CC BY
24
■
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
УДК: ГБ1Б.12Б.4Б-022.1+Б1Б.24-008.331П-07-089.28 Код специальности ВАК: 14.01.26
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ СЕПТАЛЬНЫХ ДЕФЕКТОВ У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
Р.К. Джорджикия1, И.И. Вагизов2, Г.И. Харитонов1, М.Н. Мухарямов1, П.Э. Айриян2, М.А. Мугинов2,
1ФГБОУ Во «Казанский государственный медицинский университет», 2ГАУЗ «Межрегиональный клинико-диагностический центр», г. Казань
Джорджикия Роин Кондратьевич - e-mail: roink@mail.ru
Лага поступления 09.06.2017
Особенности диагностики и хирургического лечения врожденных септальных дефектов у взрослых пациентов с легочной гипертензией. Цель исследования: изучить особенности диагностики и хирургического лечения врожденных септальных дефектов у взрослых, сопровождающихся легочной гипертензией. За 10-летный период обследовано и пролечено 235 больных с врожденными септальными дефектами с легочной гипертензией (ЛГ) в возрасте от 18 до 67 лет. Выделено две группы: 1-я - с умеренной легочной гипертензией (САЛ ЛА от 31 до 60 мм рт. ст.), 2-я - с выраженной ЛГ (выше 60 мм рт. ст.). В 1-й группе открытое оперативное вмешательство выполнено у 61 больного, эндоваскулярное закрытие дефекта окклюдером - у 141. Во 2-й группе одномоментно оперировано 23 больных. После операции умерла одна больная. Двухэтапно с применением фенестрированной заплаты с последующим закрытием окклюдером пролечено четверо больных без летального исхода. Заключение. Врожденные септальные дефекты у взрослых, сопровождающиеся умеренной ЛГ, могут быть пролечены эндоваскулярно, при наличии ТН и сопутствующей патологии, открытым методом. При высокой ЛГ применяется открытое вмешательство. Использование фенестрированной заплаты с последующим закрытием дефекта окклюдером может расширить возможности лечения больных с высокой ЛГ.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца у взрослых, легочная гипертензия, хирургическое и эндоваскулярное лечение, фенестрированная заплата.
Work up and surgical treatment for adult patients with congenital heart septal defects and pulmonary hypertension. The aim of the study - the analyses of diagnostic algorithms and surgical correction of congenital heart septal defects in adults with pulmonary hypertension. 235 patients (18-67 years old) with septal defects and pulmonary hypertension were retrospectively enrolled in the study. All cohort was divided on two groups: I - moderate pulmonary hypertension (mean pressure in the pulmonary artery 31-60 mm hg), II - severe pulmonary hypertension (>60 mm hg). 61 patients were operated surgically and 141 were interventional corrected by occluder implantation in the group I. 23 patients were operated surgically in the group II. There was 1 postoperative death. 4 patients underwent two-stage procedure: 1st - surgical correction with fenestrated patch, 2nd - interventional fenestration closure. There were no operative mortality in the group II. Conclusions. Congenital septal defects in adult patients with moderate pulmonary hypertension can be successfully corrected interventionally or surgically if contraindicated. Two-stage surgical treatment with the fenestrated patch and interventional closure can facilitate improvement of the results of the treatment in patient with severe pulmonary hypertension.
Key words: congenital heart defects in adults, pulmonary hypertension, surgical and endovascular treatment, fenestrated patch.
При врожденных септальных дефектах, сопровождающихся гиперволемией малого круга кровообращения, легочной гипертензией (ЛГ), прогноз операции во многом зависит от обратимости изменений, обусловленных ЛГ, а также от степени гипоплазии левого желудочка [1]. «На настоящее время нет исчерпывающих исследований, позволяющих прогнозировать динамику послеоперационного давления в легочной артерии в зависимости от исходного давления, объема легочного кровотока и сосудистого сопротивления МКК. Многие центры считают критериями успешного результата хирургического вмешательства величину сосудистого сопротивление МКК
менее 10-14 единиц Вуда и соотношение легочного сопротивления к системному менее либо равное 2/3» [2].
Существуют рекомендации частичного закрытия сеп-тальных дефектов, осложненных высокой легочной гипертензией фенестрированными заплатами либо клапанными устройствами, пропускающими кровь из правых камер в левые [3, 4, 5]. По нашему мнению, подобные операции выполняются редко, а потому их результаты заслуживают обсуждения.
Цель исследования: изучить особенности диагностики и хирургического лечения врожденных септальных дефектов у взрослых, сопровождающихся легочной гипертензией.
ivk
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ историй болезни 267 больных, поступивших на оперативное лечение с врожденными пороками сердца в кардиохирургическое отделение № 2 ГАУЗ МКДЦ с 2007 по 2016 год. Врожденные септальные дефекты наблюдались у 235 больных. Мужчин было 96, женщин 139 (59.1%). Возраст больных колебался от 18 до 67 лет. Средний возраст составил 47,6±6,3 года. Были выделены две группы; 1-я - с умеренной легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии от 31 до 60 мм рт. ст.), 2-я - с высокой легочной гипертензией (СДЛА выше 60 мм рт. ст.). Характеристика больных представлена в таблице 1.
Обследование больных включало: ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, трансторакальную и трансэзофа-геальную ЭхоКГ, коронароангиографию пациентам старше 40 лет. При систолическом давлении свыше 60 мм рт. ст. в легочной артерии (по данным ТТ ЭхоКГ) применяли зондирование полостей сердца с определением насыщения крови кислородом и давления в полостях сердца, ЛА, давление заклинивания (ДЗЛА) с расчетом среднего ДЛА, легочно-сосудистого сопротивлени (ЛСС), индекса Вуда, проводили пробу с вазодилятаторами.
76% больных имели сопутствующие заболевания: гипертоническую болезнь (39%), различные нарушения ритма (36%), ишемическую болезнь сердца (23%) и др.
Показаниями к открытой коррекции ВПС служили сочетание порока с трикуспидальной недостаточностью (ТН) 3-4-й ст., с другой кардиальной патологией, требующей хирургического лечения (поражение митрального, аортального клапанов, стеноз ЛА, ИБС с гемодинамически значимыми стенозами), анатомические особенности, не позволяющие применять эндоваскулярные методы,
Показаниями для эндоваскулярного закрытия ДМПП служили наличие вторичного дефекта с четкими краями, отсутствие или 1-2-й ст. ТН, отсутствие высокой ЛГ.
Открытые операции выполнялись в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой карди-оплегии из срединной стернотомии или правосторонней миниторакотомии. Для закрытия дефектов применяли ксеноперикард или аутоперикард. Для эндоваскулярного закрытия ДМПП использовался окклюдер «Амплатцер» фирм AGA.medical (США), Occlutech (Германия), Life Tech (Китай) от 10 до 36 мм. Применялся трансфеморальный венозный доступ.
Результаты и их обсуждение
Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером было выполнено у 141 больного 1-й группы. Дислокация окклю-дера наблюдалась у одной больной, которая была экстренно оперирована с благоприятным исходом. В остальных случаях осложнений не наблюдалось. Больные были выписаны домой на 3-4-е сутки после операции. Обследование после операции выявляло: снижение давления в правом желудочке и ЛА до нормальных или субнормальных цифр (СДЛА с 46±5,2 снизилось до 35±4,7 мм рт. ст.), уменьшение размеров и объема правых камер сердца, уменьшение функционального класса до 0-1-й ст.
Виды выполненных открытых операций представлены в таблице 2.
По поводу сопутствующей патологии выполнялись: маммарокоронарное шунтирование ПМЖВ у четырех больных, протезирование аортального клапана по поводу кальциноза у трех больных.
Послеоперационный период в 1-й группе протекал без осложнений. Сроки нахождения в стационаре составили 7±2,4 суток. СДЛА снизилось с 46±5,2 до 35±3,6 мм рт ст. Наблюдения на сроках до 5 лет показали хорошие функциональные результаты. 90% больные находились в I ФК, остальные во II.
Во 2-й группе из-за высокой легочной гипертензии и обратного сброса крови (справа налево) в операции отказано четырем больным с ДМПП, двум пациентам с ЧАДЛВ. При высокой ЛГ оперировано 27 больных. Послеоперационный период у этих больных протекал тяжело; требовалась длительная кардиотоническая и респираторная поддержка. Длительность нахождения в реанимационной палате составила 3-5 суток, в стационаре 18±3.4 суток. При выписке давление в ЛА снизилось (с 72±4,6 до 46±4,1 мм рт. ст.), но не нормализовалось, наблюдалась одышка при небольшой физической нагрузке. При наблюдении на сроках 6 мес., 1-2 года 19 больных находились во II ФК, 7 - в III. Наблюдался один летальный случай у больной 57 лет после пластики большого ДМПП и трикуспидальной
ТАБЛИЦА 1.
Характеристика больных
Виды септальных дефектов Количество больных Легочная гипертензия
Умеренная Высокая
Дефект межпредсердной перегородки 194 173 21
Дефект межжелудочковой перегородки 17 16 1
Частичный аномальный дренаж легочных вен 18 10 8
Неполная атриовентрикуляр-ная коммуникация 6 3 3
ВСЕГО 235 202 33
ТАБЛИЦА 2.
Открытые операции при врождённых септальных дефектах у взрослых (2007-2016 гг.)
Название операции 1-я группа 2-я группа
Пластика ДМПП + пластика трикуспидального клапана 26 12
Пластика ДМПП + биопротезирование трикуспидального клапана 1 3 (1)
Пластика ДМПП + Пластика митрального клапана + пластика трикуспидального клапана 5 2
Внутрипредсердный перевод частичного аномального дренажа лёгочных вен + пластика трикуспидального клапана 10 6
Пластика ДМЖП 16 1
Коррекция частичной атриовентрикуляр-ной коммуникации 3 3
ВСЕГО 61 27
Примечания: ДМПП - дефект межпредсердной перегородки; ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки. В скобках указан летальный случай.
■
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
недостаточности на 14-е сутки после операции от дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
У четырех больных с высокой легочной гипертензией (индекс Вуда 8-10 ед.) в сочетание с «малым объемом» левого желудочка мы применили двухэтапное лечение. На
1-м этапе проводилась коррекция порока (закрытие ДМПП, перевод аномального дренажа легочных вен) с оставлением дефекта перегородки в области овального окна или формированием фенестрации в заплате (диаметром 4-8 мм). На
2-м этапе осуществлялось эндоваскулярное или оперативное закрытие фенестрации. Приводим клиническое наблюдение: больная Ч-ва, 45 лет. Диагноз: ВПС Дефект венозного синуса. Частичный аномальный дренаж обеих правых легочных вен. Гипоплазия левого желудочка. Выраженная дилята-ция правых камер сердца и ствола легочной артерии. Трикуспидальная недостаточность 4-й ст. Выраженная легочная гипертензия (сист. АД ЛА 78 мм рт. ст. Индекс Вуда 9,2 ед.). ХСН 2А, ФК III-IV ст. Операция: перевод аномального дренажа ЛВ с оставлением дефекта в заплате в области овальной ямки 7 мм, пластика ТК кольцом Карпантье. Динамика показателей ЭхоКГ. Исходные параметры ЛЖ (см): КДР - 3.8, КСР - 2.6, КДО - 36 мл, ПЖ - 8.9 Х 5.6, ПП - 6.8 Х 5.5, фракция выброса - 63%. Индекс Вуда -9.2 ед. Через 12 мес. после операции: параметры ЛЖ (см): КДР - 4.9, КСР - 3.1, КДО - 86 мл, ПЖ - 7.3 Х 5.4, ПП -5.2 Х 4.5, ФВ - 57%. СДЛА - 37 мм рт. ст. Индекс Вуда - 6 ед. Т. е. в течении 12 мес. наступила нормализация параметров левого желудочка, уменьшение правых камер сердца, систолического давления в ЛА, легочно-сосудистого сопротивления. Поэтому было произведено закрытие фенестрации в заплате окклюдером Amplatzer. Через три года после операции параметры ЛЖ составили: КДР - 4.8 см, КСР - 3.2, КДО - 72 мл, ПЖ - 7.3 Х 4.2 см, ПП - 5.4 Х 5 см, СДЛА -39 мм рт. ст. ЛСС - 5.6 ед. Вуда.
Еще у двоих больных (43 и 52 года) двухэтапное закрытие септального дефекта сопровождалось благоприятным исходом. В четвертом случае подобная методика не сопровождалась значительным клиническим улучшением. Приводим пример: Больная А-ва, 50 лет, имела дефект вторичной МПП диаметром 3,7 см, выраженную недостаточность трикуспидального клапана, выраженную ЛГ (62 мм рт. ст.), постоянную тахисистолическую форму фибрилляции предсердий, кардиогенный фиброз печени и относилась к IV ФК (NYHA). Наряду с частичным закрытием ДМПП (оставлено в заплате отверстие диаметром 7 мм) ей была выполнена пластика трикуспидального клапана опорным кольцом Карпантье. Послеоперационный период протекал тяжело. Состояние стабилизировалось под влиянием интенсивной терапии, включавшей продленную ИВЛ в режиме положительного давления в конце выдоха, внутривенные инфузии левосимендана и изоке-та. На ранних сроках после операции давление в легочной артерии снизилось до 42 мм рт. ст. Через шесть месяцев состояние больной стабилизировалось, хотя её функциональный класс изменился незначительно (III ФК). В это же время было произведено закрытие окклюдером фенестрации. При обследовании через два года состояние больной соответствует III ФК, СДЛА составляет 56 мм рт. ст.
Успешное применение фенестрированных заплат (или клапанных устройств) было описано в основном в педиатрической практике [3, 4, 5], где легочная гипертензия развивалась не столь длительно, чем у взрослых больных. Можно предположить, что длительная гиперволемия малого круга кровообращения и формирование легочной гипертензии у взрослых приводит к более значительным функциональным и морфологическим изменениям не только со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы, но и внутренних органов, которые ограничивают обратимость патологического процесса.
Выводы
1. У взрослых пациентов с врожденными септальными дефектами в 15% случаев наблюдается высокая легочная гипертензия.
2. Большинство вторичных дефектов межпредсердной перегородки с умеренной легочной гипертензией у взрослых успешно могут быть закрыты эндоваскулярно с помощью окклюдеров.
3. Взрослые пациенты с врожденными септальными дефектами до 40% случаев имеют выраженную трикуспи-дальную недостаточность и/или сопутствующую карди-альную патологию, требующие открытого хирургического вмешательства.
4. При высокой легочной гипертензии у взрослых больных с врожденными септальными дефектами необходима тщательная дооперационная оценка внутрисердечной гемодинамики.
5. Методика двухэтапного закрытие врожденных сеп-тальных дефектов у взрослых может расширить возможности хирургического лечения больных с высокой легочной гипертензией.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бокерия Л.А., Горбаческий С.В., Марасулов Ш.И., Белкина М.В. Особенности клинического течения и динамики лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки у больных старше 40 лет, перенёсших хирургическую коррекцию // Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Серд.-сосуд. забол. 2008. Т. 9. № 2. С. 94-101.
Bokeriya L.A., Gorbacheskiy S.V., MarasulovSh.I., Belkina M.V. Osobennosti klinicheskogo techenia i dinamiki legochnoi gipertenzii pri defekte mezhpredserdnoy peregorodki u bolnikh starhe 40 let, pereneschikh khirurgicheskuiy korrekciy// Byull. NCSSKh im. A.N. Bakuleva RAMN. Serd.-sosud. Zabol. 2008. Т. 9. № 2. S. 94-101.
2. Национальные рекомендации для взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2010. 358 с.
Natsional'nye rekomendatsii dlya vzroslykh patsientov s vrozhdennymi porokamiserdtsa. M.: NCSSKh im. A.N. Bakuleva RAMN. 2010.358 s.
3. Zhou Q., Lai Y., Wei H., Song R., Wu Y., Zhang H. Unidirectional valve patch for repair of cardiac septal defects with pulmonary hypertension. Ann Thorac Surg. 1995. № 60. Р. 1245-1248.
4. Choudhary S.K., Talwar S., Airan B. A simple technique of unidirectional valved patch for closure of septal defects. Thorac Cardiovasc Surg. 2007. № 134. Р. 1357-1358.
5. Talwar S., Choudhary S.K., Airan B., Saxena A., Kothari S.S., Juneja R. Unidirectional valved patch for closure of septal defects in patients with severe pulmonary hypertension. Ann Pediatr Cardiol. 2008. № 1. Р. 114-119.
6. Медведев В.Н., Курмаев Ш.М., Харитонов Г.И. и др. Хирургическое лечение врождённых пороков сердца у взрослых. Казанский медицинский журнал. 2001. Т. 82. № 3. С. 161-163.
Medvedev V.N., Kurmaev Sh.M., Kharitonov G.I. i dr. Khirurgicheskoe lechenie vrozhdennih porokov serdtsa u vzroslyh. Kazanskiy meditsinskiy zhurnal. 2001. Т. 82. № 3. S. 161-163. __
