CC BY
70
Случай из практики
УДК616.27-006.5
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА СРЕДОСТЕНИЯ
Прокопчик Н.И.1, Сушко А .А.2, Жигулич С.П.3, Шиленков А. В.3
1-УО «Гродненский государственный медицинский университет», Гродно, Беларусь
2-УЗ «Гродненская областная клиническая больница», Гродно, Беларусь
3-УЗ «Гродненское областное патологоанатомическое бюро», Гродно, Беларусь
Приведено описание редкой опухоли - гемангиоперицитомы средостения больших размеров (21*8,5*7см). Ножка опухоли локализовалась в средне-нижнем средостении и была интимно связана с тканью нижней доли левого легкого и перикарда, однако в ткани не прорастала. Опухоль вызвала коллапс левого легкого. Пациентка предъявляла жалобы на периодически возникающий сухой кашель и незначительную одышку. Опухоль была удалена в пределах здоровых тканей без технических затруднений. Левое легкое после операции расправилось.
Диагноз был верифицирован после патоморфологического исследования операционного материала. С целью дифференциальной диагностики с опухолями нейрогенного, нейроэндокринного, меланоцитарного и мышечного происхождения гистологические срезы окрашивались пикрофуксином, импрегнировались серебром, а также изучалась экспрессия виментина, гладкомышечного актина, десмина, S-100 и хромогранина А.
Ключевые слова: гемангиоперицитома, средостение.
Большинство опухолей, которые локализуются в грудной клетке, имеют бронхогенное происхождение. Опухоли средостения являются относительно редкими и обычно возникают из вилочковой железы, из тканей, производных мезенхимы, и нервной ткани. Гемангиоперицитома средостения относится к редким опухолям. Обычно она локализуется во внутренних органах, забрюшинной клетчатке, на конечностях, а также в области головы и шеи. Гемангиоперицитома характеризуется тем, что в ней наряду с образованием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток (перицитов), формирующих структуры в виде околососудистых муфт. Существует предположение, что эта опухоль гистогенетически может быть связана с хеморецепторным аппаратом, т.е. относится к нейроэндокринным опухолям типа параганглиом. Как правило, гемангиопрецитома имеет доброкачественное течение, но склонна к рецидивированию [1, 2].
Приводим наше наблюдение. Пациентка М., 58 лет, была госпитализирована в отделение торакальной хирургии УЗ «Гродненская областная клиническая больница» 26.11. 2012 г. с диагнозом: новообразование нижней доли левого легкого. Опухоль была выявлена при флюорографии в июне 2011 года, однако пациентка отказывалась от обследования и лечения. При повторной рентгенографии грудной клетки, проведенной через полтора года, отмечено незначительное увеличение опухоли, наружные контуры ее не изменились. При поступлении в отделение торакальной хирургии пациентка предъявляла жалобы на периодически возникающий сухой кашель и незначительную одышку. Грудная клетка имела обычную форму. Число дыханий - 18 в 1 мин., АД - 130/80 мм рт. ст., ЭКГ - без особенностей. При исследовании функции легких отмечено небольшое снижение функции внешнего дыхания (рестриктивный тип). При УЗИ и КТ (рис.1) грудной клетки установлено, что в левой плевральной полости имеется свободная жидкость толщиной слоя 63 мм и визуализируется тканевое образование 138*100 мм, исходящее, вероятнее всего, из нижней доли левого легкого. При бронхоскопии обнаружено, что устья сегментов левого нижнедолевого бронха деформированы, но проходимы для тубуса бронхоскопа. Слизистая оболочка бронхов без особенностей.
Общий анализ крови: эр. - 4,94*1012/л; Нв -151 г/л; лейкоциты - 6,8*109/л; пал.- 4%, сегм. - 75%, лимф. - 19%, мон. - 2%; СОЭ - 10 мм/час. Цветной показатель - 1,13; гематокрит - 0,48; тромбоциты -
337*109/л. Показатели гемостазиограммы, биохимического исследования крови, а также анализ мочи - в пределах нормы. УЗИ внутренних органов: в правой мочке обнаружено 2 конкремента, другие органы -без особенностей.
5.12.2012 г. пациентке проведена видеоассисти-рованная торакоскопия. В левой плевральной полости имелись множественные спайки и содержалось 250 мл геморрагической жидкости. Левое легкое в состоянии коллапса. В проекции нижней доли легкого располагалась инкапсулированная опухоль 21*8,5*7см, сдавливающая легочную ткань. Ножка опухоли локализовалась в средне-нижнем средостении и была интимно связана с тканью нижней доли левого легкого и перикарда, однако в ткани не прорастала. Опухоль была удалена без особых технических затруднений в пределах здоровых тканей (рис. 1).
Рисунок 1 - Опухоль, извлеченная из грудной клетки Пациентки М.
Патогистологическое исследование операционного материала Биоптат представлен четко инкапсулированным опухолевым узлом, размером 21*8,5*7см. На разрезе опухоль имела серо-красный цвет, определялись множественные кровоизлияния. При микроскопическом исследовании гистологических срезов, окрашенных гематоксилином и эозином, пикрофуксином по Ван-Гизону, а также импрегнированных серебром выявлено, что опухоль состоит из большого количества сосудов, выстланных эндотелием и окруженных щирокими муфтами из округлых, овальных или веретенообразных клеток с темными ядрами и светлым ободком цитоплазмы (рис. 2). При этом определяется
104 Журнал Гродненского государственного медицинского университета № 1, 2014 г.
Случай из практики
массивная пролиферация периваскулярно расположенных клеток, что отличает гемангиоперицитому от других сосудистых опухолей. Клеточные муфты оплетены густой сетью аргирофильных волокон.
Рисунок 2 - Гемангиоперицитома: сосуды, выстланные эндотелием и периваскулярные муфты из клеток опухоли. Окр. гематоксилином - эозином.
Х200
Клеточный атипизм в опухоли не выявлен, митотическая активность - низкая. С целью дифференциальной диагностики между гемангиоперицитомой и новообразованиями гладкомышечного и нейрогенного происхождения было проведено ИГХ-исследование. Изучена экспрессия виментина (маркера опухолей мезенхимального генеза), гладкомышечного актина (маркера цитоплазматического актина клеток гладкомышечной дифференцировки), десмина (маркера белка промежуточных филаментов цитоскелета клеток мышечного происхождения), S-100 (маркера низкомолекулярного кальций-связывающего белка клеток, характерного для нейрогенных опухолей), хромогра-нина А (маркера нейроэндокринных опухолей). В результате исследования установлено, что имеет место положительная реакция с антителами к виментину
Литература
1. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: Руководство в 2 томах. Т.2 / Под ред. Н.А. Краевско-го, А.В. Смольянникова, Д.С. Саркисова. - 4 - е изд., пере-раб. и доп. - М.: Медицина, 1993. - 688 с.
2. Diagnostic histopathology oftumors / Edited by Christofer D.M. Fletcher. - Second edition. - Edinburg, 2000. - 930 p.
(рис. 3) и отрицательная - к S-100, гладкомышечному актину, десмину и хромогранину А, что характерно для новообразований мезенхимального происхождения и позволяет исключить нейрогенную, меланоцитарную, нейроэндокринную и мышечную природу опухоли. С учетом патогистологических и ИГХ данных выставлен диагноз: гемангиоперицитома.
Рисунок 3 - Иммуногистохимическое исследование: резко выраженная экспрессия виментина в опухоли.
Х400
Послеоперационный период протекал без особенностей, раны зажили первичным натяжением и спустя 2 недели пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение. Контрольная рентгенография легких была проведена через неделю, а также 3 и 12 месяцев после операции - признаков рецидива опухоли не выявлено, левое легкое расправилось, средостение не расширено.
Таким образом, особенностью представленного наблюдения гемангиоперицитомы средостения является то, что, несмотря на большие размеры, она не подверглась малигнизации, сопровождалась минимальными клиническими проявлениями, а также не возник рецидив спустя год после ее удаления.
Литературы в транслитерации
1. Patologoanatomicheskaja diagnostika opuholej cheloveka: Rukovodstvo v 2 tomah. T.2 / Pod red. N.A. Kraevskogo, A.V. Smol’jannikova, D.S. Sarkisova. -4-e izd., pererab. i dop. - M.: Medicina, 1993. - 688 s.
2. Diagnostic histopathology oftumors / Edited by Christofer D.M. Fletcher. - Second edition. - Edinburg, 2000. - 930 p.
MEDIASTINAL HEMANGIOPERICYTOMA
Prokopchik N.. , Sushko A. A.2, Zhigulich S.P.3, ShilenkovA. V .3 '-Educational Establishment "Grodno State Medical University", Grodno, Belarus 2 - Health Institution "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Belarus 3- Health Institution "Grodno Regional Pathological-Anatomical Bureau", Grodno, Belarus
The description of a rare tumor - mediastinal hemangiopericytoma of large size (21*8,5*7cm) is presented. The pedicle of the tumor was localized in the middle and lower mediastinum and attached to the lower lobe of the left lung and pericardium, however the tissues were intact. The tumor resulted in the collapse of the left lung. The female patient was complaining of intermittent dry cough and slight breathlessness. The tumor was removed with some surrounding healthy tissues without much technical difficulty. After the operation the left lung recovered its normal shape.
The diagnosis was verified following the pathomorphological examination of the operation material. For differential diagnosis of tumors of neurogenic, neuroendocrine, melanocytic and muscular origin the samples were stained with pikrofuksin and impregnated with silver. We also studied expression of vimentin, smooth muscle actin, desmin, S-100 and chromogranin A.
Key words: hemangiopericytoma, mediastinum.
Адрес для корреспонденции: е-mail: prokopni@mail.ru Поступила 10.01.2014
Журнал Гродненского государственного медицинского университета № 1, 2014 г. 105
