© ЕГОРОВА А. Т., МАИСЕЕНКО Д. А., ГЛЕБОВА Т. К.
УДК 616 - 006. 441:618. 3
АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА У БЕРЕМЕННОЙ ЖЕНЩИНЫ
А. Т. Егорова, Д. А. Маисеенко, Т. К. Глебова ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения РФ, ректор - д. м. н., проф. И. П. Артюхов; кафедра акушерства и гинекологии
ИПО, зав. д. м. н., проф. А. Т. Егорова.
Резюме. Представлен клинический случай анапластической крупноклеточной лимфомы (НХЛ) у беременной женщины с летальным исходом. Данная патология у беременных встречается редко и представляет большие трудности для верификации диагноза, как у врачей акушеров - гинекологов, так и у врачей онкогематологов. Отсутствие патогномонич-ных симптомов при возникновении лимфом на фоне беременности часто распознается в запущенной стадии и служит причиной неблагоприятного исхода.
Ключевые слов а: беременность, неходжкинская лимфома.
В России неходжинские лимфомы (НХЛ) составляют 2,6% всех злокачественных опухолей, занимая пятое место среди наиболее часто встречающихся опухолей у женщин (после рака молочной железы, лёгких, кишечника, прямой кишки, а также матки). В западных странах за последние 20 лет растёт частота НХЛ, что связано с их ассоциацией с ВИЧ-инфекцией. В литературе описано 110 случаев сочетание беременности с НХЛ [2, 3 ,4].
Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) представляет собой гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфоидной природы. Научный интерес к АККЛ обусловлен редкой частотой заболеваемости, многообразием клинических проявлений, отсутствием четких дифференциально-диагностических критериев различных вариантов АККЛ и единого стандарта терапевтических подходов. В литературе широко обсуждается вопрос о насущной необходимости детального изучения этой категории лимфом с учетом клинических и прогностических особенностей [1].
Следует отметить, что беременность препятствует полноценному обследованию, а именно топографическому описанию болезни при впервые диагностируемой лимфоме, в связи с тем, что некоторые дополнительные исследования инвазивны или потенциально тератогенны. Важно отметить, что диагностика лимфом может быть запоздалой в связи с похожестью симптомов, характерных для беременности (утомляемость, тошнота и рвота, потеря веса, боли в животе) и заканчиваться летальным исходом [2]. Распространенной ошибкой клиницистов при обнаружении увеличенных лимфатических узлов у беременной женщины является отказ от морфологической верификации диагноза посредством пунктата или биоптата, взятого из опухоли и как следствие запоздалым началом терапии.
Все вышесказанное позволяет считать, что сочетание анапластических крупноклеточных лимфом с беременностью, с учетом иммуноморфологических особенностей опухолевых клеток в сопоставлении с клиническими данными представляется не только актуальным, но и представляет
важное не только научное, но и практическое значение для онкогематологов, акушеров-гинекологов и смежных специалистов. В связи с этим, в данном сообщении мы приводим описание нашего клинического случая анапластической крупноклеточной лимфомы у беременной женщины.
Беременная К. А. Н., 24 лет, была взята на учет в женскую консультацию г. Норильска 11.11.2011 г. в сроке гестации 18-19 недель.
Из соматического анамнеза выяснено, что женщина страдала атопическим дерматитом с детства, в 2006 году, за год наблюдалось трехкратное обострение заболевания, по поводу которого она находилась на стационарном лечении. С 2005-2008 гг. наблюдались ежегодные обострения ОРВИ по четыре, шесть раз в году. В 2008 году двукратное обострение лакунарной ангины, с осложненным течением, в связи, с чем проводилось амбулаторное лечение.
При анализе репродуктивного анамнеза установлено, что у больной было две беременности, одна из которых закончилась медицинским абортом в 2005 году, а вторая -срочными родами в 2008 году с рождением живого, доношенного новорожденного.
Настоящая беременность протекала на фоне латентной (неактивной стадии цитомегаловирусной инфекции) и хламидиоза. При взятии на учет беременная жалоб не предъявляла. Женскую консультацию посещала регулярно, общее количество посещений составило - 12 раз, однако беременная была обследована не полностью. Первый осмотр терапевта был выполнен лишь в 33 недели беременности, а учитывая отягощенный соматический анамнез по заболеваниям кожи и респираторного тракта, беременная должна быть осмотрена отоларингологом и дерматологом, с возможным проведением дополнительного обследования.
Последнее флюорографическое исследование женщина проходила в 2010 году и судить о ее информативности в 2012 году нет оснований. В общем анализе крови при первой явке - СОЭ 20 мм/ч, с постепенным увеличением СОЭ до 40 мм/ч в последующих анализах крови, при этом
количество лейкоцитов не нарастало (характерные для опухолевого процесса «ножницы»), биохимические анализы крови и общий анализ мочи в пределах физиологической нормы.
В марте 2012 года с увеличением срока беременности в 35-36 недель появились клинические признаки опухоли средостения: слабость, сухой кашель, усиливающийся в горизонтальном положении, беременная не могла спать, занимала вынужденное положение в постели. После осмотра беременной терапевтом женской консультации был выставлен диагноз: «ОРВИ. Дискинезия трахеобронхиального дерева на фоне беременности» (от 26.03.12 г.). На следующий день беременная вынуждена была вызвать скорую помощь в связи с ухудшением состояния. И вновь ошибка в диагнозе «ОРВИ, межреберная невралгия». К концу марта 2012 года кашель настолько усилился, что больная вынуждена спать сидя.
При очередной явке в женскую консультацию, терапевт с целью исключения возможного сдавления трахеи патологически увеличенной щитовидной железой, направляет беременную на ультразвуковое исследование. 06.04.12 г. -проведено УЗИ щитовидной железы и выявлены ультразвуковые признаки загрудинного зоба. Беременную консультирует эндокринолог и выставляет диагноз: «Узловой зоб I степени», хотя по заключению врача - функциональной диагностики имелось увеличение размеров щитовидной железы и преимущественно загрудинное расположение. 12.04.12 г.- беременную осматривает заведующий терапевтическим отделением МБУЗ «Городская больница № 1», при осмотре отмечает деформацию шеи, пальпируются увеличенные периферические лимфатические узлы. Для исключения патологического процесса легких и органов средостения была выполнена рентгенография, на которой выявлено образование в средостении.
12.04.12 г. - после осмотра заведующей женской консультацией, учитывая тяжесть состояния, беременная госпитализируется в МБУЗ «Городская больница № 1», где учитывая жалобы беременной на сухой кашель в течение длительного времени, клинические признаки - деформация шеи, увеличение лимфатических узлов и данные рентгенологического обследования был выставлен диагноз: «Новообразование средостения (тимома, лимфома?) со сдавливанием органов грудной клетки. Дыхательная недостаточность».
По заключению консилиума врачей «ГБ № 1» состояние больной расценено как, средней степени тяжести, имеется дыхательная недостаточность. Положение вынужденное - сидит, шея деформирована справа за счет правой доли щитовидной железы(?), (напомним: за шесть дней до этого описания установлен диагноз «Зоб I степени»), периферические лимфатические узлы уплотнены и увеличены.
В стационаре повторно выполнена рентгенография легких с описанием R - картины: в верхнем, среднем и нижнем средостении больше справа опухолевое образование с полициклическим четким контуром.
Выполнено УЗИ щитовидной железы - повторно: щитовидная железа не увеличена и не имеет никаких связей с опухолью переднего средостения. Таким образом, диагноз опухоли переднего средостения не вызывает сомнения.
Что требуется сделать в данном случае? Прервать беременность, верифицировать опухоль, начать лечение: химиотерапия не менее 6 курсов, затем хирургическое лечение - удалить опухоль полностью или частично, тем самым устранить дыхательную недостаточность.
Учитывая доношенную беременность консилиум врачей «ГБ № 1» - решает выполнить экстренную родоразрешающую операцию - кесарево сечение. 12.04.12 г. путем операции кесарева сечения был извлечен живой плод, массой - 3700 г., без асфиксии. В послеоперационном периоде несмотря на установленный диагноз опухоли средостения, не проводиться биопсия (аспирационная и эксцизионная) увеличенного лимфатического узла, чрезкожная пункция или парастернальная медиастинотомия для верификации опухоли.
С неверифицированным диагнозом опухоли средостения в крайне тяжелом состоянии из МБУЗ «ГБ № 1» - высококвалифицированного многопрофильного учреждения г. Норильска, родильница переводиться на вторые сутки (14.04.12 г.) в отделение реанимации и интенсивной терапии МБУЗ «ККБ № 1» г. Красноярска. После стабилизации состояния 24.04.12 г. была выполнена правосторонняя торакотомия, биопсия опухоли под интубационным наркозом. В первые сутки послеоперационного периода 25.04.12 г. из-за выраженной дыхательной недостаточности наложена трахеостома. Родильнице проведен один курс ПХТ R-СНОР (28.04.12 г.). Операция осложнилась пневмотораксом, эмпиемой плевры, пневмонией правого легкого. Плевральная полость 08.05.12 г. дренирована. Смерть родильницы наступила 08.05.12 г.
Патологоанатомический диагноз:
Основное: анапластическая крупноклеточная лимфома AZK-негативная у беременной при сроке гестации 39 недель
Осложнение: синдром сдавления верхней полой вены. Курс ПХТ R-СНОР. Массивные некрозы опухолевой ткани. Миелотоксический агранулоцитоз тяжелой степени тяжести. Пневмоторакс справа, двусторонняя нижнедолевая пневмония. Отек легких. Отек головного мозга.
Таким образом, в представленном нами клиническом случае своевременная диагностика основной соматической патологии, досрочное родоразрешение в 34 недели беременности и проведение химиотерапии возможно предотвратили бы фатальный исход.
ANAPLASTIC LARGE CELL LYMPHOMA IN PREGNANT WOMAN
A. T. Egorova, D. A. Maiseenko, T. K. Glebova Krasnoyarsk state medical university named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky
Abstract. Here is presented a case of anaplastic large cell lymphoma in a pregnant woman with a fatal outcome. This pathology in pregnancy is rare and it is very difficult to verify
the diagnosis, as at the obstetricians - gynecologists so at the doctors - oncohematologists. The absence of pathognomonic symptoms in case of lymphoma on the base of pregnancy often detected at an advanced stage and is a cause of poor outcome.
Key words: pregnancy, non-Hodgkin's lymphoma.
Литература
1. Клиническая онкогематология: руководство для врачей / Под ред. М.А. Волковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 2007. - 1120 с.
2. Шмаков Р.Г. Беременность и лимфомы: тактика ведения беременности, принципы диагностики и лечения // Акушерство и гинекология. - 2011. - № 3. - С. 86-92
3. Шмаков Р.Г. Репродуктивное здоровье женщин с онкогематологическими заболеваниями: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 2008. - 46 с.
4. Шмаков, Р. Г., Демина Е. А. Тактика ведения беременности при лимфомах // Практическая онкология. -2009. - № 4. - С. 228-236.
Сведения об авторах
Егорова Антонина Тимофеевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ИПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.
Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391)2360621.
Маисеенко Дмитрий Александрович - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры акушерства и гинекологии ИПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.
Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391)2360621; e-mail: [email protected].
Глебова Татьяна Константиновна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии ИПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.
Адрес: 660022, г. Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391)2360621; e-mail: [email protected].
© ВИННИК Ю. С., КОЧЕТОВА Л. В., ЗЮЗЮКИНА А. В., ВДОВЕНКО П. А., БИЧУРИНА Т. Б., КРУТИКОВА Л. Ю.
УДК 616.341-006.6-089
ТОТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ТОНКОЙ КИШКИ ЛЕЙОМИОСАРКОМОЙ, ОСЛОЖНЕННОЕ ТОНКОКИШЕЧНОЙ ИНВАГИНАЦИЕЙ
Ю. С. Винник 1, Л. В. Кочетова 1, А. В. Зюзюкина 1, П. А. Вдовенко 2, Т. Б. Бичурина 3, Л. Ю. Крутикова 3 1 ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения РФ, ректор - д. м. н., проф. И. П. Артюхов; кафедра общей хирургии, зав. - д. м. н., проф. Ю. С. Винник; 2 КГБУЗ МБУЗ ГК больница скорой медицинской помощи имени Н. С. Карповича, гл. врач -А. Б. Коган; 3ФГБУ НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН, и. о. директора - д. м. н., проф. С. В. Смирнова.
Резюме. В статье представлен клинический случай тонкокишечной инвагинации, обусловленной тотальным поражением тонкой кишки лейомиосаркомой в виде множественных опухолевидных образований разного диаметра с экзофитным ростом.
Ключевые слов а: острая кишечная непроходимость, лейомиосаркома, инвагинация.
Опухоли тонкой кишки встречаются относительно редко. Частота рака тонкой кишки колеблется в пределах 0,06-4% среди всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта [2]. Опухоли могут исходить из любой ткани стенки тонкой кишки [1]. Наиболее часто их морфологическая структура соответствует аденокарциноме (46,2%) и саркоме (42 %) [1]. Средний возраст больных с доброкачественными опухолями составил 62 года, со злокачественными - 57 лет (возрастные колебания от 1 года до 84 лет)[3].
Патогномоничных симптомов при опухолях тонкой кишки, к сожалению, нет. Обычно больные госпитализируются в экстренном порядке с одним из осложнений этого заболевания - кишечной непроходимостью, кровотечением или перфорацией. На начальных стадиях заболевания непроходимость обусловлена инвагинацией кишки, на поздних - обтурацией просвета кишки опухолью [2].
Редкий вариант поражения тонкой кишки лейомиосаркомой иллюстрирует представленный клинический случай.
Больная Г., 49 лет история болезни № 4413/30 была доставлена бригадой скорой медицинской помощи
в приемный покой клиники общей хирургии в 02 часа 10 минут 9 декабря 2010 года с жалобами на боль в верхней половине живота, выраженную слабость, недомогание, тошноту. Указанные жалобы появились 08.12.2010 года около 10 часов утра, лекарственные препараты не принимала. С диагнозом острый панкреатит больная была госпитализирована в хирургическое отделение МБУЗ ГБ№ 1 города Красноярска. В анализе крови: НЬ-82 г/л; эритроциты -4,28*1012/л; цветной показатель - 0,57; лейкоциты -13,0*109/л; в лейкоцитарной формуле палочко-ядерный лейкоцитоз до 7%; СОЭ - 68 мм/час; в биохимических анализах крови патологии не выявлено.
Из анамнестических данных выяснено, что слабость, недомогание, повышенная утомляемость впервые появились летом 2010 года. В августе того же года присоединилась лихорадка с ознобами и проливными потами. Клинически и рентгенологически диагностирована пневмония. Лечение в условиях стационара с положительной клинической и рентгенологической динамикой, однако, сохранялась субфебрильная температура и умеренная анемия.