CC BY
210
хроника. информация
диагностика и лечение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух
клинические рекомендации
Клинические рекомендации подготовлены на основании материалов научной конференции, состоявщейся 07 июня 2011 г. (г. Архангельск), представленных в проблемную комиссию «Опухоли головы и шеи» Научного совета по злокачественным новообразованиям российской академии медицинских наук и Министерства здравоохранения и социального развития российской Федерации
Разработчики: С.О. Подвязников, А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская, М.А. Кропотов, И.Н. Пустынский,
Е.Л. Чойнзонов, В.А. Новиков, А.М. Мудунов
Введение
Данные рекомендации объединяют мнение членов Проблемной комиссии по актуальным вопросам диагностики и лечения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух. Рекомендации включают анализ состояния диагностики и лечения данной патологии ведущими специалистами научно-исследовательских институтов и крупных онкологических учреждений Российской Федерации. Рекомендации составлены с учетом применения их в онкологических диспансерах нашей страны, имеющих различный коечный фонд, уровень диагностического обеспечения и возможности лечения.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух предназначены для онкологов, занимающихся лечением больных опухолями головы и шеи, и специалистов общей лечебной сети - хирургов, оториноларингологов, стоматологов, окулистов, невропатологов, к которым, как правило, на первом этапе обращаются больные со злокачественными новообразованиями данной локализации. Основная цель рекомендаций -улучшение ранней диагностики и эффективности лечения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух с обязательной функциональной и социальной реабилитацией больных с данной патологией.
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух в структуре онкологической заболеваемости населения России занимают 35-е место, составляя у мужчин - 0,23 %, у женщин - 0,15 %. Несмотря на небольшой удельный вес злокаче-
ственных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других опухолей, абсолютное число больных, поставленных на учет в 2007 г., составило 924 человека. Заболеваемость в России составляет 0,65 в расчете на 100000 населения, не отличается от европейского показателя, но превышает мировой стандарт - 0,45 на 100000. Средний возраст заболевших мужчин - 58,6 года, женщин - 65,6 года. Заболеваемость регистрируется во всех возрастных группах, прогрессивно повышаясь с возрастом, и достигает своего пика в 60-75 лет (3,0 на 100000 населения). Статистические материалы свидетельствуют о повышении заболеваемости в России в период с 2002 по 2007 г. у мужчин - на 5,2 %, у женщин - на 19,9 %.
Результаты лечения больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух неразрывно связаны с возможностями ранней диагностики заболевания. В отечественных и зарубежных клинических исследованиях показано, что степень распространенности первичной опухоли является наиболее достоверным прогностическим фактором. В то же время абсолютное большинство больных (около 90 %) поступают на лечение с распространенными, запущенными формами опухолей, соответствующими III или IV стадиям. Приходится констатировать, что число распространенных и запущенных форм опухолей рассматриваемой локализации за последние годы не уменьшилось.
Среди причин запущенности, в первую очередь, следует отметить скрытое течение болезни, особенно на ранних стадиях развития опухоли, схожесть клинической симптоматики с воспали-
тельными заболеваниями, недостаточное знание онкопатологии полости носа и придаточных пазух и недостаточное использование современных методов диагностики врачами общей лечебной сети, к которым на первом этапе обращаются больные. Почти у 80 % больных после первого обращения к врачу не был установлен правильный диагноз, проводилось неадекватное, порой длительное и наносящее вред лечение. При этом у половины больных выполнялись различные вмешательства без морфологического исследования: удаление зубов, пункции гайморовой пазухи по поводу предполагаемого «гайморита», гайморотомия, конхото-мия. Более чем у половины больных правильный диагноз был установлен спустя 6 мес и более после первого обращения к врачу.
Необходимо отметить, что злокачественные новообразования полости носа и придаточных пазух характеризуются полиморфизмом клинических и морфологических форм заболевания и могут развиваться из эпителия, костной и хрящевой тканей, мягких тканей, лимфоидной ткани, в 73,2 % они имеют эпителиальную природу. Различают 58 гистологических типов рака, но наиболее часто встречается плоскоклеточный рак, по данным различных авторов от 54,8 % до 92,8 %. Рак из малых слюнных желез наблюдается в 5,7-20 % случаев. Среди соединительнотканых опухолей наиболее часто встречается эстезионейробластома (61,9 %), реже - рабдомиосаркома (14,3 %). Меланома полости носа встречается редко, локализуется в области дна и в передних отделах носовой полости, характеризуется менее агрессивным течением в сравнении с локализацией в других органах. Верхние дыхательные пути, особенно полость носа, являются наиболее частым местом возникновения экстранодулярных лимфом.
Диагностика опухолей полости носа и придаточных пазух
Своевременная диагностика опухолевой патологии полости носа и придаточных пазух на поликлиническом уровне напрямую зависит от подготовленности специалистов общей лечебной сети (оториноларингологов, стоматологов, окулистов, невропатологов), к которым на первом этапе обращаются больные, к приему такого пациента. Врач должен знать и помнить о сходстве симптоматики и различии течения опухолевой и неопухолевой патологии на ранних стадиях заболевания. До на-
стоящего времени более 50 % больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух поступают в ЛОР-отделения без подозрения на опухолевый процесс.
При обследовании больного необходимо обратить внимание на нарушение носового дыхания (одностороннее), припухлость лица, усиление секреции слизистой оболочки полости носа, появление сукровичных, а затем слизисто-гнойных выделений из носа, боль, смещение глазного яблока. Последний признак чаще отмечается при раке решетчатого лабиринта. Тупая и ноющая боль с иррадиацией в зубы, височную область, ухо, глаз, головная боль, нередко с различными парастезиями в области лица на стороне расположения опухоли чаще наблюдаются на поздних стадиях развития процесса. При саркомах задней стенки верхней челюсти невралгическая боль, онемение щеки и верхней губы появляются рано.
Если в области верхней челюсти отмечаются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, следует всегда помнить
о возможном развитии злокачественного новообразования. Кровотечения из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса. Знание симптомов заболевания, алгоритмов и способов диагностики, онкологическая настороженность врачей, к которым на первом этапе обращаются данные пациенты, являются очень важными для улучшения результатов лечения больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух.
Необходимо помнить, что при проведении лечения по поводу различных воспалительных заболеваний полости носа и придаточных пазух такие виды терапии, как длительное противовоспалительное лечение, физиотерапевтические процедуры, можно назначать только в случае полной уверенности в отсутствии опухолевого роста. При подозрении на опухолевый процесс больной должен быть направлен в онкологический диспансер, где имеются возможности для установления диагноза.
Современная диагностика рака полости носа и придаточных пазух должна включать комплекс фи-зикального и инструментального методов исследования больного. Клинические методы диагностики,
особенно на поликлиническом этапе, не должны игнорироваться. Осмотр и пальпация грамотного врача позволяют предположить наличие опухоли. Передняя и задняя риноскопия, фарингоскопия, пальцевое исследование устанавливают внешний вид опухоли, локализацию, кровоточивость, деформацию стенок полости носа, отек и изъязвление слизистой оболочки, состояние визуально определяемых стенок придаточных пазух, лимфатические узлы шеи.
Алгоритм диагностики злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух обязательно включает специальные методы исследования первичной опухоли (рентгенография, КТ, МРТ), эндоскопическое, морфологическое (пункция, биопсия) исследования, а также обследование зон регионарного метастазирования на шее и околоушно-жевательной области (УЗИ), рентгенографию органов грудной клетки и общеклиническое обследование больного на предмет выявления возможных сопутствующих заболеваний и определения функционального состояния органов и систем организма.
Большую диагностическую ценность имеет эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки. Метод позволяет не только визуализировать опухоли, исходящие из полости носа или прорастающие в нее со стороны придаточных пазух, но и выполнить биопсию с цитологическим и гистологическим исследованиями.
Затруднения при получении материала для морфологического исследования могут возникнуть при новообразованиях, недоступных для пункции (ранние стадии опухолей без деструкции костных стенок, локализация опухоли под основанием черепа). В этих ситуациях информативной является антроскопия: непосредственный осмотр верхнечелюстной пазухи и опухоли со взятием биопсии. Также выполняется открытая биопсия новообразований как чрескожными доступами, так и доступом со стороны полости рта.
В настоящее время КТ и МРТ являются обязательными методами при обследовании и составлении плана лечения больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух. Данные методы исследования позволяют установить характер, стадию и границы опухоли, определить возможность и объем предстоящей операции, а также контролировать степень регрессии опухоли в процессе консервативного лечения.
Лечение
Лечение больных со злокачественными новообразованиями полости носа и придаточных пазух необходимо проводить в специализированных отделениях опухолей головы и шеи (предпочтительным является включение пациентов в протоколы научных рандомизированных исследований). Выбор тактики лечения зависит от локализации, размеров первичной опухоли, направленности роста, морфологической структуры, распространенности опухоли на регионарные зоны.
Первоначальная оценка характера, локализации и распространенности новообразования, а также составление плана лечения требуют участия муль-тидисциплинарной команды врачей, имеющих опыт в лечении данной патологии. В абсолютном большинстве случаев больным со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух показано комбинированное или комплексное лечение, в процессе которого необходима совместная работа хирурга, морфолога, радиолога, химиотерапевта, стоматолога-ортопеда, специалиста по реконструктивной хирургии и реабилитации.
Лучевая терапия в самостоятельном плане показала высокую эффективность только у больных с начальными (I и II) стадиями заболевания. Так, при лучевом лечении больных раком верхнечелюстной пазухи II стадии полная регрессия опухоли была достигнута у 89,5 % больных. Эти показатели не уступают имеющимся в литературе данным, полученным при выполнении больным на первом этапе операции, однако в настоящее время не существует рандомизированных исследований, доказательно показывающих преимущество того или иного метода.
Проведение радикальной лучевой терапии в самостоятельном плане при начальных стадиях рака верхнечелюстной пазухи может проводиться только при условии последующего постоянного наблюдения за больными с возможностью выполнения операции в случае наличия остаточной опухоли или при возникновении рецидива. Применение в самостоятельном плане лучевого или хирургического методов лечения допустимо только при ранних стадиях развития опухоли, соответствующих Т1 и Т2. После хирургического удаления данных новообразований должно быть гистологически доказано отсутствие элементов опухоли в краях резекции, в противном случае
показана послеоперационная лучевая терапия. Перспективным является выполнение эндоскопических операций с помощью современной техники при ранних стадиях заболевания.
При местнораспространенных поражениях частота полных регрессий опухоли после лучевого лечения в полной лечебной дозе 60-70 Гр значительно ниже, и регрессии бывают менее стойкими. При III стадии рака верхнечелюстной пазухи полная регрессия опухоли была получена у 22,7 %, а при IV - у 12,5 % больных. Таким образом, в план лечения больных с местнораспространенными формами злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух необходимо включение хирургического этапа в случае возможности выполнения операции, при этом в настоящее время более чем у половины больных удается достичь полного и стойкого излечения без рецидива заболевания.
Вопрос об операбельности новообразования может решаться только опытными хирургами в крупных специализированных лечебных учреждениях, занимающихся лечением данной патологии. Опухоль является неоперабельной, если хирурги крупного специализированного учреждения не считают, что можно удалить всю макроскопически видимую опухоль из-за анатомического расположения, или если они уверены, что после операции не может быть достигнуто местного контроля над опухолью (даже при добавлении в план лечения лучевой терапии). К причинам, по которым больным не может быть выполнена радикальная операция, относят:
- наличие отдаленных метастазов;
- нанесение неприемлемой травмы;
- конституциональные особенности, исключающие проведение операции;
- категорический отказ больного от операции.
Хирургическое лечение больных злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух не может быть шаблонным. Многое зависит от расположения опухоли, её распространенности. интраоперационных находок и других условий. Однако, с учетом исходного роста опухоли в полости носа или в одной из околоносовых пазух, можно говорить о выполнении неких стандартных хирургических вмешательств.
При небольших опухолях (Т1-Т2), локализующихся на носовой перегородке, хирургические вмешательства можно производить по способам
операции Денкера или Руже, при двухстороннем поражении полости носа используется разрез Прейзинга. Опыт показывает, что небольшие опухоли передних отделов полости носа предпочтительнее выполнять чрезротовым доступом. При распространении новообразования в глубокие отделы полости носа, целесообразны наружные доступы. Объем хирургического вмешательства ограничивается удалением опухоли в пределах здоровых тканей анатомических образований наружного носа и полости носа. Необходимость вскрытия верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта возникает при наличии сопутствующего катарального или гнойного синусита.
При опухолях верхнечелюстной пазухи выполняется ножевое удаление верхней челюсти или электрорезекция верхней челюсти. При этом наиболее предпочтительным является разрез Вебера. Удаление опухолей решетчатого лабиринта предпочтительно через разрез Мура. Краниальный вариант предполагает расширение границ хирургического вмешательства по направлению к передней черепной ямке. Хирургическое удаление опухолей лобной пазухи можно выполнить через разрез по Киллиану или Прейзингу. Оно заключается в удалении передней стенки лобной пазухи наружным доступом с ревизией внутренней стенки лобной пазухи и удалением клеток решетчатого лабиринта, вскрытием пазухи клиновидной кости. Удаление местнораспространенных опухолей полости носа и околоносовых пазух требует выполнения комбинированных или расширенных комбинированных операций.
Необходимо отметить, что в настоящее время благодаря развитию онкохирургии, онконейрохирургии, реконструктивно-пластической хирургии, анестезиологии и реанимации удалось значительно расширить границы операбельности. Объем оперативного вмешательства определяется в каждом случае индивидуально и зависит от локализации и распространенности новообразования. Обязательным является широкое, радикальное и по возможности моноблочное удаление опухоли с последующим гистологическим исследованием краев препарата. Операции на зонах регионарного метастазирования (фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи, операция Крайля) выполняются при наличии реализованных метастазов.
Лечение больных с местнораспространенными эпителиальными злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух
осуществляют комбинированным или комплексным способами, которые включают проведение лучевого или химиолучевого лечения до или после хирургического вмешательства. Редкость и полиморфизм злокачественных новообразований полости носа и придаточных пазух затрудняют проведение рандомизированных исследований, которые могли бы убедительно доказать преимущество той или иной схемы комбинированного лечения в каждой конкретной ситуации.
В настоящее время в нашей стране у большинства больных злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух используется схема комбинированного лечения с проведением лучевой или химиолучевой терапии на первом этапе и с последующим выполнением операции. Выбор данной последовательности лечебных воздействий обусловлен следующими обстоятельствами.
Большинство злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух проявляют чувствительность к лучевой и химиолучевой терапии, что позволяет нередко значительно уменьшить размеры опухоли и уменьшить ее биологическую активность, создать более благоприятные условия для выполнения операции. Также отмечено, что у ряда больных с крайне распространенными процессами предоперационное лучевое или химиолу-чевое лечение позволяет впоследствии выполнить радикальную операцию. Отмечено, что проведение лучевой или химиолучевой терапии в дозе 4550 Гр на первом этапе лечения не вызывает увеличения частоты послеоперационных осложнений как общего, так и местного характера.
При выполнении операций больным, получавшим ранее лучевое лечение в дозе 60-70 Гр, не отмечено существенных различий в частоте реци-дивирования заболевания по сравнению с больными, получавшими комбинированное лечение с лучевой терапией 45-50 Гр на первом этапе. В то же время частота местных осложнений оказалась почти в три раза выше у больных, получавших лучевое лечение в полной лечебной дозе. Необходимо отметить, что выполнение радикальной операции после полной дозы лучевой терапии не ухудшает отдаленных результатов лечения только в том случае, если у больного не наступило про-
грессирования заболевания в процессе проведения или после консервативного лечения.
В настоящее время исследуются возможности индукционной химиотерапии с использованием препаратов платины, 5-фторурацила, таксотера при лечении больных местнораспространенным раком верхнечелюстной пазухи. Первые результаты комплексного лечения больных с проведением химиолучевой терапии на первом этапе показали перспективность дальнейших исследований и практического использования данных схем лечения.
Виды лечения больных со злокачественными эпителиальными опухолями полости носа и придаточных пазух в зависимости от распространенности заболевания в соответствии с принятой TNM классификацией злокачественных опухолей Международного Противоракового Союза (шестое издание, Geneva, Switzerland, 2002) представлены ниже.
Рак полости носа и придаточных пазух
I стадия (T1N0M0)
Хирургическое удаление.
Лучевая терапия по радикальной программе.
Хирургическое лечение с последующей лучевой терапией (если найдены элементы опухоли по линии резекции).
Криодеструкция (при локализации опухоли в передних отделах полости носа).
II стадия (T2N0M0)
Лучевая терапия по радикальной программе.
Химиолучевая терапия.
Хирургическое лечение с последующей лучевой терапией (если найдены элементы опухоли по линии резекции).
Комбинированное лечение (химиотерапия + операция, лучевая терапия + операция, операция + лучевая терапия).
III стадия (T12N1M0; T3N0_1M0)
Комбинированное лечение (лучевая терапия + операция).
Комплексное лечение (последовательная химиотерапия + лучевая терапия + операция).
Химиотерапия +лучевая терапия по радикальной программе при наличии противопоказаний к операции (паллиативное лечение).
IVA стадия (T^M T4аNo_2Mo)
IVB стадия (T4bN .oJM,; T,«^N3M0)
Комбинированное или комплексное лечение в различных сочетаниях и последовательности
(хирургический этап включает выполнение комбинированных и расширенно-комбинированных операций с использованием реконструктивнопластической хирургии).
Паллиативная химиолучевая терапия с использованием различных схем химиотерапии и таргетных препаратов в случае неоперабельности опухолевого процесса.
^С стадия (Т б N б М,)
' любая любая
Паллиативная химиолучевая терапия с использованием различных схем химиотерапии и таргетных препаратов в случае неоперабельности опухолевого процесса.
Лечение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух неэпителиальной природы проводится по принципам лечения мягкотканых сарком других локализаций с обязательным морфологическим подтверждением диагноза, ИГХ исследованием, определением степени диф-ференцировки опухоли для выбора оптимальных схем комбинированного и комплексного лечения. Хирургический этап в плане комбинации определяется распространением первичной опухоли, эффектом предшествующего химиолучевого лечения, наличием или отсутствием гематогенных метастазов. Химиолучевое лечение проводится с паллиативной целью или может быть радикальным, учитывая чувствительность опухоли к проводимому лечению. Лучевая или химиолучевая терапия дают возможность снижения частоты местного рецидивирования в группе мягкотканых сарком. Лучевую или химиолучевую терапию важно проводить до операции, так как существует реальная возможность окончания лечения в консервативном режиме.
Реабилитация больных
Проблемы качества жизни, связанного со здоровьем, имеют огромнейшее значение как показатель эффективности лечения. Доказана взаимосвязь качества жизни и продолжительности жизни. Своеобразие клинического течения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух, анатомо-функциональные нарушения, неизбежно возникающие при хирургических вмешательствах в челюстно-лицевой зоне, приводят к функциональным и косметическим дефектам. В этой связи особое место уделяется вопросам реабилитации.
Хирургическая реабилитация больных - выполнение первичной пластики, устранение дефектов
путем использования различного пластического материала. Выбор варианта реконструктивного вмешательства носит индивидуальный характер и зависит от множества факторов: локализации и размера дефекта, доступности пластического материала, предшествующей лучевой терапии в зоне операции. Использование трехмерных имплантатов является методом выбора для реконструкции комбинированных дефектов краниофациальной зоны и требует применения перемещенных лоскутов на микрохирургических анастомозах. При планировании отсроченных восстановительных и реконструктивных операций в челюстно-лицевой области необходим индивидуальный подход. Лечение необходимо закончить в сжатые сроки с минимальным количеством этапов косметических операций.
Большое значение для реабилитации больных имеет рациональное и правильное ортопедическое лечение. Необходимо тесное сотрудничество между хирургом и стоматологом-ортопедом при лечении и реабилитации больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух. Ортопедическое лечение больных с послеоперационными дефектами, проникающими в верхнечелюстную пазуху или полость носа, имеет свои особенности и выполняется, как правило, в три этапа:
- изготовление до операции защитной пластины, которая накладывается на верхнюю челюсть после резекции последней сразу на операционном столе;
- через 3-4 нед изготавливается формирующий съемный протез, позволяющий улучшить функцию жевания, глотания и речи, а также предотвратить рубцовую деформацию лица;
- изготовление окончательного протеза.
Благодаря применению современных съемных
пострезекционных протезов из синтетических материалов удается восстановить герметизацию ротовой полости, речь, естественный прием пищи, эстетический внешний вид больного и форму зубного ряда. В то же время сохраняется возможность ухода и санации тканей в зоне оперативного вмешательства, постоянного онкологического контроля за областью дефекта, раннего выявления рецидива заболевания в случае его возникновения.
Прогноз
После проведенного лечения больные раком полости носа и придаточных пазух нуждаются в
тщательном динамическом наблюдении. Прогноз определяется факторами, влияющими на клиническое течение заболевания. При выявлении рецидивов рака верхнечелюстной пазухи после комбинированного лечения повторные операции оказались возможны у 60 % больных. Пятилетняя
выживаемость при этом составила 32 %, без операции - 4 %. Основными неблагоприятными факторами являются распространенный опухолевый процесс, рост опухоли в задних отделах полости носа и придаточных пазух, направление роста новообразования в сторону основания черепа.
