CC BY
23
is^^/ребёнка
Огляд лператури / Review of Literature
УДК 616.62-008.222-02:616.832.9-007.43-053.2 DOI: 10.22141/2224-0551.13.6.2018.143167
Боярчук О.Р., Глушко К.Т.
ДВНЗ «Тернопльський державний медичний унверситет iM. 1.Я. Горбачевського», м. Тернопль, Украна
Сучасн аспекти консервативно! терапп нетримання ce4i та збереження функцп нирок у дiтей
i3 cпiнальним дизрафiзмом
For cite: Zdorov'e rebenka. 2018;13(6):602-608. doi: 10.22141/2224-0551.13.5.2018.143167
Резюме. Уроджет дефекти неврально'1' трубки е одними з найчастших уроджених вад розвитку, при якихуражаються декшька оргатв i систем. У зв'язку зудосконаленнямхiрургiчноголтування та корек-цп гiдроцефалii виживання цих пацiентiв покращилося. На даний час важливою проблемою, що впливае на ятсть життя та його тривалстьу даноiгрупи дтей, ерозвиток нейрогенного сечовогомiхура. Ней-рогенна дисфункщя сечового мiхура може спричинити необоротш патологiчнi змти верхтх i нижтх се-човидыьних шляхiв. Вторинне ураження сттки сечового мiхура, розвиток мiхурово-сечовiдногорефлюк-су, гiдронефрозу, фiброзу нирок е основними ланками патологiчного процесу, що призводить до нирково'1' недостатностi i смертi. Тому ранне активне спостереження та лжування цих дтей е важливими для збереження функцп нирок. Активне застосування чисто'1'перюдично1'катетеризацп та антихолiнергiч-них препаратiв при необхiдностi е основними консервативними методами урологiчного ведення дтей iз spina bifida. Пошук лтератури здшснювався за допомогою бази даних PubMed.
Ключовi слова: нейрогенний сечовий мiхур; спинномозкова грижа; spina bifida; чиста першдична кате-теризащя; оксибутинт; огляд
Нейрогенний сечовий Mixyp (НСМ) — це за-гальне поняття, що об'еднуе велику групу розладiв резервуарно! чи евакуаторно! функцш сечового мь хура (СМ), що розвиваються внаслщок ураження нервово! системи на рiзних рiвнях [1—5]. Пщ цим термшом розумготь цшу низку розладiв функцп СМ — вщ iзольовано! гшотонп детрузора СМ до детрузорно-сфшктерно! дисенергп [2, 3, 5]. НСМ може розвиватися внаслщок вроджених чи набутих патологш: вроджених вад розвитку, запальних за-хворювань, травм [2, 4—6]. Одшею з найчастших причин вроджених нейрогенних розладдв СМ е дефекти нервово! трубки, або spina bifida. У свт spina bifida зyстрiчаеться з частотою вщ 0,3 до 4,5 на 1000 новонароджених. У США ця патолопя е найпоши-решшим нехромосомним уродженим дефектом, що викликае тяжку патолопю декшькох органiв i систем [2-4, 7, 8].
Спинномозкова грижа, або spina bifida, — це вроджена аномалiя розвитку спинного мозку та хребта, що виникае внаслщок порушення злиття каудального вщдшу неврально! трубки в перюд ембрiогенезy. Унаслiдок цього формуеться дефект одше! чи бiльше хребцевих арок з формуванням грижового мiшка зi спинномозкових оболонок, залученням спинного мозку i нервових корiнцiв за межами спинномозкового каналу. Виражешсть клiнiчних симптомiв залежить вiд величини дефекту та його локалiзацi!. Найпоширенiшою та одночасно найтяжчою формою е мiеломенiнго-целе. Розлади сечовипускання при мiелодиспла-зiях виникають при yраженнi спинного мозку на рiвнi сегментiв Lj-S3, де розмiщенi основнi цен-три сечовипускання [2, 8-10]. Загалом мехашзм регуляцп наповнення та спорожнення СМ е до-сить складним i включае центри сечовипускання
© «Здоров'я дитини» / «Здоровье ребенка» / «Child's Health» («¿dorov'e rebenka), 2018 © Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2018
Для кореспонденци: Боярчук Оксана Ромашвна, доктор медичних наук, професор кафедри дитячих хвороб з дитячою х1рург1€ю, ДВНЗ «Тернопшьський державний медичний ун1верситет ¡мен1 1.Я. Горбачевського», Майдан Вол1, 1, м. Тернопшь, 46000, УкраТна; e-mail: boyarchuk@tdmu.edu.ua, контактний телефон: +38 (068) 621 82 48.
For correspondence: Oksana Boyarchuk, MD, PhD, Professor at the Department of pediatric diseases and pediatric surgery, State Institution of Higher Education "I. Horbachevsky Ternopil State Medical University'; Maidan Voli, 1, Ternopil, 46001, Ukraine; e-mail: boyarchuk@tdmu.edu.ua; phone +38 (068) 621 82 48.
в головному мозку (так званий мостовий центр), спинному мозку i периферичну нервову систему [2, 3, 10].
Унаслвдок пошкодження шнервацп детрузора СМ та його зовшшнього сфшктера виникае не тiльки нетримання сеч^ а й ураження верхнiх i нижнiх сечовидiльних шляхiв (СВШ). Порушення здатностi зберiгати i видiляти сечу зумовлюе шд-вищення внутрiшньомiхурового тиску, що з часом може пошкоджувати стiнку сечового мiхура, нирок i викликати ниркову недостатнiсть [4, 5, 8, 10—12]. Мiхурово-сечовiдний рефлюкс (МСР) та рецидивуючий пiелонефрит е основними причинами нирково! недостатносп в ранньому вiцi та протягом життя, тодi як ускладнення внаслщок перенесено! шфекцп СВШ переважають на пер-шому роцi життя. Тривала обструкцiя випускного отвору СМ особливо в поеднанш з МСР спричи-няе ураження нирок [4, 13, 14]. Розвиток вторин-них захворювань сечовидшьно! системи (рецидивуючий хрошчний цистит, мiхурово-сечовiдний рефлюкс, уретерогiдронефроз, хрошчний те-лонефрит) iз часом призводять до нефросклеро-зу, артерiально! гшертензп та розвитку нирково! недостатностi [1, 3, 13]. Хоча рiвень виживання дггей, народжених iз спинномозковою грижею, покращився, ниркова недостатнiсть як ввддалене ускладнення, як i ранiше, широко зустрiчаеться i залишаеться основною причиною смерт^ часто до настання повнолитя [3, 12, 13]. Зокрема, Little та ш. (1994) описали випадки пересадки нирок у д^ей iз spina bifida, що пiдтверджуе важливють дано! проблеми [15]. Частота пошкодження нирок у дггей iз детрузорно-сфiнктерною дисенергiею досягае 100 % з в^сушоси адекватно! терапп. За р1зними даними, майже в третини хворих ¡з вщ-критою формою spina bifida уролопчна патологiя е причиною захворюваност та смертi [1, 3, 4]. При цьому фетальна хГрурпч^ корекщя спинномоз-ково! грижж покращуе рухову функщю i зменшуе тяжюсть пдроцефалп, проте ефект щодо функцп СВШ не такий однозначний [5].
За нормальних умов детрузор, шийка та зо-вшшнш сфшктер СМ працюють як едина функ-цiональна система для адекватного утримання та ефективного виведення сечь Мимовшьне сечо-випускання характерне для немовлят та дией ран-нього в1ку до досягнення 3—5 роив, у яких цей процес контролюе тшьки автономна частина нер-вово! системи, а дал^ з вжом, акт сечовипускання стае контрольованим [2—5]. У здорових оаб тиск наповнення СМ, що визначаеться рГзни^ю м1ж наповненим i порожжшм СМ, у норм1 е меншим за 10—15 см вод.ст. Нормальний тиск, при якому ввд-буваеться спорожнення СМ, для чоловтв i жшок становить вщ 50 до 80 i вщ 40 до 65 см водн.ст. вщ-повщно [4].
За даними уродижмГчних дослiджень, Мадерс-бахер описав чотири групи пащенпв ¡з НСМ [3, 4] (рис. 1):
— гшоактившсть детрузора з пперактившстю сфшктера (тип А);
— гшерактившсть детрузора з пперактившстю сфшктера (тип В);
— гшоактившсть детрузора з гшоактившстю сфшктера (тип С);
— гшерактившсть детрузора з гшоактившстю сфшктера (Тип D).
З уих чотирьох тишв тшьки поеднання гшо-функцп сфшктера та детрузора (тип С) вважаеться безпечним i таким, що не призводить до пошкодження СВШ. Хоча нетримання сеч^ що мае мюце в даному випадку, може бути причиною збшьшен-ня частоти шфекцш СВШ. бвропейська асоцiацiя уролопв рекомендуе модифiковану функцюналь-ну класифжацш Мадерсбахера для оцiнки функцп нижшх СВШ та адекватного призначення терапп в кожному випадку [3, 4].
Детрузорно-сфшктерна дисенергiя (ДСД) — скорочення детрузора одночасно з мимовшьним скороченням уретри. При наявност ДСД сечовий мiхур вважаеться «небезпечним», тобто таким, що вимагае початку активно! терапп [2, 3].
Дiагностика НСМ у дггей старшого вжу повинна починатися з вивчення щонайменше протягом 3 дшв поспiль спецiального щоденника сечови-пускань, або карти частоти/об'ему сечовипускань. Вш мае мiстити данi про час i об'ем видшено! або катетеризовано! сечь На основi цього щоденника можна встановити три основш параметри: частота сечовипускань за 24 год, максимальний видшений об'ем, що свщчить про анатомiчну мiсткiсть СМ i функцiональну емкiсть, яка визначаеться серед-нiм об'емом видшено! чи катетеризовано! сечi [3]. Ведення такого щоденника е надшним та нешва-зивним методом дiагностики. Даний щоденник повинен заповнюватися кожного разу перед пла-новим оглядом в уролога чи при попршенш стану дитини. Для визначення нормально! мюткосп СМ залежно вщ вiку використовують рiзнi форму-ли. Однiею з поширених е формула Ща1т^: об'ем (мл) = 30 х [вж (у роках) + 1] [3].
Лабораторно-шструментальне обстеження дь тей повинно включати загальний аналiз сечi, з бак-терiологiчним дослiдженням при потребi, оцшку азотовидшьно! функцп нирок (умiст креатиншу та сечовини), УЗД нирок i сечового мiхура. При по-требi використання екскреторно! урографп, КТ тощо. Обсяг обстежень залежить вiд кожного конкретного випадку [2, 3, 10].
Ппер- Ппер- Ппо- Ппо- Сфшктер
актившсть активн|сть актившсть актившсть уретри
Тип А Тип В Тип С Тип D
Рисунок 1. Типи нейрогенного сечового Mixypa при мieлодисплазiях за Мадерсбахером
Дiагноз нейрогенного сечового Mixypa та ви-значення його дисфyнкцiонального типу вста-новлюють за допомогою ypoduHaMi4Hux docni-джень. Саме з ïx допомогою можна шдтвердити порушення функцп СМ та сфiнктерiв уретри, у той час як iншi тести використовуються для ощн-ки типу та тяжкост ускладнень, викликаних ней-рогенною дисфyнкцieю сечовоï системи [3, 4]. У дГтей, привчених до туалету, проведення нейро-yролоriчноï оцшки мае починатися з урофлоуме-трп, що вимiрюе швидкiсть сечовипускання. Для ощнки ефективност сечовипускання визначаеться кшьюсть залишковоï сечi в мixyрi пiсля сечовипускання (у нормi не бiльше 5 мл) за даними ультразвукового дослвдження. При необхвдност рекомендуються бiльш складнi yродинамiчнi тести, таю як цистометрiя, та iншi [2, 3 ,10]. Рiвень внyтрiшньомixyрового тиску е важливим показ-ником стану СМ.
Сечовий Mixyp вважаеться «небезпечним», коли внутрiшньомiхуровий тиск становить быьше шж 40 см вод.ст. або виявлено сфшктерно-детрузорну дисенергiю.
Уперше yродинамiчне дослщження мае про-водитися не рашше 2-3-го мiсяця життя. Це пов'язано з тим, що тсля закриття спини статус тазового дна може змшитися вiд паралiзованого до гшерактивного протягом перших 2—3 мiсяцiв життя [3, 16]. Також чим менша дитина, тим вищий ризик того, що мехашчш фактори (обстрyкцiя ви-xiдного отвору сечового мixyра катетером, що ви-користовуеться для дослщження) можуть призво-дити до помилкових результапв (пiдвищений тиск витжання) [4]. З вiком контрольнi yродинамiчнi дослiдження проводяться у зв'язку з можливютю вторинного неврологiчного погiршення внаслвдок розвитку синдрому фiксованого спинного мозку (тетеринг-синдром), особливо в першi 6 роюв життя [3, 16]. При цьому в майже третини осГб уро-логiчнi розлади е першими симптомами розвитку цього синдрому [5].
Альтернативним нешвазивним методом дГа-гностики в майбутньому може бути еластографiя сечового мixyра. У даний час проводяться клшчш випробування щодо ïï ефективностi [5].
Терапiя НСМ е складним i комплексним про-цесом. ВидГляють три основт цш лКування НСМ у дггей iз spina bifida:
— оптимГзацГя спорожнення сечового мГхура;
— профшактика ураження верхшх та нижшх СВШ;
— досягнення утримання сечГ та покращення якост життя [3—5, 10].
Загалом вони змшюються з вжом. Стартова те-ратя новонародженого зосереджена насамперед на збереженш функцп нирок. У шильному вад, окрГм збереження нирок, важливого значення на-бувають утримання сечГ та випорожнень. Для ще! категорп пашенпв залишатися сухими мае важли-ве сошально-психолопчне значення, що значною
мГрою вщображае яюсть життя. Для шдлигав i дорослих важливою метою стае незалежшсть та сексуальна функщя. Перехщ до дорослого життя е надзвичайно складним для таких хворих. Одш-ею з причин е змша дитячого уролога та медичноï сестри на спещалюпв, яю працюють з дорослими [3-5, 8].
Ус методи терапп можна подшити на консер-вативт та хiрургiчнi. Перевага надаеться консервативному лжуванню. ДвГ найважлившГ форми консервативного лжування НСМ у дитини зГ spina bifida — це чиста перюдична катетеризащя (ЧПК) та фармакотератя функщональних розладГв, шд-тверджених уродинамГчними дослщженнями [35, 7, 8, 10, 11].
Чиста перюдична катетеризащя чи самокатете-ризащя (ЧПСК) в поеднанш з антихолшерпчними препаратами (оксибутинш) е стандартом терапп для дГтей Гз НСМ Гз пперактившстю детрузора та з детрузорно-сфшктерною дисенерпею або без нй [4, 5, 16]. Проведення ЧПК е доступним Г ефек-тивним методом для краш, що розвиваються [3, 4, 7, 18]. Препаратом вибору при гшерактивносп детрузора е оксибутинш. Вш може вводитися пе-рорально, а при наявност побГчних ефекпв перевага надаеться внутршньомГхуровому введенню, Г лише тсля цього виршуеться питання хГрурпчно-го втручання [3, 4, 7, 10].
Вперше перюдична катетеризацГя була представлена в 1970-х роках Джеком Латдешем. Цей метод е простим Г ефективним способом досягнення вах цГлей лГкування, згаданих вище [11]. Регулярне проведення ЧПК вГд перГоду новона-родженостГ мае низку переваг: достатне спорож-нення сечового мГхура, при якому немае затримки залишковоï сечГ, а отже, Г вщсутнш ризик шфжу-вання; мшмГзашя МСР шляхом зменшення тиску в СМ; ¡з вжом це також один з основних мехашз-мГв для утримання дитини «сухою» [3, 4, 10, 13]. ПГсля широкого практичного впровадження ЧПК було досягнуто довготривалий устх у профГлак-тицГ МСР та гГдронефрозу, зменшилися частота проведення аугментацИ СМ та шсляоперацшна смертшсть внаслвдок нирковоï недостатносп [5, 10]. За даними багатьох дослщниюв, використан-ня рГзних матерГалГв чи технГк для ЧПК не впливае на ефективнГсть та безпеку, доки застосовуються таю основт принципи: належне навчання та трену-вання, чисте та атравматичне введення, а також належне дотримання цих правил патентом на довготривалш основГ [4].
Важливим е те, що ГнтермГтуюча катетеризацГя проводиться з певною частотою щодня батьками чи опГкуном, а з вГком дитина повинна навчитися проводити ïï самостшно (ЧПСК). У багатьох краь нах ЧПК успГшно проводиться батьками новона-роджених та дГтей грудного вГку, Г ця процедура стае частиною 1х повсякденного життя. Деяю до-слГдники надають перевагу початку ЧПК почина-ючи з перГоду новонародженостГ, аргументуючи
це тим, що тсля досягнення Зычного вжу ЧПК буде необхщна для бiльшостi дiтей, щоб забезпе-чити утримання сечi, та можливi трyднощi, котрi виникнуть при початку терапп в цьому вщь Так, раннш початок ЧПК покращуе имейний комп-лайенс та здатнiсть батьюв допомагати дитинi в боротьбi зi сво!м захворюванням та з самою процедурою [3, 4, 13].
Самостшного проведення ЧПК можна устшно навчити хлопчикiв та дiвчаток, яю мотивованi i пщ-даються навчанню, в основному у вiцi до 6 роюв. Бажано, щоб дитина оволодша навиком самока-тетеризацп до початку навчання в школ^ для того щоб вш/вона могли проводити ЧПК самостшно пiд час занять. Необхщна частота катетеризацп за-лежить вщ кiлькох факторiв: споживання рщини, мiсткостi сечового мiхyра, тиску наповнення/спо-рожнення сечового мiхyра. Практично рекомен-дуеться проводити катетеризацiю шiсть разiв на день дiтям раннього в^ i п'ять разiв на добу д^ям шкiльного вiкy. Хоча повщомляеться про випадки розвитку шфекцп СВШ yнаслiдок катетеризацп, проте загалом вважаеться, що цей ризик е низь-ким за умови досягнення повного спорожнення СМ. Крiм того, за даними рiзних дослiджень, на-вiть повторне використання матерiалiв (катетерiв) не пов'язане зi збiльшенням частоти шфекцш се-чових шляхiв i широко використовуеться в кра!нах Африки [4, 10, 18]. Повторне використання катетера, що очищуеться тсля кожного використання, допускаеться протягом одного тижня в кра!нах iз низьким прибутком [10]. Виникнення симптома-тичних шфекцп переважно спричинене неповним спорожненням СМ i потребуе оптимiзацri техш-ки проведення ЧПК. Необхiдними умовами для профшактики стриктур уретри та несправжньо-го пасажу у хлопчиюв е застосування катетерiв iз лубрикантами та уникнення насильницьких ма-ншуляцш пiд час введення катетера. В щеальних умовах для кожно! катетеризацп повинен вико-ристовуватися новий одноразовий катетер як для хлопчиюв, так i для дiвчаток.
Загалом yсiм патентам, якi знаходяться на ЧПК, проводиться х1мюпрофыактика уросепти-ками в низьких дозах, переважно триметопримом 2 мг/кг на добу. При загостренш шфекцп вико-ристовують антибiотикотерапiю. Багато цен^в зупиняють профiлактикy пiсля 1-рiчного в^, приблизно в 50 % хворих зростання частоти шфь кування СВШ вщсутне [3]. Згiдно з протоколом М1жнародно! федерацп Spina bifida та гщроцефа-лп для кра!н, що розвиваються (2005), тривалiсть хiмiопрофiлактики ко-тримоксазолом (20 ± 4 мг/ кг/добу за сульфаметоксазолом та триметопримом вщповщно) мае становити 2 мюящ [19]. На даний час проводяться дослщження для порiвняння частоти шфекцш СВШ у дггей на ЧПК iз хiмiопрофi-лактикою та без не! [3].
Нейрогенна дисфyнкцiя кишечника iз запорами й нетриманням випорожнень може перешко-
джати успiшному проведенню ЧПК. Накопиченi фекалИ MexaHi4HO заважають наповненню СМ, збiльшують його подразливють. Нетримання ви-порожнень збiльшуe ризик забруднення СМ та розвиток шфекцш СВШ. Тому ефективна терапiя розладiв кишечника е важливою для профшактики ураження нирок. Також з урахуванням високо! по-ширеностi латексно! алергп у популяцп spina bifida повинш використовуватися лише безлатекснi ма-терiали [2, 4].
Терапiя НСМ залежить вщ його дисфункщо-нального типу. Найлегшим для лiкування вважа-еться тип А (гшофункшя детрузора + гшерфунк-цiя сфiнктера). Цей тип НСМ потребуе раннього лжування через затримку сеч^ високий тиск на-повнення i безперервне протiкання. В цьому ви-падку ефективною е ЧПК. Ïï проведення робить сечовий мiхур «безпечним», знижуе частоту ш-фекцiй СВШ, i не менш важливим е те, що дитина залишаеться сухою. Повне спорожнення сечового мiхура е вкрай важливим для уникнення його шфжування внаслщок утримання залишко-во! сечь
Дисфункцюнальний тип В (гiперактивнiсть детрузора + гшерактившсть сфiнктера) характе-ризуеться високим тиском наповнення та спо-рожнення СМ, що е надзвичайно небезпечним вщ народження внаслiдок ДСД. У даному випадку застосування оксибутиншу дозволяе фармаколопч-но корегувати гшерактивний детрузор до неактивного резервуара (ситуацiя, аналогiчна типу А), що спорожнюеться за допомогою ЧПК.
При muni С (гшоактившсть детрузора + гшо-активнiсть сфiнктера) ЧПК знижуе стутнь нетримання сечi та дозволяе зменшити частоту ш-фекцiй СВШ. 1з вiком при цьому тит НСМ для досягнення утримування сечi дiти потребують хiрургiчноï корекцп функцИ зовнiшнього сфiнк-тера. Важливим застереженням тут е те, що не-стабшьшсть детрузора може з'явитися лише тсля хiрургiчного втручання та покращення функцп вихщного отвору СМ. При вщсутност вчасно! дiагностики та терапИ (рекомендуеться оксибу-тинiн) оперативне втручання може перетворити «вологий, але безпечний» СМ у «сухий, але небез-печний».
При останньому дисфункцiональному muni D (гшерактившсть детрузора + гшоактившсть сфшктера) спостерпаеться нетримання сечi через нестабшьшсть детрузора. Поступово цей тип стае небезпечним у зв'язку з розвитком вторинних змш стiнки СМ, а саме гшертрофп детрузора та втрати адаптацИ СМ. Таким чином, лжування по-лягае у проведеннi ЧПК у поеднанш з оксибути-ншом i в пiзнiшому вiцi хiрургiчноï реконструкций СМ [3, 4, 7].
Ысля призначення вщповщно! терапИ необ-хiдним е подальший нагляд, а при необхщносп корекцiя ведення патента (частота проведення ЧПК, дозування та споиб введення лтв). Ефек-
тившсть лжування можна ощнити, використо-вуючи клГнГчнГ параметри (включаючи частоту та об'емш карти ЧПК), аналГз сечГ, ультразвукове до-слГдження нирок та сечового мГхура, рентгенГвську цистографш, цистометрш та шшГ уродинамГчш дослщження. Ус дгга з spina bifida мають оглядати-ся тсля народження, далГ в 3, 6 мгсящв, 1 рж Г далГ щорГчно. У дГтей старше 3 рокГв, у яких на фонГ ЧПК не досягнуто утримання сечГ, рекомендують розпочати прийом оксибутиншу [19].
Початок терапп. Термши Г порядок медичних втручань, а також оптимальний протокол мошто-рингу залишаються суперечливими. Загалом ви-дГляють два основних тдходи — очтувальний та активний. Частина фахГвцГв виступають за спосте-реження, ГншГ вважають, що профГлактичне про-ведення ЧПК та антихолГнергГчна терапГя можуть запобпти розвитку ускладнень [5, 8, 10, 20].
Терашя очжування. ОчГкувальний шдхвд е бГльш консервативним. Прихильники цього варГ-анта терапп припускають, що < 10 % дГтей ¡з вро-дженим НСМ можуть самостшно контролювати сечовий мГхура без необхГдностГ ЧПК. ПацГентам перюдично проводять клшГчний огляд та УЗД для контролю розвитку ураження СВШ. УродинамГчш дослГдження та ЧПК Гз фармакотерапГею (антихо-лшерпчш препарати) чи без нй використовують тГльки при клГнГчному погГршеннГ або розвитку гГдронефрозу. При необхГдностГ ЧПК розпочи-нають у перюд привчання до туалету [3, 8]. При-бГчники цього тдходу стверджують, що активна терапГя повинна починатися з появою ознак та симптомГв захворювання. Вони вважають, що змГни верхнГх сечовидГльних шляхГв можуть бути оборотними Г що цей пГдхГд допомагае уникати сГмейного стресу, пов'язаного з активною терат-ею [8, 20]. Зокрема, за рГзними даними, у 69-92 % пащенпв ¡з мГхурово-сечоввдним рефлюксом або гГдронефрозом без рефлюксу змГни були оборот-ними пГсля початку ЧПК з фармакотерапГею або без нй [8]. Оскшьки прихильники очГкувального тдходу вважають, що первинною метою терапп е уникнення ушкодження нирок, то лише резуль-тати сканування нирок можуть визначити ефек-тившсть терапп. Одним ¡з дослщжень на користь цього шдходу е дослщження, проведене Woo та ш Автори визначили, що початок ЧПК при наро-дженш не зменшуе швидюсть виникнення фГбро-зу кiрковоï речовини за результатами сканування нирок [8, 21].
Активний щдхвд. Даний метод е найбГльш по-пулярним. Визначення активного пГдходу Гстотно вГдрГзняеться в лГтературГ. НайчастГше активний пГдхГд полягае в ранньому й регулярному уродина-мГчному тестуваннГ. В ГдеалГ ЧПК з фармакотера-тею або без нй розпочинаеться до розвитку пато-лопчних змш у верхшх СВШ i сечовому мГхурГ [3, 4, 8]. Таким чином, задовго до того, як утримання сечГ стае проблемою, починаючи з першого року життя, терапГя спрямована на постшне тдтриман-
ня низького тиску в сечовому мГхурГ та повне i без-печне його спорожнення. У новонароджених дГтей зГ spina bifida функцГя i структура оргашв СВШ не порушеш, тому вважаеться, що пщтримка низько-го внутрГшньомГхурового тиску мае визначальне значення для профшактики ураження сечового мь хура i нирок [3, 10].
До групи пац1ент1в i3 високим ризиком, яким рекомендовано негайно розпочати активну терашю, ввдносять тих, у кого тиск у сечовому мiхурi стано-вить быьше нiж 40 см вод.ст. або виявлено сфшктер-но-детрузорну дисенерпю.
Раннш початок ЧПК краще переноситься, зменшуе необхщшсть xiрyргiчноï реконструкций СМ та мае критичне значення для тривалосп i якосп життя [3, 4, 7, 8, 10]. Також, за деякими до-слщженнями, прийом антихолшерпчних препара-пв зменшуе пролГферацш гладком'язових клгган СМ i таким чином запобпае стшким оргашчним змшам [8, 22]. Проте щ даш е недостатньо обГрун-тованими, оскшьки антихолшерпчш препарати не впливають на основну причину, а невролопчна гшерактившсть детрузора негайно повертаеться тсля припинення тривалого прийому оксибутиншу [23].
За даними Едельштайн та im, при активному пщходГ ризик виникнення ускладнень з боку верхшх СВШ та потреба в хГрурпчному лГкуванш зни-жувалися, а попршення стану з часом було лише в 3 ¡з 20 оаб. ТодГ як в груп очжування у 80 % вини-кали змши СВШ, 14 % потребували реконструк-тивноï хГрургИ i 5 % почали активно проводити ЧПК [8].
Зпдно з даними P. Dik та im (2006), раннш початок ЧПК та/чи антихолшерпчних препаратГв допомагае максимально зберегти функцш нирок. Зокрема, при спостереженш протягом 13 роив 144 дГтей ¡з spina bifida у 48 % спостерпався гшерак-тивний сфшктер, у 19 % — мГхурово-сечовщний рефлюкс i в 4 % виявлено фГброз нирок. У жодного патента не було останньоï стадИ нирковоï недо-статность Ус пашенти зГ spina bifida aperta почали ЧПК й антихолшерпчну терашю незабаром тсля народження. П'ять ¡з шести пашентГв ¡з фГброзом нирок почали проведення ЧПК та антихолшерпчну терашю (оксибутинш) через кшька мюяшв тс-ля народження. Шютдесят три ¡з 82 дГтей зГ spina bifida були «сухими» на момент шкГльного вжу (¡з 6 роюв), ще 37 пащенпв не потребували xiрyргiчноï корекцп [13].
1нше дослщження, що сввдчить на користь активного пщходу, проведене Kurzrock i Polse [24]. Ними встановлено, що селективш уродинамГчш дослщження можуть допомогти вдентифГкувати пашенпв з високим ризиком розвитку ураження нирок. У хворих, яким проводилися уродинамГчш дослщження, але ЧПК починалася тшьки при не-триманш сечГ, рецидивуючих шфекшях, неповно-му спорожненш СМ або змшах верхшх СВШ, у 8 % випадюв сформувався фГброз нирок.
Висновки
Застосування ЧПК та антихолшерпчно'! терапп е ефективним засобом для збереження функцИ нирок та утримання дитини сухою в бГльше як у 90 % випадюв НСМ. Рання дiагностика та лГкування за-довго до того, як утримання сечi стае проблемою в дггей 1—3 рокiв життя, може запобпти як по-шкодженню нирок, так i вторинним змшам стш-ки верхнiх i нижшх СВШ, тим самим покращити довгостроковий прогноз. У крашах Гз низьким рГвнем доходГв допускаеться повторне викорис-тання одного i того ж катетера протягом тижня. ПорГвняно з оральним прийомом внутршньомь хурове введення оксибутиншу мае бГльш потуж-ний та тривалший ефект пригшчення детрузора, кращу переносимють, йому повинна надаватися перевага, перш нГж дитиш буде проведена рекон-структивна хГрургГя. Основними цГлями уролопч-но! терапп повинш бути забезпечення нормального росту нирок i сечового мГхура зпдно з вжом, збереження безпечного тиску в СМ (менше 30 мм вод.ст.), утримання дитини сухою та покращення якосп життя [4, 5, 10].
Конфлжт ÏHTepecÏB. Автори заявляють про вщ-сутшсть конфлГкту штереав при шдготовш даноï статп.
References
1. Zorkin SN, Gusarova TN, Borisova SA. Neurogenetic bladder in children- Possibilities of pharmacotherapy. Lechashhij vrach. 2009;(1):42-44. (In Russian).
2. Nakonechnyj AJ, Ivanov DD, Nakonechnyj RA. Neurogenic Dysfunction of the Bladder. Novosti mediciny i farmacii. 2010;(321):65-68. (In Ukrainian).
3. Kroll P. Pharmacotherapy for Pediatric Neurogenic Bladder. Paediatric Drugs. 2017;19(5):463-478. doi:10.1007/ s40272-017-0249-x.
4. Verpoorten C, Buyse GM. The neurogenic bladder: medical treatment. Pediatric Nephrology. 2008;(5)23:717-725. doi: 10.1007/s00467-007-0691-z.
5. Sturm RM, Cheng EY. The Management of the Pediatric Neurogenic Bladder. Current Bladder Dysfunction Reports. 2016;11:225-233. doi:10.1007/s11884-016-0371-6.
6. Yevtushenko SK, Dubina SP, Yevtushenko OS, Yanovskaya NV. Pharmacological and non-pharmacological treatment effects of an explosion-comminuted injury spine with spinal cord injury and dysfunction of pelvic organs. Sovremennaya pediatriya. 2015;(70):40-42. doi: 10.15574/SP.2015.70.40.
7. de Jong TP, Chrza R, Klijn AJ, Dik P. Treatment of the neurogenic bladder in spina bifida. Pediatr Nephrol. 2008 Jun;23(6):889-96. doi: 10.1007/s00467-008-0780-7.
8. Snow-Lisy DC, Yerkes EB, Cheng EY. Update on urological management of spina bifida from prenatal diagnosis to adulthood. J Urol. 2015 Aug;194(2):288-96. doi: 10.1016/j. juro.2015.03.107.
9. Dubina SP, Yevtushenko OS, Yevtushenko SK. Diagnosis and treatment of enuresis in children (scientific review and own observations). Mezdunarodnyj nevrologiceskij zurnal. 2013;(60):114-120. (In Russian).
10. Maison POM, Lazarus J. The management of paediatric neurogenic bladder: an approach in a resource-poor setting. Paediatr Int Child Health. 2017 Nov;37(4):280-285. doi: 10.1080/20469047.2017.1351745.
11. Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, Lowe BS. Clean, intermittent self-catheterization in the treatment of urinary tract disease. J Urol. 2017 Feb;197(2S):S122-S124. doi: 10.1016/j. juro.2016.10.097.
12. Kancherla V, Druschel CM, Oakley GP Jr. Population-based study to determine mortality in spina bifida: New York State congenital malformations registry, 1983 to 2006. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2014 Aug;100(8):563-75. doi: 10.1002/ bdra.23259.
13. Dik P, Klijn AJ, van Gool JD, de Jong-de Vos van Steenwijk CC, de Jong TP. Early start to therapy preserves kidney function in spina bifida patients. Eur Urol. 2006 May;49(5):908-13. doi: 10.1016/j.eururo.2005.12.056.
14. Gordon I. Vesico-ureteric reflux, urinary-tract infection, and renal damage in children. The Lancet. 1995;346(8973):489-490.
15. Little DM, Glee son MJ, Hickey DP, Donovan MG, Murphy DM. Renal transplantation in patients with spina bifida. Urology. 1994 Sep;44(3):319-21.
16. Bauer SB, Austin PF, Rawashdeh YF, et al. International children's continence society's recommendations for initial diagnostic evaluation and follow-up in congenital neuropathic bladder and bowel dysfunction in children. Neurourol Urodyn. 2012 Jun;31(5):610-4. doi: 10.1002/nau.22247.
17. Frimberger D, Cheng E, Kropp BP. The current management of the neurogenic bladder in children with spina bifida. Pediatr Clin North Am. 2012 Aug;59(4):757-67. doi: 10.1016/j.pcl.2012.05.006.
18. Schlager TA, Clark M, Anderson S. Effects of single-use sterile catheter for each void on the frequency of bacteriuria in children with neurogenic bladder on intermittent catheterization or bladder emptying. Pediatrics. 2001 0ct;108(4):E71. doi: 10.1542/peds.108.4.e71.
19. Verpoorten C, Oneko M, MacGowan L, Warf BC. Protocol for the management of neurogenic bladder for children in developing countries. Available from: https://www.ifglobal.org/ images/neurogenic-bladder-protocol.pdf
20. Kanaheswari Y, Razak NN, Chandran V, Ong LC. Predictors of parenting stress in mothers of children with spina bifida. Spinal Cord. 2011;49(3):376-380. doi: 10.1038/ sc.2010.125.
21. Woo J, Palazzi K, Dwek J, Kaplan G, Chiang G. Early clean intermittent catheterization may not prevent dimercaptosuccinic acid renal scan abnormalities in children with spinal dysraphism. J Pediatr Urol. 2014 Apr;10(2):274-7. doi: 10.1016/jjpurol.2013.09.001.
22. Park JM, Bauer SB, Freeman MR, Peters CA. Oxybutynin chloride inhibits proliferation and suppresses gene expression in bladder smooth muscle cells. J Urol. 1999 Sep;162(3 Pt 2):1110-4.
23. Ab E, Dik P, Klijn AJ, van Gool JD, de Jong TP. Detrusor overactivity in spina bifida: how long does it need to be treated? Neurourol Urodyn. 2004;23(7):685-8. doi: 10.1002/nau.20044.
24. Kurzrock EA, Polse S. Renal deterioration in myelodysplastic children: urodynamic evaluation and clinical correlates. J Urol. 1998 May;159(5):1657-61. doi: 10.1097/00005392-199805000-00084.
OTpuMaHO 27.08.2018 ■
БоярчукО.Р., Глушко Е.Т.
ГВУЗ «Тернопольский государственный медицинский университет им. И.Я. Горбачевского», г. Тернополь, Украина
Современные аспекты консервативной терапии недержания мочи и сохранение функции почек у детей со спинальным дизрафизмом (обзор литературы)
Резюме. Врожденные дефекты невральной трубки являются одними из самых частых врожденных пороков развития, при которых поражаются несколько органов
и систем. В связи с совершенствованием хирургического лечения и коррекции гидроцефалии выживание этих пациентов улучшилось. В настоящее время важной проблемой, влияющей на качество жизни и ее продолжительность, является развитие нейрогенного мочевого пузыря у этих детей. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря вызывает необратимые патологические изменения верхних и нижних мочевыводящих путей. Вторичное поражение стенки мочевого пузыря, развитие пузыр-но-мочеточникового рефлюкса, гидронефроза, фиброза
почек являются основными звеньями патологического процесса, который приводит к почечной недостаточности и смерти. Поэтому раннее активное наблюдение и лечение этих детей важны для сохранения функции почек. Активное применение чистой периодической катетеризации и антихолинергических препаратов при необходимости являются основными консервативными методами урологического ведения детей со spina bifida. Поиск литературы осуществлялся с помощью базы данных PubMed.
Ключевые слова: нейрогенный мочевой пузырь; спинномозговая грыжа; spina bifida; чистая периодическая катетеризация; оксибутинин; обзор
O.R. Boyarchuk, K.T. Hlushko
State Institution of Higher Education "I. Horbachevsky Ternopil State Medical University", Ternopil, Ukraine
Modern aspects of conservative therapy for urinary incontinence and preservation of renal function
in children with spina bifida
Abstract. Congenital neural tube defects are one of the most common congenital malformations, in which several organs and systems are affected. Due to the improvement of surgical treatment, the survival of these patients has increased. At present, the development of a neurogenic bladder is an important problem affecting the quality of life and its duration in this group of children. Neurogenic bladder dysfunction cause irreversible pathological changes in the upper and lower urinary tract. Secondary lesion of the bladder wall, development of vesicoureteral reflux, hydronephrosis, renal scarring are the
main links of the pathological process leading to renal failure and death. Therefore, early active monitoring and treatment of these children is important for preserving renal function. The active use of clean intermittent catheterization and anticholinergic drugs, if necessary, are the main methods of conservative urological management of spina bifida in children. The search for literature was carried out using the PubMed database.
Keywords: neurogenic bladder; spina bifida; clean intermittent catheterization; oxybutynin; review
