CC BY
38
И.В. Поддубный1, 2, А.К. Файзулин2, 3, Т.М. Глыбина1, Е.В. Сибирская2, 3, И.В. Копылов3
1 ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», Москва
2 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
3 ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница (филиал № 2)» Департамента здравоохранения г. Москвы
Для корреспонденции
Копылов Илья Викторович -хирург ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница (филиал № 2)» Департамента здравоохранения г. Москвы Адрес: 105077, г. Москва, ул. Верхняя Первомайская, д. 48/15 Телефон: (926) 189-96-94 E-mail: dr_kopylov@mail.ru
Аспекты хирургической тактики коррекции аномалий внутренних органов репродуктивной системы у детей женского пола с дисгенезией гонад
Выбор оптимальной тактики хирургической коррекции аномалий внутренних органов репродуктивной системы у пациентов женского пола с различными формами гонадаль-ного дисгенеза является сложной и обсуждаемой проблемой. В статье проведен анализ данных научной литературы и собственных результатов лечения соответствующей группы пациентов за период с 2006 по 2014 г. На основе проведенного анализа определены приоритеты хирургической тактики оказания помощи пациентам с данной патологией. Ключевые слова: лапароскопия, нарушение формирования пола, дисгенезия гонад, фертильность, репродуктивная система
I.V. Poddyubny1-2, a.K. Fayzulin^, 3, T.M. Glybinal E.V. Sibirskaya^, 3, i.v. Kopylov^
1 Scientific Center of Children's Health, Moscow
2 Moscow State University of Medicine and Dentistry
3 The Morozov Children's City Clinical Hospital (Branch 2), Moscow
Surgical tactics of reproductive organs abnormalities correction in girls with gonadal dysgenesis
Optimal tactics of surgical correction of reproductive system internal organs in females with various forms of gonadal dysgenesis is a complicated problem. The paper presents analysis of both literature data and authors' experience of the given group of patients' treatment from 2006 through 2014. The analysis helped to define surgical tactics priorities in treating patients with the above mentioned pathology. Keywords: laparoscopy, sex formation disturbance, gonadal dysgenesis, fertility, reproductive system
#
В соответствии с коммюнике Международного консенсуса 2006 г., посвященного тактике ведения пациентов с интерсексуальной патологией (Consensus Statement on Management of Intersex Disorders), к нарушениям половой дифференцировки (Disorders of Sex Development «DSD») отнесена группа патологических состояний, при которых имеется несоответствие основных компонентов биологического пола: хромосомного, гона-дального или фенотипического. В части, посвященной аспектам хирургической тактики, обозначено, что основными приоритетами оперативного лечения пациентов с DSD являются психосоциальная адаптация пациента в определенном поле и исключение риска развития неопластических процессов патологических тканей, а предпочтительными методами коррекции имеющихся аномалий развития являются варианты, предопределяющие возможность сохранения фертильности [1, 2].
При подборе индивидуальной тактики хирургического лечения пациентов с DSD с женской психосоциальной ориентацией наиболее сложную группу составляют дети с дисгенезом гонад. Недостаточная степень зрелости гонадальной ткани предопределяет высокий риск ее малигнизации, низкую функциональную активность, аномальное строение и расположение [3-6].
При изучении литературы, посвященной тактическим аспектам коррекции аномалий развития внутренних органов репродуктивной системы у детей с дисге-незией гонад, обращают на себя внимание существенные отличия в подходах к хирургическому лечению, практикуемых различными коллективами авторов. В частности, в ряде сообщений у пациентов с дисге-незией гонад рекомендовано проведение радикальных операций, заключающихся в сочетанном удалении патологичной гона-дальной ткани и дериватов мюллеровых протоков [7-10]. Применение расширенного подхода к объему операции обосно-
вывается необходимостью достоверного удаления дистопированной гонадальной ткани и малой функциональной значимостью удаляемых дериватов мюллеровых протоков. В настоящее время отмечается нарастание числа сообщений о проведении в данной группе пациентов орга-носохраняющих операций, выполняемых с минимальной травматизацией структур внутренних половых органов [11-16]. В отдельных наблюдениях после проведения реконструктивных операций сообщается о возможности восстановления менструаций и сохранения репродуктивной функции, что повышает психосоциальную значимость проводимых операций [17-21]. Данный подход не противоречит основному принципу лечения пациентов с DSD, заключающемуся в достоверном исключении риска развития неопластических процессов на основе патологичной гонадальной ткани. Отдельной оценки заслуживает обсуждаемое перспективное направление хирургической тактики, заключающееся в удалении тестикулярной ткани из ово-тестиса у пациентов, определенных в женском поле [22]. Стремление к применению дифференцированного подхода к объему хирургического лечения пациентов с дис-генезией гонад обусловлено нарастающими возможностями лапароскопической техники, повышением эффективности гормональной терапии, широким внедрением методов экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), накоплением числа соответствующих научных сообщений в отечественной и зарубежной литературе [4].
Учитывая влияние указанной патологии на репродуктивное здоровье детей, уровень их социальной адаптации и риск развития неопластических процессов в патологичной гонадальной ткани, возникает необходимость совершенствования существующих подходов к тактике оперативного лечения пациентов данной группы.
С целью систематизации и объективной оценки результатов хирургического лечения, связанного с удалением дисге-
30 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №6
нетичной гонадальной ткани, проводилось сопоставление интраоперационно выявляемых макроскопических морфологических изменений и данных гистологического заключения. Полученные данные структурированы в соответствии с Классификацией типов гонад, выявляемых при интерсексуальных состояниях (Types of gonads seen in intersexual states), предложенной М. Nistal в 2007 г. (табл. 1) [23].
В соответствии с представленной классификацией (см. табл. 1) приводим описание морфогистологических изменений дисгенетичной гонадальной ткани, свойственных соответствующей группе пациентов:
• Фиброзный стрек (Fibrous streak) - удлиненная белесая волокнистая структура, содержащая только соединительнотканные и стромальные элементы, подобные кортикальному слою яичника, в некоторых случаях может включать некоторое количество овариаль-ных фолликулов или прочих клеточных элементов.
• Дисгенетичный тестикул (Testicle dysgenesis) - относительно сформированная гонада, имеющая белочную оболочку переменной толщины с недостаточным развитием коллагена. Граница паренхиматозной ткани и белочной оболочки слабо различима, разветвленные семенные канальца окружены обширной стромой. Глубокие слои яичка сохранены в лучшей степени, однако семенные канальца имеют заметно меньший диаметр с уменьшением числа сперматогоний.
• Тестикулярный стрек (Streak-testis) -соединительнотканный тяж (стрек), содержащий значимое количество тес-тикулярных клеток, расположенных на его протяжении или на одном из полюсов.
• Овотестис (Ovotestes) - дисгенетичная гонада, содержащая тестикулярные и овариальные клетки, в некоторых случаях расположенные в структуре
РепродуктиЕ
фиброзного тяжа. Овотестикуляр-ная гонада может быть представлена «билобулярной» структурой, в этом случае имеется видимая граница между различными типами ткани. В случае «овоидного» строения патологичной гонады ооциты распределены среди семявыносящих канальцев.
• Макроскопически не измененное яичко (Macroscopically «normal» testicles) -данный вид изменений связан с гиперплазией, гипоплазией или снижением числа клеток Лейдига в относительно зрелой тестикулярной ткани.
• Гипоплазированный яичник (Ovary) -в структуре стрека отмечается пер-систенция значимого количества ова-риальной ткани, в некоторых случаях содержащей небольшое число ооцитов.
Цель исследования - улучшение результатов хирургического лечения пациентов женского пола с гонадальным дисгенезом на основе дифференцированного подхода к решению вопроса об объеме операции и с учетом современных возможностей применения лапароскопии на органах репродуктивной системы.
Материал и методы
Ретроспективному анализу подвергнуты данные 37 детей с психосоциальной ориентацией в женском поле и DSD, обусловленным дисгенезом гонадальной ткани. Из них в 5 случаях выполнялась диагностическая лапароскопия, в остальных наблюдениях проводилась лапароскопическая коррекция представленных аномалий развития внутренних органов репродуктивной системы. Диагностическая лапароскопия выполнена 3 детям с овариальным дисгенезом при кариотипе 46,ХХ. Им проведена биопсия гонадальной ткани, по результатам которой выявлены изменения, соответствующие гипоплазии яичников, и подтверждено отсутствие тестикулярных клеток. В 1 наблюдении у пациента с подозрением на агенезию
Таблица 1. Виды гонадальной ткани, выявляемой при интерсексуальной патологии [23]
#
1. Testicular regression syndromes (Синдром тестикулярного регресса)
• True agonadism (Истинный агонадизм)
• Rudimentary testicles syndrome (Синдром рудиментарных яичек)
• Congenital bilateral anorchidism (Врожденный двусторонний анорхизм)
• Evanescent testicles syndrome (Синдром «исчезающих» яичек)
• Leydig cells-only syndrome (Синдром клеток Лейдига)
• Macro- and microscopic findings (Макро- и микроскопические находки)
• Etiology (Этиология)
2. Fibrous streak (Фиброзный стрек)
3. Testicle dysgenesis (Дисгенетичный тестикул)
4. Streak-testis (Тестикулярный стрек)
5. Ovotestes (Овотестис)
6. Macroscopically normal testicles (Макроскопически не измененное яичко)
7. Ovary
(Гипоплазированный яичник)
гонад (АГ) (кариотип 46,ХУ) не выявлено гонадальной ткани и маточных труб, которые, вероятно, были удалены ранее, при проведении грыжесечения паховым доступом, выполненного по месту жительства, выписок и результатов гистологического заключения родителями пациента представлено не было; при этом отмечено типичное расположение гипоплазирован-ной матки. В 1 наблюдении у пациента со смешанной формой дисгенезии гонад (СДГ) при кариотипе 45,Х0/46,ХУ при проведении обзорной лапароскопии установлены отсутствие дериватов мюллеровых протоков и локализация дисгенетичных гонад в паховых каналах, что потребовало проведение гонадэктомии паховым доступом. Лапароскопическая коррекция аномалий внутренних органов репродуктивной системы проведена 32 пациентам: 3 детям с АГ, 5 пациентам с синдромом Тернера (СТ), 3 детям с чистой формой дисгенезии тестикул (синдром Свайера),
14 пациентам с СДГ, у 7 детей определена овотестикулярная форма нарушения половой дифференцировки (OT-DSD).
У 3 пациентов с АГ (кариотип 46,ХУ) матка имела рудиментарные черты, на месте гонад расположены стрековые полоски. В одном наблюдении выявлено интимное прилежание утолщенной в средней трети стрековой ткани к маточным трубам, что потребовало проведения удаления патологичной гонадальной ткани единым блоком с маточными трубами. В 2 других случаях стрековая ткань была представлена тонкими фиброзными полосками, позволяющими провести изолированную гонадэктомию. По данным патогистологического исследования, в исследуемом материале от ребенка, которому проведена двусторонняя аднексэкто-мия, в структуре соединительнотканных полосок выявлены низко дифференцированные тестикулярные клетки, что соответствует определению тестикулярного стрека. В материале, полученном от детей после двустороннего изолированного удаления стрековой ткани, тестикулярных клеток не выявлено.
При лапароскопическом лечении детей с СТ гонадальная ткань и дериваты мюл-леровых протоков имели различную степень развития. У 2 детей с кариотипом 45,Х0/46,ХХ дериваты мюллеровых протоков представлены сформированной гипо-плазированной маткой и маточными трубами, на месте гонад определялась стреко-вая ткань. Фиброзные полосы находились на отдалении от маточных труб, позволяющем безопасно выполнить двустороннее удаление стрековой ткани. По данным патогистологического исследования удаленных гонад в исследуемом материале выявлена соединительная ткань, содержащая неструктурированные овариальные корковые элементы. В 2 случаях у пациентов с кариотипом 45,Х0 и 45,Х0/47,ХХУ дериваты мюллеровых протоков были представлены рудиментарной маткой с отходящими фаллопиевыми трубами.
32 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №6
На месте гонадальной ткани располагались белесые фиброзные полосы неоднородной плотности и нечеткими краями, сближенными с диспластичными маточными трубами. Учитывая выявленные изменения, произведена двусторонняя аднексэктомия. При патогистологическом исследовании в структуре соединительных тяжей выявлены единичные низкодиф-ференцированные тестикулярные клетки. Еще у 1 ребенка (кариотип 45,Х0/46,ХУ) матка и маточные трубы располагались симметрично по отношению к средней линии. На месте гонадальной ткани определялась стрековая ткань, с одной из сторон фиброзная полоска имела неоднородную плотность и была значительно приближена к маточной трубе. В соответствии с представленными изменениями, с одной стороны выполнена гонадэкто-мия, с противоположной - аднексэктомия. По данным патогистологического заключения, в структуре интерстициальной ткани выявлены незрелые тестикулярные клетки.
В 3 случаях лечения пациентов с синдромом Свайера (кариотип 46,XY) матка была хорошо сформирована. Учитывая возможность сохранения репродуктивной функции матки и высокий риск раннего развития неопластических процессов гонадальной ткани, всем детям выполнена аднексэктомия с сохранением матки. По данным гистологического изучения всей удаленной гонадальной ткани описана картина, соответствующая определению тестикулярного стрека.
При выполнении лапароскопии 15 детям с СДГ у 13 пациентов описано наличие дис-пластичных маточных структур. В карио-типе пациентов данной группы отмечалось нарушение количества или структуры половых хромосом. Гонадальная ткань во всех случаях имела выраженное асимметричное развитие. У 4 детей с карио-типом 46,XY выявлена гипоплазирован-ная матка, маточные трубы расположены с 2 сторон, гонадальная ткань представ-
РепродуктиЕ
лена сочетанием фиброзного и тестикулярного стрека. В 1 случае у пациента с наиболее хорошо сформированной маткой выполнена лапароскопическая гонад-эктомия, у 1 пациента гонадэктомия сочеталась с контралатеральной аднексэктомией, в оставшихся 2 случаях проведена двусторонняя аднексэктомия. Выраженная асимметрия развития дериватов мюллеровых протоков отмечена у 4 детей с кариотипом 46,XY, у 2 детей с кариотипом 46,XY/45,XO и 1 ребенка с кариотипом 46,XX/47,XXY. При этом отмечались выраженная маточная гипоплазия и выраженная асимметрия развития фаллопиевых труб. Гонадаль-ная ткань была представлена сочетанием фиброзного или тестикулярного стрека с одной стороны, с противоположной стороны отмечалась персистенция дис-генетичного тестикула в стадии абдоминальной или высокой паховой ретенции. У 2 детей с кариотипом 46,XY матка представлена рудиментарным мышечным валиком с отходящей от него маточной трубой с прилежащим тестикулярным стреком. Дисгенетичный тестикул фиксирован в паховом канале. Учитывая риск дистопии патологичного клона тестикулярных клеток и отсутствие функциональной значимости аномально сформированных структур, проведено удаление гонадальной ткани вместе с рудиментарными дериватами мюллеровых протоков. У обоих детей лапароскопическая коррекция аномалий внутренних органов репродуктивной системы дополнена паховой гонадэктомией. В 2 случаях у детей с 46,XY DSD дериватов мюллеровых протоков не выявлено, при этом у обоих детей имеющаяся тестику-лярная ткань имела асимметричное развитие и неоднородную структуру. У пациента с кариотипом 46,XY патологичные гонады располагались интраабдоминально, что позволило выполнить лапароскопическую гонадэктомию. У пациента с кариотипом 46,XY/45X0 патологичные гонады располагались в паховом канале, что потребовало применения пахового доступа.
#
Таким образом, у 11 детей с СДГ, воспитываемых в женском поле, проведены операции, связанные с сохранением маточных структур. По результатам гистологического исследования удаленной фиброзной и гонадальной ткани в материале от 2 пациентов описание одной из удаленных структур соответствует фиброзному стреку, в остальных препаратах подтверждена персистенция тестикулярных клеток.
В группе пациентов с OT-DSD отмечалась широкая вариабельность строения внутренних органов репродуктивной системы. У 3 детей (кариотип 46,XY) гона-дальная ткань представлена сочетанием овотестикулярной гонады и стрековой тканью, асимметрично развитые дериваты мюллеровых протоков гипоплазированы. Коррекция представленных аномалий развития заключалась в лапароскопическом удалении патологичных гонад единым блоком с диспластическими маточными трубами. По данным патогистологического заключения, у всех пациентов в структуре овотестиса выявлены низкодифференци-рованные тестикулярные и овариальные клетки. При изучении стрековой ткани подтверждено наличие в ней тестикулярных клеток. У 2 пациентов с кариотипом 46,ХХ гонадальная ткань была представлена сочетанием овотестиса с одной стороны и гипоплазированным яичником с противоположной. Матка и маточные трубы имели удовлетворительное развитие. У 1 пациента овотестис имел нечеткие контуры и находился в непосредственной близости от маточной трубы, что потребовало проведения аднексэктомии. Во втором наблюдении овотестис имел билобуллярную структуру и четкие контуры, что позволило провести его удаление с сохранением фаллопиевой трубы. С целью исключения персистенции низкодифференцированных клеток в гонаде, макроскопически схожей с гипоплазированным яичником, у обоих пациентов проведена биопсия. По данным гистологического заключения, тестикуляр-ные клети выявлены во всех участках ово-
тестиса, вне зависимости от формы его строения. В биоптате гонады, визуально схожей с яичником, подтверждено наличие только овариальной ткани со сниженным количеством фолликулов. У пациента с кариотипом 46,XY/46,XX овотестикуляр-ные гонады определялись с обеих сторон. Дериваты мюллеровых протоков имели симметричное развитие, гипоплазирова-ны. Выполнено лапароскопическое удаление патологичной гонадальной ткани с сохранением матки и маточных труб. Патоморфологическое заключение описывает картину, типичную для овотестику-лярной гонадальной ткани. Один пациент с OT-DSD, кариотипом 46,XY, с сочетанием овотестис/яичко и двурогой маткой, обратился в наш стационар для проведения гистерэктомии в связи с неоднократной облитерацией неокольпоанастомоза после ректосигмоидной пластики влагалища, выполненной лапаротомным доступом, по месту жительства. Гонады пациенту были удалены ранее, что не позволило самостоятельно изучить их гистологическую структуру.
Обсуждение
При выборе тактики хирургического лечения пациентов с нарушениями половой дифференцировки мы руководствовались коммюнике Международного консенсуса 2006 г. по лечению интерсексуальной патологии. Приоритетами тактики оперативного лечения детей с дисгенезом гонадальной ткани являются: исключение или значительное снижение риска малигнизации дис-генетичной гонадальной ткани, устранение гормональной секреции, противоречащей полу воспитания, возможность сохранения фертильности и обеспечение психосоциальной адаптации пациента. В результате основными точками приложения оперативных усилий служили дисгенетичная гонадальная ткань и аномально сформированные дериваты мюллеровых протоков.
Алгоритм диагностики формы патологии и предоперационного обследования
34 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №6
пациента включал: изучение кариотипа, гормонального статуса, выявление онко-маркеров, текущих лабораторных показателей, консультации профильных специалистов, проведение неинвазивных методов исследования, направленных на уточнение анатомической формы порока развития. По совокупности полученных данных, при согласовании с официальными представителями интересов пациента принималось решение о выборе соответствующей тактики хирургического лечения. Однако наибольшую достоверность и информационную значимость имели данные, полученные на этапе диагностической лапароскопии.
В нашем наблюдении в отношении гона-дальной ткани и дериватов мюллеровых протоков учитывались следующие критерии интраоперационного определения требуемого объема оперативного лечения пациентов с DSD:
• Наличие признаков течения неопластических процессов.
• Морфологические особенности и расположение гонадальной ткани.
• Степень развития и признаки дисплазии дериватов мюллеровых протоков.
- В представленном наблюдении случаев, связанных с интраоперацион-ным выявлением течения распространенного неопластического процесса, не представлено. Необходимо отметить онкологическую настороженность специалистов всех уровней, связанных с лечением данной патологии. Достоверными методами выявления течения малигнизационных процессов считались данные визуального осмотра брюшной полости при лапароскопии и гистологическое изучение биоматериала.
- Хирургическая тактика в отношении гонадальной ткани выстраивалась на основании выявления признаков ее дисгенеза. Определение морфологических особенностей гонадальной ткани основано на оценке данных визу-
Репродуктив
ального осмотра и биопсии. Внедрение в практику классификации «Видов гонадальной ткани, выявляемой при интерсексуальной патологии» (Nistal М., 2007) позволило объективизировать интраоперационную оценку выявляемых изменений дисгенетичной гонадальной ткани, систематизировать получаемые результаты и сформулировать алгоритмы действий в зависимости от типа гонадальной ткани.
При выявлении у ориентированного в женском поле пациента гонады, соответствующей определению гипоплазиро-ванного яичника, последняя сохранялась, однако проводился забор гистологического материала. Биопсия проводилась с целью подтверждения отсутствия тестикулярных клеток, развивающихся вследствие скрытых генных мутаций, в противном случае, нарушение целостности исследуемой структуры провоцирует активизацию процесса имплантационного распространения малигнизированного клеточного клона.
При выявлении фиброзного стрека проводилось его удаление вследствие отсутствия функциональной значимости и высокого риска малигнизации. Нам представляется необходимым проводить удаление соединительнотканных полос вне зависимости от генотипа пациента из-за существующего риска персистенции в них клона диспластичных тестикуляр-ных клеток, развивающихся вследствие скрытых генных мутаций. Возможная пер-систенция овариальной ткани в структуре соединительнотканного тяжа не имеет существенного функционального значения вследствие своей количественной недостаточности и вероятной морфологической неполноценности.
К грубым формам дисгенеза гонадаль-ной ткани у пациентов женского пола отнесены тестикулярный стрек, дисгенетич-ный тестикул и овотестис. При выявлении грубых аномалий развития гонадальной ткани проводилось их удаление с целью снижения риска развития неопластических
#
процессов и профилактики патологичной гормональной секреции, противоречащей полу воспитания. В случае определения гонады, соответствующей определению тестикулярного стрека, считаем необходимым акцентировать внимание на возможности распространения низкодифферен-цированного клона тестикулярных клеток за пределы его фиброзной части, что расширяет показания к лапароскопической аднексэктомии. Методика удаления гонады, соответствующей определению дис-генетичного тестикула, зависит от уровня его расположения. При интраабдоминаль-ном или высоком паховом расположении может быть использован имеющийся лапароскопический доступ. При фиксации гонады в паховом канале или расположении в лабиоскротальной складке рекомендовано применение экстраабдоминального доступа. Описанные в литературе случаи проведения операций разделения овотес-тиса, имеющего билобулярное строение, с сохранением овариальной части гонады, не имеют отдаленных результатов наблюдения [22]. При морфогистологическом изучении овотестикулярных гонад, имеющих видимую границу между различными типами тканей, отмечена преимущественная локализация овариальных и тестику-лярных клеток в соответствующих дольках, однако не исключена возможность нахождения низкодифференцированных тести-кулярных клеток на овариальном полюсе гонады. Вследствие опасений высокого риска малигнизации дисгенетичной ткани, ее малой функциональной значимости и риска имплантационного распространения неопластического процесса при повреждении структуры овотестис, мы проводим полное удаление аномальной гонады.
- У пациентов женского пола требовалось проведение оценки степени развития дериватов мюллеровых протоков с целью определения прогноза фертильных способностей. Учитывая высокую значимость матки для ген-дерной самоидентификации ориенти-
рованных в женском поле пациентов с DSD, возрастающие возможности последующей хирургической коррекции аномалий матки и половых путей, возможности современной гормональной терапии и совершенствование методов экстракорпорального оплодотворения, нами применялся щадящий подход к структурам имеющихся дериватов мюллеровых протоков. В случае сохранения матки как репродуктивного органа представляется значимым сохранение структур, обеспечивающих ее фиксацию. В этом случае предпочтительно проведение гонадэктомии. Ключевым моментом при выполнении хирургического этапа лечения пациентов в данной группе являлась возможность достоверной визуализации патологичной гонадальной ткани, что позволяло выполнить удаление патологичного клеточного клона без применения тактики профилактического радикального удаления дериватов мюллеровых протоков. Однако если стрек или гонадальная ткань удлинены и приближены к фаллопиевой трубе, то резекция проводилась единым блоком с маточной трубой. Малая значимость маточных труб обусловлена широким внедрением методов ЭКО.
Объективная оценка степени развития дериватов мюллеровых протоков и степени дисплазии матки при проведении лапароскопии позволяет определить прогноз фертильности у девочек. При выявлении тяжевидной или рудиментарной матки у пациентов женского пола последние сохраняются с целью обеспечения психологического комфорта. В случае сохранения матки как органа, предопределяющего фертильность, представляется значимым сохранение структур, обеспечивающих ее фиксацию. Ключевым моментом является оценка степени формирования шеечного сегмента матки. В соответствии с полученными данными принимается решение
36 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №6
о целесообразности и методе проведения второго этапа феминизирующей пластики. Проведение данного типа операции позволяет создать пути оттока менструальной крови, а в некоторых случаях и выполнять репродуктивную функцию [17, 18].
Выводы
Основываясь на анализе данных современной научной литературы и собственном опыте хирургической коррекции аномалий органов репродуктивной системы у детей, ориентированных в женском поле, с дисгенезом гонадальной ткани, мы можем сделать следующие выводы:
1. Лечение данной группы пациентов должно проводиться в крупных специализированных центрах, имеющих высокое техническое оснащение, с привлечением команды опытных специалистов.
2. Лапароскопия является наиболее объективным методом определения тактики и проведения хирургического этапа лечения пациентов с DSD.
3. Приоритетными направлениями хирургической тактики при лечении данной группы пациентов необходимо считать:
• полное исключение или максимальное снижение риска развития неопластических процессов;
• исключение гормональной секреции, противоречащей полу воспитания пациента;
• психосоциальную адаптацию в определенном поле пациента;
• сохранение фертильных способностей пациента.
4. Использование унифицированной схемы морфогистологического определения патологичной гонадальной ткани на основе классификации «Виды гонадаль-ной ткани, выявляемой при интерсексуальной патологии» [23] позволяет:
• сформировать общие принципы лечения пациентов с дисгенезом гонадаль-ной ткани на основе внедрения единой терминологии;
• объективизировать оценку интраопера-ционно выявляемых у пациента изменений гонадальной ткани на основе визуальных данных;
• исключить дополнительный этап хирургического лечения, связанного с забором и изучением гистологического материала;
• снизить риск распространения возможного неопластического процесса за счет исключения необходимости проведения биопсии гонады, влекущей нарушение целостности капсулы патологичной гонады.
Сведения об авторах
Поддубный Игорь Витальевич - доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России E-mail: igorpoddubnyi@yandex.ru
Файзулин Айвар Кабирович - доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России (на базе ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы) E-mail: f888ak@yandex.ru
Глыбина Татьяна Михайловна - заслуженный врач РФ, ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва) E-mail: detgyn@yandex.ru
Сибирская Елена Викторовна - доктор медицинских наук, доцент кафедры репродуктивной медицины и хирургии факультета последипломного образования
Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №6 37
#
Репродуктивное здоровье девочки
ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, заведующая гинекологическим отделением ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, главный внештатный гинеколог детского возраста города Москвы и ЦФО РФ
E-mail: elsibirskaya@yandex.ru
Копылов Илья Викторович - хирург ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница (филиал № 2)» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: dr_kopylov@mail.ru
Литература
#
1. Houk C.P., Hughes I.A., Ahmed F.S., Lee P.A. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. International Intersex Consensus Conference // Pediatrics. - 2006. - Vol. 118, N 2. - Р. 753-758.
2. Hughes I.A., Houk C, Ahmed S.F., Lee P.A. Consensus statement on management of intersex disorders. LWPES/ESPE Consensus Group // Arch. Dis. Child. -2006. - Vol. 91(7). - Р. 554-563.
3. Болотова Н.В., Морозов Д.А, Райгородская НЮ. Критерии клинической диагностики и выбор лечебной тактики у пациентов с неопределенностью пола // Саратов. науч.-мед. журн. - 2010. - Т. 6, № 1. - С. 178-182.
4. Поддубный И.В., Файзулин А.К., Федорова Е.В. и др. Анализ опыта применения лапароскопии при лечении аномалий органов репродуктивной системы у детей с дисгенезией гонад // Андрол. и генит. хир. - 2012. - № 1. - С. 33-38.
5. Chau P.L., Herring J. Defining, assigning and designing sex // Int. J. Law, Policy Family. - 2002. - Vol. 104 -Р. 327-367.
6. Hutson J.M., Warne G.L., Grover S.R. Disorders of Sex Development: An Integrated Approach to Management. - Springer, 2012. - 326 р.
7. Colacurci N., Cardone A., De Franciscis P. et al. Laparos-copic hysterectomy in a case of male pseudohermaph-roditism with persistent Mullerian duct Derivatives // Hum. Reprod. - 1997. - Vol. 12, N 2. - Р. 2 72-274.
8. Denes Francisco T., Cocuzza Marctlo A.S. et al. The laparoscopic management of intersex patients: the preferred approach // Paediat. Urol. - 2004. -Vol. 14 (3) - Р. 863-867.
9. Fugita O., Denes F. Laparoscopic gonadectomy and excision of mullerian remnant in an adult intersex patient // Urology. - 2001. - Vol. 58 (4). - Р. 635-645
10. Krstic Z., Perovic S., Radmanovic S. et al. Surgical-treatment of intersex disorders // J. Pediat. Surg. -1995. - Vol. 30 (9). - Р. 1273-1281.
11. Brown J., Warne G. Practical management of the intersex infant // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. - 2005. -Vol. 18. - Р. 3-23.
12. Crouch N.S., Creighton S.M. Minimal Surgical Intervention in the Management of Intersex Conditions // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. - 2004. - Vol. 17, N 12. -Р. 1591-1596.
13. Denes F.T., Mendonca B.B., Arap S. Laparoscopic management of intersexual states // Urol. Clin. North. Am. - Vol. 2001. - 28. - Р. 31-42.
14. Esegbona G., Cutnera A, Cuckowb P., Creightona S. Laparoscopic gonadectomy in paediatric and adolescent girls with intersex disorders // Int. J. Obstet. Gynaecol. - 2003. - Vol. 110. - Р. 210-212.
15. Gad El-Moula M, Izaki H, El-Anany F. et al. Laparoscopy and intersex: report of 5 cases of male pseudohermaphroditism // J. Med. Investig. - 2008. -Vol. 55. - Р. 147-150.
16. Sreshthaputra O., Vutyavanich T. Laparoscopic gonadectomy in 46,XY gonadaldysgenesis // Chiang Mai Med. J. - 2007. - Vol. 46 (1). - Р. 39-43.
17. Адамян Л.В, Курило Л.Ф., Макиян З.Н. и др. Тактика реконструктивно-пластических операций у пациенток с нарушениями формирования пола (disorders of sex development), отнесенных к женскому полу // Андрол. и генит. хир. - 2010. - № 3. -С. 56-62.
18. Окулов А.Б., Магомедов М.П., Поддубный И.В. и др. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера у девочек, его варианты. Органосохраняющая тактика лечения // Андрол. и генит. хир. - 2007. -№ 4. - С. 45-52.
38 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №6
19. Bianco S, Agrifoglio V, Mannino F. et al. Successful pregnancy in a pure gonadal dysgenesis with karyotype 46,XY patient (Swyer's syndrome) following oocyte donation and hormonal therapy // Acta Eur. Fertil. - 1992. - Vol. 23. - P. 37-38.
20. Kan A.K.S., Abdalla H.I., Oskarsson T. Two successful pregnancies in a 46,XY patient // Hum. Reprod. -1997. - Vol. 12, N 7. - P. 1434-1435.
21. Sauer M.V, Lobo R.A., Paulson R.J. Successful twin pregnancy after embryo donation to a patient with
XY gonadal dysgenesis // Am. J. Obstet. Gynecol. -1989. - Vol. 161. - P. 380-381.
22. Bax Klaas (N) M.A., Georgeson K.E., Bailez M.M. et al. Endoscopic Surgery in Infants and Children. -Springer (Berlin), Heidelberg (New York), 2008. -P. 804-810.
23. Nistal M, Garcia-Fernandez E, Marino-Enriquez A. et al. Usefulness of gonadal biopsy in the diagnosis of sexual developmental disorders // Actas Urol. Esp. - 2007. - Vol. 31 (9). - P. 1056-1075.
