CC BY
174
УДК 61(091); 61(092)[Зиверт А.-Ф. Ю. К.]
Л.П. Чурилов
ИЗВЕСТНЫЙ НЕЗНАКОМЕЦ: О ПРИОРИТЕТЕ И НЕЛЕГКОЙ СУДЬБЕ ОТЕЧЕСТВЕННОГО ВРАЧА14
Resume
A historical and biographical paper about the life and work of the discoverer of primary ciliary dyskinesia syndrome, Alfons Karlovich Zivert (1872-1922) with some parallels of his dramatic epoch and contemporaries [1 fig., bibl.: 24 refs]
Вот уже более столетия медикам всего мира известна триада Зиверта-Картагенера: ранние врожденные синусит и бронхоэктазы и обратное расположение внутренностей. Синдром является наследственной аутосомно-рецессивной первичной дискинезией ресничек и связан с дефектами белков цитоскелета, в частности, тубулин-динеиновой системы [12]. Однако, зная о Манесе Картагенере (7 января 1897, Перемышль - 5 августа 1975, Цюрих) швейцарском враче из галицийской еврейской семьи, описавшем синдром в 1933 г. [14], историки медицины задаются вопросом, впервые сформулированным на страницах «Lancet» шотландцем Крисом МакМанусом: «Кто такой доктор Зиверт?» [15]. Ведь сведений о первооткрывателе синдрома, описавшем его на 30 с лишним лет раньше Картагенера, в литературе практически нет. Даже знаменитый портал норвежского историка медицины О.Д. Енерсена "Who named it?" сообщал лишь, что это - украинский врач, без имени и дат жизни [13]. Нам удалось восполнить этот пробел, причем оказалось, что речь идет о человеке с типичной для отечественных врачей Серебряного Века судьбой: ранним творческим взлетом и трудной участью в годы исторических потрясений, последовавших затем в России.
Альфонс Карлович фон Зиверт (21(9) сентября 1872-1921/2? ), при рождении нареченный полным именем Альфонс-Фердинанд Юлиус (его русские коллеги также знали его как Александра-Альфреда Карловича) был российским терапевтом, физиологом, военным врачом и токсикологом. Он родился и всю жизнь прожил в Киеве, семья его была немецкого происхождения, из дворян, присягнувших российской короне. Отец его, тайный советник Карл-Фердинанд
14 Churilov L.P. A known Stranger: on the priority and hard destiny of a domestic physician.
938
Зиверт сделал карьеру на русской государственной почтовой службе. На ее вершине он стал начальником «Черного кабинета» Киевского округа связи. Это была должность разведчика и тайного цензора. К.Ф. Зиверт тайно перлюстрировал корреспонденцию, в том числе - дипломатическую и принадлежащую перу известных лиц и государственных персон. Его имя связывают с чтением почты участников покушения на Столыпина и особ царской фамилии. Он вошел в историю разведки, был награжден имперскими орденами, изобрел оригинальное устройство для незаметного вскрытия писем [16]. Но в конце карьеры, в 1917 г. правительство подозревало Зиверта-старшего в деятельности двойного (русско-австрийского) агента и отдало под суд, который, правда, видимо не закончился обвинительным приговором, так как империи, интересы которых затрагивала разведывательная деятельность Зиверта, распались [10]. Один из сыновей старого разведчика, Эрих Зиверт, пошел по его стопам и стал почтовым служащим и офицером русской армии. Мировая война коснулась и его: он ушел на фронт, был взят австрийцами в плен, и его дальнейшая судьба нам не известна [10]. А другой его сын -Альфонс-Фердинанд Юлиус - избрал врачебную карьеру, поступив в Императорский Киевский университет Св. Владимира. В архиве Императорской Военно-медицинской академии тоже числится выпускник Юлиус Зиверт [11]. Вероятно, это другой врач (родственник?), а А.К. Зиверт закончил университет в родном Киеве в 1899 г., и был принят на должность ординатора в пропедевтическую клинику (1903). Школа терапевтов Киева была в те годы одной из сильнейших в стране, здесь в разное время трудились такие корифеи мировой медицины как основоположники учения о формах инфаркта миокарда Василий Парменович Образцов (1849 - 1920) и Николай Димитриевич Стражеско (1896 - 1952) , а также Феофил Гаврилович Яновский (1860 - 1928) [9]. Все эти блистательные клиницисты были современниками и коллегами А.К. Зиверта, и он с ними тесно взаимодействовал в годы, когда на факультете было немало российских немцев [23]. Параллельно Зиверт работал врачом в частной клинике К.Э. Вагнера в Киеве [15]. В 1902 г. тридцатилетний доктор опубликовал в петербургском еженедельнике «Русский врач» сообщение с описанием случая молодого пациента с обратным расположением внутренностей, врожденными бронхоэктазами и синуситом. Это и был первый описанный носитель синдрома Зиверта-Картагенера [2]. Через 2 года немецкая версия статьи Зиверта публикуется в Германии, и именно на нее ссылаются в наше время все источники, как на первое в мире описание заболевания, хотя на
939
деле с учетом оригинальной русской публикации приоритет Зиверта еще более ранний [20]. Он защитил диссертацию в 1906 г., как это было обычно принято у молодых российских врачей-исследователей того времени, получил стипендию для заграничной стажировки и в 1906-08 гг. командировался в Германию для усовершенствования. В 1909 г. он стал приват-доцентом в alma mater. В те же годы он призывается на военную службу и становится главным врачом 12-го терапевтического отделения Киевского клинического военного госпиталя. Зиверт изучал также физиологию кровяного давления, что было тогда передним краем мировой науки [18]. Совместно с Е.А. Жебровским, он опубликовал работу по клинической биохимии продуктов азотистого обмена, в частности -мочевой кислоты - при разных диетах в русском [1] немецком [17] и польском [24] изданиях. Имеется в его творческом багаже и изданная в родном университете монография по токсикологии - о динамическом антагонизме ядов [4]. Как токсиколог Зиверт изучал спирты, в частности, действие этилового алкоголя, метанола и компонентов сивушных масел, в эксперименте на изолированном сердце лягушки [5], что, по-видимому, стало основой его диссертации. Можно заключить, что, как и другие ведущие медики той эпохи, А.К. Зиверт не был только врачом-практиком, а занимался и естествознанием или, как мы сейчас сказали бы «биомедициной». Это была вполне «трансляционная медицина» той эпохи - так, после экспериментов он публикует на эту тему и клиническую статью под знаменательным заглавием: «Лечебное значение алкоголя» [8].
О его авторитете и уровне научного мышления свидетельствует такой факт: Зиверт был докладчиком на IV Всероссийском конгрессе терапевтов в Киеве (1912), а предмет доклада - активные механизмы диастолы - по тем временам революционный. Уже тогда им ставился вопрос о необходимости активного энергозатратного механизма для расслабления миокарда, что в наше время блестяще подтвердили исследования о роли восстановления кальциевого градиента с участием АТФаз в диастолу. Не удивительно, что в расширенном и дополненном виде эта довоенная работа Зиверта вышла много позже в Германии [19]. Датирована она 1 декабря 1922 г. и, вероятно, служит его последней прижизненной (либо посмертной) публикацией. К тому моменту А.К. Зиверт был уже профессором (с 1920 г.).
А за 20 лет до этого, в период после своего замечательного открытия 1902 г., доктор Зиверт, как можно видеть по его публикациям, занимался вопросами пропедевтики и функциональной диагностики в гастроэнтерологии: изучал
940
границы желудка и методику их определения раздуванием, описал редкий сосудистый шум над печенью [3, 6-7]. У него есть также работа о свойствах гемина [21]. Имеется его экспериментальная статья из Института фармакологии Берлинского университета (совместная с В. Хюбнером) об избыточном внутрисердечном давлении при отравлении строфантином (рис. 1), опубликованная в юбилейном сборнике, составленном его учениками и коллегами к 70-летию известного остзейского немецкого врача и фармаколога Освальда Шмидеберга (1838-1921), уроженца русской Курляндии и выпускника Юрьевского университета [22].
56.
Aas dem pharmakologischen Institut der Universität Berlin, über Driu-kmwisiiue im Ifcrzen, insbesondere bei Strophantin vergiftnng.
A. von Biowert, Kiew und W
»Mit 2 Abbildungen).
I.
Die altumstrittene Frage nach Ursache und Bedeutung des negativen diastolischen Drucks im Herzveutrikel'j hat seil eiuigeu Jahren neues physiologisches und speziell pharmakologisches Interesse gewonnen durch Auffindung der Tatsache, daß Substanzen der Digitalingruppe bei Applikation auf der Außenfläche des Herzens eine Neigung zu diastolischer Stellung uud schließlich diastolischen Stillstand hervorrufen, also gewisserumBeu das Gegenteil von dem. was sie bei innerer Applikation bewirken2). Es kann keinem Zweifel unterliegen, daß diese Tatsache die Annahme einer diastolisch aktiven Mnskelfunktion wieder sehr diskutierbar macht.
Goltz und Gaule»), die zuerst unzweifelhaft feststellten, daß bei größeren Hunden der Druck im Ventrikel während jeder Herzrevolution stark negativ wird, glaubten diese Sangkraft des Herzens allein mit der Elastizität seiner Wände nach Analogie mit einem stark wandigen Gnmmiball erklären zu können. In der Tat sprechen die Versuche von FickJ) dafür, und auch wir konnten uns über-
Cbcr Druckmvf«iui(i im Herzen, instxisomlere bei Strophautinverirlf(ung. 497
zeugen, daß eine elastische Saugkraft des Hereventrikels existiert; ob die ganze I>rnckerniedrigung während der Diastole auf elastische Kräfte zurückzufahren ist, möchten wir jed9ch noch dahingestellt sein lassen.
Unser Interesse richtete sich nun vor allem darauf, welchen Veränderungen der uegative diastolische Druck im Herzen während der Vergiftung mit Substanzen der Digitalingruppe unterliegt. Dazu erschien es uns nach einigen vorläufigen Versuchen zweckmäßig, die Methode von Goltz und Gaule derartig abzuändern, daß in bequemer Weise nebeneinander der maximale, der minimale und der mittlere Druck im Herzen beobachtet werden konnten.
Methode.
Ein Kymographion wurde mit '2 (¿uecksilber-Mannmetern bctchickt, die so fixiert wurden, datt ihre beiden Federn beim Einstellen auf die Nullinii' genau denselben Punkt zeichneten; die Spitzen der beiden Federn stunden also genau übereinander, nnd sie trafen nur deshalb nicht zusammen, weil der in beiden Manometern herrschende Druck w*hrend des Versuch» stets verschieden war.
Maa&ineiir II
(t. Stellung des l'reiwegtialins.)
Die beiden Manometer wurden mit der folgenden Anordnnng in Verbindung gesetzt (siehe Figur 11: da« eine Manometer führte za einem T-rohr, dessen beide Schenkel mit den beiden Schenkeln eine» Dreiweghahn; (Ha) verbunden waren, nnd zwar das eine direkt, das andere mit Zwischenschaltung eines Ventils (Va). Das andere Manometer t'nhrte zu einem zweiten Ventil (Vi), das jenseits in die Verhindungsröbre de« Ventils Va mit dem Ureiwerhalin mündete. Beide Ventile waren entee-
Рис. 1. Факсимиле статьи А.К. Зиверта и В. Хюбнера к юбилею О. Шмидеберга [22].
Молодой доктор Зиверт женился на дочери известного музыканта, директора Императорской Киевской консерватории В.В. Пухольского, и в браке имел дочь Марию и двух сыновей - Владимира и Георгия. Старший сын Владимир Альфонсович Зиверт (4 июля 1902 - 7 мая 1938), выпускник 1-й Киевской гимназии, поступил в тот же университет, где работал отец, на юридический факультет. Бурные события 1917 г. захватили юношу, он стал видной фигурой в «Южно-Русском союзе молодежи» - организации молодых монархистов, оппозиционных и большевикам, и украинским националистам. Талантливый организатор и оратор, он в 1917 - 1919 гг. активно сотрудничал в этой последней монархической организации Киева и стал ее секретарем и членом Правления. С приходом большевиков в 1919 г. союз разогнали, последовали репрессии, ЧК арестовала студента Зиверта [10]. Но, благодаря заступничеству отца (в послереволюционном Киеве, в период эпидемий тифов
941
и «испанки» авторитетный врач пользовался влиянием в самых разных кругах), юношу вскоре освободили. Владимир смог закончить вуз (правда, выпускался он уже из киевского Института внешних сношений). После В.П. Образцова и Р.Ф. Вербицкого в 1920-21 гг. доцент и далее, профессор - А.К. Зиверт заведовал кафедрой факультетской терапии на медицинском факультете Киевского университета. Однако, потрясения связанные с войной его исторической Родины и его Отечества, обвинениями в адрес отца, пленом брата, арестом сына - не прошли для него бесследно. В 1922 г. (по другим данным - в конце 1921 г.), не дожив и до полувекового юбилея, даровитый медик умер в расцвете лет. После него кафедрой руководил Ф.Г. Яновский, а с 1932 г. - Н.Д. Стражеско [9]. Сын А.К. Зиверта Владимир, уже работавший к тому времени юристом, принял на себя заботы о семье. Сестра Мария также вынуждена была работать - шофером, потерявшие кормильца Зиверты жили трудно. Вскоре карательная машина большевиков вспомнила о неблагонадежном элементе. В.А. Зиверт был вновь арестован (1929), выслан в Сибирь (1932), а в 1938 г. расстрелян вместе с православными священниками как «активный член религиозной прогерманской фашиствующей организации» [10]. Имя А.К. Зиверта по-разному транскрибируется в русских, украинских, немецких, польских и английских медицинских текстах, в том числе -авторских, что служило основой некоторой путаницы в вопросе о первом описании триады Зиверта-Картагенера [15], однако, приоритет отечественного врача с непростой судьбой, которому было отпущено всего 49 лет жизни, неоспорим.
Благодарность: автор выражает сердечную признательность украинским коллегам-патофизиологам проф. Николаю Васильевичу Крышталю (Киев) и доц. Юрию Федоровичу Педанову (Одесса) за помощь в работе над данной статьей и предоставление ценных историко-архивных источников [25-27].
Литература
1. Жебровский Е.А., Зиверт А.К. О сравнительном влиянии белого и черного мяса на выделение мочевой кислоты и других азотистых веществ с мочой// Русск. врач.-19П.-т.10.-№39-40.- с. 1494-1500, 1533-1536.
2. Зиверт А.К. Случай врожденной бронхоэктазии у пациента с обратным расположением внутренностей// Русск. врач. -1902. - т. 38. - №1.-с.1361-1362.
3. Зиверт А.К. К вопросу об определении границ желудка раздуванием // Русск. врач.-1903.-т.3.-№2.-с. 82-88.
4. Зиверт А.К. Учение о динамическом антагонизме между ядами.
942
Экспериментальное исследование. Киев: Изд-во ун-та, 1906.
5. Зиверт А.К. О влиянии на вырезанное сердце кошки этилового, метилового, пропилового, изобутилового и гептилового алкоголей: экспериментальное исследование из Лаборатории общей патологии Университета св. Владимира. Киев, 1908.
6. Зиверт А.К. Редкий случай сосудистого шума в области печени// Русск. врач.-1903.-т.2.-№46.-с. 1617-1619.
7. Зиверт А.К. Къ вопросу о значенш определения правой границы желудка при ослабленш его выводящей способности// Русск. врач.-1906.-т.5.-№6.-с. 163-167.
8. Зиверт А.К. Лечебное значеше алкоголя// Русск. врач.-1909.-т.8.-№43.-с. 1451-1456.
9. Иванова Е. К 150-летию кафедры факультетской терапии Украинского национального медицинского университета им. акад. А.А. Богомольца. Интернет-ресурс, URL: http://unmu.chat.ru/Nauka/ag02-41r.html (дата доступа: 17.10.14).
10. Кальченко Т.В. Южно-Русский союз молодежи - последняя монархическая организация Киева. Интернет-ресурс, URL: http://rusk.ru/st.php?idar=102661 (дата доступа: 17.10.14).
11. Крылов-Толстикович А.Н. Русские врачи XVIII - начала XX века. Интернет-ресурс, URL: http://www.proza.ru/2012/12/27/678 (дата доступа: 17.10.14).
12. Boon M., Jorissen M., Proesmans M., De Boeck K. Primary ciliary dyskinesia, an orphan disease// Eur. J. Pediatr. - 2013. - v.172(2). - Pp. 151-162.
13. Enersen O.D. (ed.) Who named it? A dictionary of medical eponyms. Интернет-ресурс, URL: http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/625.html (дата доступа: 17.10.14).
14. Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien: Bronchiektasien bei Situs viscerum inversus// Beiträge zum Klinik der Tuberkulose. - 1933. - Bd. 83. - S. 489501.
15. McManus C. Eponymous but Anonymous: Who was Dr. Siewert?// Lancet. -2004. - v. 363. -P. 662.
16. Rowan R.W. The Story of Secret Service. N. Y.: LGA, 1937.
17. Siewert A., Zebrowski E. Ueber den komparativen Einfluss des weissen und dunklen Fleisches auf die Ausscheidung von Harnsдure und von anderen stickstoffhaltigen Substanzen im Harn// Zeitschrift fuer klinische Medizin.- 1912.943
Bd. 75.- 331-358.
18. Siewert A. Ueber ein Verfahren der manometrischen Registrirung der Zusammenziehungen des isolirten Säugethierherzens// Archiv für die gesammte Physiologie des Menschen und der Thiere.- 1904.-Bd. 102.-№7.-S.364-372.
19. Siewert A.K. Über aktive Diastole// Zeitsch. ges. exper. Med. -1922.-Bd. 28.-№1.-S. 324-346.
20. Siewert A.K. Über einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit situs inversus viscerum// Berl. Klin. Wochenschr. -1904.-Bd. 41.-S.139-141.
21. Siewert A. Untersuchungen über das Hämin// Arch. für experim. Pathol. und Pharmakol.-1908/-Bd. 58.- N6.-S. 386-396.
22. Siewert, von A., Heubner W. Ueber Druckmessung im Herzen, insbesondere bei Strophantinvergiftung//Archiv für experimentelle Pathologie und Pharmakologie.- Suppl. „Festschrift Herrn Prof. Dr. O. Schmiedeberg". Leipzig: Verl. F,C.W. Vogel.-1908.- pp. 496-503.
23. Vasylyev K. K.. Deutsche an den Medizinischen Fakultäten der St. Vladimir Universität in Kiev und der Novorossijskij Universität in Odessa/ "... so ist die Naturwissenschaft das wahre internationale Band der Völker". Wissenschaftsbeziehungen in Medizin und Naturwissenschaften zwischen Deutschland und dem Russischen Reich im 18. und 19. Jahrhundert. Vorträge des Symposiums vom 11. und 12. September 2003 am Karl-Sudhoff-Institut für Geschichte der Medizin und der Naturwissenschaften. Kästner, Ingrid (Hrsg.) Aachen: Verl. Medizinische Fakultät der Universität Leipzig, 2004.- S. 141-164.
24. Zebrowski E., Ziwert A. O wplywie mi^sa bialego i czarnego na wydzielanie kwasu moczowego oraz innych cial azotowych moczu// Przegl. Lek.-1912.-V. 51.-№25-30.-S. 427- 428, 439-441, 451-453, 463-465, 474-476, 482-484.
25. Гос. арх. Киева Ф. 16, оп. 456, д. 4785.
26. Енциклопедiя Сучасно! Украши - Ки!в, 2010: - Том 10, З - Зор - С.583.
27. Макаренко 1.М., Полякова 1.М. Бiографiчний довщник завiдувачiв кафедр та професорiв Нащонального Медичного ушверситету iм. О.О. Богомольця (1841-2001) - Кшв: «Столггтя». - 2001. - С.61.
Keywords: active diastole, History of Medicine, Kiev school of internists, primary ciliary dyskinesia, Siewert-Kartagener syndrome, Zivert A.K.
Ключевые слова: активная диастола, Зиверт А.К., Зиверта-Картагенера синдром, история медицины, киевская терапевтическая школа, первичная дискинезия ресничек.
