Диагностика и хирургическое лечение нейрогенных опухолей средостения Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

jy OБМЕН ОПЫТОМ

Диагностика и хирургическое лечение нейрогенных опухолей средостения

Шепетько М.Н., Прохоров А.В., Летковская Т.А., Лабунец И.Н., Соловей С.В.

Белорусский государственный медицинский университет, Минск

Shepetko M.N., Prokhorov A.V, Letkovskaya T.A., Labunets I.N., Solovey S.V

Belarusian State Medical University, Minsk Diagnostics and surgical treatment of neurogenic mediastinum tumors

Резюме. Обобщен опыт диагностики и лечения пациентов с нейрогенными новообразованиями средостения за 10 лет. Представлены определения нейрогенных опухолей с позиций гистогенеза.

Ключевые слова: нейрогенные опухоли средостения, невринома, шваннома, нейрофиброма, иммуногистохимическая диагностика.

Медицинские новости. - 2013. - №9. - С. 35- 37.

Summary. In article authors summarized the data about the diagnosis and treatment the patients with neurogenic mediastinal tumors over a 10 year period. The recent literature data are given the definitions of neurogenic tumors are presented from the point of their histogenesis. Keywords: neurogen tumors of the mediastinum, neurinoma, schwannoma, neurofibroma, immunohistochemical diagnostic. Meditsinskie novosti. - 2013. - N9. - P. 35-37.

Нейрогенные опухоли средостения по частоте встречаемости занимают третье место после новообразований тимуса и лимфом. Чаще всего они обнаруживаются случайно в заднем средостении при рентгенографии органов грудной клетки в отсутствие каких-либо жалоб со стороны пациента.

Этиология и гистогенез нейрогенных опухолей остаются спорным вопросом. Больше оснований полагать, что эти опухоли происходят не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток [3, 4].

Исходя из патогистологических характеристик самой ткани, составляющей опухоль, и цитоморфологии клеток, все опухоли нейрогенного происхождения могут быть разделены на доброкачественные и злокачественные. Элементами нервной системы, из которых они происходят, являются шванновские клетки оболочек нервов (шванномы), фибробластов, пери- и эндоневрия (нейрофибромы, нейрогенные саркомы). Вторые по распространенности - новообразования из самой ткани нервной системы (симатогониомы, ган-глионевромы, параганглиомы). В средостении иногда встречается опухоль из примитивной нейроэктодермы, так называемая опухоль Аскина [8]. Опухоль Аскина представляет собой атипичную форму саркомы Юинга с невральными признаками дифференцировки. Окончательной клинической классификации нейрогенных новообразований средостения не существует.

Согласно литературным данным, наиболее часто из нейрогенных опухолей встречаются шваннома и нейрофиброма. В типичных случаях шваннома выглядит как эластичный инкапсулированный узел бледно-желтого цвета на разрезе. В некоторых случаях шваннома имеет форму песочных часов или гантели. Такие неври-номы состоят из двух узлов, соединенных ножкой. Один узел располагается в спинномозговом канале, другой - в ребер-но-позвоночном желобе [1, 6]. Гистологически шванномы представляют собой веретеноклеточные опухоли, в типичных случаях состоящие из двух компонентов: плотно упакованных веретеновид-ных шванновских клеток (тип Антони А) и рыхлых зон, богатых гистиоцитами (тип Антони В). Часто опухолевые клетки формируют специфические структуры -тельца Верокаи [3]. Большинство авторов указывают, что сама шваннома не малиг-низируется, вначале она трансформиру-

ется в нейрофиброму, а затем подвергается злокачественному превращению. Как правило, шваннома растет медленно и может достигать гигантских размеров. Встречается шваннома в основном в возрасте от 20 до 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин.

Нейрофиброма - доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов с характерными морфологическими признаками: множество веретеновидных клеток с вытянутыми ядрами и наличие коллагеновых волокон. В ткани опухоли могут выявляться фрагменты нейронов [2, 3]. Строма опухоли образована фи-бробластами с экспрессией СР34+. Она может возникать в любых периферических нервах. В структуре нейрогенных опухолей средостения нейрофиброма занимает от 17,5 до 24,7% [2]. Данная опухоль, как и шваннома, характеризуется медленным ростом и может достигать гигантских размеров, встречается у паци-

№9^ 2013

медицинские новости |зб

Обмен опытом |м'1_|

Таблиц^ Показатели функции внешнего дыхания у обследованных пациентов

Величина ФВД ЖЕЛ, л ДО, л МОД, л чд ОФВ-1, л ОФВ-1, % Проба Тиффно, % МВЛ, л/мин

Полученные данные 2,74±0,18 1,06±0,07 13,4±1,89 13,5±0,87 1,96±0,15 77,3±3,99 72±4,24 34,3±3,62

Должные величины 3,48±0,17 0,5 5-25 16-18 2,8 - жен. 3,8 - муж. 85-75 65-69 85-75

П р и м е ч а н и е : ЖЕЛ - жизненная емкость легких; ДО - дыхательный объем, МОД - минутный объем дыхания; ЧД дыхания в минуту: ОФВ - объем форсированного выдоха; МВЛ - максимальная вентиляция легких.

ентов в возрасте от 20 до 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Нейрофи-брома может быть компонентом болезни Реклингхаузена, в этом случае заболевание непрерывно прогрессирует с неблагоприятным исходом. Макроскопически нейрофиброма имеет плотно-эластическую консистенцию, дольчато-узловатую форму, покрыта четко отграниченной капсулой, но капсулы может и не быть. На разрезе опухоль серая, блестящая. В отличие от шванномы нейрофиброма значительно реже рецидивирует.

Клинически можно выделить две основные группы симптомов (компрессионные и неврологические) и три группы пациентов (без клинических проявлений шванномы, с преобладанием неврологических симптомов и с преобладанием компрессионных симптомов). До 43% нейрогенных опухолей протекает бессимптомно, в остальных случаях пациенты жалуются на боль в груди (36%), кашель (28%), повышенную потливость (16%), онемение верхних (14%) и нижних (9%) конечностей, другие симптомы [2].

Как правило, диагностика и лечение нейрогенных опухолей затруднены из-за локализации новообразований в заднем средостении и из-за находящихся рядом

Шваннома: тельца Верокаи, клетки имеют средние размеры, волнистые ядра с заостренными концами и плотно распределенным хроматином, цитоплазма плохо различима, слабо эозинофильна. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

жизненно важных структур. Описано наблюдение доброкачественной шванномы средостения с прорастанием в карину, ошибочно диагностированной как опухоль левого главного бронха, что потребовало выполнения левосторонней пнев-монэктомии [7].

Компьютерная томография - основной метод диагностики опухолей средостения (рис. 1, 2). КТ позволяет получить полную информацию относительно вовлечения окружающих структур и наличия компонента опухоли в спинномозговом канале «dumbbell component» [9].

Цель настоящего исследования -анализ предоперационной диагностики и оценка отдаленных результатов лечения пациентов с нейрогенными опухолями средостения.

Из 113 пациентов с новообразованиями средостения в возрасте от 14 до 86 лет (средний возраст 49±1,3 года), лечившихся в Минском городском клиническом онкологическом диспансере с 1997 по 2007 г., нейрогенные опухоли были у 17 (15%) человек. Средний возраст этих больных составил 51,0±4,2 года. Мужчин было 7, женщин - 10.

Жалобы различного характера, такие как боли в грудной клетке, кашель, об_Нейрофиброма:

выраженный миксоматоз стромы, мелких размеров клетки с округлыми и овальными ядрами, с эозинофильной плохо различимой цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

щую слабость предъявляли 13 пациентов. Самым частым клиническим симптомом (61,5% пациентов) была боль в грудной клетке различной интенсивности. В связи с вышеперечисленными жалобами 29% пациентов обратились за медицинской помощью самостоятельно. В 8 (47%) случаях образование в средостении было выявлено при обращении по поводу других заболеваний. В 4 наблюдениях опухоль была выявлена случайно при профилактическом осмотре во время флюорографического исследования при отсутствии каких-либо клинических симптомов.

При обследовании показатели функции внешнего дыхания (ФВД) оказались значительно ниже должных величин (таблица).

Из всех 17 пациентов с нейрогенны-ми новообразованиями средостения на этапе предварительного обследования у 12 (70,6% случаев) опухоль была локализована в заднем средостении. У одного пациента был заподозрен рак щитовидной железы с частично загрудинным расположением, когда параллельно со средостенной опухолью определялось новообразование щитовидной железы. В 4 (23,5%) наблюдениях опухоль была принята за периферический рак легкого с метастазами в лимфоузлы средостения. Почти все пациенты (16 человек) были госпитализированы для уточнения диагноза и лечения в зависимости от верифицированной патологии. Только одна больная поступила с установленным диагнозом «рецидивы опухоли заднего средостения» через 5 лет после удаления невриномы для повторной операции.

После предварительной подготовки и оценки функционального состояния 14 (82,4%) больных были радикально оперированы, несмотря на большие размеры нейрогенных новообразований заднего средостения (в одном случае более 110 мм). Следует отметить отсутствие новообразований меньше 1 см в диаметре (наименьшая из 17 опухолей была более 3 см).

При морфологическом исследовании злокачественный характер опухоли установлен у 2 пациентов (11,8%). В большин-

МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ

№9* 2013

36

мн| Oбмен опытом

стве случаев (15 пациентов, 88,2%) опухоль была доброкачественная.

Анализируя результаты лечения пациентов с нейрогенными новообразованиями средостения, можно констатировать тот факт, что хирургическое удаление доброкачественных новообразования нервной ткани приводит к полному выздоровлению. С 2007 г. по настоящее время 15 пациентов живы и не предъявляют никаких жалоб. Один пациент со злокачественной неврино-мой и метастазами в печень и лимфатические узлы средостения умер через 4 месяца после установления диагноза посредством пункционной биопсии метастазов. Одному пациенту с солидным новообразованием в средостении, определяемым рентгенологически, было отказано в хирургической помощи из-за сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.

Новообразования в соответствии с морфологическими критериями были представлены следующими формами: шваннома обнаружена у 8 (47%) больных, параганглиома - 1 (5,9%), нейрофибро-ма - 7 (41,2%), злокачественная опухоль

из оболочек периферических нервов - 1 (5,9%) (этот пациент умер от основного заболевания).

После иммуногистохимического исследования (ИГХ) в 2 случаях (11,8%) морфологический диагноз был изменен. Опухоли, ранее трактовавшиеся как ней-рофиброма и ганглионеврома, после ИГХ были определены как шванномы (рис. 3, 4). Это подтверждает тот факт, что точный диагноз нейрогенных опухолей возможен только после ИГХ.

Выводы:

1. Нейрогенные опухоли - редкая патология. Как правило, эти опухоли не имеют специфических клинических признаков, их сложно диагностировать на первичном этапе.

2. Окончательная верификация диагноза требует не только гистологического исследования удаленного препарата, но и обязательной иммуногистохимиче-ской диагностики.

3. При доброкачественных нейроген-ных опухолях прогноз относительно жизни благоприятный.

4. Хирургическое лечение остается основным и наиболее эффективным спо-

собом лечения нейрогенных опухолей средостения.

5. Для лечения пациентов со злокачественными нейрогенными опухолями средостения необходима разработка новых способов лечения с позиции уникальных биологических свойств этих новообразований.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Власов П.В. // Мед. визуализация. - 2005. -№4. - С.90-103.

2. ГагуаР.О., МачерашвилиЛ.И., Кучава В.О. и др. // Хирургия. - 2002. - №10. - С.15-17.

3. Мачаладзе З.О., Давыдов М.И., Полоцкий Б.Е. и др. // Вестн. РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН. - 2007. -№4. - С.3-13.

4. Мачаладзе З.О. Опухоли средостения (дифференциальная диагностика и лечение): автореф. дис. ...д-ра мед. наук. - 2008. - С.17.

5. Перельман М.И., Гудовский Л.М., Добровольский С.Р., Хан Н. // Анналы хирургии. - 1997. -№3. - С.39-45.

6. Belak J., Vaio J. // Rozhl. Chir. - 2001. - Vol.80, N11. - P.572-574.

7. Eishin H., Katsuhiko A., Katsumi M. et al. // Haigan, Lung Cancer. - 1998. - Vol.38, N2. - P.171-175.

8. Mordant P., Le Pimpec-Barthes F, Riquet M. // Rev. Pneumol. Clin. - 2010. - Vol.66, N1. - P.81-94.

9. Reeder L.B. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2000. - Vol.12, N4. - P.261-267.

Поступила 15.04.2013 г.

Редкие инвазивные микозы у пациентов с онкогематологическими заболеваниями

Пролесковская И.В., Литуновская Л.Г., Руцкая Е.А., Мигаль Н.В., Алейникова О.В.

РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минский район

Proleskovskaya I.V., Litunovskaya L.G., Rutskaya E.A., Migal N.V., Aleinikova O.V.

Belarusian Research Center for Pediatric Oncology, Hematology and Immunology, Belarus, Minsk region

Rare invasive mycosis in patients with oncohematologic diseases

Резюме. Гзотрихоз - редкая грибковая инфекция. Geotrichum capitatum известен как оппортунистический микроорганизм, вызывающий системный геотрихоз у иммунокомпрометированных пациентов с лейкозами в состоянии глубокой нейтропении. Приведены два случая системного геотрихоза у пациентов с резистентной лейкемией. Оптимальной схемы лечения геотрихоза не существует. В описанном случае эффективным препаратом для лечения данной инфекции оказался амбизом (липосомальная форма амфотерицина В). Ключевые слова: редкие микозы, грибковая инфекция, геотрихоз, лейкемия.

Медицинские новости. — 2013. — № 9. — С. 37—41. Summary. Geotrichosis is an uncommon fungal infection. Geotrichum capitatum is commonly acknowledged as an opportunistic fungal pathogen that causes systemic geotrichosis in immunocompromised patients, especially patients with acute leukemia and severe neutropenia. Here, we report two cases of geotrichosis caused by G. capitatum in patients with resistant leukemia. The optimal therapy for geotrichosis has not been indentified yet. In our case an effective treatment of the patient was achieved by lyposomal amphotericin B. Keywords: rare mycosis, fungal infection, geotrichosis, leukemia. Meditsinskie novosti. - 2013. - N 9. - P. 37-41.

Частота инвазивных грибковых инфекций у пациентов с онкогема-тологическими заболеваниями выросла за последние два десятилетия, в основном за счет использования интенсивной полихимиотерапии, аллогенной

трансплантации костного мозга и имму-носупрессивной терапии [4, 8, 16].

Наиболее частые возбудители грибковых инфекций у данной категории больных - грибки рода Candida spp. и Aspergillus spp. Однако многие исследо-

вательские группы отмечают появление новых видов грибков и обусловленных ими угрожающих жизни инфекций [1, 6, 17, 22]. К ним принадлежит грибок веоШит оарШит, известный как комменсал пищеварительного тракта,

№9^ 2013

медицинские новости |з7