Генерализованный ангиоматоз как редкая причина кровотечений из верхнего отдела пищеварительного тракта: клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Генерализованный ангиоматоз как редкая причина кровотечений из верхнего отдела пищеварительного тракта: клиническое наблюдение

^ А.А. Щеголев1, О.С. Матушкова1, 2, А.Н. Вербовский2

1 Кафедра госпитальной хирургии Педиатрического факультета ФГБОУВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова"МЗ РФ, Москва 2 ГБУЗ "Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева " Департамента здравоохранения города Москвы

В статье представлено клиническое наблюдение активного кровотечения из ангиэктазий желудка у пациента 69 лет с редким наследственным заболеванием. Болезнь Ослера—Вебера—Ран-дю наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется появлением множественных телеангиэктазий на коже, слизистых, серозных оболочках, образованием аневризм и арте-риовенозных шунтов во внутренних органах. Описано успешное использование современных эндоскопических технологий — полисахаридной гемостатической системы ЕпёоС1о1 Ключевые слова: болезнь Ослера—Вебера—Рандю, полисахаридная гемостатическая система ЕпёоС1о1, аргоноплазменная коагуляция.

Введение

Болезнь Ослера—Вебера—Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, семейная геморрагическая телеангиэктазия, генерализованный ангиоматоз) — наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в телеангиэктазии, имеющие, как правило, мультифокальный рост, локализующиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, и появлением артериовенозных шунтов и аневризм во внутренних органах. Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями, чаще всего носовыми [1, 2]. Частота встречаемости составляет 1 случай на 5—8 тыс. человек, соотношение мужчин и женщин 1 : 1 [3]. Клинические проявления заболевания чаще всего отмечаются у пациентов старше 60 лет. В 90% случаев заболевание проявляется рецидивирующими носовыми кровотечениями и наличием

Контактная информация: Вербовский Александр Николаевич, Verbovsky_a@mai1.ru

-Лечебное дело 4.201Я6

телеангиэктазий на коже. Артериовенозные мальформации головного мозга и легких встречаются в 10—20 и 50% случаев соответственно и ассоциированы с высокой летальностью по причине инсульта и абсцесса головного мозга [4].

Болезнь Ослера—Вебера—Рандю наследуется по аутосомно-доминантному типу. За возникновение болезни отвечают два гена: один — ответственный за эндоглин (ENG) и другой — ответственный за акти-виноподобный рецептор для фермента ки-назы-1 (ALK1). Мутация генов приводит к развитию дефектов соединений и дегенерации эндотелиальных клеток, слабости пе-риваскулярной соединительной ткани, что сопровождается дилатацией капилляров и посткапиллярных венул и патологической васкуляризацией, проявляющейся телеан-гиэктазиями и артериовенозными шунтами. Потеря мышечного слоя и изменение эластического слоя сосудов могут приводить к образованию аневризм [5].

Случай из практики

Рис. 1. Активное кровотечение из множественных ангиэктазий тела желудка у пациента Ш.

Рис. 2. Гемостатический порошок EndoQot, нанесенный на кровоточащую поверхность. Остановка кровотечения.

Рис. 3. Контрольная эзофагогастродуоденоскопия того же пациента: множественные ангиэкта-зии желудка (а) и луковицы двенадцатиперстной кишки (б) без признаков кровотечения.

В лечении кровотечения из сосудистых мальформаций пищеварительного тракта с 1950-х годов использовали гормональную терапию в связи с отсутствием дополни -тельных терапевтических опций. В последующем F. Junquera et al. в многоцентровом рандомизированном исследовании доказали отсутствие эффективности гормональной терапии [6]. В 2002 г. на конгрессе American Gastroenterological Association (Американская гастроэнтерологическая ассоциация) была доказана высокая эффективность применения препарата тали-домид в лечении кровотечений из ангиэк-

Лечебное дело 4.2017-

тазий пищеварительного тракта. Однако использование этого препарата ограничено ввиду его высокой токсичности [7]. В связи с этим эндоскопия остается перспективным направлением в лечении таких кровотечений в большинстве клиник, что требует поиска более эффективных способов эндоскопического гемостаза.

Клиническое наблюдение

Пациент Ш., 69 лет, поступил в приемное отделение городской клинической больницы им. Ф.И. Иноземцева 11.01.2017 г. с клинической картиной желудочно-кишечного

Генерализованный ангноматоз

кровотечения. При обследовании пульс и артериальное давление в пределах нормы. В общем клиническом анализе крови гемоглобин 52 г/л. При пальцевом исследовании прямой кишки отмечено наличие кала черной окраски. Из анамнеза известно, что с детства у пациента имеют место бледность кожных покровов и рецидивирующие носовые кровотечения. В 1983 г. произошел первый эпизод желудочного кровотечения из множественных ангиэктазий, купированный консервативно. В последующем и до настоящего времени отмечено 5 эпизодов кровотечений из ангиэктазий желудка, при этом в 4 случаях проводилось консервативное лечение и лишь в 1 случае прибегали к использованию аргоноплазмен-ной коагуляции. Известно, что мать и дядя (по материнской линии) больного умерли от инсульта в возрасте 46 и 34 лет соответственно. В 1993 г. пациенту выставлен диагноз "болезнь Ослера—Вебера—Рандю". Принимает препарат железа венофер.

11.01.2017 г. больному была выполнена эзофагогастродуоденоскопия, выявлены множественные ангиэктазии желудка и двенадцатиперстной кишки. Отмечено диффузное поступление крови из ангиэк-тазий тела желудка (рис. 1). С целью осуществления эндоскопического гемостаза на поверхность кровоточащих сосудистых поражений нанесен гемостатический порошок БпёоСЫ, кровотечение остановлено (рис. 2). После этого больной получал ин-фузионную, гемостатическую, антисекреторную терапию. При дообследовании по данным рентгенографии органов грудной клетки выявлено полнокровие малого круга кровообращения, по данным электрокардиографии — удлинение интервала QT При контрольной эзофагогастродуодено-скопии от 18.01.2017 г. признаков рецидива кровотечения не отмечено (рис. 3).

Пациент был осмотрен офтальмологом, заподозрено наличие каротидно-каверноз-ного соустья слева. С целью определения взаимоотношения левой внутренней сонной артерии и левого кавернозного синуса была выполнена селективная церебральная

ангиография, данных в пользу наличия ка-ротидно-кавернозного соустья не получено. Выписан из стационара в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

В настоящем сообщении мы представили возможности гибкой эндоскопии в лечении кровотечения из верхнего отдела пищеварительного тракта, причиной которого послужили множественные ангиэктазии желудка при редкой наследственной болезни Ослера—Вебера—Рандю. Появление гибкой фиброволоконной эндоскопии позволило установить причину, источник таких кровотечений и воздействовать на него посредством различных эндоскопических коагуляционных методик. Однако ввиду мультифокальности поражений при синдроме Ослера—Вебера—Рандю эндоскопию приходилось часто повторять из-за невозможности обработки всех поражений и возникновения рецидивов кровотечений [8].

S. ТакаЫго е! а1. в 2011 г. описали успешное эндоскопическое лечение рецидивирующего кровотечения из ангиэктазий антрального отдела желудка у пациентки 84 лет при помощи эндоскопического ли-гирующего устройства. Авторы отмечают, что многократные попытки применения аргоноплазменной коагуляции приводили к частым рецидивам. После лигирования повторных эпизодов кровотечений не возникало. При контрольной эндоскопии наблюдалось уменьшение очагов ангиэктазий антрального отдела желудка. Рефрактер-ность к аргоноплазменной коагуляции и высокую эффективность эндоскопического лигирования авторы объясняют локализацией ангиэктазий в слизистой оболочке и подслизистой основе желудка [9].

В последние годы арсенал эндоскопистов пополнился эффективными гемоста-тическими порошками [10]. Эти вещества предназначены для лечения активного кровотечения путем их распыления при помощи катетера. Гемостаз достигается за счет локальной активации тромбоцитов и образования устойчивого механического

-Лечебное дело 4.2017

Случай из практики

барьера посредством впитывания жидкой части крови распыленным порошком с образованием геля. Именно поэтому такие порошки необходимо применять в первую очередь при активном кровотечении.

В настоящее время существуют два коммерчески доступных гемостатических средства — TC-325 (Hemospray) и EndoClot. Основные их преимущества следующие. Во-первых, отсутствует необходимость точного нацеливания на источник кровотечения, что значительно облегчает технику гемостаза в условиях сложной анатомии и инверсионного положения эндоскопа в отличие от электрокоагуляции и клипирова-ния [11]. Во-вторых, охват большой площади может существенно облегчить гемостаз при эрозивных гастритах, GAVE-синдроме (GAVE — gastric antral vascular ectasia (эктазия сосудов антрального отдела желудка)), лучевых поражениях слизистой оболочки и при кровотечениях из распадающихся опухолей

[12]. В-третьих, техническая простота выполнения делает этот метод доступным для проведения даже молодым специалистам

[13]. И наконец, отсутствие прямого контакта с кровоточащей поверхностью предотвращает повреждение тканей, предупреждая увеличение интенсивности кровотечения и перфорации стенки органа [13, 14].

EndoClot (EndoClot Plus Inc., США) - нетоксичный гемостатический порошок, состоящий из биосовместимых рассасывающихся полимерных частиц, образующий при контакте с жидкой частью крови гемо-статическую пленку. Полимерные части -цы получены из растительного крахмала, они биосовместимы и непирогенны. Их молекулярная структура позволяет быстро

впитывать жидкую часть крови, повышая тем самым концентрацию тромбоцитов, эритроцитов и коагуляционных белков (тромбин, фибриноген и др.), что ускоряет физиологический каскад свертывания. Образующаяся гелеобразная пленка обеспечивает препятствующий кровотечению барьер и выводится из желудочно-кишечного тракта в течение нескольких дней. Система ЕпёоСЫ состоит из: распылителя, содержащего 1, 2 или 3 г полимерных частиц; воздушного компрессора, обеспечивающего непрерывный поток воздуха, что препятствует закупорке катетера; смесительной камеры для образования смеси порошкового субстрата и газа; газового фильтра и катетера, проводимого через рабочий канал эндоскопа (информация представлена производителем).

Заключение

Болезнь Ослера—Вебера—Рандю — редкое наследственное заболевание, одним из проявлений которого служат рецидивирующие кровотечения из пищеварительного тракта. Используемые в настоящее время лекарственные препараты обладают невысокой эффективностью в лечении таких кровотечений, в связи с чем эндоскопия остается "золотым" диагностическим и лечебным стандартом в большинстве клиник, а гемо-статическая система ЕпёоСЫ является новым и потенциально эффективным методом достижения эндоскопического гемостаза.

Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru

Osler—Weber—Rendu Disease as a Rare Cause of Upper Gastrointestinal Bleeding: a Case Report A.A. Schegolev, O.S. Matushkova, and A.N. Verbovskiy

The article contains a clinical case of active bleeding from gastric angiectasias in 69-year-old male patient with rare hereditary disease. Osler—Weber—Rendu disease is an autosomal dominant genetic disorder that leads to formation of telangiectasias in the skin, mucous and serous membranes, aneurysms and arteriovenous shunts in internal organs. The authors describe successful treatment of patient using modern endoscopic technology and polysaccharide hemostatic system EndoClot.

Key words: Osler—Weber—Rendu disease, polysaccharide hemostatic system EndoClot, argon plasma coagulation.

Лечебное дело 4.2017