Бехчета-подобный семейный аутовоспалительный синдром у ребенка, постоянно проживающего на территории, загрязненной радионуклидами Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Раздел 12. РАЗНОЕ

Сеансы проводились ежедневно прибором СКЭНАР 97.5 в непрерывном и индивидуально-дозированном режимах. Курс лечения составлял 5-8 сеансов по 2040 минут. Обрабатывались как общие зоны (3 дорожки, 6 точек), так и реципрокные зоны конечностей. Из фармакологических препаратов дети получали только анальгетики в первые 2-е суток.

Результаты исследования: у 12 больных уже после первого сеанса СКЭНАР терапии отмечено значительное уменьшение болевого синдрома. У 14 — снижение признаки микроциркуляторных нарушений. К 3-4 сеансам жалоб на боли не предъявляли. К концу курса лечения состояние всех больных было удовлетворительным, нейроциркуляторных нарушений не отмечалось.

У детей контрольной группы уменьшение болевого синдрома наблюдалось на 2-3-й день терапии; уменьшение отека — к 4-5 дню. Всем больным, в зависимости от тяжести перелома, контрольные рентгенограммы проводились через 1, 2, 3 или 4 недели. Среднее время появления признаков первичной костной мозоли при СКЭНАР терапия, составило 25,6 ± 2,4 дня, в контрольной группе — 33,5 ± 2,5 дня (p<0,05).

Выводы. использование СКЭНАР терапии позволяет уменьшить сроки консолидации переломов у детей на 7,3 ± 3,1 дней, стимулируя процессы репарации костной ткани, без побочных эффектов и осложнений. Сокращается длительность предоперационной подготовки больных, а также повышается эффективность послеоперационной реабилитации. Это позволяет уменьшить сроки иммобилизации гипсовой повязкой и приступить к более раннему комплексному восстановительному лечению.

БЕХЧЕТА-ПОДОБНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ

АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ

У РЕБЕНКА, ПОСТОЯННО ПРОЖИВАЮЩЕГО

НА ТЕРРИТОРИИ, ЗАГРЯЗНЕННОЙ

РАДИОНУКЛИДАМИ

Потрохова Е.А., Балева Л.С., Якушева Е.Н.,

Сафонова М.П.

НИКИ педиатрии имени акад. Ю.Е.Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва

Бехчета-подобный семейный аутовоспалитель-ный синдром (БПСАС, OMIM 616744) - системное аутовоспалительное заболевание с аутосомно-доми-нантным типом наследования и клиническими симптомами, аналогичными болезни Бехчета.

Распространенность заболевания неизвестна, в настоящее время в литературе описано 14 человек из 6 семей канадского, итальянского, турецкого, американского, голландского происхождения. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, мутации затрагивают 5,6,7 экзоны гена TNFAIP3 (TNF-Alpha Induced Protein3), кодирующего белок А20, яв-

ляющегося молекулярным «тормозом» канонического пути активации NF-кB, оказывающим ингибирующее влияние на активность провоспалительных цитокинов (TNF-a, ^-ф) и лимфоидную систему.

Манифестация заболевания приходится на ранний возраст, клинические симптомы аналогичны болезни Бехчета: рецидивирующая лихорадка, эрозивно-яз-венные поражения слизистых оболочек полости рта и половых органов, поражение глаз (увеит), суставов (полиартрит), лимфоаденопатия, воспалительные заболевания органов желудочно-кишечного тракта. Диагностика основана на клинической симптоматике и результатах генетического исследования. Лечение симптоматическое, попытки использования иммуносу-прессивной терапии (ингибиторы TNF-a, Ш-1, системные глюкокортикостероиды, цитостатики) в большинстве случаев не улучшали течение заболевания.

Ниже приводится клинический случай пациента, мальчика, 10 лет. Семья ребенка постоянно проживает в регионе, загрязненном радионуклидами (зона отселения), на момент аварии на ЧАЭС отцу ребенка было 15 лет, матери — 5 лет. Мальчик госпитализирован в НИКИ педиатрии в возрасте 9 лет с жалобами на рецидивирующий до 4 раз в год язвенный стоматит, сопровождающийся лихорадкой в течение 5-6 дней, увеличение лимфатических узлов, потливость, утомляемость, эпизодически эрозии слизистой оболочки головки полового члена, головные боли, артралгии, боли в животе. При обследовании были выявлены же-лезодефицитная анемия легкой степени, повышение титра антител к двухспиральной ДНК, тиреоглобулину, тиреопероксидазе, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфоаденопатия, дуоденит. При морфологическом исследовании лимфатического узла исключены лимфопролиферативные заболевания. При проведении полноэкзомного секвенирования обнаружена ранее неописанная гетерозиготная мутация в 3 экзоне гена TNFAIP3 (chr6:138196112G>A), ответственного за развитие БПСАС. Результаты микроядерного теста у матери и ребенка выявили косвенные признаки геномной нестабильности (вакуолизация цитоплазмы, конденсацию хроматина).

Заключение. У ребенка, подвергшегося комбинированному воздействию радиационного фактора, диагностировано редкое аутовоспалительное заболевание, связанное с ранее неописанной мутацией в гене TNFAIP3.

СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ И ПЕРСПЕКТИВЫ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ИНФАНТИЛЬНЫМИ ГЕМАНГИОМАМИ

Пшеничная Е.В., Тонких Н.А., Бордюгова Е.В., Сосна В.В. Государственная образовательная организация высшего профессионального образования Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецк, Украина

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)

DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018