CC BY
131
Дифференцированный подход к диагностике легочной гипертензии
^ А.А. Трошина1, 2, Н.Г. Потешкина1, 2, С.К. Аджигайтканова1, 2, Н.А. Беляева2, И.В. Самсонова2
1 Кафедра общей терапии Факультета дополнительного профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва 2 Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения города Москвы
Легочная гипертензия — тяжелое заболевание, место которого в кардиологии зачастую недооценивают. Распространенность легочной гипертензии довольно высокая, однако истинная заболеваемость и смертность от этой патологии в настоящее время неизвестны. В последнее десятилетие достигнуты большие успехи в изучении патогенеза, в диагностике и лечении легочной артериальной гипертензии. В 2009 г. были разработаны рекомендации, в которых предложена клиническая классификация и алгоритм диагностического поиска, позволяющие установить причину и точный диагноз легочной артериальной гипертензии. В этих рекомендациях большое внимание уделено неинвазивным маркерам оценки тяжести заболевания, биомаркерам, физиологическим тестам, которые могут широко использоваться в ежедневной практике врача и позволяют надежно мониторировать клиническое течение болезни.
Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, эхокардиография, тест с 6-минутной ходьбой, катетеризация правых отделов сердца.
Легочная гипертензия (Л Г) — это гемо-динамическое и патофизиологическое состояние, определяемое как увеличение среднего давления в легочной артерии (ДЛА) >25 мм рт. ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является клиническим состоянием, которое характеризуется наличием прекапил-лярной ЛГ (среднее ДЛА >25 мм рт. ст., давление заклинивания легочных капилляров <15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление >3 дин см с-5) при отсутствии других причин прекапиллярной ЛГ, таких как заболевания легких, тромбоэмболия легочной артерии и другие редкие заболевания.
Контактная информация: Трошина Анастасия Александровна. antroshina@mail.ru
Обнаружить единственную причину развития ЛГ очень сложно. Эта патология чаще развивается на фоне различных нарушений, каждое из которых вносит свой вклад в изменение гемодинамики легких и правых отделов сердца. К формированию ЛГ имеют отношение различные механизмы, реализующиеся на самых разных уровнях - от генетического и молекулярного до системного.
Для определения типа ЛГ и дальнейшей тактики ведения пациента в 2008 г. была предложена клиническая классификация (Дана-Пойнт, США), в которой выделяют пять групп ЛГ. Эта классификация нашла широкое применение в ежедневной практике у специалистов по ЛГ. На V Международном симпозиуме, проведенном в 2013 г. в Ницце (Франция), консенсус экспертов подтвердил основные позиции клиниче-
К 60-летию ГКБ № 52
Обновленная клиническая классификация ЛГ (Ницца, 2013)*
1. ЛАГ
1.1. Идиопатическая
1.2. Наследственная
1.2.1. Мутация гена BMPR2
1.2.2. Мутации генов ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3. Неизвестные мутации
1.3. Индуцированная лекарственными или токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:
1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца
1.4.5. Шистосомозом
1'. Легочная веноокклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 1". Персистирующая ЛГ новорожденных
2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца
2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражение клапанного аппарата
2.4. Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого желудочка и врожденные кардиомиопатии
3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом
3.4. Нарушения дыхания во сне
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная ЛГ
3.7. Пороки развития дыхательной системы
4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами
5.1. Заболевания крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит
5.3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность у пациентов, находящихся на диализе, сегментарная ЛГ
* Жирным шрифтом выделены изменения, внесенные в предыдущую версию клинической классификации ЛГ (Дана-Пойнт, 2008 г.).
ской классификации. Также были внесены некоторые изменения и дополнения на основании новых данных, полученных за последние годы (таблица).
К факторам риска развития ЛАГ относятся любые факторы или состояния, потенциально предрасполагающие или спо-
собствующие развитию заболевания: лекарственные препараты, химические вещества, заболевания и такие клинико-демографи-ческие характеристики, как возраст и пол.
Для дифференциальной диагностики возможного генеза Л Г проводят ряд исследований, направленных на установле-
ние диагноза, определение клинического класса ЛГ и типа ЛАГ, а также на оценку функциональных и гемодинамических нарушений. На практике удобно применять алгоритм, состоящий из 4 этапов.
I. Подозрение на наличие ЛГ.
II. Верификация диагноза ЛГ.
III. Определение клинического класса ЛГ.
IV. Оценка ЛГ.
Подозрение на наличие ЛГ. Симптомы, по наличию которых можно заподозрить ЛГ, неспецифичны и чаще встречаются при заболеваниях легких, сердечно-сосудистых и других заболеваниях: слабость, одышка, боли в грудной клетке, синкопальные состояния, отеки нижних конечностей, появление и прогрессирование клинической картины правожелудочковой недостаточности. Таким образом, диагностика ЛГ традиционно представляет собой последовательное исключение других (более распространенных) причин соответствующей клинической симптоматики.
Установление диагноза ЛГ. Для постановки диагноза ЛГ ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить ДЛА. Ориентировочно это можно сделать с помощью эхокардио-графии (ЭхоКГ), но наиболее точным методом ("золотым стандартом") диагностики ЛГ является инвазивное измерение ДЛА с помощью КПОС. Однако для скрининга на ЛГ после комплексного обследования (анамнез, физикальный осмотр, рентгенография грудной клетки, электрокардиография) достаточно оценить ДЛА с помощью ЭхоКГ. Для оценки тяжести состояния и эффективности терапии регулярно проводятся функциональные тесты (тест с 6-минутной ходьбой, тест на тредмиле, кардио-пульмональный нагрузочный тест).
Очень важно обнаружить возможные причины ЛГ, такие как пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболия легочной артерии, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция и т.д.
У пациентов с идиопатической ЛАГ следует выполнять также острую фармаколо-
гическую пробу (ОФП) с использованием вазодилататоров короткого действия (оксид азота ингаляционно, эпопростенол или аденозин внутривенно). Это необходимо для определения наличия показаний к назначению блокаторов кальциевых каналов. Пациенты с идиопатической ЛАГ, у которых наблюдается хороший ответ на действие вазодилататоров (снижение среднего ДЛА не менее чем на 10 мм рт. ст. до абсолютного значения не более 40 мм рт. ст. с одновременным повышением или по крайней мере отсутствием снижения сердечного выброса), могут рассматриваться как кандидаты для длительной терапии перораль-ными анатагонистами кальция дигидро-пиридинового ряда. Кроме того, хороший ответ на этот тест указывает на более благоприятный прогноз, что также учитывается в комплексной стратегии ведения пациента. Однако ОФП не выполняют при наличии правожелудочковой сердечной недостаточности или гемодинамической нестабильности. Ее проведение может быть опасным также в случае значительного повышения давления заклинивания легочных капилляров. Важно также подчеркнуть, что ОФП рекомендуется выполнять только в медицинских центрах, где имеется достаточный опыт проведения этого метода исследования и интерпретации его результатов.
Прогноз при ЛГ неблагоприятный. В среднем примерно 15% пациентов, получающих современную терапию, всё же погибают в течение года. Однако выживаемость больных в значительной степени зависит от этиологии ЛГ. Наиболее значимыми предикторами неблагоприятного исхода являются:
• клинические показатели: III—IV функциональный класс по NYHA (New York Heart Association — Нью-Йоркская ассоциация кардиологов), низкая переносимость физической нагрузки (плохие результаты теста с 6-минутной ходьбой, теста на тредмиле или кардиопульмо-нального нагрузочного теста);
• гемодинамические показатели: высокое среднее ДЛА, высокое давление в правом предсердии, низкий сердечный индекс;
• показатели ЭхоКГ: выраженная дисфункция правого желудочка, индекс эксцентричности левого желудочка, наличие перикардиального выпота и его объем;
• лабораторные данные: наличие гипер-урикемии, значительно повышенный уровень мозгового натрийуретического пептида, повышение уровня тропонина.
Отдельный вклад в прогрессирование ЛГ вносит наличие у пациента системной склеродермии и тромбоза/эмболии как основной причины ЛГ. Прогноз заметно лучше при хорошем ответе на ОФП (и, соответственно, при последующей адекватной терапии блокаторами кальциевых каналов) — до 95% 5-летней выживаемости.
С рекомендуемой литературой вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Differentiate Approach to Diagnosis of Pulmonary Hypertension
A.A. Troshina, N.G. Poteshkina, S.K. Adzhigaytkanova, N.A. Belyaeva, and I.V. Samsonova
Pulmonary hypertension is a serious condition with high prevalence. However exact morbidity and mortality is still unknown. During the last decade great success was achieved in pathogenesis, diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. In 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension was developed that contained clinical classification and algorithm of diagnosis of pulmonary hypertension. Much attention was paid to noninvasive markers of disease severity, biomarkers, and tests which could be widely used in daily practice. Key words: pulmonary arterial hypertension, echocardiography, 6-minute walk distance, right heart catheterization.
Монографии издательства "Атмосфера"
РЕФРАКТЕРНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
Рефрактерная артериальная гипертония: Монография. Авторы Чазова И.Е., Данилов Н.М., Литвин А.Ю.
Первая в России монография, полностью посвященная рефрактерной артериальной гипертонии. Подробно рассмотрены эпидемиология рефрактерной артериальной гипертонии, механизмы ее развития, поражение органов-мишеней. Отдельные главы посвящены проблеме ожирения и метаболического синдрома, а также синдрому обструктивного апноэ во сне. В главах по лечению рефрактерной артериальной гипертонии представлены перечень мероприятий по изменению образа жизни, нормализации массы тела, подходы к медикаментозной и немедикаментозной терапии, включая денервацию почечных артерий и электростимуляцию барорецеп-торов каротидного синуса. Представлен богатейший собственный опыт коллектива Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ "РКНПК" МЗ РФ по диагностике и лечению рефрактерной артериальной гипертонии. 256 с., ил.
Для кардиологов, сомнологов, диетологов, эндокринологов, кардиохирургов, кардионеврологов, кардиопульмонологов, терапевтов, всех практикующих врачей, имеющих отношение к обследованию и лечению больных артериальной гипертонией, руководителей здравоохранения.
Эту и другие книги издательства "Атмосфера" вы можете купить на сайте http://atm-press.ru
или по телефону: (495) 730-63-51
