CC BY
27
188
МАТЕРИАЛЫ КОНФЕРЕНЦИИ
У пациентов с диабетической нефропатией происходит нарастание содержания ИЛ-1Р мочи с увеличением длительности сахарного диабета. Так, при стаже заболевания более 5 лет уровень ИЛ-ф мочи составляет 26,1 пг/мл, а при стаже более 10 лет — 64,6 пг/мл (р < 0,05). При анализе корреляции между концентрацией ИЛ-6 мочи и стажем сахарного диабета установлены отрицательные корреляционные взаимосвязи в группе пациентов с патологией почек (г = -0,75) и без патологии почек (г = -0,42).
У детей с патологией почек при СД I типа наблюдается повышение уровней органоспецифи-ческих ферментов нейтральной а-глюкозидазы и L-аланинаминопептидазы в моче, что свидетельствует о повреждении эпителия проксимальных канальцев. Данные изменения выявляются до развития микроальбуминурии и являются ранним маркером поражения почек. Определение активности у-глютамилтранспептидазы (ГГТ) в моче обладает невысокой диагностической чувствительностью для ранней диагностики ДН.
При СД значение рН мочи достоверно снижено и не отличалось в группах с нормоальбуминурией и МАУ. В группе с нормоальбуминурией концентрация аммонийных солей, отнесенная к 1 ммоль креатинина, была повышена по сравнению с контролем (р < 0,05), что свидетельствует об активации аммониогенеза. У больных с МАУ все показатели
аммониогенеза значимо не отличались от уровня в контрольной группе, что указывает на ограничение способности к активации аммониогенеза в условиях кислотной нагрузки и свидетельствует о нарушении синтетической и секреторной способности канальцев.
ВЫВОДЫ
1. Патология почек при сахарном диабете I типа у детей формируется на фоне нарушений углеводного и липидного обмена, изменений внутри-почечной гемодинамики, гиперлептинемии и ин-фицированности мочевой системы патогенной урофлорой.
2. Снижение уровня сывороточного инсулинопо-добного фактора роста — 1, повышение показателей интерлейкина-6 и интерлейкина-ф в сыворотке крови и моче у детей с сахарным диабетом I типа взаимосвязаны с тяжестью и длительностью заболевания и являются дополнительными критериями диагностики ренального поражения.
3. Гиперлептинемия; снижение уровня ИФР-1 в сыворотке крови; повышение уровня органо-специфических ферментов нейтральной а-глю-козидазы и L-аланинаминопептидазы в моче; повышение уровня ИЛ-6, ИЛ-ф в сыворотке крови и моче является маркером ранней диагностики ренального поражения у больных СД I типа (предиктор развития ДН).
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ
© А.А. Вялкова, Е.В. Гунькова, В.В. Тырсин, С.А. Дребнева
ГБОУ ВПО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава РФ
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — наиболее распространенный вариант тромботической микроангиопатии (ТМА), характеризующийся: микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией, острой почечной недостаточностью (ОПН).
У 25 % детей после перенесенного ГУС отмечаются признаки необратимых структурных изменений и нарушение функции почек (снижение клубочковой фильтрации и показателей тубулярной функции), артериальной гипертензии, протеину-рии и формирования хронической болезни почек (ХБП). ХПН в отдаленном катамнезе развивается в 10-25 % случаев ГУС.
В настоящее время недостаточно литературных данных о региональных особенностях ГУС у детей, отсутствуют сведения об эпидемиологической
характеристике данной патологии в Оренбургском регионе.
Цель настоящего исследования: определить эпидемиологические особенности гемолитико-уреми-ческого синдрома у детей Оренбургской области.
Методы исследования: проведен анализ частоты, структуры и клинико-параклинических показателей ГУС у детей Оренбургской области на основе проспективного наблюдения пациентов и ретроспективного анализа историй болезни детей с ГУС за период 2000-2015 гг.
Результаты: по данным госпитализированной заболеваемости за период с 2000 по 2015 г. в Оренбургской области зарегистрирован 51 случай ГУС у детей в возрасте от 3 месяцев до 13 лет (на момент заболевания). В 98 % случаев диагностирован типичный диарей-ассоциированный ГУС (р < 0,001).
♦ ПЕДИАТР
2016 ТОМ 7 ВЫПУСК 2
ISSN 2079-7850
материалы конференции
189
За период 2000-2015 гг. выявлен рост частоты ГУС у детей Оренбургской области: так в 2000-2006 гг. ежегодно регистрировалось по 1 случаю ГУС (6 случаев); с 2007 г. отмечается ежегодный прирост числа пациентов с ГУС в Оренбургской области: по 3-11 случаев в год (с 2007 по 2015 г. — 45 случаев). Пик заболеваемости ГУС отмечается в весенне-летний период (9 случаев зарегистрировано в мае - июне).
В структуре заболеваемости преобладают дети грудного (17,6 %) и раннего (64,7 %) возраста, чаще (53 %) девочки (27) по сравнению с мальчиками (47 %,р < 0,05).
При анализе анамнестических данных, клинико-лабораторных-функциональных показателей ГУС установлено, что в продромальном периоде у 98 % пациентов развитию заболевания предшествовал эпизод диареи, у 40 % детей — с примесью крови в стуле. У 70,6 % детей отмечалась рвота, у 62,7 % — повышение температуры тела.
Клиническими признаками ГУС в период разгара у всех детей помимо симптомов острой почечной недостаточности (олигурия, анурия, азотемия, гипергидратация) развилась гемолитическая анемия с присутствием в мазке шизоцитов и тромбоцито-пения. У большинства пациентов с ГУС (90 % случаев) анемия была тяжелой степени с симптомами гипоксемии, что требовало трансфузии эритроци-тарной массы. Развитие олигурии (62,8 %) и анури-ческой стадии ОПН (37,2 %) сочеталось с симптомами электролитных расстройств, некорригируемой гипергидратации, реже — артериальной гиперте-зии, требующих заместительной почечной терапии (ЗПТ).
39 (76,5 %) пациентам была показана ЗПТ (гемодиализ, перитонеальный диализ). Гемодиализ проведен в 56,4 % (п = 22) детям; перитонеальный диализ выполнен двум детям (5,1 %); сочетание гемодиализа и перитонеального диализа проведено 13 детям (33,3 %); в 5,1 % (п = 2) случаев гемодиализ комбинировали с плазмаферезом. У остальных 12 (23,5 %) детей ОПН купировалась без ЗПТ.
Динамика купирования ОПН (олигурии и анурии) у детей была различной: у 56,2 % пациентов с ГУС олигурия купировалась в течение 7 дней. Длительность олигурии — до 2 недель наблюдалась у 25 % детей. У 1 (3,1 %) ребенка олигурическая стадия ОПН сохранялась более 1 месяца.
У 57,9 % детей анурия купировалась в течение второй недели ОПН. У 21 % детей длительность
анурии составила — до 7 дней. У 1 ребенка (5,3 %) анурия длилась более 1 месяца.
Экстраренальные проявления развились в период разгара ГУС в виде поражения центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы. Наиболее частыми проявлениями вовлечения нервной системы были: нарушения сознания (32,4 % детей), судороги (23,5 % детей), реже (5,6 % случаев) — острое нарушение мозгового кровообращения (по данным магнитно-резонансной томографии).
Изменения гастроинтестинальной системы проявлялись поражением печени (60 %) в виде гепато-мегалии, повышения уровня печеночных ферментов (АсАТ, АлАТ), некупируемой гипергликемии как симптома панкреонекроза (данные аутопсии одного ребенка). Сердечно-сосудистые осложнения встречались редко (1 %) в виде ишемии миокарда и аритмии. У 15,7 % детей выявлено повышение артериального давления (в результате гиперволемии, которая купировалась вместе с ОПН). У 8 детей (15,7 %) на фоне общего тяжелого состояния развилась дыхательная недостаточность, требующая проведения искусственной вентиляции легких.
У 19 (37,2 %) пациентов ГУС осложнился синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, который сочетался с кожным геморрагическим синдромом, желудочным кровотечением.
Летальность при ГУС в Оренбургской области за период с 2000 по 2015 г. составила 6 случаев (11,8 %). У 15 (29,4 %) детей, перенесших ГУС, сформировалась хроническая болезнь почек (ХБП): 1-я стадия ХБП — у 3 детей (20 %); 2-я стадия ХБП — у 10 детей (66,6 %); 3-я стадия ХБП — у 2 детей (13,4 %).
Таким образом, за период с 2000 по 2015 г. в Оренбургской области наблюдается рост заболеваемости ГУС у детей и преобладание пациентов грудного и раннего возраста. Неблагоприятный прогноз по исходам ГУС требует настороженности врачей всех специальностей, своевременной диагностики ГУС с ранним выявлением первых признаков заболевания и направлением пациента в специализированный стационар 3-го уровня с оказанием высококвалифицированной медицинской помощи (ЗПТ, ИВЛ). Учитывая исходы ГУС с формированием ХБП у 29,4 % пациентов, дети, перенесшие ГУС, нуждаются в длительном наблюдении педиатра-нефролога с проведением мониторинга комплекса показателей ХБП.
♦ ПЕДИАТР
2016 Том 7 ВЫПУСК 2
ISSN 2079-7850
