Диагностика реноваскулярной артериальной гипертензии у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© М.И.Комиссаров, М.А.Тилуш, Н.Д.Савенкова, Н.А.Борисова, А.С.Ильин, 2014 УДК [616.61+ 616.12-008.331.1]-07-053.1

М.И. Комиссаров1, М.А. Тилуш2, Н.Д. Савенкова2, Н.А. Борисова3, А.С. Ильин1

ДИАГНОСТИКА РЕНОВАСКУЛЯРНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

M.I. Komissarov, M.A. Tilouche, N.D. Savenkova, N.A. Borissova, A.S. Ilin

DIAGNOSIS OF RENOVASCULAR HYPERTENSION IN CHILDREN AND ADOLESCENTS

1 Отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения, 2кафедра факультетской педиатрии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, 3отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения ДГКБ №1, Санкт-Петербург, Россия

РЕФЕРАТ

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценка диагностической значимости ангиографии у детей, имеющих синдром артериальной гипертензии. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. У 11 детей с артериальной гипертензией в возрасте от 2 до 18 лет оценены результаты клинического исследования, УЗИ с допплерографией, нефросцинтиграфии, МРТ или КТ, ангиографии. РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 11 у 4 детей с реноваскулярной гипертензией стеноз почечной артерии диагностирован при редких синдромах и нейробластоме, у 7 детей диагностирован односторонний стеноз почечной артерии (5), двусторонний (2). Описан у 2 детей редкий Mid-aortic-синдром, характеризующийся сужением брюшного отдела аорты и двусторонним стенозом почечных артерий. Обсуждены вопросы диагностики и лечения стеноза почечной артерии и Mid-aortic-синдрома у детей. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. При подозрении (по данным УЗИ с ЦКД, динамической нефросцинтиграфии с капотеном, МРТ, КТ) на стеноз почечной артерии и Mid-aortic-синдрома у детей с артериальной гипертензией показано проведение ангиографии брюшного отдела аорты и почечных артерий.

Ключевые слова: реноваскулярная гипертензия, ангиография, стеноз почечной артерии, Mid-aortic-синдром, дети. ABSTRACT

THE AIM. Evaluation of the diagnostic significance of angiography in children with hypertensive syndrome. PATIENTS AND METHODS. The study is done on 11 children aged 2 to 18 years with arterial hypertension, and it evaluates the results of the clinical study, duplex ultrasound scan, MRI or CT, angiography. RESULTS. In 4 of the 11 children with renovascular hypertension, renal artery stenosis was diagnosed in rare syndromes and neuroblastoma, the other 7 children were diagnosed with unilateral renal artery stenosis (5), bilateral (2). 2 children in the study had a rare Mid-aortic syndrome characterized by the narrowing of the abdominal aorta and bilateral renal artery stenosis. In the study are discussed the diagnosis and treatment of renal artery stenosis and Mid-aortic syndrome in children. CONCLUSION. If you suspect (according to Doppler ultrasound, scintigraphy performed with kapoten, MRI, CT) renal artery stenosis or its branches and Mid-aortic syndrome in children with hypertension, renal artery and abdominal aorta angiography is recommended. Key words: Renovascular hypertension, аngiography, renal artery stenosis, Mid-aortic syndrome, children.

ВВЕДЕНИЕ

Синдром ренальной артериальной гипертензии (АГ) у детей и подростков является актуальной проблемой педиатрической нефрологии. Актуальность проблемы ренальной артериальной гипертензии у детей и подростков обусловлена многообразием причин, особенностями ее развития и течения при врожденных, наследственных и приобретенных заболеваниях почек, необходимостью точной диагностики основного заболевания для обоснования

Комиссаров М.И. 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет. Komissarov_m_i@mail.ru

стратегии терапии [1-5]. АГ вследствие врожденного, наследственного и приобретенного заболевания почек способствует прогрессированию почечного повреждения у детей [1-5].

В отечественной литературе используется терминология: нефрогенная АГ, ренальная АГ, вазоре-нальная АГ, реноваскулярная АГ, паренхиматозная и/или вазоренальная формы нефрогенной АГ. В педиатрической нефрологии традиционно реналь-ную артериальную гипертензию классифицируют на паренхиматозную, вазоренальную, смешанную паренхиматозную и вазоренальную [1-6]. В табл. 1 представлены реноваскулярные и сердечно-

сосудистые причины артериальной гипертонии у детей по E.D. Brewer (2009) [2].

E.D. Brewer (2009) систематизированы почечные паренхиматозные заболевания, протекающие с гипертензией, табл. 2 [2].

Дети с реноваскулярной гипертензией (РВГ) часто имеют высокое артериальное давление и потенциально опасные для жизни симптомы. Для установления ренальной артериальной гипертен-зии пациенту проводится: измерение артериального давления (АД) на верхних и нижних конечностях, мониторирование артериального давления; УЗИ органов мочевой системы, допплеровское картирование сосудов почек и сердца, экскреторная урография, динамическая нефросцинтиграфия с DMCA и динамическая нефросцинтиграфия, индуцированная капотеном; компьютерная томография брюшной полости с контрастированием сосудов, ангиография; исследование КОС, Na, K, Cl, Ca, P, Mg в крови (их суточной экскреции с мочой) и гормонов в крови (Т3, Т4, ТТГ; ренин, альдостерон, кортизол, по показаниям метанефрин, нормета-нефрин, норадреналин, 11-дезоксикортикостерон, инсулин, С-пептид), оценка функции почек.

Таблица 1

Реноваскулярные и сердечно-сосудистые причины гипертонии, E.D.Brewer (2009) [2]

Собственно заболевание почечной артерии Фибромускулярная дисплазия

Фиброзно-мышечная дисплазия интимы (нейрофиброма-тоз 1-го типа, синдром Вильямса)

Артерииты (синдромы Kawasaki, Takayasu, Moyamoya disease)

Стеноз почечной артерии трансплантата Хроническая почечная нефропатия трансплантата Новорожденные с катетеризацией пупочных сосудов Артериальный или венозный тромбоз Сегментарный инфаркт вследствие эмболии Трансплантации почечной артерии или венозный тромбоз Почечная травма Внешняя компрессия Неоплазии Опухоль Вильмса Нейробластома

Феохромоцитома, параганглиома Нейрофиброматоз (Neurofibromatosis) Лимфома Околопочечная гематома Сердечно-сосудистые Коарктация аорты

Mid-aortic syndrome (гипоплазия, сужение брюшной аорты)

Синдром Williams Синдром Turner

Таблица 2

Почечные паренхиматозные заболевания, протекающие с гипертензией,

E.D.Brewer (2009) [2]

Гломерулонефрит

Острый постинфекционный гломерулонефрит IgA-нефропатия

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит Быстро прогрессирующий гломерулонефрит с полулу-ниями

Фокально-сегментарный гломерулосклероз Системный васкулит с поражением почек Пурпура Шенлейна-Геноха ANCA-ассоциированные васкулиты Узелковый полиартериит Системная красная волчанка Гемолитико-уремический синдром Интерстициальный нефрит /хронический пиелонефрит Наследственные заболевания Аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный поликистоз почек

Медуллярная кистозная болезнь, ювенильный нефро-нофтиз

Синдром Denys-Drash Серповидно-клеточная анемия Синдром Liddle Врожденные аномалии почек

ПМР_

Обструктивная уропатия. Кистозные дисплазии почек Подковообразная почка

Сегментарная гипоплазия почек (Ask-Upmark kidney)

В каких случаях следует подозревать ренова-скулярную гипертензию и проводить ангиографию детям с синдромом АГ? ^ ЪяПш (2011) считает ангиографию «золотым стандартом» диагностики реноваскулярной АГ у детей и обосновывает показания к ее проведению (табл. 3) [4].

В большинстве случаев начальное лечение гипотензивными препаратами временно уменьшает артериальное давление у пациентов с реноваску-лярной гипертензией, но в большинстве случаев лечение не дает желаемого эффекта [1]. Многим детям со стенозом почечной артерии (СПА) требуется баллонная ангиопластика и/или хирургическое вмешательство с целью устранения имеющихся аномалий и нормализации артериального давления, в этих случаях применение ангиографии имеет терапевтическое значение [7].

К. ^Пш (2011) предлагает алгоритм лечения рефрактерной к гипотензивным препаратам рено-васкулярной артериальной гипертензии у детей с применением методов ангиопластики и стентиро-вания [4].

Таблица 3

Когда следует подозревать реноваскуляр-ную гипертензию и проводить ангиографии

(K.Tullus, 2011) [4]

1. Очень высокое артериальное давление.

2. Вторичные симптомы высокого артериального давления в том числе церебральные симптомы, сердечная недостаточность, поражение лицевого нерва.

3. Артериальная гипертензия, не купируемая двумя гипотензивными препаратами.

4. Диагноз любого синдрома с высоким риском сосудистых заболеваний. Например: нейрофиброматоз, синдром William's, признаки васкулита, особенно болезнь Takayasu.

5. Известные или ранее подозреваемые сосудистые поражения, такие как тромбоз почечной артерии или катетеризация пупочной артерии новорожденным.

6. Почечный трансплантат.

7. Шум в области почечных артерий и брюшной аорты.

8. Повышение уровня ренина в крови или умеренная гипо-калиемия.

Цель исследования: оценка диагностической значимости ангиографии у детей, имеющих синдром артериальной гипертензии.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Исследование проведено в педиатрической клинике СПбГПМУ. В исследование включено 11 детей из 130 пациентов, имеющих артериальную гипертензию в возрасте от 2 до 18 лет. Диагноз АГ у детей и подростков подтвержден на основе каузальных измерений, суточного мониторирова-ния артериального давления (СМАД). Оценены у пациентов результаты клинического исследования, УЗИ с допплерографией, МРТ или КТ; КОС, Na, K, Cl, Ca, P, Mg и гормонов (Т3, Т4, ТТГ; ренин, альдостерон, кортизол в крови; функции почек). С целью подтверждения реноваскулярной АГ проведена ангиография 11 детям и подросткам, имеющим высокое артериальное давление, не купирующееся 2 гипотензивными препаратами, с повышением ренина в крови, с учетом результатов УЗИ с допплерографией, МРТ или КТ, динамической нефросцинтиграфии, индуцированной капотеном.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Из 11 пациентов обследовано 5 мальчиков, 6 девочек, средний возраст пациентов к моменту диагностики артериальной гипертензии составил 9,3 ± 1,3 года.

У 11 детей, имеющих синдром АГ, диагностирован стеноз почечной артерии по результатами ангиографии (табл. 4). Из 11 у 4 детей с реноваскулярной гипертензией стеноз почечной артерии диагностирован при редких синдромах и нейробла-стоме, у 7 детей диагностирован односторонний стеноз почечной артерии (5), двусторонний (2).

Как видно из табл. 4, из 11 пациентов с синдромом реноваскулярной гипертензии диагностированы у 2 нейрофиброматоз 1-го типа, у 1 - ней-робластома, у 1 колобома-ренальный синдром, у 7 - изолированный стеноз односторонний (5) или двусторонний почечной артерии (2). Из двоих пациентов у одной с двусторонним стенозом почечной артерии по результатам ангиографии выявлено сужение брюшного отдела аорты. Из двоих пациентов с реноваскулярной гипертензией, стенозом почечных артерий и нейрофиброматозом 1-го типа у одного выявлено сужение брюшной аорты - Mid-aortic syndrome.

Клиническая характеристика пациентов с реноваскулярной гипертензией в структуре наследственных синдромом и новообразований

1) Пациент В., 24.09.2004 г.р. Мальчик обследован по поводу болей в левом плечевом суставе с ограничением движения и в костях нижних конечностей без изменения суставов, не снимающиеся обезболивающими средствами, повышения температуры тела до фебрильных цифр. На СКТ брюшной полости и забрюшинного пространства от 23.01.2008: в забрюшинном пространстве на уровне Thxx-LIH визиализируются конгломераты л/у с кальцинатами с четкими бугристыми контурами размером 65,0 х 69,0 х 105,2 мм, накапливающие контрастное вещество. При УЗИ сосудов правой почки выявлена обструкция правой почечной артерии. Предполагалось, что в результате обструкции правой почечной артерии у мальчика возникло повышение АД до 160/100 мм рт. ст. В динамике отмечено при СКТ брюшной полости увеличение размеров забрюшинного па-равертебрального образования на уровне ThXI- LIII (53,0 х 34,0 х 95,2 мм) с увеличением количества кальцинатов. По УЗИ брюшной полости признаки билиарной гипертензии, пиелоэктазия левой почки, системное увеличение л/у в воротах печени 10 х 5 мм, в эпигастрии 11 х 6 мм, 11 х 6 мм, 9 х 5 мм, обьемное образование в проекции ворот левой почки 19 х 13 мм.

Выполнена ангиогрфия.На ангиограммах не выявлено изменений брюшной аорты. Селезеночная артерия проходима, отмечается протяженный стеноз в средней трети артерии до 80-90%. Выявлен приустьевой стеноз 80-90% общей правой почечной артерии с постстенотическим расширением. Левая почечная артерия до деления не изменена, обнаружен приустьевой стеноз ветви левой почечной артерии, которая кровоснабжает верхний полюс левой почки. Левая почечная вена проходима. Пациенту проведены нефрэктомия, удаление

Таблица 4

Характеристика пациентов со стенозом почечных артерий и Mid-aortic синдромом

по результатам ангиографии

Пациенты Возраст к моменту выявления АГ / возраст к моменту обследования АД мм рт. ст. СКФ, мл/ мин* 1,73 м2 Креа-тинин, ммоль/л Ренин крови, пг/мл Клинический диагноз Данные ангтографии

1 4 года/ 4 года 5 мес 160/100 51,1 0,1 Нейробластома забрюшинного пространства, средостения с поражением костного мозга, шейных лимфатических узлов слева. Состояние после комбинированного лечения. Реноваскулярная АГ вследствие сдавления извне общей почечной артерии, левой почечной артерии Приустьевой стеноз ветви левой почечной артерии, приустьевой стеноз общей почечной артерии, Протяженный стеноз селезеночной артерии

2 7 лет/ 8 лет 11 мес 140/100 43,36 0,165 Колобома - ренальный синдром. Синдром нефрогенной АГ. Единственная почка вследствие нефрэктомии контра-латеральной по поводу мультикистозной дисплазии Сужение левой почечной артерии на всем протяжении

3 6 лет/ 17 лет 9 мес 170/100 87,02 0,099 Т Реноваскулярная артериальная гипертен-зия. Стеноз почечных артерий, состояние после стентирования почечных артерий, рестеноз. Сужение брюшного отдела аорты. Mid-aortic syndrome. Нейрофибро-матоз 1-го типа. Сколиоз Приустьевые стенозы почечных артерий, сужение брюшного отдела аорты

4 15 лет / 17 лет 170/110 93.91 0,085 Т Реноваскулярная артериальная гипре-тензия. Нейрофиброматоз 1-го типа, прогрессирующее течение, смешанная форма. Стеноз устья верхней брыжеечной артерии. Двусторонний стеноз почечных артерий Стеноз устьевого отдела верхней брыжеечной артерии. Двусторонний стеноз почечных артерий в устьевых отделах

5 15 лет/ 16 лет 150/90 108 0,078 Т Реноваскулярная артериальная гипер-тензия. Стеноз правой почечной артерии Стеноз правой почечной артерии

6 7 лет/ 7 лет 9 мес 165/110 89,34 0,073 Т Реноваскулярная артериальная гипер-тензия. Стеноз средней ветви левой почечной артерии Локальный стеноз средней ветви левой почечной артерии

7 6 лет 5 мес/ 10 лет 6 мес 130/80 94 0,047 Т Реноваскулярная артериальная гипер-тензия. Стеноз правой почечной артерии. Стеноз правой внутренней и правой наружной подвздошных артерии Протяженный стеноз в приустьевом отделе правой почечной артерии

8 16 лет 170/105 108 0,078 Т Приустьевой стеноз правой почечной артерии. Реноваскулярная артериальная гипертензия Приустьевой стеноз правой почечной артерии

9 6 лет 7 мес /7лет 1 мес 143/100 114 0,049 Т Стеноз правой почечной артерии. Рено-васкулярная артериальная гипертензия Стеноз в приустьевом отделе правой нижней почечной артерии

10 5 лет/ 5 лет 150/110 105 0,050 Реноваскулярная артериальная гипертензия. Стеноз почечных артерий, стеноз верхней брыжеечной артерии. Сужение брюшного отдела аорты. Mid-aortic syndrome Приустьевой стеноз правой почечной артерии, приустьевой стеноз левой почечной артерии

11 14 лет/ 15 лет 10 мес 210/130 91 0,091 Т Стеноз почечных артерий. Реноваскулярная артериальная гипертензия Стеноз правой почечной артерии, приустьевой стеноз левой почечной артерии

нейробластомы забрюшинного пространства, средостения и комбинированная химиотерапия.

2) Пациентка Н., 27.10.2000 г.р. Девочка от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания, масса тела при рождении 2850 г, длина 45 см. Мультикистоз правой почки выявлен при УЗИ на 32-й неделе беременности. После рождения у девочки диагностированы по УЗИ агенезия правой

почки, при офтальмологическом исследовании колобома дисков зрительных нервов обоих глаз. В 5 лет у девочки обнаружены микропротеинурия, лейкоцитурия, протеинурия от 0,2 г/л, в 7 лет - высокая артериальная гипертензия, рефрактерная к гипотензивной терапии.

В 8 лет у пациентки при обследовании в клинике СПбГПМУ диагностирован Renal-Coloboma

Рис 1. Ангиография: приустьевые стенозы почечных артерий, сужение брюшного отдела аорты. Mid-aortic syndrome (пациент 3).

Рис 3. Ангиография: приустьевой стеноз правой и левой почечной артерии, сужение брюшного отдела аорты. Mid-aortic syndrome (пациентка 10).

синдром. Комплексное офтальмологическое обследование установило врожденную патологию обоих глаз: колобома дисков зрительного нерва, хориоидальный эпибульбарный дермоид слева, центральный и периферический хориоретинит в рубцовой стадии, прогрессирующая миопия средней степени обоих глаз, горизонтальный нистагм, содружественное расходящееся косоглазие обоих глаз.

По данным УЗИ, КТ, МРТ, динамической не-фросцинтиграфии, установлено, что правая почка представлена конгломератом из множества кист (диаметром до 9 мм), паренхима не определяется, функция отсутствует. По результатам УЗИ, КТ предположены агенезия правой почечной артерии, стеноз устья левой почечной артерии. По ангиографии установлены отсутствие правой почечной

Рис 2. Ангиография: локальный стеноз средней ветви левой почечной артерии (пациентка 6).

артерии, cужение левой почечной артерии на всем протяжении. По данным МРТ сосудов головного мозга выявлена гипоплазия правой позвоночной артерии. В возрасте 8 лет 11 мес девочке проведена нефрэктомия правой нефункционирующей почки. Патологоанатомическое исследование выявило мультикистозную дисплазию почки по гипопла-стическому типу.

В 10 лет у девочки констатированы снижение СКФ по клиренсу креатинина до 35 мл/мин, повышение креатинина сыворотки 0,153 ммоль/л, мочевины 11,6 ммоль/л; компенсированный метаболический ацидоз. Генеалогический анализ семьи установил у бабушки пробанда по отцовской линии патологию глаз (колобома), слуха, почек с прогрессированием в ХПН, летальным исходом (в 38 лет). При молекулярно-генетическом исследовании: частичном ДНК-анализе гена РАХ 2 обнаружена нуклеотидная замена в интроне 6-го гена РАХ 2 :IVS6-1-g ->c в гетерозиготном состоянии. Замена IVS6-1-g ->c в гене РАХ 2 выявлена у отца и брата пробанда в гетерозиготном состоянии. Клинико-генетическое исследование установило аутосомно-доминантный тип наследования, колобома-почечного синдрома, с мутацией в гене PAX 2 с прогрессированием в хроническую болезнь почек. С 13 лет пациентка получает заместительную почечную терапию гемодиализом.

3) и 4) Самыми ранними признаками нейро-фиброматоза 1-го типа у наблюдаемых 2 детей

являлись множественные мелкие овальные пигментные пятна с гладкой поверхностью, желтовато-коричневого цвета (как «кофе с молоком»), расположенные преимущественно в области туловища, паховых складок и подмышечных впадин.

3) Пациент А., 27.01.1994 г.р. Наследственность отягощена: у мамы и бабушки нейрофиброматоз 1-го типа. С 6 лет у мальчика возникали головные боли, подьемы АД до 170/100 мм рт. ст. В 7 лет у ребенка при МРТ головного мозга обнаружены очаги глиоза. При ангиографии установлены сужение брюшного отдела аорты и приустьевые стенозы обеих почечных артерий, слева 2 почечные артерии. В 10 лет у мальчика проведена десимпатизация брюшного отделов аорты и почечных артерий, затем стентирование нижней левой почечной артерии. В 11 лет мальчику выполнено стентирование правой почечной артерии чрескаротидным доступом. Отмечалось снижение артериальной гипер-тензии в течении 2 лет до 140/80 мм рт. ст. В связи с высокой АГ пациенту в 13 лет при ангиографии проведен рестеноз нижней левой почечной артерии (80%). В течение 2 лет у пациента сохранялась АГ до 173/100 мм рт. ст. В возрасте 15 лет пациенту при брюшной аортографии проведена баллонная ангиопластика правой и верхней левой почечных артерий. Баллонная ангиопластика стеноза почечных артерий у пациента привела к нормализации артериального давления.

Ангиография и баллонная ангиопластика почечных артерий (рис. 1): на ангиограммах диагностированы сужение брюшного отдела аорты, приустьевые стенозы почечных артерий. В верхней ЛПА градиент давления ниже 20 мм рт. ст. В нижней ЛПА и ППА градиент давления превышал 30 мм рт. ст. После баллонной ангиопластики градиент давления не определяется. Сохраняются резидуальные стенозы нижней ЛПА и ППА. Аорта до дилатации - сист./диастол.: 105/78 мм рт. ст., среднее: 87, аорта среднее: 87. Аорта после дилатации - сист./диастол.: 115/80 мм рт. ст., среднее: 87, аорта среднее: 87. Правая почечная артерия до дилатации - сист./диастол.:80/60 мм рт. ст., среднее: 60, аорта среднее: 87. Правая почечная артерия после дилатации - сист./диастол.: 115/80 мм рт. ст., среднее: 87, аорта среднее: 87. Левая верхняя почечная артерия до дилатации - сист./диастол.: 108/75 мм рт. ст., среднее: 75, аорта среднее: 87. Левая верхняя почечная артерия после дилатации - сист./диастол.: 170/120 мм рт. ст., среднее: 132, аорта среднее: 132. Левая нижняя почечная артерия до дилатации - сист./диастол.: 70/50 мм рт. ст., среднее: 45, аорта среднее: 112. Левая верхняя по-

чечная артерия после дилатации - сист./диастол.: 170/120 мм рт. ст., среднее: 132, аорта среднее: 132.

Клинический диагноз: реноваскулярная артериальная гипертензия. Стеноз почечных артерий, состояние после стентирования почечных артерий, рестеноз. Сужение брюшного отдела аорты. Mid-aortic syndrome. Нейрофиброматоз 1-го типа.

4) Пациент В., 02.05.1995 г.р. У ребенка выявлено повышение артериального давления с 5 лет (максимальное значения 180/110 мм рт. ст.). Гипотензивная терапия блокаторами АКФ у пациента не дала эффекта. УЗИ почек с ЦДК выявило в обеих почках рассыпной тип строения почечных артерий (по 3 основных ствола), подозрение на фи-бромускулярную дисплазию почечной артерии. По результатам ТКДГ установлена асимметрия кровотока по внутренним сонным артериям, умеренное снижение скоростных показателей по позвоночным артериям, основной и правой задней мозговым артериям. МРТ головного мозга не выявила объемных образований.

При офтальмологическом исследовании диагностирована ангиопатия сетчатки по гипертоническому типу.

Выполнены абдоминальная аортография, селективная ангиография почек, верхняя и нижняя мезентерикография. У пациента установлены стеноз устьевого отдела верхней брыжеечной артерии (с кровоснабжением органов брюшной полости за счет широких коллатералей системы верхней брыжеечной артерии, нижней брыжеечной артерии), двусторонний стеноз почечных артерий в устьевых отделах.

Клинический диагноз: нейрофиброматоз 1-го типа, прогрессирующее течение, смешанная форма. Сколиоз II степени. Воронкообразная деформация грудной клетки. Реноваскулярная артериальная гипертензия. Стеноз устья верхней брыжеечной артерии. Стеноз правой и левой почечных артерий.

Клиническая характеристика пациентов с ре-новаскулярной гипертензией вследствие стеноза почечной/почечных артерий (без ассоциации с другими синдромами и заболеваниями)

Из 11 детей у 7 (2 мальчика, 5 девочек) диагностирован синдром реноваскулярной гипертензии вследствие одностороннего стеноза почечной артерии (5) и двустороннего стеноза почечной артерии (2). Средний возраст 7 пациентов к моменту диагностики артериальной гипертензии составил 10,0±1,65 года.

5) Девочка (02.01.2005 г.р.) обследована по поводу головной боли, повышения артериального давления (165/110 мм рт. ст.) в возрасте 7 лет. По

данным УЗИ с ЦКД, КТ подозрение на стеноз левой почечной артерии. Ангиография (в 7 лет 9 мес): локальный стеноз средней ветви левой почечной артерии (рис. 2).

Из 2 пациентов у одной (пациентка 10) с двусторонним стенозом почечных артерий по результатам ангиографии диагностированы сужение брюшного отдела аорты и приустьевой стеноз верхней брыжеечной артерии (рис. 3).

10) Девочка (28.01.2003 г.р.) в 5 лет обследована по поводу повышения артериального давления до 150/110 мм рт. ст. Только по результатам КТ - ангиографии почек, ангиографии установлены приустьевой стеноз правой и левой почечной артерии, приустьевой стеноз вехней брыжеечной артерии, сужение брюшного отдела аорты - Mid-aortic синдром. Проведена при ангиографии баллонная дилатация.

У 7 из 11 пациентов с реноваскулярной гипер-тензией вследствие стеноза почечной/почечных артерий проведены баллонная ангиопластика и стентирование (1).

ОБСУЖДЕНИЕ

Мы представили результаты ангиографии у 11 пациентов с реноваскулярной АГ. Из 11 пациентов с реноваскулярной гипертензией диагностированы у 1 - нейробластома, у 1 колобома - ренальный синдром, у 2 - нейрофиброматоз 1-го типа, у 7 -изолированный стеноз почечной артерии: односторонний (5) и двусторонний (2). Причины развития реноваскулярной АГ у детей разнообразны, и это отражено в ряде систематик [1-3, 5, 6].

Нейробластома забрюшинного пространства нередко является причиной вазоренальной АГ вследствие сдавления почечной артерии извне [1, 2]. У наблюдаемого нами пациента при ангиографии выявлены приустьевой стеноз ветви левой почечной артерии, приустьевой стеноз общей почечной артерии, протяженный стеноз селезеночной артерии в результате сдавления нейробластомой.

Редкий Renal-Coloboma синдром у девочки с единственной левой почкой вследствие нефрэкто-мии, контралатеральной по поводу мультикистоза протекал с реноваскулярной и паренхиматозной АГ.

В отечественной педиатрической нефрологии мы впервые представляем описание Mid-aortic синдрома, характеризующегося сужением брюшного отдела аорты и двустороннего стеноза почечных артерий, у 2 пациентов. В настоящее время сужение брюшного отдела аорты, являющееся конкретной причиной реноваскулярной гипертензии у детей и взрослых, обозначают как Mid-aortic syndrome [4,

6]. Из 2 пациентов с синдромом реноваскулярной АГ и нейрофиброматозом 1-го типа у одного выявлены сужение брюшной аорты и двусторонний стеноз почечных артерий. В результате проведения де-симпатизации отделов аорты, затем стентирования обеих почечных артерий отмечена нормализация АГ у пациента. Mid-aortic синдром, диагностированный у девочки, характеризовался высокой АГ в результате сужения брюшной аорты, двустороннего стеноза почечных артерий. Пациентке выполнена баллонная ангиопластика почечных артерий.

А. Tummolo и соавт. (2009) представили результаты ретроспективного анализа течения Mid-aortic синдрома у 36 детей, у которых в 19% диагностированы нейрофиброматоз 1-го типа, сужение брюшного отдела аорты, стеноз почечных артерий [6]. MAS является редким синдромом у детей, протекает с тяжелой АГ вследствие сужения брюшной аорты (100%), как правило, почечных артерий и висцеральных ветвей (86%) [6]. Из 36 у 30 пациентов с MAS проводились стентирование почечных артерий, ангиопластика, стентирование и дилатация аорты. Авторы констатировали в 17% нарушение функции почек, летальные исходы в 8% при MAS у детей за период наблюдения (1,1-19,7 года) [6] .

А. Izraelit и соавт. (2012) наблюдали тяжелую артериальную гипертензию, не купируемую гипотензивной терапией, у недоношенных младенцев с Mid-aortic синдромом [7]. Авторы отмечают неблагоприятный прогноз и исход Mid-aortic синдрома у недоношенных детей [7].

Медикаментозная терапия гипотензивными препаратами играет важную роль в управлении реноваскулярной АГ у детей. У 7 детей с ренова-скулярной АГ с односторонним или двусторонним стенозом почечных артерий, установленным по ангиографии, лекарственная гипотензивная терапия (1-2 препарата) не дала положительного эффекта. Этим пациентам с реноваскулярной АГ (с односторонним или двусторонним стенозом почечных артерий) проведена баллонная ангиопластика.

При Mid-aortic синдроме, стенозе почечных артерий у детей стратегия ведения предусматривает баллонную ангиопластику, стентирование, признавая то, что с ростом детей понадобятся повторное вмешательство, радикальная хирургическая коррекция [3, 4, 6, 8].

А. Poupalou и соавт. (2013) сообщили о результатах радикальной хирургической коррекции, включающей двусторонную ренальную аутотран-сплантацию, у девочки 3 лет с тяжелой АГ, обусловленной Mid-aortic синдромом [8]. Хирургическая операция включала: эксплантацию обеих почек,

аорто-шунтирование между грудным и брюшным отделом аорты с помощью протеза-трансплантанта, реимплантации обеих почек на нормальных подвздошных артериях. В результате успешно проведенной операции у девочки (катамнез 2 года) сохраняется нормальное артериальное давление без гипотензивной терапии [8].

В педиатрической нефрологии и ангиохирургии дискуссионным остается вопрос о хирургическом лечении стеноза почечных артерий у детей. Хирургическое лечение применяют у детей с ренова-скулярной гипертензией в качестве первой линии терапии и как последнее средство при отсутствии эффекта от медикаментозной гипотензивной терапии [4, 6, 8].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

При подозрении (по данным УЗИ с ЦКД, динамической нефросцинтиграфии с капотеном, МРТ, КТ) на стеноз почечной артерии и Mid-aortic синдрома у детей с артериальной гипертензией показано проведение ангиографии брюшного отдела аорты и почечных артерий.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Ingelfinger J.R. Etiology of Childhood Hypertension. Comprehensive Pediatric Nephrology. Eds. Denis E. Geary, Franz Schafer. Mosby, 2008; 665- 675

2. Brewer E.D. Evaluation of Hypertension in Childhood Diseases. Pediatric. Nephrology Sixth Edition. Volume 2. Ellis D. Avner, William E. Harmon, Patrick Niaudet, Norishige Yoshikawa. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2009; 1525-1529

3. Tullus K, Brennan E, Hamilton G, et al. Renovascular hypertension in children. Lancet 2008; 371(9622): 1453-1463

4. Tullus K. Renal artery stenosis: is angiography still the gold standard in 2011? Pediatr Nephrol 2011; 26: 833-837

5. Tullus K. Renovascular hypertension--is it fibromuscular dysplasia or Takayasu arteritis. PediatrNephrol 2013; 28: 191-196

6. Tummolo A, Marks SD, Stadermann M, et al. Mid-aortic syndrome: long-term outcome of 36 children. Pediatr Nephrol 2009; 24: 2225-2232

7. Izraelit A, Kim M, Ratner V, et al. Perinatal/ Neonatal case presentation: Mid-aortic syndrome in two preterm infants. Journal of Perinatology 2012; 32: 390-392

8. Poupalou A, Salomon R, Boudjemline X et al. Aortic bypass and bilateral renal autotransplantation for mid-aortic syndrome. PediatrNephrol 2013; 28: 1871-1874

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила в редакцию: 28.01.2014 г.

Принята в печать: 04.04.2014 г.