Clinical case of patient with amyloidosis Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Вестник Ка^НЖУ №3-2018

УДК 616.12-003.871

А.О. Алмаханова, Г.К. Мамбетова, Б.Т. Нукутова, Ш.О. Оспанова

№7Калалык Клиникалъщ Аурухана, С.Д. Асфендияров атындагы Казак, ¥лттъщ медициналык университет

АМИЛОИДОЗБЕН НАУЦАС ТУРАЛЫ КЛИНИКАЛЫЦ ЖАFДАЙ

Амилоидоз - бул амилоидтыц -арнайы белок-полисахаридтi комплекстен туратын - тузшп тiндерге ä^pmyiMeH ЖYретiн белок алмасуыныц бузылысы. Амилоидоздыц цазiргi кездегi жiктелуi амилоидогендi Í36acap белоктарыныц айырмашылыгына жуктелген, соныц негiзiнде амилоидоз туртщ атына Í36acap белоктыц атынан: AL (L - жецы TÍ36eKTÍ иммуноглобулиндер), ATTR (TT -транстиретин), AA (A - SAA, serumamyloid A - белок) жэне т. б. туратын аббревиатура кiредi. TyrnHÖi свздер: амилоидоз, ЖYЙелi амилоидоз, Í36acap - белок, биопсия.

Амилоидоз - бул амилоид деген ;алыптан тыс белоктыц эртYрлi агзаларда жэне тшдерге c^ipwyiMeH журетш ауруы. ^a3ipri кезде Í36acap белоктыц typím сэйкес 20 астам тYрлерiн аны;тайды [1].

Амилоидтыц депозиттерi кептеген тшдерге с^ршедь Ол квбiнесе ЖYректе, бYЙректе, бауырда, кекбауырда, ЖYЙке ЖYЙесiнде жэне ас-;орыту ЖYЙесiнде жиналады. Шешушi рольды биопсия мэлiметтерi ат;арады. AL-тYрi амилоидозда алдыцгы ;урса; ;абыргасыныц терi асты клетчаткасын аспирациясы 80-90% кезiнде оц нэтижесш бередi, тiс еттiц жэне тж iшектiц шырышты ;абьиыныц биопсиясы - 70%-да, за;ымдалган агзалардыц - буйрек, бауыр, ЖYрек - биопсиясы - 100% жуы; [2,3]. 8мiрдiц орташа уза;тыгы екi жылдан аспайды, ЖYрек немесе мультижYЙелердiц за;ымдалган кезшде емделусiз ауру адамдар бiрнеше айдыц iшiнде ;аза болады. Химиотерапияныц емделу кезшде табысты ;олданылуы жагдайда нау;астардыц емiр уза;тьиын 10-нан 18 айга дейiн арттыруга мYмкiндiк бередi Клиникалык жагдайды сипаттау.

Алматы ;аласыныц №7 Цалалы; клиникалы; ауруханага теменде керсетыген шагымдармен нау;ас тYCтi: жалпы элазджке, тэбетiнiц темендеуiне, ло;суга, терi ;абатыныц саргаюына, несеп аздаган келемiнде шыгаруына, ая;тыц iсiнуiне, соцгы айда 20кг салма;тыц темендеуiне. Анамнезiнде: бiр жыл бойы аурып ЖYP, простатиттiц ершуiмен жэне теменгi жа; аймагында iрiндi процесспен ;аралды. Емделуден кейiн 2015жылы ;ацтар айына дейiн езiн жа;сы сездi. Цацтар айында гамма-глобулинтранспептидазаныц децгейi жогарланган жэне гиперхолестеринемия аны;талды. Наурыз айында -билирубинныц децгеш кетерiлдi, вирусты гепатиттердiц маркерлары жэне АМА, ANA-га ТПР терiс, МРТ -гепатомегалия, спленомегалия, сэуiр айында - оц жа; бYЙректiц мелшерi улгайган, бYЙрек жетiспеушiлiгiнiц белгiлерi ;осылды. 2015ж 08.06-дан 12.06 дейiн нау;ас Гепатологиялы; орталыгында «ЖYЙелi бауыр жэне бYЙрек амилоидозы - Макл-Уэлс синдромы, осы агзалардыц токсикалы; за;ымдануы фонында (бояулармен тура;ты жумыс), гепаторенальды синдром, холестатикалы; саргаю, СБЖ II-III» диагнозымен ем алды.

Жалпы жагадайыныц нашарлану себебiнен нау;ас №7 ЦКА-на жетюзыдь

8мiр анамнезi: бояушы болып жумыс iстейдi. АГ Шсатысы бiрнеше жылдар бойы.

Царап тексергенде: Терi ;абаты жэне шырышты ;абы;тары ;ар;ынды саргайган, ая;тыц терiсiнде сызаттардыц iздерi бар. ТАЖ 18 рет минутына. АЦЦ 100/60 мм сын баг, пульс 84 рет минутына. tai жумса; гепатоспленомегалия, асцит есебшен улгайган, ауру сезiмiсiз. Бауры ;абырга догасынан 10см-ге темен, консистенциясы тыгыс, сырты тепс. Кекбауыр сол жа; ;абырга догасынан 4-5см Yлкейген, консистенциясы тыгыс.

Цан анализiнде: лейкоциттердiц (26,1х109/л), тромбоциттердщ (518х109/л) саны жогарланган.

Биохимиялы; ;ан анализiнде: жалпы акуыз - 45,8 г/л, альбумин- 25,8 г/л, жалпы билирубин-627 мкмоль/л, тж

билирубин-473 мкмоль/л, АЛТ-65 u/l, АСТ-169 u/l, несепнэр - 23 ммоль/л, креатинин - 429 мкмоль/л. Коагулограммада : БЖТУ-59,2 с, ПТИ - 39,2 с, ПТУ - 25,2 с, МНО- 1,97, фибриноген А-2,9 г/л. ЭКГ: синусты ыргак; ЖСЖ 86 минутына. Vi-з кеуде куысындагы R т^шесшщ всудiц жо;тыгы аны;талады. УДЗ: баурдыц (оц жа; бвлiгi -27,2см, сол жа; бвлiгi -14,0см), кекбаурдыц (16,4смх7,2см), портальды венаныц диаметрi (1,5 см), буйректщ (оц жа; -13,3смх6,7см, сол жа;-13,5смх5,7см) мвлшерлерi улгайган. КТ: Гепатоспленомегалия. Асцит. Плевра куысында суйьщтьщтыц iздерi. 8т-тас ауруы. Несеп-тас ауруы. Сол жа; бYЙректiц тас тушршж 11мм, созылмалы нефриттiц КТ белплерь ЭФГДС: ДГР, созылмалы гастродуоденит, ершу кезець Эрозиялы; бульбит. Эрозиялы; рефлюкс-зофагит. ЭхоКГ: ЖYрекше куыстарыныц кецеюi (сол жа;-4,5см, оц жа;-4,1см), ;ол;а жэне митральды ;а;па;шалар жармалардыц тыгыздауы. Миокардтыц концентрикалы; гипертрофиясы: ЖЦАЦТ-1,6см, СЖЖАК;Т-1,1см. ЛФ (по Simpson) - 59%.Миокардтыц эхогендшгшщ жогарлауы. Миокардтыц рестриктивтi тYрлi диастолалы; дисфункциясыныц белгiлерi.

Ауруханада болу кезецшде осындай терапия еткiзiлдi: гептрал 1000 мг/т, дюфалак 30 мл ^нше 3 рет, дюфалакпен клизма, мезим форте 1т ^нше 3 рет, омегаст 20 мг ^нше 2 рет, ципрокс 100,0 2 рет т/i, альдарон 100 мг тац ертец, фуросемид 40 мг, реополиглюкин 400 мг т/i, этамзилат натрия 4,0 т/i, АКК 100,0 т/i, гемодиафильтрация сеансы. Емделу шараларга ;арамастан (нау;астыц жагдайы ауыр болгандык;тан амилоидоздыц арнайы емш еткiзуге мYмкiндiк болмады) бауыр-жасушалы; жетiспеушiлiгi, ецеш жэне ас;азанныц тамырлардыц жыртылуынан ;ан кету дамуынан нау;ас ;аза болды.

Аутопсияда бiрiншiлiк идиопатиялы; амилоидоз аны;талды, оныц шшде бауыр, кекбауыр, уй;ы бездiц, бYЙрек Yстi бездiц, ЖYрек, бYЙрек амиолоидозы; 7,0 килограмм бауыр салмагымен гепатомегалия, 1,0 килограмм кекбауыр салмагымен спленмоегалия табылды, ецеш тамырлардыц жыртылуынан ;ан кету мен портальды гипертензия керiнiстерi аны;талды. Микроскопиялы; зерттеу кезiнде бауырдыц, миокардтыц строма жэне тамыр ;абыргасында, эндокардте жэне эпикардта; бYЙрек шумагында, буйрек езекшелердiц базалды мембрананыц астында, бYЙректiц тамырлардыц эндотелийiнiц астында; уй;ы безiнiц жэне бYЙрек Yстi бездердщ стромада амилоидтыц депозиттерi табылды.

Осы клиникалы; жагдай амилоидоздыц бiршама кеш диагностикасыныц керсетедi. Ол бiрiншi кезекте дамыган симптомдардыц ерекшелiксiзбен байланысты, бiрiншi ;араганда бiр-бiрiмен байланысты емес аурулар жиынтыгын ;алыптастырады.

Кррытындысында: амилоидоз елiм-жiтiмнiц жогары децгейiмен KYPделi ауруына жатады. Оныц диагностикасы аса ;иын, б1ра; нау;астарды мерзiмдi жэне сапалы тексеру кезшде диагнозды ;ыс;а мерзiмде аныщталуга болады. Ал мерзiмдi толы; емдеу кезшде осындай нау;астардыц болжамын жа;сартуына мYмкiндiк бередi.

Vestnik KazNMU №3-2018

ЭДЕБИЕТТЕР Т1З1М1

1 Мясников Р.П., Андреенко Е.Ю., Кушунина Д.В. и др. Амилоидоз сердца: современные аспекты диагностики и лечения // Клиническая и экспериментальная хирургия. - 2014. - №4. - С. 72-82.

2 Захарова Е.В. Системный амилоидоз: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение // Лечащий врач. - 2004. - №3. - С. 9-16.

3 Рамеев В.В., Козловская Л.В., Саркисова И.А. Амилоидоз: вопросы диагностики и лечения // Клиницист. - 2006. - №4. - С. 35-42.

4 Козловская Л.В., Рамеев В.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Научное общество нефрологов России. - М.: 2014. - 30 с.

А.О. Алмаханова, Г.К. Мамбетова, Б.Т. Нукутова, Ш.О. Оспанова

Городская Клиническая Больница № 7, Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ БОЛЬНОГО С АМИЛОИДОЗОМ

Резюме: Амилоидоз - это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса - амилоида. Современная классификация амилоидоза основана на различиях амилоидогенных белков-предшественников, согласно которой в название типа амилоидоза входит аббревиатура, обозначающая белок-предшественник: AL (Ъ - легкие цепи иммуноглобулинов), АТта (ТТ - транстиретин), АА (А - SAA, serumamyloid А - белок) и т.д.

Ключевые слова: амилоидоз, системный амилоидоз, белок-предшественник, биопсия.

A.O. Almakhanova, G.K. Mambetova, B.T. Nukutova, Sh.O. Ospanova

Gty clinical hospital №7, Asfendiyarov Kazakh National medical university

CLINICAL CASE OF PATIENT WITH AMYLOIDOSIS

Resume: Amyloidosis is a protein metabolism disorder caused by formation and accumulation within tissues of a specific protein polysaccharide complex known as amyloid. Modern classification of amyloidosis is based on the differences of amyloidogenic protein precursors, according to which the name of the type of amyloidosis includes the abbreviation of the precursor protein present: AL (L -immunoglobulin light chains), ATTR (TTR - transthyretin), AA (A - SAA, serum amyloid A - protein) etc. Keywords: amyloidosis, systemic amyloidosis, the precursor protein, a biopsy.