CC BY
149
Случай пренатальной диагностики сочетанной аномалии впадения верхней полой вены и аномального дренажа легочных вен//Пренат. диагн.— 2005.— № 2.— С.138—140.
3. Лобанов Г.Е. Аномальный дренаж легочных вен (синдром ятагана)//Мед. визуализация.— 2007.— № 4.— С.82—84.
4. Макаренко В.Н., Шаталов К.В., Александрова С.А. и др.//Дет. бол. сердц. И сосуд. — 2006. — № 3. — С. 56—57.
5. Darling R.C., Rothney W.B., Grain J.M. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies/ //Lab. Invest.—1957.—Vol.6.— P.44—60.
Поступила 11.11.08.
УДК 616-053.2—07:612.433.65(470.41)
RESTORATION OF THE SINUS RHYTHM AFTER
CORRECTION OF A PARTIAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS DRAINAGE
D.R. Sabirova
Summary
Presented were the data of investigations of arrhythmia in children after correction of partial anomalous pulmonary venous drainage in early and late postoperative periods. Studied were the spectrum and frequency of arrhythmia, the peculiarities of the course and prognosis of arrhythmias in children after correction of partial anomalous pulmonary venous drainage, depending on the type and extent of surgical trauma.
Key words: arrhythmias, congenital heart defects, partial anomalous pulmonary venous drainage.
АЛГОРИТМ ВЫЯВЛЕНИЯ ДЕТЕЙ С СОМАТОТРОПНОИ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
Оксана Григорьевна Печерица
Детская республиканская клиническая больница (главврач — канд. мед. наук Е.В. Карпухин) МЗ РТ,
г. Казань, e-mail: [email protected]
Реферат
Внедрение алгоритма диагностики улучшило качество наблюдения за детьми с низкорослостью, выяв-ляемость соматотропной недостаточности. Более ранняя постановка диагноза продлила сроки их лечения и положительно повлияла на увеличение их роста.
Ключевые слова: дети, соматотропная недостаточность, диагностика, лечение.
В нашей практике обращаемость пациентов к эндокринологам в связи с низкорослостью занимает третье место после патологии щитовидной железы и ожирения. Из-за недостаточной осведомленности населения («еще вырастет», «мы невысокие, и он должен быть таким же») многие дети остаются необследованными, без адекватной помощи. Среди детей, отстающих в росте от сверстников, около 20% имеют задержку роста эндокринного генеза, в частности, это соматотропная недостаточность (полный или частичный дефицит гормона роста), врожденная дисфункция коры надпочечников и преждевременное половое развитие при неадекватно проводимой терапии, синдром позднего пубертата, субклинический гипотиреоз у детей с увеличением щитовидной железы 1—11 степени в эндемичных по зобу районах. В большинстве случаев среди причин низкорослости преобладают 638
неполноценное питание, соматическая патология, плохие социальные и бытовые условия, дефицит микроэлементов, генетические синдромы, врожденная патология костной системы и др. [1, 2, 3, 4, 6].
С целью улучшения оказания медицинской помощи детям с низкорослостью нами был разработан и внедрен следующий алгоритм диагностики (рис. 1).
I этап. Выявление детей с низкорослостью. С этой целью была проведена просветительская работа среди детских эндокринологов, педиатров Казани, районов и городов республики. Были прочитаны лекции в Казани, Набережных Челнах, Елабуге, Чистополе, Зеленодольске и др. Своевременному выявлению детей с данной патологией способствовало внедрение в повседневную практику перцентильных кривых роста и массы тела. Такая необходимость была обусловлена результатами анализа амбулаторных карт развития ребенка. Около 10 лет назад в подавляющем большинстве случаев антропометрия педиатрами проводилась лишь на первом году жизни детей и только приблизительно в 10% карт имелись результаты 2—3-кратного измерения роста ребенка старше года. Примечательно, что чаще оценивали динамику массы тела ребенка, хотя рост
Рис. 1. Алгоритм обследования детей с низкорослостью.
является более достоверным критерием состояния здоровья организма в детском возрасте [5]. Использование перцентиль-ных кривых роста в повседневной работе педиатра позволяет своевременно, при появлении первых признаков отставания в росте направлять детей на обследование к эндокринологу.
2 этап. Дифференциальная диагностика. Однодневная скрининговая диагностика (в стационаре одного дня или в поликлинике) включает рентгенограмму кистей с оценкой костного возраста по Radiografic Athlas, размеров и функции щитовидной железы (УЗИ, допплер щитовидной железы и тиреоидный гормональный профиль — ТТГ, Т4 свободный), прогнозируемого роста, соматического статуса (внешний осмотр, общий анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов, консультация ЛОР-врача), полового развития (у девочек УЗИ ОМТ и кариотипирование). Этот этап позволяет выделить группу детей с вероятной соматотропной недостаточностью, которая подлежит более подробному обследованию в условиях стационара. Так,
у больной А. 9 лет, имевшей выраженный дефицит роста (SDS роста — 3,4), при первичном осмотре был заподозрен СТГ-де-фицит. Ребенка направили в стационар для определения гормона роста, где при первичном обследовании у него был выявлен гипотиреоз тяжелой степени (ТТГ — 100 mJU/l). Назначение левотироксина способствовало увеличению роста и нормализации массы тела. Вопрос родителей о гормоне роста больше не повторялся. Второй пример: больная М. 10 лет, SDS роста — 3,68, костный возраст — 9 лет, высокая степень стигматизации. После УЗИ органов малого таза и кариотипирования у неё был выявлен синдром Шерешевско-го—Тернера.
К эндокринологу поликлиники и в подростковый центр с 1998 по 2007 г. обратились 47662 пациента в возрасте от 0 до 18 лет — выявлено 15,1% (7196) детей с низкорослостью. С 1998 по 2000 г. обращаемость детей с низкорослостью в поликлинику была низкой, а с 2000 г. после повсеместного внедрения в практику педиатров перцентильных кривых роста
639
отмечается стабильный прирост обращаемости к эндокринологу пациентов данной группы.
Сравнительный анализ обращаемости детей с низкорослостью в поликлинику ДРКБ с 1998 по 2007 г. показал, что доля данного контингента возросла в 2,45 раза. Это свидетельствует о начале применения педиатрами предложенного нами алгоритма.
3 этап. Определение выброса гормона роста в стимуляционных пробах с клофели-ном или инсулином, проведение МРТ головного мозга. Для данного обследования детей ориентируются по следующим критериям: задержка роста более 2SD, годовая прибавка роста менее 4 см, дефицит костного возраста более 4 лет, для детей младшего возраста отношение костного и паспортного возраста <0,9. Чтобы не проводить стимуляционных проб детям, не нуждающимся в определении гормона роста, так как они тяжело переносятся (в ходе их возможны резкая гипогликемия или гипотония) и трудоемки в исполнении [1, 2, 4], нами была разработана схема на основе пятибалльной шкалы. Согласно этой шкале, за каждый прямой или косвенный признак СТГ-дефицита (дефицит костного возраста и линейного роста, изменения турецкого седла на рентгенограмме черепа и гипофиза на МРТ головного мозга, наличие гипотиреоза, гипогонадизма, несахарного диабета) начисляется от одного до 5 баллов и их суммируют. Если пациент в итоге набирает от 4 до 10 баллов, СТГ дефицит маловероятен, от 10 до 20 — сомнителен, от 20 до 45 — вероятен. Эта схема позволяет 640
«отсеять» группу детей без СТГ-дефицита и не подвергать их без оснований достаточно тяжелым исследованиям, избегая ненужного риска, и, что немаловажно, сократить неоправданные материальные затраты на обследование. В итоге такой работы улучшилась диагностика детей с СТГ-дефицитом, что подтверждается динамикой численности детей с сомато-тропной недостаточностью в Республике Татарстан, находящихся на учете у эндокринолога (рис. 2).
Очень высокая частота в 1996 и 1998 гг. объясняется «синдромом накопления» — до этих пор таких детей просто не обследовали. Причиной последующего уменьшения числа больных явилась поздняя диагностика (в 15—17 лет), а в остальные 2—3 года эти пациенты были переданы во взрослую сеть. Увеличение от 81 до 91 ребенка с СТГ-дефицитом из года в год, мы полагаем, отражает уровень истинной заболеваемости, так как эти цифры остаются практически стабильными в течение последних 8—9 лет (рис.2).
На протяжении данного временного интервала мы наблюдали 162 ребенка с СТГ-дефицитом — 107 мальчиков и 55 девочек. Если 10 лет назад в Республике Татарстан средний возраст детей, поставленных на учет, составлял 12 лет 10,5 месяца (12 лет 11 месяцев у мальчиков и 12 лет 10 месяцев у девочек), то в настоящее время средний возраст взятия на учет «помолодел» — 10 лет 1 месяц (10 лет 6 месяцев у мальчиков и 9 лет 8 месяцев у девочек). Частота поздней диагностики (в 14 лет) снизилась с 24,7 до 13,6%. В то же время за указанный период увеличилась частота
выявления детей из сельской местности с 31,9 до 48,5%.
Итак, внедрение предложенного нами алгоритма диагностики улучшило качество наблюдения за детьми с низкорос-лостью, повысило выявляемость данной возрастной группы с соматотропной недостаточностью. Более ранняя постановка диагноза и соответственно продленные сроки лечения таких детей улучшили прогноз их роста.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология: Руководство по детской эндокринологии. — М.: Универсум паблишинг, 2006. — 600 с.
2. Дедов И.И., Тюльпаков А.Н., Петеркова В.А. Соматотропная недостаточность. Лечение недостаточности гормона роста. — М.: Индекс Принт, 1998. — С.163—206.
3. Кравец Е.Б. Клинические лекции по детской эндокринологии/ Учебн. пособие. 2-е изд. —Томск: ИД Экс Либрис, 2007. — 360 с.- С. 13—33, 203—234.
УДК 616.853—053.2—08
4. Петеркова В.А., Фофанова О.В., Тюльпаков А.Н. и др. Диагностика и лечение соматотропной недостаточности у детей: Национальный Консенсус — М.: АСК Юнион Печатные работы, 2005. — 5 с.
5. Юрьев В.В., Симаходский А.С. и др. Рост и развитие ребенка./ Краткий справочник. — 3-е изд. - Спб: Питер, 2008. — 272 с.
6. Kant S.G., Wit G.M., Breuning M.H. Genetic analisis of short stature// Hormone Research. — 2003. — Vol. 60. — P. 157—165.
Поступила 02.09.08.
AN ALGORITHM FOR IDENTIFYING CHILDREN WITH SOMATOTROPIN DEFICIENCY
O.G. Pecheritsa
Summary
The introduction of a diagnostic algorithm improved the quality of observation of children with stunting, and improved the detection somatotropic insufficiency. Earlier diagnosis extended the treatment periods and positively influenced the increase in their growth.
Key words: children, somatotropin deficiency, diagnosis, treatment.
О ПРИМЕНЕНИИ ЛЕВЕТИРАЦЕТАМА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ
Елена Александровна Балакирева, Алла Фёдоровна Неретина
Кафедра педиатрии лечебного факультета (зав. — проф. А.Ф. Неретина) Воронежской государственной
медицинской академии,
городская детская клиническая больница №1 (главврач — канд. мед. наук А.И. Дрыжаков), г. Воронеж
Реферат
Изучена переносимость леветирацетама у 23 детей первых семи лет жизни. Появление побочных явлений, свойственных леветирацетаму, не превышало допустимые пределы. Эффективность препарата была достаточно высокой как при моно-, так и политерапии.
Ключевые слова: дети, эпилепсия, леветирацетам.
Распространенность эпилепсии в развитых странах варьирует от 5 до 10 случаев на 1000 населения [1, 7], причем заболевание проявляется в основном в детском возрасте [4, 7, 8, 9]. Лишь у 50—70% [4, 8] больных удается контролировать приступы на монотерапии, еще около 30% нуждаются в присоединении второго и третьего антиэпилептического препарата и приблизительно 25% остаются резистентными к терапии на сегодняшний день [16, 19]. Современное лечение больных эпилепсией проводится так называемыми базовыми (вальпроаты, карбамазепи-ны, этосуксимид) и новыми (леветира-
© 41. «Казанский мед. ж.», № 5.
цетам, топирамат, окскарбазепин и др.) препаратами. Как в доклинических, так и в клинических испытаниях леветира-цетам проявлял высокую антиэпилептическую активность, которая объясняется его разнонаправленными механизмами действия: регуляцией динамики в синап-тической бляшке и выбросом нейро-трансмиттеров в синаптическую щель, снижением эпилептической активности нейрона [20], модуляцией ГАМКергичес-ких и глициновых рецепторов [14], влиянием на кальциевые и калиевые каналы [21, 24], на генную экспрессию нейронов [3], подавлением эпилептической синхронизации нейронов (19—22), нейропро-тективным действием [3]. Разнообразные воздействия леветирацетама обеспечивают его высокую эффективность, минимальные побочные действия и дополнительное позитивное влияние на нервную систему [22, 23]. В литературе встречаются
641
