CC BY
31
Фиксируется отсутствие или реверсия диастолического потока при измерении на интрапаренхиматозных артериях (корректнее всего - на междолевых) (рис. 3-7).
Хроническую трансплантационную нефропатию (ХТН) определяют как необратимое поражение, основным проявлением которого выступает постепенное прогрессирующее снижение функций трансплантата почки с исходом в хроническую почечную недостаточность, если при этом исключены все другие возможные причины ренальной дисфункции.
Обычно ХТН развивается не ранее, чем через 3 месяца после операции. Поскольку в большинстве случаев ХТН встречается у пациентов, перенесших несколько кризов отторжения, считается, что это состояние развивается при «тлеющем» или неадекватно леченном остром отторжении. В то же время в развитии ХТН участвуют иммунные и неиммунные факторы. К неиммунным факторам, предположительно участвующим в развитии ХТН, относят: артериальную
гипертензию, гиперлипидемию, вирусные инфекции (особенно CMV), токсическое действие лекарственных препаратов (циклоспорина, такролимуса), ишемиче-ское повреждение органа. Морфологической основой ХТН является развитие гломерулосклероза, интерстициального фиброза и облитерация просвета арте-риол. Поскольку патофизиологические механизмы ХТН недостаточно изучены, результаты ее лечения неудовлетворительны.
Возможности УЗИ для диагностики вышеперечисленных хронических состояний ограничены. Их дифференциальная диагностика осуществима только на основе патоморфологического исследования, поэтому «золотым стандартом» является выполнение биопсии трансплантата почки [12-16].
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Baxter G.M. // Clin. Radiol. - 2001. - Vol.56, N10. - P.802-818.
2. Baxter G.M. // Ultrasound Q. - 2003. - Vol.19, N3. - P.123-138.
3. Brown E.D., et al. / Radiographics. - 2000. -Vol.20, N3. - P.607-622.
4. Flechner S.M., Kobashigawa J, Klintmalm G. / Clin. Transplant. - 2008. - Vol.22, N1. - P.1-15.
5. Hall I.E., et al. / Clin. J. of the Am. Soc. Nephrol. -2014. - Vol.9, N3. - P.573-582.
6. Irshad A, et al. / Semin. in Ultrasound. CT MRI. -2009. - Vol.30, N4. - P.298-314.
7. Lim W.H., et al. / Am. J. of Transplantat. - 2014. -Vol.14, N9. - P.2106-2119.
8. Mattoso R, et al. / Transplant. Proc. - 2009. -Vol.41, N5. - P.1594-1598.
9. Miglinas M, et al. / Transplant. Proc. - 2013. -Vol.45, N4. - P.1363-1367.
10. Ounissi M, et al. / La Tunis Med. - 2012. - Vol.90, N6. - P.463-467.
11. Sentis A, et al. / Transpl. Immunol. - 2015. -Vol.20, N15. - P.30028-30029.
12. Tedla FM. Intravenous immunoglobulin in kidney transplantation / frMTedla, A.Roche-Recinos, A.Brar // Curr. Opin. in Organ. Transplant. - 2015. - Vol.20, N6. - P.630-637.
13. Yarlagadda S.G., et al. / Nephrol. Dial. Transplant. - 2008. - Vol.23, N9. - P.2995-3003.
14. Warren D.S., et al. / Curr. Drug. Targets. Car-diovasc. Haematol. Disord. - 2005. - Vol.5, N3. -P.215-222.
15. Yarlagadda S.G., et al. / Nephrol. Dial. Transplant. - 2008. - Vol.23, N9.
16. Zununi S, et al. / Bioimpacts. - 2015. - Vol.5, N1. - P.45-54.
Поступила 28.07.2017 г.
Ангиолюпоидный саркоидоз кожи: случай из практики
Тихоновская И.В.1, Лесничая О.В.1, Королькова Н.К.1, Измайлова Ю.В.2
Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет, Беларусь 2Витебский областной клинический противотуберкулезный диспансер, Беларусь
Tsikhanouskaya I.V.1, Lesnichaya O.V.1, Karalkova N.K.1, Izmailava YV.2
1 Vitebsk State Order of Friendship of Peoples Medical University, Belarus 2Vitebsk Regional Clinical Antituberculosis Dispensary, Belarus
Angiolipoidal sarcoidosis of the skin: a case from practice
Резюме. Описан клинический случай ангиолюпоидной формы саркоидоза с вовлечением в процесс органа зрения вследствие поражения слезных желез. Ангиолюпоидный саркоидоз - вариант папулезного/бляшечного саркоидоза, который встречается довольно редко, особенно у европейцев. Клинической особенностью ангиолюпоидного саркоидоза является наличие телеангиоэктазий на бляшке, что может вызвать определенные сложности дифференциальной диагностики. Поражение глаз при саркоидозе зависит от клинического варианта заболевания. Чаще всего оно наблюдается при ангиолюпоидной кожной форме и проявляется передним или задним увеи-том. Вторым по частоте поражением глаз после увеита является поражение слезных желез, клинически проявляющееся нарушением слезопродукции. Зрительный нерв поражается редко. Таким образом, саркоидоз является мультидисциплинарным заболеванием, и тщательное обследование различными специалистами позволит выбрать правильную тактику курирования пациента. Ключевые слова: саркоидоз, ангиолюпоидный саркоидоз, синдром сухого глаза.
Медицинские новости. - 2017. - №12. - С. 38-40. Summary. In this article the clinical case of the angiolupoid form of cutaneous sarcoidosis wtth the organ of vision involving due to effects of the lacrimal glands is described. Angiolupoid sarcoidosis is a rare or uncommon variant of papulose/plaque sarcoidosis in the western countries. The clinical feature of angiolupoid sarcoidosis is the presence of telangiectasia on the plaque, which can cause certain difficulties in differential diagnosis. Eye lesion in sarcoidosis depends on the clinical variant of the disease. The anterior or posterior uveitis are most often in angiolupoid form of cutaneous sarcoidosis. Lacrimal glands involvement which results in lacrimation disturbance takes a second place among organ vision lesions in angiolupoid sarcoidosis. The optic nerve is affected rarely. Therefore, the sarcoidosis is a multidisciplinary disease and thorough examination with various specialists will help to choose the optimal tactics for patient care. Keywords: sarcoidosis, angiolupoid sarcoidosis, dry eye syndrome. Meditsinskie novosti. - 2017. - N12. - P. 38-40.
Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. Термин «саркоидоз» был введен в 1899 году К. Беком (С. Boeck) для определения множественного доброкачественного саркоидоза кожи, так как на тот момент автор считал, что высыпания напоминают саркому с доброкачественным течением. После введения рентгенографии в начале 20 века стало понятно, что при этом заболевании поражаются легкие. Причиной развития саркоидоза являются внешние антигены: плесень, инсектициды, продукты горения, строительные материалы, органическая пыль, микобактерии, вирусы, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, микоплазмы, хламидии, которые вызывают формирование саркоидной гранулемы, представляющей собой компактное скопление мононуклеарных фагоцитов (макрофаги и эпителиоидные клетки).
Формирование гранулемы начинается с представления CD4-лимфоцитам неразрушенного антигена антигенпред-ставляющими клетками. Это приводит к выделению ФНО-а, интерлейкинов (ИЛ): ИЛ-12, ИЛ-15, ИЛ-18, макрофа-гального воспалительного белка-1 и непосредственному формированию гранулемы. Есть точка зрения, что этот процесс является генетически детерминированным, описаны случаи семейного саркоидоза [1, 2, 6, 8, 9].
Частота случаев заболевания имеет географическую зависимость: самое большое количество случаев регистрируется в Скандинавии (50-60 случаев на 100 000 населения), самое малое -в Японии (1-2 случая на 100 000 населения в год). Имеются этнические особенности проявления заболевания: частое поражение кожи у чернокожих пациентов и высокая распространенность кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза у японцев. В гендерном соотношении заболевание чаще всего встречается у женщин [1, 2, 5, 8, 9]. В Витебской области в год регистрируется 15-20 случаев саркоидоза легких и лимфатических узлов. За последние два года зарегистрирован 1 случай гистологически подтвержденного кожного саркоидоза.
Чаще всего заболевание поражает легкие. Поражение кожи стоит на втором месте и наблюдается у каждого пятого пациента с саркоидозом легких.
Изолированное поражение кожи встречается редко и может быть начальным проявлением системного заболевания. При саркоидозе также могут поражаться сердце, печень, почки, верхние отделы дыхательной системы, нервная система, что требует тщательного обследования пациента многими специалистами.
Саркоидозные высыпания на коже разделяются на специфические (с формированием гранулем в коже) и неспецифические (без формирования гранулем в коже) при наличии саркоидозных гранулем в других органах. Самым частым неспецифическим проявлением саркоидоза является узловатая эритема, также могут наблюдаться кальциноз кожи, многоформная экссудативная эритема [7].
Описано около 20 форм кожного саркоидоза, которые отличаются клинической картиной, прогнозом заболевания и сопутствующим поражением других органов и систем. Ангиолюпоидный саркоидоз (АС) кожи встречается не более, чем в 8% случаев всех пациентов с кожной формой саркоидоза, при этом среди тайванцев АС описан в 29-38% случаев. Как правило, АС проявляется единичными папулами/бляшками с центральной гипопигментацией, склонностью к формированию кольцевидных очагов и выраженными телеангиэктази-ями на поверхности. Преимущественная локализация наблюдается на лице, ушах, голове. Очень часто эта форма ошибочно принимается за базалиому [7-11]. Слезные железы поражаются не более чем в 5% случаев у пациентов с кожным саркоидозом с развитием синдрома сухого глаза различной степени выраженности. Чаще всего поражение слезных желез наблюдается при АС [4-6, 10, 11].
Диагностика саркоидоза кожи основывается на обнаружении неказе-озных гранулем в биоптате. Уровень ангиотензинпревращающего фермента, который вырабатывается эпителиодными клетками гранулемы, повышается у 60% пациентов, его определение может помогать в диагностике саркоидоза у лиц с генетической предрасположенностью к этому заболеванию [1, 5, 8].
Местное лечение включает топические и внутриочаговые глюкокорти-костероиды. При распространенных, торпидных, обезображивающих высыпаниях назначается системное лечение:
Рисунок 2
Множественные мелкие гранулемы саркоидного типа без казеозного некроза. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х50
Рисунок 3
| Гранулемы состоят преимущественно из эпителиоидных клеток: по периферии - небольшое количество лимфоцитов, в центре (указано стрелкой) - гигантская клетка Пирогова - Лангханса. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х200.
глюкокортикостероиды внутрь, стероид-замещающие препараты (хлорохин, гидроксихлорохин), метотрексат (при устойчивости к стероидной терапии), инфликсимаб и адалимумаб (при рас-
№ 12^2017
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
пространенных, торпидных высыпаниях) [1, 5].
Прогноз саркоидоза кожи зависит от многих факторов, в том числе клинической формы заболевания. В большинстве случаев высыпания на коже бесследно исчезают в течение 2-5 лет. У части пациентов развивается фиброз, а высыпания на коже сохраняются постоянно. Причина такого явления остается непонятной. При наличии у пациента изолированного поражения кожи необходимо динамическое наблюдение для исключения поражения других органов [5].
Учитывая относительную редкость кожного саркоидоза для нашей страны, приведем случай собственного наблюдения.
Пациентка Д. (1965 г.р.) жаловалась на наличие высыпаний на коже носа. Субъективно беспокоило чувство распирания и сдавливания в очагах, ощущение инородного тела в глазах с постоянным желанием моргать. Болеет с ноября 2016 года, когда после перенесенной травмы носа появились высыпания на коже. Дерматологический статус: локализация высыпаний на боковых поверхностях у основания носа. Представлены бляшками кир-пично-красного цвета размером до 2 см с гипопигментацией в центре и расширенными сосудами на поверхности (рис. 1). Специфический для саркоидоза симптом «яблочного желе» не наблюдался.
Рентгенограмма органов грудной клетки от 26.01.2017: легкие и сердце без патологии.
Компьютерная томография головного мозга и лицевого черепа проведена 27.02.2017. На серии нативных томограмм патологической плотности вещества головного мозга не выявлено. Костно-травматических и деструктивных изменений не обнаружено. Срединные структуры не смещены. Желудочковая система и базальные цистерны умеренно расширены. Корковые извилины атрофичны. Параселлярные структуры без особенностей. Ретробульбарные пространства без дополнительных образований. Дополнительных образований в области мостомозжечковых углов не выявлено. Структуры глазниц без особенностей. Атеросклеротические изменения стенок внутренних сонных
артерий. Костно-травматических и деструктивных изменений не выявлено. Пневматизация придаточных пазух носа, ячеек сосцевидных отростков сохранена. Заключение: субатрофические изменения головного мозга.
ЭГК проведена 03.04.2017. Ритм синусовый, 70 уд. в минуту. ЭОС горизонтальная, AV блокада 1 ст.
Анализ крови общий от 27.03.2017: эритроциты - 4,39-1012/л, гемоглобин - 144 г/л, средняя концентрация гемоглобина в эритроците - 0,93 г/дл, лейкоциты - 7,1-109/л, сегментоядер-ные - 68%, лимфоциты - 36%, моноциты - 4%, СОЭ - 7 мм/час.
Анализ крови биохимический от 30.03.2017: общий белок - 70 г/л, холестерин - 8,78 мкмоль/л, билирубин прямой - 13,4 мкмоль/л, глюкоза в крови - 5,54 ммоль/л, щелочная фосфотаза - 147 Ед/л, ГГЛ - 35 Ед/л, АСТ - 21 Ед/л.
Анализ мочи от 27.03.2017: цвет -с/ж, мутность - прозрачная, реакция -5,0, относительная плотность - 1015, белок и глюкоза - нет, плоский эпителий - 3-4, лейкоциты - 1-2.
Консультация терапевта проведена 03.04.2017. Постинфарктный кардиосклероз. Склероз аорты и коронарных артерий. Артериальная гипертензия -2 степень риск 4.
Консультация ревматолога от 16.03.2017: полиостеоартроз с поражением суставов нижних конечностей. Функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата - 1. Остеохондроз позвоночника.
Данные осмотра офтальмолога: жалобы на чувство засоренности, ощущение жжения и рези (больше правого глаза). Visus OD 0,8-0,5Д=1,0, visus OS 1,0. Внутриглазное давление -20/21 мм рт.ст.
OU: легкая гиперемия конъюнктивы глазного яблока и нижних век, роговица прозрачная, передняя камера глаза средняя, влага прозрачная. Зрачки d=s, хрусталики без помутнений. ДЗН с четким контуром, макула без патологических изменений, сосуды обычного калибра.
Проба Ширмера: OD до 10 мм, OS до 13 мм. Тест Норна (время разрыва слезной пленки) на обоих глазах более 20 сек. Диагноз: Синдром сухого глаза, легкая степень течения.
Биопсия кожи от 03.03.2017: грануляционное воспаление: мелкие сливающиеся гранулемы саркоидного типа без казеозного некроза, гигантские клетки Пирогова - Лангханса - единичные, гранулемы представлены преимущественно эпителиоидными клетками с небольшим количеством лимфоцитов по периферии (рис. 2, 3).
На основании клинических, патомор-фологических данных диагностирован саркоидоз кожи, ангиолюпоидная форма, синдром сухого глаза.
Пациентке назначен преднизолон 40 мг в сутки, топические глюкокорти-костероиды, слезозаместительная терапия. На третьи сутки лечения женщина отмечает снижение ощущения сухости глаз и уменьшение чувства распирания в области высыпаний на коже. В дальнейшем рекомендовано продолжить лечение со снижением дозы предни-золона под контролем дерматолога, офтальмолога, фтизиатра.
Таким образом, нам удалось наблюдать редкое для Беларуси заболевание. Мы надеемся, что представленный случай поможет в практической деятельности врачей различных специальностей.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Шмелев Е.И. // Практическая пульмонология. -2004. - №2. - С.3-10.
2. Визель И.Ю., Визель АА // Клиническая геронтология. - 2010. - Т.16, №7-8. - С.66.
3. Тезева А.С., Самойлов А.Н. // Казанский медицинский журнал. - 2012. - Т.93, №6. - С.948-953.
4. Тезева А.С., Самойлов А.Н. // Казанский медицинский журнал. - 2012. - Т.93, №6. - С.942-944.
5. Устинова Е.И. // Офтальмологические ведомости. - 2015. - T.VIII, №3. - С.86-94.
6. Haimovic A, Sánchez M, Judson M.A., Prystowsky S. // Journal of American Academy of Dermatology. - 2012. - Vol.66, N5. - P.699, e1-e18.
7. Haimovic A, Sánchez M, Judson M.A., Prystowsky S. // Journal of American Academy of Dermatology. - 2012. - Vol.66, N5. - P.719, e1-e10.
8. Fernandez-Faith E, McDonnell J. // Clinics in Dermatology. - 2007. - Vol.25. - P.276-287.
9. Wu M.C., Lee JY.-Y// JEADV - 2013. - Vol.27, N4. - P.499-505.
10. Falcyn C.S., Callejas-Rubio JL, Ortego-Centeno N, Serrano-Ortega S. // The American Journal of Medicine. - 2010. - Vol.123, N1. - e7-e8.
11. Wong V/., HUI SF Kim M, Tan K., Murell D.F // British Journal of Dermatology. - 2016. - Vol.175, N5. - P.1111 —1112.
Поступила 27.06.2017г.
