CC BY
17Современные возможности оказания помощи больным с терминальной почечной недостаточностью в условиях региона
С.А.Лоскутова*1, А.Б.Никулина2, Т.В.Белоусова1, Н.А.Пекарева1
1ФГБОУ Во «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России. 630091, Россия, Новосибирск, Красный пр-т, д. 52;
2ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница». 630087, Россия, Новосибирск,
ул. Немировича-Данченко, д. 130
нkafokb@yandex.ru
В статье представлен анализ причин развития терминальной почечной недостаточности и использования видов заместительной почечной терапии (ЗПТ) у детей на территории Новосибирской области за 10-летний период на основе изучения историй болезни этих больных. Среди причин развития терминальной почечной недостаточности у детей региона лидирующее положение занимает аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек; начало ЗПТ в возрастном аспекте определяется в том числе нозологической формой. Основным видом ЗПТ у детей, проживающих на территории Новосибирской области, является постоянный амбулаторный перитонеальный диализ. После внедрения трансплантации почки детям в условиях региона впервые стало возможным использовать данный вид ЗПТ без предшествующих постоянного амбулаторного перитоне-ального диализа и гемодиализа.
Ключевые слова: заместительная почечная терапия, постоянный амбулаторный перитонеальный диализ, гемодиализ, трансплантация почки, дети.
Для цитирования: Лоскутова С.А., Никулина А.Б., Белоусова Т.В., Пекарева Н.А. Современные возможности оказания помощи больным с терминальной почечной недостаточностью в условиях региона. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2017; 3: 105-107.
Modern possibilities of assistance patients with terminal renal failure in the region
S.A.Loskutova*1, A.B.Nikulina2, T.V.Belousova1, N.A.Pekareva1
Novosibirsk State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 630091, Russian Federation, Novosibirsk, Krasnyi pr-t, d. 52;
2State Novosibirsk Regional Clinical Hospital. 630087, Russian Federation, Novosibirsk, ul. Nemirovicha-Danchenko, d. 130 *kafokb@yandex.ru
The article presents an analysis of the terminal renal failure development causes and the use of types of renal replacement therapy (RRT) in children in the Novosibirsk region over a 10-year period based on the study of these patients case histories. Among the reasons for the terminal renal failure development in children in the region leading position is autosomal recessive polycystic kidney disease; the beginning of RRT in the age aspect is determined, inter alia, by the nosological form; the main type of RRT in children living on the Novosibirsk region territory is permanent ambulatory peritoneal dialysis. After introduction of renal transplantation to children in the conditions of the region for the first time it became possible to use RRT without previous permanent ambulatory peritoneal dialysis and hemodialysis.
Key words: renal replacement therapy, continuous ambulatory peritoneal dialysis, hemodialysis, kidney transplantation, children.
For citation: Loskutova S.A., Nikulina A.B., Belousova T.V., Pekareva N.A. Modern possibilities of assistance patients with terminal renal failure in the region. Pediatrics (Suppl. Consilium Medicum). 2017; 3: 105-107.
Актуальность темы
В последнее десятилетие отмечается значительное улучшение диагностики и терапии болезней почек у детей, оперативной коррекции врожденных пороков развития мочевой системы, что, с одной стороны, привело к увеличению продолжительности жизни этих больных, а с другой - росту числа пациентов, нуждающихся в заместительной почечной терапии (ЗПТ) [1]. Возможности современной медицины позволяют на сегодняшний день проводить ЗПТ практически всем детям с терминальной почечной недостаточностью, независимо от их возраста и причины ее развития [2].
На территории Новосибирской области в настоящее время в качестве ЗПТ детям применяются следующие ее виды: постоянный амбулаторный перитонеальный диализ (ПАПД), программный гемодиализ (ГД) и трансплантация почки (ТП) от родственного или трупного донора. Последний из указанных видов ЗПТ начал выполняться с 2016 г.
Вместе с тем с медицинской и социальной точек зрения при лечении терминальной почечной недостаточности из всех видов ЗПТ методом выбора является именно ТП [3, 4]. Однако в ряде случаев данный вид ЗПТ вынужденно откладывается либо из-за недостаточного физического развития больного (как правило,
это категория детей в возрасте до 12-18 мес жизни), либо в период ожидания донорской почки [5].
В то время когда ТП в регионе не проводилась, пациентам при ожидании вызова в Федеральный центр ЗПТ осуществлялась только методом ПАПД либо по определенным показаниям проводился ГД. При этом следует отметить, что единственным легко выполнимым видом ЗПТ у детей, в связи с тем что обеспечение сосудистого доступа для проведения ГД практически всегда сопряжено с техническими сложностями, является именно ПАПД [6]. И лишь в ситуациях, когда невозможно проведение перитонеального диализа, при подготовке к ТП способом поддержания гомеостаза становится программный ГД.
Цель исследования - провести анализ причин развития терминальной почечной недостаточности и использования видов ЗПТ у детей на территории Новосибирской области за 10-летний период.
Материал и методы
В 2005 г. начал формироваться региональный регистр больных с хронической почечной недостаточностью, с 2012 г. в соответствии с современными рекомендациями в него включены пациенты с хронической болезнью почек Ш-У стадии [7]. Для ретроспек-
Оригинальные исследования
тивного анализа использованы данные 21 пациента с терминальной почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек, V стадия), которые получали ЗПТ с 2007 по 2016 г. При этом изучены 65 медицинских карт стационарного больного с учетом повторных госпитализаций этих детей.
Результаты
За 10-летний период ЗПТ в Новосибирской области проведена 21 больному (7 девочек, 14 мальчиков), средний возраст которых к моменту инициации ЗПТ составил 8,4±3,9 года (минимум 2 мес, максимум 14 лет).
Из перечисленных видов ЗПТ ПАПД осуществлялся в 11 (35,5%) случаях (рис. 1), программный ГД - в 8 (25,8%), ТП проведена 12 (38,7%) пациентам. При этом один вид ЗПТ выполнен 9 (42,9%) больным, 2 (9,5%) ребенка к настоящему времени получили все три вида ЗПТ.
Необходимо отметить, что в возрастной группе детей от 0 до 6 лет ЗПТ осуществлялась у 10 (32,3%) больных, из которых 50% пациентам выполнен ПАПД (рис. 2). Соответственно, больным в возрасте 7-14 лет ЗПТ проводилась в 21 (67,7%) случае. У данной возрастной категории использованы все виды ЗПТ, в частности ПАПД и ГД в 28,6% случаев (каждый из них), но преобладала ТП -проведена 42,8% больных.
Анализ причин развития терминальной стадии почечной недостаточности показал, что у 6 (28,6%) больных это была поликистозная болезнь почек (ауто-сомно-рецессивный тип наследования), у 5 (23,8%) -документирован CAKUT-синдром (Congénital anomalies of the kidney and urinary tract), в 4 (19,1%) случаях -гипоплазия почек, у 2 детей - вторичное сморщивание почек вследствие нарушения функции тазовых органов и по одному случаю - хронический гломеруло-нефрит, синдром «сливового живота» (синдром prune belly), нефронофтиз Фанкони, цистиноз.
Время инициации ЗПТ в возрастном аспекте при по-ликистозной болезни почек в 3 случаях наблюдения составило до 6 мес жизни, еще по одному случаю - в возрасте 7, 11 и 14 лет. При гипоплазии почек ЗПТ потребовалась детям в возрасте от 9 до 14 лет, средний возраст при этом составил 11,8±0,9 года. При врожденных аномалиях мочевой системы минимальный возраст пациента к началу ЗПТ - 4 года, максимальный -14 лет при значениях среднего возраста 8,2±1,6 года. Данной категории пациентов проводились повторные оперативные вмешательства, направленные на коррекцию врожденных пороков развития, что позволило более длительно сохранить «функциональную способность почек» и отложить на определенное время проведение ЗПТ. Вторичное сморщивание почек вследствие нарушения функции тазовых органов (дети имели врожденные пороки развития центральной нервной системы spina bifida и были оперированы в первые дни после рождения) способствовало формированию почечной недостаточности к возрасту 11 и 14 лет. Терминальная стадия почечной недостаточности при хроническом гломерулонефрите (фокально-сегментарный морфологический вариант) сформировалась в возрасте 13 лет, после 8 лет терапии гормо-нальнорезистентного нефротического синдрома с гематурией. Пациенту с синдромом «сливового живота» ЗПТ потребовалась в возрасте 2 мес жизни, больному с нефронофтизом Фанкони в 10 лет, при цистинозе - в возрасте 8 лет. Впервые на терминальной стадии почечная недостаточность была диагностирована у 2 больных, которым при первичном обращении выполняли диагностический алгоритм по поводу анемии, рефрактерной к препаратам железа, вертиго и энуреза. Таким образом, наиболее раннее начало ЗПТ потребовалось больным с поликистозной болезнью почек (в возрасте до 6 мес жизни она проведена 50% от всех пациентов этой группы) и больному с синдромом «сливового живота».
К моменту начала ЗПТ 19 (90,5%) больных находились на диспансерном наблюдении, им проводилась
коррекция электролитных нарушений (препаратами кальция, активными метаболитами витамина Dз), терапия анемии эритропоэтином и препаратами железа, большинство из них получали кетокислоты.
При анализе подходов к выбору метода ЗПТ было установлено, что ПАПД проводился 11 (35,5%) пациентам в период ожидания ТП. Во всех случаях продолжительность ПАПД составила не более 3 лет, поскольку в последующем 7 (63,6%) этим больным была осуществлена ТП. Она была проведена в 6 случаях в федеральных центрах и 1 больному выполнена уже на территории Новосибирской области. При этом в 6 случаях осуществлена родственная ТП, 1 пациенту с нефронофти-зом Фанкони - пересадка комплекса «печень-почка» от матери. К сожалению, 3 больных, находившихся на ПАПД, умерли: 2 в возрасте до 3 лет и 1 в возрасте 11 лет на фоне прогрессирующей белково-энергети-ческой недостаточности, электролитных сдвигов и инфекционных осложнений. Следовательно, показатель летальности по данной группе составил 27,3%. Длительность проведения перитонеального диализа у умерших - от 1,5 до 2,5 года.
В ряде случаев, в частности у 2 пациентов при проведении ПАПД, развился рефрактерный диализный перитонит, в этой связи они были переведены на программный ГД. Этим детям в дальнейшем также была выполнена ТП родственной и кадаверной почки соответственно. В настоящее время еще одной пациентке из «отдаленного» района области в ожидании трансплантации кадаверной почки осуществляется ПАПД уже в течение 1,5 года.
Инициация ЗПТ методом программного ГД была осуществлена 6 (19,4%) больным, из них 4 детям ГД проводится до настоящего времени (3 больным в возрасте до 15 лет в условиях стационара, 1 пациент
106 CONSILIUM MEDICUM. Педиатрия 2017 | №3
старше 15 лет находится на амбулаторном ГД). Таким образом, минимальная продолжительность ГД составила 3 мес, максимальная - 4 года. Одному из этих пациентов выполнена родственная трансплантация в Москве, и один больной умер в 18-летнем возрасте (ГД осуществлялся ему в течение 4 лет). В целом показатель летальность и в данной группе составил 12,5%.
Из представленной на диаграмме информации следует, что программный ГД стал осуществляться детям лишь с 2011 г., в основном пациентам старшего возраста. В 2014-2015 гг. данный вид ЗПТ проведен двум детям раннего возраста (с массой тела 7,0 и 12,2 кг) как промежуточный этап после ПАПД и перед ТП, в последующем этим больным выполнена пересадка почки (родственная и кадаверная).
Таким образом, за указанный период наблюдения детям с терминальной почечной недостаточностью, проживающим на территории Новосибирской области, было проведено 12 ТП: 8 родственной донорской почки, 1 родственная трансплантация комплексом «печень-почка» и 3 трансплантации кадаверной почки.
Как было указано ранее, с 2016 г. данный вид ЗПТ стал осуществляться на территории Новосибирской области в условиях ГБУЗ НСО ГНОКБ и в настоящее время успешно проведен 6 больным, т.е. 1/2 от всех выполненных случаев ТП (родственная - 5 пациентам, кадаверная - одному). Необходимо отметить, что данное обстоятельство позволило впервые за всю историю оказания медицинской помощи в нашем регионе 5 из пациентов выполнить ТП без предшествовавшей диализной терапии. Один больной с синдромом prune belly, несмотря на то что получил все виды ЗПТ, умер от инфекционных осложнений через 3 мес после ТП в условиях федерального центра. Таким образом, в целом в группе детей после ТП на фоне развития интер-куррентных заболеваний умер 1 из 12 больных - показатель летальности составил 8,3%, а из всей группы пациентов с терминальной почечной недостаточностью за 10 лет умерли на разных этапах оказания помощи 5 (16,1%).
Выводы
1. Среди причин развития терминальной почечной недостаточности у детей нашего региона первое ранговое место занимает аутосомно-рецессивная поли-кистозная болезнь почек (28,6%), на втором месте -
САКиТ-синдром (23,8%), третьем - гипоплазия почек (19,1%).
2. Время инициации ЗПТ в возрастном аспекте определяется в том числе нозологической формой и варьирует от 2 мес до 14 лет.
3. Основным видом ЗПТ у детей, проживающих на территории Новосибирской области, при невозможности проведения (период ожидания) ТП является ПАПД - использован у 35,5%, ГД осуществляется по определенным показаниям - проведен 25,8% пациентов.
4. При внедрении ТП детям в условиях региона впервые стало возможным использовать данный вид ЗПТ без предшествующих ПАПД и ГД, что является более безопасным для больного и более экономичным для региона методом лечения.
Литература/References
1. Бикбов Б.Т., Томилина Н.А. Заместительная терапия терминальной хронической почечной недостаточности в Российской Федерации в 1998-2013 гг. (по данным регистра Российского диализного общества). Нефрология и диализ (Прил.). 2015; 17 (3): 5-87. / Bikbov B.T., Tomilina N.A. Zamestitel'naia tera-piia terminal'noi khronicheskoi pochechnoi nedostatochnosti v Rossiiskoi Fede-ratsii v 1998-2013 gg. (po dannym registra Rossiiskogo dializnogo obshchestva). Nefrologiia i dializ (Pril.). 2015; 17 (3): 5-87. [in Russian]
2. Harambat J, Bonthuis M, Groothoff JW et al. Lessons learned from the ESPN/ERA-EDTA Registry. Pediatr Nephrol 2016; 31 (11): 2055-64.
3. Wong G, Howard K, Chapman JR et al. Comparative Survival and Economic Benefits of Deceased Donor Kidney Transplantation and Dialysis in People with Varying Ages and Co-Morbidities. PLoS ONE. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0029591
4. Ватазин А.В., Зулькарнаев А.Б. Трансплантация почки как оптимальный метод лечения хронической болезни почек. Лечебное дело. 2013; 3: 47-52. / Va-tazin A.V., Zul'karnaev A.B. Transplantatsiia pochki kak optimal'nyi metod leche-niia khronicheskoi bolezni pochek. Lechebnoe delo. 2013; 3: 47-52. [in Russian]
5. Fraser N, Hussain FK, Connell R, Shenoy MU. Chronic peritoneal dialysis in children. Int J Nephrol Renovasc Dis 2015; 8: 125-37.
6. Verrina E, Cappelli V, Perfumo F. Selection of modalities, prescription, and technical issues in children on peritoneal dialysis. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 1453-64.
7. Национальные рекомендации. Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению. Рабочая группа членов Правления Научного общества нефрологов России (рук. -А.В.Смирнов). СПб.: Левша, 2012. / Natsional'nye rekomendatsii. Khronicheskaia bolezn' pochek: osnovnye printsipy skrininga, diagnostiki, profilaktiki i podkhody k lecheniiu. Rabochaia gruppa chlenov Pravleniia Nauchnogo obshchestva nefro-logov Rossii (ruk. - A.V.Smirnov). SPb.: Levsha, 2012. [in Russian]
Сведения об авторах
Лоскутова Светлана Александровна - д-р мед. наук, доц., проф. каф. педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО НГМУ. E-mail: kafokb@yandex.ru
Никулина Анна Байназаровна - врач отд-ния старшего возраста ГБУЗ НСО ГНОКБ. E-mail: lyatyaska@mail.ru
Белоусова Тамара Владимировна - д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО НГМУ. E-mail: belousovatv@ngs.ru Пекарева Наталья Аркадьевна - д-р мед. наук, проф. каф. педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО НГМУ. E-mail: pekareva_n@mail.ru
