CC BY
66
УДК 617.576+616.74-007.248-053.1]-08 DOI: 10.17816/PT0RS4126-36
ДЕФОРМАЦИИ КИСТЕВОГО СУСТАВА И ИХ ЛЕЧЕНИЕ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ МНОЖЕСТВЕННЫМ АРТРОГРИПОЗОМ
© Е.А. Коченова, О.Е. Агранович, М.В. Савина
ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург
Введение. Деформации кистевого сустава находятся на втором месте по частоте поражения опорно-двигательного аппарата у детей с врожденным множественным артрогрипозом (ВМА). Лечение указанной патологии крайне проблематично у данного контингента больных в связи с высокой частотой возникновения рецидивов.
Цель исследования. Улучшить результаты лечения деформаций кистевого сустава у больных с ВМА. Материалы и методы. Были проанализированы результаты обследования и лечения 90 пациентов (162 кисти) с ВМА и деформациями кистевых суставов. Выполнялось клиническое, рентгенологическое и электрофизиологическое обследование. С учетом клинико-неврологических данных все пациенты были разделены на 3 группы: с преимущественным поражением мотонейронов передних рогов сегментов С6-С7 (18 пациентов, 33 кисти), С5-С8 (35 пациентов, 62 кисти) и С5-^1 (38 пациентов, 67 кистей) спинного мозга. Результаты. По мере увеличения количества вовлеченных сегментов спинного мозга, снижалась степень пассивной коррекции всех компонентов деформации, амплитуда пассивных и активных движений в кистевом суставе, функциональная способность кисти к схватам и увеличивалась степень и частота сопутствующих деформаций суставов верхних конечностей. При анализе результатов лечения выявлено, что у пациентов с уровнем сегментарного поражения спинного мозга C6-C7 и С5-С8 после оперативного лечения в большинстве случаев отмечался хороший результат лечения, а при С5-^1 — удовлетворительный. Выводы. Определение уровня сегментарного поражения шейного утолщения спинного мозга у данного контингента больных позволяет прогнозировать результат лечения деформации кистевого сустава. В группе больных с поражением сегментов С6-С7 и С5-С8 возможно восстановление активного разгибания кисти, а у пациентов с уровнем поражения сегментов С5-^1 спинного мозга — лишь выведение кисти в функционально выгодное положение. С увеличением количества вовлеченных сегментов спинного мозга в патологический процесс функциональное состояние кисти ухудшается, а после хирургического лечения увеличивается количество рецидивов и неудовлетворительных результатов.
Ключевые слова: врожденный множественный артрогрипоз, деформация, кистевой сустав.
Введение
Врожденный множественный артрогрипоз (ВМА) — это заболевание, характеризующееся непрогрессирующими контрактурами 2 и более суставов с признаками поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга. Деформации верхних конечностей при ВМА, по данным различных авторов, отмечаются в 95 % случаев [1-3]. Самообслуживание таких больных ограничено, и для выполнения элементарных повседневных действий им необходимо использовать обе руки или дополнительные приспособительные механизмы.
Деформация кистевого сустава находится на втором месте по частоте поражения опорно-двигательного аппарата у детей с ВМА [4-6]. Наиболее типичным вариантом поражения являются сгибательные контрактуры в сочетании с ульнар-
ной девиацией кисти [2, 6]. В доступной литературе описаны единичные классификации деформаций кистевых суставов при данной патологии, не отражающие их многообразие [7].
Большинство авторов единодушны во мнении, что консервативное лечение должно быть начато как можно раньше после рождения и включать в себя ежедневные упражнения на растяжение, ФТЛ в комбинации с этапными гипсовыми повязками и ортезированием [2, 7, 8]. Предложено множество операций, направленных на устранение деформаций кистевых суставов: сухожильно-мышечные пластики, аллодезы, артродезы, карпэктомии, укорачивающая остеотомия костей предплечья, а также коррекция деформации аппаратом внешней фиксации [4, 7, 9-14]. Однако лечение указанной патологии крайне проблематично у данного контингента больных в связи с высокой частотой возникновения рецидивов [4, 7, 15, 16].
Материалы и методы
С 2009 по 2015 год было проведено обследование и лечение 90 пациентов (162 кисти) с ВМА и деформациями кистевых суставов в возрасте от 1 месяца до 18 лет. Выполнялось клиническое, рентгенологическое и электрофизиологическое обследование. С учетом клинико-неврологических данных все пациенты были разделены на 3 группы: с преимущественным поражением мотонейронов передних рогов сегментов С6-С7 (18 пациентов, 33 кисти), С5-С8 (35 пациентов, 62 кисти) и C5-Thx (38 пациентов, 67 кистей) спинного мозга.
При клиническом обследовании определялся вариант деформации кистевого сустава, положение кисти во фронтальной и сагиттальной плоскостях, степень возможной пассивной коррекции, амплитуда пассивных и активных движений в кистевом суставе, косметический вид и функциональная способность кисти к схватам, а также наличие сопутствующих деформаций верхней конечности. Оценку функции схвата кисти проводили у детей старше 1,5 года по методу Н.Л. Кли-мон («Способ оценки функции схвата кисти у детей при врожденных и приобретенных дефектах» (патент 2425624 (РФ), 2010)) [17]. При этом анализировали 4 основных вида схвата — концевой, латеральный, формообразующий и крючковой с использованием игровых пособий и игрушек различных форм и размеров с учетом возраста ребенка и размера его кисти. Расчет производился
по формуле Фс = (С + С2 + С3 + С4)х 100/12, %, где Фс — функциональная способность кисти к схватам; С1 — оценка концевого схвата в баллах; С2 —оценка латерального схвата в баллах; С3 — оценка формообразующего схвата в баллах; С4 — оценка крючкового схвата в баллах. При Фс = 70-100 % — функциональная способность кисти к схватам оценивалась как высокая, при Фс = 40-69 % — средняя, при Фс = 0-39 % — низкая.
При анализе деформации кистевого сустава выделены следующие варианты: сгибательная контрактура кистевого сустава (104 кисти, 64 %), сгибательная контрактура в сочетании с ульнарной девиацией кисти (39 кистей, 24 %) и изолированная ульнарная девиация кисти (19 кистей, 12 %). При этом в большинстве случаев отмечалось двустороннее симметричное поражение кистевого сустава. При оценке зависимости варианта контрактуры кистевого сустава от уровня сегментарного поражения спинного мозга выявлено, что сгибательная контрактура кистевого сустава наблюдалась в большинстве случаев с одинаковой частотой во всех 3 группах (рис.1). Сгибательная контрактура кистевого сустава в сочетании с уль-нарной девиацией отмечалась чаще в группе с поражением сегментов С5-С8 спинного мозга, а изолированная ульнарная девиация кисти — при вовлечении сегментов С6-С7 спинного мозга. Косметический вид кисти страдал у всех пациентов.
С6-С7 С5-С8 С5-^1
□ Сгибательная контрактура кистевого сустава
■ Сгибательная контрактура кистевого сустава в сочетании с ульнарной девиацией кисти
□ Изолированная ульнарная девиация кисти
Рис. 1. Варианты деформации кистевого сустава у пациентов с различным уровнем сегментарного поражения
спинного мозга
По мере увеличения количества вовлеченных сегментов спинного мозга снижалась степень пассивной коррекции всех компонентов деформации, амплитуда пассивных и активных движений в кистевом суставе, функциональная способность кисти к схватам и увеличивалась степень и часто-
та сопутствующих деформаций суставов верхних конечностей (рис. 2-4). Так, у пациентов с поражением сегментов С6-С7 спинного мозга отмечалось снижение амплитуды пассивных и активных движений в сагиттальной плоскости в кистевом суставе на 44 и 69 % по сравнению с нормальными
значениями, у пациентов с поражением сегментов С5-С8 спинного мозга — на 53 и 73 %, а при поражении сегментов С5-^1 спинного мозга — на 69 и 88 % соответственно. Сектор движений находился вне зоны функционального диапазона. Активное и пассивное разгибание в значительной степени было ограничено во всех группах по сравнению со сгибанием, что свидетельствовало о более тяжелом поражении разгибателей кисти.
Функциональная способность кисти к схватам до операции у пациентов с поражением сегментов С6-С7 спинного мозга была высокая (95 ± 4 %),
с С5-С8 — средняя (69 ± 18 %), а с С5-^ — низкая (23 ± 18 %).
При оценке наличия сопутствующих деформаций верхних конечностей у пациентов всех групп было отмечено, что наиболее часто деформация кистевого сустава сочеталась со сгибательно-при-водящей (приводящей) контрактурой 1-го пальца кисти, а также контрактурами трехфаланго-вых пальцев. Пронационные контрактуры плеча и предплечья у пациентов в группе с поражением сегментов С6-С8 наблюдались в 18 %, с поражением С5-С7 — в 55 % случаев, а с поражением С5-^1 — в 100 % случаев.
а б в
Рис. 2. Пациентка Г., 4 года, с диагнозом ВМА, C6-C7 — уровень сегментарного поражения: а — амплитуда активных движений в плечевых суставах; б, в — сгибательная контрактура правого и левого кистевых суставов
а б в
Рис. 3. Пациент П., 6 лет, с диагнозом ВМА, С5-С8 — уровень сегментарного поражения спинного мозга: а — амплитуда активных движений в плечевых суставах; б, в — сгибательная контрактура кистевого сустава в сочетании с ульнарной девиацией кисти слева, сгибательная контрактура кистевого сустава справа
а б в
Рис. 4. Пациент К., 3 года, с диагнозом ВМА, C5-Th: — уровень сегментарного поражения спинного мозга: а — амплитуда активных движений в плечевых суставах; б, в — сгибательная контрактура в сочетании с ульнарной девиацией левой кисти, изолированная ульнарная девиация правой кисти
Рентгенологическое исследование
При рентгенологическом исследовании в 29 % случаях у пациентов с деформациями кистевых суставов отмечались различные варианты кар-пальной коалиции (рис. 5) и превалировали у детей с изолированной ульнарной девиацией кисти (68 %). Наиболее часто наблюдалось сращение
головчатой и крючковидной костей (49 %). При анализе частоты встречаемости карпальной коалиции в зависимости от уровня сегментарного поражения было выявлено, что различные варианты, в том числе и полное сращение костей запястья, были отмечены в группе пациентов с поражением сегментов спинного мозга (43 %).
а б в
Рис. 5. Карпальная коалиция у пациентов с деформациями кистевого сустава при ВМА: а — сращение головчатой и крючковидной костей у пациентки С., 2,5 года, С6-С7 — уровень сегментарного поражения спинного мозга; б — полулунно-трехгранная коалиция у пациента Б., 10 лет, С5-С8 — уровень сегментарного поражения спинного мозга; в — полное двустороннее сращение костей запястья у пациента К., 12 лет, C5-Th1 — уровень сегментарного
поражения спинного мозга
Электрофизиологическое исследование
Выполнение поверхностной и стимуляцион-ной электромиографии (ЭМГ) до оперативного лечения позволяло оценить степень поражения нейромышечного аппарата верхней конечности. При этом определялись амплитуда и структура электрогенеза следующих мышц предплечья и кисти: m. flexor carpi radialis, m. flexor carpi ulnaris, m. flexor digitorum superficialis, m. extensor carpi radialis longus et brevis, m. extensor carpi ulnaris, m. extensor digitorum communis. Внутри исследуемых групп сравнение проводилось со средневозрастными показателями амплитуды ЭМГ соответствующих мышц, набранными в контрольной группе у аналогичных по возрасту пациентов без патологии верхних конечностей, которую составили 44 верхних конечности у 27 пациентов.
Было выявлено, что у пациентов с поражением сегментов С6-С7, C5-C8 спинного мозга были отмечены показатели амплитуды ЭМГ сгибателей кисти и пальцев, приближенные к нормальным. При оценке состояния разгибателей пальцев амплитуда ЭМГ была снижена на 20 %. У пациентов с поражением сегментов C5-Th1 спинного мозга в 100 % случаев отмечалось снижение электрогенеза сгибателей кисти и пальцев (на 35 %) и в большей степени разгибателей пальцев (на 47 %).
Амплитуда электрогенеза лучевых разгибателей кисти (m. extensor carpi radialis longus et brevis) была
снижена в 100 % случаев у пациентов всех групп, в среднем на 29 % при уровне С6-С7, на 35 % при С5-С8 и на 49 % при C5-Th1 сегментарного поражения спинного мозга. Нормальные показатели амплитуды электрогенеза локтевого разгибателя кисти наблюдались в большинстве случаев в группах с поражением сегментов С6-С7 и С5-С8 спинного мозга, а у пациентов с поражением сегментов С5-^1 эти покаказатели были снижены в 100 % случаев.
У всех пациентов с деформацией кистевого сустава при ВМА отмечался патологический паттерн электрогенеза, а именно: гиперсинхронный, частично уреженный, уреженный с тенденцией к частоколу и частокольный. У больных с поражением сегментов С6-С7 спинного мозга в 45 % случаев отмечалась гиперсинхронная ЭМГ, в 34 % — частично уреженная, а 21 % случаев — частокольная ЭМГ. В группе пациентов с поражением сегментов C5-C8 спинного мозга в большинстве случаев отмечалась уреженная ЭМГ с тенденцией к частоколу (56 %), в 23 % случаев — гиперсинхронная ЭМГ, в 22 % случаев — частокольная. У детей с поражением сегментов С5-^х спинного мозга в 82 % случаев наблюдалась уреженная ЭМГ с тенденцией к частоколу (с редкой частотой осцилляций), в 19 % — гипер синхронная (с редкой частотой и высокой амплитудой осцилляций).
Оценка М-ответов при стимуляции моторных волокон верхних конечностей показала, что
в группе с поражением сегментов С6-С7 спинного мозга снижение амплитуды М-ответов наблюдалось в 35 % случаев. По лучевому нерву снижение М-ответа отмечалось в 29 %, по локтевому — в 37,5 % случаев. Степень снижения амплитуды варьировала от 20 до 60 % по сравнению с нормативными показателями. Показатели скорости проведения импульса (СПИ) у всех пациентов были в норме. У больных с поражением сегментов С5-С8 спинного мозга снижение амплитуды М-ответов наблюдалось в 51 % случаев. Снижение амплитуды М-ответа по лучевому нерву отмечалось в 62 %, по локтевому — в 76 %, по срединному нерву — в 20 % случаев, при этом степень снижения амплитуды варьировала от 30 до 80 % от нормальных показателей. У детей данных групп отмечалось легкое снижение СПИ (в среднем на 23 %).
В группе пациентов с поражением сегментов С5-^1, спинного мозга снижение амплитуды М-ответов наблюдалось в 80 % случаев, в том числе по лучевому и локтевому нервам — в 90 % случаев, по срединному нерву — в 56 % случаев. Степень снижения амплитуды М-ответов варьировала от 40 до 95 %. Также отмечалось снижение СПИ по моторным волокнам на 25-43 % от возрастной нормы.
Степень снижения М-ответов, амплитуды ЭМГ, нарушения структуры поверхностной ЭМГ мышц предплечья имели зависимость от количества вовлеченных сегментов, а также отображали степень поражения нейромышечной системы, что позволяло прогнозировать результаты лечения.
Тактика лечения
Целью консервативного и хирургического лечения деформации кистевого сустава являлось выведение кисти в функциональное положение, улучшение функции схвата, возможность самообслуживания пациентов, а также косметический вид кисти.
Консервативное лечение
Консервативное лечение деформации кистевых суставов, которое включало в себя применение гипсовых или пластиковых шин, изготовленных в положении максимально возможной коррекции контрактуры, начинали с рождения ребенка. Рекомендовалось ношение шин по 20-22 часа в сутки в течение первых 3 месяцев жизни, снимать их разрешалось лишь для проведения гигиенических процедур, занятий лечебной физкультурой (ЛФК) и массажа.
Хирургическое лечение
При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения с 6-месячного возраста проводилось хирургическое лечение.
При определении последовательности лечения деформаций верхних конечностей ключевым моментом являлась оценка пассивных движений в локтевом суставе. Если у пациента с разгиба-тельной контрактурой локтевого сустава пассивное сгибание составляло < 90°, то первым этапом производили мобилизующие операции на локтевом суставе, позволяющие улучшить амплитуду движений в суставе, а затем устранение контрактуры кистевого сустава. При пассивном сгибании в локтевом суставе ^ 90° первым этапом выполняли операции на кисти с целью улучшения возможности самообслуживания. В случае если отмечалась сгибательная контрактура локтевого сустава > 90°, первым этапом осуществлялось восстановление разгибания в суставе перед устранением деформации кистевого сустава. В случае пронационной контрактуры плеча (предплечья) у детей старше 3 лет первым этапом производили восстановление положения конечности, а затем оперативные вмешательства на кисти. При наличии сопутствующей деформации пальцев кисти операции по их устранению сочетали с операциями на кистевом суставе, что позволяло восстановить функцию схвата кисти в максимально короткие сроки.
Сухожильно-мышечные пластики на предплечье и кисти выполнялись пациентам при пассивной коррекции контрактуры кистевого сустава до среднего положения или положения гиперкоррекции в сагиттальной плоскости и до 15° ульнар-ной девиации и менее во фронтальной плоскости. При пассивной коррекции контрактуры кистевого сустава до положения 10-15° ладонной флексии и менее, а во фронтальной плоскости более 15° ульнарной девиации выполняли сухожильно-мышечную пластику с корригирующей остеотомией костей запястья. В случае, если сгибательная контрактура кистевого сустава составляла 90° и более, при сгибательных контрактурах пальцев кисти тяжелой степени в сочетании с выраженным укорочением сгибателей кисти и пальцев производили сухожильно-мышечную пластику с корригирующей остеотомией костей запястья и укорачивающей остеотомией костей предплечья.
Всего было проведено лечение 90 пациентов (162 кисти) с деформациями кистевых суставов при ВМА в возрасте от 6 месяцев до 18 лет. Большинство больных было оперировано в возрасте от 1 года до 6 лет. Основные оперативные
вмешательства включали в себя: сухожильно-мышечную пластику на предплечье и кисти (110, 68 %), сухожильно-мышечную пластику с корригирующей остеотомией костей запястья (51, 31 %) и сухожильно-мышечную пластику с корригирующей остеотомией костей запястья и укорачивающей остеотомией костей предплечья (1 кисть, 1 %). В группах с поражением сегментов С6-С7, С5-С8 спинного мозга в большинстве случаев выполнялась сухожильно-мышечная пластика на предплечье и кисти, в группе с поражением С5-практически с одинаковой частотой — сухожильно-мышечная пластика и сухожильно-мышечная пластика в сочетании с корригирующей остеотомией костей запястья, а одному пациен-
ту выполнялась сухожильно-мышечная пластика с корригирующей остеотомией костей запястья и укорачивающей остеотомией костей предплечья (табл. 1).
Во всех группах оперированных больных сухожильно-мышечная пластика на предплечье и кисти превалировала в возрастных группах до 3 лет. После 3-летнего возраста у пациентов с поражением сегментов С6-С7 и С5-С8 спинного мозга также отмечено большее количество выполненных сухожильно-мышечных пластик, а при поражении сегментов С5-^х спинного мозга у детей того же возраста оперативные вмешательства в 68 % случаев включали в себя корригирующую остеотомию костей запястья.
Таблица 1
Варианты оперативных вмешательств у пациентов с различным уровнем сегментарного поражения
спинного мозга
Варианты операций Уровень сегментарного поражения спинного мозга Итого (%)
С6-С7 С5-С8 C5-Th1
Сухожильно-мышечная пластика на предплечье и кисти 25 (76 %) 51 (82 %) 34 (51 %) 110 (68 %)
Сухожильно-мышечная пластика с корригирующей остеотомией костей запястья 8 (24 %) 11 (18 %) 32 (48 %) 51 (31 %)
Сухожильно-мышечная пластика с корригирующей остеотомией костей запястья и укорачивающей остеотомией костей предплечья 0 0 1 (1 %) 1 (1 %)
Всего 33 (100 %) 62 (100 %) 67 (100 %) 162 (100 %)
Дополнительные операции, направленные на устранение сопутствующих деформаций сегментов верхней конечности, сочетаемые с операциями на кистевом суставе, включали в себя: устранение сгибательно-приводящей контрактуры 1-го пальца кисти, сгибательных контрактур и ульнарной девиации трехфаланговых пальцев кисти, дерота-ционную остеотомию лучевой кости.
Интраоперационно нами было выявлено, что степень дистрофических изменений сухожилий сгибателей и разгибателей кисти, а также спаянность сухожилий с подлежащими тканями зависели от количества вовлеченных сегментов спинного мозга. Таким образом, у пациентов с контрактурами кистевых суставов в группе с поражением сегментов С6-С7 и С5-С8 спинного мозга было возможно восстановление активного разгибания кисти, а у пациентов с уровнем поражения С5-^х — лишь выведение кисти в функционально выгодное положение, что позволяло улучшить функцию схвата кисти и восстановить минимальную возможность самообслуживания.
Иммобилизация гипсовой шиной и фиксация кисти спицами после выполнения сухожильно-мышечной пластики на предплечье и кисти осуществлялась в течение 4 недель независимо от
возраста ребенка. При операции сухожильно-мышечной пластики с корригирующей остеотомией костей запястья длительность иммобилизации составляла 5-6 недель, после проведения контрольной рентгенографии кисти без гипсовой шины при наличии признаков консолидации в зоне остеотомии спицы удалялись. В случае, когда производились сухожильно-мышечная пластика на предплечье и кисти в сочетании с корригирующей остеотомией запястья и укорачивающая остеотомия костей предплечья, сроки иммобилизации составляли в среднем 6-8 недель.
После окончания иммобилизации конечности назначалось восстановительное лечение, включающее физиотерапию (тепловые процедуры, электрофорез или фонофорез с лидазой на область послеоперационных рубцов, электростимуляция разгибателей кисти и пальцев, сгибателей пальцев), ЛФК и массаж. С целью разработки пассивных движений в кистевом суставе и суставах пальцев кисти применяли аппараты для механотерапии (ARTROMOTe-F фирмы ORMED, Германия; THERA Trainer® фирмы Medica, Германия), а также использовался реабилитационный комплекс с расширенной биологической обратной связью Armeo® Spring Pediatric фирмы Hocoma, Швейца-
рия), что помогало ускорить процесс формирования нового двигательного стереотипа и улучшить возможность самообслуживания больного. После прекращения гипсовой иммобилизации и удаления спиц из кисти изготавливался тутор от средней трети предплечья до пястно-фаланговых суставов с фиксацией кистевого сустава в положении тыльной экстензии 10-15° на постоянное ношение в течение 6 месяцев.
Результаты
Результаты хирургического лечения 90 пациентов (162 кисти) с деформацией кистевого сустава и различным уровнем сегментарного поражения спинного мозга при ВМА прослежены в сроки лечения от 6 месяцев до 8 лет. При оценке результата учитывались следующие критерии: положение кисти во фронтальной и сагиттальной плоскостях, амплитуда пассивных и активных движений в лучезапястном суставе, косметический вид и функциональная способность кисти к схватам. Функциональным положением кисти в сагиттальной плоскости считали положение от 0 до 30° тыльной экстензии в сагиттальной плоскости, от 0 до 15° ульнарной девиации во фронтальной плоскости. По данным литературы, для повседневной
рутинной функции кисти достаточная амплитуда составляет 35° (от 5° сгибания до 30° разгибания в сагиттальной плоскости) [18]. После хирургического лечения положение кисти при всех вариантах деформации кистевого сустава у пациентов с различным уровнем сегментарного поражения спинного мозга улучшилось: в среднем с 51 до 4° ладонной флексии (в сагиттальной плоскости) и с 33 до 5° ульнарной девиации (во фронтальной плоскости) (табл. 2).
Наряду с изменением положения кисти изменились амплитуда и сектор пассивных и активных движений в кистевом суставе (табл. 3).
Амплитуда пассивных движений в кистевом суставе после оперативного лечения с целью устранения сгибательной контрактуры кистевого сустава и изолированной ульнарной девиации кисти уменьшилась на 37 и 43 % соответственно, при устранении сгибательной контрактуры кистевого сустава в сочетании с ульнарной девиацией кисти — на 18 %. Амплитуда активных движений после операции при сгибательной контрактуре кистевого сустава и сгибательной контрактуре кистевого сустава в сочетании с ульнарной девиацией кисти снизилась на 28 %, а при изолированной ульнарной девиации кисти — на 44 %. Несмотря на снижение амплитуды пассивных и активных
Таблица 2
Изменение положения кисти после хирургического лечения
Варианты деформации Положение кисти в сагиттальной плоскости Положение кисти во фронтальной плоскости
до операции после операции до операции после операции
Сгибательная контрактура 56° ± 14° ЛФ 4° ± 10° ЛФ — —
Сгибательная контрактура в сочетании с ульнарной девиацией кисти 52° ± 15° ЛФ 3° ± 12° ЛФ 31° ± 8° УД 6° ± 11° УД
Ульнарная девиация кисти — — 35° ± 7° УД 5° ± 8° УД
Варианты деформации Амплитуда пассивных движений Амплитуда активных движений
до операции после операции до операции после операции
Сгибательная контрактура 71° ± 16° ЛФ 79° ± 13° ТЭ -19° ± 19° 45° ± 16° ЛФ 33° ± 11° ТЭ 10° ± 12° 36° ± 10° ЛФ 68° ± 13° ТЭ -32° ± 16° 26° ± 11° ЛФ 23° ± 11° ТЭ 3° ± 12°
Сгибательная контрактура в сочетании с ульнарной девиацией кисти 66° ± 17° ЛФ 73° ± 14° ТЭ -6° ± 19° 54° ± 10° ЛФ 32° ± 13° ТЭ 22° ± 8° 36° ± 13° ЛФ 61° ± 13° ТЭ -22° ± 15° 26° ± 9° ЛФ 24° ± 15° ТЭ -2° ± 17°
Ульнарная девиация кисти 74° ± 18° ЛФ 53° ± 12° ТЭ 19° ± 11° 48° ± 13° ЛФ 29° ± 11° ТЭ 27° ± 9° 42° ± 12° ЛФ 45° ± 12° ТЭ 0° ± 11° 27° ± 7° ЛФ 22° ± 10° ТЭ 6° ± 8°
ТЭ — тыльная экстензия.
ЛФ — ладонная флексия; УД — ульнарная девиация.
Таблица 3
Амплитуда движений в сагиттальной плоскости до и после хирургического лечения у пациентов с различными вариантами деформации кистевого сустава
движений в кистевом суставе, сектор движений после операции изменился в сторону функционального диапазона при всех вариантах деформаций кистевого сустава, что улучшило способность кисти к схватам, а также возможность самообслуживания больных.
Оценивая функциональную способность кисти к схватам, были выявлены улучшения у пациентов с различным уровнем сегментарного поражения спинного мозга (табл. 4). При уровне С5-С8 сегментарного поражения спинного мозга функциональная способность кисти к схватам после хирургического лечения улучшилась на 19 %, а с поражением С5-^х — на 21 % за счет улучшения всех исследуемых видов схвата кисти и перешла в диапазон высокой и средней функциональной способности кисти к схватам соответственно. А у больных с уровнем С6-С7 сегментарного поражения спинного мозга после оперативного лечения отмечались улучшения всего на 3 %, в основном за счет формообразующего схвата кисти, при этом косметический вид кисти улучшился у всех пациентов.
С целью объективной оценки состояния кисти после оперативного лечения нами была раз-
работана шкала, которая включала в себя анализ следующих признаков: функциональное положение кисти во фронтальной и сагиттальной плоскостях, амплитуда активного разгибания кисти, косметический вид кисти, функциональная способность кисти к схватам в баллах. Результат лечения был расценен как хороший (53 %), удовлетворительный (42 %) и неудовлетворительный (5 %) (по сумме баллов). При анализе результатов лечения в зависимости от уровня сегментарного поражения спинного мозга выявлено, что у пациентов с уровнем поражения после оперативного лечения в 100 % случаев отмечался хороший результат лечения, с С5-С8 — в 84 % хороший, а в 16 % удовлетворительный. При уровне С5-^х сегментарного поражения спинного мозга после проведенного лечения в 11 % случаев был отмечен хороший результат лечения, в 79 % — удовлетворительный, а в 10 % случаев — неудовлетворительный.
После проведенного лечения в 12 % случаев (19 кистей) были отмечены рецидивы деформации в среднем через 2,5 года после хирургического вмешательства, а в 1 % (2 кисти) формирование вторичных деформаций. Рецидивы деформации
Таблица 4
Оценка функциональной способности кисти к схватам до и после хирургического лечения у пациентов с различным уровнем сегментарного поражения спинного мозга (п — общее количество баллов)
Уровни сегментарного С6-С7 С5-С8 С5-^1
поражения п % п % п %
До операции 11,3 95 8,3 69 2,7 23
После операции 11,9 98 10,6 88 4,5 44
г д е
Рис. 6. Результат лечения сгибательной контрактуры правого и левого кистевого сустава пациента Н., 1,5 года, с диагнозом ВМА, С6-С7 — уровень сегментарного поражения спинного мозга: а — внешний вид ребенка; б — кисти в положении 45° ладонной флексии с двух сторон до операции; в — рентгенограмма кистей до операции; г, д — кисти в среднем положении через 1 год после сухожильно-мышечной пластики на предплечье и кисти;
е — рентгенограммы кистей после операции
Рис. 7. Результат лечения сгибательной контрактуры кистевого сустава в сочетании с ульнарной девиацией правой и левой кисти у пациента Л., 14 лет, с диагнозом ВМА, С5-С8 — уровень сегментарного поражения спинного мозга: а, б — правая кисть в положении 70° ладонной флексии и 35° ульнарной девиации, левая — 50° ладонной флексии и 44° ульнарной девиации кисти до операции; в — рентгенограммы кистей до операции; г, д — кисти в среднем положении через 1 год после операции сухожильно-мышечной пластики на предплечье и кисти с корригирующей остеотомией костей запястья; е — рентгенограммы кистей после операции
д е ж з
Рис. 8. Результат лечения сгибательной контрактуры кистевого сустава в сочетании с ульнарной девиацией правой и левой кисти у пациента Ч., 2,5 года, с диагнозом ВМА, C5-Th1 — уровень сегментарного поражения спинного мозга: а — внешний вид пациента; б — правая кисть в положении 60° ладонной флексии и 20° ульнарной девиации, левая — 65° ладонной флексии и 40° ульнарной девиации кисти до операции; в, г — рентгенограммы кистей до операции; д, е — кисти в среднем положении через 1 год после сухожильно-мышечной пластики на предплечье и кисти справа и сухожильно-мышечной пластики на предплечье и кисти с корригирующей остеотомией костей запястья слева; ж, з — рентгенограммы кистей после операции
возникали в группе с поражением сегментов С6-С7 спинного мозга в 3 % (1 кисть), с С5-С8 — в 9 % (6 кистей), а с С5-ТЬ1 — в 18 % случаев (12 кистей). Вторичные деформации в виде разги-бательной контрактуры кистевого сустава (2 кисти) наблюдались у одного пациента с уровнем С6-С7 сегментарного поражения спинного мозга.
Выводы
Таким образом, разработанная тактика лечения деформаций кистевого сустава у детей с ВМА позволяет улучшить функцию схвата кисти, ее косметический вид и возможности самообслуживания пациентов. Определение уровня сегментарного поражения шейного утолщения спинного мозга у данного контингента больных позволяет прогнозировать результат лечения деформации кистевого сустава. В группе больных с поражением сегментов С6-С7 и С5-С8 возможно восстановление активного разгибания кисти, а у пациентов с уровнем поражения сегментов С5-^1 спинного мозга — лишь выведение кисти в функционально выгодное положение. С увеличением количества вовлеченных сегментов спинного мозга в патологический процесс функциональное состояние кисти ухудшается, а после хирургического лечения увеличивается количество неудовлетворительных результатов, а также послеоперационных рецидивов.
Список литературы
1. Friedlender HL, Westin GW, Wood WL. Arthrogryposis multiplex congenital. The Journal of Bone and Joint surgery. 1968;50A(1):89-112.
2. Staheli LT, Hall JG, Jaffe K, et al. Arthrogryposis: A Text Atlas. New York: Cambridge University Press, 2008:178. doi: 10.1017/s0012162299210444.
3. Yonenobu K, Tada K, Swanson AB. Arthrogryposis of the hand. Journal of Pediatric Orthopedics. 1984;4:599-603. doi:10.1097/01241398-198409000-00014.
4. Розовская Л.Е., Тер-Егиазаров Г.М. Артрогрипоз. - М.: Медицина, 1973. [Rozovskaya LE, Ter-Egiazarov GM. Artrogripoz. Moscow: Meditsina; 1973. (In Russ).]
5. Gibson DA, Urs NDK. Arthrogryposis multiplex congenital. The Journal of Bone and Joint Surgery. 1970;52(3):483-493.
6. Ezaki M. Treatment of the upper limb in the child with arthrogryposis. Hand Clincs. 2000;16:703-711.
7. Агранович О.Е., Петрова Е.В. Лечение деформаций лучезапястных суставов у детей с артрогрипозом // Травматология и ортопедия России. - 2008. -№ 4. - С. 54-62. [Agranovich OE, Petrova EV. Lechenie deformacij luchezapjastnyh sustavov u detej s artrogripozom. Traumatology and Orthopedics of Russia. 2008;4:54-62. (In Russ).]
8. Palmer AK, Werner FW, Murphy D, et al. Functional wrist motion: a biomechanical study. The Journal of Hand Surgery. 1985;10(1):39-46. Doi:10.1016/s0363-5023(85)80246-x.
9. Никифорова Т.К. Клиника и лечение врожденного множественного артрогрипоза : Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Л., 1970. [Nikiforova TK. Klinika i lechenie vrozhdennogo mnozhestvennogo artrogripoza. [dissertation] Leningrad; 1970. (In Russ).]
10. Малахов О.А., Косов Н.С., Бут-Гусаим И.А. Наш опыт обследования и лечения больных с артро-грипозом / Материалы симпозиума детских травматологов-ортопедов России. - Волгоград, 2003. -С. 64-65. [Malahov OA, Kosov NS, But-Gusaim IA. Nash opyt obsledovanija i lechenija bol'nyh s artrogripozom. (Conference proceedigs) Materialy simpoziuma detskikh travmatologov-ortopedov Rossii; Volgograd; 2003. P. 64-65. (In Russ).]
11. Шведовченко И.В. Современные возможности восстановления способности к ручной деятельности у инвалидов с артрогрипозом // Вестник Всероссийской гильдии протезистов-ортопедов. - 2004. -№ 5. - С. 10-15. [Shvedovchenko IV. Sovremennye vozmozhnosti vosstanovlenija sposobnosti k ruchnoj dejatel'nosti u invalidov s artrogripozom. Vestnik Vserossiiskoi gil'dii protezistov-ortopedov. 2004;(5):10-15. (In Russ).]
12. Weeks PM. Surgical correction of upper extremity deformities in arthrogrypotics. Pediatric and Reconstructive Surgery. 1965;36(4):459-465. doi: 10.1097/00006534196510000-00007.
13. Ezaki M. Carpal wedge osteotomy for the arthrogrypotic wrist. Techniques in Hand and Upper Extremity Surgery. 2004;8(4):224-228. doi: 10.1097/00130911-20041200000005.
14. Mennen U. Early corrective surgery of the upper limb. Journal of Hand Surgery. 1993;18(3):304-307. doi: 10.1016/0266-7681(93)90046-i.
15. Wenner SM. Proximal row carpec^my in arthrogrypotic wrist deformity. The Journal of Hand Surgery. 1987; 12(A):523-525. doi: 10.1016/s0363-5023(87)80200-9.
16. Ezaki M. An approach to the upper limb in arthrogryposis. J Pediatr Orthop. 2010;30:57-62. doi: 10.1097/bpo.0b013e3181cda0cf.
17. Патент РФ на изобретение № 2425624/ 20.01.10. Климон Н.Л., Корюков А.А., Лосева Н.Л., Староби-на Е.М. Способ оценки функции схвата кисти у детей при врожденных и приобретенных дефектах. [Patent RUS №2425624/ 20.01.10. Klimon NL, Kor-jukov AA, Loseva NL, Starobina EM. Sposob ocenki funkcii shvata kisti u detej pri vrozhdennyh i priobre-tennyh defektah. (In Russ).]
18. Mann KA. Frequency spectrum analysis of wrist motion for activities of daily living. J of Оrthopaedic Research. 1989;7:304-306. doi: 10.1002/jor.1100070219.
TREATMENT OF WRIST DEFORMITIES IN CHILDREN WITH ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA
E.A. Kochenova, O.E. Agranovich, M.V. Savina
The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint Petersburg, Russian Federation
Introduction: Treatment of wrist contractures in children with arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is extremely problematic because of the high incidence of recurrence. This study aimed to improve the outcome of wrist contracture treatment in children with AMC. Materials and Methods: A total of 90 patients (162 wrists) were examined and treated. Patients were assessed using a number of clinical, radiological, and electrophysiological examinations. There are several different clinical variants of wrist contracture, including flexion contracture of the wrist, flexion contracture associated with ulnar deviation, and isolated ulnar deviation of the wrist. Patients were divided into three groups according to the level of spinal cord lesion: C6-C7, C5-C8, and C5-Th1. As the number of damaged spinal cord segments increased, the amplitude of passive and active movements, degree of passive correction, muscle power, and wrist function decreased. Surgical treatment involved the following three approaches: tendon transfers, tendon transfers and carpal wedge osteotomy, and tendon transfers with carpal wedge osteotomy and shortened osteotomy of the forearm.
Results: Analysis of treatment results showed that patients with segmental spinal cord lesions at the C6-C7 and C5-C8 level were mostly associated with a good outcome, whereas patients with lesions at the C5-Th1 level achieved satisfactory outcomes. Conclusions: Patients with segmental lesions of the spinal cord at the C6-C7 and C5-C8 level were associated with restoration of active wrist extension up to the neutral position or more and were expected to achieve significant improvement of hand function. Patients with spinal cord lesions at the C5-Th1 level exhibited significant lesions of the muscles, along with bone deformities. Consequently, surgical treatment could only achieve functional wrist position with minimal improvement of hand function. Using differential approaches in the treatment of wrist contracture that are selected by determining the level of spinal cord lesion will enable physicians to predict the outcome and improve the function and appearance of the wrist.
Keywords: arthrogryposis multiplex congenita, wrist contracture
Сведения об авторах
Евгения Александровна Коченова — врач травматолог-ортопед ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.
Ольга Евгеньевна Агранович — д. м. н., руководитель отделения артрогрипоза ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. E-mail: olga_agranovich@ yahoo.com.
Маргарита Владимировна Савина — к. м. н., научный сотрудник лаборатории физиологических и биомеханических исследований. ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турне-ра» Минздрава России.
Evgeniya A. Kochenova — MD, orthopedic and trauma surgeon. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.
Olga E. Agranovich — MD, PhD, professor, head of the department of arthrogryposis. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: olga_agranovich@ yahoo.com.
Margarita V. Savina — MD, PhD, research associate of the laboratory of physiological and biomechanical research. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.
