CC BY
19
клинические
АБДОМИНАЛЬНЫЙ ВАРИАНТ СИНДРОМА КЛИППЕЛЯ-ТРЕНОНЕ*
Чеканов А. М., Чеканов М. Н., Осипенко М. Ф., Штофин С. Г., Шамрай А. Б., Благитко Е. М.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (630091, Новосибирск, Россия)
ABDOMINAL FORM OF KLIPPEL-TRENAUNAY SYNDROME (CASE REPORT)*
Chekanov А. M., Chekanov M. N., Osipenko M. F., Shtofin S. G., Shamray A. B., Blagitko E. M.
Federal State Budget Educational Institution of Higher Education «Novosibirsk State Medical University» of the Ministry of Health of Russia (FSBEI HE NSMU MOH Russia) (630091, Novosibirsk, Russia)
Для цитирования: Чеканов А. М., Чеканов М. Н., Осипенко М. Ф., Штофин С. Г., Шамрай А. Б., Благитко Е. М. Абдоминальный вариант синдрома Клип-пеля-Треноне. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2018;155(7): 155-157.
For citation: Chekanov А. M., Chekanov M. N., Osipenko M. F., Shtofin S. G., Shamray A. B., Blagitko E. M. Abdominal form of Klippel-Trenaunay syndrome (case report). Experimental and Clinical Gastroenterology. 2018;155(7): 155-157.
Чеканов Александр Михайлович — к.м.н., доцент кафедры общей хирургии Чеканов
Чеканов Михаил Николаевич — д.м.н., профессор кафедры общей хирургии Александр Михаил°вич
Chekanov Aleksandr M.
Осипенко Марина Федоровна — д. м. н., профессор, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней amchekanov@gmail.com
Штофин Сергей Григорьевич — д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей хирургии Шамрай Алла Борисовна — к.м.н., ассистент кафедры общей хирургии Благитко Евгений Михайлович — д.м.н., профессор кафедры госпитальной и детской хирургии Chekanov Aleksandr Mikhailovich — Candidate of Medical Sciences, Docent of the Department of General Surgery Chekanov Mikhail Nikolayevich — Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of General Surgery Osipenko Marina Fedorovna — Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases Shtofin Sergey Grigoryevich — Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of General Surgery Shamray Alla Borisovna — Candidate of Medical Sciences, Assistant of the Department of General Surgery Blagitko Eugeniy Mikhailovich — Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Hospital and Children's Surgery
Резюме
Цель исследования. Описание случая синдрома Клиппеля-Треноне.
Материалы и методы. Представлен краткий обзор литературы по проблеме синдрома Клиппеля-Треноне и описание клинического наблюдения.
Результаты. Абдоминальная форма синдрома Клиппеля-Треноне является редким вариантом подобного типа патологии. В настоящем сообщении описывается наблюдение пациента 65 лет, с абдоминальной формой синдрома Клиппеля-Треноне, манифестирующей ректальными кровотечениями
Заключение. Таким образом, изучение литературы и наше наблюдение показывает, что при наличии типичных манифестаций синдрома Клиппеля — Треноне кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта может иметь ту же сосудисто-мальформационную природу.
Ключевые слова: синдром Клиппеля-Треноне, ректальное кровотечение, ангиодисплазия
* Иллюстрации к статье - на цветной вклейке в журнал.
* Illustrations to the article are on the colored inset of the Journal.
экспериментальная и клиническая гастроэнтерология | выпуск 155 | № 7 2018
клинические наблюдения | clinical case
Summary
Purpose of the study. Description of the case of the Klippel-Trenone syndrome.
Materials and methods. A short review of the literature on the problem of the Klippel-Trenone syndrome and a description of the clinical observation is presented.
Results. The abdominal form of the Klippel-Trenone syndrome is a rare variant of this type of pathology. This report describes the observation of a 65-year-old patient, with the abdominal form of the Klippel-Trenone syndrome, manifesting rectal bleeding
Conclusion. Thus, the study of literature and our observation shows that in the presence of typical manifestations of the Klippel-Trenone syndrome, bleeding from the organs of the gastrointestinal tract can have the same vascular-malformational nature.
Keywords: Klippel-Trenaunaysyndrome, rectal bleeding, angiodysplasia
Введение
В 1900 году французскими врачами Морисом Клиппелем и Полем Треноне впервые было показано, что кожная капиллярная мальформация, варикозное расширение вен и гипертрофические изменения костной и мягких тканей конечностей могут рассматриваться в рамках одного патологического процесса [1, 2]. В большинстве случаев синдром Клиппеля-Треноне диагностируется сразу при рождении или в детстве [1]. Этиология по-прежнему остается неясной. Имеются предположения, что аберрантный ангиогенез могут вызывать соматические мутации, другая гипотеза предполагает, что подобная патология является результатом эмбриональной травмы, такой как повреждение симпатических ганглиев с последующей дилатацией микроскопических сосудистых каналов, развитием мезодермальных нарушений, пороков развития венозной системы, приводящих к венозной гипертензии [3].
Диагностика и лечение синдрома Клиппе-ля-Треноне. На настоящий момент Международное общество по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies) определяет синдром Клиппеля-Тре-ноне как капиллярную мальформацию, венозную мальформацию (с наличием или отсутствием лимфатических мальформаций), гипертрофические изменения конечностей. Диагноз устанавливается при присутствии как минимум двух из этих трех признаков [1].
Капиллярная мальформация может быть расположена в любой части тела, хотя поражение тканей лица встречается довольно редко. Венозная мальформация и лимфатическая мальформация наблюдаются главным образом на верхних и нижних конечностях [4]. Поражение внутренних органов не является распространенной ситуацией, но подобные случаи могут быть источником серьезных осложнений и смертности [3, 5], в патологический процесс могут быть вовлечены мочевой пузырь, прямая кишка, желудочно-кишечный тракт, половые органы, печень, почки, легкие и позвоночник [4]. Поражение тазовых органов наблюдается в одной пятой всех случаев и может сопровождаться гематурией или ректальными кровотечениями [3, 6]. Гипертрофия конечности проявляется в виде увеличения костей и гипертрофии мягких тканей, что чаще проявляется в различии размеров нижних конечностей [1, 4].
Особую сложность представляет лечение желудочно-кишечного кровотечения. Эндоскопический гемостаз имеет весьма ограниченную роль в виду распространенности поражения. Для кровотечений малого объема показана консервативная гемо-статическая и трансфузионная терапия. В случаях угрозы жизни показано резекционное оперативное вмешательство [1, 5, 6]. Для локализации источника кровотечения в предоперационном периоде может использоваться ангиографическое исследование [7, 8]. Приводим собственное наблюдение.
Результаты и обсуждение
В клинике общей хирургии в 2016 году проходил стационарное обследование пациент Ч., 65 лет. При поступлении предъявлял жалобы на эпизодические примеси крови в стуле, ощущения тяжести в области левой нижней конечности. Из анамнеза известно, что ангиодиспластические изменения левой нижней конечности диагностированы с рождения. Появление крови при дефекации отмечает с детского возраста, причем с 2014 года имеется тенденция к учащению эпизодов кровотечения. Наблюда-
ется гастроэнтерологом по поводу хронического криптогенного гепатита с признаками трансформации в цирроз. По данным колоноскопии: слизистая прямой и сигмовидной кишки синюшного цвета, с множеством варикозно-расширеных узлов, различных размеров, с избыточной венозной сетью.
При осмотре отмечается ассиметричное развитие нижних конечностей за счет увеличения левой нижней конечности, где имеется выраженное варикозное изменение поверхностных вен (рис. 1).
абдоминальный вариант синдрома Клиппеля-Треноне | abdominal form of Klippel-Trenaunay syndrome
С целью выявления распространенности процесса в брюшной полости пациенту выполнена диагностическая лапароскопия. При ревизии определялась сеть извитых варикозно-измененных вен в левой подвздошной области и на брюшине малого таза. Сигмовидная и прямая кишка эктазированы, синюшного цвета, в субсерозном слое имелась сеть варикозно расширеных вен различного диаметра,
в нижней трети нисходящего отдела ободочной кишки определяются единичные флебоэктазы до 2-4 мм в диаметре (рис. 2). Других патологических изменений не выявлено. На момент наблюдения показаний к хирургическому лечению не усматривалось. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями по амбулаторному наблюдению.
Выводы
Таким образом, изучение литературы и наше наблюдение показывает, что при наличии типичных манифестаций синдрома Клиппеля - Треноне
кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта может иметь ту же сосудисто-мальформа-ционную природу.
Литература | Reference
1. Cha, S. H. Visceral manifestations of Klippel-Trenaunay syndrome / S. H. Cha, M. A. Romeo, J. A. Neutze. // Radiographics.- 2005 - Vol. 25 - P. 1694-1697.
2. Baskerville, P. A. The etiology of the Klippel-Trenaunay syndrome. / P. A. Baskerville, J. S. Ackroyd, N. L. Browse. // Ann Surg. .- 1985 - Vol. 202 - P. 624-627.
3. Arguedas, M. R. Congenital vascular lesions of thega-strointestinal tract: Blue rubber bleb nevus and Klip-pel-Trenaunay syndromes / M. R. Arguedas, G. Shore, C. M. Wilcox // South Med J.- 2001 - Vol. 94 - P. 405-410.
4. Oduber, C. E. Klippel-Trenaunay syndrome: Diagnostic criteria and hypothesis on etiology. / C. E. Oduber, C.M. van der Horst, R. C. Hennekam. // Ann Plast Surg.-2008 - Vol. 60 - P. 217-223.
5. Mussack, T. Klippel-Trenaunay syndrome with involvement of coecum and rectum: A rare cause of lower-gastrointestinal bleeding. / T. Mussack, J. T. Siveke, K. J. Pfeifer, C. Folwaczny. // Eur J Med Res.- 2004 -Vol. 11 - P. 515-517.
6. Левитан, Б. Н. Синдром Клиппель - Треноне (СКТ) как причина рецидивирующего пищеводножелу-дочно-кишечного кровотечения. / Б. Н. Левитан, Е. А. Попов, Н. В. Тимошенко // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. Приложение.- 2005 - Том 15. С.- 515-517.
Levitan, B.N., Popov E. A., Timoshenko N. V. Klippel's syndrome - Trenone (SCT) as a cause of recurrent gastrointestinal bleeding. Rossij skij zhurnal gastroenterology gepatologii, koloproktologii. Prilozhenie. 2005, vol. 15, pp. 515-517.
7. Schmitt, B. Severe hemorrhage from intestinal hemangiomatosis in Klippel-Trenaunay syndrome: Pitfalls in diagnosis and management / B. Schmitt, H. G. Posselt, K. L. Waag, et al. // J Pediatr Gastroenterol Nut.- 1986 -Vol. 5 - P. 155-158.
8. Wang, Z. K. Klippel-Trenaunay syndrome withgastroin-testinal bleeding, splenic hemangiomas and left inferior vena cava. / Z. K. Wang, F. Y. Wang, R. M. Zhu, J. Liu. // World J Gastroenterol.- 2010 - Vol. 16 - P. 1548-1552.
К статье
Абдоминальный вариант синдрома Клиппеля-Треноне (стр. 155-157) To article
Abdominal form of Klippel-Trenaunay syndrome (case report) (p. 155-157)
Рисунок 1.
Левая нижняя конечность пациента, с выраженными явлениями венозной маль-формации
Figure 1.
The left lower limb of the patient, with pronounced symptoms of venous malformation
Рисунок 2.
Венозные мальформации ободочной кишки (данные диагностической лапарокопии)
Figure 2.
Venous malformations of the colon (data from diagnostic laparocopy)
Sex: Ago: D.O.B.: 28/04/2016 04:24:41
v.
*ГЛ . .. с
Eh,A, С.:, jjg t.
\1ffî. I
