CC BY
80
Случай из практики
Клиническое наблюдение пациента с дилатационной кардиомиопатией после ортотопической трансплантации сердца
^ А.М. Алиева1, 2 3, И.Г. Никитин1, А.В. Стародубова4, 5, Л.П. Шахбазян1, Н.П. Шахбазян1, М.Ф. Ахмедова3
1 Кафедра госпитальной терапии № 2 Лечебного факультета ФГБОУВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" МЗ РФ, Москва 2 ФГБУЗ "Центральная клиническая больница Российской академии наук", Москва
3 ФГБУ"Национальный научно-практический центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева" МЗ РФ, Москва 4 Кафедра факультетской терапии Лечебного факультета ФГБОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" МЗ РФ, Москва 5 ФГБУН "ФИЦпитания и биотехнологии", Москва
В статье представлено клиническое наблюдение пациента, которому была выполнена орто-топическая трансплантация сердца по поводу дилатационной кардиомиопатии с развитием прогрессирующей хронической сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии. Описаны результаты инструментального обследования до и после ортотопической трансплантации сердца.
Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность, ортотопическая трансплантация сердца.
Введение
Дилатационная кардиомиопатия
(ДКМП) — это поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей сердца и нарушением систолической функции желудочков [1]. Частота встречаемости ДКМП составляет 5,0—7,5 случая на 100 000 населения. На долю ДКМП в структуре всех кардиомиопатий приходится 60% [2]. Среди пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) ДКМП зарегистрирована примерно у 30—40%; заболевание чаще встречается у мужчин и у лиц негроидной расы. Ежегодная смерт-
Контактная информация: Алиева Амина Магомедовна, amisha_alieva@mail.ru
ность составляет 25—30%, 5-летняя выживаемость — 50% [3].
Различают идиопатические (первичные) и приобретенные (вторичные) ДКМП. В развитии идиопатической ДКМП играют роль генетические (мутации в гене ла-мина А/С (ЬЫЫЛ)) и семейные факторы [4]. Причинами вторичных ДКМП служат электролитные нарушения, эндокринные заболевания, артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца, нейромы-шечная патология и др. [2]. Диагноз ДКМП является диагнозом исключения, и в большинстве случаев этиология остается неизвестной.
Радикальным методом лечения пациентов в терминальной стадии ХСН, включая
Дилатационная кардномнопатия
больных с ДКМП, служит ортотопическая трансплантация сердца (ОТТС) [5]. Первую в мире удачную трансплантацию сердца выполнил К. Барнард 3 декабря 1967 г. в Кейптауне (ЮАР). В России первая успешная пересадка сердца была выполнена 12 марта 1987 г. академиком В.И. Шумаковым. По данным реестра Международного общества трансплантации сердца и легких (International Society for Heart & Lung Transplantation, ISHLT), ежегодно выполняется 3892 трансплантации сердца, преимущественно в странах Европы и Северной Америки [6]. По данным Федерального научного центра трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, за последние 5 лет количество трансплантаций сердца возросло: так, в период с 2009 по 2011 г. было выполнено 105 операций, а в период с 2012 по 2014 г. — 259. Трехлетняя выживаемость пациентов после трансплантации сердца составляет 91% [7, 8].
Абсолютные показания к трансплантации сердца следующие:
1) кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, декомпенсированные клапанные пороки сердца, врожденные пороки сердца, не поддающиеся терапии, и другие заболевания сердца, существенно ограничивающие физическую активность, с риском смерти более 50% в течение года;
2) конечная стадия ХСН, не поддающаяся медикаментозной терапии, при отсутствии возможности проведения других хирургических методов лечения.
Абсолютные противопоказания к трансплантации сердца:
1) возраст более 80 лет и наличие сопутствующих заболеваний, увеличивающих периоперационный риск;
2) сопутствующие заболевания: тяжелые нарушения функции внешнего дыхания, легочная гипертензия с транспульмональ-ным градиентом более 15 мм рт. ст./легоч-ным сосудистым сопротивлением более 6 ед. Вуда, выраженные нарушения функции печени и почек, аутоиммунные заболевания, ожирение;
3) онкологические заболевания с неблагоприятным прогнозом;
4) выраженный атеросклероз сонных, мозговых и периферических артерий при невозможности хирургического лечения [9].
В обновленных рекомендациях ^НЕГ (2016) критерии отбора пациентов на трансплантацию сердца расширены и дополнены. Применение механических устройств для временной поддержки насосной функции сердца (например, вну-триаортальная баллонная контрпульсация, искусственный левый желудочек (ЛЖ)) не только позволяет расширить список кандидатов на трансплантацию сердца, но и обеспечивает поддерживающую терапию в период ожидания операции. Согласно новым рекомендациям, в лист ожидания на трансплантацию сердца входят тщательно отобранные пациенты старше 70 лет с индексом массы тела менее 35 кг/м2. Следует отметить, что показатель выживаемости по ХСН не является абсолютным критерием для внесения в этот список. В отличие от предыдущих рекомендаций теперь пациенты, имеющие амилоидоз, инфекции, врожденные пороки сердца, также могут быть включены в лист ожидания. В новых рекомендациях затронут вопрос о возможности проведения трансплантации сердца пациентам, принимающим препараты кан-набиса/наркотические средства [10].
Клиническое наблюдение
Пациент М., 59 лет, считает себя больным с марта 2013 г., когда перенес острую респираторную вирусную инфекцию. В период с 2013 по 2016 г. пациент неоднократно госпитализировался в связи с декомпенсацией ХСН. В 2015 г. была выполнена коронароангиография, по данным которой стенотического поражения коронарных артерий не выявлено. Последняя госпитализация в феврале 2016 г. в Центральную клиническую больницу Российской академии наук (ЦКБ РАН) с диагнозом: ДКМП; пост-миокардитический кардиосклероз; ХСН
Случай из практики
Рис. 1. Эхокардиография до операции: парастернальная позиция по длинной оси ЛЖ: а — измерение КДР ЛЖ в В-режиме; б — измерение ФВ ЛЖ по методу Тейхольца. ГА — ЛП, ГУ — ЛЖ.
2Б стадии, III функционального класса (ФК) по NYHA (New York Heart Association — Нью-Йоркская ассоциация кардиологов); нарушение ритма сердца: частая полиморфная желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная желудочковая тахикардия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий; правосторонний гидроторакс. Пациент предъявлял жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке, перебои в работе сердца, отеки нижних конечностей, выраженную слабость.
Результаты инструментальных методов исследования:
1) эхокардиография (ЭхоКГ): дилатация всех камер сердца (конечно-диастоличе-ский размер (КДР) ЛЖ 6,6 см, конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ 164 мл, левое предсердие (ЛП) 4,9 х 6,8 см, правый желудочек (ПЖ) 4,2 см, правое предсердие (ПП) 4,8 х 6,8 см), выраженная диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ, значительное снижение глобальной сократимости миокарда (фракция выброса (ФВ) 32%), митральная регургитация II—III степени, систолическое давление в легочной артерии 56—58 мм рт. ст., небольшое количество жидкости в полости перикарда (160 мл) (рис. 1);
2) холтеровское мониторирование: частая полиморфная желудочковая экстра-систолия, пароксизмальная желудочковая
тахикардия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий;
3) ультразвуковое исследование плевральных полостей: правосторонний гидроторакс.
Консервативное ведение пациента имело временный эффект, несмотря на постоянную коррекцию терапии.
В мае 2016 г. пациент был госпитализирован в НИИ трансплантологии и искусственных органов с диагнозом: ДКМП; постмиокардитический кардиосклероз; ХСН 2Б стадии, IV ФК по NYHA; нарушение ритма сердца: желудочковая экстрасис-толия; правосторонняя застойная пневмония; асцит; гидроперикард. Пациент предъявлял жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке, перебои в работе сердца, выраженную слабость.
Результаты инструментальных методов исследования:
1) электрокардиография (ЭКГ): синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 85 в 1 мин, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, низкий вольтаж в отведениях от конечностей;
2) ЭхоКГ: дилатация всех камер сердца (КДР ЛЖ 6,2 см, КДО ЛЖ 136 мл, ЛП 4,5 х х 7,4 см, ПЖ 3,5 см, ПП 6,4 х 5,1 см), выраженная диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ, глобальная сократимость миокарда
Дилатационная кардномнопатия
ЛЖ значительно снижена (ФВ 20—25%), митральная регургитация II—III степени, систолическое давление в легочной артерии 49—54 мм рт. ст., небольшое количество жидкости в полости перикарда (100 мл);
3) ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: застойная печень, асцит;
4) рентгеновская спиральная компьютерная томография (СКТ) органов грудной клетки: расширение камер сердца, передне-задний размер ЛЖ 5,8 см, ЛП 4,7 см, ПЖ 3,9 см, ПП 7,6 см, данных в пользу тромбов в полостях сердца не получено, правосторонний пневмогидроторакс с компрессией правого легкого, застойные изменения в нижних долях легких;
5) СКТ органов брюшной полости: дополнительных образований органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено;
6) СКТ головного мозга: признаки сосудистой энцефалопатии;
7) катетеризация правых отделов сердца: артериальное давление 89/64 мм рт. ст., ЧСС 104 в 1 мин, давление в легочной артерии 45/27 мм рт. ст., давление заклинивания легочных капилляров 13 мм рт. ст., давление в ПП 2 мм рт. ст., сердечный выброс 3,1 л/мин, сердечный индекс 1,9 л/мин/м2, транспульмональный градиент 10 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление 3,2 ед. Вуда.
В июне 2016 г. на базе НИИ трансплантологии и искусственных органов пациенту выполнена ОТТС. Послеоперационный период протекал без особенностей.
В сентябре 2016 г. пациент был госпитализирован в плановом порядке в ЦКБ РАН с диагнозом: ДКМП; ОТТС от 12.06.2016 г.; ХСН II ФК. Активных жалоб пациент не предъявлял, отмечал значительное улучшение состояния и повышение толерантности к физической нагрузке (повседневные физические нагрузки переносит хорошо).
Результаты инструментальных методов исследования после операции:
1 0181апсе= 3.30 сгп
2 СМйапс*" 3.67 сгп
20 Я 25 Щ * %
П1ЛМНгН -£Ж 65 ЧВ . АТО О: 87
Рис. 2. Эхокардиография после ОТТС: пара-стернальная позиция по длинной оси ЛЖ. ЕУ - ЛЖ, RV - ПЖ.
1) ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС 98 в 1 мин, отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса;
2) ЭхоКГ: размеры полостей сердца в пределах нормы, незначительная гипертрофия ЛЖ, зон нарушения локальной сократимости не выявлено, глобальная сократимость миокарда ЛЖ удовлетворительная (ФВ 65%), митральная регургитация I степени, легочной гипертензии не выявлено (рис. 2);
3) холтеровское мониторирование: основной ритм синусовый, средняя ЧСС 87 в 1 мин; наджелудочковая эктопическая активность: 17 единичных предсердных экстрасистол; желудочковая эктопическая активность: 4 желудочковые экстрасистолы двух морфологий; пауз и диагностически значимого смещения сегмента ST не выявлено;
4) сцинтиграфия миокарда в покое: сцинтиграфические признаки снижения перфузии верхушки, прилежащих верхушечных сегментов, перегородки и передней стенки миокарда ЛЖ интрамурального характера, незначительное нарушение перфузии боковой стенки миокарда ЛЖ; ФВ в пределах нормы.
Пациент М. получает иммуносупрес-сивную терапию, дезагреганты, статины и Р-блокаторы.
Случай из практики
Обсуждение
Таким образом, учитывая прогрессирующий характер развития сердечной недостаточности в относительно короткие сроки, рефрактерность к проводимой медикаментозной терапии, а также результаты диагностических исследований, удалось своевременно установить диагноз ДКМП и решить вопрос об оперативном лечении. Для описанного больного ОТТС оказалась методом выбора, так как альтернативные методы в терминальной стадии ХСН неприемлемы и могут использоваться в качестве поддерживающей терапии в период ожидания. Прогноз и качество жизни
пациентов в послеоперационном периоде определяются высокой приверженностью к терапии, пожизненной иммуносупресси-ей, а также сотрудничеством местных органов здравоохранения с центром трансплантации, к которому прикреплен больной. Представленный клинический пример подтверждает эффективность трансплантации сердца как метода выбора при лечении ДКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
A Clinical Case of Patient with Dilated Cardiomyopathy after Orthotopic Heart Transplantation A.M. Alieva, I.G. Nikitin, A.V. Starodubova, L.P. Shakhbazyan, N.P. Shakhbazyan, and M.F. Akhmedova
The article deals with a clinical case of patient with dilated cardiomyopathy and advanced chronic heart failure refractory to medical therapy. The results of instrumental examination before and after orthotopic heart transplantation are provided.
Key words: dilated cardiomyopathy, chronic heart failure, orthotopic heart transplantation.
/ д ПРАКТИЧЕСКАЯ [ ■■ J ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Продолжается подписка на журнал непрерывного медицинского образования
"Практическая пульмонология"
Журнал выходит 4 раза в год вместо журнала "Атмосфера. Пульмонология и аллергология". Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" 960 руб., на один номер - 480 руб. Подписной индекс 81166.
Л t rrtt-rjrefzrft f / I' IIOnOCT il КЧГД110.ЮП1Н
Продолжается подписка на научно-практический журнал
"Атмосфера. Новости кардиологии"
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 760 руб., на один номер - 380 руб.
Подписной индекс 37211.
Л
Редакционную подписку на любой журнал издательства "Атмосфера" можно оформить на сайте http://atm-press.ru или по телефону: (495) 730-63-51
