаковое количество рентгеноконтрастных меток в одно и то же время дня на протяжении трех дней подряд, причем каждый день метки имеют различную форму. Затем делают обзорные рентгенограммы брюшной полости в то же время суток на 4-й и 7-й дни [3]. При сравнении результатов с нормой можно легко сделать вывод о состоянии пассажа по толстой кишке у конкретного пациента, а если этот пассаж замедлен, то можно оценить, в каком именно сегменте толстой кишки это происходит. Если продвижение содержимого по кишке замедлено, то делают вывод о запорах, но не о мегаколоне или ме-гаректуме, т. к. запоры могут быть вызваны и многими другими причинами. Данные о кишечном пассаже можно также уточнить с помощью радиосцинтиграфии с использованием гамма-камеры [26, 31].
Лечение. Целью медикаментозного лечения мегаколона или мегаректума является достижение своевременного освобождения кишки от кала и профилактика кишечной непроходимости. При необходимости освобождения кишки от каловых конкрементов иногда применяют мануальный способ под анестезией, используют очистительные клизмы и слабительные препараты (по возможности избегая раздражающих слабительных средств). Пациентам необходимо вырабатывать рефлекс на дефекацию после приема пищи. Если медикаментозное лечение неэффективно, то применяют хирургические вмешательства. Выбор варианта операции зависит от точного диагноза и состояния моторики кишки [3, 14]. Например, для пациентов с мегаколоном и медленным пассажем содержимого по кишке рекомендуют илеостомию или наложение илеоанального анастомоза в зависимости от возраста, образа жизни и телосложения. Однако следует учитывать, что после наложения илеоректального анастомоза у некоторых пациентов сохраняются запоры, особенно если не были устранены нарушения функции тазового дна. После этой операции у пациентов обычно восстанавливается реакция ануса на раздражение, и они нормально контролируют механизм опорожнения кишечника. Илеостомия чаще применяется у людей старшего возраста [2, 34].
Для пациентов с мегаколоном, но нормальными диаметром прямой кишки и механизмом дефекации операцией выбора считают илеоректостомию, в том числе в пожилом возрасте. Пациенты с мегаректумом, толстой кишкой нормального диаметра и нарушениями механизма дефекации подлежат операции Дюамеля или наложению толстокишечно-анального анастомоза. В последнем случае выполняется резекция всей расширенной прямой кишки, которая позволяет избежать формирования каловых конкрементов в культе этой кишки, часто образующихся у пациентов после операции Дюамеля [24, 39].
Таким образом, вопросы своевременной диагностики и лечения хронических запоров остается нерешенной проблемой в детской практике, так как мегаколон является одной из причин хронических запоров у детей. Основной контингент больных мегаколоном составляют дети, поэтому данный аспект проблемы носит не только
медицинский, но и социальный характер. Анализ литературных источников показал, что у детей с мегаколоном преимущественно применяется консервативный метод лечения. При отсутствии эффекта показано оперативное лечение. До настоящего времени остается не решенным вопрос в выборе метода лечения, а также в выборе различных методов оперативного вмешательства.
ЛИТЕРАТУРА
1. Авакимян В.А., Зорик В.В. Хирургическое лечение хронического толстокишечного стаза. Проблемы колопроктологии. Сб. науч. тр. M 2000; 17: 477-479.
2. Агаев И.Н., Гасанов И.А. Перитонеально-мышеч-но-апоневротическая колонопексия (ПМАК) как метод хирургического лечения мегадолихоколон. Материалы 7-й Международной научно-практической конференции. Пермь (Россия); Валетта (Мальта) 2003; 11-13.
3. Ахпаров H.H. Лечебная тактика при поперечных колоноптозах у детей. Материалы 9-го съезда педиатров России. M 2000; 49.
4. Барсукова И.М., Муравьева H.H. Клинико-морфоло-гические особенности хронических запоров у детей. Материалы 7-го конгресса педиатров России. M 2002; 33.
5. Бельмер C.B. Дисбактериоз кишечника. Взгляд педиатра-гастроэнтеролога. Детская больница 2000; 2: 56-57.
6. Блажная Л., Беляк Г., Зимина Е., Арапов Ю. Дисбактериоз кишечника у больных с патологией ЖКТ в практике поликлинического врача. Кубанский науч мед вестн 2000; спец. вып.: 44-45.
7. Бутвин Г.К., Молдован В.И., Зайдман В.Е. и др. Кли-нико-рентгенологическая диагностика удлиненной толстой кишки. Врач дело 2002; 5: 74-77.
8. Горбунов Н.С., Самотесов П.А., Киргизов И.В. Конституция толстой кишки и ее межорганные взаимоотношения. Красноярск 2001; 2-4.
9. Зазулина О.В., Борисов A.C., Белянская Е.В. Хронические заболевания толстого кишечника у детей при аномалиях его развития. Материалы 7-го конгресса педиатров России. M 2002; 106.
10. Золотовский Б.Б., Орловский В.В. Толстокишечно-анальные анастомозы при резекции толстой и прямой кишки у детей. Актуальные вопросы детской хирургии. Ростов на/Д 2001; 50-51.
11. Иванов А.И. Хирургическое лечение запоров. Новосибирск 2000; 243.
12. Ильпанич А.Я., Дарвин В.В., Лысак М.М. Новый способ анастомозирования толстой кишки при хирургическом лечении хронического толстокишечного стаза. Материалы Всероссийской конференции хирургов. Тюмень 2003; 107.
13. Кабанова И.Н., Баранов К.И., Ленюшкин А.И. Возможности радионуклеидных исследований в диагностике хронических запоров у детей. Материалы 7-го конгресса педиатров России. M 2002; 118.
14. Кирицов И.В., Сухоруков А.М., Горбунов A.C. Морфологические предпосылки формирования хронических запоров у детей. Детская хир 2001; 2: 39-42.
15. Кольченко И.И., Михайлова Т.П., Румянцев В.Г. Рентгеноконтрастные маркеры в оценке моторной функции толстой кишки при хроническом запоре. Проблемы колопроктологии. М 2000; 17: 504-509.
16. Королев Р., Ленюшкин А.И. К патогенезу хронического колостаза у детей. Вопр соврем педиатр 2003; 1: 27-31.
17. Королев P.A., Ленюшкин А.И. Современное состояние вопроса о хроническом колостазе у детей. Детская хир 2003; 1: 37-39.
18. Коршунов В.М., Володин H.H., Ефимов Б.А. Дисбактериоз кишечника. Детская больница 2000; 1: 66-74.
19. Крылов В.П. Проблемы и перспективы комплексной оценки состояния микробиоценоза кишечника. Физиология и патология пищеварения. Материалы 18-й Всерос. науч. конф. с междунар. участием. Краснодар 2002; 109-110.
20. Ленюшкин А.И., Киргизов И.В., Сухоруков А.М. и др. Детская хир 2002; 4: 6-8.
21. Лукин В.В., Саруханян О.О., Окулов E.H. И др. Хронические запоры у детей. Материалы 9-го съезда педиатров России. М 2001; 360.
22. Макоев С.Н. Анализ причин неудовлетворительных функциональных результатов хирургического лечения запоров. Проблемы колопроктологии. Сб. науч. тр. М 2000; 17: 514-518.
23. Мухина Ю.Г. Особенности микроэкологии пищеварительного тракта у детей. К проблеме дисбак-териоза. Детская больница 2000; 2: 52-55.
24. Назаретян В. Г. Сравнительные показатели иммунитета у детей с дисбиозом кишечника до и после лечения. Материалы 9-го съезда педиатров России. М 2001; 409-410.
25. Ормантаев КС., Охнаров H.H., Ойнарбаева Э.А. Тактика лечения хронических колостазов у детей. Настоящее и будущее детской хирургии. Материалы Юбил. конф. детских хирургов, поев. 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ. М 2001; 189.
26. Осипин В.Г., Балаганский Д.А. Результаты лечения детей с врожденной патологией толстой кишки. Настоящее и будущее детской хирургии. Материалы Юбил. конф. детских хирургов, поев. 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ. М 2001; 192-193.
27. Позднякова Л.И., Рагзина H.A., Шишацкая Н.И. Факторы риска и причины возникновения запоров у детей. Детская гастроэнтерология. Настоящее и будущее. Материалы 7-го конгресса педиатров России. М 2002; 244.
28. Савво В.М. Лечение дисбактериоза у детей с применением препарата Энтерол-250. Детская гастроэнтерология. Настоящее и будущее. Материалы 7-го конгресса педиатров России. М 2002; 254.
29. Саламов КН., Ачкасов С.И., Мушникова В.Н. Заворот сигмовидной ободочной кишки у больных с долихоколон. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол 1998; 6: 82-86.
30. Семенова Н.Н., Боровик Т.Э., Лушин В.В. Лечебное питание при запораху детей. Детская гастроэнтерология. Настоящее и будущее. Материалы 7-го конгресса педиатров России. M 2002; 266-267.
31. Ситко Л. А., Писилаков А. В., Олейник А. Н. Функциональные показатели ректоанальной зоны при некоторых формах мегаколон у детей. Детская хир 2001; 2: 33-36.
32. Соргаев Т.Н., Хорошева Е.В., Палиневич Е.В. Алиментарная коррекция функциональных срыги-ваний и запоров у детей. Детская гастроэнтерология. Настоящее и будущее. Материалы 7-го конгресса педиатров России. M 2002; 290.
33. Татьянченко В.К., Андреев Е.В. Мегаколон, изменения фиксирующего аппарата. Росжурн гастро-энтерол гепатол колопроктол 2001; 1 (5): 59.
34. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Диагностика и лечение болезни Гирсшпрунга у детей. Ростов н/Д Изд-во «Союз интеллектуальных возможностей» 2001; 156.
35. Шумов Н.Д., Бородачев А.В., Ионов А.Л. и др. Алгоритм дифференциальной диагностики хронических запоров у детей. Детская хир 2006; 1: 9-11.
36. Benninga М.А. Children with constipation: what
happens to them when they grow up? Scand J Gastroenterol 2004; 241: 23-26.
37. Chong-Liang H.E., Burghardt L., Wang L. et al. Decreased intestinal cell of Cojal volume in patients with slow-transit constipation. Gastroenterology 2000; 118: 14-21.
38. DiPalma J.A. Current treatment options for chronic constipation. Rev Gastroenterol Dis 2004; 4 (2): 34-42.
39. Evaluation and treatment of constipation in infants and children: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nut2006; 43 (3): el-13.
40. Johanson J.F. Review article: tegaserod for chronic constipation. Aliment Pharmacol Ther 2004; 20(7): 20-24.
41. Muller-Lissner S.A., Kamm M.A. et al. Myths and misconceptions about chronic constipation. Amer J Gastroenterol 2005; 100 (1): 232-242.
42. Prather C.M. Subtypes of constipation: sorting out the confusion Rev Gastroenterol Dis 2004; 4 (2): 11-16.
43. Talley N.J. Management of chronic constipation. Rev Gastroenterol Dis 2004; 4 (1): 18-24.
БОЛАЛАРДА МЕГАКОЛОННИ ТАШХИСЛАШ BA ДАВОЛАШ УСУЛЛАРИ
X.A. Акилов, Ф.Х. Саидов Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази, Тошкент врачлар малакасини ошириш институти
Ушбу адабиёт тах^или тугма ва орттирилган мегаколоннинг этиологияси, патогенези, классификация-си, клиник кечиши, эрта ташхислаши ва даволаш усулини танлашга багишланган. Мегаколон туфайли келиб чиццан сурункали цабзият кам учрашига царамасдан огир асоратларга олиб келади. Якуний х,олат купинча уз вацтидаги ташхислашга ва тугри даволаш усулини танлашга богливдир.
Контакт: Саидов Фарход Хамидович, старший научный сотрудник,
исследователь кафедры хирургии с курсом детской хирургии Ташкентского института усовершенствования врачей. Тел (моб): (99890) 984-92-93., (99897) 157-04-57. E-mail: [email protected]
