CC BY
36
Николаева Т.В., д.м.н.
доцент
Пострелко М.Д., к.м.н.
доцент ВоронинаЛ.Г., д.м.н.
профессор Вознесенская Н.В. ассистент кафедра дерматовенерологии Оренбургский государственный медицинский университет
г. Оренбург
БЕСПИГМЕНТНЫЙ НЕВУС: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Аннотация. Приведенные в статье сведения могут быть полезными при дифференциальной диагностике беспигментных невусов и витилиго, туберозного склероза и анемического невуа. Беспигментный невус появления с рождения или в первые три года жизни. Клинически он представлен, как правило, единичным крупным гипохромным пятном с заостренными границами, может быть сегментарно расположен, не пересекая при этом центральную линию тела. При беспигментном невусе не наблюдается сочетанная неврологическая и дополнительная кожная патология, умственная отсталость; отсутствует динамика в виде распространения гипохромного пятна на соседние участки кожного покрова. Площадь беспигментного невуса увеличивается пропорционально росту ребенка. При осмотре очага поражения в лучах лампы Вуда наблюдается тусклое беловатое свечения, при диаскопии имеет место четкая граница с непораженной кожей.
Ключевые слова: беспигментный невус, клинические особенности, диагностика, дифференциальная диагностика.
Nikolaeva T. V., MD docent
Postrelko M.D., Ph.D.
docent Voronina L.G., MD professor Voznesenskaya N.V.
assistant
department of dermatovenereology Orenburg State Medical University
Orenburg
NEVUS DEPIGMENTOSUS: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS IN EARLY CHILDHOOD
Abstract. The information presented in the article may be useful in the differential diagnosis of nevus depigmentosus and vitiligo, tuberous sclerosis and anemic nevus. Nevus depigmentosus of appearance from birth or in the first three years of life. Clinically, it is represented, as a rule, by a single large hypochromic spot with pointed borders; it can be segmentally located without crossing the central line of the body. With an nevus depigmentosus, there is no combined neurological and additional skin pathology, mental retardation; there is no dynamics in the form of the spread of a hypochromic spot to neighboring areas of the skin. The area of the nevus depigmentosus increases in proportion to the growth of the child. When examining the lesion in the rays of the Wood's lamp, a dull whitish glow is observed, with diascopy there is a clear border with unaffected skin.
Key words: nevus depigmentosus, clinical features, diagnosis, differential diagnosis.
Беспигментный невус впервые описан Лессером в 1884 году. Представляет собой гипомеланотическое состояние, возникающее как следствие функциональных дефектов меланоцитов, включая снижение активности тирозиназы, морфологических аномалий меланосом, демонстрирующих их незрелость и аномальное распределение в кератиноцитах [1, 3, 6].
Беспигментный невус - врожденное состояние [4]. Развитие беспигментного невуса обычно приходится на ранний детский возраст. Кроме того, беспигментный невус может диагностироваться в неонатальном периоде, а также возрасте старше 3 лет. Учитывая, что у новорожденных становление пигментации эпидермиса происходит в течение нескольких месяцев после рождения, и цветовой контраст между нормально пигментированной кожей и беспигментным невусом может быть сразу не заметен, возможно позднее обнаружение беспигментного невуса в отдельных случаях [1].
Классифицируют беспигментные невусы на изолированный и сегментарный типы. Наиболее распространенным является изолированный тип, который представляет собой одиночное круглое или овальное пятно, ограниченное зубчатыми краями [5], удельный вес пациентов с этой формой составляет почти 60% [1]. Сегментарный тип встречается у 40% [6], и представляет собой крупное гипомеланотическое пятно с четкими границами, не пересекающими среднюю линию тела [1].
В 1967 году Коуп [7] создал набор критериев для диагностики беспигментного невуса на основе четырех основных клинических признаков: лейкодерма присутствует при рождении или начинается в
раннем возрасте; отсутствие изменений в распределении лейкодермы на протяжении всей жизни; нет изменения текстуры или изменения чувствительности в пораженной области; отсутствие гиперпигментированной каймы вокруг зоны гипопигментации.
Кроме того, беспигментный невус увеличивается пропорционально росту ребенка [1]. Очаги беспигментного невуса в подавляющем большинстве крупные одиночные, имеются сообщения и о множественных очагах [8].
При осмотре в лучах лампы Вуда очагов беспигментного невуса отмечается тусклое беловатое свечение [6]. При диаскопии выявляется четкая граница между гипопигментированным пятном и нормальной кожей [9].
В случае обнаружения гипопигментированного пятна в грудном и раннем детском возрасте требуется проведение дифференциального диагноза, прежде всего, с витилиго, туберозным склерозом, анемическим невусом.
Наибольшую клиническую значимость имеет ошибочный диагноз витилиго, который может привести к психологической травме родителей и экономическим потерям в связи с ненужным лечением [1].
При дифференциальном диагнозе беспигментного невуса и витилиго следует учитывать, что витилиго приобретенное заболевание, редко наблюдающееся у грудных детей [10]. Витилиго носит прогрессирующее течение, характерен феномен Кебнера [11]. При осмотре с помощью лампы Вуда витилигинозные очаги имеют иссиня-белое яркое свечение [6]. Ключевым гистологическим признаком витилиго является снижение или полная потеря меланоцитов [12].
Туберозный склероз относится к аутосомно -доминантным нейрокожным синдромам с вариабельной экспрессивностью и неполной пенетрантностью. Заболевание характеризуется триадой: поражения кожи, эпилепсия, умственная отсталость [13]. С точки зрения дифференциального диагноза с беспигментным невусом интерес представляют наиболее ранние проявления туберозного склероза -листовидные белые пятна. Последние имеют овальную форму, заостренные очертания, на коже туловища они ориентированы поперечно, на конечностях - вдоль их оси. Пятна множественные от 4 до 20 [13]. Пятна лучше визуализируются в лучах лампы Вуда [5], диаскопическая картина аналогична таковой при беспигментном невусе [14]. При дифференциальном диагнозе следует учитывать, что у 90% пациентов наличие белых листовидных пятен лишь часть диагностических признаков туберозного склероза [15]. Беспигментный невус, как правило, одиночное пятно, тогда как при туберозном склерозе наблюдаются 4 и более пятен [8]. Туберозный склероз можно отличить от беспигментного невуса в
случае множества пятем путем тщательного клинического обследования [1].
Дифференциальный диагноз с анемическим невусом несложен. При потирании области гипопигментации в случае анемического невуса вокруг последнего возникает эритема, а сам очаг гипопигментации не изменяется, при осмотре в лучах лампы Вуда наблюдается нормальная пигментация [10]. При диаскопии гипопигментированное пятно анемического невуса неотличимо от нормальной кожи [5, 9].
Приведенные в статье сведения могут быть полезными при дифференциальной диагностике беспигментных невусов и витилиго, туберозным склерозом и анемическим невусом. Значимыми с точки зрения дифференциального диагноза являются следующие признаки беспигментного невуса: появления с рождения или в первые три года жизни, клинически представленного как правило, единичным крупным гипохромным пятном с заостренными границами, возможно сегментарно расположенным и не пересекающим при этом центральную линию тела; отсутствие сочетанной неврологической и дополнительной кожной патологии, умственной отсталости; отсутствие динамики в виде распространения на соседние участки кожного покрова; увеличение площади пятна, зависящее от роста ребенка; наличие тусклого беловатого цвета свечения очага поражения при осмотре в лучах лампы Вуда, четкая граница с непораженной кожей при диаскопии.
Использованные источники:
1. Lee HS, Chun YS, Hann SK. Nevus depigmentosus: clinical features and histopathologic characteristics. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 21 -26.
2. Hewedy ESS, Hassan AM, Salah EF, et al. Clinical and ultrastructural study of nevus depigmentosus. J Microsc Ultrastruct 2013; 1: 22-29.
3. Kim SK, Kang HY, Lee ES, et al. Clinical and histopathologic characteristics of nevus depigmentosus. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 423-428.
4. Хёгер Петер Г. Детская дерматология / Пер. с нем. под ред. А.А. Кубановой, А.Н. Львова. - М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2013. - с. 648.
5. Deb S, Sarkar R, Samanta AB. A brief review of nevus depigmentosus. Pigment Int 2014; 1: 56-58.
6. Hewedy ESS, Hassan AM, Salah EF, et al. Clinical and ultrastructural study of nevus depigmentosus. J Microsc Ultrastruct 2013; 1: 22-29.
7. Coupe RL. Unilateral systemic achromic naevus. Dermatologica 1976; 134: 19-35.
8. Ullah F, Schwartz RA. Nevus depigmentosus: review of a mark of distinction. Int J Dermatol. 2019 Dec;58(12):1366-1370.
9. Chen JF, Chiang CP. Answer: can you identify this condition? Can Fam Physician 2011; 57: 1294-1295.
10. Коэн, Б.А. Педиатрическая дерматология / Бернард А. Коэн; пер. с англ.; под общ. ред. проф. Н.М. Шаровой. - М.: МЕДпресс-информ, 2015. -424 с.
11. Goh B, Pandya A. Presentations, signs of activity, and differential diagnosis of vitiligo. Dermatol Clin 2017; 35: 135-144.
12. Taieb A, Seneschal J, Mazereeuw-Hautier J. Special considerations in children with vitiligo. Dermatol Clin 2017; 35: 229-233.
13. Суворова К.Н., Антоньев А.А., Гребенников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. - Ростов н/Дону: Издательство Ростовского университета, 1990. - с. 336.
14. Jindal R, Jain A, Gupta A, et al. Ash-leaf spots or naevus depigmentosus: a diagnostic challenge. BMJ Case Rep 2013; Jun 10; 2013. pii: bcr2012007008.
15. Borkowska J, Schwartz RA, Jozwiak S, Kotulska K. Tuberous sclerosis complex: tumors and tumorigenesis. Int J Dermatol 2011; 50: 13-20.
