CC BY
20
■ 7-я ВСЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОХИРУРГОВ
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Кальной Павел Станиславович -кандидат медицинских наук, врач - сердечно-сосудистый хирург отделения детской кардиохирургии ГАУЗ СО СОКБ № 1, ассистент кафедры хирургических болезней и сердечно-сосудистой хирургии ФГБОУ ВО «УГМУ» Минздрава России (Екатеринбург, Российская Федерация) E-mail: kalnoypol@gmail.com https://orcid.org/0000-0003-3030-9618
Ключевые слова:
аномальный дренаж печеночной вены, агенезия нижней полой вены, гипоксемия
Аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие у пациента с одножелудочковой коррекцией врожденного порока сердца
Кальной П.С.1, 2, Казанцев К.Б.1, 2, Кардапольцев Л.В.1, Чернядьев С.А.2
1 Государственное автономное учреждение здравоохранения Свердловской области «Свердловская областная клиническая больница № 1», 620102, г. Екатеринбург, Российская Федерация
2 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 620028, г. Екатеринбург, Российская Федерация
Описывается пациент, с рождения наблюдающийся по поводу врожденного порока сердца -несбалансированной формы атриовентрикулярного канала с транспозиционным ходом магистральных артерий. Представлена классическая этапность хирургической коррекции: суживание легочной артерии, анастомоз Гленна, анастомоз Фонтена, с резистентной гипоксемией на всех этапах коррекции. Отмечена агенезия нижней полой вены, описан дренаж венозного бассейна нижней полой вены через непарную вену, аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие. По завершении этапного кардиохирургического лечения аномальная печеночная вена обусловливает право-левый шунт с умеренной гипоксемией, являя собой редкое сочетание аномалии системного и легочного венозного возврата.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
OORRESPONDENCE
Pavel S. Kalnoy - MD, Cardiovascular Surgeon, Pediatric Cardiac Surgery Department, Sverdlovsk Regional Clinical Hospital # 1, Assistant at the Department of Surgical Diseases and Cardiovascular Surgery, Ural State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Yekaterinburg, Russian Federation) E-mail: kalnoypol@gmail.com https://orcid.org/0000-0003-3030-9618
Keywords:
hepatic vein anomalous drainage, inferior vena cava agenesis, hypoxemia
Для цитирования: Кальной П.С., Казанцев К.Б., Кардапольцев Л.В., Чернядьев С.А. Аномальный дренаж печеночной
вены в левое предсердие у пациента с одножелудочковой коррекцией врожденного порока сердца // Клиническая
и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 3. С. 100-104. 001: ИйрБ://
doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3sippL-100-104
Статья поступила в редакцию 01.08.2021. Принята в печать 01.09.2021.
Anomalous draining hepatic vein to the left atrium in patient after univentricular correction
Kalnoy P.S.1, 2, Kazantsev K.B.1,2, Kardapoltsev L.V.1, Chernadyev S.A.2
1 Sverdlovsk Regional Clinical Hospital # 1, 620102, Yekaterinburg, Russian Federation
2 Ural State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, 620028, Yekaterinburg, Russian Federation
We describe a clinical case of a patient with unbalanced atrioventricular canal defect and transposed great vessels after usual staged surgical treatment: pulmonary banding, Glenn procedure, Fontain procedure. Unexplained hypoxemia occurred after every surgical stage. The patient was diagnosed with anomaly of inferior vena cava: azygos continuation and anomalous draining hepatic vein into the left atrium. After staged surgical treatment this anomalous hepatic vein caused right-to-left shunting with mild hypoxemia representing a rare case of combined systemic and pulmonary veins.
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Kalnoy P.S., Kazantsev K.B., Kardapoltsev L.V., Chernadyev S.A. Anomalous draining hepatic vein to the left atrium in patient after univentricular correction. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2021; 9 (3): 100-4. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3supp1-100-104 (in Russian) Received 01.08.2021. Accepted 01.09.2021.
Анатомический шунт обусловливает резистентную к респираторным пробам с инсуф-фляцией кислородом гипоксемию [1]. Это обстоятельство послужило поводом к углубленному диагностическому поиску причин несоответствия показателей оксигенации артериальной крови нашим ожиданиям у пациента с одножелудочковой коррекцией врожденного порока сердца. К общеизвестным, хотя и нечастым, причинам анатомического шунтирования причисляют внутрилегочный право-левый шунт (артериовенозные мальформа-ции легких [2] или варианты гепатопульмонального синдрома - легочная телеангиэктазия) и кардиаль-ные право-левые шунты.
В настоящей работе мы представляем клинический случай, помогающий расширить кругозор в разрезе вероятных причин гипоксемии [3].
Клинический случай
У пациента, 10 лет, с рождения диагностирован несбалансированной атриовентрикулярный канал с гипоплазией правого желудочка, транспозиционный ход магистральных артерий. Атрезия подпече-ночного сегмента нижней полой вены с дренажем через систему непарной вены, правая полиспления. В возрасте 1 мес выполнена операция Мюллера, за которой в возрасте 19 мес последовала операция по созданию двунаправленного верхнего кава-пульмо-нального анастомоза без лигирования расширенной непарной вены, перевязка ствола легочной артерии. В 4 года выполнены операция Фонтена без фенестра-ции и шовная пластика атриовентрикулярного клапана по поводу недостаточности II степени. В послеоперационном периоде потребовалась терапия силде-нафилом на фоне гипоксемии с кожной сатурацией 88-91%. При дальнейшем наблюдении в возрасте 8 лет на фоне прогрессирования синдрома слабости синусового узла имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор. При амбулаторном наблюдении отмечен рестриктивный характер дефекта межжелудочковой перегородки с прогрессивным нарастанием транссептального градиента давлений, в 8 лет выполнен анастомоз Дамус-Кей-Стенсел, интраоперационно диагностирован стеноз устья левой ветви легочной артерии, выполнена ее пластика заплатой. Пациент демонстрировал периферическую сатурацию в послеоперационном периоде в пределах 89-92%, отмечено гладкое течение послеоперационного периода, он был выписан на 12-й день после операции.
При амбулаторном наблюдении сохранялась необъяснимая гипоксемия со значениями периферической сатурации в пределах 87-90%, без эффекта от терапии ингибиторами фосфодиэсте-разы-5. При трансторакальной эхокардиографии отмечены удовлетворительная функция кава-пуль-мональных анастомозов, отсутствие субаортальной обструкции, перекрестный характер кровотока через дефект межжелудочковой перегородки, удовлетворительная замыкательная функция атриовентрикулярного клапана. Принято решение о госпитализации пациента с целью проведения катетеризации и компьютерной спиральной томографии с ангио-контрастированием.
В возрасте 10 лет пациенту выполнена катетеризация камер сердца. Под общей анестезией артериальная сатурация составила 89%, среднее венозное давление - 11 мм рт.ст., без градиента давления во всех участках центрального легочного русла. В левом желудочке давление 91/0/8 мм рт.ст., транс-пульмональный градиент по конечно-диастоличе-скому давлению (давление заклинивания легочных капилляров не измерялось) - 3 мм рт.ст. При нижней каваграфии выявлена атрезия подпочечного сегмента нижней полой вены с дренажем через непарную вену. При верхней каваграфии контра-стируется зона анастомоза, ветви легочной артерии без стенозов, ламинарный однонаправленный ток контрастного вещества. При ангиографии экстра-кардиального кондуита заполняются ретроградно печеночные вены, печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует. Одна из печеночных вен отдельным стволом, залегающим в корне правого легкого, контрастируясь в первую фазу, дренируется в левое предсердие в зоне впадения в него верхней левой легочной вены, вынося концентрированный контраст до заполнения легочных вен. Таким образом, наличествует сообщение между препульмональ-ным венозным бассейном и единым предсердием, обусловливающее персистирующую гипоксемию. При аортографии минимальная недостаточность на неоаортальном клапане, большие аортолегочные коллатерали не контрастируются (см. рисунок).
Обсуждение
Представленный клинический случай иллюстрирует редкую причину гипоксемии, встречающуюся как в сочетании с интракардиальной патологией, так и изолированно [4].
Доступные сообщения об аномальном дренаже печеночной вены в левое предсердие
Автор Год Количество пациентов
Nagai I. и соавт. [10] 1966 1
Yee К. [11] 1968 1
Guenthard J. и соавт. [12] 1990 1
Hirayama Т. и соавт. [13] 1991 1
Mantri R.R. и соавт. [14] 1994 1
Knight W.B. и соавт. [15] 1995 1
Fernandez-Martorell Р. и соавт. [3] 1996 2
Tofeig М. и соавт. [16] 1998 1
Lee J. и соавт. [17] 1998 1
Duncan B.W. и соавт. [18] 1999 1
Johnson T.R и соавт. [19] 2002 1
Stoller J.K и соавт. [4] 2003 1
Rothman А. и соавт. [20] 2006 1
Oshiro К. и соавт. [21] 2021 1
Ангиограмма нижней полой вены со схемой. А - контрастирование экстракардиального кондуита, печеночных вен. Определяется проксимальный участок аномально дренирующейся печеночной вены; Б - контрастирован дистальный фрагмент аномально дренирующейся печеночной вены, поток контраста в левое предсердие; В - схема ангиограммы, черным цветом маркирована аномально дренирующаяся печеночная вена
Inferior vena cava angiogram with scheme. A - extracardiac conduit and hepatic veins with contrast. Proximal part of anomalous vein is present; В - distal part of anomalous vein is present, contrast flow directed to the left atrium; С - аngiography scheme, anomalous vein is black
Аномальным дренажем печеночной вены в левое предсердие обусловлен анатомический право-левый шунт. Выраженность гипоксемии представленного пациента не влечет снижения качества жизни и не представляет угрозы его состоянию, однако наличие анатомического шунта несет в себе риск парадоксальной эмболии, что требует особого подхода к антикоагулянтной терапии пациента с одножелудочковой коррекцией [5]. У пациента не выявлено данных за наличие внутрилегочного шунта, исключена патология печени. Анатомия порока не предполагает лишение легочного кровотока печеночного фактора, что, по современным представлениям, влечет развитие внутрилегочных артериовенозных фистул [6-9]. Литературные указания на аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие немногочисленны и отличаются единообразием понимания патофизиологии и хирургических подходов. При этом сообщения после 1990 г. нередко указывают на случаи диагностики после операции Фонтена с необъяснимой гипоксемией (см. таблицу).
Касаясь дальнейшей тактики, у данного пациента следует отметить потенциальную возможность эндоваскулярной эмболизации аномальной вены [16] либо хирургической перевязки. Необходимость коррекции определяется 3 факторами:
1. Выраженностью гипоксемии.
2. Риском парадоксальных эмболий.
3. Дефицитом печеночного фактора в легочном кровотоке [20-22].
С учетом актуальной клинической картины, умеренности гипоксемии, минимизации рисков эмболии на фоне антикоагулянтной терапии оптимальной является консервативная стратегия.
Литература
1. Comore J.H., Forster R.E., Dubois A.B. et al. The Lung: Clinical Physiology and Pulmonary Function Tests. 2nd ed. St Louis : Year Book Medical Publishers, 1977. P. 148-149.
2. Guttmacher A.E., Marchuk D.A., White R.I.J. Hereditary hemorrhagic teleangiectasia // N. Engl. J. Med. 1995. Vol. 333, N 14. P. 918-924.
3. Fernandez-Martorell P., Sklansky M.S., Lucas V.W. Accessory hepatic vein to pulmonary venous atrium as a cause of cyanosis after the Fontan operation // Am. J. Cardiol. 1996. Vol. 77, N 15. P. 1386-1387.
4. Stoller J.K., Hoffman R.M., White R.D., Roger B.B. Anomalous hepatic venous drainage into the left atrium: an unusual cause of hypoxemia // Respir. Care. 2003. Vol. 48, N 1. P. 58-62.
5. Busch T., Aleksis I., Schulze F., Sibru H., Dali-chau H. Retrocardiac arteriovenous malformation causing recurrent cerebral ischemia // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 70, N 2. P. 663-665.
6. Xin J., Byung J.S., Jae-Kwan S. et al. Time-dependent reversal of significant intrapulmonary shunt after liver transplantation // Korean J. Intern. Med. 2019. Vol. 34, N 3. P. 510-518.
7. Arupreet K., Bishal B., Alsaid A. Shunt through the heart a rare case of dual intra and extra cardiac shunts // J. Am. Coll. Cardiol. 2021. Vol. 77, N 18. P. 2413.
8. Vettukattil J.J. Is the Hepatic Factor a miRNA that Maintains the Integrity of Pulmonary Microvasculature by Inhibiting the Vascular Endothelial Growth Factor? // Curr. Cardiol. Rev. 2017. Vol. 13, N 3. P. 244-250.
9. Овсянников Д.Ю., Николаева Д.Ю., Кантеми-рова М.Г. и др. Гепатопульмональный синдром у детей: обзор литературы и клиническое наблюдение // Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2017. № 6. С. 117-125.
10. Nagai I., Oda Y., Yamamota K. Case of communication of the left atrium and the coronary sinus complicated by anomalous hepatic vien return // Kuobu Geka. 1966. Vol. 19, N 5. P. 363-366.
11. Yee K. Anomalous termination of a hepatic vien in the left atrium // Arch. Pathol. 1968. Vol. 2, N 85. P. 219-223.
12. Guenthard J., Carvalho J.S., Anderson R.H., Rig-by M.L. Hepatic venous connection to a persistent inferior caval vein in left isomerism // Eur. Heart J. 1990. Vol. 11, N 9. P. 845-847.
13. Hirayama T., Imai Y., Kurosawa H., Nakae S. Fontan procedure for DORV with mitral atresia and anomalous hepatic vien connection to the left atrium: advantage of leaving right to left shunt in situ // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1991. Vol. 39, N 1. P. 76-80.
14. Mantri R.R., Bajaj R., Shrivastava S. Multiple anomalies of caval viens in patient with pulmonic stenosis // Int. J. Cardiol. 1994. Vol. 46, N 2. P. 172-174.
15. Knight W.B., Mee R.B. A cure for pulmonary arteriovenous fistulas? // Ann. Thorac. Surg. 1995. Vol. 59, N 4. P. 999-1001.
16. Tofeig M., Walsh K., Arnold R. Fontan residual hepatic vien to pulmonary venous atrium communication using the Amplatzer septal occluder // Heart. 1998. Vol. 79, N 6. P. 624-626.
17. Lee J., Menkis A.H., Rosenberg H.C. Reversal of pulmonary arteriovenous malformation after diversion of anomalous hepatic drainage // Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 65, N 3. P. 848-849.
18. Duncan B.W., Kneebone J.M., Chi E.Y. A detailed histologic analysis of pulmonary arteriovenous malformations in children with cyanotic congenital heart disease // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999. Vol. 117, N 5. P. 931-938.
19. Johnson T.R., Schamberger M.S., Brown J.W. Resolution of acquired pulmonary arteriovenous malformations in patient with total anomalous systemic venous return // Pediatr. Cardiol. 2002. Vol. 23, N 2. P. 210212.
20. Rothman A., Acherman R.J., Luna C.F. Enlarged Left Vitelline Vein Remnant as a Cause of Cyanosis after the Fontan Procedure: Resolution with an Amplatzer Vascular Plug // Pediatr. Cardiol. 2006. Vol. 27. P. 381384.
21. Oshiro K., Thanjan M., Hozler R. Cyanosis in a patient after Fontan palliation due to unrecognised hepatic vein to coronary sinus communication // Cardiol. Young. 2021. May 4. P. 1-2.
22. Srivastava D., Preminger T., Lock J.E. Hepatic venous blood and the development of pulmonary arte-riovenous malformations in congenital heart disease // Circulation. 1995. Vol. 22. P. 1217-1222.
23. Giordano J.M., Trout H.H. Anomalies of the inferior vena cava // J. Vasc. Surg. 1986. Vol. 3, N 6. P. 924-928.
References
1. Comore J.H., Forster R.E., Dubois A.B., et al. The Lung: Clinical Physiology and Pulmonary Function Tests. 2nd ed. St Louis: Year Book Medical Publishers, 1977: 148-9.
2. Guttmacher A.E., Marchuk D.A., White R.I.J. Hereditary hemorrhagic teleangiectasia. N Engl J. Med. 1995; 333 (14): 918-24.
3. Fernandez-Martorell P., Sklansky M.S., Lucas V.W. Accessory hepatic vein to pulmonary venous atrium as a cause of cyanosis after the Fontan operation. Am J Cardiol. 1996; 77 (15): 1386-7.
4. Stoller J.K., Hoffman R.M., White R.D., Roger B.B. Anomalous hepatic venous drainage into the left atrium: an unusual cause of hypoxemia. Respir Care. 2003; 48 (1): 58-62.
5. Busch T., Aleksis I., Schulze F., Sibru H., Dali-chau H. Retrocardiac arteriovenous malformation causing recurrent cerebral ischemia. Ann Thorac Surg. 2000; 70 (2): 663-5.
6. Xin J., Byung J.S., Jae-Kwan S., et al. Time-dependent reversal of significant intrapulmonary shunt after liver transplantation. Korean J Intern Med. 2019; 34 (3): 510-8.
7. Arupreet K., Bishal B., Alsaid A. Shunt through the heart a rare case of dual intra and extra cardiac shunts. J Am Coll Cardiol. 2021; 77 (18): 2413.
8. Vettukattil J.J. Is the Hepatic Factor a miRNA that Maintains the Integrity of Pulmonary Microvasculature by Inhibiting the Vascular Endothelial Growth Factor? Curr Cardiol Rev. 2017; 13 (3): 244-50.
9. Ovsyannikov D.Yu., Nikolaeva D.Yu., Kantemi-rova M.G., et al. Hepatopulmonary syndrome in children: literature review and clinical observation. Pediatriya. Zhurnal imeni G.N. Speranskogo [Pediatrics Journal named after G.N. Speranskiy]. 2017; (6): 117-25. (in Russian)
10. Nagai I., Oda Y., Yamamota K. Case of communication of the left atrium and the coronary sinus complicated by anomalous hepatic vien return. Kuobu Geka. 1966; 19 (5): 363-6.
11. Yee K. Anomalous termination of a hepatic vien in the left atrium. Arch Pathol. 1968; 2 (85): 219-23.
12. Guenthard J., Carvalho J.S., Anderson R.H., Rig-by M.L. Hepatic venous connection to a persistent inferior
caval vein in left isomerism. Eur Heart J. 1990; 11 (9): 845-7.
13. Hirayama T., Imai Y., Kurosawa H., Nakae S. Fontan procedure for DORV with mitral atresia and anomalous hepatic vien connection to the left atrium: advantage of leaving right to left shunt in situ. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1991; 39 (1): 76-80.
14. Mantri R.R., Bajaj R., Shrivastava S. Multiple anomalies of caval viens in patient with pulmonic stenosis. Int J Cardiol. 1994; 46 (2): 172-4.
15. Knight W.B., Mee R.B. A cure for pulmonary arteriovenous fistulas? Ann Thorac Surg. 1995; 59 (4): 999-1001.
16. Tofeig M., Walsh K., Arnold R. Fontan residual hepatic vien to pulmonary venous atrium communication using the Amplatzer septal occlude. Heart. 1998; 79 (6): 624-6.
17. Lee J., Menkis A.H., Rosenberg H.C. Reversal of pulmonary arteriovenous malformation after diversion of anomalous hepatic drainage. Ann Thorac Surg. 1998; 65 (3): 848-9.
18. Duncan B.W., Kneebone J.M., Chi E.Y. A detailed histologic analysis of pulmonary arteriovenous malformations in children with cyanotic congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 117 (5): 931-8.
19. Johnson T.R., Schamberger M.S., Brown J.W. Resolution of acquired pulmonary arteriovenous malformations in patient with total anomalous systemic venous return. Pediatr Cardiol. 2002; 23 (2): 210-2.
20. Rothman A., Acherman R.J., Luna C.F. Enlarged Left Vitelline Vein Remnant as a Cause of Cyanosis after the Fontan Procedure: Resolution with an Amplatzer Vascular Plug. Pediatr Cardiol. 2006; 27: 381-4.
21. Oshiro K., Thanjan M., Hozler R. Cyanosis in a patient after Fontan palliation due to unrecognised hepatic vein to coronary sinus communication. Cardiol Young. 2021; May 4: 1-2.
22. Srivastava D., Preminger T., Lock J.E. Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease. Circulation. 1995; 22: 1217-22.
23. Giordano J.M., Trout H.H. Anomalies of the inferior vena cava. J Vasc Surg. 1986; 3 (6): 924-8.
