CC BY
405
▲1
SSM
Лабораторная диагностика
Titov V.N. C-reaktivniy belok - vliyanie gormonov, fizicheskoy aktivnosti, zhirnykh kislot pischi, rol' v aterotromboze arteriy i diagnosticheskoe znachenie. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2008. № 7. S. 3-15.
9. Kovacs A., Green F., Hansson L.O. et al. A novel common single nucleotide polymorphism in the promoter region of the C-reactive protein gene associated with the plasma concentration of C-reactive protein. Atherosclerosis. 2005. № 178 (1). Р. 193-198.
10. Rifai N., Ridker P.M. Proposed cardiovascular risk assessment algorithm using high-sensitivity C-reactive protein and lipid screening. ClinChem 2001. № 47. P. 28-30.
11. Alley D.E., Seeman T.E., Ki Kim J. Et al. Socioeconomic status and C- reactive protein levels in the US population: NHANES IV. BrainBehav. Immun. 2005. Dec. 1.
12. Вельков В.В. С-реактивный белок - «золотой маркер», многозначительный и незаменимый в лабораторной диагностике острых воспалительных процессов и оценке рисков сосудистых патологий. М. 2010. 78 с.
Vel'kov V.V. C-reaktivniy belok - «zolotoy marker», mnogoznachitel"niy i nezamenimiy v laboratornoy diagnostike ostrykh vospalitel'nykh processov i ocenke riskov sosudistykh patologiy. M. 2010. 78 s.
13. Титов В.Н. С-реактивный белок - тест нарушения «чистоты» межклеточной среды организма при накоплении «биологического мусора» большой молекулярной массы. Клиническая лабораторная диагностика. 2008. № 2. С. 3-14.
Titov V.N. C-reaktivniy belok -test narusheniya «chistoty» mezhkletochnoy sredy organizma pri nakoplenii «biologicheskogo musora» bol'shoy molekulyarnoy massy. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2008. № 2. S. 3-14.
14. Вельков В.В. С-реактивный белок - «золотой маркер», многозначительный и незаменимый ЗАО «ДИАКОН, г. Пущино. www.laboratornaja diagnostika.ru/save-biohimija/s-reaktivnyc-belok.pdf (электронная версия).
Vel'kov V.V. C-reaktivniy belok - «zolotoy marker», mnogoznachitel'niy i nezamenimiy ZAO «DIAKON, g. Pushchino. www.laboratornajadiagnostika.ru/ save-biohimija/s-reaktivnyc-belok.pdf. (elektronnaya versiya).
15. С-реактивный белок. www.doctorspb.ru (электронная версия).
C-reaktivniy belok. www.doctorspb.ru (elektronnaya versiya).
УДК: 612.015
АНОМАЛИЯ ПЕЛЬГЕРА-ХЬЮЭТА
О.Ю. Кострова, Н.Ю. Тимофеева, Г.Ю. Стручко, И.С. Стоменская,
ФГОУ ВПО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», г. Чебоксары
Кострова Ольга Юрьевна - e-mail: evkbiz@yandex.ru
В статье представлен краткий обзор и клинический случай аномалии Пельгера-Хьюэта. Аномалия Пельгера-Хьюэта - наследственное или приобретенное нарушение сегментации ядер лейкоцитов. Она выявляется при тщательной микроскопии мазка крови и чаше всего не имеет клинических проявлений. На основании данных лабораторных анализов пожилому пациенту был выставлен диагноз - преходящая аномалия лейкоцитов на фоне криза гипертонической болезни.
Ключевые слова: лабораторная диагностика, общий анализ крови, аномалия Пельгера-Хьюэта, нейтрофилы, лейкоциты.
The article provides a brief overview of the clinical case and a clinical event of the Pelger-Hyuet anomaly. Pelger-Hyuet anomaly is an inherited or acquired disorders of nuclei segmentation of leukocytes. It is revealed by a careful microscopic examination of blood smear and it often has no clinical manifestations. Here we have described a clinical case when the elderly patient was diagnosed on the basis of laboratory data - transient anomaly of leucocytes on the background of a crisis of hypertension.
Key words: laboratory diagnostics, complete blood count, Pelger-Hyuet anomaly,
neutrophils, white blood cells.
В последние десятилетия произошла заметная эволюция в лабораторных технологиях оценки общего анализа крови (ОАК). Несмотря на стремительное развитие медицины, этот анализ до сих пор не утратил свою диагностическую значимость. Этот анализ, с одной стороны, является простым, с другой стороны, очень информативным. В современных клинико-диагностических лабораториях подсчет лейкоцитов ведется с использованием гематологических анализаторов и/или визуально.
В настоящее время современное оснащение клинико-диагностических лабораторий различными гематологическими анализаторами позволяет проводить анализы без визуальной оценки лейкоцитарной формулы. В свою очередь, хочется отметить, что некоторые патологические состояния обнаруживаются только при тщательной микроскопии мазка крови. Так, например, при аномалии Пельгера-Хьюэта (АПХ), помимо увеличения количества нейтрофилов, наблюдается аномалия их ядер.
Аномалия Пельгера-Хьюэта - доброкачественное наследственное заболевание, при котором нарушена сегментация ядер гранулоцитов [1, 2, 3]. В 1928 году врачом Карлом Пельгером впервые были описаны изменения в ядрах нейтрофилов в мазках крови у больных с тяжелой диссеминированной формой туберкулеза. Спустя 10 лет, в 1932 году, соотечественник Карла Пельгера врач-педиатр Г. Хьюэт обнаружил подобные изменения в крови и у здоровых людей, и у пациентов с тяжелыми инфекциями. Он же и установил «семейный» характер данного состояния. Пельгеровская аномалия лейкоцитов не является редким феноменом. По данным литературы частота ее среди населения составляет 1 на 1000-1500 человек [4]. Основными признаками АПХ являются: гипосегментация ядер гранулоцитов (круглые, овальные или двудольчатые ядра) (рис.); грубоглыбчатая пикнотичная структура хроматина в нейтрофилах, эозинофилах, базофилах, моноцитах и лимфоцитах; нормальное созревание цитоплазмы; одинаковые изменения в большинстве клеток [1, 4, 5].
Лабораторная диагностика
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
РИС.
Кровь. Гипосегментация ядер нейтрофилов. Окраска гематоксилином и эозином. Микроскоп «МИКРОМЕД 3 ЛЮМ». Увеличение х100.
Ядра пельгеровских нейтрофилов выглядят короткими, сжатыми, с пикнотическим, грубопятнистым хроматином. Типично наличие так называемых постнуклеарных хрома-тиновых обломков, окруженных более светлой зоной. Различают истинную и приобретенную (псевдопельгеров-ская аномалия) формы АПХ.
Считается, что истинная АПХ носит семейно-наслед-ственный характер, поэтому механизм её развития связывают с генетическим дефектом рецептора ядерной мембраны (LBR) на хромосоме ^41-43. Белок LBR отвечает за распределение гетерохроматина по периферии ядерной мембраны и поддержание формы ядра, участвуя тем самым в динамической организации архитектуры ядра. Было показано, что нарушение сегментации нейтрофилов наблюдалось в тех случаях, когда количество белка LBR составляло примерно половину от нормального содержания (у гетерозигот) и полностью отсутствовало при гомозиготной мутации гена. Изменения, связанные с истинной АПХ, присутствуют в лейкоцитах всех ростков. Однако в нейтрофилах эти изменения наиболее заметны и имеют ряд признаков, позволяющих уверенно предположить наличие у пациента АПХ [1].
Приобретенные же формы возникают при тяжелых инфекциях (малярия, грипп, системная красная волчанка, туберкулез, микоплазменная пневмония) и ряде гематологических заболеваний (острый и хронический миелолейкоз, эритремия, миелодиспластический синдром), поэтому относительно ее развития существует несколько гипотез. Согласно одной из них предполагается клональная пролиферация лейкоцитов с приобретенной мутацией гена 1_ВК, что связано с неоплазиями. Другая теория базируется на изучении псевдопельгеров-ских клеток с помощью электронной микроскопии. Исследования продемонстрировали, что в 98% случаев в клетках были обнаружены признаки апоптоза, а не нарушения созревания.
Известно, что при АПХ не выявлено практически никаких изменений функциональных свойств нейтрофилов [5]. Их продолжительность жизни и функции не отличаются от нормальных нейтрофилов. При этом отмечено, что увеличение числа нейтрофилов не влияет на состояние здоровья человека.
Во избежание ошибочной трактовки изменений нейтрофилов необходимо оценивать морфологию нейтрофилов в мазках из свежего образца, то есть не позднее 3 часов после сбора. Важно соблюдать временной интервал, приготовление, фиксацию и окраску мазка.
Приведем небольшой клинический пример. Больной 76 лет поступил в кардиологическое отделение с жалобами на одышку при ходьбе, на повышение артериального давления до максимальных цифр 200/120. Из анамнеза известно, что с 2011 года у пациента выявлена преходящая аномалия Пельгера, что подтверждает проведенный при поступлении ОАК. В ОАК выявлено: эритроциты -5,22*1012/л, гемоглобин - 168 г/л, тромбоциты -183*109/л, лейкоциты - 6,2*109/л, п/я-12%, с/я-42%, л-37%, м-7%, СОЭ-15 мм/ч, встречаются пельгероподоб-ные нейтрофилы. Больной не помнит, чтобы у близких родственников обнаруживались подобные изменения. При объективном обследовании не выявлено каких-либо патологических нарушений в организме. После проведенного лечения пациент жалоб не предъявляет, при выписке врач лабораторной диагностики не отмечает пельгеризацию ядер нейтрофилов. Вероятнее всего у данного пациента наблюдается приобретенная форма аномалии Пельгера-Хьюэта на фоне криза гипертонической болезни.
Картина крови у пациентов с АПХ схожа с так называемым нейтрофильным сдвигом влево. Необходимо помнить о данной патологии не только врачам лабораторной диагностики, но и врачам-клиницистам во избежание ошибочных интерпретаций результатов анализа и следующего за этим необоснованного лечения пациентов. Хотя согласно данным литературы псевдопельгеризация ней-трофилов рассматривается гематологами как наиболее ранний предиктор миелодиспластических состояний и значимый маркер неблагоприятного прогноза [1].
[23
ЛИТЕРАТУРА
1. Яковец А.А. Пельгеровская аномалия: определение, дифференциальная диагностика, клиническое значение. Лабораторна дiагностика. 2013. № 13-14. Липень. С. 50.
Yakovec A.A. Pel'gerovskaya anomaliya: opredelenie, differencial'naya diagnostika, klinicheskoe znachenie. Laboratorna diagnostika. 2013. № 13-14. Lipen'. S. 50.
2. Cunningham J.M., Patnaik M.M., Hammerschmidt D.E., Vercellotti G.M. Historical perspective and clinical implications of the Pelger-Huet cell. Am J Hematol. 2009. № 84 (2). Р. 116-119.
3. Sun M., Yang S., Jiang J., Wang Q. Detection of Perlger-Huet anomaly based on augmented fast marching method and speeded up robust features. Biomed Mater Eng. 2005. № 26. Р. 1241-1248.
4. Галькевич Н.В., Довнар-Запольская О.Н., Селях Е.В. Аномалия лейкоцитов Пельгера как «маска» в диагностике инфекционных заболеваний. Медицинский журнал. 2014. № 3 (49). С. 109-112.
Gal'kevich N.V., Dovnar-Zapol'skaya O.N., Selyakh E.V. Anomaliya leykocitov Pel'gera kak «maska» v diagnostike infektsionnykh zabolevanii. Meditsinskiy zhurnal. 2014. № 3 (49). S. 109-112.
5. Медведева Е.Б., Черныш Н.Ю., Большакова Г.Д., Берестовская В.С. Аномалия Пельгера-Хюьэта в эпоху автоматизированного гематологического анализа. Поликлиника. 2014. № 1-3. С. 30-32.
Medvedeva E.B., Chernysh N.Yu, Bol'shakova G.D., Berestovskaya V.S. Anomaliya Pel'gera-Khyu'eta v epokhu avtomatizirovannogo gematologicheskogo analiza. Poliklinika. 2014. № 1-3. S. 30-32.
