CC BY
80
чественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПДы), усиливающиеся во время медленного сна (рисунок 1).
Проведенное исследование неврологического статуса у ребенка выявило симптомы компенсированной гидроцефалии, умеренной диффузной мышечной гипотонии, отсутствие каких либо когнитивных нарушений.
Представленный нами клинический случай демонстрирует сочетание врожденной компенсированной гидроцефалии у ребенка 6 лет и ДЭПДов на ЭЭГ. По данным □ооБе (2003) ДЭПД на ЭЭГ обусловлены «врожденным нарушением процессов созревания мозга». С точки зрения Мухина К.Ю. с соавт. (2003) данный ЭЭГ паттерн является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей, а не собственно эпилепсии. По его мнению, ДЭПДы могут встречаться у здоровых детей, в сочетании с эпилепсией, ДЦП, гидроцефалии, поренцефалическими и арахноидальными кистами, а также при выраженных когнитивных, аутизме, тиках и т.д.
Тактика ведения случаев выявления ДЭПДов на ЭЭГ
различна в каждом конкретном случае. Рекомендуют назначение антиэпилептических препаратов, таких как вальпроаты, кеппра, топамакс, суксилеп, осполот; при необходимости подключаются стероидные гормоны с целью купирования эпилептических приступов и блокирование эпилептиформных паттернов на ЭЭГ, направленное на улучшение высших психических функций.
Таким образом, вышеописанный случай демонстрирует сочетание органической патологии головного мозга - врожденной гидроцефалии компенсированной на момент осмотра и ДЭПД при ЭЭГ исследовании. В данном случае наблюдалось сочетание врожденной компенсированной гидпроцефалии и ДЭПДов на ЭЭГ, так называемой «двойной» патологией (Мухин К.Ю., 2003). Тактика ведения детей в случае отсутствия эпилептических приступов и когнитивных нарушений однозначна - ведение без АЭП, наблюдение и контроль ЭЭГ в динамике.
гр ^ с
Топамакс в лечении лобной эпилепсии у детей
Таирова Г.К., Трубачева Л.В. Центр медицинских и психологических проблем, Алматы, Казахстан
Симптоматическая или вероятно симптоматическая лобная эпилепсия (СЛЭ) встречается, по данным Manford M. (1995), от 20 до 40% среди всех фокальных эпилепсии, трудно поддающихся терапии, СЛЭ характеризуется короткими моторными пароксизмами, напоминающие генерализованные (атипичные абсансы, миоклонии, тонические аксиальные спазмы), высокой частотой приступов, склонностью к вторичной генерализации, преобладанием приступов во время сна. В настоящее время на практике врач сталкивается с необходимостью точного определения формы заболевания и выбора, из широко спектра современных антиэпилептических средств, одного или комбинацию препаратов.
Цель исследования - изучение эффективности препарата Топамакс в лечении лобной эпилепсии у детей.
Материал и методы исследования На примере клинического случая показана эффективность препарата Топамакс (фирма Janssen Cilag) в лечении лобной эпилепсии. Изучен анамнез заболевания, неврологический статус, проведены неврологическое, нейрора-диологическое, электрофизиологическое обследования. Видео ЭЭГ мониторинг состояния сна и бодрствования проводился в течение не менее 1,5 часов на аппаратно-программном электроэнцефалографическом комплексе «Мицар-ЭЭГ», Санкт-Петербург, Россия). Применялись чашечные электроды со стандартным размещением на голове по системе 10 - 20. Для оценки эффективного анализа ЭЭГ и локализации эпилептогенного очага использовался монтаж с биполярными отведениями. Стандартная скорость записи 30 мм в секунду, стандартный масштаб 100-150 мкВ на см. Видео ЭЭГ мониторинг проводился при первичном обращении, контрольные обследования через 3 мес. Оценка эффективности препарата оценивалась на основании клинического улучшения и ЭЭГ исследования. Топамакс вводили постепенно, увеличивая дозу по 25 мг 1 раз в неделю, в 2 приема ежедневно. При хорошей переносимости дозу повышали до полного прекращения приступов. Клинический эффект лечения оценивали по критериям: полная ремиссия, высокий эффект - урежение приступов на 50% и более, минимальный эффект - урежение
менее чем на 50%, отсутствие эффекта и ухудшение.
Результаты исследования Представленный нами клинический случай демонстрирует высокую эффективность препарата Топамакс в лечении лобной эпилепсии у детей.
Ребенок К.Д, возраст 10 лет, пол муж.
Обратились с жалобами на ежедневные приступы различного характера в течение суток с преобладанием во время сна.
В анамнезе: болен в течение 1 года, когда впервые через 30 минут после засыпания развились судорожные приступы в виде клонических подергиваний мимической мускулатуры лица справа, правой ручки, затем правой ножки, с поворотом головы и глаз в сторону (какую не помнят), с остановкой речи (ребенок слышал обращение, пытался что то сказать, но не мог), без потери сознания. Продолжительность приступов короткая, до 1 минуты, состояние после приступа - обычное. В течение ночи судорожные приступы повторяются от 3 и более раз. По месту жительства ребенок получал карбамазепин 400-600 мг/сут в течение 6 мес. На фоне приема карбамазепина отмечалось учащение приступов от 1-2 раз в сутки до 3 и более раз за ночь, появились приступы во время бодрствования. В связи с ухудшением состояния на фоне приема карбамазепина проведена замена препарата на депакин хроно 300. Монотерапия депакином хроно 300 в средней дозе 39.5 мг/кг/сут не привела к ожидаемому улучшению состояния, судороги продолжали наблюдаться как во сне, так и во время бодрствования с тенденцией к учащению до 6-8 раз, а сутки и появлению новых видов приступов. Присоединились приступы тонического напряжения преимущественно верхних конечностей с легким поворотом туловища вправо (тонические аксиальные спазмы), относящиеся к псевдогенерализованным приступам. Иногда перед приступами у ребенка были неприятные ощущения без четкой локализации, иногда неожиданно вскрикивал. Кроме того, в течение последнего месяца наблюдается присоединение миоклонически -астатических приступов, без потери сознания, приводящие к падению и травмати-зации. Упав, ребенок сразу поднимался.
Ребенку проведено неврологическое обследование, которое не выявило, на момент осмотра, симптомов оча-
Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей
27
гового поражения головного мозга и интеллектуального дефицита.
Проведенное нейрорадиологическое обследование (МРТ) головного мозга не выявило каких либо структурных изменений со стороны головного мозга. В диагностике СЛЭ рекомендуют использование высокоразрешающих методов нейровизуализации. По данным Campanille (1999) в 20% случаев выявляются кортикальные дисплазии. Отсутствие структурных изменений головного мозга в данном случае, вероятно связано с невысокой разрешающей способностью МРТ в Алматы.
Результаты видео ЭЭГ мониторинга свидетельствовали о сохранной корковой ритмике, с правильными частотными характеристиками и амплитудой 90 -100 мкВ, высоким индексом, адекватной реакцией на афферентные стимулы. Эпилептиформная активность была представлена ДЭПДами (доброкачественными эпилептиформными паттернами детства) по левым височно- центральным отведениям как в состоянии бодрствования, так и сна (рис № 1).
ЭЭГ видеомониторинг сна и бодрствования, проведенный в динамике через 3 мес на фоне монотерапии депакином хроно 300 свидетельствовал об усилении эпилептиформной активности по индексу, представленной как ДЭПДами по левым передне височно- центральным отведениям, так и пробегами множественных острых волн, комплексов острая- медленная волна по левым лобно-передневисочно- центральным отведениям, появлением периодического замедления ритмики до волн дельта- диапазона по левым лобно- височным отведениям (рис 2,3).
За время видео ЭЭГ мониторинга у пациента зарегистрированы 6 эпизодов судорожных приступов: 3 приступа начинались с «перекоса» лица вправо вследствие тонического напряжения мышц правой лицевой мускулатуры, далее тоническое напряжение правой руки, затем следовали клонические подёргивания лицевой мускулатуры справа и правой руки, слюнотечение. Два приступа начинались с тонического напряжения мышц лицевой мускулатуры, больше справа, тонического напряжения и разведения рук в стороны, затем клонии в мышцах лица, больше справа, клонии в правой руке, с последующей генерализацией на противоположную сторону. Далее после окончания нейрофизиологического исследования развился миатонический приступ .
На ЭЭГ соответственно приступам наблюдалось появление множественных острых волн по левым лобно- височным отведениям амплитудой до 300 мкВ с последующим переходом в высокочастотную высокоамплитудную активность сначала по левым височно- лобно- центральным отведениям, затем по всем отведениям. После приступов - уплощение кривой (рис 4, 5,6).
Проведена дифференциальная диагностика (клиническая и ЭЭГ) лобной формы эпилепсии, синдрома Дозе, псевдоленнокса, и Леннокса Гасто.
Особенностью ЭЭГ при лобной эпилепсии является отсутствие «жесткой» привязанности эпилептиформных паттернов к лобной доле. Наиболее характерно возникновение активности в одной из лобных отведений на стороне очага. Вместе с тем, она может регистрироваться во всей гемисфере, бифронтально, а также вне лобной доли - передневисочных, центральных отведениях. В иктальном периоде для лобной эпилепсии характерно появление комплексов типа острая -медленная волна, регионарного замедления, уплощение биоэлектрической активности (electrodecremental event), как представлено выше на рисунках.
На основании анамнеза заболевания, семиологии приступов, течения заболевания, результатов проведенного обследования, где основную роль имела электрофи-
Рисунок 1. ДЭПДы по левым передневисочно- центральным отведениям.
Рисунок 2. Пробеги множественных острых волн по левым лобно- височным отведениям.
Рисунок 3. Комплексы острая - медленная волна, замедление ритмики по левым лобно- височным отведениям.
Рисунок 4. Начало приступа.
зиологическое (видео ЭЭГ мониторинг) в данном случае диагностирована Лобная, вероятно симптоматическая форма эпилепсии.
Результаты исследований Мухина К.Ю. с соавт. (2003) свидетельствуют о специфической тропности приступов, исходящих из лобной доли к Топамаксу. Применение Топамакса при СЛЭ обусловлена наличием псевдогенера-лизованных приступов (тонических аксиальных спазмов, миоклоний, атипичных абсансов), вторичной генерализацией, что является противопоказанием для применения карбамазепинов и недостаточной эффективностью вальпроатов.
Топамакс назначен по 25 мг 1 раз в сутки ежедневно с последующим приемов 2 раза в сутки, далее дозу наращивали по 25 мг 1 раз в неделю. Одновременно сни-
Рисунок 5. Продолжение тонического приступа.
жалась доза вальпроатов. Уже с первых дней введения препарата Топамакс лечение наблюдался существенный положительный эффект. Родители констатировали полное купирование приступов во время бодрствования на дозе 25 мг/сут, урежение приступов во время сна уже на дозе 50 мг и полная ремиссия на дозе 100 мг/сут (2.7 мг/кг/сут). Из побочных эффектов препарата, в данном случае, отмечено снижение аппетита и массы тела. Конечно же катамнез наблюдения, в данном случае, еще небольшой - но в течение 3 мес приема Топамакса удерживается тера-
Рисунок 6. Уплощение кривой после приступа.
певтическая эффективность при относительно невысокой дозе препарата.
Таким образом, на примере данного клинического случая показана высокая терапевтическая эффективность препарата Топамакс при СЛЭ, когда он применялся в качестве монотерапии, что подтверждает имеющие в литературе данные о высокой эффективности Топамакса при парциальных формах эпилепсии (Мухин К.Ю, Петрухин А.С., Миронов М.Б., 2002, 2003; М1кае!о1Г М е! а!., 2003).
Качество жизни больных эпилепсией в г. Астана
Жусупова А. С., Джумахаева А. С., Байтанова С.Н. Национальный научный медицинский центр, ТОО «Дом здоровья», Астана, Казахстан
Введение
По определению Всемирной организации здравоохранения качество жизни (КЖ) - это интегральная характеристика физического, психологического, эмоционального и социального функционирования больного, основанная на его субъективном восприятии. В современной эпилептологии понятие КЖ достигло максимального использования, поскольку конечной целью лечения больного эпилепсией считается именно улучшение качества его жизни. Существенное влияние на КЖ больных эпилепсией имеют наличие у них хронических психоэмоциональных расстройств в виде тревоги и депрессии.
Базовыми инструментами при проведении исследования КЖ являются специально разработанные опросники и шкалы.
Качество жизни сегодня - это надежный и информативный метод оценки здоровья больного.
Целью
исследования явилось изучение качества жизни больных с фокальными формами эпилепсии. Данная работа является фрагментом проводимого с 2008г. в Астане клинико-эпидемиологического исследования эпилепсии с созданием регистра больных.
Материал и методы
Оценка качества жизни проведена 20 пациентам старше 18 лет (средний возраст 30,66±1,16лет) с фокальными формами эпилептических припадков и длительностью заболевания в среднем 7,43±0,66 лет. При этом у большей части исследуемых (13 человек) развивались парциальные приступы с вторичной генерализацией. Все пациенты получали терапию антиконвульсантами разных фармакологических групп, в средних терапевтических дозах; более половины пациентов принимали карбамазепин. Показатели частоты припадков варьировали: от полного контроля над приступами в 28% случаев до неполного - в 60% и
отсутствия контроля (т.е. с еженедельными приступами, сериями их) - у 12%.
В исследовании были использованы опросник качества жизни для больных эпилепсией QOLIE-31 (Quality Of Life in Epilepsy), позволяющий оценить жизнь респондента в целом и отдельные ее сферы (эмоциональное и социальное благополучие, боязнь приступов, влияние препаратов, утомляемость/энергичность и др.) и Госпитальная шкала тревоги и депрессии (HADS), получившая за последние годы широкое распространение в практике неврологов-эпилептологов благодаря высокой чувствительности в оценке психоэмоционального статуса.
Результаты. Полученные средние показатели по всем сферам КЖ, так же как и итоговые показатели КЖ находились в интервалах «средних» и «низких» значений у большинства пациентов (68,8%).
Установлено, что в сфере «влияние препаратов» показатели КЖ могут быть низкими и при наличии полного контроля над приступами, что, вероятно, можно объяснить имеющимися опасениями пациентов в возможности развития побочных эффектов лекарств.
В сфере «боязни припадков» также демонстрируются более низкие показатели КЖ, в сравнении с остальными сферами.
При сравнении эффективности терапии наибольшая частота низких оценок КЖ установлена среди принимавших вальпроаты (19%).
Психоэмоциональные клинически значимые нарушения отмечались при применении антиконвульсантов всех фармакологических групп.
Отмечена сильная корреляционная связь качества жизни с эффективностью и побочными эффектами терапии, психоэмоциональными нарушениями.
Заключение
Эпилепсия, являясь хроническим заболеванием, существенно ограничивает физическое, психологическое и социальное функционирование больных и демонстрирует преимущественно низкие показатели качества жизни.
