CC BY
23
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
сия. Результаты нейровизуализации включали в себя кровоизлияния (20%), изолированный ишемический инфаркт (15%), гидроцефалию ( 12%), отсутствие поражения паренхимы (53%). Лечение включало в себя нефракционированный гепарин (40%), препараты низкомолекулярного гепарина (75%), селективные ингибиторы тромбина (7%). При последующем наблюдении неврологический статус был нормальным в 55%, ненормальным в 39%, летальный исход в 6%.
Выводы. Ранняя диагностика и своевременная терапия центрального венозного тромбоза могут привести к полному или частичному нивелированию неврологической симптоматики и позволяют избежать катастрофических последствий.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ С АХОНДРОПЛАЗИЕЙ
Рещиков Д.А., Пальм В.В., Рассказчикова И.В., Васильев И.Г.
Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва.
Наиболее тяжелые состояния у детей с ахондро-плазией связаны с цервико-медуллярной компрессией, вызванной стенозом большого затылочного отверстия и гидроцефалией. Вероятность возникновения синдрома внезапной смерти во сне на первом году жизни составляет до 7,5%. Очень важным представляется задача своевременной и полной диагностики таких состояний и, при необходимости, хирургического лечения.
Цель работы: Выбор диагностических методик, определение показаний к хирургическому лечению и оценка результатов проведенного лечения.
Материалы и методы: обследован 51 пациент с ахондроплазией. Всем детям диагноз подтвержден молекулярно-генетическим методом. В диагностике использовались: МРТ головного мозга в стандартных режимах + фазоконтрастная МРТ, полисомнография, нейроофтальмологическое обследование, оценка неврологического статуса.
Результаты: Стеноз большого затылочного отверстия с цервико-медуллярной компрессией выявлен у 31 ( 60%) ребенка. В 13 ( 25%) случаях выявлено наличие дисциркуляторной зоны в области врхнешейного сегмента спинного мозга с ее распространением в кау-дальные отделы ствола. Застойные явления на глазном дне обнаружены у 1 пациента. У всех детей в той или иной степени выраженности имелся тетрапарез. Вентрикуломегалия диагностирована в 29 ( 57%) случаях. Полисомнография проведена 14 пациентам. У 12 выявлены эпизоды центральных апное длительностью до 18 секунд частотой до 45 за ночь. На основе анализа полученных результатов обследования у 31 пациента имелись показания к оперативному вмешательству.
В 19 случаях проведена декомпрессия кранио-верте-брального перехода. В 12 случаях родители по разным причинам отказались от лечения. Выполнена костная декомпрессия кранио-вертебрального перехода. Ката-мнез от 3 месяцев до 3,5 лет. Рецидивов не наблюдалось. Все результаты удовлетворительные — отсутствие стеноза и цервико-медуллярной компрессии, исчезновение зоны миелопатии, восстановление ликворотока, снижение внутричерепной гипертензии, уменьшение степени выраженности пареза.
Показания к операции: комбинация 2 из 4 признаков: стеноз высокой степени зона миелопатии в цервико-медуллярном регионе центральные апное сна декомпенсация ликвородинамики
Выводы: Предложенная диагностическая тактика позволяет в полном объеме определить наличие жиз-неугрожающих состояний у детей с ахондроплазией. При этом выпадение одного из приведенных диагностических мероприятий может повлечь за собой развитие летальных осложнений. А вовремя проведенное нейрохирургическое лечения полностью исключает возможность развития синдрома внезапной смерти во сне и уменьшить проявления внутричерепной гипертензии
ВИТАМИН Д-ДЕФИЦИТНЫЙ РАХИТ У ПОДРОСТКА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Романенкова Е. М., Зубкова Н.А.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва.
Введение. Витамин Д-дефицитный рахит остается важной проблемой здравоохранения многих стран и общепризнанной патологией различных возрастных групп. При этом клинические проявления рахита в подростковом возрасте неспецифичны, что может привести к ошибочной диагностике других нозологических форм. Представляем клинический случай витамин Д-дефицитного рахита у подростка, поводом для обследования которого послужила выраженная задержка роста и суставной синдром.
Клинический случай: С 13 лет появились жалобы на боли в суставах, утренняя скованность. Получал лечение по поводу ювенильного ревматоидного артрита, без эффекта. В течение двух лет скорость роста снизилась с 18,6 см/год до 4,5 см/год, сформировалась Х-образная деформация нижних конечностей. Наследственность по низкорослости отягощена: рост матери 155 см, отца 153 см, целевой рост 160.5 см (-2.14 SD). Проживает на Крайнем Севере. В возрасте 15,9 лет диагностирована выраженная задержка роста (150.2 см -2.87 SD). Эндокринный генез низко-рослости исключен. На основании резко сниженного уровня витамина Д (<4.00 нг/мл), вторичного повышения паратгормона (105.9 пг/мл), нормальных показателей кальция (1.1 ммоль/л) и фосфора (0.99 ммоль/л)
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2020; 65:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2020; 65:(4)
