CC BY
82
Таблица № 5
Стойкая ремиссия (более года) Трансформация в мультифокальную эпилепсию и отсут. ремиссии Трансформация в синром Леннокса - Гасто Не известный исход Летальный исход
Терапия включающая синактен депо 13 3 5 2
Терапия включающая вигабатрин (сабрил) 5 2 1
Лечение моно и поли терапией без снактен депо или вигабатрина (сабрила) 2 12 8 4 1
Пациенты оказавшиеся от лечения или поступившие в терминальной стадии 0 0 0 4
необходимо проводить один раз в четыре месяца в виде ночного мониторинга и лучше видео ЭЭГ.
8. Для успешного лечения крайне необходимо проведение психологического тренинга с родителями и организация круглосуточной горячей линии. Данные мероприятия повысят ответственность и понимание родителей проблемы заболевания, а так же поможет избежать или снизить осложнения от терапии.
Литература
1. Белоусов Ю.Б., Моисеев В.С., Лепахин В.К. "Клиническая фармакология и фармакотерапия". Руководство для врачей. М: "Униерсум Паблишинг", 2000 г
2. Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. "Детская клиническая электроэнцефалография". Руководство для врачей. М: "Медицина", 1994 г. - 255 с.
3. Броун Т., Холмс Г. "Эпилепсия. Клиническое руководство" Пер. с англ. М: "Издательство БИНОМ", 2006 г. - 288 с.
4. Гузева В.И. "Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей", М: "Медицинское информационное агенс-тво", 2007 год.
5. Евтушенко С.К, Омельяненко А.А. "Клиническая электроэнцефалография у детей" Донецк 2005
6. Жирмунская Е.А. "Клиническая электроэнцефалография"
(цифры, гистограммы, иллюстрации). М: отпечатано в типографии ТОО "Вега-Принт", 1993 г.
7. Зенков Л.Р. Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней Москва, Медицина 1982 стр120.
8. Зенков Л.Р."Клиническая электроэнцефалография" (с элементами эпилептологии). Руководство для врачей. М: "МЕДпресс-информ", 2004 г - 368 с.
9 . Зенков
Л.Р."Непароксизмальные эпилептические расстройства" (Руководство для врачей). М: "МЕДпресс-информ", 2007 г. - 280 с.
10. Зенков Л.Р., Притыко А.Г. "Фармакорезистентные эпилепсии" М.:"МЕДпресс-ин-форм" 2003 - 207с.
11. Мухин К.Ю., Петрухин
А.С.'Эпилептические синдромы. Диагностика и стандарты терапии" Справочное руководство" М.: 2005 г.
12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. "Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики". М: "Альварес Паблишинг", 2004 г. - 440 с.
13. Справочник ВИДАЛЬ. Лекарственные препараты в Казахстане. М: Астра Фарм Сервис, 2008 г. - 848 с.
14. Строганова Т.А., Дегтярева М.Г., Володин Н.Н. "Электроэнцефалография в неонатологии" руководство для врачей. М.:"ГЭОТАР-Медиа" 2005 - с 279
15. Темин П.А., Никонорова М.Ю., "Эпилепсии и судорожные синдромы у детей". Руководство для врачей. 1999 г. - 656 с.
16. Темин П.А., Ермаков А.Ю., Белоусова Е.Д. Лечение инфантильных спазмов Российский вестник перинатологии и педиатрии, N3-1999, с.23-30
17. Karin Edebol Eeg-Olofsson, Peter G. Procopis «Pediatric Clinical Neurophysiology» University Hospital, Uppsala, Sweden 2007 - р.264
18. M. Ito, "Low-dose synthetic ACTH therapy for West syndrome: initial effects and long-term outcome" Japan Medical Center for Children, Moriyama 2004
19. Report of the American Academy of Neurology and the Child Neurology Society M. T. Mackay, MBBS, S. K. Weiss, MD, T. Adams-Webber, MLS, S. Ashwal, MD, D. Stephens, MSc «Practice Parameter: Medical Treatmentoflnfantile Spasms» NEUROLOGY2004;62:1668-1681©2004
Диагностика и лечение препаратом ламиктал различных форм
эпилепсии у детей
Лепесова М.М., Казакенова А.К., Текебаева Л.А., Исабекова А.А., Мырзалиева Б.Д., Джаксыбаева А.Х. Алматинский Государственный институт усовершенствования врачей, Алматы, Казахстан
Эпилепсия является распространенным, хроническим и дезадаптирующим детей заболеванием, которым страдает около 50 миллионов человек во всем мире. Результаты эпидемиологических исследований свидетельствуют, что эпилепсия развивается у 40-70 больных на 100 000 населения в течение года (каждый год диагностируется 100 000 новых случаев). В настоящее время частота заболеваемости эпилепсией сравнивается с распространенностью сахарного диабета 1 типа.
Наличие эпилепсии связано не только с инвалидиза-цией и снижением качества жизни больных, но и с повышенной летальностью. Все большее внимание в последние годы привлекает так называемая «внезапная, неожиданная смерть при эпилепсии (англ.- «sudden unexpected death in
epilepsy» - sudeр), что связано с фибрилляцией предсердий или неврогенно обусловленным отеком легких.
При своевременной и адекватной терапии свыше, чем у 2/3 больных эпилепсией удается избавиться от припадков и восстановить качество жизни. При лечении детей с эпилепсией основной целью является контроль припадков. Немаловажным при эпилепсии являются такие показатели, как когнитивные нарушения, способность к самообслуживанию и учебе. Значение также имеет и минимизация побочных эффектов противоэпилептической терапии со снижением риска возникновения эпилептического статуса или внезапной смерти больных.
Подходы к терапии разнятся у больных с первично выявленным заболеванием и у пациентов с рефракторной к
20
Вестник АГИУВ
терапии эпилепсией с учетом определенных особенностей терапии эпилептических припадков у детей (особенно с задержкой развития) и у женщин.
По литературным данным в практической деятельности не удается достигнуть полного исчезновения припадков примерно у 20-30 % больных: при первично - генерализованной эпилепсии - у 20% больных и при парциальной
- у 35%, тогда как мало данных о снижении приступов при специальных эпилептических синдромах.
По литературным данным проведенные методы ней-ровизуализации с рефрактерной эпилепсией в 75% выявляют признаки структурного церебрального поражения. Характерно, что рефрактерная парциальная эпилепсия приводит к структурным поражениям головного мозга, одним из которых является атрофия гиппокампа, проявляющаяся когнитивными и поведенческими нарушениями ( ЫаСкагт Э Ьа]о1е и йемпвку О, 2005, 2009).
В этой связи, изучение эффективности противоэпи-лептических препаратов при лечении различных формах эпилепсии играет важную роль.
Выбор препарата - Ламиктал был нами обоснован его эффективностью при лечении как простых, так и сложных парциальных приступов, его фармакокинетическим профилем и когда не ясен характер эпилепсии.
Важно, что препарат - Ламиктал признан перспективным при лечении эпилепсии, резистентной к другим проти-воэпилептическим препаратам, а также рекомендован при лечении эпилептической энцефалопатии с учетом положительного его влияния на пол и когнитивные функции.
Кроме того, в настоящее время, препарат - Ламиктал рассматривается в качестве альтернативного вальпроатам препарата в лечении идиопатических форм эпилепсии
(АБеопаре и и., 2002 ), что также явилось основанием для изучения его эффективности в лечении различных форм эпилепсии.
В исследование включены 34 пациента: 23 (67,6%) мужского и 11 (32,4%) женского пола. Возраст детей варьировал в диапазоне от 6 месяцев до 16 лет (средний возраст - 6,1 лет). Дети в возрасте до 7 лет включали 27 пациентов (79,4%), в группу старше 7 лет включено 7 пациентов (20,6%).
Мониторирование пациентов составило от 6 месяцев до 3 лет.
В зависимости от дебюта приступов дети разделены на две группы: в 1 группу вошли дети с дебютом эпилепсии в первые 3 года жизни - 18 (52,9%), во 2 группу вошли дети с дебютом после 3 лет - 16 (47,1%).
Критерии включения:
1) установление диагноза симптоматической или предположительно симптоматической фокальной эпилепсии;
2) установление диагноза - синдром Веста;
3) установление диагноза - синдром Леннокса
- Гасто.
Результат исследования
Эпилептические приступы были выявлены у всех пациентов. Возраст дебюта эпилепсии у обследованных больных варьировал от 1 месяца до 16 лет с пиком в первые 3 года жизни.
Фокальные приступы были отмечены у 26,6% пациентов. Следует отметить, что в большинстве случаев фокальные приступы значительно уступали по частоте другим типам приступов и не составляли клиническое «ядро» заболевания.
Анализ сочетания различных типов приступов у обследованных пациентов разных групп показал, что в первой группе один тип приступов наблюдался у 18,2% больных, два типа
- у 33,7%, три типа - у 37% случаев, наличие четырех типов
приступов констатировалось у 2 пациентов (11,1%).
Во второй группе один тип приступов зарегистрирован у 29,6% пациентов, два типа - у 18,1%, три типа - у 49,2% больных, четыре типа - 1,5%, пять типов - 1,6%.
Неврологический статус: при фокальной эпилепсии, подразумевающий наличие очаговой неврологической симптоматики, изменения в неврологическом статусе в нашем исследовании были выявлены лишь в 23,4% случаев в группе I, тогда как в группе П - у 37%
В обеих группах выявлена пирамидная симптоматика в виде сухожильной гиперрефлексии с одной стороны, наличия патологических рефлексов и анизотонии соответственно у 10,4% больных в группе I и 27,9% - в группе II.
Среди других неврологических симптомов были выявлены: атаксия у 7,1% случаев, расходящийся страбизм у 9,4%, гиперкинезы у 2,4%, адиадохокинез у 1,7%, гипертонус у 25%, статико-локомоторная недостаточность у 3,8% и задержка психомоторного развития у 75% детей.
Нейровизуализация: изменения на МРТ были выявлены у 54,2% пациентов: 47,8% в группе I и в 30,8% случаев в группе II (различия статистически недостоверны). Важно отметить, что в обеих группах диффузные атрофические изменения преобладали над локальным поражениями мозга.
Изменения на ЭЭГ: замедление основного активности фоновой записи в группе пациентов с дебютом приступов до 3 лет было констатировано нами у 47,5% больных, в группе II - у 22,3% и у 100% больных в обеих группах выявлено сочетание региональной и диффузной эпилептиформной активности со специфической картиной на ЭЭГ
Характер течения эпилепсии в группе I:
- ранний дебют эпилептических приступов - от первых месяцев жизни до 3 лет;
- преобладание « псевдогенерализованных» приступов с малым числом фокальных;
- низкая частота очаговых неврологических симптомов;
- выраженные когнитивные нарушения у 65% детей;
- замедление основной активности фона на ЭЭГ;
- продолженное региональное замедление на ЭЭГ;
- региональная эпилептиформная активность не всегда определяется;
- высокая частота выявления изменений на МРТ, преимущественно диффузного характера;
- резистентность к антиэпилептической терапии с развитием выраженной социальной дезадаптации.
Особенности течения эпилепсии в группе II:
- преобладание фокальных моторных, а также различных приступов, характерных для синдрома Леннокса-Гасто;
- слабо выраженные очаговые неврологические симптомы;
- достаточное число когнитивных нарушений;
- МРТ - изменения не выражены;
Стартовая терапия осуществлялась с монотерапии вальпроатами в дозе 600-2000 мг в сутки (30-75 мг/кг/сут) с хорошим эффектом в отношении псевдогенерализованных и вторично-генерализованных судорожных приступов. При назначении препарата - Ламиктал при эпилептических энцефалопатиях в качестве дополнительной терапии у 27 детей в дозе 50-200 мг/сут (2-7 мг/кг/сут) было установлено, что в 47% случаев имело место существенное улучшение контроля над припадками: в 11% наблюдений было отмечено полное прекращение припадков, в 36% - уменьшение частоты припадков на 50%.
Таким образом, отмечена эффективность препарата
- ЛАМИКТЛ у детей с различными типами эпилепсии.
При длительном применении у детей препарата
- ЛАМИКТАЛ не было выявлено признаков снижения эф-
фективности, что позволило рекомендовать его в качестве дополнительной терапии у детей с эпилепсией.
Эффективность препарата - Ламиктал при особых синдромах у детей.
Применение препарата - ЛАМИКТАЛ при инфантильных спазмах (синдром Веста). Препарат - Ламиктал в качестве дополнительной терапии был эффективен у 12 (35,3%) детей с инфантильными спазмами, резистентными к терапии стероидами, вальпроатом натрия, вигабатрином и бензо-диазепинами.
Применение препарата - ЛАМИКТАЛ при синдроме Леннокса-Гасто
При оценке эффективности препарата - Ламиктал в качестве дополнительной терапии у 16 (47,1%) детей с синдромом Леннокса-Гасто исследование показало, что снижение частоты припадков не менее, чем на 50%, наблюдалось значительно чаще со средним снижением количества припадков в неделю.
Таким образом, на основе результатов проведенного исследования показана высокая эффективность препарата - Ламиктал при лечении парциальных форм эпилепсии, а также при таких особых эпилептических синдромах, как синдром Веста и синдром Леннокса-Гасто в качестве дополнительного средства в лечении названных форм эпилепсии.
Клинические особенности эпилепсии, сопровождающейся синдромом нарушения внимания с гиперактивностью
Куанова Л.Б., Жоламанова Г.М., Салимгереева Г.У. Медицинский университет, Астана, Казахстан
Введение
Эпилепсия у детей характеризуется высокой частотой встречаемости (до 1% среди детского населения) и приводит к значительным по степени выраженности психическим расстройствам. Факторы, влияющие на умственное развитие детей с эпилепсией, по мнению S.Dikmen и C. Matthews (1999), связаны со сроками манифестации заболевания, продолжительностью течения, наличием структурных дефектов и нарушением метаболизма головного мозга. Серьезную угрозу это заболевание представляет в период развития и обучения детей, когда наступают характерные для эпилепсии явления органической деменции и эпилептические изменения личности.
Целью
нашего исследования явилось изучение синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) у детей, страдающих эпилепсией по сравнению с проявлением данного синдрома у детей без эпилепсии.
Материал и методы
Был обследован 41 ребенок (22 мальчика и 19 девочек) в возрасте от 5 -18 лет. Из них 23 человека страдали эпилепсией, сочетанной с СДВГ и 18 человек - СДВГ без сочетания с эпилепсией. Критерием отбора в группу исследования послужило наличие уровня интеллектуального развития, соответствовавшего возрастной норме, отсутствие грубой очаговой неврологической симптоматики и отсутствие изменений личности. Все дети, страдающие эпилепсией, получали противосудорожную терапию, некоторые из них дополнительно получали нейролептики (5 детей) и Фезам. Дети с СДВГ без эпилепсии получали ноотропы, некоторые (3 детей) - нейролептики. В исследование были включены дети с с парциальной, в том числе с парциальной вторично-генерализованной, формой эпилепсии. Диагноз эпилепсии устанавливали по Международной классификации эпилептических припадков (ILAE, 1981), СГВГ по соответствию DSM-IV-TR Парциальную форму определяли по наличию парциальных припадков и типичной картине на ЭЭГ. Всем детям проводилось комплексное обследование: изучение анамнеза жизни, особенностей перинатального периода и раннего развития, оценка неврологического статуса, анализ истории болезни с выявлением особенностей течения болезни, нейрофизиологические исследования (электроэнцефалография, суточный ЭЭГ-мониторинг), нейровизуализационные исследования (КТ,
МРТ),нейропсихологическое тестирование
Обсуждение полученных результатов. Анализ предпосылок развития СДВГ позволил получить значимые отличия по следующим факторам: наследственная отяго-щенность нервно-психическими заболеваниями, токсикоз 1-ой половины беременности, 1-ая по счету беременность, заболевания ребенка на 1-ом году жизни и перинатальная энцефалопатия.
Наследственная отягощенность нервно-психическими заболеваниями в группе детей с СДВГ составила 13%, в группе детей с эпилепсией и СДВГ отмечалась вдвое чаще
- в 28%. Соотношение детей, в раннем анамнезе которых имеется указание на наличие токсикоза 1-ой половины беременности у матери, составило: СДВГ - 14%, эпилепсия в сочетании с СДВГ - 32%. 1-я по счету беременность у матерей детей с СДВГ - 21%, детей с сочетанием СДВГ и эпилепсией - 37%. Наличие перинатальной патологии выявлялось у детей с СДВГ в 63% случаев, у детей с сочетанием СДВГ и эпилепсией - в 82%.
Длительность заболевания определяет вариант течения СДВГ в сторону усложнения и утяжеления. Так, для генерализованной формы эпилепсии с длительностью заболевания от 1 до 4 лет характерен вариант течения СНВГ с преобладанием нарушения внимания. При возрастании длительности заболевания до 5-9лет - характерен вариант течения СНВГ с преобладанием гиперактивности/импульсивности. При локально-обусловленной форме эпилепсии одного года достаточно для формирования варианта течения СНВГ с преобладанием гиперактивности/имнульсивности и смешанного варианта СНВГ.
Наличие структурно-морфологических изменений головного мозга в виде расширения желудочковой системы, субарахноидальных пространств и наличия очагов патологической плотности преобладало у детей, страдающих эпилепсией (86%). У детей с СДВГ без сочетания с эпилепсией наличие структурно-морфологических изменений головного мозга определялось в 21%.
Все дети в обеих группах изначально имели нарушение внимания и гиперактивность, хотя импульсивность и агрессивность удалось выявить не у всех детей. Так у детей с эпилепсией импульсивность и агрессивность наблюдалась реже, чем у детей без эпилепсии (31%, 34%
- с эпилепсией и СДВГ и 54%, 66% - с СДВГ без эпилепсии соответственно).
Поиск ноотропных препаратов, не вызывающих усугубления частоты эпилептических приступов, проявлений син-
