CC BY
92
УДК 616.126.42-07/-08
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Э. Г. Малев1, Э. В. Земцовский1, 2, Е. В. Тимофеев2, С. В. Реева1, 2 1 Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова,
Санкт-Петербург, Россия;
2 ГОУ ДПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, Россия
DIAGNOSTIC ALGORITHM AND MANAGEMENT OF PATIENTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE
E. G. Malev1, Zemtsovsky1, 2, E. V. Timofeev2, S. V. Reeva1, 2 1 Almazov Federal Heart, Blood and Endocrinology Centre, Saint-Petersburg, Russia;
2 State Pediatric Medical Academy, Saint-Petersburg, Russia
© Коллектив авторов, 2011 г.
В связи с выходом в свет новых международных и национальных рекомендаций, посвященных различным аспектам диагностики и лечения заболеваний, относимых к группе наследственных нарушений соединительной ткани и протекающих с поражением сердечно-сосудистой системы, возникла необходимость ознакомить семейного врача с последними данными относительно критериев диагностики и основных принципов ведения пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК). Предлагается новый алгоритм диагностики ПМК, в котором, наряду с современными эхокардиографическими критериями подчеркивается важность выявления признаков системного вовлечения соединительной ткани.
Ключевые слова: пролапс митрального клапана, эхокардиография, системное вовлечение соединительной ткани, ведение больных.
Recently have been published novel international and national guidelines for the management of patients with some inherited connective tissue disorders with involving of the cardiovascular system. We would like to introduce to practicing family physician the new data regarding the criteria for the diagnosis and the basic principles of management of patients with mitral valve prolapse (MVP). We propose a new algorithm for diagnosis of MVP, which together with current echocardiographic criteria emphasizes the importance of identifying signs of systemic manifestations in patients with MVP.
Key words: mitral valve prolapse, echocardiography, systemic manifestations, patients management.
Пролапс митрального клапана (ПМК) — наследственное нарушение соединительной ткани (ННСТ) с аутосомным или связанным с Х-хро-мосомой типом наследования [1, 2]. Он является наиболее частой клапанной патологией в индустриальных странах и основной причиной операций на митральном клапане при изолированной митральной недостаточности [3].
Основным методом диагностики пролапса митрального клапана в настоящее время является двухмерная эхокардиография [4]. ПМК диагностируется при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастер-нальной продольной позиции более чем на 2 мм (рис. 1) [5, 6]. Использование именно парастер-нального продольного сечения для диагностики ПМК обусловлено особенностями формы кольца
митрального клапана. В горизонтальной плоскости кольцо имеет D-образную или бобовидную форму. В сагиттальной же плоскости — седловидную. Соответственно имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана. При использовании для диагностики ПМК эхокардиографических сечений, плоскость которых проходит через низколежащие точки кольца, повышается вероятность ложноположи-тельного заключения о наличии ПМК. Так, изолированное смещение передней створки за линию кольца митрального клапана, видимое в че-тырехкамерной верхушечной позиции, является основной причиной его гипердиагностики. Напротив, парастернальное продольное сечение проходит через высоколежащие точки кольца митрального клапана, и использование данного сечения повышает специфичность диагностики ПМК.
Статья
Рис. 1. Пример эхокардиографической диагностики ПМК. Парастернальное продольное сечение, передняя створка пролабирует на 5 мм от уровня кольца митрального клапана, задняя — на 4 мм
К сожалению, до настоящего времени критерии эхокардиографической диагностики ПМК остаются не полностью согласованными. Нет единого мнения о глубине минимального выбухания створок в полость левого предсердия, необходимой для диагностики ПМК. В качестве примера такой несогласованности достаточно привести данные из рекомендаций по ведению клапанных пороков сердца АНА/АСС 2006 [3], где в качестве критерия для диагностики ПМК приведено значение 2 мм и более смещения створок за уровень кольца митрального клапана. Однако в работе, на которую ссылаются авторы рекомендаций [5, 6], в качестве критерия ПМК используется смещение створок митрального клапана более 2 мм. Также в руководстве «Brawnwald's Heart Disease», в главе, посвященной клапанной патологии, авторы на с. 1669 указывают, что эхо-кардиографическими критериями ПМК является выбухание створок более чем на 2 мм, а на с. 1672 — что выбухание должно быть по крайней мере 2 мм [7].
При использовании современных критериев диагностики (более 2 мм) ПМК выявляют при проведении эхокардиографии в 2,4% случаев. Эти данные получены в ходе обширного популя-ционного исследования — Framingham Heart Study [5, 6]. Само собой разумеется, что включение в группу ПМК всех лиц, у которых отмечено выбухание одной из створок на 2 мм, существенно увеличивает данные о распространенности ПМК [8, 9].
Двухмерная эхокардиография позволяет также провести ряд необходимых для диагностики ПМК измерений, в первую очередь — измерение толщины створок митрального клапана. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК — при толщине створок в диастолу 5 мм и более (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок) и неклассический ПМК — при толщине менее 5 мм [6]. Большинство пациентов с ПМК без утолщения створок могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции. При толщине створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности, разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма. Наличие утолщенных створок при ПМК
повышает риск развития инфекционного эндокардита, хотя в целом его вероятность в популяции пациентов с ПМК низка [3].
Пограничные степени прогиба створок (равные 2 мм или менее), по мнению некоторых авторов, не следует включать в понятие ПМК, поскольку было выявлено отсутствие связи с утолщением створок, митральной регургитацией, увеличением левого предсердия, клапанными осложнениями или дальнейшей прогрессией [6]. Однако, исходя из того что миксоматозная дегенерация может встречаться и при минимальной степени пролаби-рования створок, мы полагаем целесообразным помимо классического и неклассического вариантов ПМК ввести понятие вероятный пролапс митрального клапана, который следует диагностировать при пролабировании створок на 1—2 мм. Такой подход был впервые использован в исследовании CARDIA [9]. По его результатам, определенный (definite) ПМК (при пролапсе более чем на 2 мм) был диагностирован в 0,5% случаев, а вероятный (possible) ПМК (при пролапсе на 12 мм) — в 5,2% случаев. По нашим данным, в российской популяции у лиц молодого возраста первичный ПМК выявляется в 4,3% случаев (1,3% — классический; 3% — неклассический), а вероятный ПМК также значительно чаще — в 23,1% [8].
При сравнении этих двух групп у пациентов с первичным ПМК и вероятным ПМК оказалась несколько более высокой частота выявления таких малых аномалий сердца, как аневризма межпредсердной перегородки (17,6 и 9,4% соответственно), асимметрия трехстворчатого аортального клапана (35,3 и 18,8% соответственно). Однако статистически достоверные различия были выявлены только для пролапса трикуспи-дального клапана (50 и 21,9% соответственно при р < 0,05).
В Национальных рекомендациях по наследственным нарушениям соединительной ткани
отмечена возможность сочетания ПМК с системным вовлечением соединительной ткани [2]. О наличии системного вовлечения можно судить по шкале системных признаков, представленной в новом пересмотре Гентских критериев синдрома Марфана (табл.) [10]. Максимально возможное количество баллов равно двадцати, а семь и более
баллов обозначают наличие системного вовлечения. В таких случаях следует говорить о ПМК с системным вовлечением. При отсутствии у пациента с ПМК достаточного количества признаков системного вовлечения соединительной ткани рекомендуется употреблять термин изолированный ПМК.
Таблица
Оценка признаков системного вовлечения соединительной ткани
№ п/п Признак и количество баллов
1 Симптом запястья и большого пальца — 3 (симптом запястья или большого пальца — 1)
2 Килевидная деформация грудной клетки — 2 (воронкообразная деформация грудной клетки или асимметрия грудной клетки — 1)
3 Вальгусная деформация стопы — 2 (плоскостопие — 1)
4 Пневмоторакс — 2
5 Эктазия твердой мозговой оболочки — 2
6 Протрузия тазобедренного сустава — 2
7 Уменьшенное отношение верхнего сегмента к нижнему и увеличенное отношение размаха рук к росту и нетяжелая степень сколиоза — 1
8 Сколиоз или тораколюмбальный кифоз — 1
9 Недоразгибание локтевого сустава — 1
10 Лицевые признаки (наличие 3 из 5) — 1 (долихоцефалия, энофтальм, скошенные вниз глазные щели, гипоплазия скуловых костей, ретрогнатия)
11 Кожные стрии — 1
12 Миопия более 3 диоптрий — 1
13 Пролапс митрального клапана (любой вариант) — 1
При таком подходе алгоритм оценки различных форм ПМК может быть представлен следующим образом (рис. 2).
Как видно из рисунка, алгоритм учитывает степень пролабирования створок митрального клапана в полость левого предсердия, а также их толщину. Пролабирование на 3 мм и более позволяет диагностировать первичный пролапс митрального клапана. В зависимости от толщины створок первичный ПМК подразделяется, в свою очередь, на классический и неклассический варианты. При прогибе створок митрального клапана на 1—2 мм следует говорить о вероятном ПМК, который, в свою очередь, также может протекать с утолщением створок (вероятный классический ПМК) и без утолщения створок (вероятный неклассический ПМК). Каждый из этих вариантов, в свою очередь, может сочетаться с наличием или отсутствием системного вовлечения соединительной ткани. Наибольшее внимание врача должны привлекать пациенты с классическим первичным ПМК и признаками системного вовлечения. Прогноз у этих пациен-
тов может оказаться наиболее неблагоприятным, с высоким риском развития осложнений.
По нашим данным, у пациентов с признаками системного вовлечения по сравнению с группой контроля достоверно чаще выявляются ложные хорды (57,1 и 23,3% соответственно; р = 0,01) [11]. В рамках математической тенденции можно говорить и о большей частоте таких малых аномалий сердца (МАС), как аневризма межпредсерд-ной перегородки, асимметрия трехстворчатого аортального клапана, пролапс трикуспидального клапана, которые встречались в группе с признаками системного вовлечения более чем в два раза чаще, нежели в группе сравнения. При анализе значимых МАС (напомним, что к значимым МАС мы относим аневризму межпредсердной перегородки, асимметрию трехстворчатого аортального клапана, пролапсы митрального и трикуспидального клапанов) выявлено достоверно большее их количество в группе лиц с признаками системного вовлечения по сравнению с группой контроля (1,2 ± 1,1 и 0,6 ± 0,5 соответственно; р < 0,05).
Статья
Рис. 2. Алгоритм диагностики пролапса митрального клапана
Также для пациентов с системным вовлечением характерны: более высокая средняя дневная и максимальная ночная частота сердечных сокращений, более высокий циркадный индекс. При анализе вариабельности ритма сердца выявляется снижение некоторых статистических показателей ритма сердца, что демонстрирует меньшую вариабельность сердечного ритма у пациентов этой группы. Спектральный анализ сердечного ритма выявил снижение мощности всех показателей. При анализе сердечных аритмий выявлено, что у лиц с системным вовлечением по сравнению с группой лиц без него достоверно чаще выявляется наджелудочковая аберрантная экстрасистолия (15 и 0% соответственно; р < 0,05) и миграция водителя ритма по предсердиям (70 и 32% соответственно; р = 0,01) [11].
Таким образом, есть все основания полагать, что сочетание ПМК с признаками системного вовлечения соединительной ткани следует расценивать как свидетельство выраженного системного дефекта соединительной ткани, в который вовлечены как минимум две системы — костная и сердечно-сосудистая.
Подходы к ведению больных с ПМК согласованы и изложены в недавно опубликованных рекомендациях АНА/АСС и ВНОК [2, 3]. Большинство, но далеко не все пациенты с ПМК могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом, хотя ожидаемая продолжительность жизни у них такая же, как в общей популяции. Неблагоприятное течение ПМК заключается в нарастании митральной регургитации, приводящей к дилатации левого желудочка и левого предсердия, развитию фибрилляции предсердий, систолической дисфункции левого желудочка и застойной сердечной недостаточности. Возникновение и быстрое прогрессирование митральной регургитации может быть обусловлено разрывом миксоматозно измененных хорд, приводящих
к формированию молотящей (flail) створки митрального клапана. Наличие измененных створок при ПМК может повышать риск развития инфекционного эндокардита, хотя в целом его вероятность в популяции пациентов с ПМК является крайне низкой.
Фибриновые эмболы являются основной причиной неврологической симптоматики (транзи-торные ишемические атаки и инсульты) у пациентов с ПМК, риск эмболии у них выше, чем в общей популяции. Внезапная смерть является редким осложнением ПМК (менее 2% случаев при длительном наблюдении, с ежегодной смертностью менее 1%), основной причиной которой могут быть желудочковые тахиаритмии. Наибольшая частота внезапной смерти наблюдается при семейных формах ПМК.
Большинству пациентов с ПМК могут быть рекомендованы обычный образ жизни и регулярные физические тренировки. В особенности это относится к пациентам, у которых ПМК не сопровождается клинической симптоматикой. При наличии изолированного ПМК отсутствуют противопоказания к беременности.
Бессимптомных пациентов с ПМК и пациентов с ПМК без митральной регургитации необходимо клинически обследовать каждые 3—5 лет. Повторное эхокардиографическое исследование не показано и выполняется только при выявлении признаков высокого риска (толщина створок 5 мм и более) при первичном обследовании, а также при появлении симптомов, позволяющих предположить возникновение значимой митральной регургитации или иного сердечно-сосудистого заболевания.
Пациенты с ПМК с жалобами, обусловленными повышением тонуса или реактивности симпатической нервной системы (сердцебиение, кардиалгии, одышка), часто положительно реагируют на терапию Р-адреноблокаторами. В ряде
случаев бывает достаточным отказ от таких стимуляторов, как кофеин, алкоголь и курение. Орто-статическая симптоматика (постуральная гипо-тензия и сердцебиение) может быть снижена увеличением потребления жидкости и соли, ношением компрессионного белья, в тяжелых случаях — приемом минералокортикоидов. Нарушения ритма могут потребовать дополнительного лечения. Есть все основания рекомендовать в таких случаях с учетом клинической картины регулярный прием микро- и макроэлементов и витаминов, влияющих на метаболизм соединительной ткани. Среди них особое место занимают препараты магния, поскольку дефицит магния весьма распространен, а его роль в процессе образования коллагена не вызывает сомнений. В литературе имеются убедительные данные об эффективности оротата магния для лечения ПМК и нередко сопутствующих ему вегетативных нарушений.
Использование антибиотиков для профилактики инфекционного эндокардита при всех манипуляциях, сопровождающихся бактериемией, показано пациентам с ПМК, в особенности при наличии митральной регургитации, утолщения створок, дилатации ЛЖ (левого желудочка) или левого предсердия.
Специального рассмотрения заслуживает вопрос о тактике хирургического лечения ПМК. На прошедшем в 2009 г. в рамках Российского национального конгресса кардиологов круглом столе, посвященном проблемам ПМК, состоялась дискуссия о целесообразности раннего оперативного вмешательства при ПМК с использованием клапансберегающих технологий. Не все специалисты в нашей стране разделяют точку зрения о необходимости раннего оперативного вмешательства при тяжелой митральной регур-гитации, вызванной ПМК. Вместе с тем в мире уже накоплен большой опыт, свидетельствующий о том, что самые лучшие результаты хирургической реконструкции митрального клапана получены у пациентов с сохраненной фракцией выброса и неувеличенным конечным систолическим объемом левого желудочка.
Необходимо иметь в виду, что больные с ПМК, сочетающимся с признаками системного вовлечения соединительной ткани и гемодинамически значимой митральной недостаточностью, как правило, склонны к быстрому прогрессированию сердечной недостаточности, развитию легочной гипертензии, фибрилляции предсердий и имеют высокий риск внезапной смерти.
Литература
1. Grau J. В., Pirelli L, Yu P. J., et al. The genetics of mitral valve prolapse // Clin. Genet. — 2007. — Vol. 72 (4). — P. 288-95.
2. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов — секция дисплазии соединительной ткани // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2009. — № 8 (6). — Приложение 5.
3. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // J. of the American College of Cardiology. — 2006. — Vol. 48. — P. e1-148.
4. Hayek E., Gring C. N, Griffin B. P. Mitral valve prolapse // Lancet. — 2005. — Vol. 365 (9458). — P. 507-518.
5. Freed L. A., Levy D., Levine R. A., et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse // N. Engl. J. Med. 1999. — Vol. 341. — P. 1-7.
6. Freed L. A., Benjamin E. J., Levy D., et al. Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echocardiography features in the Framingham Heart Study // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. — Vol. 40. — P. 1298-1304.
7. Libby P., Bonow R, Zipes D. Braunwald's Heart Disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. — W. B. Saun-ders Company, 2008. — 2288 p.
8. Малев Э. Г., Реева С. В., Тимофеев Е. В., Земцовский Э. В. Современные подходы к диагностике и оценке распространенности пролапса митрального клапана у лиц молодого возраста // Российский кардиологический журнал. — 2010. — № 1. — С. 35-41.
9. Flack J. M., Kvasnicka J. H., Gardin J. M., et al. Anthropometric and physiologic correlates of mitral valve prolapse in a biethnic cohort of young adults: the CARDIA study // Am. Heart J. — 1999. — Vol. 138 (3 Pt 1). — P. 486-92.
10. Loeys B. L., Dietz H. C., Braverman A. C., et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome // J. Med. Genet. — 2010. — Vol. 47 (7). — P. 476-85.
11. Тимофеев Е. В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с характеристиками сердечного ритма у лиц молодого возраста: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — СПб., 2011. — 20 с.
Автор:
Малев Эдуард Геннадиевич — Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова, ведущий научный сотрудник лаборатории соединительнотканых дисплазий, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.
Адрес для контакта: edwardmalev@hotmail.com
