CC BY
68
КЛ1Н1ЧНИИ ДОСВ1Д
О.С. Лар1н, С.М. Черенько, О.А. Товкай
ФЕОХРОМОЦИТОМА У ВАГ1ТНИХ: ДОСВ1Д Д1АГНОСТИКИ, Л1КУВАННЯ, СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Украгнський науково-практичний центр ендокринног xipypeii, трансплантацп ендокринних оргатв i тканин МОЗ Украгни, Кигв
ВСТУП
Феохромоцитома е пухлиною мозково''' речови-ни надниркових залоз (зрщка походить iз параганглий i ганглпв симпатично''' нервово''' системи), яка мае здатнiсть до потужного синтезу катехол-амiнiв, що зумовлюе специфiчну клiнiчну картину захворювання та робить його вкрай небезпечним для хiрургiчного лiкування незалежно вщ добро-якiсностi або злоякiсностi.
lсторiя становлення сучасно''' хiрургГ'' феохромо-цитом складае одну з найдраматичшших сторЫок ендокринологп, що детально викладено в яскраво-му нарисi, який буде опубл^овано у наступному випуску журналу «Кл^чна ендокринологiя та ен-докринна хiрургiя». Колектив Укра'нського науко-во-практичного центру ендокринно''' хiрурп'', транс-плантацП!' ендокринних органiв i тканин МОЗ Укра''-ни (УНПЦЕХ,ТЕОiТ), очолюваний професором О.С. Ларшим, доклав чимало зусиль для вдоскона-лення методологП' надання допомоги патентам iз феохромоцитомами, пройшовши складний шлях пошуку оптимальних л^увальних пiдходiв: вiд ангiографiчно''' емболiзацГ'' живлячих судин пухлини та травматичних вщкритих операцш до найсучас-нiшого анестезюлопчного забезпечення та фЫ-гранного виконання малошвазшних ендоскотч-них (лапароскопiчних або ретроперитонеальних) адреналектомш, у тому чи^ й одномоментних двобiчних [1]. Лапароскотчна адреналектомiя за феохромоцитом (впроваджена у клшщ з 2004 року) суттево зменшила не лише травматизм втручання, але й гемодинамiчнi порушення, крововтрату, частоту ускладнень (майже у 10 разiв), що дозволило застосовувати хiрургiчне л^ування у найсклад-ыших клiнiчних випадках, таких як стан пкля пере-несених iнсультiв, вживлення водП'в ритму, уражен-ня обох надниркових залоз та шших ендокринних оргаыв (МЕН-синдроми), супутня вагiтнiсть [1, 2].
Феохромоцитома пщ час ваптносп е досить рщ-кiсним захворюванням. За даними лiтератури, се-редня частота и складае 1 на 50 000 випадюв вагiтностi [3-6]. Наявнкть феохромоцитоми у вапт-
ноТ ставить багато питань i завдань перед акушерами, ендокринологами, xipyp^M^ неонатологами, анестезiологами, каpдiологами. Аpтеpiальна ппер-тензiя е одним i3 частих ускладнень ваптносп, що вимагае уважного диференцювання Т'Т причин. Не-розтзнана феохромоцитома становить велику небезпеку не лише матера а й плоду, призводячи часто до летальних наслщмв i перинатальноТ смеpтi. У середин минулого стоpiччя навiть вважалося слушним piшення про переривання вагiтностi у першому тpиместpi з огляду на негативний вплив пперкатехолемГТ на оргаызми матеpi та плода [7]. Бiльшiсть симптомiв виникають протягом другого або на початку третього триместру ваптносп, i Тх, як правило, представлено поеднанням арте-piальноТ ппертензп, тах^ардп, пiтливостi, дискомфорту в черевнш або гpyднiй поpожнинi. Тому клЫчна дiагностика не е надiйним методом ран-ньоТ дiагностики хвороби. Для попередження ускладнень необхщно виявляти феохромоцито-му, яка найчастiше е великою (понад 3-4 см) пухлиною надниркових залоз (НЗ), якомога раыше (у першому або другому триместрО [3, 4, 6]. На раных стадiяx ваптносп обов'язковим е проведення ди-ференцшноТ' дiагностики наднирковоТ аpтеpiаль-ноТ ппертензп з пpееклампсiею [8-15].
Бтьш детальне обстеження, диференщюван-ня причин ппертонп вагiтниx, поява ефективних блокатоpiв альфа-адpеноpецептоpiв, вдоскона-лення xipypгiчноТ теxнiки дозволили зменшити смеpтнiсть як для матера так i для плода на 12-18% i 40-50% 1970-ми роками та до 0-2% i 11% вщ-повiдно ниш [3]. Водночас у pазi полопв iз не-встановленим дiагнозом феохромоцитоми, попри всю медичну пщтримку, смертнкть може сягати 25% для матеpi та 54% для плода [4, 14-16]. Сдиними методами вiзyалiзацiТ феохромоцитоми пщ час вагiтностi е ультразвукове дослщження (УЗД) i магнiтно-pезонансна томогpафiя (МРТ), якi не несуть ризику для плода, на вщмшу вщ iзотопниx i pентгенологiчниx методiв [2, 6]. Слщ вiдзначити, що майже 30% феохромоцитом у ваптних можуть
бути компонентами спадкових синдромГв (МЕН 2A, VHL, NF1, SDH), як демонструють бiльший pi-вень екстраадреналово!' локалГзацп хвороби [3, 8, 17, 18]. Нещодавно К. Pacak i спiвавт. сповiстили про новий синдром, пов'язаний i3 паpаганглiомою та соматостатиномою внаслiдок мутацп гена HIF2a (Pacak-Jochmanova синдром) [19]. Взагалi лГкування феохромоцитоми пГд час вагiтностi починаеться з контролю аpтеpiального тиску та серцевого ритму за допомогою а-адреноблокато-рГв. Селективнi в-блокатори використовуються лише епГзодично, аби уникнути ризикГв, пов'язаних i3 затримкою внутрГшньоутро6ного розвитку [3, 5, 6, 20].
Хipуpгiчне лГкування мае виконуватись у спе-цГалГзованих центрах, де можливий мГждисцип-лшарний пГдхГд за участю акушеpiв-гiнекологiв, ендокринолопв, каpдiологiв, анестезiологiв, неона-тологГв i хГрурпв. ДоцГльним методом хГрургГчного лГкування е однобiчна лапаpоскопiчна адренал-ектомГя у пацiенток, теpмiн вагiтностi у яких не перевищив 24 тижн [3, 5, 6, 21].
Мета роботи - аналiз клГнГчних ваpiантiв пе-pебiгу феохромоцитоми у ваптних, з'ясування осо-бливостей симптоматики, дiагностики та хГрургГчного лiкування на досвщГ клГнГки та за лГтературни-ми даними, обГрунтування пропозицГй щодо пев-ного дГагностично-лГкувального алгоритму.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ
ПроаналГзовано результати спостереження та лГкування 5 пацГенток Гз феохромоцитомами, ви-явленими пГд час ваптносп та прооперованими в УНПЦЕХ,ТЕОГГ протягом 2001-2012 pp.
Типову для феохромоцитоми клшГчну картину з класичними симпато-адреналовими кризами, якГ спонтанно проходять, змшюючись епГзодами колаптоТдних реакцГй, супроводжуються тремором, головним болем, вщчуттям пульсацп, страху, спостерГгали лише в одшеТ пацГентки, але в уах випадках було виявлено перГодичний пщйом артерГального тиску, високий рГвень катехоламЫв у сироватцГ кровГ, метанефринГв i катехоламЫв у добовГй сечГ. Уам жГнкам було проведено вГзуа-лГзацшну дГагностику за допомогою УЗД та/або МРТ.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА ОБГОВОРЕННЯ
На момент звертання жшок до клшГки Ух серед-нГй вГк складав 30,4±0,9 року. У трьох випадках (60,0%) було виявлено двобГчнГ новоутворення моз-кового шару НЗ. Пкля ретельного дообстеження у
цих 3 пацкнток було пiдтверджено спадкову форму феохромоцитоми як компонента генетичного синдрому множинноТ ендокринноТ неоплазм (МЕН) 2А, де шшими компонентами виступають медулярний рак щитоподiбноТ залози та первинний пперпара-тиреоз (у 20% випадюв). У рештi двох випадках (40,0%) виявлено однобiчнi ураження НЗ - одне правобiчне та одне лiвобiчне. Середнiй розмiр пух-лин складав 51,9±0,9 мм. Спадковий, автосомно-домiнантний синдром МЕН 2А було встановлено за результатами клшко-генеалопчного дослщження через вiдсутнiсть можливостей для генетичного аналiзу РБТ-протоонкогена. Усiм жiнкам у перед-операцiйний перiод (за 2-3 тижнО призначали терапiю а-адреноблокаторами в дозi вiд 1 мг/добу до 8 мг/добу (доксазозин).
У 3 пацкнток вщзначено клiнiчну картину з пев-ними ознаками катехоламiнових нападiв (арте-рiальна гiпертензiя з ознаками рiзноманiтних ме-таболiчних розладiв). В одному випадку скарг, за виключенням тахкардГГ (частота серцевих скоро-чень - 90-96 уд. на хвилину) на ™ нормотензп (АТ 110/70 мм рт. ст.), не було. Ваптну жшку 23 рокiв було направлено до УНПЦЕХ,ТЕОП" на обстеження з приводу багатовузлового зоба у термш 14 тижшв вагiтностi. У клЫщ виконано УЗД щитоподiбноТ залози та тонкоголкову астрацшну бiопсiю (висно-вок - медулярний рак щитоподiбноТ залози), рiвень кальцитонiну складав 311 пг/мл (N<11,5 пг/мл), паратгормону - 34,8 пг/мл ^ 15-65 пг/мл), юызо-ваного кальфю - 1,07 ммоль/л ^ 1,15-1,33 ммоль/л). З анамнезу з'ясовано, що батько пацкнтки помер 7 рокiв тому вщ пухлини пiдпечiнкового простору. Для подальшого дообстеження виконано УЗД i вiзуалiзовано двобiчнi пухлини НЗ. Рiвень мета-нефринiв складав 7721 мкг/добу ^ 25-312 мкг за добу). МРТ оргашв черевноТ порожнини довела наявнкть пухлини правоТ наднирковоТ залози 45x61x63 мм, пухлини лiвоТ наднирковоТ залози 46x52x47 мм (рис. 1), ваптносп, що розвиваеться (рис. 2). Все це дозволило встановити дiагноз МЕН 2А синдрому, двобiчноТ феохромоцитоми, медуляр-ного раку щитоподiбноТ залози. Хворш призначено а-адреноблокатор (доксазозин) 2 мг/добу. У термш 23 тижн ваптносп виконано лапароскотчну право-бiчну адреналектом^ (рис. 3) iз подальшою (через 5 дiб) тиреоТдектомкю з дисекцкю лiмфатичних колекторiв шиТ. Останнi два тижн перед пологами (у зв'язку зi збiльшенням об'ему матки) жшка вщ-значала пiдвищення АТ до 160/100 мм рт. ст. i тахкард^ до 100 уд. за хвилину, пкля чого дозу а-адреноблокатора було спочатку збтьшено до
Рис. 1. МРТ двоб1чних феохромоцитом.
4 мг/добу, а по™ i до 6 мг/добу. Через 2 мкяц пiсля пологiв (кесаревого розтину), пацкнтка поступила до хiрургiчноТ клiнiки УНПЦЕХ,ТЕОiТ для проведен-ня лiвобiчноТ адреналектомп (рис. 4). На момент госпiталiзацiТ: кальцитонiн - 95,7 пг/мл, мета-нефрини у добовш сечi - 6358 мкг/добу, тиреотроп-ний гормон - 0,02 мкМО/мл (N 0,27-4,2 мкМО/мл) на ™ приймання Ь-тироксину 125 мкг/добу. Хворш виконано лапароскопiчнулiвобiчнуадреналектомiю з наступним призначенням замкноТ терапп гщро-кортизоном 50 мг/добу.
Двом пацкнткам (66,7%) iз двобiчною феохро-моцитомою виконано тотальну адреналектомп в два етапи (видалення бшьшоТ пухлини - пiд час ваптносп) з подальшим призначенням замкноТ терапп гiдрокортизоном пiд контролем рiвня кортизолу у добовiй сечi. Однш жiнцi (33,3%) виконано лише однобiчну адреналектомiю. По-
I К 7 Я 9 10 11 12 13 14 15 1в
Рис. 2. Макропрепатрат феохромоцитоми правоI наднирково)'залози.
Рис. 3. МРТдвоб1чнихфеохромоцитом (на зр1з1 пл'д).
Рис. 4. СКТ перед другою операц1ею (феохромоцитома л1во)' наднирково)залози).
дальша доля ïï невщома через 3MiHy нею кра'ши мешкання.
У двох жiнок з однобiчною феохромоцитомою ми не знайшли ïï спадкового характеру. Пiсля ла-пароскотчно!' однобiчноï адреналектомп (пiд час ваптносп) та полопв у пацieнток нормалiзyвався артерiальний тиск i загальний стан без проведення замкно!' терапп.
Наш i свиовий досвiд свiдчать про цтком реаль-ну можливiсть поеднання феохромоцитоми та вагiтностi (точну частоту такого стану встановити важко), необхщнкть нацтеноТ диференцшно!' дiаг-ностики артерiальних гiпертензiй у вагiтних iз за-стосуванням неопромiнюючих методiв вiзyалiзацiï (вс виявленi пухлини мали великий розмiр), необ-хiднiсть якомога раннього (I триместр) виявлення захворювання для застосування патогенетичних л^арських препаратiв, а також безпечнкть хiрyр-гiчного лiкyвання феохромоцитоми у ваптних шляхом лапароскотчно!' адреналектомй' впродовж другого триместру. За двобiчних феохромоцитом до -цтьним вбачаеться першочергове видалення бтьшоТ пухлини з вiдстроченням операцп з шшого боку на пiсляпологовий перюд (пологи шляхом кесаревого розтину пщ контролем а-адренобло-каторiв). Мiждисциплiнарний пщхщ за участю акyшерiв-гiнекологiв, ендокринологiв, кардюлопв, анестезiологiв, неонатологiв i хiрyргiв мае ви-рiшальне значення для збереження життя матерi та дитини.
ВИСНОВКИ
1. Артерiальнy гiпертензiю у вагiтних вже на ран-нiх термiнах необхщно розглядати як наслiдок потенцiйно можливоТ прихованоТ феохромоцитоми з подальшим обстеженням i складанням плану ведення.
2. За двобiчних феохромоцитом у ваптних опера-цiею вибору е однобiчна лапароскопiчна адре-налектомiя з боку бтьшоТ пухлини пiсля проведення передоперацмноТ пiдготовки а-адре-ноблокаторами; пухлину з iншого боку можна видалити пкля пологiв, уникнувши наднирко-воТ недостатностi.
3. Рекомендовано генетичне обстеження па^ен-ток та Ух дiтей на предмет виявлення спадкового характеру захворювання з огляду на високу ймовiрнiсть синдромних варiантiв феохромоцитоми у ваптних.
Л1ТЕРАТУРА
1. Черенько С.М., Ларин А.С., Товкай А.А. Итоги десятилетнего опыта лапароскопических адреналэкто-мий // Сучасш медичш технологи. - 2013. - № 3 (19). - С. 217-219.
2. Черенько С.М., Лар'ш О.С., Товкай О.А. Досвщ л^вання спадкових форм феохромоцитоми // Кл^чна ендо-кринолопя та ендокринна хiрургiя. - 2009. - № 3 (27). - С. 22-26.
3. Biggar M.A., Lennard T.W. Systematic review of phaeochromocytoma in pregnancy // Br. J. Surg. -2013. - Vol. 100 (2). - P. 182-190.
4. Lamb M.N., Farley D.R. Adrenal Tumors and Pregnancy // Chapt 26. - P. 265 - 273. In: Linos D., van Heerden J.A. Adrenal Glands. - 2005. - Springer-Verlag Berlin Heidelberg. ISBN 3-540-41099-6.
5. Oliva R., Angelos P., Kaplan E., Bakris G. Pheochromo-cytoma in pregnancy: a case series and review // Hypertension. - 2010. - Vol. 55 (3). - P. 600-606.
6. LansdownA., ReesD.A. Endocrine oncology in pregnancy // Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. - 2011. -Vol. 25 (6). - P. 911-926.
7. Burgess G. Alpha blockade and surgical intervention of pheochromocytoma in pregnancy // Obstet. Gynec. -1979. - Vol. 53. - P. 266-270.
8. Ahn J., Hibbard J., Chapa J. Atypical presentation of pheochromocytoma as part of multiple endocrine neoplasia Ila in pregnancy // Obstet. Gynecol - 2003. -Vol. 102. - P. 1202-1205.
9. Guerrero M.A., Schreinemakers J.M., Vriens M.R., Suh I., Hwang J., Shen W.T., Gosnell J., Clark O.H., Duh Q.Y. Clinical spectrum of pheochromocytoma // J Am Coll Surg. - 2009. - Vol. 209 (6). - P. 727-732.
10. Takai Y., Seki H., Kinoshita K. Pheochromocytoma in pregnancy manifesting as hypertensive crisis induced by metoclopramide // Int. J. Gynecology & Obstetrics -1997. - Vol. 59. - P. 133-137.
11. Hudsmith J.G., Thomas C.E., Browne D.A. Undiagnosed phaeochromocytoma mimicking severe preeclampsia in a pregnant woman at term // Int. J. Obstet. Anesth. - 2006. - Vol. 15 (3). - P. 240-245.
12. Petrie J., Lockie C., Paolineli A., Stevens M., Smith M., Mitchell C., Dubrey S.W. Undiagnosed phaeochromocytoma masquerading as eclampsia // BMJ Case Rep. -
2012. - Jan 18.
13. Desai A.S., Chutkow W.A., Edelman E., Economy K.E., Dec G.W. Jr. Clinical problem-solving. A crisis in late pregnancy // N. Engl. J. Med. - 2009. - Vol. 3 (23). -P.2271-2277.
14. Kondziella D., Lycke J., Szentgyorgyi E. A diagnosis not to miss: pheochromocytoma during pregnancy // J. Neurol. - 2007. - Vol. 254 (11) - P. 1612-1613.
15. Cecchi R., Frati P., Capri O., Cipolloni L. A rare case of sudden death due to hypotension during cesarean section in a woman suffering from pheochromocytoma and neurofibromatosis // J. Forensic Sci. -
2013. - Vol. 58 (6). - P. 1636-1639.
16. Salazar-Vega J.L., Levin G., Sanso G., Vieites A., Gomez R., Barontini M. Pheochromocytoma associated with pregnancy: unexpected favourable outcome in patients diagnosed after delivery // J. Hypertens. -
2014. - Vol. 32 (7). - P. 1458-1463.
17. Madani R, Al-Hashmi M., Bliss R., Lennard T.W. Ectopic pheochromocytoma: does the rule of tens apply? // World J. Surg. - 2007. - Vol. 31 (4). - P. 849-854.
18. Neumann H.P., Bausch B., McWhinney S.R., Bender B.U., Gimm O. et al. Freiburg-Warsaw-Columbus Pheochromocytoma Study Group. Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma // N. Engl. J. Med. - 2002. - Vol. 9 (19). - P. 1459-1466.
19. Pacak K., Jochmanova I., Prodanov T., Yang C., Merino M.J., Fojo T., Prchal J.T., Tischler A.S., Lechan R.M., Zhuang Z. New syndrome of paraganglioma and somatostatinoma associated with polycythemia // J. Clin. Oncol. - 2013. - Vol. 1 (13). - P. 1690-1698.
20. Cammarano W.B., Gray A.T., Rosen M.A., Lim K.H. Anesthesia for combined cesarean section and extra-adrenal pheochromocytoma resection: a case report and literature review // Int. J. Obstet. Anesth. - 1997. -Vol. 6 (2). - P. 112-117.
21. Holthausen U.H., Mettler L., Troidl H. Pregnancy: A contraindication? // World J. Surg. - 1999. - Vol. 23 (8). - P. 856-862.
РЕЗЮМЕ
Феохромоцитома у ваптних: досвщ дiагностики, лшування, спостереження О.С. Ларн, С.М. Черенько, О.А. Товкай
Мета роботи - аналiз кл^чних BapiaHTiB пере-6iry феохромоцитом у ваптних, з'ясування особли-востей симптоматики, дiaгностики та хipypгiчного л^ування на досвщ клшки та за л^ературними даними.
Матерiали та методи. Пpоaнaлiзовaно резуль-тати спостереження та л^ування 5 пацкнток i3 феохромоцитомами (у т.ч. 3 i3 двобiчними на тлГ генетичних синдpомiв), виявленими пщ час ваптносп та прооперованими у кл^ц протягом 20012012 рр.
Результати та обговорення. Двом пацкнткам i3 двобiчною феохромоцитомою виконано тоталь-ну лапароскотчну адреналектом^ в два етапи (бтьшоТ пухлини - пщ час ваптносп) з подальшим призначенням замкноТ' терапп гiдpокоpтизоном. Одна пацкнтка пiсля успшно''' пpaвобiчноТ' адренал-ектомп вiдмовилaсь вiд повторно''' операци пкля пологiв i перебувае пiд спостереженням. Ще у двох жiнок зi спорадичною однобiчною феохромоцитомою виконано лапароскотчну aдpенaлектомiю протягом II триместру ваптносп. Пкля адренал-ектомГ'' впродовж ваптносп в уах пaцiенток спосте-piгaли ноpмaлiзaцiю гемодинaмiки та загального стану без потреби у замкнм терапП'. За умов зали-шення контрлатерально''' пухлини меншого розмГру останн тижнГ вaгiтностi та пологи проводили пщ прикриттям a-aдpеноблокaтоpiв. УсГ мaтеpi та дГти живГ.
Висновки. Артерiальну гiпертензiю у вагiтних необхщно розглядати як ознаку потенцшно мож-ливоТ приховано''' феохромоцитоми. За двобiчних феохромоцитом у ваптних операцкю вибору е однобiчна лапароскопiчна адреналектомiя з боку бтьшоТ' пухлини пiсля проведення коротко''' пщ-готовки а-адреноблокаторами; пухлину з шшого боку можна видалити пкля полопв, уникнувши перинатально''' наднирково''' недостатносл. Рекомендовано генетичне обстеження пацкнток та 'х дiтей на предмет виявлення спадкового характеру захворювання з огляду на високу ймовiрнiсть син-дромних варiантiв феохромоцитоми у ваптних.
Ключовi слова: феохромоцитома, вагiтнiсть, лапароскотчна адреналектомiя.
РЕЗЮМЕ
Феохромоцитома у беременных: опыт диагностики, лечения, наблюдения А.С. Ларин, С.М. Черенько, А.А. Товкай
Цель работы - анализ клинических вариантов течения феохромоцитомы у беременных, выяснение особенностей симптоматики, диагностики и хирургического лечения на опыте клиники и по данным литературы.
Материалы и методы. Проанализированы результаты наблюдения и лечения 5 пациенток с феохромоцитомами (в т.ч. 3 - с двусторонней на фоне генетических синдромов), выявленными во время беременности и прооперированными в клинике в течение 2001-2012 гг.
Результаты и обсуждение. Двум пациенткам с двусторонней феохромоцитомой была выполнена тотальная лапароскопическая адреналэктомия в два этапа (большей опухоли - во время беременности) с последующим назначением заместительной терапии гидрокортизоном. Одна пациентка после односторонней адреналэктомии отказалась от повторной операции после родов и находится под наблюдением. Еще у двух женщин с очевидно спорадической односторонней феохромоцитомой мы выполнили лапароскопическую одностороннюю адреналэктомию во II триместре беременности. У всех пациенток после лапароскопической адреналэктомии отмечалась стойкая нормализация гемодинамики и общего самочувствия до конца беременности без необходимости в заместительной терапии. При оставленной контрлатеральной опухоли меньшего размера последние недели беременности и роды проводили под прикрытием а-адреноблокаторов. Все матери и дети живы.
Выводы. Артериальную гипертензию у беременных необходимо рассматривать как признак потенциально возможной скрытой феохромоцито-мы. При двусторонних феохромоцитомах у беременных операцией выбора является односторонняя лапароскопическая адреналэктомия со стороны большей опухоли после проведения короткой подготовки а-адреноблокаторами; опухоль с другой стороны можно удалить после родоразреше-ния, избежав перинатальной надпочечниковой недостаточности. Рекомендовано генетическое обследование пациенток и их детей на предмет выявления наследственного характера заболевания с учетом высокой вероятности синдромных вариантов феохромоцитомы у беременных.
Ключевые слова: феохромоцитома, беременность, лапароскопическая адреналэктомия.
SUMMARY
Pheochromocytoma in pregnancy: experience in the diagnosis, treatment and follow-up O. Larin, S. Cherenko, O. Tovkai
The aim is to analyze clinical variants of pheo-chromocytomas in pregnant women, find out the peculiarities of symptoms, diagnosis and surgical treatment based on the own clinic experience and literature review.
Materials and methods. The results of the monitoring and treatment of 5 patients with pheochro-mocytoma (incl. 3 with bilateral, as a component of hereditary syndromes), identified during pregnancy and operated in clinic within 2001-2012 years are shown.
Results and discussion. Two patients with biateral pheochromocytoma were operated using two stages total adrenalectomy (first - during pregnancy, removing the bigger tumor), followed by the prescription of hydrocortisone replacement therapy. One woman refused to complete adrenalectomy after delivery, being underwent successful unilateral adre-nalectomy during pregnancy, and stays now under supervision. Two women with apparently sporadic unilateral pheochromocytoma were underwent lapa-roscopic unilateral adrenalectomy (during 2nd trimester of pregnancy). All patients demonstrated normalization of blood pressure and general condition without need for replacement therapy till the end of pregnancy. In cases of persistent smaller contrlateral tumor we conducted the last weeks of pregnancy and delivery on the cover of alpha-blockers. All mothers and children are alive.
Conclusions. Hypertension in pregnant women should be considered as a potential hidden pheo-chromocytoma. Staged total bilateral laparoscopic adrenalectomy (first - from the side of bigger tumor during 2nd trimester of pregnancy after short preparation with alpha-blockers) could be the operation of choice in case of hereditary bilateral pheochromo-cytoma; tumor on the other side can be safely removed after delivery, avoiding perinatal mother adrenal insufficiency. Genetic testing of patients and their children could be useful in order to identify the hereditary nature of the disease, given the high probability of syndromic variants of pheochromo-cytoma in pregnancy.
Key words: pheochromocytoma, pregnancy, laparoscopic adrenalectomy.
Дата надходження до редакцп 10.01.2015 р.
