CC BY
54
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Маски гипертрофической кардиомиопатии - акромегалия
Скуратова М.А.1, Пичко Г.П.1, Селезнева Е.В.1, Кириллов В.И.1, Лебедев П.А. 2
1 ГБУЗ Самарской области «Самарская городская больница № 1 им. Н.И. Пирогова»
2 ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) относится к некоронарогенным заболеваниям и имеет распространенность 0,3-0,5 случая на 100 тыс. населения случаев в год. До 60% всех ГКМП имеют аутосомно-доминант-ный тип наследования и лишь небольшая часть (<5%) - эндокринную основу. В статье мы описали клинический случай, когда проявления ГКМП скрывались за маской эндокринопатии.
Ключевые слова:
гипертрофическая кардиомиопатия, акромегалия, эндокринопатия
Masks of hypertrophic cardiomyopathy - acromegaly Skuratova M.A.1, Pichko G.P.1, Selezneva E.V.1, Kirillov V.I.1,
Lebedev P.A.2
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) refer to non-coronarogenic diseases and has a prevalence of 0.3-0.5 cases per 100 000 annually. Up to 60% of all HCM cases have autosomal dominant mode of inheritance and only a small part (less than 5%) have endocrine base. In the article we described the clinical case in which HCM manifestations were at the back of endocrinopathy mask.
Keywords:
hypertrophic cardiomyopathy, acromegaly, endocrinopathy
Акромегалия - заболевание эндокринной системы, характеризующееся повышенным содержанием соматотропного гормона (СТГ). Первичная причина возникновения акромегалии - питуитарная аденома, которая стимулирует рост различных тканей, кроме того, влиянию СТГ подвержены сердце и крупные сосуды. Поражение сердечно-сосудистой системы встречается у 60% пациентов и приводит к увеличению смертности и снижению качества жизни [1-3]. Частота развития сердечно-сосудистых осложнений коррелирует с длительностью заболевания и концентрацией в крови СТГ [2-4].
Впервые поражения сердца при акромегалии были описаны в 1895 г. Основным проявлением считается развитие специфической кардиомиопатии. При длительности течения заболевания от 3 до 7 лет бивентрикулярная
гипертрофическая кардиомиопатия регистрируется у 54% пациентов. В последующем она приводит к развитию диа-столической дисфункции и патологии клапанов сердца, способствуя развитию хронической сердечной недостаточности. По данным исследований, гипертрофия левого желудочка главным образом коррелирует с уровнем СТГ, а толерантность к физическим нагрузкам коррелирует с длительностью заболевания и систолической функцией, наличием сахарного диабета и гипертензии [1-8].
Клинический пример. Мужчина, 66 лет, поступил в клинику с жалобами на выраженную одышку, возникающую при незначительной физической нагрузке (ходьбе до 50 м) и в покое, отеки нижних конечностей, сердцебиение. Длительно страдает артериальной ги-пертензией с показателями АД до 170/100 мм рт.ст., постоянной гипотензивной терапии не получал. Отмечает
увеличение (гипертрофию) мягких тканей носа, ушных раковин и пальцев кистей рук более 20 лет, но к врачам не обращался. В течение последних 2 нед появились вышеперечисленные жалобы, по поводу которых впервые обратился к врачу. Из сопутствующей патологии: пациент страдал хроническим бронхитом и проходил по этому поводу стационарное лечение в 2015 г. Работал до момента госпитализации.
Правильного телосложения (рост 188 см, масса тела 95 кг, ИМТ 26,9 кг/м2). Отмечено увеличение мягких тканей носа, языка, увеличение в объеме и деформация суставов рук. Массивные отеки на голенях. Кожные покровы бледно-розовой окраски, чистые. Грудная клетка бочкообразной формы, межреберные промежутки расширены. Перкуторно в легких легочный звук с симметричным притуплением с VI межреберья. В легких дыхание везикулярное, резко ослаблено в нижних отделах, единичные крепитирующие хрипы. Частота дыхания (ЧД) 22 в минуту. Тоны сердца тихие, ритм неправильный. Во всех точках аускультации выслушивался грубый систолический шум с эпицентром на верхушке. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 78 уд/мин. АД 150/90 мм рт.ст. Живот округлой формы, при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 15x14x11 см. При глубокой пальпации край печени заострен, выступает из-под края реберной дуги на 6-8 см. Область почек не изменена. Симптом покола-чивания отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Общий анализ крови: лейкоциты - 6,77х109/л, эритроциты - 5,47х1012/л, гемоглобин - 126 г/л, цветовой показатель - 0,69, тромбоциты - 264х109/л, нейтрофи-лы - 65,6%, лимфоциты - 25%, моноциты - 8,3%, эозино-филы - 1%, базофилы - 0%.
Биохимический анализ крови: общий белок -60,90 г/л, билирубин общий 10,50 мкмоль/л, билирубин прямой 4,10 мкмоль/л, мочевина 11,5 ммоль/л, общий холестерин 3,94 ммоль/л, ЛПНП 2,37 ммоль/л, ЛПВП 1,07 ммоль/л, триглицериды 1,0 ммоль/л, АСАТ 17,10 ЕД/л, АЛАТ 22,30 ЕД/л, щелочная фосфатаза 72 МЕ/л, ЛДГ 172 ЕД/л, ГГТ 27 ЕД/л, КФК 139,6 ЕД/л, магний 1,1 ммоль/л, калий 3,5 ммоль/л, натрий 144 ммоль/л, хлор 103 ммоль/л.
Уровень BNP составил 542 пг/мл при норме 29-110 пг/мл.
На ЭКГ выраженная гипертрофия левого желудочка (ЛЖ), одиночная желудочковая экстрасистолия (рис. 1). При проведении эхокардиографического исследования
на фоне гипертрофии ЛЖ [задняя стенка (ЗС) 17 мм, межжелудочковая перегородка (МЖП) 17 мм] обращала на себя внимание выраженная дилатация ЛЖ [конечный диастолический размер (КДР) 97 мм, конечный систолический размер (КСР) 65 мм] со снижением фракции выброса (ФВ) до 35% по Симпсону, а также наличие недостаточности митрального клапана III-IV степени (рис. 2). Выраженная дилатация правых отделов (правый желудочек - 42 мм), сопровождавшаяся недостаточностью три-куспидального клапана II степени и повышением давления в системе легочной артерии до 54 мм рт.ст.
При ультразвуковом исследовании плевральных полостей и брюшной полости отмечался умеренный выпот.
При проведении холтеровского мониторирования на фоне синусового ритма зафиксированы одиночные, парные и групповые желудочковые экстрасистолы, также короткие эпизоды наджелудочковой и желудочковой та-хикардий (рис. 3).
С учетом характерной клинической картины (увеличение объема мягких тканей, рост пациента, данные ЭхоКГ) была заподозрена акромегалия. Уровень СТГ составил 15,958 нг/мл (норма у мужчин 0,003-0,970 нг/мл), инсулиноподобного фактора роста - 600 ЕД (норма 49596 ЕД). КТ головного мозга: смешанная заместительная гидроцефалия.
Консультация эндокринолога: акромегалия, активная фаза. Вторичная кардиомиопатия. Недостаточность митрального клапана III-IV степени. Легочная гипертензия. Н ПБ. IV функциональный класс (ФЛ) по NYHA. Двусторонний гидроторакс.
Лечение: в-блокаторы, иАПФ, спиронолактон, петлевые диуретики, дезагреганты. На фоне лечения признаки сердечной недостаточности регрессировали с трансформацией во II ФК (NYHA).
В последующем пациент был направлен в областной центр акромегалии, где при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза обнаружена аденома (рис. 4) и назначена специфическая терапия - октрео-тид лонг 20 мг однократно в течение 28 дней.
Через 12 мес специфической терапии пациенту была проведена контрольная ЭхоКГ, где отмечена положительная динамика: ЗС 17/12 мм, МЖП 21/15 мм, КДР 85 мм, КСР 63 мм, ФВ по Тейхольцу 68%, ФВ по Симпсону 38%. Недостаточность митрального клапана II степени (рис. 5). Давление в легочной артерии 27 мм рт. ст.
Таким образом, ранняя диагностика заболевания, мультидисциплинарный подход к лечению больных акромегалией - эффективная медикаментозная терапия и/или нейрохирургическое лечение, вероятно, будут способствовать значительному улучшению клинического исхода у пациентов с акромегалией [1, 5, 8].
Запись [00:00:01 - 00:00:04]
1 2 3
VI
II +
V3
aVR
aVL +
+ aVF + гг + _-Л
+ 1+
25 мм/с 10 мм/мВ 35 Гц; -50 Гц ЧСС: 56 в минуту Рис. 1. ЭКГ пациента с признаками выраженной гипертрофии левого желудочка
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
В
Рис. 2. Выраженная гипертрофия (А), дилатация (Б) левых отделов и недостаточность митрального клапана (МК) (В)
ЭКГ детально 28.07.2016 12:24:19 10 мм/сек 10 мм/мВ ~ЧСС=75
А +
/и Л. /и } •чЛ л -л. Л Л Л л л л л /и л/ Л -л. А л -л. Л
1 |
ЧСС 61 62 60 11 4 52 60 114 116 113 116 51 111 39 58 59
А
Рис. 3. Короткие эпизоды наджелудочковых (А, Б) и желудочковой (В) тахикардий при холтеровском мониторировании
Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга (аденома)
Рис. 5. Проявления недостаточности митрального клапана на ЭхоКГ через 12 мес
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Скуратова Мария Алексеевна - кандидат медицинских наук, заведующая отделением кардиологии ГБУЗ СО «Самарская городская больница № 1 им. Н.И. Пирогова» E-mail: Skuratova_M@mail.ru
Пичко Геннадий Александрович - врач функциональной диагностики отделения кардиологии ГБУЗ СО «Самарская городская больница № 1 им. Н.И. Пирогова» E-mail: swpicko@yandex.ru
Селезнева Елена Владимировна - врач-эндокринолог ГБУЗ СО «Самарская городская больница № 1 им. Н.И. Пирогова» E-mail: selezneva-ev@ yandex.ru
Кириллов Валерий Иванович - кандидат медицинских наук, главный врач ГБУЗ СО «Самарская городская больница № 1
им. Н.И. Пирогова»
E-mail: hospital@samara-pirogova.ru
Лебедев Петр Алексеевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой терапии ИПО ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России E-mail: lebedcard@rambler.ru
ЛИТЕРАТУРА
1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения : пособие для врачей. М., 2012. 200 с.
2. Katznelson L., Atkinson J.L., Cook D.M., Ezzat S.Z. et al.; AACE Acromegaly Task Force. American Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for the Diagnosis and Treatment of Acromegaly-2011 update: executive summary // Endocr. Pract. 2011. Vol. 17, N 4. P. 636-646.
3. Colao A., Ferone D., Marzullo P., Lombardi G. Systemic complications of acromegaly: epidemiology,pathogenesis and management // Endocr. Rev. 2004. Vol. 25, N 1. Р. 102-152.
4. Colao A., Merola В., Ferone D., Lombardi G. Acromegaly // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1997. Vol. 82, N 9. P. 2777-2781.
5. Xiaopeng Guo, Lu Gao, Shuo Zhang et al. Cardiovascular system changes and related risk factors in acromegaly patients: a case-control study // Int. J. Endocrinol. 2015. Vol. 2015. Article ID 573643. 7 p.
6. Akdeniz B., Gedik A., Turan O. et al. Evaluation of left ventricular diastolic function according to new criteria and determinants in acromegaly // Int. Heart J. 2012. Vol. 53, N 5. P. 299-305.
7. Fazio S., Cittadini A., Biondi B. et al. Cardiovascular effects of short-term growth hormone hypersecretion // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2000. Vol. 85-, N 1. P. 179-182.
8. Arosio M., Reimondo G., Malchiodi E. et al. Predictors of morbidity and mortality in acromegaly: an Italian survey// Eur. J. Endocrinol. 2012. Vol. 167, N 2. P. 189-198.
