Атипичная эволюция доброкачественной эпилепсии детского возраста с центрально-височными спайками как проявление эпилептической энцефалопатии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Проблемная комиссия «Эпилепсия. Пароксизмальные состояния» РАМН и Министерства здравоохранения Российской Федерации

Российская Противоэпилептическая Лига

ЭПИЛЕПСИЯ

и пароксизмальные

состояния

Клинический случай

АТИПИЧНАЯ ЭВОЛЮЦИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ЭПИЛЕПСИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С ЦЕНТРАЛЬНО-

ВИСОЧНЫМИ СПАЙКАМИ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ

ЭНЦЕФАЛОПАТИИ

Кот ДА.1, Шалькевич Л.В.2

1 Городской клинический детский психиатрический диспансер (г. Минск, Республика Беларусь) 2 Белорусская медицинская академия последипломного образования (г. Минск, Республика Беларусь)

Резюме: в статье рассматриваются варианты атипичного течения и атипичной эволюции доброкачественной эпилепсии детского возраста с центрально-височными спайками.Приводятся вероятный механизм и схемы возникновения доброкачественных фокальныхэпилептиформ-ных разрядов детства на ЭЭГ, их взаимосвязь с эпилептическими припадками, а также механизм развития вторичной билатеральной синхронизации и электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна. Предполагается ключевой механизм в развитии атипичной эволюции через формированиереципрокных самоподдерживающихся эпилептических таламо-кортикально-таламических замкнутых кругов, чей патогенез основан на самоиндукции и рециркуляции эпилептиформной активности по механизму «re-entry». Приводится клинический пример атипичной эволюции роландической эпилепсии в приобретенный эпилептический оперкулярный синдром. Авторы описывают общие принципы и подходы к терапии синдромов с доброкачественными фокальными эпилепти-формными разрядами детства и пути профилактики атипичной эволюции.

Ключевые слова: эпилепсия, эволюция, патогенез, дети.

Зэброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височным и спайками (ДЭДЦВС), или доброкачественная «роланди-» эпилепсия, является самым распространенным эпилептическим электро-клиническим синдромом у детей в возрасте до 15 лет и составляет до 20% эпилепсий данной возрастной группы [2,3,17,19]. В большинстве случаев ДЭДЦВС, как и следует из на-

звания, соответствует всем критериям доброкачественности эпилептического процесса и протекает без прогрессирующего неврологического и когнитивного дефицита, с хорошей реакцией на относительно небольшие дозы противоэпилептических препаратов, практически без рецидивов после прекращения лечения. Клиническое ядро синдрома -редкие, преимущественно ночные тонико-клони-ческие, гемифациальные и фарингооральные приступы. Фоновая активность на электроэнцефалограмме обычно не изменена, а основными электрографическими паттернами являются генетически детерминированные доброкачественные фокальные эпилептиформные разряды детства (ДФЭРД) - региональные или мультирегиональные острые волны, за которыми обычно следует негативная медленная волна, иногда с биполярным распределением. Чаще всего острые волны являются мультирегиональными и легко распознаются по их морфологической структуре, напоминающей зубцы QRSТ на электрокардиограмме. Если эти комплексы регистрируются в центрально-височных отделах (проекция роландо-вой борозды), их называют также «роландическими спайками». Типично увеличение индекса их представленности во сне и тенденция к группированию в серии или так называемые кластеры [21]. Нейроп-сихологических, речевых и поведенческих проблем у детей с типичным течением ДЭДЦВС обычно не наблюдается, либо эти нарушения незначительны и не связаны с индексом и амплитудой эпилептиформной активности на ЭЭГ

В более ранних работах нами высказывалось мнение о том, что эпилептическая активность в виде ДЭФРД возникает в результате повышенной возбудимости и нестабильности специфических нейронов таламуса, обусловленных генетически детерминированным нарушением ГАМК-эргической трансмиссии

i -

о ^

а |

и -

5 =

* ? ""

к £ Т 5 * .» з S £ £ 51

3 л <э

а. £ о

0 ff -

Е ЧЕ <л

1 £ = IS ® 2

if« об о.

8 ё I 5»£

и 2 ■ а с V ■= Е S V о 1 «- .2 ' £

п" £

а" И

о ® и

U;

я S а

•£ Н s Л?

и V I

S ° I ! : i ? s 1

S 0 я

г s 8

5 s =

и

6 »

о? =

! J

X О (Л

¡» 2 J=

Ё S о

s n (J

S о n

I-& .»

ale

Тел. (37517) 233-55-22 leoshal@yahoo.com 45

и пароксизмальные состояния

на фоне морфофункциональной незрелости нейронов [6]. Возможно также, что в патогенезе подобных нарушений лежит общий механизм с генерализованными идиопатическими эпилепсиями [7,9,20]. Уровень морфофункциональной незрелости определяет возраст дебюта заболевания: чем ниже зрелость нервных клеток, тем раньше дебютируют ДФЭРД. Они регистрируются у 1,5-4% здоровых детей до 14 лет и ассоциируются с эпилепсией только в 10% случаев [12]. Вовлечение в патологический процесс участков коры головного мозга приводит к формированию «функциональных эпилептических очагов» -кластеров нейронов с повышенной возбудимостью и мембранной нестабильностью. Под действием постоянной патологической «бомбардировки» талами-ческими спайками они начинают продуцировать свои гиперсинхронные разряды, которые проецируются в таламус через кортико-таламические связи, что еще более усиливает эпилептизацию нейронов. Клиническими проявлениями вторичных эпилептических фокусов являются эпилептические припадки. Сам тип припадка обусловлен зоной проекции таламических спайков в кору головного мозга и не является проявлением структурной патологии этой области, как, например, в случаях с симптоматической эпилепсией. Результатом взаимодействия таламической импуль-сации с вторичным кортикальным очагом является формирование реципрокных самоподдерживающихся эпилептических таламо-кортикально-талами-ческих замкнутых кругов, чей патогенез основан на самоиндукции и рециркуляции эпилептиформной активности по механизму «re-entry» [5]. Клинически это будет проявляться полиморфизмом эпилептических припадков и/или прогрессирующими нейро-лингвистическими, поведенческими и когнитивными нарушениями, а электроэнцефалографически - развитием вторичной билатеральной синхронизации эпилептиформной активности вплоть до электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна. Устойчивое сочетание тех или иных нейролинг-вистических нарушений, типа припадка, возраста дебюта заболевания и специфических изменений на ЭЭГ определяют конкретный эпилептический электро-клинический синдром. Исходя из вышеизложенного, все электро-клинические синдромы, в основе которых лежит ДФЭРД (включая синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсию с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна), представляют собой общий в патогенетическом понимании процесс, но с вариабельной клинической симптоматикой. Тяжесть синдрома определяется уровнем морфофункциональной незрелости нейронов и степенью выраженности гиперсинхронизации, которая способствует развитию патологической самоиндукции и рециркуляции эпилептической активности.

Таким образом, атипичная эволюция доброкачественной эпилепсии детского возраста с центрально-

височными спайками представляет собой не самостоятельный электро-клинический синдром, а вариант течения ДЭДЦВС по сценарию эпилептической энцефалопатии, когда тяжесть заболевания определяют не только текущие припадки, но и грубое нарушение биоэлектрической активности головного мозга по эпилептическому типу с развитием когнитивных и поведенческих аномалий.

Впервые подробное описание атипичной ДЭДЦВС на примере семи пациентов сделали J. Aicardi и J. Chevrie в 1982 г. [8]. Целью их исследования было обозначить клинические и электроэнцефалографические особенности данного состояния и провести дифференциальную диагностику с другими тяжелыми эпилептическим синдромами детского возраста. Ими же и был предложен термин «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия». В своем исследовании авторы не находили у детей серьезных нейролингвистических и когнитивных нарушений. Наиболее детально изучением вопроса атипичного течения доброкачественной эпилепсии детского возраста с центрально-височными спайками занимался N. Fejerman. В опубликованных им с соавторами многочисленных исследованиях он предложил разграничивать атипичное течение и атипичную эволюцию ДЭДЦВС [13-18].

Долгое время оставалась спорной зависимость тяжести нейролингвистических, поведенческих и когнитивных нарушений от степени выраженности эпилептиформной активности на ЭЭГ. Последние исследования и наш опыт показали, что такая зависимость существует, и наиболее четко она прослеживается именно при атипичной эволюции, а не при «классическом» и атипичном течении ДЭДЦВС [1,11,22,23].

Клинические особенности. Следует различать атипичное течение ДЭДЦВС и ее атипичную эволюцию. Атипичное течение проявляется клиническими или электроэнцефалографическими отклонениями от так называемого «классического» варианта течения болезни. При клиническом атипизме будет наблюдаться необычно высокая частота припадков или слишком большая продолжительность одного приступа (вплоть до эпилептического статуса), может наблюдаться значительное преобладание дневных приступов, полиморфизм припадков, наличие паралича Тодда и др. Возможно выявление негрубой неврологической симптоматики и более тяжелых, чем при типичном течении поведенческих, нейролингви-стических и когнитивных нарушений. При электроэнцефалографическом атипизме ДЭДЦВС возможно выявление длительной уни- и билатеральной активности ДФЭРД с элементами вторичной билатеральной синхронизации, замедления основной активности или атипичного расположения спайков. В исследовании A. Datta и B. Sinclair (2007) подобные признаки были выявлены приблизительно у половины детей с ДЭДЦВС [10]. Однако наиболее существенным признаком, определяющим клинический и энцефа-

i -

о ^

£ |

* 5

о = =

v 2 -

3 m =

а. & о

о ff -

Е ЧЕ <л

о £ =

в (ч с

5 ® 1

об о.

So

0 0 1 ¿Г S

■ 9 £

«31

я S а

•£ Н s Л?

о о |

S ° I ! : i

i i 1 S 0 я

и s 8 s 8 = и

0 g. =

1 J

X ® (!)

а о о

¡»I

in о

s <® о

5 О.Ё "о о

I-&.»

3:

"О =1 и и

0 "О

S S g

Ь со

CD Г-1 ВЗ

-п 04 CD

£ СО о\

CD I

1 ВЗ О "о

" Е

!□ "О

CD О

-о За

S -О

ВЗ I ВЗ

-1 В)

аз со

а\ "

п- ^

О

о о

"О

ВЗ

о

"О

! 3 -8- £

в? £

л I "О

^ S ВЗ

ВЗ CD О

F °

^ 3 =1

s О ТЗ аз о о о з о __CD CD

тз -fc] „

-I -о

< s °

- X §

0 О CD

s 3a s

Ь 1 Str

СГ CD "<

-r Sc

1 B3

— "O со S CD W

X

CD

G CD

3 аз

5 Z

I CD

Ol CD

T3 B3 CO

B3 X

T3

о

о о o\

-i о CD

о о тз

S 04 2

S CD S

о

"О

о

-С "О

CD

"О 3=1

CD I —I "О вз ь

сг I

о

to

о

а\

"О

о ^

вз _с

CD О

СП о —I _с CD О ^ СО ВЗ I I о ^ X S _с X

B3 СГ "О о

СП X о о

ь о —1

CD -1 о S ^

X о со ВЗ J= о

За ^ вз —i I CD СП —1 О S ^ "с? -& CD I

X "О О о

о О СП S

со ь тз CD

о о -1 _с CD О За вз I I о го I О S

^ СГ ^—' СП —1

ь 7s о X п: О

CD —1 ВЗ тз

о со

—I ь о _с

Q CD о

_с о\ о о

CD —1 о Sc

О "О СП

CD tl о ВЗ сз\

s со I

ВЗ "О

Е

о =1

-I о

S Ja

CD CD

-С "О

ВЗ -1

Ь S

s аз

о ВЗ

СГ I

I Ja s s аз

аз >< вз

X 2

° m °

о 2 о

а\ вз

О CD

0 -о

со м

1 -

^ со

Е

Ь CD CD

Ja

О

^ Ja

ВЗ "О

аз СП о

о S

ь ■

=1 О

CD "О аз

"О

о

вз

ВЗ

"О

ВЗ

ВЗ со

в з

о о

—I

о

"О

и

CD CD

о

-8- г

ВЗ CD

ВЗ

X ^

ВЗ —I "О

CD ^

0 ГН

а\ -

"О IV)

Вз о

S °

1 00

s л

о "О

"О о Ja

ВЗ

о ^

о

"О

w а\ -с аз

- 3

CD

CD О

ВЗ CD

"О

ВЗ

о

CD =1 °

N

3 §

CD

о

о т;

£ 5

со =,

Т. ТЗ

ВЗ S

"О =1

ВЗ

Е 5

CD £

со

ВЗ S

S О

5 I

и 5 2

S CD

1 "С

I О

^ *

СЛ ВЗ

- §

О I

о

"О

о Ja

Ь CD

S о\

I CD

CD 2

"О 3

о

CD CD X

сг

о s

ВЗ

аз

со ь

CD

—I "О

о

CD

П ш (С

~ СГ Т-.

о

о 8

^ S

г S

CD о

la s<

© %

О -I

to »

о\ О

CD 2

Ь " S

и -С —

н ® о

"О

ВЗ

I ^

S "О

аз S

- S

g g

аз -

Z -о

р ВЗ

£ СО

CD >□

i ^

5 ВЗ

° ^

О CD

м

си о

? i < аз

0 "С

CD S

1 ^

о -о О CD

й, о

51 о\ ■

аз вз со F

г ъ

I

о аз

ВЗ

о

ВЗ

ь о -1 "О

ВЗ ВЗ

"О -I

CD

Ja

CD

аз о

X s

I =1

ВЗ ь

в £

0 О

1 г

CD

° to

£ е

8 ш

о о

ВЗ

ВЗ ВЗ

£ ^

2 "с

2 О

о аз о

аз "О

CD CD

"О о\ СП

1= CD

5 о

ВЗ

to

S CD ВЗ I

I о

"О to

-г ш

^ о

ВЗ -I

ш о

о 2

^ CD

Ja ь аз

о

сз\ о со

аз ^

Ja

CD

ь

CD

I ш .

ш Е I

J= 3 со

аз ^ вз

S ^ -О

% ^ ^

CD cr s:

0

"О

1

ВЗ

аз

о

Ja

О

о

о\

"О

"О

ВЗ

о

Ь 1

3 §

CD

ВЗ

со _с аз CD о о Ь -I

о -о ==■ вз аз

о со

вз

"о s

О =0

S ш

о 5

о

"О

-8- ;

О 5

-о I X

2 г i

IE X CD

Е SC

X I "О

W О

S и » н

"О

CD

Ja S

О CD

о\ тз

"О ВЗ

si

CD 2

0 CD -I & аз CD CD 3

1 О

о ° У, o\

CD

"О

E

CD X

o\ ь 5 Ja вз

-C CD CD ID О ВЗ

"О

ВЗ

со

О CD * "О

IS

Ja

§ g

?|

О -С ь ГО

^ я

I о аз о

а\

"О О

вз "О -С вз

1 □ и

ВЗ

о

ш

CD _ О

=1 аз х о аз

вз

Ja

CD

ВЗ

а\ ь 5

° -2 лз тз

I

"& со

ВЗ ВЗ со JZ

"5

CD аз

1 Ь

CD О

I -I

лз аз

"О CD

вз За

О CD

-I I

CD

о

ВЗ

&з о

" щ X

ti"

ф Ь

? ш о

CD

^ £

О ^

о о

—I

о аз

о

"О

о

о

"О

ВЗ

о

а\ "О

О CD

о о

-I о

аз I

^ -й

о 5

g Е

Ь CD

ВЗ I

в i

ь

5

^ Ш

s CD "О

О

5 "й

Е |

о о X "О ВЗ

О I

о о

X аз

"О s

ВЗ ь

о

сз\

о

ВЗ

^ §

о -о О

о £ г-

о

S 5

CD

ВЗ _

о\ тз

О CD

S ч

о 2

о =1 >< "О

в"<

CD Ji3

S °

аз оз

t. Е

s CD

CO

ВЗ I

"О ВЗ

Ь CD

Q

со -I

ВЗ CD

"О

ВЗ

X о

ВЗ "О "О I

ВЗ о

сз\

ВЗ о

-О tl

вз За

"О

о вз

CD

"О s

аз ^ - "g

о

"О tl

CD CD

£

" О

"О =1 S "О аз о

—I

л

го ^

"О CD

CD I

СО S

СЛ s

CD "О

Р ® аз

О S

СО CD

0 О сз\ аз

1 J= О CD

CD

X

ВЗ

о\ ь

5

6

вз ь

аз

"О

о

"О

о -1 "О

CD

о о

S "О

5

аз i

„ со

О -о

0 вз

1 о о -I аз вз

_с

CD "О

аз CD сп

"О

» S

СЛ аз

5 5

=1 О

о Ь

0 о

S ^

со аз вз

S "

1 2

&

CD ^

аз

X

СП CD

вз "О

сз\

ВЗ

о "О

О CD

о

-I "О

вз вз

IV)

о

о -1 о

to о to

го

о

:а "О

о

I "

s о

I о\

^ -О

Г; cd

CD CD

i I

0 о

01 ь

о х

Sc t,

вз 3

ь

ВЗ X tl

ВЗ

7s

ВЗ

ВЗ -&

5 в

СП CD

I "О

О ВЗ

Ь о -

I i S

Ч О I

1 аз £

CD „ ^

£ e I

^ 5i3 ^

со

аз

-О CD

5 о 5

а\ ср

S tl

ь о

I

о

CD

О -I

С3\ СП

" 1

51

о 5

вз

о I о s

S °

2 о g =■

- о

5

о о

—I tl

CD

ь

CD

о

о

"О

аз

аз

Р

-& CD О

CD О "О

о *

tl

ВЗ

ь о аз о

7s Е

"R °

О о

5

со ]а

CD CD

=1 I

s s

i аз

вз X

аз "О

JZZ -С CD

Р

0

1 =1

CD О ,, аз

вз

- * -

О CD CD

=! х 3

о

сз\ ^

о о ь о

вз

о, CD

SJ О

Ci3 =1

1 о J= о

CD Ь -& ®

ш J—1

I1!

о О

¡1 CD >-,

О

ВЗ О

Ь =1 СГ вз I SC

вз

о

_ 5

вз

ВЗ

О оз

ТЗ лз

S аз

ВЗ

о

"О

о

4

0

1

ВЗ

ь

СГ I

ВЗ

аз

тз ь

CD CD

Oi О CD

о

и со

I ~1

ВЗ

аз тз

CD вз

X о\ аз о о £ ^ со CD CD "О

OV CD и ВЗ

ВЗ о

tl 1

® S

о ВЗ

о

X о о

"О

X

ь CD

Е

CD -1 о о аз

-I о

ВЗ

-I tl

о

о о

"с ¥

ВЗ *

о Ja -I О

W о\

"О

о

"О

-С

Е »

CD J= I CD S I

J3 Й

CD О

Ь "О

5 ?

"О

о ti

—I со

"О =1

вз s

О CD

"в" 3

"i ^

S CD

ВЗ О j=

s о

CD

о т; вз

-О

CD ™

"О

о

CD СП

S "О =1 S

о

л —I

4

о W

—I -Ь

ВЗ

СО Г-1 ВЗ

s £

CD CD

-I тз

S CD

ГО

CO

ВЗ

E

SI

■о о -i о

CD x ti

to i

CD S

СП Ь

О S

-С О cr

CD

tl CD

О Ь

О CD

Ь со

S О

За I

CD

2 i СГ

X

0 вз ti "О

1 вз о

СО о

I g

S CD

» I

ВЗ "О

сз\

ВЗ

S

ВЗ со

CD

о

СП

Si СП

ВЗ ^

" 5

С3\ ОЗ

СГ О

аз

CD

-1 ° 12 о со

За

О

сл -ч

3 ^ s

^ о =.

0 ч О

1 IS

i< § ^

—1 S

33 Щ Ш

О Ь м

И ® т

2 х

о

ь о

го

о

ВЗ tl

-с о

w -О

CD

ВЗ

и тз

Вз 7s

О

сз\

ВЗ

сз\ S

CD ь

о р

о

о

X I

-& ё ВЗ о

о

"О

ВЗ

X

"О

ВЗ

о

—I

за

CD

a\ 5

о

о

"О

ВЗ

сз\ о ь

CD

СП лз вз

to о to

^ о о ВЗ о со

За I

о :

S

"О

CD

За

CD

О

сз\ о ь

CD

За

О

о

о о ь

CD ^

CD "О

О "О

"О

о

о о

о ь

0

СП

1

о

о

Л 3

5 "з

О &з

Д СО

ТЗ сп

s о О о

за

о

"О

о

I! ¡ф

I *

3

I»

и пароксизмальные состояния

Рисунок 1. Электроэнцефалограмма на момент обращения.

Регистрируются множественные уни- и билатеральные комплексы ДФЭРД в центрально-височных отведениях на фоне относительно сохраненной основной активности.

спайками», атипичная эволюция в приобретенный эпилептический оперкулярный синдром. Дополнительно назначен сироп этосуксимида по 3,5 мл 2 раза в день (175 мг утром и вечером). При очередном осмотре через 2 нед. отмечалось значительное улучшение. Приступы прекратились, оромоторная дис-праксия не отмечалась, выявлялись незначительные речевые нарушения по типу легкой дизартрии. Повторная ЭЭГ бодрствования эпилептиформной активности не выявила, в передних отведениях появился высокоамплитудный (до 40 мкВ) среднечастотный бета-ритм, который можно расценить как усиление десинхронизации биоэлектрической активности го-

ловного мозга (см. рис. 3). Улучшение состояния ребенка позволило снизить дозу вальпроевой кислоты до 25 мг/кг в сут. В настоящее время состояние ребенка удовлетворительное, приступов нет, речевых нарушений не отмечается, на очередной ЭЭГ патологических форм активности не зарегистрировано. Продолжает принимать комбинированное лечение (вальпроаты+этосуксимид).

Как видно из приведенного примера, начало болезни соответствовало «классическому» клиническому симптомокомплексу «роландической» эпилепсии, однако ранний возраст начала (в 4 года), быстрое нарастание симптомов с появлением при-

з -

о ^

а I

и -

5 =

* ? ""

I - * * [г -е £ 51

¡5 Л £

• 5 -

Е че <Л

I ; =

« ® 2

в (ч с

5 ® 1

об а

¡1*

= 0 *

0 о

1 * .2 ■ а £

«31

я * &

•£ Н

¡5

о о 5

её

5 § I ! : *

1 I 1 * 0 «

г 1 8 5 £ = « 5 г и

! ^ 1 10 (Л

а о п Ё и »

х « и

5 О.Ё

5 о Я

»

Рисунок 2. Электроэнцефалограмма на момент обращения (продолжение).

Регистрируются постоянные ДФЭРД без четкой ритмичности, с феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

.рь (О

о\

"О

о ^

в> _с

CD

О

О СП

э °

CD

" "й

^ со 2

сп 3

Ш J3 а]

1 J= о

-8-

о

"О

В> —I

о В>

tl со tl

ro X X

о B>

CO СП о ь * CD X ^ "O B> о —I B)

5 X

j= tl

^ о

о CO CO

X СГ

"О

CD

CD

—I —I

СП

о e

—I о

X "О

о s

о X

о

—I SI

CD

ь В)

сг

X —I

о s СП

tl X

о о

CD £13

IV) СО

jg "

CD CD

W CD X "О

О "О

s

_ СП l|

О 2

CD =1

= 8

CO CD

CD CO —1

s о о

и I "О

™ о °

=i " х

® 3 в

73 о ^

СП " СГ

О i I

s< ° ж

=1 SC О

J о ®

СО "О

CD W

о\ ь гп

CD CD О

CD

о

CD ВЭ X

CD

CO X CD CD

О СП

CD

X CD О X О ВЭ

о

"О

И

Ь "О

сг W

I со

х

о

"О СП о

S3 I §.*

* ®

го « ti ь О о-

СО -I CD w

Ja S ■

о г

0 "о s J= W о CD СО =1

1 О

2 ь

О ь СГ

SC CD со

СО i ^

-8- z -8-

CD X

7s E1J

в>

X tl

_ ы s со "O i -8- i -e- s

CD CD -1 ^ Ш

О —I

=1 s _l

S ГО ВЭ тз x

w о s

S _ X

W СП n

tl I-

0\ о

S -S-

О вэ

3 S

W CD 2

СГ

o о w :o

CD

ь

О CD О О

„ "О О О CD а\

О вэ

з •<

В>

о

_с

В> аз

X

CD

СП го

X W

О =1

О -о

CD О"

tl -

CD СО

—I —I О

X О

В) •<

о

"О

со В>

X "О

о

W CD Ь CD

О о

о\

"О

о

В>

"о ^

и и

-о о

"О В> X

о ь о

СП X

о

"О

о

CD

о

CD О

СП "О

CD Ш

^ I

? i В>

tl "О

о S ы

В>

со ь

=1 сг

i S

CD о

X X

о о

CD СО

tl "О

о

В>

в о

о

СО CD

5 3 «%

Е -В-¡1

CD в В>

ь о

о ь

CD

-8- ^

-Я 5

ТЗ -С

3 CD

CD О

I 3

S о

СП

W

0 «

1

О ^ 04

CD о

^ -к,

C1J ja г» CD

s СП SC о

со

-О "С

и W СО Я

со со

и>

> к

1 §

-С Л

щ ни

iQ ИН

ГП Л

W "О

Е

CD

Ja

О

сз\

"О

о

о

cd I

"О

w со

=1 о

"О О О I

"О

CD

о\ о

-о Ja о о

"О "О

о о

5 CD

ь о

S о

л о

CD Ь

О CD

£

о ><

~1 CD

О -I

СП SC CD » СП

О = о ^

СО 2

§ I

CD CD

"О

W

CD

О

сз\

Ja

О

сз\

"О

о

W _с

CD О

CD I I О

CD

W

сз\ ь 5 Ja

s ш CD CD

W

0 СО S СП

1 О Ь Ь в

"й 5 ~ о г-

Е х S "о

о

W

СП СО W

со

CD C1J

CD СП "О о

"О

W

5 о

Ja

"О

0 S

ь

W

1

Ja

W 7s

W

§ о

О в в

О х

W

S о

СО CD

I i

^ i

о ^

СП

i -С со

CD 0\ =1 О

СП

0 CD -t SC о О п 01 2

■8" X ?

-2 5

1 tl о

* S m

I I СП

"О

W

CO ^ s

In

ro s

в о

"О

о о

w

-8" i S i 5 »

О -I

s и

сп

о " ь

W S о

—I "О

Ja

0 ш

5

w Е

5 X

СП о

1 S

о

О X

-I "О

СО ^

со

0 ь

С3\ CD

CD =1

1 о

о

о

s -

Ja 1

С< W

CD "О -I

-ч Е

BJ CD

о —I о CD о

X CD о о

s ь .с

со В) сг X tl CD о\ CD X —I "О о "О

J= о S 5

5 X В) 5 н В) X Е ■чг

"О СП

"О

W

5

W

W

сз\

о? о 1

m ^ CD

2 CD О

5 73 ^

zj CD О

Е Ja s.

S x

w

"О

w

i? СП

о S о

-P^ о

CD

x S

CD S

о О

о

"О

w

I о

s s

CD I I

« о

CO s

CO и

О -I "О

"О

5 E

CD CD

tg

I й

s CD

CD "O

и 5

m J3

СП n,

I i

^ CD

"O

w о

CO

о -I Se О

o\ о

B5 §

CD "O W

Q.

Cb

a

о _ §

s о

о tl В) "J

Ё I

СП "О CD

^ I

CD

W I

=1 "O

S в1

JZ CO

X

B) "O

О СП

СП

5 5

CO CD

СП 3

о

ь о

5 "й

5 Е

S о

со Ь BJ сг

J= S s о

s СП

со

=1 ь

si

^ X о

СО

I -

о

-1- и о\

Ы С3\ "О

о

о\ (_»

i -D Ш

CD о -.

CD

CD Е О

в о

"О

О I

о

И s<

т; сз\

I"

сп м

О CD

О -о

- §

-о го о

S CD =1

0 i "о

1 3 CD В) 5

ь 5 •<

i □ 5

-С сг

—I В)

CD ь 11 ¡1

со fi

CD

В)

о\

В) —I "О

В) о

й, 73

С3\ -I

В) S S

В) ш

со Ь

CD СГ

о

В)

СП TD

~< о

"О

В)

tl

В)

CD

I

S

а

So

а

■с S

п

я

0 я

<J0

к а

1

43

о ш

я в

s Й

г> 43

to

а hi Гй

S

¡с я о

S

¡с £

я

J5

S

О"

Si ^

о о

§

43 43

П) *

1= S S

ь

I! ¡ф

I *

3

I»

и пароксизмальные состояния

формной активностью, усугубленных назначением неадекватной терапии. Понимание этих процессов позволит разработать комплекс мероприятий, направленных не только на раннее выявление и лече-

ние катастрофических эпилептических синдромов, но и предотвратит сам факт атипичной эволюции доброкачественной эпилепсии в злокачественный электро-клинический синдром.

Литература: 7

1. Кот Д.А. Аггравация тяжести некоторых электро-клинических синдромов у детей

при стартовой терапии карбамазепином. 8. Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2012; 4 (16): 106-108.

2. Ковтун О.П., Корякина О.В., Львова О.А., 9. Овсова О.В., Невмержицкая К.С. Судороги

у детей раннего возраста в практике педиатра и детского невролога: учебно- 10. методическое пособие. Екатеринбург. 2012; 54 с.

3. Львова О.А., Сулимов А.В., Корякина О.В., Панюкова И.В. Опыт организации и ре- 11. зультаты работы по оказанию помощи

детям с эпилепсией в г. Екатеринбурге. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2009; 3-4: 41-44.

4. Холин А.А., Федонюк И.Д., Колпакчи Л.М., Ильина Е.С., Мухин К.Ю. Аггравация эпи- 12. лепсии при терапии леветирацетамом: наблюдение 28 клинических случаев, факторы риска и профилактика). Русский 13. журнал детской неврологии. 2013; 4.

2014; 1: 5-22.

5. Шалькевич Л.В., Кот Д.А. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера) как проявление селективной вербальной дисфункции эпи- 14. лептического генеза. ARS MEDICA. 2013;

7: 119-128.

6. Шалькевич Л.В., Кот Д.А. Эпилептические энцефалопатии раннего детского возрас- 15. та: учебно-методическое пособие. Минск. 2013; 48 с.

Шалькевич Л.В., Кот Д.А. Очаговость и генерализованность идиопатических эпилептических синдромов. Медицинские новости. 2008; 14: 45-48. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev. Med. Child. Neurol. 1982; 24: 281. Avanzini G. et al. The system epilepsies: A pathophysiological hypothesis. Epilepsia. 2012; 53 (5): 771-778. Datta A., Sinclair D.B. Benign epilepsy of childhood with rolandic spikes: typical and atypical variants. Pediatr. Neurol. 2007; 36: 141-145.

Deonna T., Zesiger P., Davidoff V., Maeder M., Mayor C., Roulet E. Benign partial epilepsy of childhood: a longitudinal neuropsychological and EEG study of cognitive function. Dev. Med. Child. Neurol. 2000; 42: 595-603.

Doose H. EEG in Childhood Epilepsy: Initial Presentation & Long-Term Follow-Up. London. 2003; 72-80. Fejerman N Caraballo R Dalla Bernardina B. Atypical evolutions of benign focal epilepsies in childhood / In: Fejerman N., Caraballo R.H. (Eds). Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. Montrouge. 2007; 179-220.

Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization-related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia. 2000; 4:380-390. Fejerman N., Caraballo R. et al. Sulthiame add-on therapy in children with focal epilepsies associated with encephalopathy

related to electrical status epilepticus during slow sleep (ESES). Epilepsia. 2012; 53 (7): 1156-1161.

16. Fejerman N. Atypical evolutions of benign partial epilepsies in children. Int. Pediatr. 1996; 11: 351-356.

17. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes / In Engel J., Pedley T.A. (Eds). Epilepsy. A Comprehensive Textbook. 2nd ed. Philadelphia. 2008; 2369-2378.

18. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia. 2009; 50 (7): 9-12.

19. Gobbi G., Boni A., Filippini M. The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and idiopathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia. 2006; 47 (2): 62-66.

20. Huguenard John R. Circuit Mechanisms of Spike-Wave Discharge: Are There Similar Underpinnings for Centrotemporal Spikes? Epilepsia. 2000; 41 (8): 1076-1077.

21. Luders H., Noachtar S. eds. Atlas and Classification of Electroencephalography. Philadelphia. 2000.

22. Massa R., De Saint-Martin A., Carcangiu

R., Rudolf G., Seegmuller C., Kleitz C., MetzLutz M., Hirsch E., Marescaux C. EEG criteria predictive of complicated evolution in idiopathic Rolandic epilepsy. Neurology. 2001; 57: 1071-1079.

23. Piccinelli P., Borgatti R., Aldini A., Bindelli D., Ferri M., Perna S., Pitillo G., Termine C., Zambonin F., Balottin U. Academic performance in children with Rolandic epilepsy. Dev. Med. Child. Neurol. 2008; 50: 353356.

i -

n ^

& I

О -

5 a

* ? ""

к £ T Ü ^

3 S £

i of

3 л <э

• 5 -

E че <Л

I S V

I £ =

Üí o 8Í

а (4 с

5 ® 1

o o o.

ü

= 5 ^

V n 1 i- .2 ' £

n" £

«SI

References: 8

1. Kot D. A. Nevrologija i nejrohirurgija. Vostochnaja Evropa. 2012; 4 (16): 106-108. 9.

2. Kovtun O.P., Korjakina O.V., L'vova O.A., Ovsova O.V., Nevmerzhickaja K.S. Seizures

in infants and pediatric practice in pediatric 10. neurologist: Textbook [Sudorogi u detej rannego vozrasta v praktike pediatra i detskogo nevrologa: uchebno-metodicheskoeposobie]. Ekaterinburg. 11.

2012; 54 s.

3. L'vova O.A., Sulimov A.V., Korjakina O.V., Panjukova I.V. Nejrohirurgija inevrologija detskogo vozrasta. 2009; 3-4: 41 -44.

4. Holin A.A., Fedonjuk I.D., Kolpakchi L.M.,

Il'ina E.S., Muhin K.Ju. Russkijzhurnal 12.

detskojnevrologii. 2013; 4. 2014; 1: 5-22.

5. Shal'kevich L.V., Kot D.A. ARS MEDICA.

2013; 7: 119-128. 13.

6. Shal'kevich L.V., Kot D.A. Epileptic encephalopathy in infancy: a teaching aid [Jepilepticheskie jencefalopatii rannego detskogo vozrasta: uchebno-metodicheskoe posobie]. Minsk. 2013; 48 s.

7. Shal'kevich L.V., Kot D.A. Medicinskie 14. novosti. 2008; 14: 45-48.

Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign

partial epilepsy of childhood. Dev. Med.

Child. Neurol. 1982; 24: 281-292. 15.

Avanzini G. et al. The system epilepsies: A

pathophysiological hypothesis. Epilepsia.

2012; 53 (5): 771-778.

Datta A., Sinclair D.B. Benign epilepsy of

childhood with rolandic spikes: typical and

atypical variants. Pediatr. Neurol. 2007; 36: 16.

141-145.

Deonna T., Zesiger P., Davidoff V., Maeder M., Mayor C., Roulet E. Benign partial 17.

epilepsy of childhood: a longitudinal neuropsychological and EEG study of cognitive function. Dev. Med. Child. Neurol. 2000; 42: 595-603.

Doose H. EEG in Childhood Epilepsy: Initial 18. Presentation & Long-Term Follow-Up. London. 2003; 72-80. 19.

Fejerman N Caraballo R Dalla Bernardina B. Atypical evolutions of benign focal epilepsies in childhood. In: Fejerman N., Caraballo R.H. (Eds). Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. Montrouge. 20.

2007; 179-220.

Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization-

related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia. 2000; 4:380-390. Fejerman N., Caraballo R. et al. Sulthiame add-on therapy in children with focal epilepsies associated with encephalopathy related to electrical status epilepticus during slow sleep (ESES). Epilepsia. 2012; 53 (7): 1156-1161.

Fejerman N. Atypical evolutions of benign partial epilepsies in children. Int. Pediatr. 1996; 11: 351-356.

Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In Engel J., Pedley T.A. (Eds). Epilepsy. A Comprehensive Textbook. 2nd ed. Philadelphia. 2008; 23692378.

Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia. 2009; 50 (7): 9-12. Gobbi G., Boni A., Filippini M. The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and idiopathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia. 2006; 47 (2): 62-66.

Huguenard John R. Circuit Mechanisms of Spike-Wave Discharge: Are There Similar Underpinnings for Centrotemporal Spikes? Epilepsia. 2000; 41 (8): 1076-1077.

я S a

•£ H s !« ü «$

s ° i j: É

í i 1 * 0 я

г s 8 5 s = i s 5

M 1 0 =

Í J

X ® (!)

a o n Si

s g о

5 О.Ё "о л i».»

3:

I

о

a

сь "О

f

£ СЬ

о

о a

■Q

cu

3 о «а сь a сь со со'

о

"О

— 3 — ^ CD

О С/5 О. О 3 (D Ф -щ О. <

CD

о.

о

- 3

m —1

(3

г+ О у £>' ^

CD "О "О

£ CD

CD_

CJ i—h !=!. о'

о W

= ■ О о, Ч.

Я = -о ®

о

(О

< о

» n il -■

CD

' -а ' о"

С/5 CD

n"

la а — со

о с

(О

о о В)

сь a

"5. У. -L. о £ ®

В)

<—I-

><

о

В)

I—к-

><

"а

< о

о 77,- w

О.

CD fD

SL 5 О сл

< о

о о

о О

» о

О с/5

ВЭ CQ

со

< I—I-'

В5_ В)

и й

CD ®

. о ■ "а

3

CD

:ь

Сг

П п

CD В)

~и о!

о.

CD

■ о "а

со' о 4L рг;- сл' о

сг

CD

С/5 CD

о _

О CD ^ 3 "О CQ

В5

<—I-

CD

£! Q « - i-

О о

СО сэ

СЬ д.-

ST ч

3 £2

Й. а'

^ й-

3 CU

з о

сь ц.

"а.

■О о со

= 3 W

CD

а §

с

О. -1

CD со

< CD

21 в)

О =!

-а а.

3 «

CD 1-4

= ^

о о'

сь

£5.

с о

CU ■

"Ч.

о' a

оэ сь

5Г

о о

CD

С/5 О

о о

=г а.

,я ^ CD

И со -а

^ CD =:

СО CD

О И

7ч о

? са-

SL -О си Й

си 2 "й.

сь си

J з

Ч сУ

2 о

? §

си a-

11

Си «г^

С? Оэ

о >

-п —I

m 3

-о 2

"" S2

m >

"О I—

Z! ГЛ

° §

2 —i

m —

-о О

ZC Z

5 «

"ta m

¡н Z

о о о

-о

СЛ -<

эо >

"О

о

эо >

СЛ

TJ ^

m

СЛ >

СЛ >

СЛ

о

м О

о £•

1 "D о г-

' =: 5Г =

Е & ®

, CD «Л

'■О g F

1 со' о' ^ о

1 О S, о

gmi

^ т- О)

CD Z1

: я сл

: § ®

о И CD

"О >

CD сл = ^J

о

са

о т СО о

о. 3 5' "2.

QJ

CD" CD

¡=Г .<2 ®

Oi CD "

СП "О

00

СО CD

сл

СП ¿2

О- =;■

S >

о о д

ко § «

о о. S3

I!

¡ф I X

S

гз

I»