CC BY
99
УДК 616.4-008.6 ОС1: 10.22141/2224-0721.7.79.2016.86420
ГУР1НА Н.1., ПРУДИУС П.Г., ВЛАСЕНКО М.В.
Внницький обласний l<лiнiчний високоспе^^зований ендокринолопчний центр, м. Внниця, Украна Внницький нашональний медичний унверситет ¡м. М.1. Пирогова, м. Внниця, Украна
АВТОiМУННИЙ ПОЛ^ЛАНДУЛЯРНИЙ СИНДРОМ (спостереження з практики)
Резюме. Наведений кпiнiчний випадок вщображае полiендокринопатiю ав^мунного генезу, що мае перебiг з одночасним первинним множинним ураженням запоз внутрiшньоí секреци та нших органiв. Множиннi ендокринопати взаемно обтяжують одна одну й ускладнюють перебiг захворювання. Основу патогенетично'1' терапи становить постйна замена гормонотера^я при функцiонапьнiй недостатност уражених ендокринних запоз. Ранне виявлення ав^мунного попiгпандупярного синдрому та проведен-ня своечасного пiкування дозвопяе контропювати перебiг захворювання. Ключовi слова: автоiмунний попгпандупярний синдром 2-го типу
a ' £1 ® Клинический случай
/Clinical Case/
International journal of endocrinology
У практищ ендокринолога нерщко зус^чаються пащенти з ураженням двох i бтьше ендокринних залоз з характерними ознаками ïx гшо- або гшерфункци'. За на-явносл у хворого полiендокринопатiï необидно брати до уваги взаемний вплив патолопчних процеав, що може ютотно змшити типову клЫчну картину захворювання, маскуючи чи обтяжуючи прояви дисфункци' окремих залоз.
До жшендокринопата належать авкямунт полiгланду-лярш синдроми (АПГС), що е первинним ураженням ендокринних залоз з формуванням здебтьшого гх функционально!' недостатносп i часто поеднуеться з рiзними органоспеци-фiчними неендокринними захворюваннями автсшунного генезу. Зпдно з класифiкацiею (Noefeld M., Bizzard R.M., 1980), АПГС розрiзняють: АПГС 1-го типу (кандидо-по-лiендокринний синдром), 2-го i 3-го типу (автоiмунний тирео']дит та iншi автоiмуннi захворювання) та 4-го типу (два та бтьше органоспецифiчниx автомунних захворювання, що не падають пд визначення перших трьох тип1в) [1].
АПГС 2-го типу вважаеться найбтьш поширеним ва-рiантом iмунно-ендокринниx порушень i характеризуеться ураженням ендокринних залоз iз розвитком первинно! xронiчноï наднирково!' недостатностi (ПХНН), первинного г1потиреозу на фош автоiмунного тирео']диту (А1Т) або, р1д-ше, тиреотоксикозу (синдром Шмщта) та цукрового дiабету (ЦД) 1-го типу (синдром Карпентера) [2]. Можливий також розвиток первинного гiпергонадотропного гшогонадизму (4—9 %), автоiмунного гепатиту (4 %), впишго (4,5—11 %), алопецц (1—4 %), пернщюзно! анеми (45—11 %) [1]. Машфес-
туе у вш) 30—40 роив переважно в ошб жшочо! CTaTi. В серед-ньому рееструють 1—2 випадки на 100 000 населення в piK [1].
Як i при багатьох автсшунних захворюваннях, ризик розвитку цього синдрому пов'язаний з алелями основного комплексу пстосушсносп [3].
У бтьшосп випадкв синдром зусгpiчaеться спорадично, при амейних формах у piзних вapiaнтaх може з'являтися в дек^лькох поколшнях [2]. АПГС 2-го типу може супрово-джуватись aтpофiею зорових неpвiв, aвтоiмунною тромбо-цитопенiчною пурпурою, щюпатичним нецукровим диабетом з автоантиттами до вазопресинпродукуючих клiтин, гiпофiзитом, склеpодеpмiею, целiaкiею та мiaстенiею [1].
Найчаспшим вapiaнтом АПГС 2-го типу е синдром Шмщта. Основними клiнiчними проявами цього синдрому е симптоми ПХНН i гшотиреозу. У 30 % хворих АПГС 2-го типу перебтае з ЦД 1-го типу (синдром Карпентера), у хворих виявляються антипла до осщвцевих клiтин пд-шлунково! залози. Зниження дози шсулшу, схильнiсть до гiпоглiкемiï при високому piвнi глiковaного гемоглобiну повиннi привернути увагу лiкapя до можливостi розвитку наднирково!' недостатносп та спрямувати да з диагностики в цьому напрямку [4].
АПГС 2-го типу машфестуе зазвичай у зртому вiцi, найчаслше за клiнiкою ПХНН. Iншi склaдовi (А1Т, ЦД 1-го типу) приеднуються приблизно через 5—7 pокiв, хоча розрив м1ж початком захворювань може становити i 20 рокв. При ПХНН автсшунного генезу бтьше н1ж у 45 % хворих розвиваеться друге автсамунне захворювання [4].
© <^жнародний ендокринологiчний журнал», 2016 © «International Journal of Endocrinology», 2016
© Видавець Заславський О.Ю., 2016 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2016
Для кореспонденцп: Гурша Наталiя 1ваывна, Вiнницький нацiональний медичний унiверситет iM. М.1. Пирогова, вул. Пирогова, 56, м. Вшни-ця, 21018, Укра'на; e-mail: [email protected]
For correspondence: Nataliia Gurina, M.I. Pirogov Vinnytsia National Medical University, Pirogov str., 56, Vinnytsia, 21018, Ukraine; e-mail: [email protected]
ÏEJ
Клинический случай /Clinical сase/
Наводимо приклад власного спостереження nepe6iry АПГС.
Хвора Р., 43 роив, була госпiталiзована в реанiмацiйне в1дд|'лення Вшницького обласного клiнiчного високоспець алiзованого ендокринолопчного центру 3i скаргами на рiзку загальну слабюсть, нудоту, блювання спожитою !жею та ви-питою рщиною, з дом1шкою жовчi, схуднення на 4—5 кг про-тягом року на фош погiршення апетиту, перюдичну спрагу, полiурiю до трьох лир'в на добу, зниження артерiального тиску (АТ) до 80/40 мм рт.ст., потемнiння шири.
П!д час збору анамнезу виявились так! факти. У вщ 32 роив захворта на змшаний токсичний зоб. Протягом чотирьох роив л'кувалась перiодично консервативно 'з застосуванням мерказолту. В 36 роив було виршено питання про неефектившсть консервативного лiкування i проведено операцш — субтотальну гемииреощектомш. Патогiстологiчний висновок—ознаки л1мфоцитарного ти-реощиту. 3i сл'в хворо!', замiсна терашя призначена не була. На контрольш щор'чш огляди не з'являлась. Через 2 роки у хворо! почали виникати напади, що супроводжувались запамороченням, р'зкою загальною слабюстю, затьмарен-ням свщомосп, без ïï втрати, зниженням АТ до 80/40 мм рт.ст. 3i сл1в хворо!', шода виявляли кетоз, але цукор кров! тод! був у норм!. Хвора вщзначала, що погано переносила довготривалу вщсутшсть !ж! (виникало серцебиття, штли-в'сть, вщчуття тремт1ння в тш). В реашмацтному в1дл1'ленн1 хворш застосували разом з' звичайною дезштоксикацшною терашею внутршньовенш введения предшзолону з метою пщвищення АТ Пюля покращення стану при попереднш госттатзацц була переведена в невролопчне видтення ра-йонно! лжарш з диагнозом «дисциркуляторна енцефалопат1я II ступеня (дисметабол'чного генезу)». Через мюяць хвора направлена на консультац1ю в обласний ендокринолопчний центр. У Вшницькому обласному ктшчному високос-пещал'зованому ендокринолопчному центр' (ВОКВЕЦ) визначили р'вень кортизолу сеч', в кров' — вм'ст АКТГ, тиреотропного гормона (ТТГ), втьного тироксину (Т4), антитта до тиреощно! пероксидази (ТПО), провели уль-тразвукове дослiджения (УЗД) щитоподабно! залози (ЩЗ). Був встановлений диагноз «Первинна хрошчна надниркова недостатнють, тяжка форма в стан' декомпенсаций рецидив вузлового зоба I ступеня; А1Т, ппертроф'чна форма; ппоти-реоз легка форма, стан декомпенсаций.
Даних щодо порушення вуглеводного обмшу на момент огляду не виявлено. Призначена замюна терашя: предшзо-лон 0,005 г по 3 табл. зранку та 2 табл. шсля общу, кортинеф (0,1 г) 1 табл./добу, аскорбшова кислота (0,5 г) по 1 табл. двч' на добу, левотироксин по 25 мкг/добу Пащентка не змогла придбати в аптец кортинеф, а шше лiкувания отримувала зпдао з рекомендащями. Стан хворо! покращився. АТ в ам-булаторних умовах шдфимувався на р1вш 90/55—95/65 мм рт.ст. Через 2 тижш лiкувания на фон' катаральних явищ стан ж!нки попршився, виникли скарги, описан' вище. Хвора була повторно госштал'зована в реашмацшне вщщ-лення ВОКВЕЦ. ïй уводили предшзолон у доз! 50 мг/добу, провели дезштоксикацшну терапш i тод! вперше виявили гшерглкемш натще (11,2 ммоль/л, ацетон у сеч' ++).
Анамнез життя: в анамнез' застудш захворювання. Оперована з приводу апендициту, видалення лшоми л'во!
лопатково! длянки. Менструальний цикл не порушений. У пащенки була одна ваг!тн!сть, народжена одна дитина. Спадков!сть: у матер! — дифузний зоб, г!потиреоз; у батька — ЦД 2-го типу.
Об'ективно при надходженн!: загальний стан середньо! тяжкост!. Св!дом!сть ясна. Положення в л!жку активне. Нормостешчно! т!лобудови. 1ндекс маси т!ла — 24,8 кг/м2. Шюра кольору легко! засмаги, суха. Шсляоперацшш руб-щ, соски, долонн! складки дещо г!перп!гментован!. Язик вологий, незначно обкладений бтим нашаруванням. ЩЗ пальпуеться, щ!льно-еластична, рухома, безбол!сна. Над делянкою ЩЗ — шсляоперацтний рубець. Периферичн! л!мфатичн! вузли не зб!льшен!. Пульс 80 уд/хв, ритм!чний, задов!льних властивостей. АТ 90/70 мм рт.ст. Тони серця ршшчш, чист!, звучн!, шум!в та акцентав немае. Меж! серцево! тупост! не змщеш. Над легенями — везикулярне дихання. Жив!т при пальпаци м'який, безбол!сний, нижн!й край печ!нки на 1 см виступае з-п!д реберно! дуги. Нирки, п!дшлункова залоза, селезшка не пальпуються. Симптом Пастернацького негативний з обох боюв. Випорожнення, д!урез — без особливостей. Набряки вщсутш. Пульсац!я периферичних артер!й не послаблена.
Лабораторш дан!: НЬ — 134 г/л, Ер. — 4,5 • 1012/л, к.п. — 0,89, Л — 6,4 • 109/л, ШОЕ — 4 мм/год. Загальний анал!з сеч!: кол!р — с/ж, прозорють — мутна, питома вага — мало сеч!, реакщя — кисла, бток — не виявлено, ацетон — негативний, лейкоцити — 1—2 у п/з, ештелш плоский од. у п/з, сол! — урати в значнт к!лькост!. Цукор кров!: 8:00 — 9,4 ммоль/л, через 2 години шсля снщанку — 11,3 ммоль/л, перед общом — 8,9 ммоль/л, через 2 год шсля ввечер! — 14,2 ммоль/л. Добова проте!нур!я: 1,9 л сеч!, бтка не виявлено. Ацетон сеч! при надходженн! ++, наступного дня — негативний.
Бюх!м!чний анал!з кров!: загальний бток — 75 г/л, креатинш — 0,07 ммоль/л, сечовина — 5,2 ммоль/л, бш-рубш: загальний — 14 мкмоль/л, прямий — 2 мкмоль/л, непрямий — 12 мкмоль/л, АЛТ — 24 IU/L, АСТ — 23 IU/L, калш — 5,01 ммоль/л (норма 3,2—4,9), натрш — 122,9 ммоль/л, юшзований кальц!й — 1,14 ммоль/л (норма 1,13—1,56), рН — 7,40. Шкований гемоглоб!н — 9,1 %. Р!вень С-пептиду — 0,2 нг/мл (норма 1,2—2,9). Втьний кортизол сеч! — 9,84 мкг/добу (28,5-213,7). Вм!ст АКТГ—276,8 пг/мл (норма 8,3-57,8) на фон! прийому 25 мг предшзолону. ТТГ кров! — 1,2 мМО/мл (норма 0,3-5,2), втьний Т4 — 0,98 нг/мл (0,54-1,24) на доз! левотироксину 25 мкг.
ЕКГ ритм синусовий, правильний. ЧСС 75 уд/хв. Ознаки дисметабол!чних зм!н у мюкард!. МРТ головного мозку: ознаки дисциркуляторно! енцефалопати. Вертебробазиляр-на недостатн!сгь.
УЗД: ЩЗ розташована в типовому мющ, представлена незбтьшеною куксою л!во! частки i незб!льшеною правою часткою, капсула не ущтьнена. В прав!й частщ визна-чаються утворення в ылькосп 3, розм!рами в!д 5 до 9 мм. Додатков! утворення округло! форми з чпкими межами. Тканина утворень ¡зоехогенна. Ехоструктура неоднор!дна за рахунок вогнищ ф!брозу. Решта тканини залози ¡зо-ехогенна, ехоструктура неоднорщна за рахунок чергування г!по- i г!перехогенних делянок, л!н!йних г!перехогенних структур, що надають залоз! часточково! будови. Об'ем
№ 7(79) • 2016
www.mif-ua.com,http://iej.zaslavsky.com.ua/
65
Клинический случай /Clinical case/
iE!
залози за методом Brunn: права частка — 9,06 см3, лiва частка — 2,99 см3.
Пункцшна бюпсш ЩЗ: права частка — фолкулярний епiтелiй з пролiферацieю на фош рщкого колодцу вогнищево! запально! шфтьтраци.
УЗД органiв черевно! порожнини та нирок: печшка збiльшена на 2,0 см за рахунок обох часток. Тканина печiнки пщвищено! ехогенностi за рахунок дрiбних гiперехогенних длянок. Внугрiшньопечiнковi вени та жовчнi протоки без особливостей. Жовчний м!хур S-подiбноl форми, спнки ri-перехогеннi, не потовщеш. Жовчний м1хур мiстить невелику ыльисть дрiбнодисперсного детриту. Пщшлункова залоза вiзуалiзуeться на всьому протязi, не потовщена, пщвищенно! ехогенностi. Ехоструктура неоднорщна — дрiбно- та серед-ньозерниста. Нирки розмiщенi типово. Л1ва нирка збть-шена, li розмiри 122 х 55 мм, права — 93 х 37 мм. Селезiнка не вiзуалiзуeться. Наднирковi залози: права — 12 х1 0 мм (зменшена), додаткових утворень не мiстить. Лiва — не вь зуалiзуeться (через пщвищену загазованiсть кишечника).
Рентгенограф1я оргашв грудно! клiтки: легеневi поля пневмосклеротичш; коренi тяжистi; синуси вiльнi; серце — без особливостей.
Офтальмолог: ангiоспазм сiткiвок.
Пнеколог: пнеколопчно! патологй' на момент огляду не виявлено.
Хворiй встановлений диагноз «автоiмунний полiглан-дулярний синдром 2-го типу. Цукровий диабет 1-го типу, вперше виявлений, середньо! тяжкостi, стан декомпенсаций Дiабетичний кетоз. Дiабетичний гепатоз. Первинна хрошчна надниркова недостатнiсть, тяжка форма, стан декомпенсаций. А1Т Рецидивний вузловий зоб 1-го ступеня. Гпотиреоз легкого ступеня тяжкосп, стан медикаментозно! компенсаций Дисметаболiчна мiокардiопатiя. СН 0 ст. Дис-метаболiчна енцефалопатiя I ст.».
Хворш було призначено лiкування: даета з пщвищеною ыльюстю солi та обмеженням вуглеводв, преднiзолон 25 мг вранщ, 15 мг в общ та 10 мг ввечер^ кортинеф 0,1 мг на день.
Була дабрана доза шсулшу (добова доза становила 42 ОД), подовжений прийом левотироксину 25 мкг/добу.
Особливостями клЫчного випадку е нетипова клiнiчна симптоматика перебиу ПХНН, тяжисть диагностики за-хворювання, наявнiсть деылькох захворювань автсшунного генезу в рiзнi перiоди життя хворо!: змiшаного токсичного зоба, ПХНН, А1Т, ЦД, що ускладнило диагностику АПГС.
Одночасна наявнiсть трьох декомпенсованих захворювань — наднирково! недостатносп, гiпотиреозу i ЦД 1-го типу — стала причиною вщсутносп чпких клiнiчниx проявiв кожного з них. Автсшунш ендокринопата розви-ваються не одночасно, тому слщ пам'ятати про можливють полiендокринного синдрому при авто!мунному ураженнi однiеï ендокринно! залози i проводити цтеспрямоваш дослiдження для раннього виявлення ураження 1нших ендокринних залоз з метою мiнiмiзувати негативнi на-слщки раптово! манiфестацiï компонентiв АПГС i пщбору своечасного лiкування.
Конфлжг iHTepeciB. Автори заявляють про вщсутшсть конфл1кту iнтересiв пщ час пщготовки статтi.
Список лператури
1. Эндокринология: Рук-во для врачей. Заболевания поджелудочной железы, паращитовидных и половых желез /Под ред. С.Б. Шустова. — Санкт-Петербург, 2011. — Т. 2. — С. 279-281.
2. Эндокринология: Нац. рук-во / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. — М.: ГЕОТАР-Медиа, 2008. — С. 937-943.
3. Ларина А.А., Трошина Е.А., Иванова О.Н. Аутоиммунные полигландулярные синдромы взрослых: генетические и иммунологические критерии диагностики // Проблемы эндокринологии. — 2014. — № 3. — С. 43-48.
4. Ларина А.А., Трошина Е.А. Латентные формы аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых — особенности диагностики и введения пациентов // Терапевтический архив. — 2014. — № 10. — С. 73-76.
Отримано 25.10.2016 ■
Гурина Н.И., Прудиус П.Г., Власенко М.В.
Винницкий областной клинический высокоспециализированный эндокринологический центр, г. Винница, Украина Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова, г. Винница, Украина
АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ (НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ)
Резюме. Приведенный клинический случай отображает полиэн-докринопатию аутоиммунного генеза, протекающую с одновременным первичным множественным поражением желез внутренней секреции и других органов. Множественные эндокринопатии взаимно отягощают друг друга и осложняют течение заболевания. Основу патогенетической терапии составляет постоянная замести-
тельная гормонотерапия при функциональной недостаточности пораженных эндокринных желез. Раннее выявление аутоиммунного полигландулярного синдрома и проведение своевременного лечения позволяют контролировать течение заболевания. Ключевые слова: аутоиммунный полигландулярний синдром 2-го типа
GurinaN.I., PrudiusP.G, Vlasenko M.V.
Vinnytsya Regional Clinical Highly Specialized Endocrinology Center, Vinnytsia, Ukraine Vinnytsia National Medical University named after M.I. Pyrohov, Vinnytsia, Ukraine
AUTOIMMUNE POLYGLANDULAR SYNDROME (CARE REPORT)
Abstract. The clinical case reflects polyendociinopathy of the autoimmune origin that occurs with primary multiple lesions of endocrine glands and other organs. Multiple endocrinopathies mutually aggravate each other and also deteriorate the course of the disease. The basis of pathogenetic
treatment is a continuous hormone replacement therapy in functional failure of affected endocrine glands. The early detection of autoimmune polyglandular syndrome and timely treatment help to control the disease. Keywords: autoimmune polyglandular syndrome type 2
