CC BY
54
КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
И.И. Алимджанов, Д.Н. Холматов,
О.С. Ташбаев, О.В. Ефименко, Е.Г. Княжева, И.Н. Камакина, Х.К. Хонкелдиева, З.Н. Курбанова АССОЦИАТИВНАЯ СВЯЗЬ ДИЗМОРФИЙ С НАРУШЕНИЕМ РИТМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Кафедра общей педиатрии педиатрического факультета Андижанского Государственного Медицинского Института, Узбекистан
Изучению фенотипических проявлений заболеваний соединительной ткани у детей в последние годы уделено достаточно много внимания, где прослеживается закономерность в виде частого поражения сердечно-сосудистой системы в виде аритмий [1, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12]. Однако характеристика нарушений ритма сердца (НРС) и им ассоцированные фенотипические признаки изучались раздельно и отсутствует сопряженность последних с отдельными видами аритмий. Мы считаем, что сочетанное изучение этой проблемы выявит связь между фенотипическими признаками и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма, создаст предпосылки для изучения этиологии и патогенеза аритмии (наследственной, ненаследственной), аритмия также определит круг больных детей с характерными признаками фенотипа (группы факторов риска), угрожаемых по развитию аритмии. В связи с этим нами поставлена задача: выявить особенности фенотипа у детей с НРС и проводимости сердца (НПС).
С этой целью нами проведено обследование 562 школьников 7-14 лет, проживающих в районах Ферганской долины, у которых предварительно на
ЭКГ выявлены различные НРС и НПС. Нами отобраны 159 внешних проявлений дизморфии (пороки развития) и микроаномалии [2, 3, 4, 6]. По количеству признаков они распределились по частям тела следующим образом: I череп - 16; II область лица (глаза)
- 25; III область лица (носогубный треугольник - 32;
IV область ушей - 15; V область шеи - 6; VI грудная клетка - 16; VII верхние конечности - 13; VIII нижние конечности - 20; IX кожа и ее производные
- 16; X рост и развитие детей - 3 (длина, масса тела, окружность грудной клетки). Общее количество диз-морфии среди обследованных детей с НРС и НПС составило 768 случаев, в среднем 1,37 дизморфии на одного ребенка. Аналогичные данные для здоровых детей, соответственно, 62 и 0,62. Наибольшая концентрация микроаномалии и дизморфии в расчете на одного ребенка выявилась в группе детей с блокадой левой ножки пучка Гиса - 7,75, блокадой правой ножки пучка Гиса - 3,47, синдромом ранней реполяризации желудочков - 3,0, преждевременным возбуждением желудочков - 2,54, синдромом удлиненного интервала РТ - 1,78 и миграцией водителя ритма - 1,08, а наименьшая у детей с синусовой аритмией - 0,59, атриовентрикулярной блокадой - 0,56, экстрасистолией - 0,52 и синусовой брадикардией
- 0,33. При изучении количества дизморфий, относящихся к общему количеству признаков по отдельным частям тела больных детей, установлено (рис. 1), что наибольшее количество дизморфии выявлялось в области черепа (5,69, лица (носогубный треугольник) -5,69, нижних конечностей - 5,5, области глаз - 5,41, а меньшее в верхних конечностях и в области ушей, соответственно, 3,23 и 2,33. Однако последние в 10 и 5 раз превышают данные здоровых детей (0,31 и 0,47).
5.69 5.41 5.69
•— — •— ' -л \ 5.5 N / 4 Ч 4.7
\ \ * / Г ч
\ \2.33 7 /
\ \ / '7
’ \,в / /
0.38 0.36 0.23 0.47 0.17 0.32 0.31 0.15 0.15
I
II
- череп
- лицо (глаза)
III - лицо (носогубный
треугольник)
IV -уши
V - шея
VI - грудная клетка
VII - верхние конечности
VIII - нижние конечности
IX - кожа
IV
VI
VII
VIII
IX
Рис. 1. Распределение дизморфии по частям тела в общей группе детей с нарушением ритма и проводимости сердца. Примечание: Расчет дизморфии осуществлен путём деления выявляемых дизморфий в определенной части тела
к общему количеству анализированных в данной области
Анализ полученных результатов показал, что дизморфии в области черепа ассоциируются с 5 нарушениями ритма сердца, в области глаз - с 1, носогубного треугольника - с 4, нижних конечностей -с 9, кожи - с 6, в областях, связанных с ростом и развитием, - с 8.
Нам представляется, что в объективной оценке дизморфии в прогнозе аритмии сердца, наряду с их излюбленной локализацией в той или иной части тела, диагностическую значимость приобретают также преобладающие симптомы в пределах этих областей. С этой целью нами рассчитаны индексы «синдромальности», по отношению числа ведущих дизморфии к их общему числу в той или иной части тела больного ребенка.
Установлено, что у здоровых детей ведущие симптомы (по индексу синдромальности) «сгущают» их концентрацию по признакам до 66,7%, что явно недостаточно для установления достоверности признака, а у больных детей они «концентрируются» по ведущим симптомам (дизморфии) в пределах 83-99% случаев.
Так, дети с номотопными вариантами аритмии отличались по индексу синдромальности в области глаз, нижних конечностей и кожи. У детей с нарушением проводимости сердца индекс синдромальности высок в области лица (глаза), черепа и нижних конечностей. Наиболее концентрированными по количеству индекса синдромальности по частям тела оказались дети со сложными вариантами аритмий, у них высок индекс в черепе, нижних конечностях, коже.
При изучении ассоциированности выявленных дизморфии с различными нарушениями ритма сердца установлено, что у детей с номотопны-ми вариантами аритмии статистически достоверно (р<0,05-0,01), ассоциируемыми дизморфиями были такие, как микроцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, эпикант, высокое готическое нёбо, стопа с пониженным сводом, а также выраженная венозная сеть в конечностях и туловище.
Анализ ведущих дизморфии у детей с гетеро-топными вариантами аритмии (миграция водителя ритма и экстрасиситолия) выявил преобладание мак-ро- и микроцефалии, эпикант, высокое готическое нёбо, плоскостопие и гиперрастяжимость кожи.
Ведущими дизморфиями у больных детей с нарушениями проводимости сердца были микроцефалия, складчатость век, эпикант, высокое готическое нёбо, стопа с пониженным сводом, узелки на голени.
У детей со сложными вариантами нарушений ритма сердца преобладающими оказались макроцефалия, долихоцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаза, высокое готическое нёбо, стопа с пониженным сводом, рекурвация коленного сустава, выраженная венозная сеть и перерастяжимость кожи, веснушки.
Среди детей со сложными вариантами аритмий количество статистически достоверных ведущих дизморфий было больше (10), чем в группе детей с номо- (7), гетеротопными аритмиями (6), и с нарушениями проводимости сердца (6).
Таким образом, ассоциированность дизморфий с нарушением ритма сердца является важным звеном в диагностике аритмий. Углубленная диспансери-
зация школьников и обнаружение фенотипических признаков болезней соединительной ткани ускорит выявление детей, которым угрожает аритмия, с целью раннего лечения и реабилитации.
Литература
1. Белозеров Ю.М., Страхова О.С. Наследственные болезни сердечной мышцы. // Нижегородский медицинский журнал 2001, № 5, с. 113-119.
2. Бочков Н.П. Клиническая генетика. «РЭО-Тар-Мед» «Медицина» - 2001. - 448 с.
3. Бочков Н.П. Клиническая генетика. М. «Медицина», 1997. - 288 с.
4. Козлова С.И., Семёнова Е.Л., Демикова Н.С. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. - М. - 1996. - 416 с.
5. Ковалева Т. П. Нарушение ритма и проводимости сердца у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. М. 1995. - 19 с.
6. Вельтищев Ю.Е., Казанцева Л.З., Семячки-на А.Н. Наследственные болезни обмена веществ. Наследственная патология человека. // Под. ред. Ю.Е. Вельтищева, Н.П. Бочкова. - М. - 1992. - Т. 1. -с. 41-101.
7. Тернова Т.И., Бочкова Д.Н. Особенности фенотипа у детей с аритмиями. // Педиатрия. 1989. -№ 12. - с. 33-35.
8. Бочкова Д.Н., Потемкин Е.Л. Фенотипическая корреляция у кардиологических больных. // Тер. архив 1987. - № 1. - T LIX. с. 43-44.
9. Бочкова Д.Н. Наследственные факторы в этиологии и патогенезе кардиопатии // ВАМН СССР 1984. - № 2. стр. 24 -27.
10. Jonh C.S.D. Management of Marfan syndrome // Heart. 2002. - v. 88. p. 97-103.
11. Loeys В., Nuytin L., Delvaux I. Et al. Genotype and phenotype analysis at 171 patients regard for molecular study of the fibrilin I gene FBN becau of suspected Marfan syndrome. // Arch. Intern. Med. 200l. v. 161. p. 2447-2457.
12. Futar H.B., Imamoglu A., Ocal B.et al. Dispersion of QT in healthy children. //Abstr.of the second world Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. - 1997. Honolulu. Hawaii. USA .p. 332-333.
