CC BY
149
клинические наблюдения
* Иллюстрации к статье — н цветной вклейке в журнал.
ВРОЖДЕННЫЙ ХИЛЕЗНЫИ АСЦИТ: КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ
Садовникова И. В., Широкова Н. Ю., Тихомиров Г. В.
ГБОУ ВПО Нижегородская государственная академия Минздрава России
CONGENITAL CHYLOUS ASCITES: A CASE REPORT
Sadovnikova I. V., Shirokova N. Yu., Tihomirov G. V.
Nizhny Novgorod State Medical Academy
Тихомиров
Георгий Владимирович Tihomirov Georgy V. E-mail:
tihomirov.georgij@gmail.com
Садовникова Ирина Вячеславовна — ГБОУ ВПО Нижегородская государственная академия Минздрава России, профессор кафедры детских болезней, д.м.н.
Широкова Наталья Юрьевна — ФГБУ «Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии» Минздрава РФ, старший научный сотрудник, к.м.н.
Тихомиров Георгий Владимирович — ГБОУ ВПО Нижегородская государственная академия Минздрава России, студент 548 группы лечебного факультета
Sadovnikova Irina Viacheslavovna — Nizhny Novgorod State Medical Academy, professor. Shirokova Natalia Yurievna Nizhny Novgorod State Medical Academy
Tihomirov Georgy Vladimirovich — Nizhny Novgorod State Medical Academy Faculty group 548, student
Резюме
Врождённый хилёзный асцит — редкое полиэтиологическое состояние, требующее пристального изучения организма ребёнка методами визуализации для установления доброкачественной или злокачественной его причины. В статье описано клиническое наблюдение за ребёнком с развившимся врождённым хилёзным асцитом, вызванным лимфангиомой в брюшной полости. Атипичная клиническая картина и недостаток стандартов инструментальной диагностики привели к позднему выявлению причины асцита.
Ключевые слова: Врождённый хилёзный асцит; Кистозное образование; Методы визуализации
Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2015; 113 (1):84-87
Summary
Congenital chylous ascites is a rare polietiologic entity, requiring close study of the infant's organism by visualization methods in order to diagnose the bening or malignant underlying pathology. In the article is given a report on case of congenital chylous ascites in infant, caused by lymphangioma in the peritoneal cavity. Atypical clinic and the lack of diagnostic standards led to the later detection of the ascite's origin.
Keywords: Congenital chylous ascites; Cystic formation; Visualization methods
Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2015; 113 (1):84-87
Введение
Врождённый хилёзный асцит определяется как скопление млечного вида жидкости в брюшинной полости у детей младше 3 месяцев и связан с нарушением развития вутрибрюшных лимфатических путей и млечных цистерн [1]. Биохимические и цитологические критерии хилёзной асцитической жидкости общеизвестны [2], макроскопический вид может варьировать, изменяясь от желтоватого прозрачного при первом парацентезе до млечного мутного при последующих [3].
Распространённость хилёзного асцита среди новорожденных составляет приблизительно 1 на 20000 поступлений в крупную клинику университетского типа [1,2,4], таким образом, заболевание является редким. Однако среди случаев фетального и неонатального асцита вклад патологии составляет от 4 до 20 % [5]. H. P. Weber описывает 51 случай врождённого хилёзного асцита с 1877 по 1972 год. В данной выборке 77 % детей родились с асцитом, самый поздний диагностированный случай относится к 6 месяцам жизни [6].
Известно, что хилёзный асцит развивается при синдроме экссудативной энтеропатии. Первичный синдром связан с врождёнными лимфангиэкта-зиями или генерализованной лимфаденопатией, вторичный наблюдается при нарушении барьера
Клинический случай
Мы приводим описание клинического случая заболевания у мальчика Кости Г., поступившего экстренно в ДГКБ № 27 Нижнего Новгорода 14.08.14 в возрасте 46 дней жизни. Со слов матери, в день поступления среди полного здоровья развилась высокая лихорадка. Ребёнок родился от 3 беременности, протекавшей без особенностей. Беременность закончилась срочными родами оперативным путём. Акушерский анамнез матери отягощён двумя выкидышами, оба в срок 5-6 недель. Мать — возрастная первородящая. Во время беременности у матери положительные серологические пробы на иммуноглобулины класса «М» к цитомегаловирусу. При сборе семейного анамнеза установлено, что у бабушки пациента первый ребенок умер в роддоме (предположительно, от асфиксии). Новорождённый закричал сразу. Оценка по Апгар составила 8/9 баллов. Вес при рождении — 3710 гр. Длина тела- 50 см, окружность головы- 36 см, окружность груди- 36 см. Трёхкратный врачебный патронаж в дальнейшем констатировал удовлетворительное состояние ребёнка.
Ребёнок поступил в тяжёлом состоянии с лихорадкой до фебрильных цифр. Грудь сосал активно, не срыгивал. При осмотре отмечалась мраморность кожи и гиперемия нёбных дужек. Частота дыхания 34 дыхательных движения в минуту, дыхание пуэрильное, проводилось по всей поверхности. Тоны сердца ясные, тахиаритмия, слабый дующий систолический шум на верхушке сердца. Живот ощущался мягким, был подвздут, но вполне доступен глубокой пальпации. Стул и мочеотделение нарушены не были. При обследовании со стороны общего анализа крови наблюдался нейтрофильный
кишечной слизистой и блокаде оттока лимфы [7]. Факторами нарушения оттока могут выступать как патология развития лимфатических дренажей, так и объёмные процессы различной злокачественности: гамартомы печени [3], кистозные образования, исходящие из тощей кишки и её брыжейки [1]. Классическое описание хилёзного асцита, связанного с лимфангиомой брыжейки приводится A. A. Cunningham [8]. Подобные кистозные лимфангиомы в практике встречаются редко, и в отсутствие асцита дооперационная диагностика затруднена по причине скрытого течения [9]. В то же время их склонность к рецидивированию и инфильтрирующему росту, инфицированию и ге-моррагиям в полость образования [9] делает обнаружение данной патологии насущной проблемой.
Патофизиологически компрессия лимфатического ствола лимфангиомой приводит к фиброзу лимфоузлов, истечению из расширенных подсероз-ных лимфатических сосудов в брюшинную полость. Кроме того, отложение коллагена на базальной мембране лимфатических сосудов нарушает абсорбционную способность серозной оболочки. Возможна экссудация лимфы через стенки расширенных ретроперитонеальных лимфатических стволов с образованием свищей в брюшинную полость [6].
лейкоцитоз 16,26 Г/л, повышение СОЭ до 20 мм/ч, анемия лёгкой степени (Hb 110 г/л, эритроциты 3,41 Т/л) и выраженный тромбоцитоз 684 Г/л. На обзорной рентгенограмме данных за свободную жидкость в брюшной полости не получено.
На фоне начатого лечения против ОРВИ в 50 дней жизни ребёнка ультразвуковое исследование визуализировало увеличение печени +7,5 см, с повышенной эхогенностью печёночной паренхимы в сочетании с обеднением сосудистого рисунка. При обследовании впервые обнаружена свободная жидкость до 250 мл во всех отделах брюшинной полости. В тот же день в биохимическом анализе крови отмечено умеренное повышение АСТ.
После консультации врача-инфекциониста установлен предположительный диагноз: «Внутриутробная инфекция неопределённой этиологии, фетальный гепатит, цирроз печени, печёночная недостаточность». Ввиду сохраняющейся лихорадки невозможно было исключить септическую инфекцию. Назначена терапия по протоколам сепсиса: меронем и амикацин в соответствующей дозе.
В 54 дня жизни переведён в реанимационное отделение с нарастающими явлениями асцита. При осмотре ребёнок в тяжёлом состоянии по основному заболеванию, но самочувствие нарушено незначительно. Усваивает по 50-70 мл молочной смеси, не срыгивает. Эхографическое исследование на тот момент выявило значительное повышение эхогенности паренхимы печени, резкое обеднение сосудистого рисунка. Асцитическая жидкость заполняла все отделы брюшинной полости. Увеличение окружности живота достигало темпов +2 см за 12 часов. Продолжена терапия меронемом.
экспериментальная и клиническая гастроэнтерология | выпуск 113 | №1 2015
клинические наблюдения | clinical case
В 55 дней жизни произведён лапароцентез, в ходе которого получено 130 мл жидкости песочного цвета без запаха. В анализе выпота на стерильность обнаружен полирезистентный золотистый стафилококк 1 ст. В общем анализе крови в тот же день — снижение гемоглобина до 95 граммов на литр. Проведено МРТ-исследование брюшной полости на базе НОДКБ. Убедительных данных за очаговые изменения и объёмное поражение брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено. МРТ-признаки выраженного асцита.
Повторный лапароцентез выполнен на 62 дне жизни. К тому времени сформировался симптом «голова медузы», окружность живота неуклонно увеличивалась. В ходе вмешательства эвакуировано 170 мл мутной (хилёзной) жидкости без запаха и примесей. Жидкость направлена на биохимическое и цитологическое исследование: проба Ри-вальты дала отрицательный результат, при микроскопии наблюдались эритроциты до 10-12 в поле зрения.
На 81 день жизни переведён в реанимационное отделение НИИ детской гастроэнтерологии с подозрением на экссудативую энтеропатию (синдром нарушенного кишечного всасывания) в сочетании с фетальным гепатитом.
При поступлении состояние тяжёлое по заболеванию, вяловат. Наблюдаются признаки хронической белково-энергетической недостаточности, истощение подкожных жировых депо, пастозность век. Приобрело выраженность отставание в психомоторном развитии. Живот мягкий, вздут за счёт асцита, безболезненный. Копроскопия выявила умеренное выделение нейтрального жира, жирных кислот, а также значительное количество лейкоцитов, эритроцитов, цилиндрического эпителия.
Проведена эзофагогастродуоденоскопия с прицельной биопсией. Эндоскопическая картина по-стбульбарного дуоденита и еюнита без видимых признаков атрофии слизистой. Биопсия открывает признаки поверхностного дуоденита: изменения ворсинок луковицы двенадцатиперстной кишки (различная форма и величина от высоких листовидных со слабо фестончатыми контурами до укороченных с расширенным основанием, многие
Заключение
В данном клиническом случае имела место диагностика объёмного процесса брюшной полости лишь на стадии регресса асцита, им вызванного. Возможно выделение факторов затруднения диагностического поиска:
1. Редкость заболевания
2. Ограниченные возможностями лабораторной диагностики асцитической жидкости, недоступность
лимфангиографического метода диагностики.
3. Неклассическая картина патологии, представляющая дилемму для клиницистов: обнаружение
извиты и наклонены). Просвет одной из крипт ки-стознорасширен. Отдельные дуоденальные железы дистопированы. В собственной пластинке слизистой оболочки слабовыраженная лимфоцитарная инфильтрация с присутствием единичных эози-нофильных гранулоцитов. Выявляются вазоэкта-зии и лимфангиэктазии. Лимфангиэктазии также отмечаются и в биоптате тощей кишки.
Проведена непрямая эластометрия печени, установившая с достоверностью более 90 % стадию фиброза печени F0.
Ценный вклад в диагностику внесла МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства от 29.09.14 на базе НИИДГ. Справа подпеченочно, деформируя и смещая кпереди и кверху печень, ком-премируя и смещая кзади почку, определено объемное жидкостное образование с четкими контурами, размерами: вертикальный 8.2см, передне-задний 7.4см, фронтальный 6.7см, умеренно неоднородной структуры, с наличием горизонтального уровня, более вероятно за счет седиментации содержимого. Образование неоднородного гиперинтенсивного по T2 и T2FS сигнала и гипоинтенсивного по Т 1ВИ. В нижних отделах выявленного образования имеются 2 воронкообразных устья, нельзя исключить их сообщения с тонкой кишкой. Желчный пузырь деформирован выявленным образованием. Признаки асцита на этой стадии заболевания были уже выражены минимально.
В тот же день проведено рентгеноскопическое исследование с проходящим водорастворимым контрастом. Тощая нормального диаметра. Подвздошная кишка расширена, активно перисталь-тирует. Наблюдалось кратковременное, локальное расширение участка подвздошной кишки в правом верхнем квадранте до 3см, после прохождения перистальтической волны данный участок кишки от контраста освобождался. Стойкой задержки контраста в брюшной полости не определялось.
На основании анамнеза, данных клиники и МРТ и УЗИ брюшной полости в динамике предположено наличие лимфангиомы брюшной полости или кистозной формы удвоения кишечника. Ребёнок взят на динамическое наблюдение детскими онкологами.
при первом парацентезе жидкости, макроскопически не характерной для хилёзного асцита, отсутствие данных за объёмное образование при первом МРТ-исследовании. Таким образом, увеличение онкологической настороженности в случае асцита неясного ге-неза и внедрение более совершенных методов визуализации и биохимического анализа позволят выявлять компремирующие лимфатические сосуды объёмные образования на более ранних стадиях.
Литература
1. Mouravas V., Dede O., Hatziioannidis H., Spyridakis I. et al. Diagnosis and management of congenital neonatal chylous ascites. Hippokratia, 2012, no. 16 (2), pp. 175-1801.
2. Bellini C., Ergas Z., Radicioni M., Forner-Cordero I. et al. Congenital Fetal And Neonatal Visceral Chylous Effusions: Neonatal Chylothorax And Chylous Ascities Revisited. A Multicenter Retrospective Study. Lymphol-ogy, 2012, no. 45, pp. 91-102.
3. Machmouchi M., Amin A., Lanjaoui I., Jacobs A., Ha-toum C. et al. Congenital chylous ascites: report of four cases and review of the literature. Annals of Saudi Medicine, 2000, vol. 20, no. 5-6, pp. 436-438.
4. Cardenas A., Chopra S. Chylous Ascites. The American Journal Of Gastroenterology, 2002, vol. 97, no. 8, pp. 1896-1900.
5. Herman T. E., Siegel M. J. Imaging Case Report. Congenital Chylous Ascites. Journal of Perinatology, 2009, no. 29, pp. 178-180.
6. Huang Y., Xu H. Successful Treatment of Neonatal Idiopathic Chylous Ascites with Total Parenteral Nutrition and Somatostatin. HK J Paediatr (new series), 2008, no. 13, pp. 130-134.
7. Авдеева Т. Г., Рябухин Ю. В., Крутикова Н. Ю., Жлобницкая Л. А. Детская гастроэнтерология: руководство. М.: ГЭОТАР- Медиа, 2009, стр. 100-103.
8. Cunningham A. A. Congenital Multilocular Mesenteric Cyst with Chylous Ascites. Proc R Soc Med, 1963, no. 56 (4), pp. 295.
9. Handa R., Kale R., Harjai M. M., Dutta V. Intraabdominal lymphangioma: A Case Report. MJAFI, 2007, no. 63, pp. 80-81
К статье
Врождённый хилёзный асцит: клинический случай (стр. 84-87).
Рисунок 1.
Морфологическая картина биоптата двенадцатиперстной кишки при увеличении х10. Ворсинки наклонены и деформированы, имеется незначительная лимфо-цитарная инфильтрация. Имеются капилляроэкта-зии без стаза и отдельные лимфангиоэктазии. Наличие гладкомышечных элементов в ворсинках и обилие клеток Панета считаются благоприятными прогностическими признаками.
Рисунок 2.
Т2-взвешенная МРТ брюшной полости в корональной и аксиальной проекциях. Показывает обширное объёмное образование с воронкообразными устьями и симптомом «слоистости», предположительно, за счёт наличия взвешенных частиц.
Рисунок 3.
Картина рентгеноскопии с проходящим барием через 30 минут после введения контрастного вещества. Показаны размеры локального расширения участка подвздошной кишки.
