CC BY
562
Al
SSM
УДК: 618.3+616.833-007-073 Код специальности ВАК: 14.01.01, 14.01.20
РОДОРАЗРЕШЕНИЕ У ПАЦИЕНТОК С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ I ТИПА (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
М.С. Акулов1, В.О. Ершова2, Н.А. Барковская1-2,
1ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия» 2ГБУЗ НО «Родильный дом № 3», г. Н. Новгород
Акулов Михаил Саватеевич - e-mail: msakulov@bk.ru
В работе представлены два клинических случая ведения беременности и родов у пациенток с редкой врожденной патологией - аномалией Арнольда-Киари I типа. Частота выявления данной мальформации у взрослых составляет 8-9 на 100 тыс. в популяции. Акцентировано внимание на выбор метода родоразрешения и анестезиологического пособия, отражены опасности и риски у пациенток акушерского профиля.
Ключевые слова: аномалия (мальформация) Арнольда-Киари, синдром «тесной» задней черепной ямки, краниовертебральные аномалии, родоразрешение, анестезия.
The authors presented 2 clinical case of Cesarean delivery of woman with maternal Arnold-Chiari type I malformation and described the anesthetic management. Frequency of this malformation for adults is 8-9 cases per 100 thousand population. Considerable attention has been paid to the choice of delivery method and anaesthesiological care, the dangers and risks of obstetric patients had been reflected.
Key words: Arnold-Chiari type I malformation, «tight» posterior cranial fossa, craniovertebral abnormalities, pregnancy and Cesarean section, anesthetic management
Введение
Аномалия (мальформация) Арнольда-Киари - редкая врожденная патология, описанная 1891 году H. Chiari, профессором патологии в Праге, характеризуется опущением через большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и продолговатого мозга, которое может вызывать вестибуло-мозжечковые, бульбарные и двигательные нарушения. Различают четыре типа аномалии: I тип - удлинение миндалин мозжечка и смещение их в позвоночный канал, обычно выявляется в молодом возрасте (с 12 лет), может сочетаться с фиброзом оболочек мозга, гидромиелией и сирингомиелией [1] (рис. 1). При опущении миндалин более чем на 5 мм часто имеются клинические симптомы: головная боль, провоцируемая приемом Вальсальвы, боль в области шеи и верхних конечностей, слабость и онемение рук, головокружение, атаксия. Возможно бессимптомное течение до возраста 20-40 лет (предрасполагающие факторы - черепно-мозговая травма, инфекции с сильным кашлем, стресс, артериальная гипертензия). II тип - дислокация в шейный канал червя мозжечка, IV желудочка, часто сочетается с гидроцефалией, недоразвитием намёта мозжечка, пояснично-крестцовым миело-менингоцеле [2]. Консервативное лечение включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и диуретики, хирургическое - подзатылочную краниоэкто-мию с шейной ламинэктомией, при сочетании с гидроцефалией - наложение шунта. III тип (грубое смещение мозжечка и продолговатого мозга) и IV тип (выраженная гипоплазия мозжечка) встречаются редко и, как правило, не совместимы с жизнью. Учитывая высокую частоту неблагоприятных перинатальных исходов при мальфор-мации II и III типов, важное значение приобретает точность
пренатальной диагностики порока в сроки, допустимые для прерывания беременности [3, 4]. У взрослых при аномалии I типа остается актуальной проблема своевременной диагностики, следовательно, и безопасности проведения анестезии и родоразрешения у данной категории пациенток. В связи с редкой встречаемостью заболевания: 0,6-0,7 на 100 тыс. [5], 8-9 на 100 тыс. [2], отсутствуют результаты крупных исследований, поэтому анализ клинических случаев, в частности, у акушерских пациенток так важны для практики.
Цели работы:
1. показать случаи успешного родоразрешения у пациенток с мальформацией Арнольда-Киари 1;
2. выявить возможные ошибки, опасности и осложнения при анестезии у рожениц с этой редкой патологией.
Приводим два клинических случая абдоминального родоразрешения у пациенток с аномалией Киари I типа.
Клиническое наблюдение 1.
Пациентка Б., 36 лет (ист. родов № 3067), поступила в ГБУЗ НО «Родильный дом № 3» г. Н. Новгорода 08.11.2015 г. с диагнозом: беременность 38-39 недель, послеоперационный рубец на матке, крупный плод. Аномалия Арнольда-Киари I типа, ожирение II, миопия средней степени. Беременность 2-я, роды 2-е. С детства отмечала частые головные боли, в пубертатном периоде наблюдались син-копальные состояния, по поводу чего не обследовалась. Первая беременность в 2013 г., с ранних сроков отмечалось усиление головокружения, тошнота, «укачивание» в транспорте, поставлен диагноз раннего токсикоза, ВСД по смешанному типу. Находилась на стационарном лечении в гинекологическом отделении до 16 недель гестации. Необходимо отметить, что при этом рвоты, слюнотечения,
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
потери веса не наблюдалось. Допущена к самостоятельным родам, однако ввиду развития слабости родовой деятельности родоразрешена путем операции кесарево сечение в экстренном порядке в условиях ТВВА с ИВЛ. Ребенок 8/8 баллов по шкале Апгар, без врожденных аномалий развития. Через неделю после операции перенесла острый бронхит с длительным кашлем. При кашле возникло чувство «сжатия» затылочных мышц. Участились приступы краниалгии в затылочной и теменной области, постоянное легкое головокружение, «укачивание». В дальнейшем неврологическая симптоматика прогрессировала, усилились боли в затылочной области и надплечьях, тошнота, головокружения, атаксия. Направлена неврологом на МРТ шейного отдела позвоночника и головного мозга. На МРТ головного мозга от декабря 2014 г.: миндалины мозжечка расположены на 12 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (рис. 2). Изменений очагового и диффузного характера в веществе мозга не выявлено. На МРТ шейного отдела позвоночника от декабря 2014 г. (рис. 3) признаков гидромиелии не выявлено. Для купирования неврологической симптоматики назначено консервативное лечение (НПВП). В 2015 г. - вторая беременность, проконсультирована неврологом, беременность пролонгирована. На ранних сроках (до 16 недель) - госпитализация в гинекологическое отделение с диагнозом ранний токсикоз (головокружение, краниалгия, нарушение координации движений). Учитывая необходимость выключения потуж-ного периода, некорригированную хирургически аномалию Арнольда-Киари, рубец на матке, методом родораз-решения выбрана операция кесарева сечения в плановом порядке. При осмотре анестезиолога - рекомендована тотальная внутривенная анестезия (ТВВА) с ИВЛ, риск III (ASA). Положение Фовлера не применялось из-за риска вклинения. Перед индукцией, несмотря на наклон стола влево на 30°, - выраженный синдром аорто-кавальной компрессии на фоне неврологической патологии: головокружение, дезориентация, тошнота, гипотония (АД 84/40 мм рт. ст.), PS 64 в мин, Sa(O2) 98-100%. Выполнено дополнительное смещение матки влево, увеличена подача O2 интраназально до 6 л/мин, дексаметазон 8 мг внутривенно. Премедикация внутривенно: атропин 0,5 мг, реланиум 10 мг, быстрая последовательная индукция, включающая кетамин 100 мг, листенон 100 мг. Интубация трахеи тр. № 7 без технических сложностей, ИВЛ в режиме нормовентиляции. На 4-й минуте извлечен ребенок в удовлетворительном состоянии. Поддержание анестезии: кетамин 100 мг + фентанил 0,2 мг, миоплегия -листенон 100 мг болюсно. Гемодинамические показатели стабильные: АД в пределах 120-130 мм рт. ст., PS 84-92 уд. в мин, Sa(O2) 99-100%, ЭКГ - синусовый ритм. Периоперационная инфузия включала стерофундин 1000 мл, физ. р-р 400 мл, окситоцин 5 ЕД, кровопотеря составила 600 мл. Длительность операции - 28 минут, экс-тубация при адекватном спонтанном дыхании и восстановлении сознания. Послеоперационный период без осложнений, получала стандартное лечение. Обезболивание: кетанов, трамадол, активизация через 8 ч, лабораторные показатели в пределах нормы. Приступов болей в затылочной области и шее, тошноты,
Im: 9/17
Sag: R9 3(COI)>^
, M
s1 fZj л • >
M ' '
J r ' /
a 11
ET 21
TR. 4700 0
TE 1401
HEAD
5№iW20sp
Id.DCM/LirtDCM/ItlID
W1328 L 664
DFOV 26 CI У
РИС. 1.
МРТ пациентки В., 30 лет (по Лобзину С.В., Юркиной Е.А., 2014. [1]). Мальформация Арнольда-Киари I типа. Удлинение миндалин мозжечка и смещение их в позвоночный канал, при этом IVжелудочек остается неизмененным.
РИС. 2.
МРТ головного мозга пациентки Б., 35 лет. Миндалины мозжечка расположены на 12 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. МР-картина мальформации Chiari-I.
РИС. 3.
МРТ шейного отдела позвоночника (ШОП) пациентки Б., 35 лет. Просвет позвоночного канала обычный, спинной мозг структурен. МР-картина начальных дегенеративно-дистрофических изменений ШОП.
▲1
5щ
РИС. 4.
МРТ пациентки Ш. от апреля 2012 г. На основании МР-картины данных за объемное образование гипофиза не получено.
РИС. 5.
МРТ головного мозга пациентки Ш. от января 2013 г. МР-картина косвенных признаков внутричерепной гипертензии. МР-признаки аномалии Арнольда-Киари 1.
рвоты, атаксии не отмечалось. Выписана на 5-е сутки под наблюдение невролога. Неонатальный исход: во время беременности при скрининговых УЗ-исследованиях пороков развития плода не обнаружено. На КТГ перед операцией признаков гипоксии плода не выявлено. Ребенок 8/8 баллов по шкале Апгар, грудное вскармливание.
Клиническое наблюдение 2.
Пациентка Ш., 25 лет (ист. родов № 63), поступила в ГБУЗ НО «Родильный дом № 3» г. Н. Новгорода 08.01.2016 г. с диагнозом: 1-й период своевременных родов. Аномалия Арнольда-Киари 1, миопия с изменением глазного дна, хронический пиелонефрит, ремиссия. С 14 лет отмечала укачивание в транспорте, синкопальные состояния, болезненные менструации с потерей трудоспособности. Дефицит веса (165 см, 44 кг), чуткий сон, обостренное обоняние, прогрессирующая потеря зрения. Перед назначением оральных контрацептивов (с целью регуляции цикла) в 2012 г. выполнена МРТ головного мозга для исключения опухоли гипофиза. Несмотря на пролабирование минда-
лин мозжечка, диагноз мальформации Киари не выставлен, гипофиз в норме (рис. 4). В 2013 г. проведена уретеро-скопия в условиях спинномозговой анестезии (СМА) по поводу почечной колики. Через сутки отмечена выраженная краниалгия, тошнота, рвота, атаксия, боли в позвоночнике, прогрессирующая мышечная слабость, отек мозга. Пациентка переведена в ОРИТ, выполнена МРТ головного мозга (рис. 5). МР-картина единичного очага задней ножки внутренней капсулы справа дисциркуляторного характера, косвенных признаков гипертензии, МР-признаки аномалии Арнольда-Киари 1. Лечение: канефрон, кетонал, ципринол, дротаверин, цефтриаксон, цитофлавин, маннит, церукал. В дальнейшем эпизоды краниалгии, головокружения, тошноты, рвоты, нарушения зрения (фотопсия) отмечались с частотой каждые 2-3 мес. Данная беременность первая, протекала с выраженным ранним токсикозом до 16 недель гестации. При доношенной беременности выполнено экстренное кесарево сечение в связи с началом родовой деятельности. Метод анестезии - ТВВА с ИВЛ (феназепам, тиопентал, фентанил, миоплегия - листенон). Строго горизонтальное положение. Гемодинамика стабильная. Ребенок 8/9 баллов по шкале Апгар, без патологии. Ухудшения неврологической симптоматики за время пребывания в роддоме не было, выписана на 6-е сутки в удовлетворительном состоянии.
Обсуждение
Ввиду редкой встречаемости и многообразия клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых часто бывает затруднена их интерпретация и своевременное лечение. На сегодняшний день наиболее информативным методом диагностики является МРТ [6]. В первом представленном нами случае патология была установлена до наступления 2-й беременности. Во втором случае до проведения хирургического вмешательства (уретероско-пии) диагноз поставлен не был, выполнена СМА, что повлекло ухудшение неврологической симптоматики, потребовалось лечение в условиях ОРИТ. В акушерской практике, особенно в экстренной ситуации, выбор способа родоразрешения и метода анестезии представляют определенные трудности для практического врача. В 2015 г. утверждены «Клинические протоколы» [2], согласно которым необходимо исключить потужной период. В литературе представлены клинические наблюдения проведения вагинальных родов с применением эпидуральной анальгезии (ЭА), комбинированной спинально-эпидуральной анальгезии (КСЭА) и случаи абдоминального родоразрешения в условиях общей анестезии, эпидуральной анестезии, СМА и КСЭА [7]. Авторами не отмечено прогрессиро-вания неврологической симптоматики. Clark K. Choi, KalpanaTyagaraj [8] представили случай успешного родо-разрешения через естественные родовые пути в условиях КСЭА с вакуум-экстракцией плода. При этом необходимо отметить, что аномалия I типа у данной пациентки не была ассоциирована с сирингомиелией, опущение миндалин мозжечка составляло 7 мм. Однако, на наш взгляд, выполнение ЭА сопряжено с риском непреднамеренной пункции твердой мозговой оболочки, что может повлечь серьезные неврологические осложнения. В.Я. Вартанов и соавт. [9] приводят случай обострения синдрома Арнольда-Киари у
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
родильницы после абдоминального родоразрешения в условиях СМА. Наблюдались длительная и интенсивная краниалгия, ригидность затылочных мышц, нистагм, оживление сухожильных рефлексов. Диагноз был верифицирован при проведении МРТ в послеродовом периоде, проведена консервативная терапия, дегидратация.
Согласно указанным протоколам, при некорригирован-ной хирургически аномалии предпочтительно кесарево сечение. Методы анестезии: после хирургической декомпрессии риск вклинения низкий, рекомендуется ЭА либо общая анестезия с быстрой последовательной индукцией. В случаях без предшествующей декомпрессии и при высоком внутричерепном давлении - проведение общей анестезии. Зарубежными авторами отмечено, что возможны «трудные» дыхательные пути, особенно после ламинэкто-мии, и необходима готовность к альтернативным техникам, включая фиброоптическую интубацию трахеи [4, 10].
В представленных нами случаях способом родоразрешения выбрано кесарево сечение, методом анестезии - ТВВА с ИВЛ, что, на наш взгляд, наиболее безопасно для пациентки. Данными клиническими примерами продемонстрирована возможность пролонгирования беременности и успешное родоразрешение при условии исключения потужного периода путем операции кесарева сечения в условиях общей анестезии, в строго горизонтальном положении, со смещением матки влево. Ввиду редкой встречаемости мальформации Арнольда-Киари и связанных с ней рисков каждый случай заслуживает детального анализа и дальнейшего обсуждения.
Выводы
1. Аномалия Арнольда-Киари может протекать на ранних сроках беременности под маской раннего токсикоза, при сохранении симптомов которого после 12 недель гестации необходима консультация невролога.
2. Необходим тщательный сбор анамнеза, строгий учет противопоказаний при выборе метода анестезии.
3. Учитывая риск прогрессирования неврологической симптоматики, целесообразно участие смежных специалистов, оптимально родоразрешение в акушерском стационаре III уровня.
ЛИТЕРАТУРА
1. Лобзин С.В., Юркина Е.А. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного ГМУ им. И.И. Мечникова. 2014. Т. 6. № 4. 2014. С. 86-93.
Lobzin S.V., Yurkina E.A. Kraniovertebral'nie anomalii: printsipy sistematizatsii, teorii vozniknovenia, klinitcheskie proyavlenia (obzor literatury). Vestnik Severo-Zapadnogo GMU im. I.I. Mechnikova. 2014. T. 6. № 4. S. 86-93.
2. Шифман Е.М., Куликов А.В., Лубнин А.Ю. Анестезия и интенсивная терапия у беременных с мальформацией Арнольда-Киари. Теория и практика анестезии и интенсивной терапии в акушерстве и гинекологии. Клинические рекомендации. Протоколы лечения. www.ARFpoint.ru ФЭМБ Минздрава РФ. М. 2015 С. 199-205.
Shifman E.M., KulikovA.V., LubninA.Yu. Anestesiya iintensivnaya terapiya u beremennyh s mal'formatsiei Arnolda-Kiari. Teoriya i praktika anestezii i intensivnoi terapii v akusherstve i ginekologii. Klinitcheskie rekomendatsii. Protokoly lecheniya. www.ARFpoint.ru FEMB Minzdrava RF. M. 2015 S. 199-205.
3. Шерстнева О.В., Гусева О.И. Пренатальная ультразвуковая диагностика мальформации Арнольда-Киари. Медицинский альманах. 2011. № 6 (19). С. 43-45.
Sherstneva O.V., Guseva O.I. Prenatal'naia ul'trazvukovaia diagnostika mal'formatsiiArnolda-Kiari. Meditsinskii al'manah. 2011. № 6(19). S. 43-45.
4. Авраменко Т.В., Шевченко А.А., Гордиенко И.Ю. Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. Вестник ВГМУ. 2014. Т. 13. № 2. С. 87-95.
Avramenko T.V., Shevchenko A.A., Gordienko I.Yu. Malformatsia Arnolda-Kiari. Prenatal'nie i klinitcheskie nablyudenia. Vestnik VGMU. 2014. T. 13. № 2. S. 87-95.
5. Ramsis F. Ghaly, Kenneth D. Candido, Ruben Sauer, and Nebojsa Nick Knezevic.Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical kyphosis, and syringomyelia. SurgNeurol Int. 2012. № 3. Р. 26. doi: 10.4103/2152-7806.92940.
6. Захарова Е.М. Роль МРТ в диагностике аномалии Арнольда-Киари. Неврологический вестник. 2005. Вып. 1-2. С. 113.
Zaharova E.M. Rol' MRT v diagnostike anomalii Arnol'da-Kiari. Nevrologitcheskii vestnik. 2005. Vyp. 1-2. S. 113.
7. Parker JD, Broberg JC, Napolitano PG. Maternal Arnold-Chiari type I malformation and syringomyelia: a labor management dilemma. Am J Pernatol. 2002. Nov. № 19 (8). Р. 445-450.
8. Clark K. Choi, Kalpana Tyagaraj. Combined Spinal-Epidural Analgesia for Laboring Parturient with Arnold-Chiari Type I Malformation: A Case Report and a Review of the Literature. Case Rep Anesthesiol. 2013. 512915. Publishedonline 2013 Mar 27. doi: 10.1155/2013/512915.
9. Вартанов В.Я., Зельдина С.С., Вартанова Т.П., Прудников В.Ю., Кленков Р.Х. Случай постпункционной цефалгии у больной с синдромом Арнольда-Киари // Мат-лы юбил. науч.-практич. конф., посвящ. 35-летию родильного дома. Тольятти. 2009. С. 50-53.
Vartanov V.Ya., Zel'dina C.C., Vartanova T.P., Prudnikov V.Yu., Klenkov R.H. Slutchai postpunktsionnoi tsefalgii u bol'noi s sindromom Arnolda-Kiari // Mat-ly yubil. nauch.-praktich. konf., posvyatch. 35-letiyu rodil'nogo doma. Tolyatti. 2009. S. 50-53.
10. Mustapha B., Chkoura K., Elhassani M., Ahtil R., Azendour H., Kamili N.D. Difficult intubation in a parturient with syringomyelia and Arnold-Chiari malformation: Use of AirtraqTM Laryngoscope. Saudi Journal of Anaesthesia. 2011. № 5 (4). Р. 419-422. doi:10.4103/1658-354X.87274. ЦЧ
