CC BY
36
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва
ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РАЗВИТИЯ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, ПРОБЛЕМЫ И ВОЗМОЖНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА С СИНДРОМОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Курбанмагомедов М.К.
ФГБОУ ВО Новгородский государственный университет имени Ярослава Мудрого, г. Великий Новгород,
Российская Федерация
Аннотация. Изложено описание развития клинической картины, проблемы и возможности лечения ВПС, а также приведены результаты собственного наблюдения ребенка 9 месяцев с тяжелым сочетанным ВПС с синдромом гипоплазии ЛЖ.
Ключевые слова: гипоплазия левых отделов сердца, ВПС, тетрада Фалло, модифицированный Блелок-Тауссиг шунт.
Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют 30% среди всех пороков развития у детей, занимая третье место после патологии опорно-двигательного аппарата и ЦНС, выявляются у 0,7-1,7% новорожденных детей [1]. В последние десятилетия отмечается рост количества детей с ВПС, обусловленный совершенствованием диагностики ВПС, в том числе пренатальной (Шарыкин А.С., 2011). Тетрада Фалло (ТФ) состоит из 4-х компонентов: инфундибулярный стеноз ПЖ, большой ДМЖП, смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при ТФ лежит ротация артериального конуса (АК) против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки АК с МЖП и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого, переднее смещение перегородки АК обуславливает сужение ЛЖ. Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) - термин, используемый для обозначения критического (ВПС), характеризующегося резким недоразвитием левых камер, восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Частота данного порока составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца. В структуре смертности при ВПС он является ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Среди причин ГЛОС предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования, но наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока [2,3].
Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый, наиболее тяжелый - включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией или стенозом митрального отверстия. При этом полость ЛЖ щелевидная, ее объем составляет не более 1 мл. При втором варианте порока имеет место гипоплазия ЛЖ, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом. Объем полости ЛЖ равен 1-4,5 мл. Оба варианта ГЛОС сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока (ОАП) и открытого овального окна (ООО), расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии (ЛА), гипертрофией миокарда правого желудочка (ПЖ); нередко - фиброэластозом эндокарда. Тяжелые расстройства кровообращения при ГЛОС развиваются после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа» [4]. Кровь из левого предсердия (ЛП) не может поступить в ГЛЖ, через ООО попадает в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Это приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации. Основной объем смешанной крови из ПЖ поступает в ЛА, часть ненасыщенной кислородом крови через ОАП устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды ретроградно. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по ОАП, в связи с чем ГЛОС рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения ОАП. Расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в ПЖ [4,5].
Постнатальное ведение детей с гипоплазией левых отделов сердца можно разделить на активное хирургическое лечение (этапное паллиативное, трансплантационное) и "поддерживающий уход" [6]. Первоначальное хирургическое вмешательство (процедура Норвуда) выполняется в неонатальный период. Оно включает рассечение легочного ствола, создание анастомоза с гипоплазированной аортой, наращивание аорты гомотрансплантатом. Снабжение отсоединенных легочных артерий осуществляю через модифицированный правосторонний шунт Blalock-Taussig или наложением специального переходника, ограничивающего ПЖ и соединяющий его с ЛА, используя GoreTex® трубку (модификация Sano) [7]. После первой стадии в 4-6 месяцев
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва
жизни ребенка выполняют верхний кавопульмональный анастомоз. В 2-3 года выполняют закрытие кавопульмонального соединения путем создания нижнего кавопульмонального анастомоза. Выживаемость после 1-го этапа составляет 80-90% [6]. К таким же результатам приводит комбинированный терапевтический подход, использующий, хирургические вмешательства и лечебные катетеризации. Через срединную стернотомию, выполняется билатеральная перевязка ЛА и установка стента в артериальный проток для обеспечения его проходимости. При необходимости выполняют рассечение предсердной перегородки. Вторая стадия реконструкцию дуги аорты, удаление стента из протока и наложение верхнего кавопульмонального анастомоза.
Собственное клиническое наблюдение. Ребенок А 9мес., наблюдалась амбулаторно с основным диагнозом: ВПС: двойное отхождение сосудов от ПЖ, ДМЖП (подаортальный), вторичный ДМПП, комбинированный стеноз легочной артерии, объемная гипоплазия ЛЖ, артериальная гипоксемия. Модифицированный подключично-легочный анастамоз по Blalock слева с синтетическим протезом из PTFE № 3.5. НК1. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение центральной нервной системы. Синдром диффузной мышечной гипотонии. Темповая задержка психомоторного развития. Дистрофия по типу гипотрофии I степени. Дакриоцистит. Дисбиоз кишечника.
Предъявляла жалобы на снижение SpO2 до 72%, одышку при нагрузке, задержку темпов психомоторного развития.
Анамнез жизни. От II беременности, на ранних сроках мать перенесла ОРВИ (острый ринит, острый фарингит), хламидиоз во II V. Роды II, на сроке 38 недель, плановое Кесарево сечение (рубец на матке). Безводный промежуток 5 минут. Родилась с массой тела 3020 гр., длиной 49 см., о. головы 34 см., о. груди 33 см. Оценка по Апгар 7/8 баллов. Период новорожденности осложнен течением ВПС. Психомоторное развитие с темповой задержкой: улыбается, фиксирует взгляд, следит за ярким предметом, головку удерживает с 3,5 месяцев, переворачивается с живота на бочок с 4 мес, гулит с 5 мес, самостоятельно не сидит. Физическое развитие ниже среднего. Наследственность отягощена по линии матери: атопический дерматит, старший брат страдает бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, атопическим дерматитом.
Анамнез заболевания. К концу первых суток жизни ухудшение состояния до тяжелого, проявления НКш степени, диагностирован ВПС. На 2 сутки переведена в отделение интенсивной терапии, получала анаприлин, инфузионную, антибактериальную терапию, режим кювеза, увлажненный кислород диффузно. Далее находилась на оперативном лечении НЦС РАМН имени А.Н. Бакулева, выписана в возрасте 1 мес. 26 дней. В возрасте 1,5 мес. прооперирована НЦС РАМН имени А.Н. Бакулева, операция: наложение модифицированного подключично-легочного анастамоза по Blalock слева с синтетическим протезом из PTFE № 3.5. Послеоперационный период протекал без осложнений, Sa 90%. С 6 месяцев цианоз кожных покровов, одышка в покое, SрО2 70-75%. Получала симптоматическое лечение.
В возрасте 8 мес., была выполнена радикальная коррекция ВПС (пластика ДМЖП дакроновой заплатой, иссечение гипертрофированных миокардальных трабекул выходного отдела правого желудочка, трансанулярная пластика выходного отдела правого желудочка заплатами из аутоперикарда и ксеноперикарда, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда с фенестрацией 3 мм, клипирование и пересечение аортолегочной связки, клипирование модифицированного Блелок-Тауссиг шунта. Имплантация противоспаечной мембраны Preclude) в условиях ИК и КХКП. в ФГБУ НИИ кардиологии г. Томск.
Объективный статус. Общее состояние средней степени тяжести. Физическое развитие среднее. Кожные покровы бледные, влажные, чистые. Тонус мышц нормальный. При перкуссии легких звук легочный. При аускультации легких дыхание пуэрильное. ЧДД 60 в мин. Тахипноэ. Тоны громкие, ритмичные. ЧСС 139 в мин. АД на руке 105/52 мм. рт.ст. Пульс на лучевых и бедренных артериях - симметричный, удовлетворительного наполнения. Печень +1 см из-под края правой реберной дуги, край ровный, эластичный. Рост 60 см. Вес 6,6 кг. Sp02- 87-92%.
Проведено обследование. ОАК. Эритроциты - 5.6*1012/л; Hb- 160 г/л; тромбоциты - 302 *109/л; лейкоциты
- 7.2*109/л; эозинофилы 4%, сегментоядерные - 17%; лимфоциты - 73%; моноциты - 6%; Ht - 47,4%; СОЭ - 2 мм/ч; Биохимический анализ крови: АЛТ - 23 ЕД/л; АСТ - 38 ЕД/л; билирубин общий - 21 мкмоль/л; мочевина
- 3,6 ммоль/л; креатинин - 40 мкмоль/л; глюкоза — 5,4 ммоль/л; общий белок - 68 г/л; альбумин - 48 г/л; ЩФ -736 ед/л; тропонин-1 менее 0,01 нг/л; КК-МВ 60 ед/л; Na - 140 ммоль/л; K - 5,2 ммоль/л; Ca - 2,64 ммоль/л; СРБ -4 мг/л. Коагулограмма: МНО - 0,94 у.е.; АЧТВ - 31,3 с; фибриноген - 1,83 г/л; ТВ -14,9 с; Д-димер -134,2 нг/мл. ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 133 в мин. ЭОС отклонена вправо, гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ до операции: уменьшен объем левых камер, правые увеличены. Аорте смещена вправо более 50%, подклапанный и клапанный стеноз ЛА, узкое ФК ЛА. Функционирующий артериальный проток и левый МБТШ - сброс в ЛА. Крупный ДМПП с Л-П сбросом. Длинник ЛЖ сохранен, показатели сократимости ЛЖ нормальные. Внутренние органы расположены обычно. ЭхоКГ после операции: нормальные размеры камер сердца, заплата на
подаортальном дефекте межжелудочковой перегородки, сброса нет. Сброс через фенестрированную
—--—
~ 169 ~
Специальный выпуск: Материалы XIXмеждународного конгресса "Здоровье и образование в XXI веке"
18-20 декабря 2017, г. Москва
межпредсердную перегородку (лево-правый). Регургитация на трикуспидальном клапне 1 ст. Клапана легочной артерии нет, регургитация 2-3 ст. Показатели сократимости левого желудочка - норма. В левом плевральном синусе около 5 мл жидкости, в правом плевральном синусе и перикарде жидкости нет.
Лечение. Радикальная коррекция ВПС. Течение послеоперационного периода без осложнений, получала лечение: режим клинический, цефазолин 100 мг/кг/день, преднизолон, лазикс/фуросемид 4 мг/кг/день, кеторол, линекс, аспаркам, ингаляции с адреналином. Выписана домой на 12 сутки под наблюдение кардиолога и педиатра по месту жительства.
Заключение. Таким образом, у ребенка 9 мес с рождения диагностировали тяжелый сочетанный ВПС с синдромом ГЛОС, клинические проявления которого были обусловлены высоким давлением в малом круге кровообращения и легочной гипертензией, неадекватным наполнением большого круга и артериальной гипотонией, артериальной гипоксемией, связанной со смешением крови в ПЖ. Современные возможности кардиохирургии позволили скорректировать гемодинамические нарушения у ребенка в возрасте 9 мес. и компенсировать явления недостаточности кровообращения и гипоксемии, имевшей место после рождения.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
[1] Бокерия Л.А., Подзолков В.П. Проблема врожденных пороков сердца: современное состояние и перспективы решения // Российские медицинские вести. - 2001. - No3. - C. 70-72.
[2] Шабалов Н.П.// Детские болезни. Учебник для вузов, 7-е изд. Т. 2. - СПб.: -Питер, 2013.
[3] Белоконь, Н. А. Болезни сердца и сосудов у детей : руководство для врачей: в 2-х т. / Н. А. Белоконь, М. Б. Кубергер. - М. : Медицина, 1987.
[4] Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. // Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца // М., 1994.
[5] Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010.
[6] Ainsworth S., Wyllie J.P., Wren C. Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in neonates // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. - 1999. - Vol. 80: F43-F45.
[7] Andrews R.E., Yates R.W., Sullivan I.D. et al. Early fetal diagnosis of monochorionic twins concordant for hypoplastic left heart syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2004. - Vol. 24. - P. 101
PATHOPHYSIOLOGICAL ASPECTS OF THE DEVELOPMENT OF THE CLINICAL PICTURE, PROBLEMS AND OPPORTUNITIES FOR TREATMENT OF A CHILD WITH CONGENITAL HEART DISEASE WITH THE SYNDROME OF LEFT VENTRICULAR GYPOPLASIA
Kurbanmagomedov M.K.
Novgorod State University named after Yaroslav the Wise, Velikiy Novgorod, Russian Federation
Annotation. Describes the development of the clinical picture, the problems and possibilities of treatment of CHD, as well as the results of a 9-month follow-up of a child with severe combined VPH with LV hypoplasia syndrome. Key words: hypoplasia of the left heart, VPS, tetralogy of Fallot, modified Blalock-Taussig shunt.
REFERENCES
[1 ] Bokeria LA, Podzolkov VP The problem of congenital heart defects: the current state and prospects of solution // Russian medical news. - 2001. - No3. - p. 70-72.
[2] Shabalov N.P. // Childhood diseases. Textbook for high schools, 7 th ed. T. 2. - St. Petersburg .: -Peter, 2013.
[3] Belokon, NA Diseases of the heart and blood vessels in children: a guide for doctors: in 2 volumes / NA Belokon, MB Kuberger. - M.: Medicine, 1987.
[4] Podzolkov VP, Chiaureli M.R. // Hemodynamic correction of congenital heart diseases // M., 1994.
[5] Internal diseases in 2 volumes: a textbook / Ed. ON. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynov - 2010.
[6] Ainsworth S., Wyllie J.P., Wren C. Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in neonates // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. - 1999. - Vol. 80: F43-F45.
[7] Andrews R.E., Yates R.W., Sullivan I.D. et al. Early fetal diagnosis of monochorionic twins concordant for hypoplastic left heart syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2004. - Vol. 24. - P. 101
