CC BY
95
лечению эпилепсии у детей являются мерой для повышения уровня знаний врачей, что целенаправленно снизит детскую неврологическую инвалидность.
Полученные результаты вошли в рекомендательные документы для МЗ РК и изданы методические рекомендации и пособия по эпилепсии для снижения и профилактик ранней детской инвалидность в РК.:
перечень мероприятий по снижению эпилепсии в РК:
1. создание эпилептических кабинетов при поликлиниках с полным оснащением
2. подготовка кадров в области эпилептологии
3. необходимость введения специальности эпилептолог
5. выделение коек для ведения данных больных в неврологическом отделении ГДБ и ОДБ
6 подготовка врачей реаниматологов, неврологов, педиатров по оказанию помощи при эпилептическом статусе у детей с эпилепсией.
7. пересмотреть стандарты диагностики и лечения детей с эпилепсией по отдельным формам.
8. добиться применения АЭП нового поколения
9. Приобретение современной аппаратуры для диагностики эпилепсии у детей (ЭЭГ видео-мониторирование, проведение МРТ с высоким разрешением).
10. Необходимо вынесение диагноза эпилепсия для стат. отчетности МЗ РК.
Рекомендации для практического
здравоохранения:
Принципы реабилитации детей с эпилепсией
1. Своевременная диагностика
2. Рано начатое лечение
3. Монотерапия
4. При выборе антиконвульсантов учитывать возраст больного, пол, его механизм действия, побочные эффекты, метаболизм, взаимодействие с другими препаратами.
5. Индивидуальный подход при выборе лечебно-реабилитационных методов (семиология и частота приступов, наличие когнитивного и неврологического дефицита, нарушения со стороны соматического статуса)
6. Этапность и преемственность.
Список литературы
1. Карлов В.А. Эпилепсия. - М.: Медицина, 1990.-336 с.
2. Темин П.А., Якунин Ю.А., Никанорова М.Ю. Актуальные вопросы детской эпилептологи. //Российский вестник перинатологии и педиатрии.-1995.-№3-С. 2-7.
3. Aicardi J. Epilepsy in children. - Lippincott- Raven Publishers, 1996.- 555 P.
4. Aicardi J. Myoclonic epilepsies difficult to classify as either Lennox
- Gastaut syndrome or myoclonic - astatic epilepsy.// In: Epilepsy in children./Eds.: Sh. Wallace -London, 1996.- 647 P.
5. Murphy J. Febrile seizures - In: Murphy J et al. Handbook of Pediatric Epilepsy - New York: Dekker, 1993 - P. 143-156.
6. П.А. Темин, Е.Д. Белоусова, А.Ю. Ермаков, В.С. Перминов. Инфантильные спазмы и синдром Веста. // в кн.Диагностика и лечение эпилепсии у детей. - Можайск -Терра. -1997.
- С.287-354.
7. Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефалография.- М., Медицина, 1994.- 204 с.
8. Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологи.//Издательство ТРТУ - Таганрог, 1996.- 196 с.
9. Aicardi J. Atypical semiology of rolandic epilepsy in some related syndromes.- Epyleptic disorders. - 2000.- V.2.-Suppl.1.- S. 5-9.
10. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi's Epilepsy in chil-dren.-2004.-Philadelfia.-516 p.
11. Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari C.A,, Wolf P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence.-2002.-Third Edition., John Libbey.-560 p.
12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М., 2000.- 319. с.
13. Blume W.T., Ociepa D., Kander V. Frontal lobe seizure propagation: scalp and subdural EEG studies.//Epilepsia. - 2001.-V. 42.- P. 491- 503.
14. К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Гпухова. //Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. - 2004.- 439 с.
15. К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Алиханов, Э.Г. Меликян. Диагностика и лечение парциальных форм эпилепсии.//учебно-метод. пособие. - Москва - 2002. - 56 с.
16. Лепесова М.М., Таирова Г.К. //Практикум для неврологов по диагностике и лечению эпилепсии.//Алматы.2005.
17. ПеруноваН.Ю., СороковаЕ.В., ШершеверА.С. Эффективность Ламиктала в лечении резистентных форм эпилепсии.//Русский журнал детской неврологии - 2006. - т. 1, вып. 1. с. 33-37.
18. Заваденко Н.Н., Петрухин А.С., Суворинова Н.Ю., Румянцева М.В., Кемалов А.И. Диагностика и лечение когнитивных и поведенческих нарушений у детей. Москва. 2005.
19. К. Ю. Мухин, А.С. Петрухин. Эпилептические синдромы. Диагностика и стандарты терапии. - справочное руководство. Москва, 2005- 143 с.
Особенности течения и лечения эпилептического статуса у детей. Опыт применения внутривенной формы Конвулекса качестве основного средства патогенетического лечения
эпилептического статуса
Лепесова М.М., Текебаева Л.А., Абильдаев С.Т., Сагимбекова А.К., Веретенников В.Д., Сатанов А.Р., Пархатов М.С. Алматинский Государственный институт усовершенствования врачей, ДГКБ №2, Алматы, Казахстан
Согласно определения эпилепсии - это наиболее часто встречающееся серьезное мозговое расстройство, подразделяющееся на эпилептические синдромы с клиническими, электрофизиологическими и анатомическими особенностями (ПАЕ, 2009). Заболеваемость эпилепсией и эпилептическим статусом наиболее высока в детском возрасте, особенно у детей раннего возраста (Мухин К. Ю., 2009). Ведущие ученые в области эпилептологии отмечают, что все чаще отмечается трансформация одних форм эпилепсии в другие и в эпилептический статус. Это позволило ввести понятие «эпилептология развития». С
учетом того, что увеличивается частота и типы резистентных форм эпилепсии, а так же психических и когнитивных неблагоприятных исходов данного заболевания, требует особого внимания и бессудорожный эпилептический статус. Кроме того, все еще остаются открытыми вопросы патогенеза и лечения эпилептического статуса, которому был посвящен Международный коллоквиум (Лондон, 2007). С современной позиции предлагается концепция, что ЭС представляет столько видов, сколько существует типов эпиприступов, включая «Электрический эпилептический статус» регистрируемый во время сна и характерезующий-
ся непрерывной эпилептической активностью на ЭЭГ.
В среднем, частота ЭС составляет 10-20 случаев на 100 000 населения /1/. У детей это грозное состояние встречается чаще - 28 случаев на 100 000 населения. В детской неотложной неврологии на долю ЭС приходится 4% всех случаев. Смертность в условиях отсутствия специализированной помощи составляет до 50%, при адекватном лечении - 5-12%, в зависимости от этиологии /2/. По данным D. Lowrence et al., 2001, летальные исходы при эпилептическом статусе у детей до 1 года составляют 17,8, а у детей первых 6 месяцев жизни - 24.
Классическое определение ЭС, данное L.Clark и T. Prout еще в 1905 г. остается незыблемым: «Status epilepticus
- состояние, при котором припадки проявляются с такой частотой, что кома и истощение постоянны между припадками». Международная противоэпилептическая лига (МПЭЛ) под эпилептическим статусом подразумевает длительный эпилептический припадок, продолжающийся более 30 минут, или повторяющиеся эпилептические припадки, в промежутке между которыми сознание больного не восстанавливается.
В особых условиях ургентной ситуации для прогноза и адекватной интенсивной терапии ЭС важно выяснить, является ли ЭС проявлением собственно эпилепсии (40% случаев) или же проявлением острой патологии мозга (60% случаев) /3/. Естественно, что в последнем случае, наряду с купированием ЭС требуется адекватная терапия основного заболевания, и летальность определяется главным образом последним, хотя присоединение ЭС существенно ухудшает прогноз.
При ранее выявленной эпилепсии частой причиной развития ЭС считается снижение концентрации антиэпилептического препарата в плазме крови за счет снижения дозы препарата или вследствие нарушения режима приема препарата. При патологии мозга причиной ЭС у детей чаще всего являются инфекционные поражения головного мозга и его оболочек, врожденные аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС), прогрессирующие нейроде-генеративные заболевания, метаболические нарушения, интракраниальные кровоизлияния, а также гипоксически
- ишемические энцефалопатии. Иногда выявить причину развития ЭС не удается.
Согласно Shorvon S.,1994, ЭС делится на
ЭС новорожденных
• Неонатальный ЭС;
• ЭС при эпилептических синдромах новорожденных.
ЭС детского возраста
• Инфантильный спазм;
• Фебрильный ЭС;
• ЭС у детей с миоклоническими синдромами;
• ЭС при парциальных детских доброкачественных эпилептических синдромах
• Электрический статус во время медленно-волнового сна;
• Синдром приобретенной эпилептической афазии.
ЭС детского возраста и взрослых
• Тонико-клонический статус;
• Абсансный статус;
• Epilepsia partialis continua;
• Миоклонический статус в коме;
• Специфические формы ЭС при умственной задержке;
• Миоклонический статус при других эпилептических синдромах;
• Неконвульсивный статус простых парциальных припадков;
• ЭС сложных парциальных припадков;
• При пограничных синдромах.
ЭС свойственный зрелому возрасту
De novo абсансный статус с поздним дебютом.
С учетом многообразия типов ЭС, чаще встречаются разновидности генерализованных судорожных приступов:
Генерализованный ЭС
1. Судорожный
1.1. Тонико-клонический
1.2. Тонический
1.3. Клонический
1.4. Миоклонический
2. Бессудорожный
2.1. Статус абсансов (пик-волновой ступор)
Парциальный ЭС
3. Простой парциальный
3.1. Соматомоторный (джексоновский)
3.2. Соматосенсорный
3.3. При эпилепсии Кожевникова
4. Афатический
5. Сложный парциальный ("психомоторный")
Статус псевдоэпилептических приступов
Наиболее часто встречается и создает непосредственную угрозу жизни статус генерализованных и генерализующихся эпилептических припадков.
Согласно данным, представленным еще в 20 и 50 годы прошлого столетия, ЭС приводит к острым и хроническим повреждениям нейронов с последующим обеднением и опустошением коры головного мозга с реактивным глиозом, расценивающиеся как явления ишемической эпилептической энцефалопатии с изменением гомеостаза.
В настоящее время выделяют роль преобладания глютаматэргической трансмиссии на фоне эксайтотоксич-ности с каскадом реакций, ведущих к некрозу и апоптозу нейронов (Olney J. W.; СоиКег D.A., 1999).
Следует подчеркнуть, что основным фактором, вызывающим многообразные расстройства жизнедеятельности организма, является судорожный синдром. Именно он инициирует развитие целого ряда расстройств, потенциально являющихся жизнеугрожающими. Поэтому ключевым моментом в лечении ЭС является устранение пароксизмальной активности мозга. С этой целью основным патогенетическим лечением ЭС должна быть терапия антиконвульсантами, преимущественно внутривенного введения. В целом, лечебные мероприятия при ЭС строго дифференцированы в зависимости от стадии ЭС:
1 - предстатус (0 - 9 мин);
2 - начальный ЭС (10-30 мин);
3 - развернутый ЭС (30 - 60 мин);
4 - рефрактерный ЭС (свыше 60 мин).
В 1 стадии лечебные мероприятия выполняются на догоспитальном этапе; во 2 и 3 - в условиях палаты интенсивной терапии неврологического отделения и в 4 - в реанимационном отделении. Во 2-ой стадии необходимо проведение всех диагностических мероприятий для выявления этиологии ЭС и мониторинга показателей жизненно важных функций.
Терапия на месте (дома, на улице) преследует цели предупредить или устранить возможность механической асфиксии вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддерживать сердечную деятельность и, наконец, если возможно, блокировать судороги. С этой целью необходимо освободить полость рта от инородных тел и рвотных масс, ввести воздуховод и применить средства первой очереди выбора при эпилептическом статусе - диазепам (амп. 2 мл/10 мг) в/в 0, 25 мг/кг, скорость введения 4 мг/мин. При необходимости, повторять каждые 15 мин. Суммарная доза препарата в сутки не должна превышать 40 мг. Необходимо учитывать побочное действие:
угнетение дыхания и гипотония. Необходимо помнить, что период полувыведения диазепама у детей составляет менее 2-х часов, поэтому введение антиконвульсанта с более длительным периодом действия является обязательным. В настоящее время прекрасной альтернативой является Конвулекс (вальпроат натрия) в форме раствора для в/в введения. При экстренной терапии инициального эпилептического статуса Конвулекс вводится в/в медленно струйно в дозе 15- 20 мг/кг массы тела. Если же ЭС развился у больного с уже раннее установленным диагнозом «эпилепсия» и принимающим вальпроат, то Конвулекс вводится в/в в дозе равной суточной дозе вальпроата принимаемой пациентом ранее. В случае, если пациент ранее принимал антиконвульсанты, относящиеся к индукторам печеночных ферментов (карбамазепин, фенобарбитал), доза Конвулекса может быть выше средней терапевтической. Диапазон доз Конвулекса может варьировать от 10 мг/кг до 30 мг/кг при однократном введении. Повторное введение рекомендуется через 6-8 часов.
В машине скорой помощи задачами лечения являются дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности, в частности освобождение верхних дыхательных путей от аспирированных масс, временное или стойкое устранение судорожного синдрома и в случаях симптоматического ЭС применение соответствующих средств терапии основного заболевания. Вводят воздуховод (если это не было сделано на месте) и через него с помощью электроотсоса удаляют продукты аспирации из верхних дыхательных путей. При необходимости проводят интубацию, позволяющую осуществить полноценный дренаж трахеи.
Если судороги возобновились, то следует повторно ввести инъекционный вальпроат (Конвулекс) или Диазепам.
На догоспитальном этапе при тяжелом ЭС и задержке доставки больного в стационар можно также внутримышечно применить тиопентал натрия. Содержимое флакона (1г) растворяют в 10 мл физиологического раствора и вводят примерно 1 мл на 10 кг массы тела. Адекватное ургентное лечение ЭС на догоспитальном этапе способно у многих пациентов блокировать ЭС, однако по сведениям B. Neville et al., 2007 на материале Великобритании на догоспитальном этапе только 30% детей с ЭС получали адекватную терапию.
Всех больных, у которых в машине скорой помощи не удалось ликвидировать судороги или устранить нарушение сознания, направляют в реанимационные отделение многопрофильных больниц. Проведенный В.А. Карловым анализ летальности больных с судорожным эпилептическим статусом по Москве показал, что среди всех больных, госпитализированных в больницы, не располагающие реанимационными отделениями, летальность составляет 19%, в то время как среди больных с эпилептическим статусом, госпитализированных в реанимационные отделения крупных больниц - только 6% /1/.
В реанимационном отделении осуществляют интенсивную терапию с целью окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза и вывода больного из коматозного состояния.
При поступлении больного с эпилептическим статусом в реанимационное отделение целесообразно подключить его к системе для внутривенного введения жидкости, поставить постоянный катетер. Осуществляют дыхание смесью, содержащей повышенную концентрацию кислорода, и при проведении интенсивной терапии руководствуются основными ее положениями. Необходимо мониторирова-ние пульса, АД, ЭКГ ЭЭГ, температуры тела, газов и рН крови, основных показателей гомеостаза.
Окончательное устранение судорожного синдрома.
Если в машине скорой помощи противосудорожное лечение не было проведено в полном объеме, то это необходимо сделать в реанимационном отделении, где осуществляется мониторирование жизненных функций, систем гомеостаза, а также осуществляется необходимый диагностический поиск. Альтернативными остаются Конвулекс и диазепам, поскольку в нашей стране такие средства как лоразепам, растворимый фенитоин и фенобарбитал отсутствуют. Если от введения Конвулекса был явно неустоявшийся эффект можно применить этот препарат капельно: 1 мг/кг в час, что гарантирует поддержание концентрации препарата в крови на терапевтическом уровне. Можно также вводить Конвулекс в форме капель через назогастральный зонд в желудок, разделив суточную дозу на три введения.
Рефрактерный статус
- интубирование пациента с переводом на искусственную вентиляцию легких;
- барбитуровый наркоз: введение тиопентала ( в 1 мл 2.5% раствора 25 мг ) в\в в средней дозировке 100- 250 мг в течение 20 сек.
При отсутствии эффекта дополнительное введение препарата в дозе 50 мг в\в каждые 3 мин до полного купирования приступов. Далее переход на поддерживающую дозу, в среднем, 3-5 мг\кг в\в каждый час ( желательно с контролем уровня препарата в крови ). Продолжительность барбитурового наркоза обычно составляяет 12-24 часа. Осложнения: снижение сократительной способности миокарда, угнетение дыхания, артериальная гипотензия, токсический гепатит и панкреатит, анафилактический шок.
После ликвидации ЭС и при восстановлении сознания переход на оральный прием антиконвульсантов.
Во время 2-4 стадий ЭС проводится дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных функций, электролитных нарушений, борьбу с отеком мозга (дексаметазона натриевая соль 4 мг в\в каждые 6 часов или маннитол 1.0-1.5 г\кг в\в капельно со скоростью 60-80 капель в мин).
Причины неудач в лечении судорожного синдрома.
Карлов В.А. в своей монографии «Судорожный и бессудорожный эпилептический статус», проводя анализ 30-ти летней работы по выведению больных из статуса, выделяет следующие причины неблагоприятного прогноза:
• позднее начало лечения (обычно в связи с поздним поступлением больного);
• назначение недостаточной дозы АЭП;
• использование препарата внутримышечно или слишком медленно внутривенно;
• непринятие мер для поддержания максимальной концентрации препарата в крови;
• игнорирование причин ЭС;
• необеспечение поддерживающей антиконвульсивной терапии после купирования припадков
Из них 34% - «запоздалое введение АЭП после возобновления судорог» Т.е. при введении диазепама, в результате его короткого периода полувыведения (2-3 часа) и отсутствия собственно антиэпилептического действия, мы можем купировать судороги, но не можем предотвращать их. Это же вызывает еще одну важную причину неблагоприятного исхода ЭС которую Карлов характерезует как «запоздалый переход от в/в введения АЭП (диазепама) к пероральному АЭП», что составляет 25,3%. Таким образом, 59,3% неблагоприятных исходов ЭС связано с недостатками фармакологических свойств диазепама, а именно: отсутствием собственного противоэпилептического действия; короткого периода полувыведения, негативным влиянием да дыхательную и ССС. Кроме того, в формулярной статье на диазепам указаны противопоказания: прогрессирова-ние дыхательной недостаточности, острая дыхательная недостаточность, абсанс или синдром Леннокса-Гасто (при
в/в введении способствует возникновению тонического эпилептического статуса). С осторожностью - эпилепсия или эпилептические припадки в анамнезе (начало лечения диазепамом или его резкая отмена могут ускорять развитие припадков или эпилептического статуса).
До настоящего времени основными средствами для купирования судорожного синдрома в условиях экстренной терапии являлись в/в введение диазепама и подключение наркоза. Но «при терапии эпилептического статуса, наряду с введением диазепама или средства для внутривенного наркоза необходимо назначать фоновый препарат. Действие диазепама кратковременное, поэтому регулярное введение АЭП обязательно»/4/. В связи с этим, особый интерес представляет появление в/в формы вальпроата натрия (Конвулекс в форме раствора для в/в введения), предназначенного для экстренной патогенетической терапии эпилептических приступов. Высокая эффективность вальпроатов обусловлена широким спектром механизма антиэпилептического действия, который включает в себя: активацию процессов торможения, за счет повышения синтеза и высвобождения Y-аминомасляной кислоты; снижение высвобождения возбуждающей р-гидроксимасляной кислоты и ослабление процессов возбуждения, вызванные активацией рецепторов глютамата; блокады вольтаж-зависимых натриевых каналов. (А.ОиЬегтап, ^Вгит, 1999; М1_оБс11ег,1999)
Таким образом, Конвулекс является не только ГАМК-эргическим препаратом, а также обладает сложным многогранным действием на различные звенья эпилептогенеза. В отличие от бензодиазепинов, Конвулекс не влияет на гемодинамику и дыхание, может применяться струйно у пациентов любого возраста. Кроме того, вальпроаты не вызывают седации и поэтому применение Конвулекса не грозит усугублением расстройств сознания. Он обладает оптимальным периодом полужизни - 9-12 часов. Не вызывает синдрома отмены. Показан абсолютно при всех видах эпилептических припадков, не вызывает аггравации приступов. Считается, что инъекционный вальпроат эффективен примерно в 70-80% всех случаев эпилептического статуса, даже нечувствительного к бензодиазепину»/5/.
По мнению Карлова В. А., частое использование бензодиазепинов в практической деятельности врачей связано с одной стороны с консерватизмом врачей, а с другой, большей стоимостью вальпроатов. «Но никто не просчитывает общую стоимость лечения, если статус будет резистентным»/1/.
С появлением на фармацевтическом рынке Казахстана (с 2008 года) Конвулекса в форме раствора для в/в введения, открылись новые перспективы в лечении больных с ЭС и в нашей стране. Изучив материалы зарубежной литературы, мы решили провести собственное исследование.
Цель исследования: Изучить эффективность внутривенного введения Конвулекса (вальпроата натрия, Герот - Ланнахер, Австрия) при эпилептическом статусе у детей раннего возраста в сравнении с другими стандартными препаратами, применяемыми для купирования данного состояния.
Материал и методы исследования
Исследование проводилось на базе ГКБ №2 отделения детской психоневрологии и ОРИТ, для сравнения эффективности и безопасности внутривенного введения вальпроата натрия и внутривенного введения стандартных противоэпилептических препаратов для купирования эпилептического статуса у детей раннего возраста от 1 мес. до 3 лет. Общее число детей (24 ребенка) было распределено на 2 группы: первая группа составила 12 детей в возрасте от 1 мес. до 3 лет, поступившие с диагнозом: «Эпилептический статус», получавшие стандартную те-
рапию и Конвулекс в форме раствора для внутривенного введения (10 - 40 мг/кг). Контрольную группу составили 12 детей, поступившие с диагнозом «Эпилептический статус», получавшие стандартную терапию без Конвулекса (седуксен 0,3-0,5 мг/кг, оксибутират натрия внутривенно 100-150 мг/кг, фенобарбитал перорально).
Результаты исследования
В первой группе детей, назначение препарата Конвулекс внутривенно по описанной методике с суточным мониторированием проводилось сразу после постановки диагноза, что позволило получить следующие результаты: у 5 пациентов (41,6%) внутривенное введение Конвулекса было начато сразу в период предстатуса и начальном эпилептическом статусе, что позволило купировать симптомы в течение 1 суток. При этом, у данных детей не отмечалось нарушения дыхания и гемодинамики; у 6 пациентов (50%) присоединение к основной терапии Конвулекса было начато при развернутом эпилептическом статусе и судороги были купированы на 2-е сутки с различными осложнениями в виде кардиоваскулярного синдрома, полиорганной патологии; у 1-го пациента (8,3%) внутривенное введение Конвулекса проводилось в период рефрактерного периода эпилептического статуса на фоне нескольких противосу-дорожных препаратов с дальнейшим переводом ребенка на барбитуровый наркоз и ИВЛ, что повлекло различные осложнения в виде угнетения дыхания, снижение сократительной способности миокарда, присоединением полиорганной патологии. У данного пациента наблюдался летальный исход на фоне присоединения генерализованного сепсиса. Надо отметить, что у данного больного эпилептический статус был все же купирован на 3 сутки после внутривенного суточного введения Конвулекса по схеме: 15 мг/кг струйно и далее 1 мг/кг/час постоянно в течение суток.
В группе детей, получающих Конвулекс со стороны функции печени и крови никаких неблагоприятных эффектов отмечено не было.
Во второй, контрольной группе, в предстатусе и начальном ЭС - внутривенное введение диазепама (седуксена), оксибутирата натрия позволило купировать судороги в 1 сутки у 6 пациентов (50%), хотя развилась гипотензия уже после стартового вливания диазепама. На следующие сутки из этих 6 пациентов у 3 детей (25%) отмечались осложнения в виде нарушения дыхания и кардиоваскулярного синдрома.
При развернутом эпилептическом статусе введение седуксена, оксибутирата натрия, фенобарбитала позволило купировать ЭС у 3 пациентов (25%) с присоединением осложнений для данного периода статуса. Резистентный эпилептический статус купирован на 4-5 сутки у 3 пациентов (25%) с переводом детей на ИВЛ, барбитуровый наркоз, что повлекло различные осложнения в виде угнетения дыхания, снижение сократительной способности миокарда, присоединением полиорганной патологии. Таким образом, сравнительный анализ лечения ЭС в 2-х группах детей свидетельствует о значительном преимущественном эффекте применения Конвулекса нежели при лечении другими препаратами.
Заключение
Результаты работы исследования позволяют считать, что вальпроат натрия в форме раствора для внутривенного введения (Конвулекс) является эффективной альтернативой стандартным противосудорожным препаратам (диазепам, оксибутират натрия, фенобарбитал, фенитоин) для купирования эпилептического статуса у детей раннего возраста при различных формах эпилепсии.
Раннее назначение внутривенной формы Конвулекса не только улучшает прогноз но и минимализирует осложнения эпилептического статуса у детей раннего возраста с различными формами эпилепсии.
Применение Конвулекса не вызывает угнетения дыхания и гипотензии, что является его неоспоримым преимуществом в сравнении с применением стандартной терапиеи.
Конвулекс в форме раствора для внутривенного введения в терапевтических дозах хорошо переносится и не вызывает серьезных побочных эффектов.
Необходимо отметить, что применение парентеральной формы Конвулекса во время критических состояний, вызванных статусным течением эпилепсии, позволяет после их купирования, обеспечить переход на пероральную форму этого же препарата (Конвулекс в форме капель, сиропа, капсул, таблеток), обеспечивая равновесную концентрацию в крови вальпроевой кислоты и сохраняя достигнутую эффективность в лечении каждого конкретного больного.
В заключение необходимо отметить, что ЭС является одним из наиболее опасных состояний в детской неврологии и нейрохирургии. Своевременное проведение комплекса диагностических и лечебных мероприятий с применение современных препаратов позволяет сохранить жизнь больным эпилепсией, а многих из них, вернуть к полноценной жизни.
Литература
1. В.А Карлов. Судорожный и бессудорожный эпилептический статус. Москва, 2007 г.
2. К.Ю.Мухин «Основные принципы лечения эпилептического статуса у детей», Русский Медицинский Журнал, 2006 г.
3. С. Шорвон «Эпилептология в медицине 21 века», Москва 2009, с.499 - 514.
4. Alfonso I., Perea A., Paez J.C., et al. Intravenous Valproic Acid dose in neonates. Epilepsia, 1999; 40, suppl.7: 143.
5. Campistol J., Fernandes A., Ortega J. Status epilepticus in children. Experience with intravenous valproate. Update of treatment guidelines. - Rev-Neurol., 1999; 24(4): 359-365.
Применение международных протоколов обследования и лечения при ведении пациентов с синдромом Веста
Акчурина Я.Е., Савинов С.В., Синицына Т.Н., Ситников И.Ю., Данияр Ж.Р., Кайруллаев К.К., Смирнова О.Ю., Чулкова И.Ф., Кислякова Е.М., Утебеков Ж.Е. SVS Лаборатория изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга имю В.М. Савинова, Алматы, Казахстан
«Самое непостижимое в мире - то, что он
постижим!!!»
Альберт Энштейн.
Стремительно развивающаяся медицина постоянно открывает не только новые методы диагностики и лечения, но и раздвигает возможности уже имеющихся!!!
Прогресс порой, непросто дает вторую жизнь методам исследования, открытым десятки лет назад, а наделяет их новым смыслом!
В 1982 году в руководстве по «Функциональной диагностике нервных болезней» под редакцией профессора Зенкова Л.Р. напечатана следующая фраза:
«Диагностическая ценность феномена «гипсарит-мии» заключается в том, что его отсутствие позволяет отдифференцировать от инфантильных спазмов, имеющих безнадежный прогноз, доброкачественный детский миоклонус».[7]
Прошло чуть больше четверти века и в новом издании профессора Зенкова Л.Р., в трудах К.Ю. Мухина, Е.Д. Белоусовой и многих других мы видим не только развитие методов ЭЭГ диагностики, но и диаметрально противоположный взгляд на синдром Веста.
Частота синдрома Веста в популяции детей с эпилепсией составляет 17—30 %. [4, 11,12]
50-77% случаев имеют своё начало в возрасте от 3 до 7 месяцев. [5]
Синдром Веста представлен возраст зависимой комбинацией эпилептических приступов, ментальных расстройств и гипсаритмии. В случае отсутствия лечения инвалидиза-ция или летальный исход в 100% [5,12] Эти факты говорят об особой актуальности проблемы.
Как и для всех видов эпилепсии, ведущим методом исследования является ЭЭГ. [2, 6, 8, 14]
Интериктальным ЭЭГ-коррелятом синдрома Веста является гипсаритмия.
Гипсаритмия является этиопатогенетическим критерием интеллектуального регресса или задержки психомоторного
развития. [2, 5, 7,8, 12,]
Лечение Синдрома Веста и других видов эпилептических энцефалопатий остается до сих пор одной из сложнейших задач. Среди различия методов и медикаментов нет единой, до конца сформированной схемы ведения пациентов. [1, 5, 10, 15, 19]
В последние годы данная проблема получила поступательный импульс. В результате наметились унифицированные пути подхода к началу лечения.
Учитывая агрессивность процесса и отражение этой агрессивности на ЭЭГ в виде гипсаритмии, основной целью лечения является купирование приступов, и устранение гипсаритмии. [12,17]
В момент выявления синдрома Веста рекомендуется немедленно начать лечение вальпроатами.
При отсутствии эффекта от монотерапии в виде санации гипсаритмии на ЭЭГ и купирования приступов рекомендуется подключения следующих препаратов: АКТГ (синактен - депо), Вигабатрин, топирамат, ламотриджин. [10, 11, 12, 15, 17]
Причем, по эффективности, при купировании инфантильных спазмов и гипсаритмии, АКТГ и вигабатрина стоят на первом месте. [1,19]
Хотя и уровень побочных эффектов у этих препаратов тоже высок. [1,10,13,15, 16, 19]
В литературе довольно подробно описаны результаты лечения и эволюция, как клинических проявлений, так и ЭЭГ паттернов. [5,12]
Тем не менее, очень мало практических рекомендаций касающихся протокола нейрофизиологического ведения пациентов с синдромом Веста и другими эпилептическими энцефалопатиями.
Целью нашей работы было применение мирового опыта в диагностике и лечении синдрома Веста, разработка собственных, адаптированных к условиям нашей «ЭУЭ Лаборатории изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга имени В.М. Савинова», протоколов ЭЭГ контроля, отработка алгоритма ведения пациентов на
