Аномалии панкреатодуоденальной зоны у пациентов с дисплазией соединительной ткани: клинические проявления, тактика ведения пациентов Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

АНОМАЛИИ ПАНКРЕАТОДУОДЕНАЛЬНОЙ ЗОНЫ У ПАЦИЕНТОВ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

Е.А. Лялюкова

ГОУ ВПО Омская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России

E-mail: Lyalykova@rambler.ru

ABNORMALITIES OF THE PANCREATICODUODENAL AREA IN PATIENTS WITH THE CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA: CLINICAL FEATURES AND TREATMENT

E.A. Lyalyukova

Omsk State Medical Academy

В статье представлены клинические наблюдения пациентов с аномалиями развития поджелудочной железы. По результатам 150 эзофагогастродуоденоскопий, аберрантная поджелудочная железа выявлена в 3 случаях, все пациенты имели признаки недиффереренцированной дисплазии соединительной ткани. Наличие аберрантной поджелудочной железы необходимо исключить в случае выявления полиповидного образования при эзофагога-стродуоденоскопии. Уточняющим методом при наличии полиповидного образования является эндоскопическая

Е.А. Лялюкова АНОМАЛИИ ПАНКРЕАТОДУОДЕНАЛЬНОЙ ЗОНЫ У ПАЦИЕНТОВ С ДИСПЛАЗИЕЙ...

ультрасонография. Учитывая риск малигнизации, всем пациентам с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, аберрантная поджелудочная железа.

The article is devoted to the data of the clinical observation of patients with abnormalities of the pancreas. Esophagogastroduodenoscopy (EGDS) was carried out in 150 patients with the indifferent connective tissue dysplasia (CTD), 3 of them had aberrant pancreas. Availability of the aberrant pancreas should be excluded in case of polyp findings at the EGDS. Endoscopic ultrasonography should be additionally used in case of polyp. Taking into account the risk of malignancy, all patients with aberrant pancreas and CTD need surgical treatment.

Key words: connective tissue dysplasia, aberrant pancreas.

Введение

Аномалия (апотов, греч. - “несходный”) - медицинский термин, обозначающий “нарушение нормы”, “отличие от обычного”, отражает отклонение от нормы, выраженное в различной степени. Аберрантная (добавочная, эктопированная) поджелудочная железа - одна из аномалий (пороков развития) поджелудочной железы, заключающаяся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в различные органы без связи с основной поджелудочной железой. Данные о частоте аномалий панкреатодуоденальной зоны значительно различаются, у ряда пациентов такие аномалии длительно остаются нераспознанными и диагностируются только на стадии развития осложнений, не существует также единого мнения по ведению данной категории пациентов [2-4].

Материал и методы

Нами обследовано 150 пациентов в возрасте от 16 до 40 лет. Всем пациентам проводилась эзофагогастродуо-деноскопия, по показаниям - эндосонография.

Результаты

Аномалии панкреато-дуоденальной зоны выявлены у трех пациентов. При проведении эзофагогастродуоденос-копии диагностирована эктопированная поджелудочная железа. Все пациенты с аномалиями имели фенотипические (внешние) признаки дисплазии соединительной ткани: астенический тип телосложения, деформации грудной клетки и позвоночника, которые ассоциировались с аномалиями развития других органов: дополнительные хорды левого желудочка, пролапсы клапанов, деформации желчного пузыря, долихо-колон.

В двух случаях эктопированная поджелудочная железа располагалась в антральном отделе желудка, в виде округлого подсли-зистого образования с кратерообразным

Рис. 1. Эзофагогастродуоденоскопия пациента К., 23 лет. Заключение: К31.8. Аберрантная поджелудочная железа с добавочным протоком

(пупковидным) вдавлением в центре (проток поджелудочной железы). В этом случае диагностика не представляла значительных трудностей (рис. 1).

У одного пациента эктопированная поджелудочная железа имела форму “полипа” на широком основании с неизмененной на поверхности слизистой (рис. 2).

С целью уточнения структуры подслизистого образования, глубины его расположения нашему пациенту выполнена эндосонография. При сканировании интересующего участка с частотой 5 мГц определялось изоэхо-генное образование 20,8x27,8 мм с четкими контурами, лежащее в подслизистом слое стенки желудка, как бы раздвигающее его. По структуре данное образование напоминало ткань поджелудочной железы (нежный панкреатический рисунок “соль с перцем”) (рис. 3).

По данным литературы, частота выявления аномалий поджелудочной железы от 0,2 до 510% в популяции [3, 4]. В проведенном нами исследовании аномалии поджелудочной железы выявлены у 2% обследованных, обнаружена ассоциация гетеротопий поджелудочной железы с дисплазией соединительной ткани.

Часты ассоциации геторо-топии поджелудочной железы

Рис. 2. Эзофагогастродуоденоскопия пациента А., 27 лет: в антральном отделе выявлено полиповидное образование округлой формы, на широком основании до 15 мм, без протокового устья. Заключение: 0131- Полип антрального отдела желудка

Рис. 3. Эндосонография пациента А., 27 лет

Сибирский медицинский журнал, 2011, Том 26, № 3, Выпуск 2

с другими аномалиями (пороками развития), в частности, с дивертикулом Меккеля, пороками сердца [1, 4]. Высокая частота ассоциаций дисплазии соединительной ткани с аномалиями и пороками развития, по-видимому, обусловлена воздействием общих внешних неблагоприятных факторов на этапах онтогенеза.

Несмотря на доступность эндоскопического и ультразвукового исследований, аномалии поджелудочной железы часто остаются нераспознанными. Скрининговым методом диагностики является эзофагогастродуоденос-копия, диагностика облегчается при выявлении протока поджелудочной железы (наличие на поверхности полипа кратерообразного или пупковидного вдавления), однако, как показали клинические наблюдения, выводной проток не всегда имеет место при эктопии. В этом случае диагностика эктопированной поджелудочной железы может быть затруднена.

Большей чувствительностью обладает эндоскопическая ультасоногорафия, при которой можно определить как эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, признаки злокачественного роста, так и выполнить биопсию. Патогомоничны-ми для аберрантной поджелудочной железы УЗ-призна-ками были гипоэхогенность структуры, наличие кистозных полостей [2].

По данным литературы, наличие аберрантной поджелудочной железы сопряжено с развитием различных осложнений: от воспаления (панкреатита), изъязвления эктопированного участка поджелудочной железы до малиг-низации участков эктопии [2]. Даже гистологически верифицированный (при помощи пункционной биопсии) диагноз аберрантной поджелудочной железы не исключает малигнизацию в участках эктопии, в которых пункция была недоступной [2, 3]. Ввиду риска малигнизации, лечение аберрантной поджелудочной железы оперативное вне зависимости от клинических проявлений, локализации и размера участка эктопии [3, 4]. При поверхностном расположении аберрантной железы, особенно в виде полипа, в желудке или двенадцатиперстной кишке,

возможно проведение эндоскопической элекроэксцизии.

Заключение

Таким образом, исследование продемонстрировало наличие у пациентов с дисплазией соединительной ткани аномалии развития поджелудочной железы - аберрантной поджелудочной железы (эктопии части поджелудочной железы в стенку желудка). Типичная эндоскопическая картина при аберрантной поджелудочной железе -наличие округлого подслизистого образования с кратерообразным (пупковидным) вдавлением в центре (проток поджелудочной железы). Однако предполагать наличие аберрантной (эктопированной) поджелудочной железы следует также в случае выявления “полипа” на стенке желудка, располагающегося на широком основании, с неизмененной на поверхности слизистой. С целью уточнения структуры подслизистого образования, глубины его расположения необходимо проведение эндосоногра-фии. Пациенты с фенотипическими проявления дисплазии соединительной ткани, особенно при наличии аномалий со стороны других органов, должны быть обследованы с целью своевременной диагностики аномалий развития органов панкреато-дуоденальной зоны.

Литература

1. Губергриц Н.Б Врожденные заболевания поджелудочной железы // Гуьергриц Н.Б., Христич Т.Н. Клиническая панк-реатология. - Донецк : Лебедь, 2000. - С. 286-297.

2. Маев И.В, Кучерявый Ю.А. Аберрантная поджелудочная железа // Маев И.В. , Кучерявый Ю.А. Клинически перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. - 2005. - № 3. - С. 2429.

3. Cho J.S., Shin K.S., Kwon S.T. et а1. Heterotopic pancreas in the stomach: CT findings // Radiology. - 2000. - Vol. 217. - Р. 139144.

4. Dolan R., Remine W., Dockerty M.B. The fate of heterotopic pancreatic tissue. A study of 212 cases // Arch. Surg. - Vol. 109. - P .762-765.

Поступила 12.06.2011