Анализ опыта хирургического лечения общего артериального ствола Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 616.131.3 - 007.22 - 089.168.1

АНАЛИЗ ОПЫТА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА

Виктор Николаевич МАТЮШОВ, Юрий Семенович СИНЕЛЬНИКОВ, Илья Александрович СОЙНОВ, Игорь Анатольевич КОРНИЛОВ, Станислав Николаевич ПРОХОРОВ, Олег Валерьевич ЧАЩИН, Сергей Михайлович ИВАНЦОВ

ФГБУ Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. академика Е.Н. Мешалкина Минздрава России

630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15

Цель исследования - анализ 15-летнего опыта хирургической коррекции общего артериального ствола. Материал и методы. Всего прооперированно 45 больных в возрасте от 5 месяцев до 18 лет (10,28 ± 6,15 месяцев), пациентов мужского пола 21, женского - 24. Результаты. Выполнена радикальная коррекция без вмешательства на трункальном и атриовентрикулярных клапанах 35 пациентам (76,1 %), с пластикой задней некоронарной створки трункального клапана - в 4 случаях (8,7 %), с пластикой на трункальном и атриовентрикулярных клапанах - в 7 случаях (15,2 %). Гомографты использованы у 12 пациентов (26,1 %), ксенографты - 34 больным (73,9 %). Летальность в госпитальном периоде - 28,3 % (13 случаев), в 1998-2009 гг. она составляла 31,4 %, в 2010-2012 гг. уменьшилась до 18,2 %. Из осложнений в 28 случаях (у 60,9 % пациентов) наблюдались сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность, у 10 (21,7 %) - нарушения сердечного ритма, у 6 (13,0 %) - полиорганная недостаточность, у 4 (8,7 %) - резидуальная легочная недостаточность. Из 32 пациентов с благополучным исходом в госпитальном периоде спустя 5 лет были живы 29, актуарная выживаемость составила 90,6 %. Из 24 пациентов реоперация была выполнена 13 больным (54,2 %), из них в 10 случаях (41,7 %) было сделано по одной повторной операции, в 2 случаях (8,3 %) - по 2 операции, одному пациенту (4,2 %) было выполнено 4 реоперации.

Ключевые слова: общий артериальный ствол, трункальный клапан, хирургическая коррекция, актуарная выживаемость, реоперации.

Общий артериальный ствол (ОАС) представляет собой относительно редкий врожденный порок сердца, при котором один артериальный сосуд с одним полулунным (трункальным) клапаном отходит от нормально сформированных желудочков и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [1, 3-6].

ОАС выявляется с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии. В то же время следует отметить незначительное количество сообщений в

отечественной литературе об особенностях диагностики и лечения данной патологии, в частности, практически отсутствуют работы по оценке клинической эффективности хирургической коррекции ОАС с учетом анатомической формы порока и исходного состояния трункального клапана. В связи с этим актуальным представляется проведение исследований, направленных на изучение отдаленных результатов хирургического лечения ОАС.

Матюшов В.Н. - аспирант, младший научный сотрудник Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей, e-mail: matiouchov@mail.ru

Синельников Ю.С. - д.м.н., ведущий научный сотрудник, зав. кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца (новорожденные дети), e-mail: ysinelnikov@mail.ru

Сойнов И.А. - аспирант, младший научный сотрудник Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей, e-mail: soinosol@yandex.ru

Корнилов И.А. - к.м.н., ведущий научный сотрудник, зав. лабораторией искусственного кровообращения, e-mail: i_kornilov@nricp.ru

Прохоров С.Н. - к.м.н., зав. детского отделения анестезиологии-реанимации, e-mail: psn_sib@mail.ru Чащин О.В. - к.м.н., врач-хирург Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей, e-mail: chahcina@rambler.ru

Иванцов С.М. - к.м.н., научный сотрудник Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей, e-mail: ivancov_s@mail.ru

Цель исследования - анализ 15-летнего опыта хирургической коррекции общего артериального ствола в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных ФГБУ Новосибирский НИИ патологии кровообращения (ННИИПК) им. академика Е.Н. Мешалкина Минздрава России.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Проанализированы результаты хирургического лечения ОАС, проведенного в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных ФГБУ ННИИПК им. академика Е.Н. Мешалкина Минздрава России за период с 1998 по 2013 г.

До начала лечения проводили комплексное обследование больных, при этом наиболее диагностически ценную информацию об анатомии порока удавалось получить, используя имеющиеся эхокардиоскопические методы обследования (трансторакальное, чреспищеводное). Ультразвуковое обследование выполняли на аппарате HP Vivid 7 с трансторакальным и транспищеводным датчиком («General Electric», США).

В ряде случаев для уточнения анатомии порока и оценки внутрисердечной гемодинамики и гемодинамики малого круга кровообращения выполняли ангиокардиографию на ангиографических комплексах фирмы «General Electrics» - моноплановой ангиографической установке «Advantex» LCV и двуплановой установке «Advantex» LC/ LP. Также с целью уточнения анатомии порока проводили исследование на мультиспиральном компьютерном томографе «General Electric» Light Speed VCT.

Изучали течение послеоперационного периода по уровню летальности, частоте осложнений. В отдаленном периоде анализировали частоту выполнения реопераций. Также оценивали состояние неоаортального клапана и графта после коррекции по показателям градиента давления ЛЖ/Ао (левый желудочек/аорта), ПЖ/ЛА (правый желудочек / легочная артерия) и регургита-ции, конечно-диастолического объема левого желудочка и фракции выброса ФВ после коррекции.

Определение достоверности различий между качественными показателями сравниваемых групп проводили с помощью критерия х2 с учетом поправки Йейтса для сравнения частот бинарного признака в двух несвязанных группах парных сравнений. Для оценки различий значений количественных показателей в разных группах после проверки распределения признаков на соответствие закону нормального распределения по критерию Колмогорова-Смирнова применяли t-критерий Стъюдента для независимых выборок

или непараметрический и-критерий Манна-Уит-ни. Результаты представлены в виде М ± 5Ю, где М - среднее арифметическое, SD - стандартное отклонение. Критический уровень достоверности нулевой статистической гипотезы принимали равным 0,05.

Для определения наличия количественной характеристики выраженности связи между частотой летальных исходов и осложнений, а также свободой от реопераций, с одной стороны, и кли-нико-лабораторными, инструментальными параметрами и типом использованного трансплантата - с другой, был проведен корреляционный анализ с использованием рангового коэффициента корреляции Спирмена (г) При этом оценку качественных показателей проводили по системе: 1 - есть, 0 - нет.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ ННИИПК им. академика Е.Н. Мешалкина Минздрава России за период с 1998 по 2013 г. прооперирован-но 45 больных в возрасте от 5 месяцев до 18 лет (средний возраст на момент первичной операции составил 10,28 ± 6,15 месяцев), пациентов мужского пола 21, женского - 24.

Наиболее часто выполнена радикальная коррекция ОАС без вмешательства на трункальном и атриовентрикулярных клапанах - 35 пациентам (76,1 %); с пластикой задней некоронарной створки трункального клапана - в 4 случаях (8,7 %); в остальных 7 случаях (15,2 %) - с пластикой на трункальном и атриовентрикулярных клапанах.

У 12 пациентов (26,1 %) были использованы гомографты, в остальных случаях (34 больным, 73,9 %) - ксенографты, из них Кемерово АВ - в 4 случаях (11,8 %), БиоЛаб - в 13 случаях (38,2 %), Contegra - в 17 случаях (50 %).

Летальность во всей выборке больных в госпитальном периоде составила 28,3 % (13 случаев). Ретроспективный анализ динамики этого показателя свидетельствовал, что в 1998-2009 гг. уровень летальности при хирургическом лечении ОАС составлял 31,4 %, в последние годы (2010-2012 гг.) значение показателя существенно уменьшилось, составив 18,2 %.

Среди осложнений наиболее часто наблюдалась сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность - в 28 случаях (у 60,9 % пациентов), на втором месте по частоте - различные нарушения сердечного ритма (у 10 пациентов, 21,7 %). Отмечалась и полиорганная недостаточность, обусловленная нарушением функции других систем, кроме сердечно-сосудистой и дыхательной, - у 6

%

100-1 99 98

9796 95 9493929190-1-.-.-.-.-

12 24 36 48 60 мес.

Рис. 1. Актуарная выживаемость больных после хирургической коррекции ОАС (по оси абсцисс -срок с момента выполнения операции, по оси ординат - доля выживших пациентов)

пациентов (13,0 %). Резидуальная легочная ги-пертензия выявлена у 4 больных (8,7 %). Кроме того, в отдельных случаях возникали кровотечения, пневмония, инфекционный эндокардит, экс-судативный перикардит, невропатия, кишечная непроходимость, всего 8 случаев (17,4 %).

Оценка актуарной выживаемости больных в отдаленном периоде показала, что из 32 пациентов с благополучным исходом в госпитальном периоде спустя 5 лет были живы 29 человек (90,6 %) (рис. 1).

Для оценки частоты выполнения реопераций анализировали данные больных, которые были прооперированы до 2010 г. с благополучным исходом. Из 24 таких пациентов реоперация выполнена 13 (54,2 %), из них в 10 случаях (41,7 %) сделано по одной повторной операции, в 2 случаях (8,3 %) - по две, одному пациенту (4,2 %) выполнено 4 реоперации.

Оценка гемодинамических показателей в отдаленном послеоперационном периоде свидетельствовала, что наиболее выраженной была динамика показателя ПЖ/ЛА, уровень которого значимо (р < 0,05) возрос - с 12,3 ± 5,6 до 25,6 ± 10,2 мм рт. ст. Величина систолического градиента ЛЖ/Ао увеличилась незначительно

(с 7,95 ± 2,76 до 10,32 ± 3,10 мм рт. ст). Следует отметить, что величина фракции выброса до операции составляла 65,2 ± 5,7 % и несколько повысилась после операции (до 74,4 ± 6,9 %), хотя и недостоверно.

Для оценки факторов, влияющих на исходы лечения в госпитальном периоде, а также на выполнение реопераций в отдаленном периоде, был проведен корреляцонный анализ, результаты которого представлены в таблице. Как видно, частота летального исхода была прямо связана с использованием ксенографта, т.е. вероятность благоприятного исхода повышается при использовании аллографта. Кроме того, с повышением величины фракции выброса частота летального исхода снижалась. Частота осложнений также прямо коррелировала с использованием ксено-графта и наличием трехстворчатого клапана. Кроме того, этот показатель был отрицательно связан с применением аллографта и величиной фракции выброса. Наконец, свобода от реопераций отрицательно зависела от применения ксенографтов и количества створок на трункальном клапане.

Безусловно, следует учесть относительно небольшой размер выборки, который, по нашему мнению, не позволяет выявить наличие достоверных коэффициентов корреляция средней силы (от 0,30 и выше), характеризующих взаимосвязи других показателей состояния больных, которым было проведено хирургическое лечение ОАС.

Оценка свободы от реопераций показала, что из 24 оперированных пациентов в течение трех лет были реоперированы четверо, в течение 5 лет - 8 человек, свобода от реопераций составила соответственно 16,7 и 83,7 % (рис. 2). Из 10 пациентов, которые наблюдались в течение 10 лет, реоперированы шестеро (60 %), свобода от рео-пераций - 40 %.

Накопленный к настоящему времени опыт хирургического лечения ОАС свидетельствует, что одним из наиболее значимых операционных рисков является легочная гипертензия, которая

Таблица

Статистически значимые коэффициенты корреляции Спирмена для показателей пациентов, которым проводилось хирургическое лечение ОАС

Показатель Летальный исход Частота осложнений Свобода от реопераций

Р р Р

Использование ксенографта 0,32 0,011 0,29 0,004 -0,31 0,012

Использование аллографта -0,25 0,011 0,35 0,042

Количество створок трункального клапана (наличие 3 створок) 0,31 0,028 -0,25 0,031

Фракция выброса -0,24 0,002 -0,30 0,008

Примечание. - коэффициент корреляции Спирмена; р - уровень достоверности коэффициента корреляции.

%

100 80 60 40 20

1

83,7

<1

66,7

40

0

Рис. 2.

1

Годы

Свобода от реопераций после хирургического лечения ОАС (по оси абсцисс - время, по оси ординат - доля больных, которым не потребовались повторные операции)

значительно влияет на показатель летальности [6, 14]. Так, С.В. Горбачевский при определении операбельности порока считает, что необходимо комплексно оценивать состояние легочного круга кровообращения в соотношении с характеристиками системного кровообращения. Рекомендуемые показатели: отношение общего легочного сопротивления к общему периферическому менее 0,65, отношение легочного кровотока к системному более 1,5, артериовенозный сброс более 45 %, сатурация артериальной крови более 86 %. При более тяжелых показателях гемодинамики возможны либо III-IV стадии (по классификации Heath - Edwards), либо II-III стадии, но с резкой гипертрофией медии - свыше 30 % [2, 3]. L.D. Thompson et al. опубликовали результаты хирургического лечения пациентов с ОАС в возрасте до одного месяца (средний возраст 10 дней). Показана величина операционной летальности 5 % с хорошей отдаленной выживаемостью (92 %) в течение одного года наблюдения. В этом случае фактор легочной гипертензии не влиял на характер полученных результатов [13]. С.В. Горбачевский и др. приводят показатель летальности 36 % при хирургической коррекции ОАС с высокой легочной гипертензией [2].

В нашем исследовании общий уровень летальности во всей выборке больных с ОАС в госпитальном периоде составил 28,3 % (13 случаев), при этом отмечено его существенное снижение -с 31,4 % в 1998-2009 гг. до 18,2 % в 2010-2012 гг.

У большинства прооперированных больных были отмечены те или иные осложнения, в ряде случаев - несколько осложнений у одного больного. По нашим данным, наиболее часто наблюдалась сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность (у 60,9 % пациентов). Кроме того, отмечались: нарушения сердечного ритма - в 21,7 %, полиорганная недостаточность -

в 13,0 %, резидуальная легочная гипертензия -в 8,7 % случаев.

Непате R. et а1. сообщили о 153 пациентах, которые подверглись операции по поводу ОАС. В эту серию были включены 9 больных, перенесших вмешательство на клапане во время первичной операции (вальвулопластика в 6 случаях, замена клапана - в 3 случаях). Отмечено 4 случая ранней смерти, у 2 больных нативный клапан успешно функционировал впоследствии. Рассматривая факторы, определяющие вероятность повторной операции, авторы показали, что изначально умеренно или сильно выраженная ре-гургитация трункального клапана является фактором риска последующей повторной операции (замены клапана) [10].

Kaza А.К. et а1. оценивали состояние клапана в отдаленном периоде и «свободу от повторной операции или замены клапана» у таких больных независимо от возраста выполнения коррекции клапана при общем артериальном стволе. Исследователи показали, что выполненная первая операция - замена трункального клапана - сама по себе является важнейшим фактором риска смерти в отдаленном периоде [11].

Проведенный в рамках нашего исследования анализ взаимосвязей ряда факторов и вероятности летальных исходов, а также частоты реопераций в отдаленном периоде показал, что летальный исход более вероятен при использовании ксенографта, тогда как применение алло-графта повышает вероятность благоприятного исхода. Продемонстрирована прогностическая значимость эхокардиографических показателей в отношении летальности и вероятности развития осложнений, которые, как было показано, связаны с начальной величиной фракции выброса и количеством створок на трункальном клапане: наличие 3 створок повышает вероятность неблагоприятного исхода и развития осложнений, снижая в то же время свободу от реопераций.

Частота выполнения реопераций в рамках нашего исследования составила 54,2 %, из них 41,7 % пациентов проведено по одной повторной операции, 8,3 % - по 2 операции, 1 больному (4,2 %) выполнено 4 реоперации. Наши данные согласуются с результатами других авторов, при этом большинство специалистов полагают, что, несмотря на неудовлетворенность текущими результатами, следует ожидать, что примерно половине пациентов потребуется повторная операция в течение 10 лет. При этом выполнение операции на трункальном клапане не увеличивает краткосрочный и среднесрочный риск смертности [9].

Полагают, что ранние повторные операции по поводу стеноза легочной артерии или конду-

ита выводного тракта являются наиболее частым вмешательством после хирургического лечения общего артериального ствола в неонатальном и раннем детском возрасте с использованием алло-трансплантатов [5, 8]. M.H. Danton et al. провели сравнительный анализ отдаленных результатов у пациентов, которые подверглись коррекции порока с применением методики прямого анастомоза, аллографта и ксенографта. В группе больных, оперированных по методике Barbero-Marcial, «свобода» от интервенции к 10-му году жизни составила 89 ± 10 %, при применении кондуита -56 ± 10 % [8].

Очевидно, что важнейшим фактором эффективности лечения пациентов с ОАС и улучшения отдаленных результатов является амбулаторное наблюдение пациентов данной группы. После операции ребенок должен находиться под наблюдением детского кардиолога, при этом должен проводиться контроль за состоянием легочной циркуляции и функцией артериального клапана.

Lund A.M. et al. показали, что из 156 больных (средний возраст при первичной операции составил 14 дней) повторные вмешательства выполнены в 109 случаях. Наиболее часто потребовалось проведение интервенционного вмешательства - у 73 больных (дилатация кондуита/ стентирование - у 29 пациентов, дилатация/стен-тирование легочной артерии - в 31 случае, оба типа вмешательств - в 13 случаях), реоперация на кондуите выполнена 36 пациентам. Авторы констатируют, что значение показателя свободы от любых повторных вмешательств у прооперированных больных составило 68 ± 4 % спустя 1 год и 48 ± 5 % через 2 года после лечения [12].

Оценка использования различных типов трансплантатов в рамках нашего исследования показала, что применение аллографтов сочетается со снижением частоты осложнений в госпитальном периоде и повышением уровня свободы от реопераций. Следует отметить, что исследования преимуществ и недостатков различных типов трансплантатов интенсивно проводятся в последние годы. Так, Curi-Curi P. et al. сообщают об опыте первичных операций при общем артериальном стволе с применением ткани Dacron для создания кондуита в качестве альтернативы процедуре использования гомотрансплантантов. Общая летальность составила 6,6 % (1 смерть в результате тяжелой легочной гипертензии). При среднем сроке наблюдения 31 мес. (диапазон 6-51 мес.) не отмечено случаев летального исхода, актуарная 5-летняя выживаемость составила 93,4 %. У 3 из 14 больных развился стеноз кондуита из Dacron, но только в одном случае выполнены интервенционные процедуры, включая чрескожную бал-

лонную дилатацию со стентированием, что было обусловлено гипоплазией легочной артерии. Доля пациентов без повторных хирургических или чрескожных вмешательств, вследствие обструкции выводного тракта правого желудочка, в течение 5 лет составила 86 %. Авторы делают заключение об удовлетворительных среднесрочных результатах при использовании кондуита из Dacron. В целом исследователи полагают, что, несмотря на неудовлетворенность текущими результатами, следует ожидать, что примерно половине пациентов после хирургического лечения ОАС требуется повторная операция в течение 10 лет. В то же время выполнение операции на трункальном клапане не увеличивает краткосрочный и среднесрочный риск смертности [7].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В целом результаты проведенного исследования свидетельствуют о постепенном повышении клинической эффективности и безопасности хирургического лечения общего артериального ствола в течение последних лет. Полученные данные позволяют обратить внимание на некоторые факторы, которые можно рассматривать в качестве критериев прогноза исходов лечения в раннем периоде и вероятности выполнения повторных хирургических вмешательств в отдаленном периоде.

Очевидно, что актуальным является проведение дальнейших комплексных исследований возможностей и особенностей хирургической коррекции ОАС с учетом анатомической формы порока, исходного состояния трункального клапана, типа используемых трансплантатов, результаты которых, полученные на основании использования современных методов диагностики и принципов доказательной медицины, позволят в дальнейшем научно обосновать пути совершенствования тактики ведения таких пациентов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бокерия Л.А., Ким А.И., Рогова Т.В. и др. Сложные варианты общего артериального ствола. Возможности диагностики // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2008. (3). 62-68.

2. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Многоэтапная гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией // Сердечно-сосудистая хирургия. 2006. (3). 72-73.

3. Горбачевский С.В., Белкина М.В., Коледин-ский Д.Г. и др. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии - объективный метод оценки

степени тяжести легочной гипертензии у детей с врожденными пороками сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2006. (4). 72-77.

4. Горбатых Ю.Н., Синельников Ю.С., Наберу-хин Ю.Л. и др. Отбор пациентов, нуждающихся в замене экстракардиальных правосторонних кондуитов: объем предоперационного обследования, показания к повторным операциям // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2011. (3). 13-16.

5. Bohuta L., Hussein A., Fricke T.A. et al. Surgical repair of truncus arteriosus associated with interrupted aortic arch: long-term outcomes // Ann. Thorac. Surg. 2011. 91. (5). 1473-1477.

6. Chiaw T.H., San T.R., Le T.J. An adult with truncus arteriosus and unilateral pulmonary hypertension // Congenit. Heart Dis. 2007. 2. (6). 433-437.

7. Curi-Curi P., Cervantes J., Souly M. et al. Early and midterm results of an alternative procedure to homografts in primary repair of truncus arteriosus communis // Congenit. Heart Dis. 2010. 5. (3). 262270.

8. Danton M. H., Barron D. J., Stumper O. et al. Repair of truncus arteriosus: a considered approach to

right ventricular outflow tract reconstruction // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001. 20. 95-104.

9. Hawkins J.A., Kouretas P.C., Holubkov R. et al. Intermediate term results of repair for aortic, neoaortic, and truncal valve insufficiency in children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. 133. 1311-1317.

10. Henaine R., Azarnoush K., Belli E. et al. Fate of truncal valve in truncus arteriosus // Ann. Thorac. Surg. 2008. 85. 172-178.

11. Kaza A.K., Burch P.T., Pinto N. et al. Truncal valve repair // Ann. Thorac. Surg. 2010. 90. 1307-1312.

12. Lund A.M., Vogel M., Marshall A.C. et al. Early reintervention on the pulmonary arteries and right ventricular outflow tract after neonatal or early infant repair of truncus arteriosus using homograft conduits // Am. J. Cardiol. 2011. 108. (1). 106-113.

13. Thompson L.D., McElhinney D.B., Reddy M. et al. Neonatal repair of truncus arteriosus: continuing improvement in outcomes // Ann. Thorac. Surg. 2001. 72. 391-395.

14. Xu Z.W., Shen J. Repair of truncus arteriosus: choice of right ventricle outflow reconstruction // J. Card. Surg. 2010. 25. (6). 724-749.

THE ANALYSIS OF TRUNCUS ARTERIOSUS SURGERY EXPERIENCE

Viktor Nikolaevich MATUSHOV, Yuri Semenovich SINELNIKOV, Il'ya Aleksandrovich SOYNOV, Igor Anatol'evich KORNILOV, Stanislav Nikolaevich PROKHOROV, Oleg Valer'evich CHASHCHIN, Sergey Mikhaylovich IVANTSOV

Meshalkin State Research Institute of Circulation Pathology 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15

The study purpose is analysis of 15 years experience of truncus arteriosus surgical correction. Materials and methods. Total 45 patients at the age of 5 months to 18 years (10,28 ± 6,15 months), 21 - male patients, 24 female were operated. Results. The radical correction of trunkal and atrio-ventricular valves without intervention was carried out at 35 patients (76.1 %), surgeries with the plastic reconstruction of rear wing trunk non-coronary valve - in 4 cases (8.7 %), and operations with plastic reconstruction of trunkal and atrio-ventricular valves - in 7 cases (15.2 %). Homografts were used in 12 patients (26.1 %), xenografts - in 34 patients (73.9 %). Mortality within the hospital period was 28.3 % (13 cases), it was 31.4 % in 1998-2009, and it decreased to 18.2 % in 2010-2012. The cardiovascular and respiratory failure were revealed in 28 cases (60.9 % of patients), cardiac arrhythmias - in 10 patients (21.7 %), multiple organ failure - in 6 patients (13.0 %), residual pulmonary hypertension in 4 patients (8.7 %). 29 patients were alive after 5 years period among 32 patients with a favorable outcome in the hospital, the actuarial survival rate was 90.6 %. The reoperation was performed at 13 patients (54.2 %) from the 24 patients, among them the one reoperation was performed in 10 cases (41.7 %), the 2 reoperations were carried out in two cases (8.3 %), one patient (4.2 %) over went 4 reoperations.

Key words: truncus arteriosus, trunkal valve, surgical correction, the actuarial survival rate, reoperation.

Matyushov V.N. - postgraduate student, junior researcher of the center for pediatric cardiosurgery and neonatal surgery, e-mail: matiouchov@mail.ru

Sinelnikov Yu.S. - doctor of medical sciences, leading researcher, head of newborn cardiac surgery unit, e-mail: ysinelnikov@mail.ru

Soynov I.A. - postgraduate student, junior researcher of the center for pediatric cardiosurgery and neonatal surgery, e -mail: soinosol@yandex.ru

Kornilov I.A. - candidate of medical sciences, head of department of cardiopulmonary bypass, e-mail: i_kornilov@nricp.ru

Prokhorov S.N. - candidate of medical sciences, head of department of anesthesiology, e-mail: psn_sib@mail.ru Chashchin O.V. - candidate of medical sciences, surgeon of the center for pediatric cardiosurgery and neonatal surgery, e -mail: chahcina@rambler.ru

Ivantsov S.M. - candidate of medical sciences, researcher of the center for pediatric cardiosurgery and neonatal surgery, e -mail: ivancov_s@mail.ru