CC BY
55
УДК 616.8-056.7:616.36:612.821.8“4”
КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ДЕТЕРМИНАНТЫ СУБЪЕКТИВНОГО ВОСПРИЯТИЯ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ У БОЛЬНЫХ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ДИСТРОФИЕЙ
© Шестопалова Л.Ф.1, Волошин-Гапонов И.К.2, Бородавко О.А.1
1 Отдел медицинской психологии, 2 отдел психонейрокибернетики Института неврологии, психиатрии и наркологии Национальной академии медицинских наук Украины, Харьков, Украина
E-mail: 6834101@ukr.net
В статье представлены результаты исследования особенностей субъективного восприятия качества жизни у больных гепатоцеребральной дистрофией. Показано, что в целом они достаточно высоко оценивают качество своей жизни. Более всего эти пациенты удовлетворены характером межличностного взаимодействия, степенью духовной реализации и социоэкономической поддержки. Ниже всего они оценивают качество своего физического и психологического состояния. Выявлены основные клинико-психологические факторы, значимые для формирования субъективной картины качества жизни у этой категории больных: форма заболевания, его длительность, степень выраженности двигательных и эмоциональных нарушений. Полученные результаты могут быть использованы для оптимизации медикопсихологической помощи пациентам с гепатоцеребральной дистрофией.
Ключевые слова: гепатоцеребральная дистрофия, качество жизни, когнитивные функции, эмоциональная сфера.
CLINICAL AND PSYCHOLOGICAL DETERMINANTS OF SUBJECTIVE PERCEPTION OF LIFE QUALITY IN PATIENTS WITH HEPATOLENTICULAR DEGENERATION
Shestopalova L.F.1, Voloshin-Gaponov I.K.2, Borodavko O.A.1
1 Department of Medical Psychology, 2 Department of Psychoneurocybernetics of Institute of Neurology, Psychiatry and Narcology of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kharkiv, Ukraine
The article presents the results of studying the subjective perception of life quality in patients with hepatolenticular degeneration. It is shown that in general they are quite appreciating the quality of their lives. These patients more often are satisfied with the nature of interpersonal interaction, the degree of spiritual realization and social and economic support. They assess worst the quality of their physical and psychological condition. The basic clinical and psychological factors that are important for forming the subjective picture of life quality in these patients: the disease form, its duration and severity of motor and emotional disorders have been revealed. The results can be used to optimize the medical and psychological care of patients with hepatolenticular degeneration.
Keywords: hepatolenticular degeneration, quality of life, cognitive function, emotional sphere.
Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД), или болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) - это редкое наследственное прогрессирующее заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежат нарушения метаболизма меди [1, 2, 4, 6]. Развитие БВК определяет ген АТР7В, расположенный на длинном плече 13 хромосомы, который кодирует трансмембранный белок АТФ-азу Р-типа. В результате мутации этого гена происходит нарушение выведения меди с желчью, что приводит к ее накоплению в печени, центральной нервной системе, почках и других органах-мишенях [1, 2, 6, 10, 11].
Следует отметить, что ГЦД является одним из немногих наследственных заболеваний, поддающихся лечению. На сегодня показано, что при проведении соответствующей терапии на ранних этапах заболевания высока вероятность успешной модификации его течения и длительного сохранения активного образа жизни пациента [1, 2, 9]. Однако выраженный патоморфологический и клинический полиморфизм этой патологии, не-специфичность основных ее симптомов и син-
дромов в значительной мере затрудняют ее своевременную диагностику [6, 9]. Ведущими неврологическими проявлениями этой патологии выступают различные экстрапирамидные расстройства [1, 2, 4, 6, 8, 10].
В современной неврологии существует несколько классификаций форм БВК. В клинической практике наиболее признанной является классификация Н.В. Коновалова, включающая 5 ее форм: 1) абдоминальную, 2) ригидно-
аритмогиперкинетическую (или раннюю), 3) дрожательно-ригидную, 4) дрожательную (позднюю) и 5) экстрапирамидно-корковую [4]. Для абдоминальной формы характерным является, прежде всего, тяжелое поражение печени. Продолжительность жизни этих больных в среднем составляет от нескольких месяцев до 3-5 лет. При этом летальный исход зачастую наступает до появления неврологической симптоматики. Остальные формы БВК характеризуются широким спектром неврологических и психических нарушений, возникающих на разных этапах течения заболевания [4].
ГЦД является тяжелой хронической патологией, возникающей, преимущественно, в молодом возрасте и приводящей к инвалидизации больных и значительному сокращению продолжительности их жизни. Несомненно, наличие такого заболевания у человека в корне меняет как его собственную жизнь, так и жизнь его семьи, являясь источником тяжелого психологического стресса, повышенной экономической нагрузки и пр. В связи с этим особую значимость приобретает проблема качества жизни пациентов, страдающих
ГЦД.
Качество жизни (КЖ) в настоящее время является одним из важнейших критериев оценки результатов лечения различных заболеваний наряду с традиционными клиническими критериями [3, 5]. Согласно определению ВОЗ, этот критерий оценивает компоненты, ассоциированные и неассоциированные с заболеванием, и позволяет дифференцировано определить влияние самого заболевания (его симптомов и признаков), а также проводимого лечения на изменение функционального состояния и психологии поведения, ограничение социальной активности пациента [14]. КЖ рассматривается как индивидуальное соотношение положения индивидуума в жизни общества в контексте культуры, систем ценностей этого общества и целей самого индивида, его планов и возможностей [3, 5, 11, 12].
На сегодня существует два основных подхода к определению КЖ. Один из них основывается либо на субъективных оценках больного, или медицинского персонала, или родственников пациента. Второй подход предполагает комплексную, интегративную оценку КЖ больного, включающую как его собственную субъективную картину, так и оценки его родственников и медицинских специалистов [5]. На наш взгляд, субъективная картина КЖ пациента является особым психологическим конструктом, который отражает процессы аутоперцепции различных проявлений его заболевания и картины жизни в целом в ситуации болезни. Поэтому для успешной адаптации больных чрезвычайно важно учитывать особенности именно их субъективного восприятия КЖ, что позволит выявить как основные сферы их дезадаптации, так и компенсаторные ресурсы.
Показано, что КЖ различных контингентов больных тесно связано как с тяжестью соматической, неврологической и психической патологии, так и с особенностями их социальнодемографических и индивидуально-
психологических характеристик [3, 5, 7, 11]. Поэтому при оценке КЖ у пациентов с БВК необходимо учитывать характер нарушений их когни-
тивных и произвольно-регуляторных функций, изменений эмоциональной сферы, которые могут существенно влиять на субъективное восприятие различных аспектов их жизни, проявлений заболевания и пр.
Таким образом целью данной работы изучить особенности субъективного восприятия качества жизни у больных гепатоцеребральной дистрофией и выявить наиболее значимые клинические и психологические факторы, участвующие в его формировании.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Исследование проводилось на базе ДУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины». На обследовании и лечении в клинике института находились 82 больных ГЦД. 29 пациентам было проведено комплексное психодиагностическое обследование. Среди обследованных больных было 20 (68.9%) мужчин и 9 (31.1%) женщин в возрасте от 17 до 55 лет. Средний возраст пациентов составил 30.06±7.53 года. Средний возраст начала заболевания -23.8±7.8 года. Средняя длительность заболевания - 5.9±4.7 года.
Диагностика форм БВК осуществлялась на основании классификации, предложенной
Н.В. Коноваловым [4]. Дрожательная форма отмечалась у 9 (31.1%) человек, дрожательноригидная - у 15 (51.7%) больных, экстрапирамид-но-корковая - у 3 (10.3%) пациентов, брюшная -у 2 (6.9%) больных.
В ходе исследования применялись такие методы: наблюдение, клиническое интервью, психодиагностический и математико-статистический. Диагностика субъективного восприятия качества жизни и эффективности социального функционирования проводилась с помощью методики оценки интегративного показателя качества жизни (J. Mezzich, 1999) [5]. Для диагностики нарушений когнитивных функций использовалась минимальная шкала оценки психического статуса «Mini Mental Status Exam» (MMSE) (M.F. Folstein,
S.E. Folstein, H.R. Mchugh, 1975) [13]. Оценка нарушений эмоциональной сферы осуществлялась с помощью госпитальной шкалы тревоги и депрессии (HADS) (A.S. Zigmond, R.P. Snaith, 1983) [15]. Статистическая обработка полученных данных проводилась с помощью метода установления достоверности различий выборок (А-Колмо-горова-Смирнова, U-критерий Манна-Уитни, ф-критерий Фишера), корреляционного и множественного регрессионного анализа.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Было проведено комплексное психодиагностическое обследование, в ходе которого изучались особенности субъективного восприятия КЖ у больных ГЦД с учетом формы заболевания, его длительности, возраста и пола пациентов. Также была проанализирована взаимосвязь между субъективной картиной КЖ больных и спецификой нарушений их произвольно-регуляторных, когнитивных, речевых, двигательных функций и эмоциональной сферы.
Результаты исследования свидетельствуют о том, что пациенты с БВК достаточно высоко оценивают качество своей жизни в целом (7.6±1.7) (см. табл. 1). Анализ данных с учетом формы заболевания показал, что больные с брюшной формой ГЦД в большей степени, чем другие пациенты, удовлетворены качеством своей жизни (8.5±2.1 и 7.4±1.4; 7.4±2.1; 8.0±0.1 соответственно).
Выше всего больные ГЦД оценивают характер межличностного взаимодействия (8.4±1.4), уровень духовной реализации (8.3±1.4) и социо-эмоциональной поддержки (8.0±1.9). Менее всего
они удовлетворены своим физическим (6.8±2.3) и психологическим (6.9±2.3) состоянием.
Имеются определенные особенности восприятия КЖ у пациентов с БВК в зависимости от формы заболевания. Так, больные с экстрапира-мидно-корковой формой значительно ниже, чем пациенты с дрожательной и брюшной формами, оценивают уровень своего физического благополучия (4.0±1.4 и 7.2±1.6; 9.5± 1.7, р<0.05). У больных с дрожательной и дрожательно-ригидной формами значимых отличий в оценках КЖ не отмечалось. Более всего эти пациенты удовлетворены уровнем своей духовной реализации (8.1±0.9 и 9.0±0.8) и социоэмоциональной поддержки (8.1±1.5 и 8.1±2.0). Своим физическим (7.2±1.6 и 6.3±2.7) и психологическим (7.0±1.7 и 6.4±2.9) состоянием эти больные удовлетворены несколько меньше, чем другими аспектами жизни, хотя оценки этих параметров у них достаточно высоки. Для пациентов с брюшной формой ГЦД характерны наиболее высокие оценки КЖ практически по всем параметрам. Они значительно выше чем другие больные оценивают уровень своего физического (9.5±1.7 и 7.2±1.6; 6.3±2.7; 4.0±1.4, р<0.05) и психологического (9.0±1.4
Таблица 1
Результаты исследования субъективного восприятия КЖ у пациентов с БВК
Показатель КЖ Больные
общая группа, п=22 дрожательная форма, п=9 дрожательно- ригидная форма, п=9 экстрапирамидно- корковая форма, п=2 брюшная форма, п=2
1 2 3 4 5 6
Общее восприятие КЖ 7.6±1.7 7.4±1.4 7.4±2.1 8.0±0.1 8.5±2.1
Физическое благополучие 6.8±2.3 7.2± 1.6 6.3±2.7 4.0±1.41} 9.5±1.72) 3) 4)
Психологическое благополучие 6.9±2.3 7.0± 1.7 6.4±2.9 6.0± 1.4 9.0±1.42) 3) 4)
Самообслуживание и независимость в действиях 7.8±2.1 8.1±0.7 7.4±3.0 8.0± 1.4 8.0±2.8
Т рудоспособность 7.3±2.2 7.1± 1.8 7.0±2.7 7.0±0.1 10.0±0.02) 3) 4)
Межличностное взаимодействие 8.4±1.4 7.9±0.9 8.4± 1.5 8.5±2.1 10.0±0.02)
Социально- эмоциональная поддержка 8.0± 1.9 8.1± 1.5 8.1±2.0 8.5±2.1 7.0±4.2
Гражданская и служебная поддержка 7.9±1.9 7.1±2.1 8.6± 1.5 7.5±0.7 9.0±1.4
Личностная реализация 7.9±2.0 7.7±1.1 8.0±2.8 6.5±0.7 9.5±0.72) 4)
Духовная реализация 8.3±1.4 8.1±0.9 9.0±0.8 7.5±0.7 7.0±4.2
Примечание: достоверность различий р<0.05 по критерию и-Манна-Уитни: 1) - между показателями у пациентов с дрожательной и экстрапирамидно-корковой формой БВК; 2) - между показателями у пациентов с дрожательной и брюшной формой БВК; 3) -между показателями у пациентов с дрожательно-ригидной и брюшной формой БВК; 4) - между показателями у пациентов с экстра-пирамидно-корковой и брюшной формой БВК.
и 7.0±1.7; 6.4±2.9; 6.0±1.4, р<0.05) благополучия и трудоспособности (10.0±0.0 и 7.1±1.8; 7.0±2.7; 7.0±0.1, р<0.05). Также пациенты с брюшной формой БВК значительно выше, чем больные с дрожательной формой, оценивают уровень своей личностной реализации (9.5±0.7 и 7.7± 1.1, р<0.05) и межличностного взаимодействия (10.0±0.0 и 7.9±0.9, р<0.05).
Следует отметить, что у больных ГЦД происходит определенное переструктурирование социально-психологического пространства и ценностно-смысловой сферы личности. Сужение привычного круга повседневного общения у них зачастую сочетается с расширением спектра виртуальных коммуникаций в сети интернет, что в определенной степени может способствовать социально-психологической адаптации этих больных.
Была проанализирована взаимосвязь между оценками КЖ пациентов и их полом, возрастом, возрастом начала заболевания и его длительностью. Результаты исследования показали, что субъективное восприятие качества своей жизни у мужчин (7.7±1.1) и женщин (7.3±2.8) значимо не отличается. Не было выявлено взаимосвязи между оценками КЖ и возрастом больных (гху=-0.12, р=0.56), а также их возрастом на момент начала заболевания (гху=-0.38, р=0.08). Вместе с тем у обследованных пациентов имела место положительная корреляция между общим восприятием КЖ и длительностью заболевания (гху=0.45, р=0.04). Эти данные могут свидетельствовать о происходящей у части больных адаптации к своему заболеванию, которая сопровождается выработкой конструктивных копинг-стратегий и формированием адекватной внутренней картины болезни. Вместе с тем у большей части больных отмечается снижение критики к своему состоянию, которое нарастает по мере прогрессирования болезни и может находить свое выражение в относительно высоких оценках качества своей жизни. Кроме того, повышение оценок качества жизни в определенной степени может говорить об эффективности проводимого лечения, вследствие чего выраженность многих симптомов заболевания в той или иной степени редуцируется, а социальное функционирование пациентов улучшается.
Для выделения основных психологических факторов, участвующих в формировании той или иной субъективной картины КЖ у больных ГЦД, были проанализированы особенности их произвольно-регуляторных, когнитивных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений.
По данным исследования, у 62.0% пациентов с БВК имели место различные нарушения произвольно-регуляторных функций, проявляющиеся, прежде всего, в виде снижения самоконтроля и
инертности. Такие нарушения как аспонтанность и инактивность у обследованных пациентов не выявлены. В структуре нарушений произвольной регуляции у этих больных преобладали недостаточность процессов самоконтроля и исполнения в сочетании с относительно сохранным процессом планирования выполнения деятельности. В целом у них доминировали умеренные дефекты произвольной регуляции (31.0%), выраженные нарушения диагностировались у 17.2% больных, грубые - у 6.9%, легкие - у 6.9%. Анализ полученных результатов с учетом формы заболевания показал, что при экстрапирамидно-корковой и дрожательно-ригидной формах БВК нарушения произвольной регуляции встречались значительно чаще и имели более выраженный характер, чем при дрожательной форме (100.0%, 73.3% и 55.5%, р< 0.01) [8].
У 62.1 % пациентов имело место снижение критики по типу фрагментарности к своему состоянию и поведению (легкое - у 17.2%, выраженное - у 17.2%, грубые - у 17.2%, умеренное -у 10.5%), которое проявлялось, прежде всего, в неадекватных эмоциональных реакциях, недооценки тяжести своего состояния, снижении дистанции в ходе коммуникации с медицинским персоналом. У пациентов с экстрапирамидно-корковой и дрожательно-ригидной формами заболевания недостаточность критики отмечалась значительно чаще, чем у больных с дрожательной формой (100.0%, 80.0% и 33.3%, р< 0.01) [8].
Нарушения продуктивности когнитивных функций различной степени выраженности (от легкой до выраженной интеллектуальной недостаточности) имелись у 65.4% пациентов. Когнитивный дефицит, достигающий уровня деменции, у обследованных больных не диагностировался. Наиболее часто у этих пациентов выявлялись легкие когнитивные нарушения (30.8%), у 26.9% больных имелись выраженные дефекты, у 7.7% -умеренные.
Имелись определенные особенности когнитивных нарушений у пациентов в зависимости от формы заболевания. При дрожательной форме БВК с равной частотой были отмечены случаи как легкой (22.2%), так и выраженной (22.2%) недостаточности интеллектуальной продуктивности. При дрожательно-ригидной форме превалировали умеренные (33.3%) и выраженные (41.7%) нарушения. У всех пациентов с экстрапирамидно-корковой формой, в отличие от других больных, отмечались проявления когнитивного дефицита (легкие - у 66.7%, умеренные - у 33.3%). В целом, у больных ГЦД преобладали дисфункции произвольного внимания, модально-неспецифические нарушения памяти в сочетании с дефектами селективности, снижение скоростных харак-
теристик и общей продуктивности мыслительной деятельности. В структуре перцептивногностических нарушений превалировали дисфункции конструктивного, динамического и орального видов праксиса, а также акустического гнозиса, преимущественно в звене оценки ритмических структур [8].
Результаты исследования эмоциональной сферы пациентов с БВК показали, что у 39.1% больных отмечалась тревожная симптоматика различной степени тяжести. Субклинически выраженная тревога диагностировалась у 26.1% больных, клинически выраженная - у 13.0% пациентов. При дрожательной форме БВК тревожные расстройства диагностировались несколько чаще, чем при дрожательно-ригидной форме (55.6% и 33.3% соответственно). Депрессивная симптоматика различной степени тяжести имелась у 21.7 % пациентов. Субклинически выраженная депрессия отмечалась у 13.0% больных, клинически выраженная - у 8.7% пациентов. У больных с экстрапирамидно-корковой формой субклинически выраженная депрессия диагностировалась чаще, чем у пациентов с дрожательной и дрожательно-ригидной формами (33.3% и 11.1 %, 11.1%). Вместе с тем у 65.5% пациентов отмечалось повышение фона настроения, что сочеталось с различными формами снижения критики к своему состоянию. У 17.2% больных фон настроения достигал уровня эйфории [8].
Для 79.4% пациентов с ГЦД была характерна отчетливая эмоциональная лабильность, проявляющаяся в виде неустойчивости эмоционального реагирования и быстрой смены фона настроения. При этом эмоциональная лабильность у них зачастую сочеталась с определенной ригидностью поведенческих реакций, фиксированностью переживаний на своем состоянии (69.0%). У 34.5% больных имелись признаки выраженной и устойчивой астенизации [8].
Двигательные нарушения в виде гиперкине-зов, тремора верхних конечностей, головы, мышечной ригидности различной степени тяжести отмечались у 82.1% больных (легкие - у 14.3%, умеренные - у 21.4%, выраженные - у 28.5%, грубые - у 19.9%). Также у 79.2 % пациентов с ГЦД отмечались речевые нарушения в виде подкорковой (экстрапирамидной) дизартрии различной степени тяжести, характерными проявлениями которой были выраженные изменения модуляции и интонации речи, а также ее скоростных характеристик. Легкие нарушения речи отмечались у 24.1% больных, умеренные - у 17.2%, выраженные - у 24.1%. У 13.8% пациентов наблюдалась анартрия [8].
Следует отметить, что у обследованных пациентов с брюшной формой БВК, в отличие от
больных с неврологическими формами, нарушений речи, критики, эмоций, произвольнорегуляторных, когнитивных и двигательных функций выявлено не было.
Для определения взаимосвязи между субъективным восприятием тех или иных параметров КЖ и степенью произвольно-регуляторных, когнитивных, речевых, двигательных и эмоциональных нарушений у пациентов с БВК был проведен множественный регрессионный анализ. Результаты исследования показали, что снижение оценок общего восприятия КЖ (Р=-0.64, р=0.00) и характера межличностного взаимодействия (Р=-0.56, р=0.01) у больных ГЦД сопряжено с повышением уровня депрессии. Удовлетворенность своим физическим благополучием у них связана с уровнем депрессии (Р=-0.55, р=0.00) и двигательных нарушений (Р=-0.30, р=0.03). Субъективное восприятие психологического благополучия у этих больных сопряжено со степенью тревоги (Р=-0.48, р=0.00), депрессии (Р=-0.55, р=0.00) и уровнем нарушений произвольной регуляции (Р=-
0.65, р=0.00). Удовлетворенность уровнем самообслуживания и независимости в действиях у них связана со степенью тревоги (Р=-0.50, р=0.00), ригидности (Р=-0.50, р=0.00) и двигательных нарушений (Р=-0.47, р=0.00). Субъективные
оценки трудоспособности пациентов связаны с уровнем двигательных нарушений (Р=-0.81, р=0.00) и депрессии (Р=-0.34, р=0.04). Удовлетворенность социоэмоциональной поддержкой у них сопряжена с ригидностью (Р=-0.87, р=0.00) и тревогой (Р=-0.43, р=0.00). Субъективное восприятие личностной реализации у этих больных связано со степенью произвольно-регуляторных нарушений (Р=-0.61, р=0.00) и уровнем тревоги (Р=-0.43, р=0.00). Удовлетворенность пациентов своей духовной реализацией сочетается с ригидностью поведенческих реакций (Р=-0.75, р=0.00).
Итак, особенности субъективного восприятия КЖ у больных ГЦД, прежде всего, связаны с характеристиками их эмоциональной сферы, а именно - с уровнем выраженности тревожнодепрессивной симптоматики. Пациенты с двигательными нарушениями при достаточно высоком общем восприятии КЖ хуже оценивают свое физическое благополучие, уровень трудоспособности и самообслуживания.
В данном исследовании не было выявлено линейных связей между субъективной картиной КЖ больных и уровнем их речевых нарушений. Этот результат может отражать функционирование защитных механизмов и копинг-стратегий пациентов, определенное переструктурирование их социально-психологического пространства и выработку таких форм коммуникации, которые минимизируют именно вербальное общение (ин-
тернет, sms-сообщения). Также не было определено прямой зависимости между субъективными оценками КЖ и степенью когнитивной недостаточности у этих больных. Можно предположить, что значимые связи между тяжестью когнитивных нарушений и субъективной картиной КЖ имеются преимущественно при наличии грубого когнитивного дефицита у пациентов, включающего снижение критики к своему состоянию.
Полученные данные могут говорить о том, что именно специфика эмоциональной сферы больных является одним из наиболее значимых факторов, участвующих в формировании субъективной картины их КЖ.
Таким образом, для больных ГЦД характерны определенные особенности аутоперцепции своего заболевания, а также общей картины жизни в ситуации болезни, что находит свое выражение в формировании такого психологического конструкта, как субъективный образ КЖ. Пациенты с БВК достаточно высоко оценивают качество своей жизни в целом. Более всего они удовлетворены характером межличностного взаимодействия, уровнем духовной реализации и социо-эмоциональной поддержки. Ниже всего они оценивают свое физическое и психологическое благополучие.
Уровень субъективного восприятия КЖ у больных ГЦД связан с рядом клиникопсихологических факторов, таких как форма заболевания, его длительность, степень выраженности двигательных и эмоциональных нарушений. Так, наиболее высокие оценки практических всех параметров КЖ отмечаются у пациентов с брюшной формой БВК. Больные с экстрапирамидно-корковой формой значительно ниже чем другие пациенты оценивают уровень своего физического и психологического благополучия. Общая удовлетворенность КЖ у пациентов с БВК повышается с увеличением длительности заболевания, что может говорить о происходящей у части больных адаптации к своему заболеванию, которая сопровождается выработкой конструктивных копинг-стратегий и формированием адекватной внутренней картины болезни. Вместе с тем у большей части пациентов отмечается снижение критики к своему состоянию, которое нарастает по мере прогрессирования болезни и может находить свое выражение в относительно высоких оценках качества своей жизни.
Также субъективное восприятие КЖ у пациентов с БВК в определенной степени связано с наличием у них нарушений двигательных функций. Так, больные с выраженными двигательными дефектами, наряду с достаточно высокими оценками КЖ в целом, хуже оценивают свое фи-
зическое благополучие, уровень трудоспособности и самообслуживания.
Одним из наиболее значимых психологических факторов, оказывающим влияние на характер субъективного восприятия КЖ у больных ГЦД, являются особенности их эмоциональной сферы. Значительная выраженность тревожнодепрессивных переживаний у этих пациентов связана со снижением удовлетворенности практически всеми параметрами КЖ.
Полученные результаты могут быть использованы для организации медико-психологической помощи больным ГЦД, одной из актуальных задач которой является оптимизация процессов социально-психологической адаптации пациентов и повышение качества их жизни в целом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Волошин-Гапонов И.К. Эпидемиологические и клинико-неврологические аспекты болезни Вильсона - Коновалова [Электронный ресурс] // Український медичний часопис: актуальні питання клінічної практики. Online. - 2012. - № б (92). - Режим доступа: http://www.umj.com.ua/article/47S43, свободный (23.04.2014)
2. Гончарик И.И. Болезнь Вильсона // Мед. журн. -200б. - № 7. - С. 7-9.
3. Ионова Т.И., Новик A.A., Сухонос ЮЛ. Понятие качества жизни больных онкологического профиля // Онкология. - 2000. - № 2 (1-2). - С. 25-2S.
4. Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. -Медицина, Москва, 19б0. - 555 с.
5. Марута H.A., Панько Т.В., Явдак И.A., Семыки-на Е.Е., Колядко С.П., Каленская Г.Ю. Критерий качества жизни в психиатрической практике: Монография. - Харьков : РИФ Арсис, ЛТД, 2004. -2020 с.
6. Пономарев В.В. Болезнь Вильсона - Коновалова: «великий хамелеон» // Междунар. неврол. журн. -2010. - № 3 (33). - С. 1б1-1б5.
7. Синяченко О.В., Яковленко В.В., Денисова Е.М. Оценка качества жизни больных с болезнью Рейтера // Журнал психиатрии и медицинской психологии. - 2002. - № 1 (9). - С. S7-91.
S. Шестопалова Л.Ф., Волошин-Гапонов И.К., Бородавко O.A. Особенности нарушений когнитивных функций и эмоциональной сферы при гепатоцере-бральной дегенерации // Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина. - 2013. - № 5. -С. 52-57.
9. Щербинина М.Б., Дмитренко Л.П. Болезнь Вильсона - Коновалова: своевременная диагностика
означает жизнь // Медична газета «Здоров’я України XXI сторіччя». - 2009. - № 21 (1). - С. 40-41.
10. Brewer G.J. Behavioral abnormalities in Wilson's disease // Adv. Neurol. - 2005. - Vol. 9б. -P. 2б2-274.
11. Carta M.G., Mura G., Sorbello O., Farina G, De-melia L. Quality of Life and Psychiatric Symptoms in Wilson’s Disease: the Relevance of Bipolar Disor-
S4
ders // Clinical Practice & Epidemiology in Mental Health. - 2012. - Vol. 8. - P. 102-109.
12. Elkkinton J. Medicine and the quality of life // Annals Int. Med. - 1996. - V. 64 - P. 711-714.
13. Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R. MiniMental State: a practical guidefor grading the mental state of patients for the clinician // JPsych. Res. -1975. - Vol. 12. - P. 189-198.
14. World Health Organization. Measurement of level of health: Report of study group // WHO Technical Report Series. - 1957. - P. 137.
15. ZigmondA.S., Snaith R.P. The Hospital Anxiety and Depression Scale // Acta Psychiatr. Scand. - 1983. -Vol. 67, N 6. - P. 361-370.
