CC BY
56
Е.А. Покушалов, А.Н. Туров, П.Л. Шугаев, Д.В. Лосик, В.В. Шабанов
Атриофасцикулярный тракт у девочки с аномалией Эбштейна и блокадой правой ножки пучка Гиса
ФГБУ «ННИИПК
им. акад. Е.Н. Мешалкина»
Минздравсоцразвития
России, 630055,
Новосибирск,
ул. Речкуновская, 15,
cpsc@nricp.ru
УДК 616.124-089 ВАК 14.01.05
Поступила в редакцию 24 февраля 2011 г.
© Е.А. Покушалов,
A.Н. Туров,
ПЛ. Шугаев,
Д.В. Лосик,
B.В. Шабанов, 2012
Представлен клинический случай 14-летней девочки с аномалией Эбштейна, которой сопутствовал синдром предвозбуждения в виде двух атриовентрикулярных путей и истинного атриофасцикуляр-ного тракта Махейма; последний функционировал в виде анти- и ортодромной тахикардии. Дельтаволна на поверхностной ЭКГ исходно отсутствовала, поскольку спонтанная блокада правой ножки пучка Гиса и сопоставимая скорость проведения между АВ узлом и трактом имитировали нормальный синусовый ритм. Все дополнительные пути были успешно устранены путем катетерной аблации. Ключевые слова: атриофасцикулярный тракт; тракт Махейма; аномалия Эбштейна; катетерная аблация.
Известно, что аритмии, вызванные дополнительными проводящими путями (ДПП), являются частой находкой при аномалии Эбштейна и встречаются у 10-23%, по данным различных авторов, больных с данной патологией [2, 4]. В структуре ДПП у таких пациентов обнаружены не только дополнительные предсердно-желудочковые пучки (пучки Кента), но и тракты Махейма [3, 7, 8]. Ниже приводится описание клинического случая, при котором два пучка Кента и тракт Махейма были обнаружены у девочки с аномалией Эбштейна и эффективно устранены при помощи катетерной радиочастотной аблации (РЧА).
Пациентка Р., 14 лет. Впервые поступила в аритмологическое отделение в марте 2006 г. с диагнозом манифестирующий синдром WPW с пароксизмами антидромной тахикардии. Из анамнеза известно следующее: с раннего детства на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) регистрируются признаки синдрома WPW. Девочка находилась под наблюдением детского кардиолога. С 11 лет появились кратковременные приступы учащенного сердцебиения с внезапным началом и окончанием, продолжающиеся на протяжении 2-12 мин. С 13 лет приступы удлинились до 30-60 мин. При регистрации ЭКГ выявлена тахикардия «с широкими комплексами» с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 150 уд. в минуту, которая была интерпретирована как антидромная. ЭКГ: синусо-
вый ритм, 67 уд. в минуту. Признаки преэк-зитации. Эхокардиография: КДР ЛЖ 41 мм, КСР ЛЖ 24 мм, КДО ЛЖ 72 мл, УО 53 мл, фракция выброса 73%. Левое предсердие 34 х 36 мм, ПП 48х 42 мм, ПЖ 22 мм. Увеличены правые отделы сердца. Трикуспидаль-ная регургитация III ст. по распространению; по объему - выраженная. Точка смыкания створок трикуспидального клапана смещена ниже фиброзного кольца на 16 мм. Таким образом, в процессе обследования у девочки верифицирован врожденный порок сердца - аномалия Эбштейна, определены показания к его хирургическому лечению. Первым этапом решено провести кате-терную радиочастотную аблацию ДПП.
31 марта 2006 г. выполнена РЧА правостороннего заднего ДПП (правого нижнего по классификации Cosio - Anderson). Однако на четвертый день после операции документирован рецидив: при записи электрокардиограммы вновь появилась дельта-волна, но ее форма уже отличалась от наблюдавшейся исходно в отведениях II, III, aVR, aVF, V1, V4. 9 ап реля 2006 г. проведена повторная РЧА среднесепталь-ного ДПП (заднего парасептального по классификации Cosio - Anderson). Таким образом, было установлено наличие второго пучка Кента. Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольном чреспищеводном электрофизиологи-ческом исследовании (ЭФИ) пароксизмы тахикардии не индуцировались. Во время
контрольного суточного мониторирова-ния дельта-волна не регистрировалась.
14 апреля 2006 г. выполнена радикальная коррекция порока сердца в условиях искусственного кровообращения в объеме пластики трикуспидального клапана с пликацией атриализованной части. Продолжительность ИК составила 90 мин, время окклюзии аорты 65 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка выписана в хорошем состоянии на 10-е сутки после последней процедуры.
После выписки ребенок находился на диспансерном наблюдении детского кардиолога и аритмолога ННИИПК. Девочка жалоб не предъявляла. В мае 2007 г. (через 13 мес. после хирургического лечения) возобновились приступы сердцебиения с ЧСС 220 уд. в минуту, которые переносились девочкой тяжелее, чем дооперационные пароксизмы. ЭКГ: синусовый ритм без дельта-волны. ЧСС - 65 уд. в минуту. Чреспищеводное ЭФИ: при учащающей стимуляции отмечается появление феномена предвозбуждения. На точке Венкебаха (220 уд. в минуту) индуцируется стойкая тахикардия «с широкими комплексами». R-P' = 100 мс.
Суточное мониторирование: синусовый ритм с ЧСС от 44 до 139 уд. в минуту (средняя - 72 уд. в минуту). Желудочковая экстрасистолия - 320 в сутки. В течение суток 24 эпизода ритма с преходящей волной «дельта». Возобновление пароксизмов тахикардии и дельта-волны явилось показанием к повторной РЧА по поводу рецидива синдрома WPW. Проведены два диагностических электрода: 10-полюсный в коронарный синус и 4-полюсный -к пучку Гиса / в правое предсердие / правый желудочек. При учащающей электростимуляции левого предсердия (ЛП) на частоте 160 имп. в минуту произошло «переключение» атриовентрикулярного (АВ) проведения с АВ узла на субстрат, проводящий с широкими комплексами QRS. Причем интервал St-R продолжал прогрессивно увеличиваться вплоть до достижения точки Венкебаха (220 имп. в минуту), что доказывало декрементный характер проведения по «шунтирующему» субстрату. Во время программированной электростимуляции левого предсердия при задержке экстрастимула 420 мс/120 имп. в минуту также отмечено «переключение» на ДПП с эффективным рефрактерным периодом - 260 мс/120 имп. в минуту. При этом на гисограмме исчезал спайк пучка Гиса (Н).
Учащающей электростимуляцией ЛП на точке Венкебаха индуцируются стойкие пароксизмы тахикардии с «широкими комплексами» с ЧСС 230 уд. в минуту (рис. 1). При этом наименьший интервал УА регистрировался в сеп-тальной области, а на гисограмме отмечалась непрерывная электрическая активность, соответствующая интервалу УА и отсутствие Н-потенциала на отрезке А-У, что свидетельствовало о ретроградном проведениии через АВ соединение. Наличие феномена «переключения» при учащающей электростимуляции с расширением комплекса QRS и исчезновением Н-потенциала, «ширококом-
плексной» тахикардии с идентичной формой QRS, но в то же время декрементное проведение по ДПП при программированной электростимуляции позволили установить антидромную тахикардию, связанную с функционированием атриофасцикулярного тракта (АФТ).
Подключена система навигационного картирования CARTO. На фоне антидромной тахикардии построено электроанатомическое изображение правого желудочка (ПЖ). В процессе картирования зарегистрировано 103 активационных точки. Источник патологического возбуждения ПЖ (прорыв через ДПП) обнаружен в его передней стенке на расстоянии 2 см от фиброзного кольца трехстворчатого клапана (рис. 2). При асинхронной электростимуляции из этой области отмечается полное соответствие формы стимуляционного QRS тахи-кардитическому во всех поверхностных отведениях.
В эту зону нанесены три аппликации радиочастотной энергии при мощности 45 Вт, температуре на кончике электрода 40 °С и скорости орошения 17 мл/мин. Во время воздействия многократно отмечалось купирование тахикардии на уровне АФТ (за счет интервала А-У), однако форма QRS не менялась и при учащающей электростимуляции сохранялся феномен предвозбуждения. Из области наиболее ранней активации был отложен перпендикуляр к фиброзному кольцу, что явилось проекцией желудочковой части АФТ. В месте пересечения данной проекции и трехстворчатого клапана обнаружен спайк в диапазоне интервала А-У, который является спайком атриофасцикулярного тракта Махейма (спайк М) (рис. 3).
В эту точку также нанесены две радиочастотных аппликации. Во время воздействия на синусовом ритме комплекс QRS внезапно изменился (паттерн полной блокады правой ножки пучка Гиса (ПНПГ)), что свидетельствовало о полном устранении проведения по АФТ (рис. 4).
При последующей электростимуляции левого предсердия АВ проведение осуществлялось только по АВ соединению, что проявлялось комплексами QRS с морфологией блокады ПНПГ. Точка Венкебаха составила 150 имп. в минуту -частота, на которой ранее происходило переключение на АФТ. Таким же образом произошло снижение эффективного рефрактерного периода до 420 мс/120 имп. в минуту. Никакими видами ЭКС на фоне введения раствора атропина индуцировать тахикардию не удавалось. Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка выписана на 6-й день после аблации после контрольных исследований (чреспищеводное ЭФИ и суточное мониторирование), которые не обнаружили признаков функционирования дополнительных проводящих путей. При последующем наблюдении приступов сердцебиения не было. При регистрации ЭКГ отмечается отсутствие дельтаволны, форма QRS соответствует полной блокаде ПНПГ.
Аномалия Эбштейна - врожденный порок, который связан с нарушением формирования фиброзного трехствор-
Рис. 1.
Фрагмент внутрисердечного ЭФИ. Антидромная АВ тахикардия. Скорость 100 мм/с. Стрелка показывает непрерывную электрическую активность на гисограмме (HIS).
Рис. 2.
Электроанатомическое изображение ПЖ. Проекции: а - передняя; б - левая косая ^АО-45°); в - задняя; г - правая косая (ЙАО-30°). Белые точки - активационные точки. Красный цвет активации показывает начало возбуждения ПЖ через АФТ (место прорыва ДПП). Синяя линия - проекции ДПП. Оранжевый маркер -область спайка АФТ. Бордовые маркеры -места аблации.
Рис. 3.
Электрограмма (ABL) в месте прохождения АФТ через кольцо ТК. Обозначен спайк пучка Махейма (спайк М) в диапазоне интервала А-У. Скорость 200 мм/с.
RFA 1 - воздействие в месте прорыва АФТ. RFA 2 - повторное воздействие в месте прохождения ДПП через ФК ТК. His - проекции пучка Гиса (желтый маркер), ПНПГ (сиреневый). Расстояние от места активационного прорыва АФТ до ПНПГ 23 мм. Представлены электрограммы ПНПГ, а также АФТ в месте прорыва и на уровне ТК. М - спайк АФТ, BD - спайк ПНПГ (bundle dextra).
Рис. 4.
Момент РЧА атриофасцикулярного тракта в месте его пересечения с ФК. Скорость 25 мм/с. Стрелкой отмечена ликвидация проведения через ДПП, что проявилось в виде изменения морфологии QRSпо типу полной блокады ПНПГ.
Рис. 5.
Ортодромная тахикардия. Скорость 100 мм/с.
ш-а Y—Т—У——I*-----Г—Г—Г—Ь—
A8L ---J-•'г/ ~W~
flBL ---------------------1-------------------------------------1'
чатого кольца. Поэтому она зачастую сочетается с предсердно-желудочковыми ДПП и аномалиями AВ соединения [1, 3, 4, 6]. Впервые подобное сочетание было показано Rossi в 1984 г. [9]. В нашем примере аномалия Эбштейна у 14-летней девочки сочеталась с двумя пучками Кента и атриофасцикулярным трактом, т. е. три ДПП были разбросаны по периметру трехстворчатого кольца.
Заслуживает внимания тот факт, что каждый следующий ДПП начинал функционировать через какое-то время после устранения предыдущего: среднесепталь-ный - через несколько дней после аблации заднего правого ДПП, а AФT - через 13 мес. (!) после ликвидации последнего. Эта динамика легко прослеживается по серии электрокардиограмм данной пациентки. Манифестация второго (среднесептального) ДПП сопровождалась исчезновение дельта-волны в отведениях I, aVL, V1 и V6 и изменением ее ориентации в отведении aVF; произошла деформация комплексов QRS в отведениях II (rs ^ R),
III (Q ^ rsR'), aVR (QR ^ Q), aVF (Q ^ R), V1 (Q ^ rS), V4 (R ^ rS). Манифестация AФT сопровождалась чуть видимой дельта-волной в V5, при этом произошла деформация комплексов QRS в отведениях II (rs ^ R), III (Q ^ qR'), aVR (QR ^ Q), aVL (R ^ rS), aVF (Q ^ qR), V1 (Q ^ rS), V4 (R ^ rS), V5 (R ^ Rs). Наконец, после устранения AФT: дельта-волна
отсутствовала во всех отведениях, а комплексы QRS приобрели типичную морфологию блокады ПНПГ. Таким образом, наиболее информативными в наблюдении за ЭКГ-динамикой были отведения III, aVR, aVF, У1, У4 и У6.
В течение длительного времени ведется активная дискуссия в отношении природы феномена Махейма [2, 5]. Этот паттерн объясняется существованием нодовентри-кулярного тракта либо атриофасцикулярного тракта [3-5]. В данном клиническом случае был обнаружен именно АФТ. Поскольку проведение по данному субстрату было декрементным, оно сопровождалось исчезновением спайка пучка Гиса и, напротив, появлением самостоятельного спайка Махейма в проекции ДПП. Все это позволяет констатировать в качестве субстрата АФТ добавочный АВ узел с собственным осумкованным пучком, который активировал раньше всего переднюю стенку ПЖ.
Особенностью данной пациентки явилась естественная блокада правой ножки пучка Гиса, которая стала следствием самого порока сердца, но была выявлена только в ходе последней РЧА, когда был полностью устранен АФТ и проведение возобновилось через нормальное АВ соединение. Появление в конечном итоге полной блокады ПНПГ нельзя объяснить никаким другим обра-
зом, поскольку ПНПГ отстояла от AФT более чем на 23 мм и не могла быть повреждена при аблации. Таким образом, исходно (до операции) AВ проведение осуществлялось одновременно по AВ узлу, который активировал перегородку и ЛЖ, и по AФT, который активировал правый желудочек через его переднюю стенку, функционируя как ПНПГ. Следовательно, комплексы QRS носили сливной характер. Сопоставимые скоростные свойства двух AВ пучков имитировали отсутствие дельта-волны.
Данный пример представляет интерес еще двумя моментами. Использование системы CARTO. Катетерная аблация AФT производится обычно классическим (рентген-анатомическим способом) [7, В]. Однако это встречает ряд трудностей [2], поскольку место активационного «прорыва» AФT может происходить на большом протяжении, начиная от фиброзного кольца и заканчивая верхушкой ПЖ. Измененная анатомия правого желудочка и «сложная» электрограмма в области атриализован-ной части также создает ряд проблем. В нашем случае активационный «прорыв» осуществлялся в толщу передней стенки ПЖ, и аблация в этой зоне не принесла эффект, по-видимому, в силу анатомических особенностей ветвления дистального конца AФT. Напротив, проекция AФT на трехстворчатый клапан позволила найти точку его пересечения с фиброзным кольцом, т. е. проекцию самой компактной части AФT, где первая же аппликация оказалась эффективной. Таким образом, именно система CARTO позволила проследить не только функционирование AФT, но и его анатомию на всем протяжении.
Циркуляция re-entry в двух направлениях - анти- и ортодромном, что обычно оспаривается классической электрофизиологией в отношении AФT [3, 4]. Однако у данной пациентки мы наблюдали на протяжении процедуры запуск устойчивой тахикардии с характеристиками, отличными от антидромных: ЧСС - 150 уд. в минуту, VA - 257 мс и форма комплексов с полной блокадой ПНПГ, что соответствует антероградному проведению по AВ узлу (рис. 5). Спайк пучка Гиса регистрировался на отрезке A-V, а спайк пучка Махейма на отрезке V-A. Оба вида тахикардии перестали индуцироваться после устранения AФT.
Данное клиническое наблюдение показывает возможность последовательной манифестации нескольких ДПП у пациентов с аномалией Эбштейна. Причем одинаковые скоростные характеристики AВ узла и AФT
при наличии спонтанной блокады ПНПГ могут создавать «сливные» комплексы QRS без признаков преэкзи-тации. Использование систем электроанатомической навигации может быть полезно для картирования проекции AФT, что позволяет добиться быстрого эффекта в месте его пересечения с фиброзным кольцом.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Cappato R., Schluter M., Weiss C. et al. // Circulation. 1996. V. 94.
P. 376-3В3.
2. Chauvaud S.M., Brancaccio G., Carpentier A.F. // Ann. Thorac. Surg. 2001. V. 71, № 5. P. 1547-1552.
3. De Lemos J.A., Delacretaz E., Piana R.N. et al. // Circulation. 1999.
V. 100. P. 1757-1759.
4. Ho S.Y., Goltz D., McCarthy K. et al. // Heart. 2000. V. 83. P. 444-449.
5. Mahaim I. // Am. Heart J. 1947. V. 33. P. 651-653.
6. Misaki T., Watanabe G., Iwa T. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. V. 110. P. 1702-1707.
7. Okishige K. et al. // Int. J. Cardiol. 1997. V. 60. P.171-180.
8. Reich J.D., Auld D., Hulse E. et al. // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998. V. 9. P. 1370-1377.
9. Rossi L., Thiene G. // Am. J. Cardiol. 1984. V. 53. P. 332-334.
Покушалов Евгений Анатольевич - доктор медицинских наук, заместитель директора по научно-экспериментальной работе, руководитель центра хирургической аритмологии ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
Туров Алексей Николаевич - доктор медицинских наук, старший научный сотрудник центра хирургической аритмологии ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
Шугаев Павел Леонидович - кандидат медицинских наук, врач-хирург центра хирургической аритмологии ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
Лосик Денис Владимирович - младший научный сотрудник центра хирургической аритмологии ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
Шабанов Виталий Викторович - врач-хирург центра хирургической аритмологии ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
