Случай кистозного пневматоза толстой кишки у ребенка 2 лет 5 месяцев с острым лимфобластным лейкозом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.348-003.219-06:616.155.392.2-036.11]-036.1 Машков А.Е., Филюшкин Ю.Н., Щербина В.И., Пыхтеев Д.А., Сигачев А.В., Федулов А.В.

СЛУЧАЙ КИСТОЗНОГО ПНЕВМАТОЗА ТОЛСТОЙ КИШКИ У РЕБЕНКА 2 ЛЕТ 5 МЕСЯЦЕВ С ОСТРЫМ ЛИМФОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ

Отделение детской хирургии ГБУЗ МО "Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского", 129110, Москва

Для корреспонденции: Машков Александр Евгеньевич, malexe@yandex.ru

Кистозный пневматоз кишечника — редкое патологическое состояние, характеризующееся образованием множественных газосодержащих подслизистых или субсерозных кист в стенке толстой и/или тонкой кишки и в ряде случаев осложняющееся пневмоперитонеумом. В отделении детской хирургии ГБУЗ МО "МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского" находился на лечении ребенок 2 лет 5 мес с такой патологией. Отсутствие знаний об этой достаточно редкой патологии может обусловливать ненужные оперативные вмешательства в связи с ошибочной диагностикой полипоза, опухолей кишечника и других состояний.

Ключевые слова: кистозный пневматоз толстой кишки; пневмоперитонеум без перфорации полого органа; дети.

Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (4): 47—48.

MashkovA.E., Filyushkin Yu.N., Shcherbina V.I. PykhteevD.A., SigachevA.V., FedulovA.V. A CASE OF CYSTIC PNEUMATOSIS OF THE COLON IN A 2 YR 5 MO-OLD CHILD WITH ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA

M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute, Moscow, 129110

Intestinal cystic pneumatosis is a rare pathology characterized by multiple gas-containing submucosal or subserosal cysts in the walls of the large and/or small intestines sometimes complicated by pneumoperitoneum. We treated a 2 yr 5 mo-old child with this pathology. The lack of relevant knowledge about this rare condition may be a cause of unnecessary surgical intervention in case of erroneous diagnosis of polyposis, intestinal tumour, and other diseases.

Key words: cystic pneumatosis of the colon, pneumoperitoneum without perforation of the hollow organ, children

For citation: Detskaya khirurgiya. 2015; 19 (4): 47—48. For correspondence: Mashkov Alexandr, malexe@yandex.ru

Received 20.03.15

Кистозный пневматоз кишечника — редкое патологическое состояние, характеризующееся образованием множественных газосодержащих подслизистых или субсерозных кист в стенке толстой и/или тонкой кишки и в ряде случаев осложняющееся пневмоперитонеумом. Впервые пневматоз описан в 1730 г. J. du Vernoy, а газовые кисты кишечника прижизненно (во время операции) наблюдал и описал Е. Hahn (1899). Он оперировал больного по поводу язвы желудка и при этом обнаружил газовые пузыри в стенках желудка и тонкой кишки. Впервые диагностировать пневматоз кишечника до операции удалось R. Baumann Schenker в 1939 г. с помощью рентгенографии.

До настоящего времени в литературе описано всего несколько сотен случаев пневматоза кишечника. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Частота выявления данного заболевания возрастает в связи с расширяющимся внедрением такого высокочувствительного метода диагностики, как компьютерная томография (КТ). Предрасполагающими факторами для развития пневматоза кишечника считают иммунодефицит, заболевания соединительной ткани и ишемию кишечника [1, 2]. Этиология и патогенез заболевания не выяснены. Согласно одной точке зрения, пневматоз обусловлен проникновением газа из просвета кишки по межтканевым щелям при повышении внутрикишечного давления [3]. По мнению других авторов, появление кист — результат деятельности газообразующих микроорганизмов, проникших в кишечную стенку. Однако при этом отмечают, что разрывы газовых пузырей обычно не способствуют развитию воспалительного процесса. Также предполагают, что возникнове-

ние пневматоза может быть связано с аномалиями развития лимфатических сосудов кишечной стенки [4].

Кисты могут быть субмукозными или субсерозными диаметром от 0,5 до нескольких сантиметров. При пальпации чувствуется крепитация. Истонченная кистами стенка иногда разрывается, и выделяется стерильный газ без запаха. Поверхность слизистой оболочки пораженной кишки имеет грубоузловатый внешний вид или изменена по типу "булыжной мостовой", что объясняется наличием большого количества подслизистых кист. Гистологические данные носят типичный для кистозного пневматоза кишечника характер. Как правило, наблюдается инфильтрация в подслизистом и мышечном слоях клетками хронического воспаления с эози-нофильным преобладанием, многоядерные гигантские клетки окружают кистозные полости. Клинические проявления пневматоза кишечника — симптомы, связанные с неполной кишечной непроходимостью, вызванной большими субму-козными кистами, или пневмоперитонеум, возникший при разрыве субсерозных кист.

Основными методами диагностики пневматоза кишечника являются лучевая диагностика (рентгенологическое исследование и КТ) и эндоскопическое исследование. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости определяется ячеистая структура на фоне вздутия кишки, обусловленная тесно расположенными кистозными образованиями разного размера и конфигурации.

У пациентов с пневматозом кишечника без признаков его перфорации консервативное лечение наиболее успешно. Отсутствие знаний об этой достаточно редкой патоло-

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ, № 4, 2015

гии может привести к ненужным оперативным вмешательствам в связи с ошибочной диагностикой полипоза, опухолей кишечника и т. д.

В отделении детской хирургии ГБУЗ МО "МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского" с 06.12.2014 по 16.12.2014 находился на лечении б о л ь н о й Н., 2 лет 5 мес, с кистозным пневма-тозом толстой кишки, страдающий острым лимфобластным лейкозом (BII—ВШ-иммуновариант, t(12; 21), 1-й острый период). Ребенок от 2-й нормально протекавшей беременности, стремительных самопроизвольных родов в 40 нед. При рождении масса тела 3680 г, рост 53 см, по шкале Ап-гар 8 баллов. До 2 мес жизни находился на грудном вскармливании (в связи с плохой прибавкой массы тела переведен на искусственное вскармливание). Ребенок получал полихимиотерапию в Московском областном онкологическом диспансере (МООД) по поводу острого лимфобластного лейкоза (цитозар, метотрексат, преднизолон, винкристин), онкоанамнез 2 мес. На фоне субфебрильной лихорадки, регулярного самостоятельного стула в течение суток отмечались боли в животе, рвоты не было. Ребенок в экстренном порядке был переведен в отделение детской хирургии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с подозрением на острую хирургическую патологию. При поступлении состояние ребенка тяжелое, отмечались вялость, умеренная тахикардия. Живот несколько вздут, умеренно напряжен, болезненный при пальпации. Перитонеальные знаки определялись. Печеночная тупость отсутствовала. При обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении (рис. 1, см. на вклейке) под куполом диафрагмы определялся пневмоперитонеум, нижние отделы брюшной полости затемнены с границей в виде горизонтального уровня — признаки свободной жидкости в брюшной полости. По данному рентгенологическому снимку заподозрен пневматоз кишечника по ячеистости в проекции ободочной кишки, однако было принято решение об оперативном вмешательстве с целью исключения перфорации полого органа. Лабораторные данные: тромбоцитопения 230 • 109/л, лейкоциты 6,8 • 109/л, без сдвига лейкоформулы, гипопроте-инемия (44 г/л), С-РБ 1,12 мг/л. В посеве стула обнаружены Klebsiella pneumoniae, Enterococcus faecium, бифидобакте-

рии. По данным иммуноферментного анализа: IgG положительны к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу и токсоплазме. После предоперационной подготовки ребенок экстренно оперирован. При лапаротомии картина кистозного пневматоза всей толстой кишки (рис. 2, см. на вклейке) — крепитирующие субсерозные кисты до нескольких миллиметров, ячеистость стенки толстой кишки; перфорации полого органа не обнаружено, выпот в брюшной полости серозный в умеренном количестве. Проведены ретроградная интубация ободочной кишки через анус с целью декомпрессии кишки и дренирование брюшной полости. Гистологическая картина биоптата — воспалительная инфильтрация слоев кишечной стенки. Послеоперационный период протекал удовлетворительно, на 5-е сутки возобновлено кормление. В дальнейшем ребенок переведен в МООД для дальнейшего лечения острого лимфобластного лейкоза.

Таким образом, у ребенка, подвергавшегося долгосрочной иммуносупрессии и, следовательно, риску оппортунистических инфекций, развился кистозный пневматоз толстой кишки, осложнившийся пневмоперитонеумом, возможно, вследствие приема цитозара (есть указания в инструкции к применению препарата). Целью публикации явилось желание напомнить коллегам о редком патологическом состоянии — кистозном пневматозе кишечника, в ряде случаев манифестирующим себя пневмоперитонеумом.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Keam B., Lee J.H., Oh M.D., Kim I., Yoon S.S., Kim B.K., Park S. Pneumatosis intestinalis with pneumoperitoneum mimicking intestinal perforation in a patient with myelodysplastic syndrome after he-matopoietic stem cell transplantation. Korean J. Intern. Med. 2007; 22 (1): 40—4.

2. Braumann C., Menenakos C., Jacobi C.A. Pneumatosis intestinalis — a pitfall for surgeons? Scand J. Surg. 2005; 94 (1): 47—50.

3. Calderón Duque A.T., Mayol Martínez J., Martínez-Sarmiento J., Ramos A., Alonso Lera S., González Noguera P. et al. Intestinal pneumatosis. Gastroenterol. Hepatol. 1998; 21 (9): 445—8.

4. Scheidler J., Stäbler A., Kleber G., Neidhardt D. Computed tomography in pneumatosis intestinalis: differential diagnosis and therapeutic consequences. Abdom Imag. 1995; 20 (6): 523—8.

Поступила 20.03.15

© МАРКОСЬЯН С. А., КЕМАЕВ А.Б., 2015 УДК 616.34-007.59-089 Маркосьян С.А.1, Кемаев А.Б.2

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ УЗЛООБРАЗОВАНИЯ КИШЕЧНИКА У РЕБЕНКА 10 ЛЕТ

1ФГБОУ ВПО «Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», 430005, Саранск; 2ГБУЗ «Детская республиканская клиническая больница», 430016, Саранск, Россия

Для корреспонденции: Маркосьян Сергей Анатольевич, markosyansa@mail.ru

В работе приведены данные клинического наблюдения за ребенком с кишечным узлообразованием. Подробно описаны анамнез, результаты клинического обследования и применения инструментальных методов. Особое внимание уделено методике проведения диагностической лапароскопии с последующим лапаротомным хирургическим вмешательством, а также послеоперационному ведению больного. Отмечено, что в связи с редкостью указанной патологии диагностика и лечение таких пациентов представляют определенные трудности.

Ключевые слова: узлообразование кишечника; некроз кишечника; диагностическая лапароскопия; хирургическое вмешательство.

Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (4): 48—49.

Markos'yan S.A.1, KemaevA.B.2

SURGICAL TREATMENT OF INTESTINAL LOOP FORMATION IN A 10 YEAR OLD CHILD

1N.P.Ogarev Mordovian State University, Saransk, 430005; 2Regional Children's Clinical Hospital, Saransk, Russia, 430016